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李天旺主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 上月底，65歲來(lái)自湛江的林阿姨終于擺脫了噩夢(mèng)：在鬼門(mén)關(guān)前徘徊了5個(gè)多月，反復(fù)發(fā)熱、皮疹伴血白細(xì)胞嚴(yán)重降低、粒細(xì)胞缺乏，經(jīng)歷5間醫(yī)院，最終在廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科康復(fù)出院。一、無(wú)故起病，病因撲簌迷離 今年4月初，林阿姨左大腿上出現(xiàn)了一個(gè)類(lèi)似“焦痂”的皮疹（圖1），并出現(xiàn)發(fā)熱，檢查血白細(xì)胞及粒細(xì)胞幾乎為零。正是因?yàn)樽笸鹊倪@個(gè)“焦痂”，林阿姨在前面所住的3家二甲、三甲醫(yī)院均被診斷成“恙蟲(chóng)病”，經(jīng)使用多種抗感染藥物治療，病情一直未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，期間還在鼻梁部再次出現(xiàn)一個(gè)類(lèi)似“焦痂”的皮損（圖2），并在多個(gè)穿刺口皮膚出現(xiàn)紅腫、硬結(jié)（圖3）。6月底，林阿姨第一次來(lái)到廣東省第二人民醫(yī)院，經(jīng)詳細(xì)了解病史，阿姨平時(shí)偶然也會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍，綜合其存在口腔潰瘍、類(lèi)似“焦痂”的皮損、穿刺口反應(yīng)，我們第一次提出“白塞病”的診斷，并懷疑白細(xì)胞缺乏為白塞病的血液系統(tǒng)表現(xiàn)。盡管我們已經(jīng)反復(fù)多次和患者及家屬溝通解釋?zhuān)規(guī)缀醵际轻t(yī)務(wù)人員的林阿姨，始終沒(méi)有接受我們提出的診斷，并很快入住省城另一家頂級(jí)三甲醫(yī)院血液科，再次住院3個(gè)多星期，期間骨髓標(biāo)本還曾送到國(guó)內(nèi)最著名的中心會(huì)診，卻依然無(wú)法確定病因，最終還是因治療無(wú)效而出院。圖1 左腿處皮損圖2 鼻梁處皮損圖3 穿刺口皮膚反應(yīng)二、踏破鐵鞋無(wú)覓處，驀然回首，那“病”卻在燈火闌珊處 8月底，當(dāng)白塞病的又一較特征性的表現(xiàn)----外陰部潰瘍出現(xiàn)的時(shí)候，林阿姨才意識(shí)到，她可能患的真是白塞病，遂再次返回省二醫(yī)。這次，患者和家屬都非常配合醫(yī)生進(jìn)行系統(tǒng)治療，很快，奇跡出現(xiàn)了：1周后，已出現(xiàn)粒細(xì)胞缺乏長(zhǎng)達(dá)4個(gè)多月的患者，復(fù)查血白細(xì)胞、粒細(xì)胞已上升至超過(guò)正常水平；3周后，各項(xiàng)指標(biāo)已完全穩(wěn)定的林阿姨終于康復(fù)出院。至此，困擾了全家長(zhǎng)達(dá)5個(gè)多月的夢(mèng)魘終于散去，林阿姨的怪病“白塞病”的診斷也終于塵埃落定。三、此“痂”非彼“痂”，辨“痂”現(xiàn)真相 導(dǎo)致林阿姨誤診的首要原因在于對(duì)“焦痂”的判斷，但此“痂”非彼“痂”。 “恙蟲(chóng)病”是由恙蟲(chóng)病立克次體引起的急性傳染病，是一種自然疫源性疾病，恙螨幼蟲(chóng)為傳播媒介，“焦痂”是“恙蟲(chóng)病”較特征性的表現(xiàn)之一，多發(fā)生在腋下、乳房下、腹股溝、外陰、后背被羌螨叮咬的部位，皮膚表面常出現(xiàn)一個(gè)或幾個(gè)不癢的紅色小丘疹，之后會(huì)演變成水皰，水皰潰破壞死后出現(xiàn)邊緣隆起、外圍紅暈的潰瘍，再過(guò)1-2天后中央結(jié)成黑痂，此即為臨床上所說(shuō)的“焦痂”（圖4）。焦痂呈圓形或橢圓形，直徑為1-15毫米不等，大部分焦痂出現(xiàn)在隱私部位。一般來(lái)說(shuō)，恙蟲(chóng)病焦痂的痂皮占整個(gè)皮疹面積的比例較大，周?chē)t暈面積相對(duì)較小，并常伴有局部淋巴結(jié)腫痛現(xiàn)象。圖4 恙蟲(chóng)病焦痂 白塞病患者除了可以出現(xiàn)反復(fù)口腔及外陰部皮膚黏膜潰瘍外，尚可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑、毛囊炎、痤瘡樣皮疹以及類(lèi)似過(guò)敏表現(xiàn)的多種皮損。該患者左腿部位的“焦痂”，其實(shí)就是是皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，因?yàn)橹醒氩堪殡S有小皰疹，皰疹破潰后表面形成痂皮而被誤以為是恙蟲(chóng)病焦痂；其次，該患者鼻梁部皮損出現(xiàn)于起病1月后，期間一直在住院，不太可能再有羌螨叮咬，也并非恙蟲(chóng)病焦痂好發(fā)的部位，所以，該患者的“焦痂樣皮損”，并非恙蟲(chóng)病焦痂，而是白塞病皮膚血管炎的一種表現(xiàn)。四、白塞雖少見(jiàn)，警惕最關(guān)鍵 白塞病是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，屬于系統(tǒng)性自身免疫性疾病，除復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害等常見(jiàn)表現(xiàn)外，還可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。該患者的白細(xì)胞缺乏，其實(shí)就是白塞病的血液系統(tǒng)表現(xiàn)之一。由于該病癥狀體征及受累部位復(fù)雜多樣，不同患者間臨床表現(xiàn)差異較大，很容易漏診誤診，導(dǎo)致出現(xiàn)嚴(yán)重后果。因此，臨床上對(duì)于存在多系統(tǒng)表現(xiàn)，常見(jiàn)病因不能合理解釋的情況下，大家更應(yīng)該提高警惕，仔細(xì)分析患者的臨床表現(xiàn)，不要忽略了常常被大家忘記的某些風(fēng)濕病的可能，盡量減少漏診誤診的發(fā)生。本文系李天旺醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年10月09日
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吳銳主任醫(yī)師 南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 貝赫切特綜合征，又稱(chēng)白塞病，是一種以反復(fù)口腔潰瘍及生殖器潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn)的多系統(tǒng)疾病，其病理基礎(chǔ)為小血管的血管炎。發(fā)病率以日本、朝鮮及地中海國(guó)家居多，在我國(guó)北方，其患病率不低于14/10萬(wàn)。本病多見(jiàn)于25~35歲的年輕人，女性多于男性。除外復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及生殖器潰瘍，其還可以表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性眼葡萄膜炎、結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎及針刺反應(yīng)陽(yáng)性(針刺后12-48h開(kāi)始出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹,繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂,約1-2周消退)。等皮膚表現(xiàn)，關(guān)節(jié)及消化道病變也較常見(jiàn)，少數(shù)患者可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變。 口腔潰瘍常常是白塞病的首發(fā)癥狀，與一般的口腔潰瘍無(wú)太大差別。潰瘍呈多發(fā)性，常累及軟腭及口咽，伴有劇痛。同時(shí)，約80%的患者伴有生殖器潰瘍，一般比口腔潰瘍深而大，數(shù)目少，疼痛劇烈，愈合慢。除外潰瘍，白塞病還可以累及其他系統(tǒng)，如關(guān)節(jié)、神經(jīng)、心臟及消化道等，是一個(gè)多系統(tǒng)累及的自身免疫性疾病。 很多患者和非風(fēng)濕科醫(yī)師容易把白塞病當(dāng)成簡(jiǎn)單的潰瘍看待，導(dǎo)致患者得不到正確的診斷和治療，從而延誤了治病的時(shí)機(jī)。所以，對(duì)于發(fā)生反復(fù)口腔潰瘍的患者應(yīng)有可能得白塞病方面的意識(shí)，而對(duì)于合并生殖器潰瘍、針刺反應(yīng)陽(yáng)性的患者就更加應(yīng)該提高警惕，及時(shí)到醫(yī)院就診 本文系吳銳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年09月02日8345
