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上海市第一人民醫(yī)院（南部）

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疾?。? 先天性心臟病
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冠狀動(dòng)脈異常起源到底需不需要治療引言從業(yè)心內(nèi)科10多年了一直耕耘在臨床一線也從未進(jìn)行過(guò)科普的工作。亦或是工作實(shí)在太忙，又亦或是覺(jué)得科普總有大眾媒體傳播不該是我們的本職工作，于是乎拖拖拉拉腦袋里無(wú)數(shù)次閃過(guò)類似的想法卻也從未進(jìn)行實(shí)施。最近的科普熱潮伴隨著真真假假的消息實(shí)在太多，想著最近稍有些時(shí)間也還是傳遞些科普知識(shí)。無(wú)論有用與否，至少能讓大家了解到最真實(shí)的疾病。今天正巧臨床碰到了一例患者就順著思路就科普一下冠狀動(dòng)脈起源異常的話題。一、什么是冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈簡(jiǎn)稱冠脈，是向心臟供血的動(dòng)脈，有左、右冠狀動(dòng)脈，均自主動(dòng)脈根部的主動(dòng)脈竇發(fā)出。左、右冠狀動(dòng)脈及其分支供應(yīng)的血管垂直于心臟表面，從心外膜貫穿心肌，向下達(dá)心內(nèi)膜。冠狀動(dòng)脈屬冠脈循環(huán)的一部分，它將含氧的血液輸送到心肌。心臟需要持續(xù)的氧氣供應(yīng)才能運(yùn)轉(zhuǎn)。如果冠狀動(dòng)脈出現(xiàn)狀況會(huì)導(dǎo)致流向心臟的氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)減少。這不僅會(huì)影響心肌本身，還會(huì)影響心臟將血液輸送到全身的能力。因此，冠狀動(dòng)脈的任何紊亂或疾病都會(huì)對(duì)健康產(chǎn)生嚴(yán)重影響，可能導(dǎo)致心絞痛、心肌梗死，甚至死亡。?二、冠狀動(dòng)脈起源異常冠狀動(dòng)脈異位起源是先天發(fā)育的問(wèn)題。正常情況下有左冠狀動(dòng)脈、右冠狀動(dòng)脈，左冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈竇，右冠狀動(dòng)脈起源于右冠狀動(dòng)脈竇（圖-1）。實(shí)際上冠脈異常起源包含兩大部分，一部分是冠脈開口起源異常，另一部分擇期冠狀動(dòng)脈走行的異常，當(dāng)然也有部分患者同時(shí)合并以上兩種情況。其中大部分開口異常的冠狀動(dòng)脈在走行無(wú)特殊異常的情況下對(duì)患者的生活及壽命都沒(méi)有太大的影響（圖-2，3）。?當(dāng)然，對(duì)于上述開口異常的患者而言，如果合并有冠狀動(dòng)脈走行異常的話部分患者可能存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。我們可以從圖-2和圖-3中看到有部分類型的血管走行在主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間，這部分患者在主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈張力增高時(shí)，對(duì)行走其間的冠狀動(dòng)脈進(jìn)行雙重?cái)D壓，由于擠壓發(fā)生于冠狀動(dòng)脈近端，故容易造成其遠(yuǎn)端血流減少，導(dǎo)致心肌缺血，造成心絞痛及猝死。也有學(xué)者提出，除了上述擠壓原因，血管自身容易發(fā)生痙攣也是引起臨床不良事件的原因（圖-4）。此外，除了冠狀動(dòng)脈開口異常于動(dòng)脈系統(tǒng)，還有極少部分患者冠狀動(dòng)脈開口于靜脈系統(tǒng)（肺動(dòng)脈），其中主要以左側(cè)冠狀動(dòng)脈異常居多(anomalousoriginofleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA)。