陳民
主任醫(yī)師
神經外科主任
小兒神經外科王杭州
主任醫(yī)師 副教授
5.0
小兒神經外科王勇強
副主任醫(yī)師 講師
4.0
小兒神經外科苑斌
主治醫(yī)師 講師
3.9
小兒神經外科徐金
副主任醫(yī)師 講師
3.7
小兒神經外科向永軍
主治醫(yī)師 講師
3.7
小兒神經外科韓勇
主治醫(yī)師 助教
3.5
小兒神經外科郭萬亮
主任醫(yī)師
3.5
小兒神經外科楊天權
主治醫(yī)師 講師
3.4
兒科劉鋒
副主任醫(yī)師
3.2
許威
醫(yī)師 助教
3.2
小兒神經外科周儒軒
醫(yī)師
3.2
日常護理狄紅珍
副主任護師
2.9
神經外科王偉偉
醫(yī)師
2.9
康復科段海軍
主管康復師
2.9
兒科護理張莉
副主任護師
2.9
一般情況腦電圖結果分為1,正常腦電圖。2,異常腦電圖。無論是正常腦電圖還是異常腦電圖都需要結合臨床和個體差異來分析。并不能一概而論是否需要藥物干預。所以平臺一般只能提供具體報告單結果,而臨床風險還需要到門診具體分析。
翻譯韓勇,審校王杭州譯者注:本文是英文文獻學習筆記,免費分享給大家。文獻中闡述了預防性手術,癥狀性手術和再拴系手術的低級別證據。從側面說明該病本身的復雜性,治療的艱巨性。治療方法也沒有形成固定的標準術式。該綜述還列出了對截骨短縮手術(治療大齡兒童和成年人復雜拴系)的較有限支持證據。當然,這篇綜述也有一些讓譯者不解之處,比如對于同樣出自南加州大學的DachlingPang的文獻毫無著墨。這一點讓譯者覺得有些匪夷所思。本文對于互聯(lián)網時代越來越常見的成年拴系患者的痛覺敏化、復雜局部疼痛綜合征等新問題并沒有闡述。我們團隊對綜述中引用的文獻的觀點也不盡相同。當然,譯文的主要任務是“搬運來”原作者意見,本段譯者注解僅作參考。翻譯之中難免有所紕漏,請大家批評指正。英文名:DiagnosisandTreatmentofTetheredSpinalCord:ASystematicReview文章類型:綜述原文出處:PEDIATRICSVolume154,number5,November2024:e2024068270作者:PatrickHsieh,MD,aEricApaydin,PhD,bRobertG.Briggs,MD,aDalalAl-Amodi,MD,bAndreaAleman,bKellieDubel,bArianaSardano,MPH,bJudySaint-Val,BA,bKimSysawang,bDianaZhang,bSachiYagyu,MLS,bAneesaMotala,MSW,bDanicaTolentino,MS,bSusanneHempel,PhDb作者單位:aNeurosurgerySpineProgram,UniversityofSouthernCalifornia,LosAngeles,California;andbSouthernCaliforniaEvidenceReviewCenter,UniversityofSouthernCalifornia,LosAngeles,California背景:脊髓拴系綜合征與運動和感覺功能缺陷相關。目標:我們的目標是通過系統(tǒng)性綜述(CRD42023461296)總結有關脊髓拴系綜合征的診斷、預防性手術、癥狀性治療以及再次手術的現(xiàn)有證據。數(shù)據來源與研究篩選:我們檢索了13個數(shù)據庫,查閱了相關綜述的參考文獻,并聯(lián)系作者以確定截至2024年3月發(fā)表的診斷準確性研究和治療研究。數(shù)據提?。阂幻芯繂T負責數(shù)據提取,數(shù)據的準確性由內容專家進行核實。我們評估了研究的偏倚風險、證據強度(SoE)以及適用性。結果:證據基礎包括103項對照研究(許多存在偏倚風險和適用性問題)以及355個病例系列,這些病例系列提供了額外的臨床信息。我們發(fā)現(xiàn),對于磁共振成像(MRI)診斷脊髓拴系綜合征的證據強度為中等,其診斷敏感性和特異性為中至高水平。少量關于預防性手術的研究顯示,該手術可能對運動功能有益并能在一定時間內維持神經狀態(tài)的穩(wěn)定,但也可能引發(fā)如手術部位感染等并發(fā)癥(低證據強度)。更多的證據記錄了對癥狀性患者的治療,研究顯示手術解除栓系后患者的神經狀態(tài)有所改善(低證據強度),但術后可能發(fā)生腦脊液滲漏等并發(fā)癥(中等證據強度)。有一些文獻支持脊髓再拴系的手術治療(低證據強度或不充分)。