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黃蓉副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 口腔潰瘍是白塞病診斷中一個(gè)非常重要的體征。在不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，口腔潰瘍在白塞病確診中的權(quán)重都很高。比如： 1990年BD-ISG（Behcet’s Disease - International Study Group）提出的白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)：以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（1年內(nèi)至少復(fù)發(fā)3次）為基礎(chǔ)，加下述任意兩項(xiàng)可確診：①復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍；②眼病變（前和/或后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎）；③多形性皮膚病變（結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或膿丘疹、非發(fā)育性的痤瘡樣結(jié)節(jié)）；④皮膚針刺反應(yīng)陽性。 或者2013年發(fā)表的白塞病國際標(biāo)準(zhǔn)（International Criteria for Behcet’s Disease (ICBD)）：眼部病變、生殖器潰瘍、口腔潰瘍分別為2分，皮膚病變、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、血管病變分別為1分，針刺反應(yīng)陽性可以額外加1分，總得分≥4分者可診斷白塞病。 在1990年的BD-ISG中，是以口腔潰瘍?yōu)榛A(chǔ)，再加上其它體征。在2013年的國際標(biāo)準(zhǔn)中，口腔潰瘍得分為2分，而4分就診斷為白塞。由此可見口腔潰瘍的權(quán)重多高。 白塞病的口腔潰瘍具有復(fù)發(fā)，疼痛，自限的特征。那么多少的頻率才可能是白塞病的口腔潰瘍？如上述診斷標(biāo)準(zhǔn)中提到的至少一年內(nèi)3次以上。 可以實(shí)際工作中，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)白塞病的葡萄膜炎患者并沒及時(shí)診斷出白塞病，這是因?yàn)楹雎粤藢颊呖谇粷儾∈返脑儐柣蛘呤窃儐柌痪珳?zhǔn)未得到有用信息。 最近遇到一個(gè)患者，她的葡萄膜炎表現(xiàn)非常符合白塞性葡萄膜炎表現(xiàn)，于是詢問她：“你有口腔潰瘍嗎？”回答“沒有”。于是我又換種方式問道：“在這一年中，365天中，你有口腔潰瘍嗎？”她回答：“有的，4、5次總有的”。她補(bǔ)充道：“我先以為是葡萄膜炎發(fā)病前以及發(fā)病中有沒有口腔潰瘍，剛好這個(gè)月沒有口腔潰瘍”。 最終這位患者確診了白塞病。這樣的情況很多，我也在工作中不斷修正和患者交流的方式，才提煉出對診斷有價(jià)值的信息，最終給出正確診斷，讓患者得到正確治療。2022年01月01日
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李玉慧主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞病臨床表現(xiàn)多樣，大多數(shù)患者以反復(fù)口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀，通常每年發(fā)作3次以上，也有部分患者首先出現(xiàn)外陰潰瘍，男性主要表現(xiàn)為陰囊潰瘍，而女性累及陰唇、陰道和子宮頸。眼部葡萄膜炎是白塞病的主要致殘器官，眼炎反復(fù)發(fā)作可造成嚴(yán)重的視力障礙甚至失明。胃腸道表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、便秘、便血、潰瘍穿孔等。神經(jīng)系統(tǒng)損害也可出現(xiàn)，其主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、意識障礙、癲癇、麻木等。白塞病血管病變最常見表現(xiàn)是靜脈血栓形成，動(dòng)脈受累可形成動(dòng)脈瘤，常見于主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈狹窄可致腎性高血壓，心臟血管受累可出現(xiàn)心悸、心絞痛、心律失常等。2021年10月11日1892