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蔡劍飛副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 長(zhǎng)篇大論對(duì)非醫(yī)學(xué)工作者好難理解。 每天問(wèn)我同一問(wèn)題100遍我也會(huì)炸毛啊。 所以用最簡(jiǎn)單的話(huà)來(lái)回答下門(mén)診常問(wèn)的幾個(gè)問(wèn)題。 啥是白塞??？白塞病就是血管炎。血管炎就是血管生病了，簡(jiǎn)單的理解就當(dāng)血管感冒了就好。 血管炎分為很多種類(lèi)，白塞病是其中一種。 貝赫切特綜合征又是什么東西？貝赫切特綜合征就是白塞病的另一種翻譯方式。 為什么白塞病住院要查很多檢查？白塞病是血管炎，而且是個(gè)很卑鄙很無(wú)恥的血管炎，它對(duì)人的全身血管進(jìn)行全方位無(wú)死角沒(méi)差異的各種打擊虐待。 簡(jiǎn)言之只要有血管的地方就會(huì)受傷。 早期傷害往往沒(méi)有癥狀，等有癥狀了雖然也能治，但醫(yī)療花費(fèi)會(huì)很高。 能再簡(jiǎn)單點(diǎn)講為啥要做檢查嗎？通過(guò)檢查可以把白塞病進(jìn)一步分型，不同型白塞病治療方法不一樣。 本文系蔡劍飛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年07月01日12424
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李松偉主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 風(fēng)濕科 小王今年30歲，反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍已經(jīng)有三四年了，每次發(fā)作都疼痛難忍，非常痛苦，常常到口腔科或消化科就診，對(duì)癥處理后往往過(guò)幾天就會(huì)好轉(zhuǎn)，但經(jīng)過(guò)一段時(shí)間又復(fù)發(fā)。后來(lái)曾與一位醫(yī)生朋友聊天，發(fā)現(xiàn)他除了口腔潰瘍外還有陰莖處的潰瘍和皮下結(jié)節(jié)性紅斑的表現(xiàn)，于是被推薦到風(fēng)濕科就診，經(jīng)過(guò)醫(yī)生的詳細(xì)檢查，最后被確診為白塞氏病。白塞氏病，又稱(chēng)貝赫切特病，是一種以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要臨床特征，累及多個(gè)系統(tǒng)的慢性炎癥性疾病，又稱(chēng)為“口眼生殖器綜合征”，在青壯年最為多見(jiàn)。該病確切病因不明，現(xiàn)有資料認(rèn)為環(huán)境及遺傳因素與本病的發(fā)生、發(fā)展密切相關(guān)。其發(fā)病機(jī)制涉及細(xì)胞免疫和體液免疫，主要病例特點(diǎn)是非特異性血管炎（包括大小不等的靜脈、動(dòng)脈和毛細(xì)血管）。炎癥可累及血管壁全層，形成局限性狹窄和動(dòng)脈瘤，導(dǎo)致組織因缺血而變性和功能下降。98%的白塞氏病患者以口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀，可在多個(gè)部位出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重者疼痛劇烈，影響進(jìn)食。除口腔潰瘍外，還可出現(xiàn)外陰部潰瘍，女性以大小陰唇常見(jiàn)，其次為陰道；男性以陰囊和陰莖為主，也可出現(xiàn)在會(huì)陰或肛門(mén)周?chē)?。其次是皮膚病變，往往有出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等表現(xiàn)。部分患者還可出現(xiàn)眼炎，如葡萄膜炎（又稱(chēng)色素膜炎），眼睛紅腫、疼痛，視物不清，反復(fù)發(fā)作可造成視力障礙甚至失明，男性患者合并眼炎的多于女性。白塞氏病反復(fù)發(fā)作，如不及時(shí)治療，可累及消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、血管等，累及消化系統(tǒng)，又稱(chēng)“腸白塞”，可出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐、腹脹、納差，重者可出現(xiàn)潰瘍出血、腸麻痹、腸穿孔、腹膜炎、瘺管形成、食道狹窄等；累及神經(jīng)系統(tǒng)，又稱(chēng)“神經(jīng)白塞”，可引發(fā)腦膜炎、腦炎、脊髓炎等，出現(xiàn)頭痛、四肢麻木無(wú)力，嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐；累及血管可出現(xiàn)肺栓塞、靜脈血栓形成、動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤破裂出血，可危及生命。因此，如果出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍，不要輕視，要到醫(yī)院就診，排除是否是白塞氏病。目前西醫(yī)主要以糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主治療，合并不同臟器受累時(shí)再有針對(duì)性的處理。該病在中醫(yī)被稱(chēng)“狐惑”病，與濕、熱、毒、瘀有關(guān)。臨床中通過(guò)給以清熱祛濕、解毒化瘀等綜合調(diào)理，標(biāo)本兼治，往往能控制癥狀減少?gòu)?fù)發(fā)，有較多的優(yōu)勢(shì)。我們?cè)谂R床中往往是在急性期病情重者，以西藥為主，中藥為輔，控制病情，改善癥狀；進(jìn)入緩解期，逐漸停用西藥，以中藥為主，鞏固療效，避免反復(fù)。2015年11月04日13553
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高冠民主任醫(yī)師 鄭大一附院 風(fēng)濕免疫科 每一個(gè)病友得病后首先可能就是要問(wèn)一下這個(gè)問(wèn)題，每一個(gè)醫(yī)生在給病人治病之前也要考慮這個(gè)問(wèn)題，那么究竟人為什么會(huì)得白塞病呢？如果我告訴你目前并不是真正的清楚人為什么會(huì)得白塞病，大家也許會(huì)感到沮喪，但事實(shí)確實(shí)如此，象腫瘤、糖尿病、高血壓和其他風(fēng)濕病一樣，目前我們并不知道它們的真正機(jī)制是什么。但這么多的生物學(xué)家醫(yī)學(xué)家又在研究什么呢？實(shí)際上當(dāng)代醫(yī)學(xué)的進(jìn)展已能無(wú)限靠近疾病的真相，大家認(rèn)為疾病的發(fā)生過(guò)程大致是清楚的，只是其中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)尚需進(jìn)一步探討。理解這一基本的過(guò)程當(dāng)然也有助于制定合理的防病治病措施。首先要了解一下白塞病究竟是一種什么病，白塞病很早就已經(jīng)存在，但對(duì)白塞病的最早的認(rèn)識(shí)是從公元前5世紀(jì)希波克拉底（Hippocrates）開(kāi)始的，當(dāng)時(shí)并沒(méi)有很好的治療辦法。直到1937年，Hulusi Behcet才首次系統(tǒng)描述了這一類(lèi)疾病，這也是為什么被稱(chēng)為白塞病的原因，是為了紀(jì)念這位醫(yī)生，仔細(xì)算起來(lái)真正認(rèn)識(shí)這類(lèi)疾病的歷史還不超過(guò)100年。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)、免疫學(xué)和分子生物學(xué)的飛速發(fā)展，對(duì)這一類(lèi)疾病的認(rèn)識(shí)和治療手段也是越來(lái)越多，病人的預(yù)后也到到極大的改觀。目前認(rèn)為白塞病是以復(fù)發(fā)性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎為特點(diǎn)自身炎癥性疾病，它的最重要的致病基礎(chǔ)是各種大小的血管發(fā)炎，為什么我們會(huì)說(shuō)白塞病是一類(lèi)疾病而不是一個(gè)疾病呢？最主要的原因還是病人之間極大的差異性，不同的病人受影響的血管不同，表現(xiàn)也就不一樣，有些人會(huì)出現(xiàn)腸道潰瘍甚至出血穿孔，但有些人終生腸道檢查都是正常的，有些人會(huì)影響神經(jīng)系統(tǒng)，另外一些人神經(jīng)系統(tǒng)從來(lái)都不會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題，有些人因眼炎失明了，有些人就從沒(méi)得過(guò)眼睛的毛病，可見(jiàn)不同的病人得的白塞病其實(shí)是不同的。