局限性:對于關鍵結果(如過度治療或治療不足、診斷方法的臨床影響、步行能力、生活質量)相關證據不足。結論:本綜述為患有脊髓拴系綜合征的兒童及其家長,以及為其提供醫(yī)療服務的專業(yè)人員,在面臨復雜臨床決策時提供了重要的參考依據。脊髓拴系綜合征(TetheredCordSyndrome,TCS)是一種涉及馬尾神經和脊髓的臨床疾病,常表現(xiàn)為運動和感覺功能障礙。由于脊柱裂相關疾病的先天性特性,大多數(shù)患者在兒童期、青春期或成年早期發(fā)病。該病被認為是由于多種病理生理機制導致脊髓和神經張力增加。一種假設是缺血學說,即脊髓和神經長期受到張力作用,導致局部血流受阻,引起脊髓局部缺血損傷和神經元損害【1-6】。這一假說的證據主要來源于動物模型,但這些模型往往難以完全模擬人體病情。在體內,尚未測量過脊髓栓系患者錐體末端和終絲的張力程度。此外,與健康對照組相比,尚未在患者中觀察到局部血流變化,也沒有慢性缺血損傷的組織學證據。脊髓拴系綜合征的主要診斷手段包括臨床評估和影像學檢查。癥狀性患者通常表現(xiàn)為疼痛、運動或感覺功能障礙,以及膀胱和腸道功能紊亂。典型癥狀為患者在脊柱屈曲時癥狀加重。此外,與隱性脊柱裂相關的脊柱發(fā)育異常患者可能伴隨皮膚標志,包括毛發(fā)叢、痣、脂肪瘤、皮竇或血管瘤。當患者出現(xiàn)運動或感覺功能障礙時,可能引發(fā)神經損傷加重甚至不可逆的擔憂。盡管多數(shù)研究支持脊髓拴系綜合征的神經功能自然退化,但并非所有患者的病情都會進一步惡化并導致更多的運動或感覺功能喪失【7,8】。雖然癥狀性患者可能從手術治療中獲益,但神經損傷進展的時間進程和嚴重程度尚不完全明確。一些患者病情進展迅速,伴隨嚴重的神經損傷;而另一些患者可能緩慢發(fā)展,呈現(xiàn)逐步的神經功能下降。另一方面,手術治療相關的神經損傷及其他并發(fā)癥風險可能較高【9】。因此,對于無癥狀或癥狀輕微患者的預防性手術,需謹慎評估其潛在收益,以及手術可能引發(fā)的并發(fā)癥和不良影響。本系統(tǒng)性綜述探討了脊髓拴系綜合征的診斷、無癥狀患者的手術治療、癥狀性患者的治療選擇以及復發(fā)脊髓拴系的管理。方法本研究遵循美國醫(yī)療研究與質量局(AHRQ)循證實踐中心的研究方法,詳細內容載于公開協(xié)議【10,11】。研究問題通過關鍵利益相關者訪談進一步細化。多學科技術專家小組在整個綜述過程中提供支持,并參與結局優(yōu)先級的確定。一份證據報告草案在AHRQ官網上發(fā)布以征集公眾意見。綜述結果旨在支持神經外科醫(yī)師協(xié)會(CongressofNeurologicSurgeons)臨床實踐指南的制定。數(shù)據來源與檢索對于主要研究,我們檢索了以下數(shù)據庫:PubMed(生物醫(yī)學文獻)、Embase(側重于藥理學)、CINAHL(護理相關文獻)、WebofScience(技術創(chuàng)新)以及SCOPUS(綜合研究)。我們還檢索了美國和國際研究注冊庫(clinicaltrials.gov和ICTRP),以獲取不良事件的完整記錄。我們利用既有綜述進行參考挖掘,這些綜述通過與主要研究相同的數(shù)據庫(加上Cochrane系統(tǒng)評價數(shù)據庫和PROSPERO)識別獲得。我們通過ECRI存儲庫、G-I-N、MagicApp和ClinicalKey檢索臨床實踐指南。同時,我們審查了同行評審者建議的文獻、證據報告草稿的公開發(fā)布反饋,以及通過AHRQ的系統(tǒng)綜述補充證據與數(shù)據提交門戶提交的文獻,或對《聯(lián)邦公報》通知的回應。檢索策略記錄在補充信息中。研究篩選我們使用預先制定的詳細標準判斷文獻的資格,具體內容載于補充信息部分,主要內容總結如下:?診斷:評估脊髓栓系綜合征篩查和診斷方法的研究,包括工具和標準,如體格檢查、尿動力學研究、MRI、脊髓造影、CT或超聲,并報告診斷性能、診斷程序的不良事件或診斷的臨床影響。?預防性手術:針對無癥狀或癥狀輕微且無功能缺失的脊髓拴系患者的研究,評估預防性手術的效果,并報告患者健康結局及生活質量等影響。?癥狀性治療:針對癥狀性脊髓拴系綜合征患者的研究,評估了手術或非手術治療或管理干預措施,包括:手術解拴、其他手術(如脊柱縮短椎骨截骨術、脊髓切斷術)、物理治療、用于膀胱功能的膀胱治療、矯形支具、研究還分析了患者健康結局及其他患者影響(如生活質量)。?復發(fā)拴系:針對在脊髓解拴手術后經歷再拴系的患者的研究,評估了手術干預措施,分析了患者健康結局及其他患者影響(如生活質量)。