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馮砅錦副主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院 病理科 炎癥性腸?。↖BD），是一組非特異性腸道炎癥性疾病，至今發(fā)病機(jī)制未明，主要包括潰瘍性結(jié)腸炎（ulcerative colitis UC），克羅恩?。–rohn’s disease, CD），以及未定型的腸炎。綜合起來可以概況為易感基因驅(qū)動(dòng)，免疫功能亢進(jìn)，環(huán)境因素協(xié)同共同導(dǎo)致疾病的產(chǎn)生。臨床表現(xiàn)主要是反復(fù)的腹痛、腹瀉和粘液血便，病程長、難以徹底治愈、反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致疾病遷延不愈；最后會(huì)導(dǎo)致腸道狹窄梗阻、腸道穿孔及腸瘺等嚴(yán)重的并發(fā)癥；最終患者不得不外科手術(shù)干預(yù)；另外該組疾病重癥患者，會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的營養(yǎng)不良，如果患者為幼兒和青少年，常常會(huì)影響生長發(fā)育。所以增進(jìn)對IBD的認(rèn)識，正確診斷炎癥性腸病，臨床意義重大。 炎癥性腸?。↖BD），臨床表現(xiàn)缺乏特征性，而病理形態(tài)學(xué)改變同樣沒有絕對的特異形態(tài)，IBD病理形態(tài)的多樣性還體現(xiàn)在，不同的患者或者同一患者在疾病的不同階段都會(huì)出現(xiàn)不同的形態(tài)學(xué)改變，病理診斷標(biāo)準(zhǔn)難以形成和固定。在診斷改組疾病時(shí)候，需要和感染性腸炎、藥物性腸炎、缺血性腸炎、腸結(jié)核、腸白塞氏病、淋巴瘤等各種腸道疾病進(jìn)行鑒別診斷。所以，炎癥性腸?。↖BD），的正確診斷，需要綜合臨床、影像和病理形態(tài)綜合分析考慮得出。 本文的病例（腸道白塞氏?。┲饕且粋€(gè)和炎癥性腸?。↖BD）容易混淆的腸道疾病，需要引起臨床、以及患者及其家屬等的重視和警惕。 患兒，男孩，8歲，2020年4月在某省醫(yī)院因反復(fù)腹痛及腸道梗阻，臨床診斷：潰瘍性結(jié)腸炎；行右半結(jié)腸切除手術(shù)，原單位病理診斷：右半結(jié)腸切除標(biāo)本：結(jié)腸潰瘍性炎，伴漿膜面急性炎及異物肉芽腫形成；闌尾漿膜面急性炎；腸管兩側(cè)切緣粘膜慢性炎。 患兒到我院結(jié)直腸中心進(jìn)一步治療，臨床申請了病理會(huì)診，我顯微鏡下仔細(xì)閱病理切片，并仔細(xì)追問了患兒的病史。上圖報(bào)告中藍(lán)色箭頭所示，異物肉芽腫也是提示在這次手術(shù)之前應(yīng)該還有過腹腔手術(shù)病史，這也是細(xì)節(jié)之一，患兒年方8歲，就已經(jīng)經(jīng)歷至少2次手術(shù)，不得不令人高度關(guān)注。追問病史下來，患兒1-2歲，讓父母關(guān)注到起，就是反復(fù)的口腔潰瘍，遷延不愈；3年前，患兒出現(xiàn)腹痛，時(shí)好時(shí)歹，致使腹痛加重，并出現(xiàn)了腸梗阻癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤以為闌尾炎，行手術(shù)（術(shù)中發(fā)現(xiàn)和闌尾炎不符，隨后略行剖腹探查術(shù)），進(jìn)而患兒在所在地省人民醫(yī)院，行右半結(jié)腸切除術(shù)。