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巨細(xì)胞動(dòng)脈炎
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顳動(dòng)脈炎一、概述顳動(dòng)脈炎又稱(chēng)為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、顱動(dòng)脈炎、肉芽腫性動(dòng)脈炎，是一種全身性的大中動(dòng)脈炎性疾病，主要侵犯顳淺動(dòng)脈和眼動(dòng)脈，表現(xiàn)為顳部或枕部頭痛、發(fā)熱、視力模糊和復(fù)視。病因可能與遺傳、病原體感染和免疫功能紊亂有關(guān)。顳動(dòng)脈炎是少見(jiàn)病，發(fā)病率為22/10萬(wàn)，多見(jiàn)于50歲以上的中老年，女性多于男性，及時(shí)、正確治療效果良好，大部分可治愈。二、病因及發(fā)病機(jī)制1、高齡：本病從不發(fā)生在50歲以前，50歲以后發(fā)病率逐漸升高。2、遺傳因素：民族和地域是重要的發(fā)病因素，對(duì)患顳動(dòng)脈炎的家族成員發(fā)病情況的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，顳動(dòng)脈炎的一級(jí)親屬中發(fā)病率高于正常人群，多數(shù)成員有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。3、自身免疫反應(yīng)：顳動(dòng)脈炎的炎癥反應(yīng)主要集中在動(dòng)脈內(nèi)膜，有淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)和免疫球蛋白沉積，符合免疫炎性反應(yīng)表現(xiàn)。4、感染因素：顳動(dòng)脈炎患者發(fā)病前常有皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、副流感病毒感染的經(jīng)過(guò)，推測(cè)發(fā)病可能與感染這些病毒有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)1、老年人多見(jiàn)，發(fā)病年齡在50-90歲之間，平均年齡為70歲，男女比例為1:2.2、全身癥狀：多緩慢起病，突然發(fā)病者少見(jiàn)，表現(xiàn)為乏力、發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、食欲減退、體重減輕，耳后或頸部淋巴腺腫大。3、頭部癥狀：表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛，頭皮觸痛，局部可有紅斑，顳淺動(dòng)脈增粗變硬，呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛，偶爾枕后、面部及耳后動(dòng)脈亦可累及。4、眼部癥狀：眼動(dòng)脈、睫后動(dòng)脈、枕皮質(zhì)區(qū)動(dòng)脈受累時(shí)可表現(xiàn)為視力障礙、復(fù)視、眼肌麻痹。如不及時(shí)治療，隨著病情發(fā)展，可引起永久性失明。5、咀嚼和吞咽障礙：動(dòng)脈炎癥累及面部的動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)咀嚼無(wú)力、吞咽困難、構(gòu)音障礙，可因咀嚼肌疼痛影響進(jìn)食，張口下頜偏向疼痛一側(cè)。6、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：約30%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如精神失常、意識(shí)障礙、軀體麻木、無(wú)力，是造成死亡的主要原因。7、其它系統(tǒng)表現(xiàn)：顳動(dòng)脈炎累及軀體大血管的機(jī)率在10%-15%，可涉及鎖骨下動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、肱動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、股動(dòng)脈等，癥狀依累及的動(dòng)脈不同各異。如鎖骨下動(dòng)脈受損可出現(xiàn)血管雜音、動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或呈無(wú)脈癥、假性動(dòng)脈瘤、上肢運(yùn)動(dòng)障礙；如冠狀動(dòng)脈受損可導(dǎo)致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎。三、輔助檢查1、實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)：比較明顯異常是血沉增快和C反應(yīng)蛋白增高，其它檢驗(yàn)項(xiàng)目變化不大，如輕中度貧血、血清白蛋白降低、血漿球蛋白電泳顯示α2球蛋白增高。2、彩色多普勒超聲：可觀察顳動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈是否有血管壁水腫、狹窄和閉塞，血流速度和方向。3、經(jīng)顱多普勒超聲：可觀察顱內(nèi)大動(dòng)脈血流速度，有無(wú)渦流和湍流，判斷血管有無(wú)痙攣、狹窄和閉塞。