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鄭州大學第一附屬醫(yī)院

簡稱: 鄭大一附院
公立三甲綜合醫(yī)院

推薦專家

疾病： 抗磷脂綜合征
醫(yī)院科室： 不限
開通的服務： 不限
醫(yī)生職稱： 不限
出診時間： 不限

抗磷脂綜合征科普知識 查看全部

抗磷脂抗體綜合征？沒你想的那么簡單（一）抗磷脂綜合征（antiphospholipidsyndrome,APS）APS是一種系統(tǒng)性自身免疫疾病，是以血栓事件和/或病理妊娠為主要臨床特征，以實驗室檢查為持續(xù)性抗磷脂抗體（antiphospholipidantibodies,aPLs）陽性的一組癥候群。以血栓形成為主要臨床表現(xiàn)時稱為血栓性APS（thromboticAPS,TAPS）；以病理妊娠為主要臨床特征時稱為產(chǎn)科APS（obstetricAPS,OAPS）。此外，APS還可能存在血栓事件、病理妊娠外的APLs相關臨床表現(xiàn)，包括網(wǎng)狀青斑、淺表性靜脈炎、血小板減少癥、APLs相關腎臟病變、心臟瓣膜病變（瓣膜贅生物、瓣膜增厚和瓣膜反流等）、溶血性貧血、舞蹈癥、認知功能障礙和橫貫性脊髓炎等，這些均非血管性血栓事件所致，但可能與APLs的促凝或促炎狀態(tài)相關。APS可以單獨發(fā)生，稱為原發(fā)性APS；也可以與其他自身免疫疾病共同存在，稱為繼發(fā)性APS。極少數(shù)情況下，短時間內發(fā)生多部位血栓形成，造成多臟器功能衰竭，稱為災難性APS，災難性APS常病情嚴重，病死率高。（二）APS診斷標準（三）APS的治療無癥狀aPL持續(xù)陽性預防對于aPL持續(xù)陽性的無癥狀個體，尤其是血栓形成高風險患者，是否應該進行預防性抗血小板或抗凝治療仍存在爭議。歐洲抗風濕病聯(lián)盟（EULAR）指南建議，對于下列不符合APS臨床標準的個體可使用低劑量阿司匹林進行一級預防，包括高風險aPL陽性的無癥狀抗體攜帶者及SLE患者、低風險aPL陽性尚不足以診斷APS的SLE患者，以及僅有產(chǎn)科APS病史的非妊娠女性APS患者。羥氯喹（HCQ）也被認為是一種潛在的血栓預防藥物，可用于無癥狀的aPL陽性個體。一些觀察性研究支持HCQ對SLE患者血栓形成的保護作用，因此推薦使用HCQ，但該藥物是否對無癥狀aPL陽性的非SLE個體具有血栓預防作用還需要進一步證據(jù)證實。制定預防治療方案時，研究者建議，首先根據(jù)普通人群心血管疾病的預防指南來處理和管理心血管危險因素；如果出血風險是可接受的，那么對于存在高血栓風險aPL（即持續(xù)三種aPL陽性）的個體，推薦使用低劑量阿司匹林。此外，aPL陽性個體處于手術、妊娠或靜臥等階段時，建議使用低分子肝素（LMWH）進行短期血栓預防，而HCQ僅用于SLE患者。靜脈血栓形成的處理對于APS患者的靜脈血栓栓塞，抗凝是無可爭議的主要治療方法;然而，具體而言，抗凝治療的選擇、強度和持續(xù)時間以及復發(fā)的管理，仍存在爭議。EULAR指南中，對于確診APS的首次靜脈血栓事件者，建議使用維生素K拮抗劑（AVK），特別是華法林，國際標準化比值目標值為2.0~3.0；對于持續(xù)三種aPL陽性的靜脈血栓事件者，不建議使用直接口服抗凝劑（DOAC），這在學界已達成共識。需要注意的是，這一“禁令”可能僅適用于利伐沙班而非所有DOAC，因為目前臨床研究僅評估了利伐沙班，發(fā)現(xiàn)該藥導致血栓復發(fā)增加，而研究中未納入非三種aPL陽性的患者。因此，仍需要開展研究確定哪些APS亞組可以使用DOAC。另一個仍有爭議的問題是，APS患者能否安全停用抗凝治療。研究者建議，當計劃停用抗凝治療時，通常需要確?？鼓幬镆咽褂弥辽?個月，因為抗凝時間較短與靜脈血栓栓塞復發(fā)的風險增加相關。動脈血栓形成的處理如上所述，APS患者靜脈血栓事件的處理存在許多爭議點，臨床中在治療動脈血栓形成時也有不少難點。