鏡下見患兒右半結(jié)腸，見一個(gè)巨大的潰瘍，表面粘膜破壞徹底，局部隱匿性穿孔，伴化膿性腹膜炎，局灶漿膜面異物肉芽腫性炎，間質(zhì)淋巴組織高度增生，粘膜下層、肌間、漿膜下層可見大量的血管炎，部分血管呈蔥皮樣改變，血管壁增厚，部分內(nèi)皮損傷，結(jié)合上述詳實(shí)的病史，我分析——1、局灶異物肉芽腫性炎，和此手術(shù)前的剖腹探查術(shù)有關(guān)；2、淋巴組織增生，經(jīng)過T、B淋巴細(xì)胞重排結(jié)果陰性，HE形態(tài)排除了淋巴瘤可能。3、HE形態(tài)未見干酪樣肉芽腫，抗酸染色及TB-DNA（PCR）陰性，排除腸道結(jié)核。3、深潰瘍的形態(tài)，排除了潰瘍性結(jié)腸炎；結(jié)合血管炎、以及患者反復(fù)口腔潰瘍的病史，最終診斷為：白塞氏病，累及口腔和腸道。白塞氏病/白塞病又稱貝赫切特綜合征(Behcet syndrome),是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，本質(zhì)屬于血管炎，可以累及多個(gè)系統(tǒng)或器官。目前共識的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：在反復(fù)口腔潰瘍基礎(chǔ)上，合并：皮膚損害、反復(fù)生殖器官潰瘍、眼部病變、以及針刺試驗(yàn)陽性中任何2項(xiàng)。各類人群均可發(fā)生，中青年多見，無性別差異。因?yàn)樵摬∈且粋€(gè)全身性疾病，其臨床表現(xiàn)包括：1、反復(fù)口腔潰瘍；2、生殖器官潰瘍；3、眼部疾病，包括眼睛紅腫、畏光、疼痛等；4、皮膚損害，包括反復(fù)發(fā)作的皮疹、結(jié)節(jié)紅斑等；5、關(guān)節(jié)腫疼；6、消化道病變，包括腹痛、腹瀉，粘液膿血便等；7、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如果腦部受累......確診后需要各種免疫調(diào)節(jié)的藥物治療，規(guī)律治療，如果不規(guī)范治療，甚至不治療預(yù)后不好。所以，針對該病例，我們要增進(jìn)對白塞病的認(rèn)識，對于一些反復(fù)出現(xiàn)的不適癥狀，我們都不能夠掉以輕心，我們要關(guān)心自己以及身邊人（尤其是老人、青少年及兒童），如有發(fā)現(xiàn)，可以觀察評估，可以咨詢求醫(yī)。對于生活，對于健康，對于自己，對于親人朋友，我們都要重視細(xì)節(jié)的觀察和發(fā)現(xiàn)，見微知著，因近查遠(yuǎn)，由表及里，去偽存真，覓得真相，由此，對自己是真愛，對他人是大愛。學(xué)習(xí)無小事，生活無小事，健康無小事！共勉！2021年09月25日1083
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建磊磊主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 建磊磊 管劍龍小時(shí)候，說起口腔潰瘍，大人們常說是缺少維生素了。 長大后，說起口腔潰瘍，總認(rèn)為是上火了。 接觸醫(yī)學(xué)后，我們才發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍可能是多種疾病的癥狀之一或藥物的副作用……接觸風(fēng)濕病學(xué)，我們終于認(rèn)識反復(fù)口腔潰瘍則是白塞病的早期信號。 30歲女性，反復(fù)口腔痛性潰瘍10余年，最初每年3-5次，每次1周可愈合，并未重視。近1年口腔潰瘍發(fā)作頻繁，每月1-2次，每次4-5枚潰瘍，遷延不愈，同時(shí)出現(xiàn)外陰潰瘍、視物模糊，看過口腔科、眼科，依然反復(fù)發(fā)作，困惑了很久的難題隨著在網(wǎng)絡(luò)上看到“白塞病”的字眼后就診風(fēng)濕免疫科，得到了有效解決。那么，今天我們來揭開“白塞病”的神秘面紗，談?wù)劚徽`會(huì)的“潰瘍”。 什么是白塞病？ 白塞病是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)樽畛Ｒ娛装l(fā)癥狀，逐漸伴發(fā)外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚粘膜病變?yōu)榛九R床特征，可能選擇性發(fā)生免疫性眼炎、胃腸道潰瘍、主動(dòng)脈瓣返流、靜脈血栓栓塞癥、動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈狹窄、關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害或血細(xì)胞減少癥等1-2個(gè)寡器官損害的變異性血管炎。