所以我們?cè)\斷白塞病時(shí)就應(yīng)該知道他們之間的差別，醫(yī)學(xué)的發(fā)展有可能會(huì)更深入的認(rèn)識(shí)這些差別，甚至預(yù)測(cè)病人的差異，從而采取有針對(duì)性的個(gè)體化治療。白塞病之所以叫做白塞病還是有它們的共性，過(guò)去的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1990年白塞病國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)）認(rèn)為口腔潰瘍是必備的條件，這是最重要的共性，2006年ICBD標(biāo)準(zhǔn)雖然也把口腔潰瘍作為主要標(biāo)準(zhǔn)但并沒(méi)有強(qiáng)調(diào)它是必須條件，而是采用評(píng)分的的辦法，2013年ICBD標(biāo)準(zhǔn)雖然把口腔潰瘍的主要性也去掉了，僅僅采取評(píng)分的辦法。似乎是簡(jiǎn)化了，但很多醫(yī)生覺(jué)得診斷起來(lái)可能更困難了，新標(biāo)準(zhǔn)是在對(duì)白塞病系統(tǒng)表現(xiàn)認(rèn)識(shí)深入的前提下提出來(lái)的，反映了醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和醫(yī)生對(duì)這一類(lèi)疾病認(rèn)識(shí)的深入，但缺少了必要條件的制約使診斷變得更為困難，也就出現(xiàn)了很多符合診斷條件的病人可能不是白塞病，而不符合條件的病人最終又被證實(shí)屬于真正的白塞病的情況，這也是我們理解分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)真正的意義，白塞病是一類(lèi)病而不是一個(gè)具體的病，制定一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)是為了醫(yī)生和病人之間更好的交流，但只有真正的理解疾病的實(shí)質(zhì)才算真正認(rèn)識(shí)這一類(lèi)疾病。白塞病的實(shí)質(zhì)就是具有一定遺傳素質(zhì)的個(gè)體自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂而引起的自身炎癥性疾病，它主要侵犯各種大小的動(dòng)脈、靜脈或者毛細(xì)血管，根據(jù)受累血管的不同而有不同的表現(xiàn)。 一個(gè)人得或不得白塞病，首先是有沒(méi)有患病的素質(zhì)，也就是基因的背景，只有具備了這一背景才有了患這種病的可能，一個(gè)人不必要為這種素質(zhì)的問(wèn)題而擔(dān)憂(yōu)，因?yàn)闆](méi)有一個(gè)人的基因是完美的，你要么具有這種缺陷要么具有那種缺陷，不可能擁有完美的基因，這也是能保證人類(lèi)進(jìn)化的前提。實(shí)際上世界上可能就不存在完美的東西，完美的東西是用來(lái)追求的，不是用來(lái)?yè)碛械?。因?yàn)槿祟?lèi)的基因總量堿基對(duì)的長(zhǎng)度基本是一樣的，而且90%以上都是完全相同的保守序列，只有少部分具有差異性，但基因的總數(shù)并沒(méi)有很大差異，所以一個(gè)人的基因在一個(gè)方面是有缺陷的，在另外一個(gè)方面缺陷就會(huì)少一些。隨著人壽命的增長(zhǎng)總免不了會(huì)患上不同的疾病。 那么有了這種素質(zhì)不等于一個(gè)人就一定會(huì)得病，就像很多病友有家族史，還有更多的病友找遍幾代也沒(méi)找到同樣的患病親屬。得不得病還要受后天環(huán)境的影響，這也是像腫瘤、高血壓、糖尿病和其他風(fēng)濕性疾病的共同發(fā)病機(jī)制。究竟哪些因素會(huì)影響這一過(guò)程呢？目前認(rèn)為一些足以影響免疫系統(tǒng)和人體自穩(wěn)系統(tǒng)的因素都可視為一種打擊，如感冒等呼吸道的感染，腹瀉等消化道感染，不潔行為造成的泌尿道感染等是對(duì)免疫系統(tǒng)最大的打擊，所以大部分病人得病之前往往會(huì)有感染的誘因。其它如生活不規(guī)律，起居失衡，飲食不節(jié)、情緒低落，過(guò)度的精神刺激等都可能會(huì)影響人的自穩(wěn)系統(tǒng)，上述這些因素都可以認(rèn)為是對(duì)人的免疫和自穩(wěn)系統(tǒng)的打擊，當(dāng)這些打擊的頻度夠多或者力度夠大，體內(nèi)的缺陷基因就會(huì)由量變發(fā)生質(zhì)變，這個(gè)時(shí)候人就由一個(gè)健康人成了一個(gè)病人，得病如山倒好像來(lái)得很突然但實(shí)際上上也是一個(gè)慢慢的漸變過(guò)程，是上述諸因素慢慢累積的結(jié)果。同樣祛病如抽絲，去除上述因素也不是一下子的事情。 我們都知道白塞病還有一個(gè)名字叫做絲綢之路病，現(xiàn)在習(xí)主席布局一帶一路，這一路的發(fā)展可能會(huì)成為中國(guó)真正崛起于世界的契機(jī)。但是醫(yī)生們要思考的就是為什么會(huì)是絲綢之路，絲綢之路病并不是絲綢之路之外的的地區(qū)的人不得這類(lèi)病，而是相對(duì)來(lái)講絲綢之路地區(qū)的人的患病率要比其他地區(qū)高出數(shù)倍，思考的結(jié)果有兩條結(jié)論：1是人類(lèi)祖先遷徙因素，人類(lèi)進(jìn)化發(fā)展過(guò)程中有一個(gè)全球遷徙過(guò)程，遠(yuǎn)祖時(shí)代帶著相同基因的人類(lèi)在遷徙過(guò)程中也把他們的基因一路播撒所以才有了絲綢之路病，但這個(gè)遷徙的路線(xiàn)可能已不僅僅是后來(lái)因?yàn)樯藤Q(mào)往來(lái)的絲綢之路，而可能是原始人進(jìn)化過(guò)程中的大遷徙。所以我們經(jīng)常講的病友這個(gè)詞就一點(diǎn)也不妄了，我們得相同疾病的原因是因?yàn)槲覀冇泄餐幕虮尘斑@可能說(shuō)明我們?cè)谶h(yuǎn)古時(shí)代擁有共同的祖先。2是絲綢之路區(qū)域的環(huán)境問(wèn)題，即包括氣候、水文和土壤條件在內(nèi)的自然條件在這條路上可能有一些相似之處才使得這類(lèi)疾病更多的發(fā)生于這一區(qū)域。最終還是歸結(jié)到基因和環(huán)境的因素。這就是我們理解的疾病的實(shí)質(zhì)，雖然很多疾病尚不能完全解釋從量變到質(zhì)變的扳機(jī)點(diǎn)究竟在哪里，但疾病確實(shí)就是這樣發(fā)生了，無(wú)論從防病還是治病的角度來(lái)說(shuō)努力使身體恢復(fù)平衡穩(wěn)定才是精髓，所以情緒樂(lè)觀不生氣、生活規(guī)律少熬夜、預(yù)防感冒少感染就能最大程度的保持人體的穩(wěn)定起到防病治病的目的。2015年06月17日18529
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孫爾維主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 “醫(yī)生，最近可煩了，口腔總是出現(xiàn)潰瘍，有時(shí)候一個(gè)，有時(shí)候多個(gè)，還會(huì)有疼痛不適，導(dǎo)致人吃飯不香，睡覺(jué)也不安寧”，這是怎么回事呀！“醫(yī)生，我的情況更糟糕，您說(shuō)這潰瘍有時(shí)候不單單出現(xiàn)口腔，甚至生殖器上也會(huì)出現(xiàn)一些圓形或橢圓形的潰瘍，我到不少醫(yī)院，檢查了好多次，又沒(méi)有查到細(xì)菌、病毒、真菌等，治療效果也不好，這怎么辦呢？”其實(shí)，口腔潰瘍是一個(gè)常見(jiàn)病，如果偶爾有口腔潰瘍，一段時(shí)間好了，不再?gòu)?fù)發(fā)，不需要太過(guò)在意。但是，如果口腔潰瘍反復(fù)出現(xiàn)，尤其如果伴有生殖器潰瘍的話(huà)，請(qǐng)您一定要提高警惕，檢查是否有風(fēng)濕免疫性疾病。在風(fēng)濕免疫科的病人中，如果出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍，最常見(jiàn)的一個(gè)疾病就是白塞??！那么什么是白塞病，白塞病又有哪一些癥狀，如何在日常生活中自查白塞病呢？接下來(lái)，讓我們對(duì)白塞病做一個(gè)簡(jiǎn)要的介紹。白塞病（Bechet’disease，BD）又稱(chēng)貝赫切特病、口-眼-生殖器三聯(lián)征等。這個(gè)病還有一個(gè)比較“文藝”的名字，叫“絲綢之路病”，原因在于它在東亞、中東和地中海等“絲綢之路”所經(jīng)過(guò)的地區(qū)發(fā)病率較高。就人群來(lái)說(shuō)，年輕人比較容易患上白塞病，而且，白塞病不管能夠影響到我們的口腔、眼睛和生殖器，而且影響到很多系統(tǒng)和器官的，所以千萬(wàn)不要大意疏忽，不當(dāng)一回事兒。白塞病實(shí)際上是一種慢性全身性血管炎癥性疾病。顧名思義，這種疾病會(huì)使全身血管出現(xiàn)或輕或重的炎癥反應(yīng)。我們的血管是干什么的呢？