4、顳動(dòng)脈活檢：顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診顳動(dòng)脈炎最有價(jià)值的方法，其陽(yáng)性率在40-80%之間，特異性100%，在光鏡下觀察到發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞即可確診。5、顳動(dòng)脈造影：可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈管腔不規(guī)則及狹窄，可作為顳動(dòng)脈活檢部位的指示。6、選擇性大動(dòng)脈造影：從臨床癥狀表現(xiàn)懷疑有大動(dòng)脈損害時(shí)可選擇性動(dòng)脈造影，如主動(dòng)脈弓及其分支、鎖骨下動(dòng)脈造影。7、實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、貧血、血小板增多、血清白蛋白下降、支持顳動(dòng)脈炎的診斷。五、診斷依據(jù)：根據(jù)典型的臨床癥狀和體征，結(jié)合顳動(dòng)脈活檢在光鏡下可見(jiàn)顳動(dòng)脈壁有單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，即可確診。六、鑒別診斷1、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：是一種中、小動(dòng)脈全層的壞死性血管炎，僅局限于皮膚，取受累部位的血管活檢可作出鑒別。2、過(guò)敏性血管炎：主要影響皮膚細(xì)小血管（細(xì)小動(dòng)脈和靜脈、毛細(xì)血管），有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。六、治療1、糖皮質(zhì)激素：多選用潑尼松，可迅速控制病情，但長(zhǎng)期使用可引起醫(yī)源性庫(kù)欣氏綜合癥，表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、體重增加、下肢浮腫、紫紋等副作用，并降低機(jī)體的抗病能力，要在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。2、免疫抑制劑：常用硫唑嘌呤，適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療不佳的患者，兩藥使用，副作用有食欲減退、肝功能損害。3、預(yù)防血栓治療：推薦常規(guī)使用小劑量阿司匹林，以防止血栓形成。如出現(xiàn)缺血癥狀，則需進(jìn)行抗血栓治療。4、受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、年齡體質(zhì)等因素影響，治療周期可存在個(gè)體差異，平均治療時(shí)間為2年。七、預(yù)后：本病預(yù)后良好，激素減量過(guò)快易復(fù)發(fā)，部分患者治療周期需5年，甚至更多。周聯(lián)生醫(yī)生的科普號(hào)
老年人，不明原因發(fā)熱，頭痛，肌痛，別忽視這種?。?/a>上圖是一例巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(也稱(chēng):顳動(dòng)脈炎)患者，長(zhǎng)期受頭痛，畏光，不敢睜眼，視力下降的困擾。 老年人出現(xiàn)不明原因發(fā)熱，頭痛，視力異常，顳動(dòng)脈怒張，需警惕顳動(dòng)脈炎。部分患者同時(shí)合并風(fēng)濕性多肌痛，表現(xiàn)為發(fā)熱，四肢近端肌痛致抬臂上舉下蹲起立受限。以上情況均需及時(shí)到風(fēng)濕免疫科就診。 上圖是一例巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(也稱(chēng):顳動(dòng)脈炎)患者，長(zhǎng)期受頭痛，畏光，不敢睜眼，視力下降的困擾。 老年人出現(xiàn)不明原因發(fā)熱，頭痛，視力異常，顳動(dòng)脈怒張，需警惕顳動(dòng)脈炎。部分患者同時(shí)合并風(fēng)濕性多肌痛，表現(xiàn)為發(fā)熱，四肢近端肌痛致抬臂上舉下蹲起立受限。以上情況均需及時(shí)到風(fēng)濕免疫科就診。王芳芳醫(yī)生的科普號(hào)
你說(shuō)啥？血管也會(huì)發(fā)炎？前言在開(kāi)始我們的科普之前，先給大伙介紹個(gè)病例：1866年，一名患者因身體不適住院，入院時(shí)他還自行爬兩層樓梯到診所就醫(yī)，但隨后他開(kāi)始出現(xiàn)無(wú)力、雙手麻木，并逐漸加重，絕大部分肌肉都不能運(yùn)動(dòng)了，直至幾乎不能說(shuō)話，出現(xiàn)持續(xù)的劇烈腹痛及肌肉疼痛。雖然醫(yī)生奮力搶救但最后患者去世了。后來(lái)發(fā)現(xiàn)，沿著患者的中等大小的動(dòng)脈有肉眼可見(jiàn)的許多結(jié)節(jié)，伴隨有動(dòng)脈壁明顯的炎癥及血管壁增厚。這名患者得的就是“結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎”，一種相對(duì)罕見(jiàn)的中等動(dòng)脈血管炎。“血管也會(huì)發(fā)炎”？很多人都知道關(guān)節(jié)會(huì)發(fā)炎、肌肉會(huì)發(fā)炎，其實(shí)，血管也會(huì)“發(fā)炎”。血管炎是一大類(lèi)風(fēng)濕病的總稱(chēng)，這類(lèi)疾病是由于免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致的血管破壞性炎癥反應(yīng)。