顧名思義，最常見首發(fā)為反復(fù)口腔潰瘍，但不局限于口腔潰瘍，還可以出現(xiàn)外陰潰瘍、腸潰瘍等。 如何識別白塞病的口腔潰瘍 口腔潰瘍?yōu)榭谇火つさ倪B續(xù)性、完整性受到破壞，進(jìn)而口腔黏膜發(fā)炎、表層壞死性脫落形成的凹陷性病損，可以是單純的口腔粘膜疾病，也可以是一些疾病的部分臨床表現(xiàn)。所以，在初期發(fā)作口腔潰瘍時(shí)，我們需要敏銳識別出口腔潰瘍的疾病類型。 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（復(fù)發(fā)性口腔阿弗他潰瘍）：最常見的口腔黏膜病；至少10%-25%的人患有此病；圓形或橢圓形潰瘍；臨床特征為“紅、黃、凹、痛”，即周圍紅暈帶、被覆黃假膜、中央凹陷、疼痛明顯；病因不明，可能與免疫、感染、遺傳、系統(tǒng)疾病、環(huán)境等有關(guān)；具復(fù)發(fā)性、周期性、自限性。 白塞病的口腔潰瘍：除復(fù)發(fā)性口腔阿弗他潰瘍，尚有外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑、眼炎、胃腸道潰瘍、主動(dòng)脈瓣返流、靜脈血栓栓塞癥、動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈狹窄、關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害或血細(xì)胞減少癥等其他表現(xiàn)。 警惕腫瘤可能的口腔潰瘍：位置固定，好發(fā)于口腔內(nèi)的“危險(xiǎn)三角區(qū)”—舌腹、舌緣、口底、軟腭復(fù)合體；多單發(fā)較大潰瘍；底部凹陷較深；潰瘍深淺不一；邊緣不整齊；形態(tài)不規(guī)則；質(zhì)地較硬；痛感往往不明顯；長期不愈合；副腫瘤天皰瘡則是病情極為嚴(yán)重，眼睛發(fā)紅、口腔外陰廣泛糜爛。 創(chuàng)傷性口腔潰瘍：有口腔內(nèi)殘根、殘冠或不良修復(fù)體的刺激等創(chuàng)傷因素；深淺不一；形狀不規(guī)則；無周期性、復(fù)發(fā)性、自限性；去除創(chuàng)傷因素愈合快；創(chuàng)傷因素長期存在的老年人，可能會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)榭谇话? 特異性的致病因素造成的口腔潰瘍：如放射性口炎、結(jié)核分枝桿菌、單純皰疹病毒及HIV病毒感染形成的口腔潰瘍。 白塞病的嚴(yán)重后果 白塞病分為皮膚黏膜白塞病、眼白塞病、神經(jīng)白塞病、腸白塞病、心臟白塞病、血管白塞病、血液白塞病、關(guān)節(jié)白塞病8型。皮膚黏膜白塞病預(yù)后最好；腸白塞病如不及時(shí)治療，可致腸穿孔、梗阻、出血、腹膜炎等并發(fā)癥；眼白塞病錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)或反復(fù)發(fā)作者，可出現(xiàn)前房積膿、白內(nèi)障、青光眼甚至失明；神經(jīng)白塞病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病死率高，在出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后的第一年內(nèi)死亡率高達(dá)25%，當(dāng)出現(xiàn)腦干或脊髓癥狀、頻繁復(fù)發(fā)、疾病早期進(jìn)展和實(shí)質(zhì)型NBD腦脊液細(xì)胞數(shù)增多時(shí)，預(yù)后不良；心臟白塞病伴主動(dòng)脈瓣返流最常見，瓣膜脫垂常合并升主動(dòng)脈擴(kuò)張，常需Bentall手術(shù)治療，有切口流膿、不愈合、主動(dòng)脈瓣周漏、機(jī)械瓣膜脫落、反復(fù)手術(shù)等風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后需加強(qiáng)風(fēng)濕免疫科與心外科的密切合作；血管白塞病可出現(xiàn)血栓形成、管腔狹窄、閉塞、瘤樣擴(kuò)張、內(nèi)漏、吻合口破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥；血液白塞病常見白塞病合并MDS，以中老年多見，80%以上8號染色體三體異常，70%常伴消化道潰瘍，多有發(fā)熱、消瘦、血細(xì)胞減少。 