血管主要就是將氧氣及很多的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)運(yùn)送我們的組織細(xì)胞，有了氧氣、有了營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，組織細(xì)胞就可以健康生長(zhǎng)了。但是當(dāng)血管發(fā)炎的時(shí)候，血管就會(huì)堵塞，血管的運(yùn)輸功能就受到影響，堵塞部位的組織、細(xì)胞供血供氧不足，組織細(xì)胞壞死，就會(huì)引起潰瘍了。由于我們的血管分布于全身，所以血管發(fā)炎的時(shí)候，全身的組織和器官都會(huì)受到影響的。那為什么不少患者一開(kāi)始潰瘍的癥狀主要是口、眼和生殖器呢？這主要與這些組織的特殊性有關(guān)。我們每天吃東西，酸、甜、苦、辣各種食物的刺激，可能加重血管的炎癥，而眼睛一吹風(fēng)或者有過(guò)敏物質(zhì)、沙子等的刺激，也可以加重血管的炎癥。因此，這個(gè)時(shí)候，口和眼的這些部位的血管炎癥加重，更加容易堵塞，使得黏膜組織出現(xiàn) “壞死”，造成黏膜糜爛，進(jìn)而形成潰瘍。但是外生殖器為何也容易出現(xiàn)潰瘍呢？這是因?yàn)?，外生殖器是容易受涼的地方，我們知道，人一受涼，血管就容易收縮，血管一收縮，就容易堵了。所以，外生殖器也容易出現(xiàn)潰瘍。我們要知道，只要存在血管的地方都可以出現(xiàn)血管炎，雖然我們看到的反復(fù)的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，其實(shí)血管發(fā)炎厲害的時(shí)候也可以累及神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎等器官，產(chǎn)生嚴(yán)重的損害，哪些地方的血管發(fā)炎，我們?nèi)庋劭床灰?jiàn)，但是一旦發(fā)炎，后果就比較嚴(yán)重，因此要加以注意。白塞病開(kāi)始起病時(shí)一般癥狀比較單一，有的僅僅表現(xiàn)為反復(fù)的口腔潰瘍，極易讓人疏忽，有時(shí)患者需要經(jīng)歷好幾年才會(huì)相繼出現(xiàn)其他的一些癥狀，而這個(gè)時(shí)候，病情通常已經(jīng)比較重了。白塞病常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有：1、口腔潰瘍 幾乎100%患者均會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的、痛性的口腔潰瘍。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，有時(shí)一個(gè)，有時(shí)成批出現(xiàn)，一般為圓形或橢圓形，深淺不一，底部有黃白色的膜（象化膿了一樣），周?chē)l(fā)紅，大約1~2周后可以自行消退而不留瘢痕。2、生殖器潰瘍 約75%的患者會(huì)出現(xiàn)生殖器潰瘍，表現(xiàn)與口腔潰瘍基本相似，但是出現(xiàn)的次數(shù)較少，潰瘍又深又大，疼痛劇烈、愈合較慢，有時(shí)候甚至?xí)驗(yàn)闈兩畲蠖链蟪鲅?。潰瘍可出現(xiàn)在外陰、陰道、肛周、陰囊和陰莖等部位。3、眼炎 大概有一半的患者會(huì)出現(xiàn)眼炎，常表現(xiàn)為看東西模糊不清、視力減退，眼球充血、疼痛，眼睛畏光、流淚，眼內(nèi)有異物感，嚴(yán)重者可以致盲。4、皮膚病變 皮膚表現(xiàn)常多種多樣，有結(jié)節(jié)樣的紅斑、痤瘡樣皮疹、膿皰疹等，有的患者被針刺傷后不易愈合，針口容易發(fā)炎（醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為針刺反應(yīng)）。患者常?？梢猿霈F(xiàn)一種或多種皮膚改變。5、消化道損害 又稱(chēng)腸白塞病，從口腔到肛門(mén)的整個(gè)消化道都可以受累，潰瘍一個(gè)或者多個(gè)，嚴(yán)重的可出現(xiàn)潰瘍穿孔或大出血。6、血管損害 該病的基礎(chǔ)就是血管炎，全身大小血管都可受累。靜脈受累比動(dòng)脈多見(jiàn)，表淺或深部的靜脈出現(xiàn)血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成，造成血管狹窄或栓塞，受累部位出現(xiàn)水腫、疼痛，甚至壞死。7、神經(jīng)系統(tǒng)損害 又稱(chēng)神經(jīng)白塞病，中樞神經(jīng)受累可有頭痛、癲癇、無(wú)菌性腦膜炎、偏癱、截癱、精神異常等；周?chē)窠?jīng)受累可表現(xiàn)為四肢麻木無(wú)力、肢體感覺(jué)障礙等。一旦出現(xiàn)神經(jīng)受累，說(shuō)明病情已經(jīng)很重了，患者的治療效果也會(huì)比較差。這就再次告誡我們，該病一定要“早發(fā)現(xiàn)、早檢查、早診斷、早治療”！白塞病有時(shí)候還會(huì)出現(xiàn)肺臟、腎臟、心臟、關(guān)節(jié)的受累，但發(fā)生的幾率比上述幾種癥狀要少見(jiàn)，在這里就不一一列舉了?？傊?，我們?cè)谌粘Ｉ钪幸欢ㄒ嚓P(guān)注自己的身體，特別是一些“高薪、高壓力、高工作量”，生活節(jié)奏很快的年輕“白領(lǐng)”們。不要單純的認(rèn)為反復(fù)口腔潰瘍是工作壓力大、生活不規(guī)律導(dǎo)致的，更不要因?yàn)檫@些潰瘍可以自己愈合就大意疏忽，任它自生自滅。這些潰瘍可能就是白塞病的早期表現(xiàn)，它是提醒你，應(yīng)該要去看醫(yī)生了，要去檢查了。不要等到出現(xiàn)了其他癥狀或是危及到生命了才去就醫(yī)，不要讓自己追悔莫及，再多的金錢(qián)也買(mǎi)不回自己“原版的”健康身體。男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)、眼的受累比女性多見(jiàn)，癥狀也可能會(huì)重一些。所以，一旦男性出現(xiàn)上訴一些癥狀，更要及時(shí)到風(fēng)濕免疫科就診檢查，白塞病是風(fēng)濕免疫性疾病的一種，早期、正確的治療，效果是很好的。所以，當(dāng)出現(xiàn)上述一些臨床表現(xiàn)或懷疑可能患有這種疾病的時(shí)候要及時(shí)就診。首當(dāng)其沖的就是要注意選擇正確的科室：風(fēng)濕免疫科。選擇正確的就診科室是治療該病至關(guān)重要的一步，是“正確檢查、正確診斷、正確治療”的基石。2014年09月09日11165
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2014年01月04日0
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李建榮主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 主動(dòng)脈外科中心 白塞病降主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤（behcet descending aortic pseudoaneurysm）白塞病是一種自身免疫性血管炎綜合癥，可以累及皮膚、眼、口腔粘膜、外生殖器、心血管系統(tǒng)、骨骼肌肉系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，1937年土耳其皮膚病學(xué)家Hulusi Behcet首先發(fā)現(xiàn)本病而得名。由于白塞病存在特殊的地理分布——好發(fā)于日本、中國(guó)、伊朗、以及地中海國(guó)家，又被稱(chēng)為“絲路病”。該病在心血管系統(tǒng)可表現(xiàn)為心包炎、冠狀動(dòng)脈狹窄或動(dòng)脈瘤、心肌炎、心肌病、瓣膜病變、心內(nèi)膜炎或心腔內(nèi)血栓形成、主動(dòng)脈及其分支動(dòng)脈瘤、肺動(dòng)脈瘤，靜脈血栓等。白塞病可以侵襲降主動(dòng)脈引起假性動(dòng)脈瘤。臨床表現(xiàn) 除假性動(dòng)脈瘤常見(jiàn)癥狀外（詳見(jiàn)假性動(dòng)脈瘤章節(jié)），患者應(yīng)同時(shí)伴有或曾經(jīng)出現(xiàn)白塞病的典型臨床表現(xiàn)。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷白塞病的必要條件?？谇粷兺ǔＪ前兹∽钕瘸霈F(xiàn)的癥狀，幾年之后才陸續(xù)出現(xiàn)其他癥狀。白塞病口腔潰瘍的形態(tài)和部位與普通口腔潰瘍類(lèi)似，但創(chuàng)面更大、疼痛更明顯，迅速由扁平的潰瘍進(jìn)展為大的創(chuàng)面。白塞病口腔潰瘍可以單個(gè)出現(xiàn)，也可以成批出現(xiàn)，消退后不留瘢痕。潰瘍常見(jiàn)部位為舌、唇、牙齦和頰部粘膜，也可見(jiàn)于腭、咽和扁桃腺等處粘膜?？