診斷研究必須報告參考標準,治療研究必須報告有對照組(包括未接受治療或接受其他干預)的數(shù)據,才符合納入標準。未報告參考標準或對照組的研究僅作為臨床醫(yī)生的參考資源,但由于研究限制,未納入證據陳述(詳見補充信息)。為了減少審閱者的錯誤和偏倚,所有文獻引用均由人工審閱員和機器學習算法聯(lián)合篩選。認為可能相關的文獻被獲取全文,每篇全文由兩名獨立文獻審閱員分別審閱;分歧通過一致意見解決。涉及相同研究參與者的出版物被整合為一條研究記錄。數(shù)據提取與質量評估我們提取了研究、參與者、干預措施、對照組、結局和結果的詳細信息。我們聯(lián)系了所有符合條件的研究作者,請求提供與本綜述相關的任何其他數(shù)據。診斷研究的偏倚評估基于患者選擇、檢測指標、參考標準以及時間流動【12】。治療研究的偏倚評估包括選擇、執(zhí)行、中止、檢測、報告和其他偏倚來源【13】。數(shù)據綜合與分析本綜述由以下四個核心問題引導數(shù)據整合:1.影像學及其他診斷標準在診斷脊髓拴系綜合征中的準確性如何?2.針對無癥狀脊髓拴系患者的預防性手術有哪些益處和危害?3.針對癥狀性脊髓拴系患者的手術和非手術治療的效果、比較效果及危害如何?4.對于在脊髓解拴手術后經歷重復栓系的患者,再次手術與不治療相比有哪些益處、危害及長期結局?在技術專家小組的幫助下,我們選擇了具有臨床相關性和患者重要性的關鍵結局指標,以指導醫(yī)療實踐。我們在可能的情況下計算了效應量,并評估每種干預措施和結局進行薈萃分析的可行性。我們綜合考慮研究限制、一致性、直接性、精確性及報告偏倚,確定了以下四個證據強度(SoE)類別:高、中、低、不足。我們通過評估患者、干預措施及研究環(huán)境等因素,確定其在當前美國臨床實踐中的適用性和普遍性。結果通過檢索,共識別出6285條文獻引用(詳見圖1)。其中,我們獲取了2005項全文研究。最終,有103項對照研究符合納入標準(包含的研究清單詳見補充信息)。此外,355項病例系列研究提供了評估測試和干預措施的進一步臨床信息,但由于研究局限性,這些研究未納入證據陳述??傮w上,有154篇文獻被保留作為背景和參考資源。偏倚風險及適用性問題記錄在補充信息中。以下部分總結了針對關鍵問題的主要研究發(fā)現(xiàn)。關鍵問題1:脊髓拴系綜合征的診斷我們共識別出59項診斷研究。這些研究來自18個國家,其中大部分在美國開展。研究總體規(guī)模較小,參與人數(shù)從4名患者到3884名患者病歷的回顧性大規(guī)模研究不等【14】。研究對象的年齡分布不同,其中三分之一為僅限兒童的研究。研究中主要的偏倚來源與患者選擇有關。適用性問題大多與患者群體相關,例如,研究可能包括病情更復雜的患者(如所有患者均有嚴重的神經癥狀)或入組標準比日常實踐更狹窄。研究評估的測試包括:MRI、超聲、CT、脊髓造影、誘發(fā)電位、尿動力學研究、術中神經生理監(jiān)測。MRI研究的作者評估了不同的序列模式【15】。大多數(shù)研究未報告具體的診斷準確性指標(如敏感性或特異性)。較早的多項研究報告了MRI在脊髓拴系診斷中的優(yōu)勢,主要得益于其圖像質量。MRI的報告敏感性范圍從99%【16】到62%(對應特異性為61%【17】)。由于結果范圍較寬,我們將證據強度(SoE)下調以反映其不精確性。超聲檢查的結果同樣存在較大差異,報告的敏感性范圍從96%(對應特異性為96%【19】)到36%(對應特異性為84%【20】,低證據強度)。報告的特異性范圍從96%(對應敏感性為96%【19】)到84%(對應敏感性為36%【20】,中等證據強度)。更多結果詳見表1。關鍵問題2:無癥狀患者的預防性手術我們共識別出8項研究提供了有關預防性手術效果的信息。這些研究來自6個國家,其中美國和日本各有2項研究。研究樣本量從41到354名患者不等,但無癥狀患者的亞組樣本量相對較小。研究對象的年齡分布廣泛,最年長的參與者為17歲。在這些研究中,選擇性偏倚在多項研究中被認為存在。以下適用性問題也被識別:患者納入標準較為狹窄、隨訪時間較短、研究中所提供的醫(yī)療服務水平可能與當前美國標準存在差異。研究作者評估了預防性解拴手術的不同方式,例如與脊柱側凸矯正手術同時進行的解栓手術,以及其他手術相關問題(如術后臥床時間的影響)。研究還比較了未手術、延遲解拴手術或其他手術干預的結果。表2總結了所有關鍵結果的研究數(shù)據。5項研究的作者報告了患者的神經狀態(tài),大多數(shù)研究顯示患者在預防性手術后隨訪時保持穩(wěn)定,但很少有研究提供對照組(如保守觀察)的等效數(shù)據【22】。