這類疾病又稱為Bland－White－Garland綜合征，是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病，其發(fā)病率約在1/300000，而在總體的先天性心臟病發(fā)病率中僅占到0.24-0.46%（圖-5）。根據(jù)側(cè)支循環(huán)是否豐富，ALCAPA可以分為嬰兒型和成人型兩種：前者缺血較重，臨床主要表現(xiàn)為心肌梗死及心力衰竭，常伴有氣促、蒼白、生長(zhǎng)及發(fā)育遲滯，患兒多于出生后1年內(nèi)死亡；后者缺血較輕，臨床表現(xiàn)不典型，或表現(xiàn)為亞臨床心肌缺血而被誤診為冠心病，患者多因室性心律失常而猝死。三、診斷與治療對(duì)于懷疑這類疾病的患者冠狀動(dòng)脈CTA和冠狀動(dòng)脈造影是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。通過(guò)CTA重建或者冠脈造影檢查能夠明確冠狀動(dòng)脈異常開口及走行的情況，幫助醫(yī)生判斷患者的臨床預(yù)后。此外，部分患者在心臟超聲上也可能發(fā)現(xiàn)由于異常開口所導(dǎo)致的血流信號(hào)異常（圖-6，7）。而在治療上這類患者如果是上述低危的患者（僅開口異常）則隨訪即可。而對(duì)于合并有走行異常或者開口位于靜脈系統(tǒng)的患者則需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。
胎兒先天性心畸形（13)肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征(APVS)是指肺動(dòng)脈瓣先天性瓣葉缺如或嚴(yán)重發(fā)育不良的一組疾病，是一種極為少見(jiàn)的先天性心畸形，占先天性心臟病0.1%~0.2%。肺動(dòng)脈瓣缺如很少單獨(dú)存在(占2.4%)，約3/4病例伴法洛四聯(lián)癥，常合并動(dòng)脈導(dǎo)管缺如，但不是絕對(duì)的特征。國(guó)際上僅有近400余例報(bào)道。一、畸形特征基本病理特點(diǎn)是肺動(dòng)脈瓣先天性缺如或嚴(yán)重發(fā)育不良和肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹小，肺動(dòng)脈瓣環(huán)遠(yuǎn)端主干及分支呈瘤樣擴(kuò)張，范圍可延伸至單側(cè)或雙側(cè)的肺動(dòng)脈二級(jí)分支。其病因不甚明確。有學(xué)者認(rèn)為其發(fā)育異?？赡芘c胚胎期第6對(duì)主動(dòng)脈弓發(fā)育異常有關(guān)，第6對(duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端不發(fā)育導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管缺如，而胚胎期肺循環(huán)阻力極高，右心室和肺動(dòng)脈血不能通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈進(jìn)行減壓，亦難通過(guò)肺小動(dòng)脈進(jìn)入肺靜脈，導(dǎo)致肺動(dòng)脈容量負(fù)荷增加和壓力增高，血流只能通過(guò)肺動(dòng)脈返回右心室，血液反復(fù)來(lái)回沖擊肺動(dòng)脈瓣口，導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣無(wú)法發(fā)育和肺動(dòng)脈及其分支明顯擴(kuò)張。上述改變亦導(dǎo)致右心室壓力明顯增高，大部分血流只能通過(guò)室間隔進(jìn)入左心室，使室間隔亦不能正常發(fā)育融合，形成較大的室間隔缺損。