谇粷兛煞譃樾儯ㄖ睆叫∮?0mm，較淺，周?chē)屑t斑暈包圍，治愈后不留瘢痕），大潰瘍（形態(tài)與小潰瘍類(lèi)似但直徑更大，疼痛嚴(yán)重，持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)，治愈后可能留有瘢痕），皰疹樣潰瘍（上百個(gè)小的、痛性潰瘍反復(fù)成批出現(xiàn)，可以融合成片）。口腔粘膜破損可繼發(fā)口腔潰瘍發(fā)生。生殖器潰瘍 72%-94%的患者曾出現(xiàn)生殖器潰瘍，生殖器潰瘍?cè)谛螒B(tài)上與口腔潰瘍類(lèi)似，但治愈后常遺留瘢痕。男性患者，潰瘍常發(fā)生于陰囊，陰莖潰瘍不常見(jiàn)?；颊叱０橛懈讲G炎，尿道炎不是白塞病的典型癥狀，此點(diǎn)可以與Reiter’s綜合征相鑒別。女性患者，潰瘍常見(jiàn)于陰唇、陰道和宮頸，可致性交困難。男女性患者均可出現(xiàn)腹股溝、肛周和會(huì)陰潰瘍。眼睛疾病 白塞病患者中30%-70%會(huì)出現(xiàn)眼睛病變，10%-20%的患者以眼睛疾病為首發(fā)癥狀，男性患者眼睛受累發(fā)生率更高，癥狀更嚴(yán)重。眼睛疾病通常是雙側(cè)的，患白塞病2-3年內(nèi)發(fā)生。典型病理改變?yōu)槁?、?fù)發(fā)性、雙側(cè)性前后葡萄膜炎。白塞病特征性眼睛病變?yōu)榍捌咸涯ぱ装榍胺糠e膿，炎性滲出物在前房中形成明顯的細(xì)胞層，但此種改變僅見(jiàn)于1/3的患者。接近25%的患者可合并后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎而導(dǎo)致視力喪失?；颊哌€可出現(xiàn)虹膜睫狀體炎、鞏膜炎、角膜炎、玻璃體出血、視神經(jīng)炎、視網(wǎng)膜靜脈閉塞和視網(wǎng)膜新生血管形成。結(jié)膜炎非常罕見(jiàn)。皮膚病變 80%白塞病患者可出現(xiàn)多種皮膚病損。常見(jiàn)病損為結(jié)節(jié)性紅斑，女性患者尤為如此。結(jié)節(jié)性紅斑常見(jiàn)于下肢，愈合后留有色素沉著區(qū)。血栓性淺靜脈炎也很常見(jiàn)，可與結(jié)節(jié)性紅斑相混淆。患者還可出現(xiàn)丘疹膿皰性病損和痤瘡樣結(jié)節(jié)，此種病損與青少年痤瘡類(lèi)似，但分布更廣，可見(jiàn)于手臂、面部、軀干和臀部。變態(tài)反應(yīng) 白塞病患者可特異性地發(fā)生皮膚變態(tài)反應(yīng)——小創(chuàng)傷引起皮膚高反應(yīng)狀態(tài)。正規(guī)的皮膚變態(tài)反應(yīng)試驗(yàn)為無(wú)菌條件下皮內(nèi)刺入20#針頭，不需要注入鹽水，48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)紅斑樣無(wú)菌性丘疹為陽(yáng)性。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)局部出現(xiàn)中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，程度不等的血管周?chē)鷿B出。皮膚變態(tài)反應(yīng)是白塞病唯一的特異性表現(xiàn)，60%的中東患者該反應(yīng)陽(yáng)性，但在朝鮮族和高加索人患者中陽(yáng)性率僅為15%和5%。關(guān)節(jié)疾病 2/3的白塞病患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變。少數(shù)患者以關(guān)節(jié)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。常見(jiàn)表現(xiàn)為非侵蝕性、非致畸性、非水腫性膝、踝或腕關(guān)節(jié)痛，組織學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)液存在中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞，伴有小血管炎。診斷 除確定假性動(dòng)脈瘤大小、部位、范圍、生長(zhǎng)速度等外，做出正確的白塞病的診斷非常重要。診斷白塞病尚缺乏特異性的檢查，主要依靠臨床標(biāo)準(zhǔn)。1990年，白塞病診斷國(guó)際研究組制定如下白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)：表1：白塞病診斷國(guó)際研究組診斷標(biāo)準(zhǔn)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍醫(yī)生發(fā)現(xiàn)或患者自述有小的、大的或皰疹樣口腔潰瘍，至少每12個(gè)月發(fā)作3次伴有以下任意2項(xiàng)復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍醫(yī)生發(fā)現(xiàn)或患者自述有生殖器阿弗他潰瘍或瘢痕，眼部病損前、后葡萄膜炎或裂隙燈檢查發(fā)現(xiàn)玻璃體內(nèi)細(xì)胞；眼科醫(yī)師發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜脈管炎皮膚病損醫(yī)生發(fā)現(xiàn)或患者自述有結(jié)節(jié)性紅斑、假毛囊炎或丘疹膿皰性的皮損；或醫(yī)生發(fā)現(xiàn)未進(jìn)行皮質(zhì)類(lèi)固醇治療的成年患者存在痤瘡樣結(jié)節(jié)病變變態(tài)反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性由醫(yī)生在24—48小時(shí)讀取結(jié)果運(yùn)用以上標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，應(yīng)排除其他可能的病因在作出白塞病的診斷之后，還應(yīng)明確患者是否處于白塞病的活動(dòng)期。如在患者血沉和C反應(yīng)蛋白升高的時(shí)期進(jìn)行手術(shù)或介入治療，則很可能發(fā)生動(dòng)脈破裂或形成假性動(dòng)脈瘤。治療 手術(shù)或介入治療選擇及方法詳見(jiàn)假性動(dòng)脈瘤章節(jié)。術(shù)前和術(shù)后應(yīng)進(jìn)行正規(guī)的藥物治療，將血沉和C反應(yīng)蛋白控制在正常范圍之內(nèi)。常用藥物包括：腎上腺糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、干擾素、抗腫瘤壞死因子等。2013年02月21日4236
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張攀科副主任醫(yī)師 鄭州市中醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞?。˙ehcet’s disease, BD）是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)后不佳。本病多見(jiàn)于16到40歲年齡階段。女性較男性多見(jiàn) 1、口腔潰瘍 幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthous ulceration，阿弗他潰瘍），多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，呈米?；螯S豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周?chē)鸀橐贿吘壡逦募t暈，約1～2周后自行消退而不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。2、生殖器潰瘍約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無(wú)疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。3、眼炎約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)，其表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程。眼受累致盲率可達(dá)25%，是本病致殘的主要原因。最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿，而后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其余各組織均可受累，出現(xiàn)角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨(dú)視盤(pán)水腫提示腦靜脈血栓，由白塞病所致的顱內(nèi)血管病變可導(dǎo)致視野缺損。4、皮膚病變皮損發(fā)生率高，可達(dá)80%~98％，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。