一項研究報告稱,與未進行去栓系或在脊柱側彎手術前進行拴系松解相比,同時進行預防性拴系松解手術對泌尿功能有顯著改善【23】。6項研究報告了術后并發(fā)癥,其中一項研究表明,在脊柱側彎矯正手術中,與不進行拴系松解或在脊柱側彎手術前進行拴系松解相比,同期手術顯著增加了手術部位感染的風險(P=0.01)【2】。兩項研究顯示,約三分之一的患者經歷了手術并發(fā)癥,其余研究則報告了個別不良事件。由于以下原因,所有結論的證據強度(SoE)均為低:沒有兩項研究針對相同的結果指標進行報告,數(shù)據不足以計算效應量,且這些數(shù)據基于可能存在選擇偏倚的觀察性研究。此外,我們未發(fā)現(xiàn)有關其他關鍵結果(包括需要再次手術)的相關數(shù)據。關鍵問題3:癥狀性患者的治療我們共識別出38項研究涉及癥狀性脊髓拴系綜合征患者的治療。這些研究來自15個國家,其中以美國的研究為主。大多數(shù)研究樣本量較小,但規(guī)模范圍從6名患者到6457名患者的大型回顧性研究不等【24】。研究涵蓋了不同年齡的患者,但大多數(shù)研究僅包括兒科患者。由于部分研究中參與者未被隨機分配至不同治療組,而是納入觀察性隊列,這導致多項研究被評為具有高偏倚風險。此外,部分研究的實踐與美國的標準臨床實踐存在偏差,這些研究也涉及比典型臨床實踐中患者更復雜的病例。大多數(shù)已識別研究的作者評估了手術解除脊髓拴系的方法。其中,一些研究比較了聯(lián)合進行拴系松解與其他手術干預(同時進行)和分步手術的效果【25–31】,以及不同手術技術的差異,例如椎板切除術與椎板成形術【32】、椎板切除術與引流術【33】、硬膜成形術與硬膜直接縫合【34】、椎板成形術與半椎板切除術【35】、顯微手術與開放手術【36–38】,是否使用激光進行解除拴系【39】,以及完全解除拴系與不完全解除拴系的比較【40】。一項研究比較了解除拴系手術與脊柱縮短截骨術的效果【41】,另一項研究通過大規(guī)?;仡櫺苑治霰容^了解除拴系手術與脊柱融合手術的效果【24】。其他研究則比較了手術與患者拒絕手術或接受標準醫(yī)療治療(或觀察管理)之間的結果【24,42–47】。此外,一些研究探討了診斷后不同干預時間的效果,例如早期手術與先接受保守治療后再手術,或在出生第一年內手術與1歲后再手術之間的比較【22,48,49】。還有部分研究評估了手術過程中使用術中監(jiān)測的附加價值【50–52】。少量研究探討了術后水平臥位的必要性、乙酰唑胺的最佳使用時長或管理方法,以及解除栓系手術后的傷口處理方法【53–59】。證據基礎最為充足的是開放性解除拴系手術。研究顯示,與對照組相比,開放手術能夠改善神經狀態(tài)(低證據強度)【32,41,76】。然而,開放性解除拴系手術也可能產生術后并發(fā)癥,包括腦脊液滲漏及其他手術并發(fā)癥(中等證據強度)【22,31,32,34,36,41,42,47】。表3總結了所有關鍵結果的研究數(shù)據。對于其他結論,由于以下原因,證據強度均為低:每項證據聲明僅基于單一研究貢獻,數(shù)據不足以計算效應量,且這些數(shù)據來自具有較高混雜風險的觀察性研究。盡管識別了大量研究,但沒有任何研究報告了事先選定的、以患者為中心的結果。關鍵問題4:復發(fā)拴系的治療我們共識別出3項研究探討了復發(fā)拴系的治療。這些研究分別在美國和德國開展。研究對象中最年長的患者為26歲(如有具體說明)【40】。所有關于復發(fā)拴系的研究均存在選擇性偏倚。由于研究數(shù)量較少、隨訪時間較短,以及核心結局缺乏數(shù)值數(shù)據,這些研究也可能存在報告偏倚。其中一項研究的患者樣本構成不完整,未能反映所有患者類型,進一步限制了適用性。這些研究比較了以下干預措施:脊柱縮短術與脊髓拴系松解術【60】,完全解拴與不完全解栓【40】,雙側硬膜切口減壓術與傳統(tǒng)的硬膜中線切開手術方式【61】。表4總結了不同干預措施的結果。兩項研究報告了手術解栓后神經功能改善(證據強度低,SoE),但未提供對照組數(shù)據或未發(fā)現(xiàn)組間差異具有統(tǒng)計學意義【40,61】。一項研究顯示,50%的患者在脊柱縮短術后尿路功能得到改善,而75%的患者在解栓修復術后出現(xiàn)腸道和膀胱功能惡化【60】。另一項研究顯示,在重復解栓術后,26%的患者膀胱功能改善,但無對照組數(shù)據【61】。還有一項研究顯示,75%的患者在脊柱縮短術后疼痛有所緩解【60】。