眾所周知，動脈血栓形成比靜脈血栓形成的復發(fā)風險更高，因此，有動脈血栓形成的APS患者需要更積極的抗血栓治療。關于治療動脈血栓形成，爭論的主要問題之一是，抗凝強度選高強度口服抗凝（INR>3.0）還是標準強度口服抗凝（INR2.0~3.0）。對此，現(xiàn)有研究仍無法給出足夠證據(jù)支持。另一個問題是，抗凝的同時是否需要低劑量抗血小板治療。研究者建議，對于合并動脈血栓形成的APS患者，如果出血風險是可接受的，那么需要給予聯(lián)合治療，即標準強度抗凝治療（INR2.0~3.0）+低劑量抗血小板治療；在其他情況下，僅使用標準強度抗凝；對于卒中和低風險aPL陽性個體（單或雙aPL陽性，中低滴度和/或LA陰性），可嘗試單獨給予抗血小板治療。產(chǎn)科APS管理產(chǎn)科APS的最佳管理旨在最大限度地減少新生兒不良結局和降低產(chǎn)婦血栓栓塞風險，治療基礎用藥包括低劑量阿司匹林和/或肝素，通常以預防劑量給藥，但必須避免使用VKA（具有致畸性），特別是在妊娠的前三個月。產(chǎn)科APS的治療方案下表
非典型抗磷脂綜合征診斷標準及12項抗體意義什么是非典型的抗磷脂綜合征指部分符合抗磷脂綜合征（APS）診斷標準中的臨床標準或實驗室標準，但又不完全滿足APS診斷條件的病狀。是一種自身免疫性疾病，目前具體的發(fā)病機制還不清楚，可能和遺傳、感染、理化因素等因素都有關。??這些患者可能存在抗磷脂抗體（aPLs）陽性，但滴度較低或檢測時間間隔不足12周，或臨床表現(xiàn)不典型，如連續(xù)2次不明原因流產(chǎn)或3次及以上非連續(xù)不明原因流產(chǎn)等。?如果標準APL3項間隔12周>兩次檢查陰性，但臨床表現(xiàn)符合APS診斷標準，建議進一步檢查與反復流產(chǎn)相關的非標準APL譜項目，以明確診斷。通常有68%可以檢測到至少一種的非標準APL抗體陽性，對診斷起重要作用。非典型磷脂抗體的臨床意義1.抗磷脂酰絲氨酸/凝血酶原抗體（PSPT）：與血栓及病態(tài)妊娠強相關，與早期復發(fā)流產(chǎn)、＞10周的流產(chǎn)等顯著相關，與狼瘡抗凝物相關性很好。2.?抗凝血素抗體（aPT）：導致內皮細胞表面的凝血酶原濃度升高,而與抗體結合活化成凝血酶,促進血栓形成。識別纖溶酶原,通過干擾纖溶途徑,從而促進血栓形成,導致自然流產(chǎn)。3.?抗磷脂酰絲氨酸抗體（aPS）：能阻止滋養(yǎng)層的融合和分泌HCG，誘導胎盤發(fā)育不良和宮內發(fā)育遲緩。影響凝血功能，造成血液高凝狀態(tài)，導致胎盤的病理生理改變而發(fā)生流產(chǎn)。4.?抗磷脂酰肌醇抗體(aPI)：敏感性在31.3%-68.6%之間，特別是對血清陰性抗磷脂綜合征有重要的診斷意義。在基礎的實驗中，可以抑制滋養(yǎng)細胞發(fā)育、降低hCG水平，阻礙胚胎的發(fā)育，與早期復發(fā)性流產(chǎn)顯著相關。5.?抗膜聯(lián)蛋白A2抗體：子癇前期患者的膜聯(lián)蛋白A2表達水平下調，可能會增加凝血酶的合成，進而促進妊娠期高凝狀態(tài)的形成，從而在子癇前期的發(fā)生、發(fā)展中起到一定作用。膜聯(lián)蛋白A2表達水平下降與妊娠期高凝狀態(tài)的形成相關；并且和臍帶扭轉相關。6.抗膜聯(lián)蛋白A5抗體：（1）IgG型-抗膜聯(lián)蛋白A5抗體與不明原因復發(fā)性流產(chǎn)顯著相關，并且和臍帶扭轉相關。（2）膜聯(lián)蛋白A5能與磷脂結合，抑制胎兒發(fā)育遲緩發(fā)展，胎盤膜聯(lián)蛋白A5表達減少，導致胎兒宮內發(fā)育遲緩，子宮—胎盤循環(huán)缺血缺氧，并與子癇前期高凝狀態(tài)形成有關。7.抗β2GPI結構域1抗體：與血栓及病態(tài)妊娠相關，IgG亞型與大于10周的胎停及小于34周的早產(chǎn)顯著相關，有望成為抗磷脂綜合征診斷及風險評估工具。