5、關(guān)節(jié)損害 25％~60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對(duì)輕微的局限性、非對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。HLA-B27陽(yáng)性患者可有骶髂關(guān)節(jié)受累，出現(xiàn)與強(qiáng)直性脊柱炎相似表現(xiàn)。6、神經(jīng)系統(tǒng)損害又稱(chēng)神經(jīng)白塞病，發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。7、消化道損害又稱(chēng)腸白塞病。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門(mén)的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見(jiàn)于食道下端、胃部、回腸遠(yuǎn)端、回盲部、升結(jié)腸，但以回盲部多見(jiàn)。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿(mǎn)、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。8、血管損害本病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。9、肺部損害肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時(shí)可有肺動(dòng)脈瘤形成，瘤體破裂時(shí)可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細(xì)血管周?chē)卓墒箖?nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時(shí)患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。本病無(wú)特異性血清學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)，診斷主要根據(jù)臨床癥狀。對(duì)于反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍（1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次），應(yīng)當(dāng)警惕本病的可能。本病目前尚無(wú)公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。1、一般治療急性活動(dòng)期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)刺激性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。2、局部治療口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類(lèi)散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應(yīng)用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。3.全身治療主要是非甾體抗炎藥、激素、免疫抑制劑、生物制劑等藥物治療。2012年12月12日6803
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張西峰副主任醫(yī)師 金鄉(xiāng)縣人民醫(yī)院 中醫(yī)科 白塞?。˙ehcet’s disease，BD）是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎和附睪等器官，大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)后不佳。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱(chēng)為“絲綢之路病”。我國(guó)發(fā)病率無(wú)確切資料，任何年齡均可患病，好發(fā)年齡為16~40歲。我國(guó)以女性居多，男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。一、臨床表現(xiàn)本病全身各系統(tǒng)均可受累，但較少同時(shí)出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。有時(shí)患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長(zhǎng)時(shí)間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征。1．口腔潰瘍：幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthous ulceration，阿弗他潰瘍），多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，呈米粒或黃豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周?chē)鸀橐贿吘壡逦募t暈，約1～2周后自行消退而不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。2．生殖器潰瘍：約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無(wú)疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。3．眼炎：約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)，其表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程。眼受累致盲率可達(dá)25%，是本病致殘的主要原因。最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿，而后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其余各組織均可受累，出現(xiàn)角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨(dú)視盤(pán)水腫提示腦靜脈血栓，由白塞病所致的顱內(nèi)血管病變可導(dǎo)致視野缺損。4．皮膚病變：皮損發(fā)生率高，可達(dá)80%~98%，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個(gè)患者可有一種或一種以上的皮損。而特別有診斷價(jià)值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對(duì)微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應(yīng)。5．關(guān)節(jié)損害：25%~60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對(duì)輕微的局限性、非對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。HLA-B27陽(yáng)性患者可有骶髂關(guān)節(jié)受累，出現(xiàn)與強(qiáng)直性脊柱炎相似表現(xiàn)。6．神經(jīng)系統(tǒng)損害：又稱(chēng)神經(jīng)白塞病，發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見(jiàn)，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、無(wú)菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語(yǔ)、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無(wú)力，感覺(jué)障礙、意識(shí)障礙、精神異常等。周?chē)窠?jīng)受累較少見(jiàn)，表現(xiàn)為四肢麻木無(wú)力，周?chē)透杏X(jué)障礙等。神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向，可同時(shí)有多部位受累，多數(shù)患者預(yù)后不佳，尤其腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。7．消化道損害：又稱(chēng)腸白塞病。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門(mén)的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見(jiàn)于食道下端、胃部、回腸遠(yuǎn)端、回盲部、升結(jié)腸，但以回盲部多見(jiàn)。