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)并分類(lèi)的血管炎就有20多種。我們根據(jù)主要受累血管的大小對(duì)血管炎進(jìn)行分類(lèi)?！按笱堋敝饕钢鲃?dòng)脈及其主要分支；“中等大小的血管”通常指比主動(dòng)脈主要分支血管小，通過(guò)血管造影可見(jiàn)的血管；“小血管”是指所有肉眼看不見(jiàn)的血管，包括毛細(xì)血管、毛細(xì)血管后微靜脈和微動(dòng)脈。不同類(lèi)型的血管炎在年齡、性別和種族上也存在著較大差異。總的來(lái)講，大動(dòng)脈炎及巨細(xì)胞動(dòng)脈炎均屬于大血管炎，由于主要累及大血管，因此容易出現(xiàn)跛行、血壓不對(duì)稱(chēng)、摸不到脈搏等表現(xiàn)。當(dāng)炎癥累及中等血管時(shí)，會(huì)出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)、潰瘍、網(wǎng)狀青色斑塊等，我們病例中介紹的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎就是一類(lèi)中等大小血管炎。我們周邊經(jīng)常發(fā)生的皮膚青一塊紫一塊，就是小血管炎的典型特征，其中隨著一種叫做抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）的發(fā)現(xiàn)及檢測(cè)，小血管炎又進(jìn)一步細(xì)分，顯微鏡下多血管炎和肉芽腫性多血管炎就屬于ANCA相關(guān)的血管炎。接下來(lái)，我就向大伙簡(jiǎn)單介紹一下幾種比較常見(jiàn)的血管炎。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎最常見(jiàn)的系統(tǒng)性血管炎，主要見(jiàn)于老年人，以頸動(dòng)脈分支病變?yōu)橹?。常表現(xiàn)為疲勞、發(fā)熱等全身不適，頭痛和視力喪失、復(fù)視等嚴(yán)重的視覺(jué)癥狀，常常同時(shí)出現(xiàn)以雙上臂、雙大腿及軀干疼痛為特征的風(fēng)濕性多肌痛的表現(xiàn)。并可通過(guò)動(dòng)脈活檢加以區(qū)分。抽血檢查可發(fā)現(xiàn)貧血、C反應(yīng)蛋白及紅細(xì)胞沉降率等炎癥指標(biāo)升高。治療上以糖皮質(zhì)激素治療為主，以防止失明。大動(dòng)脈炎另一種典型的大血管炎，大動(dòng)脈炎又稱(chēng)“閉塞性血栓性主動(dòng)脈病”，最常見(jiàn)于年輕女性。顧名思義，大動(dòng)脈炎常因血管狹窄、閉塞或血管瘤等造成跛行、脈搏減弱消失、頸動(dòng)脈血管雜音、頭暈、雙臂血壓不等。雖然傳統(tǒng)的血管造影能準(zhǔn)確顯示血管狹窄、閉塞、血管瘤等晚期特征性表現(xiàn)，但MRA仍是疾病早期和隨訪的首選影像學(xué)評(píng)估手段。大動(dòng)脈炎主要累及主動(dòng)脈及其分支，可出現(xiàn)心絞痛等心血管病變，而藥物治療對(duì)已狹窄的血管病變效果較差，因此，治療多采用血管介入。結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎是一種以極少或無(wú)免疫復(fù)合物沉積為特征的中等動(dòng)脈血管炎，以40-60歲人群多見(jiàn)，表現(xiàn)為消瘦、肌肉疼痛、肌無(wú)力等全身癥狀及神經(jīng)、皮膚紫癜、腹痛等缺血性癥狀，最常見(jiàn)睪丸疼痛等特征表現(xiàn)，需依靠病理學(xué)檢查明確診斷。以糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療疾病。ANCA相關(guān)性血管炎抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎通常指一大類(lèi)自身免疫性中小血管炎，常出現(xiàn)發(fā)熱、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀，抽血檢查發(fā)現(xiàn)ANCA和自身抗體有助于診斷疾病。其中，顯微鏡下多血管炎常侵犯腎臟和肺，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困難、咯血等，多伴有紫癜、皮膚潰瘍等癥狀，最常有ANCA及蛋白酶3抗體陽(yáng)性。而肉芽腫性多血管炎是一種肉芽腫性疾病，又稱(chēng)韋格納肉芽腫，上下呼吸道及腎臟容易受累，主要以鼻、喉、氣管等上呼吸道病變?yōu)橹?，?huì)出現(xiàn)鼻竇炎、聲音嘶啞等表現(xiàn)，可檢測(cè)到核周型ANCA和髓過(guò)氧化物酶陽(yáng)性。治療上多采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素緩解疾病?？偨Y(jié)血管炎的分類(lèi)仍在不斷完善中，各類(lèi)血管炎的鑒別診斷及治療給風(fēng)濕免疫科醫(yī)生帶來(lái)了機(jī)遇與挑戰(zhàn)。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)長(zhǎng)期的發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、無(wú)力等非特異性全身癥狀和缺血癥狀時(shí)，應(yīng)當(dāng)警惕系統(tǒng)性血管炎可能，需盡早到風(fēng)濕免疫科就診，積極配合風(fēng)濕免疫專(zhuān)科醫(yī)生以明確診治。參考文獻(xiàn)：凱利風(fēng)濕病何懿醫(yī)生的科普號(hào)