肺動(dòng)脈瓣缺如合并右心發(fā)育不良時(shí)，由于右心室內(nèi)血流量明顯減少，肺動(dòng)脈及其分支不僅不擴(kuò)張，反而狹窄，如果三尖瓣有帶孔的膜狀閉鎖時(shí)，其右心系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)與正常相反，表現(xiàn)為主動(dòng)脈血液通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈內(nèi)，肺動(dòng)脈內(nèi)部分血液進(jìn)入右心室內(nèi)，右心室內(nèi)血液部分通過(guò)膜狀閉鎖三尖瓣的小孔進(jìn)入右心房?jī)?nèi)，由于左心系統(tǒng)需要全身血流供應(yīng)，導(dǎo)致左心系統(tǒng)增大。二、超聲診斷肺動(dòng)脈瓣缺如的多數(shù)病例表現(xiàn)為右心系統(tǒng)明顯增大，主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張等。主要超聲表現(xiàn)如下。1.四腔心切面:心出現(xiàn)形態(tài)學(xué)的改變較早，先出現(xiàn)右心增大，三尖瓣重度反流，接著出現(xiàn)全心增大，心室壁增厚，如果存在室間隔缺損時(shí)，心臟形態(tài)改變表現(xiàn)為全心增大。2.右心室流出道:肺動(dòng)脈瓣處可表現(xiàn)為一環(huán)狀膜樣強(qiáng)回聲擺動(dòng)，膜狀回聲位于肺動(dòng)脈管腔周邊，不能達(dá)肺動(dòng)脈中央，舒張期膜樣回聲在管腔中央不能匯合，收縮期膜樣回聲亦不能貼壁;或表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣環(huán)處管腔內(nèi)無(wú)任何瓣膜樣結(jié)構(gòu)回聲，主肺動(dòng)脈及左，右肺動(dòng)脈均明顯擴(kuò)張，彩色多普勒顯示大量血液隨著心臟收縮、舒張?jiān)谟倚氖液头蝿?dòng)脈間在來(lái)回運(yùn)動(dòng)，做無(wú)效循環(huán)，表現(xiàn)為典型的“進(jìn)出征”。3.左心室流出道切面：3/4APVS病例伴法洛四聯(lián)癥，左心室流出道切面表現(xiàn)主動(dòng)脈騎跨在室間隔缺損上，由于右心室無(wú)效循環(huán)，右向左分流增大，左心室負(fù)荷加重，左心室血流量也相應(yīng)增大,主動(dòng)脈速度較正常增高,常>1.2m/s。4.3VV切面：表現(xiàn)主肺動(dòng)脈、左、右肺動(dòng)脈均明顯擴(kuò)張，升主動(dòng)脈亦可擴(kuò)張。5.3VT切面：動(dòng)脈導(dǎo)管存在時(shí)，表現(xiàn)主肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管及主動(dòng)脈弓均明顯擴(kuò)張，主肺動(dòng)脈內(nèi)出現(xiàn)舒張期來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管反向血流;動(dòng)脈導(dǎo)管缺如時(shí)，不能顯示動(dòng)脈導(dǎo)管與降主動(dòng)脈相連，此時(shí)升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓可不擴(kuò)張。6.APVS常常合并動(dòng)脈導(dǎo)管缺如：此時(shí)僅表現(xiàn)主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，主動(dòng)脈擴(kuò)張不明顯。動(dòng)脈導(dǎo)管存在時(shí)，由于肺動(dòng)脈內(nèi)大量血液收縮期通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入主動(dòng)脈內(nèi)，舒張期主動(dòng)脈大量血液通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管反流入肺動(dòng)脈內(nèi)，大量血液在右心室、肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈三者間回來(lái)做無(wú)效循環(huán)，導(dǎo)致主肺動(dòng)脈、左，右肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈均明顯擴(kuò)張。