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿(mǎn)、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。腸白塞病應(yīng)注意與炎性腸病及非甾類(lèi)抗炎藥所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應(yīng)注意與闌尾炎相鑒別，臨床上常常有術(shù)后傷口不愈合的病例。8．血管損害：本病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。動(dòng)脈系統(tǒng)被累及時(shí)，動(dòng)脈壁的彈力纖維破壞及動(dòng)脈管壁內(nèi)膜纖維增生，造成動(dòng)脈狹窄、擴(kuò)張或產(chǎn)生動(dòng)脈瘤，臨床出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，可有頭暈、頭痛、暈厥、無(wú)脈。主動(dòng)脈弓及其分支上的動(dòng)脈瘤有破裂的危險(xiǎn)性。靜脈系統(tǒng)受累較動(dòng)脈系統(tǒng)多見(jiàn)。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多，可出現(xiàn)Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。9．肺部損害：肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時(shí)可有肺動(dòng)脈瘤形成，瘤體破裂時(shí)可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細(xì)血管周?chē)卓墒箖?nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時(shí)患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。10．其他：腎臟損害較少見(jiàn)，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。心臟受累較少，可有心肌梗塞、瓣膜病變、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累、心包炎等。心腔內(nèi)可有附壁血栓形成，少數(shù)患者心臟呈擴(kuò)張樣改變、縮窄性心包炎樣表現(xiàn)，心臟病變與局部血管炎有關(guān)。附睪炎發(fā)生率約為4%~10%，較具特異性。急性起病，表現(xiàn)為單或雙側(cè)附睪腫大疼痛和壓痛，1~2周可緩解，易復(fù)發(fā)。妊娠期可使多數(shù)患者病情加重，也有眼色素膜炎緩解的報(bào)道?？捎刑簩m內(nèi)發(fā)育遲緩，產(chǎn)后病情大多加重。近10%的患者出現(xiàn)纖維肌痛綜合征樣表現(xiàn)，女性多見(jiàn)。二、診斷要點(diǎn)1．臨床表現(xiàn)：病程中有醫(yī)生觀察和記錄到的復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，另外出現(xiàn)大血管或神經(jīng)系統(tǒng)損害高度提示白塞病的診斷。2．實(shí)驗(yàn)室檢查：本病無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室異常?；顒?dòng)期可有血沉增快、C-反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽(yáng)性，血小板凝集功能增強(qiáng)。HLA-B51陽(yáng)性率57%~88%，與眼、消化道病變相關(guān)。3．針刺反應(yīng)試驗(yàn)（Pathergy test）：用20號(hào)無(wú)菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24~48h后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點(diǎn)或膿皰疹樣改變?yōu)殛?yáng)性。此試驗(yàn)特異性較高且與疾病活動(dòng)性相關(guān)，陽(yáng)性率約60%~78%。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類(lèi)似皮損具有同等價(jià)值。4．特殊檢查：神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振（MRI）檢查對(duì)腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達(dá)96.5%，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號(hào)。慢性期行MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化相鑒別。MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪(fǎng)觀察。胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。肺X線(xiàn)片可表現(xiàn)為單或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影，肺梗塞時(shí)可表現(xiàn)為肺門(mén)周?chē)拿芏仍龈叩哪：?。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變?cè)\斷。5．診斷標(biāo)準(zhǔn)：本病無(wú)特異性血清學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)，診斷主要根據(jù)臨床癥狀，故應(yīng)注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現(xiàn)。目前較多采用國(guó)際白塞病研究組于1989年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)（見(jiàn)附表）。附表 白塞病國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 反復(fù)口腔潰瘍：1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。由醫(yī)生觀察到或患者訴說(shuō)有阿弗他潰瘍。2. 反復(fù)外陰潰瘍：由醫(yī)生觀察到或患者訴說(shuō)外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。3. 眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。4. 皮膚病變：由醫(yī)生觀察到或患者訴說(shuō)的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的非青春期患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。5. 針刺試驗(yàn)陽(yáng)性：試驗(yàn)后24~48h由醫(yī)生看結(jié)果。有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。其他與本病密切相關(guān)并有利于診斷的癥狀有：關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞和（或）動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)時(shí)注意：并非所有白塞病患者均能滿(mǎn)足國(guó)際研究組的標(biāo)準(zhǔn)；對(duì)血管及神經(jīng)系統(tǒng)病變的關(guān)注應(yīng)成為進(jìn)行疾病評(píng)價(jià)的一部分；患者的多種表現(xiàn)可以在幾年內(nèi)陸續(xù)出現(xiàn)，醫(yī)生的記錄應(yīng)作為診斷依據(jù)。6．鑒別診斷：本病以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)者易誤診為其他系統(tǒng)疾病。以關(guān)節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)者，應(yīng)注意與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、賴(lài)特（Reiter）綜合征、強(qiáng)直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應(yīng)與多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡（Sprue）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、周期性粒細(xì)胞減少、艾滋?。