對于多個結局,證據強度為不足,因為沒有研究針對相關結局報告有意義的數(shù)據。討論通過本次綜述,我們識別了大量研究并回答了與脊髓拴系綜合征患者相關的4個關鍵問題。該綜述提供了支持臨床醫(yī)生和研究人員的全面數(shù)據集,同時記錄了現(xiàn)存的研究空白。由于準確和及時的診斷至關重要,臨床醫(yī)生致力于使用診斷靈敏度、特異性和準確率最高的測試。本次系統(tǒng)綜述評估了常用于疑似脊髓拴系患者的診斷測試的準確性。識別的研究評估了MRI、超聲、CT、脊髓造影、誘發(fā)電位、尿動力學研究以及術中神經生理監(jiān)測在脊髓拴系診斷中的應用。MRI的證據基礎最強,其靈敏度和特異性分別具有中等證據強度(SoE),范圍從中等到良好。超聲的靈敏度具有低證據強度(SoE),但特異性具有中等證據強度(SoE)。相比之下,脊髓造影和誘發(fā)電位的靈敏度和特異性均具有低證據強度(SoE)。本分析存在多個局限性,大多數(shù)研究未報告診斷準確性估計值(如靈敏度、特異性或曲線下面積)。由于診斷效果估計的缺失、結果范圍較寬,以及研究結果缺乏重復性,證據強度因不精確性和不一致性而被降級,限制了能夠得出的結論。脊髓拴系綜合征的一個重要考量是如何最好地管理無癥狀患者。對于臨床醫(yī)生和患者而言,關鍵問題在于如何隨訪無癥狀患者以檢測任何神經功能受損加重。重要考量包括:臨床評估的間隔頻率,診斷測試的時機和類型,以篩選患者。根據以往的臨床經驗,許多無癥狀患者可能會發(fā)展為不可逆的神經功能損傷,導致運動或感覺喪失,或腸道與膀胱功能障礙。然而,如果對無癥狀患者實施預防性手術治療,則需要患者和臨床醫(yī)生權衡手術引起的損傷和不良事件。本次綜述中識別的大多數(shù)研究未納入無癥狀患者,或將癥狀性患者和無癥狀患者混合研究。僅少數(shù)研究專門研究了預防性手術的益處和風險。盡管大多數(shù)研究結果顯示了預防性手術的益處,但樣本量較小,證據強度(SoE)較低。本次綜述揭示,大多數(shù)研究表明手術治療脊髓栓系綜合征具有良好的治療效果。與未進行干預相比,患者在術后神經功能狀態(tài)普遍改善。對于早期確診且癥狀輕微的患者,早期手術與更有利的神經功能結局相關。當然,與非手術治療相比,手術伴隨更高的手術風險,包括感染、腦脊液漏和傷口并發(fā)癥等。許多研究的一個顯著局限性是缺乏對照組的比較分析。此外,多項研究的樣本量較小,這進一步限制了其結論的廣泛適用性。即便接受了預防性手術或早期解拴手術,一些患者仍可能發(fā)展為復發(fā)性脊髓拴系綜合征,從而導致神經功能和生活功能的持續(xù)性惡化。在復發(fā)性拴系患者中,關鍵問題是如何權衡再次手術與不進行治療之間的益處、風險及長期結局。本次系統(tǒng)綜述顯示,再拴系松解手術在以下方面具有益處:神經功能狀態(tài)、腸膀胱功能和疼痛緩解。然而,缺乏研究報告其他重要結局指標,包括不良事件的患者數(shù)量或需要下一步再次手術的比例。通過本次系統(tǒng)綜述,我們建立了一個關于脊髓拴系綜合征的龐大且獨特的研究集合。這一綜述基于多個數(shù)據庫和研究注冊中心的全面文獻搜索,同時整合了已發(fā)表的文獻及研究作者提供的額外數(shù)據。本綜述涵蓋了450多項研究,記錄了為支持疑似或確診脊髓拴系綜合征患者所開展的相關研究。盡管綜述提供了大量數(shù)據,但當前關于脊髓拴系綜合征的知識和可用數(shù)據中仍存在許多不確定性。這些局限性體現(xiàn)在社區(qū)中的臨床實踐差異巨大,且缺乏明確的臨床指導。目前,僅有以下與脊髓栓系相關的指南發(fā)表:神經外科醫(yī)師大會(CongressofNeurologicSurgeons,CNS)發(fā)布的關于兒童脊髓脊膜膨出癥的指南【62】;英國國家衛(wèi)生與護理卓越研究所(NICE)發(fā)布的關于胎兒開放性神經管缺損的開放產前修復手術指南【63】;NICE關于胎兒開放性神經管缺損的胎鏡產前修復手術指南【64】;脊柱裂協(xié)會(SpinaBifidaAssociation)發(fā)布的指南【65】;歐洲泌尿學協(xié)會/歐洲小兒泌尿學會(EAU/ESPU)發(fā)布的關于兒童和青少年神經源性膀胱管理的指南【66】;國際兒童排便協(xié)會(ICCS)發(fā)布的關于隱性脊柱裂脊髓栓系綜合征的指南【67】;脊髓栓系手術后減少傷口并發(fā)癥的最佳實踐專家共識文件【68】。然而,現(xiàn)有指南主要針對診斷或高度相關的脊髓栓系綜合征,并未提供針對脊髓栓系綜合征診斷或治療的臨床實踐指導。