少數(shù)病例合并右心室發(fā)育不良和室間隔完整時(shí)，出現(xiàn)與上述情況完全不同的超聲表現(xiàn)和血流動(dòng)力學(xué)改變。4腔心切面表現(xiàn)為右心室明顯縮小，三尖瓣呈膜狀強(qiáng)回聲，無(wú)啟閉運(yùn)動(dòng)，彩色多普勒顯示三尖瓣無(wú)前向血流，而瓣口中央處細(xì)小高速反流束。該反流持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期。左心系統(tǒng)明顯增大。右心室流出道切面表現(xiàn)為肺動(dòng)脈內(nèi)徑狹窄，肺動(dòng)脈瓣口處無(wú)肺動(dòng)脈瓣回聲，彩色多普勒及頻譜多普勒顯示肺動(dòng)脈內(nèi)為雙期雙向血流，舒張期的反向血流量明顯大于收縮期的前向的血流量，多余的反向血流量導(dǎo)致右心室壓力增高，導(dǎo)致三尖瓣啟閉運(yùn)動(dòng)明顯受限，三尖瓣出現(xiàn)嚴(yán)重反流，右心室持續(xù)高壓狀態(tài)可導(dǎo)致三尖瓣呈有孔狀閉鎖,同時(shí)出現(xiàn)三尖瓣無(wú)前向血流，反流持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期。筆者遇到過(guò)1例12周的病例，14周時(shí)復(fù)查時(shí)出現(xiàn)上述聲像改變。三、臨床處理及預(yù)后APVS預(yù)后較差，嬰幼兒期手術(shù)處理較困難。20世紀(jì)70年代肺動(dòng)脈瓣缺如伴法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)的死亡率高達(dá)60%以上。過(guò)去不少學(xué)者主張對(duì)伴心內(nèi)缺損者先行姑息性手術(shù)以緩解呼吸道癥狀，但死亡率仍較高。隨著先心糾治水平和術(shù)后監(jiān)護(hù)水平的提高，目前對(duì)肺動(dòng)脈瓣缺如伴心內(nèi)缺損患兒的治療原則是早期手術(shù)根治，目前在各大心外科中心，APVS手術(shù)成功率在95%以上。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯
胎兒先天性心畸形（10)左心發(fā)育不良綜合征左心發(fā)育不良綜合征（HLHS)主要包括主動(dòng)脈閉鎖或嚴(yán)重狹窄，同時(shí)合并二尖瓣狹窄或閉鎖，左心室、升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓嚴(yán)重發(fā)育不全?；町a(chǎn)兒中的發(fā)生率為1/10000~2/10000。一、畸形特征左心發(fā)育不良綜合征最具特征的改變?yōu)樽笮氖液苄?，伴有二尖瓣?或)主動(dòng)脈閉鎖或發(fā)育不良。HLHS根據(jù)二尖瓣及主動(dòng)脈病變的情況，分為4種類型。I型：主動(dòng)脈和二尖瓣均狹窄；Ⅱ型：主動(dòng)脈和二尖瓣均閉鎖；Ⅲ型：主動(dòng)脈閉鎖和二尖瓣狹窄；IV型：二尖瓣閉鎖和主動(dòng)脈狹窄。據(jù)統(tǒng)計(jì)最常見(jiàn)的是Ⅱ型，其次是I、Ⅲ型，IV型較少見(jiàn)。Ⅲ型常合并繼發(fā)性心內(nèi)膜彈性纖維增生癥。該病可伴有其他心內(nèi)畸形，常見(jiàn)是室間隔缺損、完全性肺靜脈異位引流等。值得指出的是從病理學(xué)上，右心室型單心室、左心發(fā)育不全、嚴(yán)重左心室流出道狹窄伴小左心室三者之間有過(guò)渡形態(tài)，共同構(gòu)成一個(gè)病變譜。胎兒期血流動(dòng)力學(xué)改變:由于左心系統(tǒng)發(fā)育不良，左心系統(tǒng)流出道和流入道均梗阻，導(dǎo)致左心房進(jìn)入左心室血流明顯減少或無(wú)血流進(jìn)入左心室，左心房?jī)?nèi)壓力明顯增高，當(dāng)左心房壓力大于右心房時(shí)，出現(xiàn)卵圓孔瓣提前關(guān)閉。如果房間隔存在缺損，房水平出現(xiàn)左向右分流。如果房間隔完整，左心房壓力不斷增高，出現(xiàn)左心房增大，張力增高，肺靜脈回流受限，導(dǎo)致慢性肺高壓，并引起肺毛細(xì)血管床發(fā)育異常。