ˋIDS）相鑒別；胃腸道受累應(yīng)與克羅恩病（Crohn?。┖蜐冃越Y(jié)腸炎相鑒別。神經(jīng)系統(tǒng)損害與感染性、變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、精神病相鑒別；附睪炎與附睪結(jié)核相鑒別。三、治療方案及原則本病目前尚無(wú)公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。1．一般治療：急性活動(dòng)期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)刺激性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。2．局部治療：口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類(lèi)散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。3．全身治療：①非甾類(lèi)抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對(duì)緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6g，3/d；萘普生，0.2~0.4g，2/d；雙氯芬酸鈉，25mg，3/d等，或其他非甾類(lèi)抗炎藥和COX-2選擇性抑制劑（見(jiàn)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療）。②秋水仙堿：可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對(duì)關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，常用劑量為0.5mg，2~3/d。應(yīng)注意肝腎損害、粒細(xì)胞減少等不良反應(yīng)。③沙利度胺（Thalidomide）：用于治療嚴(yán)重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開(kāi)始，逐漸增加至50mg，3/d。妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形（詳見(jiàn)強(qiáng)直性脊柱炎用藥），另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。④糖皮質(zhì)激素：對(duì)控制急性癥狀有效，常用量為潑尼松40~60mg/d。重癥患者如嚴(yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重血管炎患者可考慮采用靜脈應(yīng)用大劑量甲基潑尼松龍沖擊，1,000mg/d，3~5天為一療程，與免疫抑制劑聯(lián)合效果更好。常期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有不良反應(yīng)（見(jiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡用藥）。⑤免疫抑制劑：重要臟器損害時(shí)應(yīng)選用此類(lèi)藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。此類(lèi)藥物副作用較大，用藥時(shí)間應(yīng)注意嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。苯丁酸氮芥（Chlorambucil，CB1348）：用于治療視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管病變。用法為2mg，3/d。持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定，然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年后可考慮停藥。但眼損害應(yīng)考慮用藥2~3年以上，以免復(fù)發(fā)。用藥期間、應(yīng)定期眼科就診檢查。副作用有繼發(fā)感染，長(zhǎng)期應(yīng)用有可能停經(jīng)或精子減少、無(wú)精。硫唑嘌呤（Azathioprine）：效果較苯丁酸氮芥差。用量為2~2.5mg/（kg.d）?？梢种瓶谇弧⒀鄄坎∽兒完P(guān)節(jié)炎，但停藥后容易復(fù)發(fā)?？膳c其他免疫抑制劑聯(lián)用。應(yīng)用期間應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)和肝功能等。甲氨蝶呤（Methotrexate）：每周7.5~15mg，口服或靜注用藥。用于治療神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚黏膜等病變，可長(zhǎng)期小劑量服用。不良反應(yīng)有骨髓抑制、肝損害及消化道癥狀等。應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝功能等。環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）：在急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害或肺血管炎、眼炎時(shí)，與潑尼松聯(lián)合使用，可口服或大劑量靜脈沖擊治療（每次用量0.5~1.0/㎡體表面積，每3~4周一次）。使用時(shí)囑患者大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發(fā)生，此外可有消化道反應(yīng)及白細(xì)胞減少等（見(jiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡用藥）。環(huán)孢素A（Cyclosporine A）：對(duì)秋水仙堿或其他免疫抑制劑療效不佳的眼白塞病效果較好。劑量為3~5mg/（kg.d）。應(yīng)用時(shí)注意監(jiān)測(cè)血壓和肝腎功能，避免不良反應(yīng)。柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于腸道白塞病或關(guān)節(jié)炎者，應(yīng)注意藥物的不良反應(yīng)。⑥其他：α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。TNF單克隆抗體（Infliximab）用于治療復(fù)發(fā)性色素膜炎已有報(bào)道，仍需臨床進(jìn)一步觀察。雷公藤制劑對(duì)口腔潰瘍、皮下結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)病、眼炎有肯定療效。對(duì)腸道癥狀療效較差。抗血小板藥物（阿斯匹林、潘生丁）及抗纖維蛋白療法（尿激酶、鏈激酶）亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。如患者有結(jié)核病或有結(jié)核病史，PPD皮試強(qiáng)陽(yáng)性（5IU有水皰）時(shí)，可試行抗結(jié)核治療（三聯(lián)）至少三個(gè)月以上，并觀察療效。4．手術(shù)治療重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%。復(fù)發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無(wú)關(guān)，故選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重。血管病變手術(shù)后也可于術(shù)后吻合處再次形成動(dòng)脈瘤，故一般不主張手術(shù)治療，采用介入治療可減少手術(shù)并發(fā)癥。眼失明伴持續(xù)疼痛者可手術(shù)摘除。手術(shù)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用免疫抑制劑治療可減少?gòu)?fù)發(fā)。四、預(yù)后本病一般呈慢性，易治療。緩解與復(fù)發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年。在病程中可發(fā)生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、胃腸道受累偶有致死。2012年08月29日8523
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