目前正在制定中的神經外科醫(yī)師大會指南將填補這一重要的臨床實踐空白【10】。此外,本綜述表明,盡管現(xiàn)有數(shù)據支持目前對脊髓栓系綜合征的診斷、分診和治療實踐,但在臨床研究方面仍存在顯著不足,特別是缺乏包含明確定義和可量化結果的對比研究。為了進一步完善證據基礎,亟需改進報告質量并開展具有同期對照的研究。盡管許多研究報告了診斷方法的使用經驗,但診斷準確性的具體結果報告卻嚴重不足。盡管這些結果至關重要,我們未發(fā)現(xiàn)任何治療研究詳細報告了關鍵指標,例如不良事件發(fā)生人數(shù),而許多其他重要結果的數(shù)據也不足以得出確切的證據結論。同樣,我們發(fā)現(xiàn)了數(shù)百項病例系列研究,這些研究記錄了脊髓栓系患者的情況。然而,這些研究的報告內容有限,其設計存在局限性(尤其是缺乏對照或比較組信息以及樣本完整結果數(shù)據的缺失),因此對臨床實踐的指導價值極為有限?,F(xiàn)有研究的設計需要改進,尤其是加入對照或比較組。脊髓栓系是一種進展性疾病,單組研究無法有效區(qū)分干預效果和疾病自然進展的影響。診斷準確性研究的作者應明確報告診斷測試與參考標準的對比結果。對于治療研究,需要采用隨機對照試驗等不以患者特征為基礎分配治療組的設計,以形成更強的證據基礎。理想情況下,隨機對照試驗應對患者按神經損傷程度分層。這類研究可能有助于回答手術治療和非手術治療對于脊髓拴系患者的相對優(yōu)劣問題。另一種選擇是開展大規(guī)模前瞻性觀察研究,通過定量指標和神經功能評估,密切跟蹤無癥狀和有癥狀的患者,從而提供關于患者自然病程和進展風險的重要信息。盡管病例系列報告了常用診斷程序的臨床應用經驗,但仍有許多未解答的問題,特別是關于這些方法準確性的問題。本綜述顯示,除了MRI和超聲檢查外,關于其他診斷方法的相關數(shù)據有限。未來的研究應更全面地評估不同診斷選擇,以進一步提高診斷準確性。未來的研究應更加系統(tǒng)和量化地報告結果,包括不良事件的發(fā)生率。針對所有關鍵問題,盡管專家明確建議關注關鍵結果,但我們發(fā)現(xiàn)現(xiàn)有研究仍缺乏許多結果的充分證據。例如,針對用于診斷脊髓拴系的檢測,我們未發(fā)現(xiàn)任何研究報告關于過度治療或不足治療的相關信息,或使用診斷方法的臨床影響。對于預防性手術,目前沒有數(shù)據顯示其對癥狀評分、步行能力、生活質量、疼痛、不良事件人數(shù)以及再次手術需求的具體影響。盡管許多治療研究評估了有癥狀患者的干預,但未發(fā)現(xiàn)任何研究使用標準化量表來評估脊髓栓系的相關癥狀。雖然一些研究報告了術后并發(fā)癥,但這些有限研究的結果存在矛盾,因此需要更多研究來提供明確的證據支持。關于脊髓再拴系的研究基礎,許多專家提出的以患者為中心的關鍵結果仍然不足,這些結果對指導臨床實踐至關重要,進一步強調了相關研究的必要性??傮w而言,應更加重視以患者為中心的結果報告,例如步行能力和腎功能保護,這些因素是患者決定是否接受脊髓拴系松解手術的重要考量。縮略語AHRQ:美國醫(yī)療研究與質量局(AgencyforHealthcareResearchandQuality)CT:計算機斷層掃描(computedtomography)SoE:證據強度(strengthofevidence)參考文獻1.FuseT,PatricksonJW,YamadaS.Axonaltransportofhorseradishperoxidaseintheexperimentaltetheredspinalcord.PediatrNeurosci.1989;15(6):296–3012.Ko?akA,Kili?A,NurluG,etal.Anewmodelfortetheredcordsyndrome:abiochemical,electrophysiological,andelectronmicroscopicstudy.PediatrNeurosurg.1997;26(3):120–1263.YamadaS,IaconoRP,AndradeT,etal.Pathophysiologyoftetheredcordsyndrome.NeurosurgClinNAm.1995;6(2):311–3234.YamadaS,ZinkeDE,SandersD.Pathophysiologyof“tetheredcordsyndrome”.JNeurosurg.1