右心系統(tǒng)血流量增多，導(dǎo)致右心系統(tǒng)較正常增大。由于主動(dòng)脈起始部閉鎖或狹窄，因此，胎兒頭頸部與冠狀動(dòng)脈血液供應(yīng)完全或部分來(lái)源于動(dòng)脈導(dǎo)管血液反向灌注。二、超聲診斷1.四腔心切面：明顯不對(duì)稱，左心房、左心室明顯小于正常，部分病例幾乎顯示不出左心室腔，右心房明顯大于正常。肺動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，比正常胎兒易顯示。二尖瓣狹窄時(shí)，表現(xiàn)為二尖瓣回聲增強(qiáng)增厚，啟閉運(yùn)動(dòng)明顯受限，彩色多普勒舒張期顯示通過(guò)左側(cè)房室瓣血流束細(xì)小，右側(cè)房室瓣血流增大。二尖瓣閉鎖時(shí)，表現(xiàn)為一強(qiáng)回聲帶狀結(jié)構(gòu)，無(wú)啟閉運(yùn)動(dòng)，彩色多普勒顯示左側(cè)房室瓣無(wú)前向血流信號(hào)。左心房大小與卵圓孔大小或房間隔缺損大小有關(guān)，如果沒(méi)有房間隔缺損，由于卵圓孔瓣先天構(gòu)造原因，左心房?jī)?nèi)壓力大于右心房時(shí)，卵圓孔瓣出現(xiàn)提前關(guān)閉狀態(tài)，或因左心房壓力較大，卵圓孔瓣可膨向右心房，而匯入左心房的肺靜脈明顯擴(kuò)張。彩色多普勒可探及房水平左向右分流血流信號(hào)。2.左心室流出道切面：主動(dòng)脈狹窄表現(xiàn)為升主動(dòng)脈明顯小于正常，彩色多普勒可顯示前向血流信號(hào)。主動(dòng)脈閉鎖僅顯示細(xì)小升主動(dòng)脈或左心室流出道及升主動(dòng)脈難以顯示，彩色多普勒無(wú)前向血流信號(hào)，可顯示經(jīng)由主動(dòng)脈弓反流血流信號(hào)。3.3VV切面或3VT切面：升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓內(nèi)徑明顯較主肺動(dòng)脈小，有時(shí)內(nèi)徑小于上腔靜脈，二維超聲很難顯示清楚時(shí)，彩色多普勒對(duì)診斷有價(jià)值，主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管的反向血流。4.左心發(fā)育不良綜合征常合并心內(nèi)膜彈性纖維增生癥，表現(xiàn)為左心房、左心室腔內(nèi)徑正常或接近正常，但心收縮及舒張功能均明顯下降，心內(nèi)膜回聲明顯增厚增強(qiáng)。5.左心系比例偏小的胎兒：尤其是左心室/右心室內(nèi)徑比例和主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈內(nèi)徑比例均>0.6，且沒(méi)有左心室流入道及流出道梗阻者，不要輕易下左心發(fā)育不良綜合征的診斷。應(yīng)建議定期隨訪復(fù)查，如果不繼續(xù)惡化，這些胎兒出生后心臟多數(shù)會(huì)恢復(fù)正常。三、臨床處理及預(yù)后本病胎兒心在宮內(nèi)能耐受，血液從動(dòng)脈導(dǎo)管反向灌入胎兒頸部及冠狀動(dòng)脈，不致于上述部位缺血，宮內(nèi)生長(zhǎng)可以正常。出生后常出現(xiàn)明顯癥狀，新生兒預(yù)后極差，25%新生兒在出生后1周內(nèi)即死亡。如果不進(jìn)行有效治療，幾乎所有受累新生兒在出生后6周內(nèi)死亡。出生后給予前列腺素治療，以維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，但仍然在24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)充血性心力衰竭。因此，新生兒期必須手術(shù)治療，包括心臟植及Norwood修補(bǔ)術(shù)。前者5年生存率約80%，后者2年生存率約50%，50%存活者常有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩。左心發(fā)育不良綜合征增加胎兒染色體三體包括13三體，18三體或21三體的風(fēng)險(xiǎn)。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