白塞病如何治療 雖白塞病尚不能根治，但通過有效治療可達(dá)到癥狀緩解、病情控制、疾病復(fù)發(fā)減少。如僅是口腔潰瘍、外陰潰瘍等皮膚粘膜病變，不需要全身使用激素治療，可選用沙利度胺、秋水仙堿、羥氯喹等藥物。當(dāng)出現(xiàn)皮膚粘膜以外的靶器官受累時(shí)，需要激素聯(lián)合環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療?？鼓[瘤壞死因子拮抗劑對預(yù)后較差的腸潰瘍、神經(jīng)白塞病、眼白塞病、血管白塞病有效。 偶爾口腔潰瘍，莫要驚慌；如是反復(fù)口腔潰瘍，務(wù)必去風(fēng)濕免疫科篩查有無白塞??；白塞病不可怕，就怕我們對白塞病認(rèn)識不足、診斷不及時(shí)、延誤治療。2021年07月07日3011
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 吃著燒烤看直播，直到失眠再熬夜，工作壓力一天比一天大……有些人就發(fā)現(xiàn)自己嘴里有了潰瘍。長出潰瘍后，日常進(jìn)食，無論是酸甜苦辣還是冷熱溫涼，吃進(jìn)嘴里只有一種感覺，大寫加粗的“痛”。而其中有部分的朋友，還會(huì)口腔潰瘍反復(fù)出現(xiàn)。黃閏月大夫在此提醒出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍，一定不要忽視，不要簡單認(rèn)為是“上火“或“維生素缺乏”，這有可能是“白塞病”發(fā)出的信號。什么是白塞病？跟普通口腔潰瘍有何區(qū)別？什么是白塞病？白塞病聽起來非常陌生，但口腔潰瘍就不陌生了，一般出現(xiàn)口腔潰瘍都覺得是“上火”了，過段時(shí)間或者喝點(diǎn)涼茶就好了，不會(huì)特別在意。但白塞病可不只是口腔潰瘍那么簡單。白塞病也稱為貝赫切特綜合征，是1937年土耳其醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)的一種疾病。屬于血管炎的一種。病變可侵害人體多個(gè)器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會(huì)陰部潰瘍、皮疹、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。白塞病屬于中醫(yī)“狐惑”病范疇，而這一病名最早出在張仲景《金匱要略》中，原文記載：“狐惑之為病，狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐，不欲飲食，惡聞食臭，其面目乍赤嗎，乍黑，乍白，蝕于上部則聲暍，甘草瀉心湯主之”；狐惑病“脈數(shù)，無熱，微煩，默默但欲臥，汗出，初得之三四日，目赤如鳩眼；七八日，目四眥黑”。從原文可以看出，張仲景記載的狐惑病有如下主要特點(diǎn)：蝕于喉為惑，蝕于陰為狐”，即以部位定名，兼“目赤如鴻眼”恰構(gòu)成本病的主要特征，此記載早于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)一千多年。如何判斷是否患上白塞??？01口腔潰瘍本病的首發(fā)表現(xiàn)，診斷本病的必備特征?？谇粷兂３膳霈F(xiàn)，也可單個(gè)發(fā)生。判斷標(biāo)準(zhǔn)為通常一年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。有醫(yī)生觀察到或有患者訴說有阿弗他潰瘍。02外陰潰瘍外觀與口腔潰瘍相似，但更易形成瘢痕，較少復(fù)發(fā)。其判斷標(biāo)準(zhǔn)為有醫(yī)生觀察到或有患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。03眼炎常見葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，常引起的癥狀是視物模糊、視力減退、眼球充血等。