981;54(4):494–5035.YamadaS,WonDJ,YamadaSM.Pathophysiologyoftetheredcordsyndrome:correlationwithsymptomatology.NeurosurgFocus.2004;16(2):E66.KangJK,KimMC,KimDS,SongJU.Effectsoftetheringonregionalspinalcordbloodflowandsensory-evokedpotentialsingrowingcats.ChildsNervSyst.1987;3(1):35–397.KulkarniAV,Pierre-KahnA,ZerahM.Spontaneousregressionofcongenitalspinallipomasoftheconusmedullaris.Reportoftwocases.JNeurosurg.2004;101(2Suppl):226–2278.TuuhaSE,AzizD,DrakeJ,etal.Issurgerynecessaryforasymptomatictetheredcordinanorectalmalformationpatients?JPediatrSurg.2004;39(5):773–7779.Pierre-KahnA,ZerahM,RenierD,etal.Congenitallumbosacrallipomas.ChildsNervSyst.1997;13(6):298–33410.AgencyforHealthcareResearchandQuality(AHRQ).Researchprotocol:diagnosisandtreatmentoftetheredspinalcord.Availableat:https://effectivehealthcare.ahrq.gov/products/tethered-spinal-cord/protocol.AccessedMay14,202411.HsiehP,BriggsR,ApaydinE,etal.Systematicreview–diagnosisandtreatmentoftetheredspinalcord.Availableat:https://www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.php?RecordID=461296.Published2023.AccessedMay14,202412.UniversityofBristol.QUADAS-2.Availableat:https://www.bristol.ac.uk/population-health-sciences/projects/quadas/quadas-2/.AccessedFebruary10,202113.SterneJAC,Savovi?J,PageMJ,etal.RoB2:arevisedtoolforassessingriskofbiasinrandomisedtrials.BMJ.2019;366:l489814.KuceraJN,ColeyI,O’HaraS,etal.Thesimplesacraldimple:diagnosticyieldofultrasoundinneonates.PediatrRadiol.2015;45(2):211–21615.RafieeF,MehanWA,RinconS,etal.Diagnosticutilityof3DgradientechoMRimagingsequencesthroughthefilumcomparedwithspin-echoT1inchildrenwithconcernfortetheredcord.AJNRAmJNeuroradiol.2023;44(3):323–32716.SankheS,DangG,MathurS,MuzumdarD.UtilityofCISSimaginginthemanagementoftetheredcordsyndrome.ChildsNervSyst.2021;37(1):217–22317.SinghS,Kline-FathB,BierbrauerK,etal.Comparisonofstandard,proneandcineMRIintheevaluationoftetheredcord.PediatrRadiol.2012;42(6):685–69118