8.?抗磷脂酰乙醇胺抗體(aPE):可能干擾蛋白C的凝血途徑，與凝血因子XI結合，可能與血栓及孕早期流產(chǎn)相關，與中晚期流產(chǎn)也可能相關。9.?抗波形蛋白抗體：能活化白細胞和血小板，在體外誘導組織因子，P-選擇素和纖維蛋白原的表達，波形蛋白和心磷脂可以通過靜電作用結合形成免疫原性顆粒。波形蛋白可能是APS中aPL的新的抗原輔助因子。?10.蛋白C抗體、蛋白S抗體：是針對蛋白C和蛋白S的特異性抗體，是一組鈣依賴性磷脂結合蛋白，與蛋白C/蛋白S結合，阻斷蛋白活化通路，引起APCR-（活化蛋白C抵抗，是常見的家族性易栓癥的病理因素）導致獲得性蛋白C不足，降低蛋白C活性，無功能性蛋白C增多，誘發(fā)血栓形成。11.抗內皮細胞抗體(AECA):是存在于外周血中的一種自身免疫性抗體，其抗原是位于血管內皮細胞表面的一組異質性蛋白。AECA廣泛出現(xiàn)在許多免疫性疾病和免疫相關性疾病的外周血中，尤其是系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎/多發(fā)性肌炎、白塞病、系統(tǒng)性硬化癥等。研究發(fā)現(xiàn)其通過抗體依賴的細胞毒殺傷作用（ADCC）、刺激內皮細胞自分泌等機制引起血管內皮細胞損傷并誘導血管炎癥的發(fā)生，與疾病發(fā)生和病情活動密切相關。因此檢測AECA有助于評估自身免疫疾病的病情活動及治療。實驗室診斷標準如下：病案分享毛女士，34歲于2020年至2023年3月自然懷孕1次+胚胎移植4次，其中胚胎停止發(fā)育3次，未著床2次化驗：抗β2GPI結構域1抗體31.60ng/ml↑，AECA(+),抗蛋白S抗體（+），aPE28ng/ml↑,抗膜聯(lián)蛋白A5抗體67.20ng/ml↑,SSB抗體＞400au/ml↑診斷：1、復發(fā)性流產(chǎn)（3次）??2、反復種植失敗（2次）3、非典型抗磷脂綜合征4、未分化結締組織病??2023年3月生化妊娠后在我院完善相關檢查發(fā)現(xiàn)非典型抗磷脂抗體多項陽性，在我院調理治療2月后，于7月23日行二代試管移植2枚凍胚，驗孕成功后，在我院給予“低分子肝素、阿司匹林、羥氯喹、潑尼松、他克莫司、免疫丙種球蛋白”等保胎治療，全孕期妊娠監(jiān)督非常順利。2024年3月28日孕37+5周剖宮產(chǎn)1男嬰，母子平安。
相似的疾病，不一樣的結局，再談抗磷脂綜合征最近幾天接診4例抗磷脂綜合征患者，一例青年男性遺傳性易栓癥(1和11凝血因子功能獲得性突變)合并抗膜聯(lián)蛋白A5陽性，雙側肺動脈多發(fā)栓塞，經(jīng)兩次溶栓加抗凝、調節(jié)免疫治療，目前血流動力學穩(wěn)定，無胸悶氣短，復查CTA左肺動脈血栓消失，右肺動脈血栓減輕;一例青少年女性，下肢靜脈血栓合并肺動脈栓塞，目前已經(jīng)形成慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和右心衰竭，活動后氣喘明顯，目前三種靶向藥治療肺高壓，華法令抗凝，激素加環(huán)磷酰胺，早期未溶栓;第三例，青少年女性，下肢靜脈血栓形成合并肺栓塞，抗磷脂綜合征，未溶栓，盡管抗凝和調節(jié)免疫治療，仍然形成肺動脈高壓和右心功能不全;第四例，青年女性，不良妊娠兩次，第三次孕期發(fā)現(xiàn)兩種抗磷脂抗體陽性，抗凝治療三個月停藥，產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)雙下肢酸，超聲提示雙側髂外靜脈血栓形成，下腔靜脈肝后段血栓形成，已經(jīng)建議患者住院考慮要不要溶栓治療。最后總結一下：靜脈栓塞有時單純抗凝真的不行，特別是合并肺動脈栓塞的患者，要及時溶栓避免導致CTEPH和右心衰，改善預后和避免昂貴的靶向藥治療！高風險患者妊娠盡量不要?？鼓?，產(chǎn)后至少一個月內不要停止抗凝，以避免母胎不良事件！