判斷標(biāo)準(zhǔn)為前和(或)后色素膜炎、裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。（圖源：攝圖網(wǎng)）04皮膚病變結(jié)節(jié)性紅斑和針刺反應(yīng)是具有診斷價(jià)值的皮膚體征。結(jié)節(jié)性紅斑多見于下肢的膝以下部位，對稱性，每個(gè)至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤性皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴(kuò)大，7～14天后其表面色澤轉(zhuǎn)為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少破潰。判斷標(biāo)準(zhǔn)是由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。05針刺反應(yīng)為在無菌條件下針刺后12～48小時(shí)開始出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂，1～2周消退，有時(shí)1個(gè)月還有明顯痕跡。發(fā)生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應(yīng)。判斷標(biāo)準(zhǔn)為針刺試驗(yàn)陽性。（有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病）如何區(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞？有些人也經(jīng)常出現(xiàn)口腔潰瘍，是不是一定是白塞病呢？到底是普通的口腔潰瘍還是白塞潰瘍？今天，教教大家如何區(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞。辨認(rèn)三步走：顏色—部位—形狀。（圖源：攝圖網(wǎng)）01辨顏色盡管兩者都會(huì)出現(xiàn)潰瘍情況，但是顏色還是有所區(qū)別。單純從口腔潰瘍方面來說，如果單純是黏膜的潰瘍引起的，那就好辦了，因?yàn)樗苊黠@就是黏膜出現(xiàn)了破潰，然后再經(jīng)過一定時(shí)間的變化，最后出現(xiàn)了顏色很淺，而不是特別偏白的那種潰瘍。但是白塞病就不一樣了，它除了出現(xiàn)這樣的潰瘍面之余，其顏色也比單純的口腔潰瘍會(huì)表現(xiàn)得更白一些。02辨部位大家都知道，這兩種病都會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍，但是單純依靠口腔的部位去辨別，顯然是不夠的。因?yàn)榘兹〔粌H是在口腔里出現(xiàn)這么簡單，身體的其他部位也會(huì)出現(xiàn)潰瘍，比如說最常見的部位包括生殖器、眼部等等。如果身體的這些地方也同樣出現(xiàn)潰瘍，那就要警惕起來了，有可能是白塞病導(dǎo)致的，需要到風(fēng)濕科排查。03辨形狀大家可能會(huì)覺得，潰瘍就潰瘍，形狀還有不一樣的嗎？確實(shí)，同樣是潰瘍，但形狀還真有區(qū)別。首先，單純的口腔潰瘍，形狀會(huì)更偏小一些，直徑通常不會(huì)超過一厘米。而白塞病則不同，這種潰瘍面就會(huì)更大一些，而且形狀多是不規(guī)則的?？偟膩碚f，一般的口腔潰瘍只要休息充足、多吃蔬菜水果就能自愈。如果發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍一直反復(fù)，一個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)好幾次就要當(dāng)心了，尤其反復(fù)口腔潰瘍的同時(shí)如果還伴有關(guān)節(jié)疼痛、眼睛發(fā)炎等癥狀。普通的口腔潰瘍反復(fù)發(fā)生時(shí)，難以與初期僅表現(xiàn)為口腔潰瘍的白塞病患者相鑒別，建議最好到風(fēng)濕科門診就診，以免耽誤治療時(shí)機(jī)，造成不可挽回的損傷。下面，為大家準(zhǔn)備一份避免口腔潰瘍的小貼士：1多吃新鮮蔬果；注意補(bǔ)充卵磷脂（蛋黃，大豆，牛奶等）；2保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入；保證B族維生素的攝入；3保證充足的睡眠；保持心情舒暢、樂觀開朗；4保證口腔衛(wèi)生；保證飲食清淡和生活規(guī)律。最后提醒一句：朋友們可要悠著點(diǎn)，口腔潰瘍就別一天到晚約火鍋燒烤局了?！ND·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！2021年07月06日2589