.StamatesMM,FrimDM,YangCW,etal.Magneticresonanceimaginginthepronepositionandthediagnosisoftetheredspinalcord.JNeurosurgPediatr.2018;21(1):4–1019.Ben-SiraL,PongerP,MillerE,etal.Low-risklumbarskinstigmataininfants:theroleofultrasoundscreening.JPediatr.2009;155(6):864–86920.JehangirS,AdamsS,OngT,etal.Spinalcordanomaliesinchildrenwithanorectalmalformations:ultrasoundisagoodscreeningtest.JPediatrSurg.2020;55(7):1286–129121.LiC,GaoB,LinH,etal.Efficacyofmicrosurgeryforcongenitalneuraltubedefectsinnewborns.AmJTranslRes.2022;14(8):5574–558222.vanderMeulenWD,HovingEW,Staal-SchreinemacherA,BegeerJH.Analysisofdifferenttreatmentmodalitiesoftetheredcordsyndrome.ChildsNervSyst.2002;18(9-10):513–51723.GoldsteinHE,ShaoB,MadsenPJ,etal.Increasedcomplicationswithoutneurologicbenefitareassociatedwithprophylacticspinalcorduntetheringpriortoscoliosissurgeryinchildrenwithmyelomeningocele.ChildsNervSyst.2019;35(11):2187–219424.JalaiCM,WangC,MarascalchiBJ,etal.Trendsinthepresentation,surgicaltreatment,andoutcomesoftetheredcordsyndrome:anationwidestudyfrom2001to2010.JClinNeurosci.2017;41:92–9725.ErkanK,UnalF,KirisT.Terminalsyringomyeliainassociationwiththetetheredcordsyndrome.Neurosurgery.1999;45(6):1351–136026.MehtaVA,GottfriedON,McGirtMJ,etal.Safetyandefficacyofconcurrentpediatricspinalcorduntetheringanddeformitycorrection.JSpinalDisordTech.2011;24(6):401–40527.OdaJE,ShahSA,MackenzieWG,etal.Concurrenttetheredcordreleaseandgrowing-rodimplantation-isitsafe?GlobalSpineJ.2012;2(4):207–21228.KunesJ,QuanT,IyerR,etal;PediatricSpineStudyGroup.Reducedcomplicationratewithsimultaneousdetetheringandspinaldeformitycorrectionsurgerycomparedwithstagedsurgeriesinpatientswithearlyonsetscoliosis.SpineDeform.2022;10(6):1473–148029.MehtaVA,BettegowdaC,AhmadiSA,etal.Spinalcordtetheringfollowingmyelomeningocelerepair.JNeurosurgPediatr.2010;6(5):498–50530.HoffmanHJ,TaecholarnC,HendrickEB,HumphreysRP.Man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