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鄒峻主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 Different phenotypes identified for Behet syndromeNature Reviews Rheumatology volume 17, page 188 (2021)白塞病，即Behet綜合征是一種異質(zhì)性的疾病，具有不同的臨床表現(xiàn)和預(yù)后。發(fā)表在《關(guān)節(jié)炎研究與治療》(Arthritis Research & Therapy)雜志上的兩篇論文已經(jīng)確定了Behet綜合征的各種表型，這可能是朝著個(gè)性化治療這種疾病的道路上邁出的有用的一步。通訊作者在一篇論文中說:“在日常實(shí)踐中，我們注意到Behet綜合征患者的主要器官受累情況各不相同?！崩纾谶@些患者中，葡萄膜炎很少與腸道病變重疊，反之亦然。為了探討這些不同的表型，研究人員對2012年9月至2020年1月期間在復(fù)旦大學(xué)華東醫(yī)院就診的860例Behet綜合征患者進(jìn)行了橫斷面分析，發(fā)現(xiàn)了男性和女性不同的器官病變模式，包括男性患者丘疹膿皰性皮膚病變、眼部疾病、心血管疾病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)病變的發(fā)病率較高，女性患者生殖器潰瘍的發(fā)病率較高。聚類分析顯示了五個(gè)不同器官受累的患者亞組：皮膚和黏膜亞型、關(guān)節(jié)亞型、胃腸亞型、葡萄膜炎亞型和累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的心血管亞型?！耙恍┠c道和血管病變的患者沒有明顯的癥狀，”“這種聚集模式可以幫助我們避免對無腹部癥狀的葡萄膜炎患者進(jìn)行不必要的內(nèi)鏡檢查。我們還可以對中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變患者的血管病變進(jìn)行篩查?！毖芯咳藛T在另一項(xiàng)研究中確定了一組類似的亞組，該研究調(diào)查了日本Behet綜合征患者的臨床群集?！拔覀冋撐牡囊粋€(gè)重要方面是，我們使用了兩個(gè)大型登記處進(jìn)行分析:橫濱城市大學(xué)的大約600名Behet疾病患者和日本厚生勞動(dòng)省的大約6000名患者，”該研究的通訊作者解釋說?！斑@種方法允許我們在兩個(gè)獨(dú)立的注冊中心驗(yàn)證聚類分析。”五個(gè)臨床群集包括粘膜皮膚亞型、粘膜皮膚伴關(guān)節(jié)炎亞型、胃腸亞型、眼睛亞型和神經(jīng)亞型。每個(gè)群體的比例隨著時(shí)間的推移而變化，包括胃腸道患者頻率的增加，這與日本和韓國以前的流行病學(xué)研究數(shù)據(jù)一致。鄒峻（校譯）2021年07月05日2676
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2021年05月20日1369
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞病，一定要警惕這九大癥狀！ 2019-09-16 00:00:02醫(yī)學(xué)界 白塞病是一種全身性免疫性系統(tǒng)疾病，可對人體多個(gè)器官造成傷害。這種疾病不僅會(huì)影響到患者自身的健康，也會(huì)給患者自身及患者家屬的心理造成很大的折磨，但是很多人都不了解這種疾病。 一 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍 在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現(xiàn)具有顯著特征的口腔潰瘍，位于嘴唇內(nèi)側(cè)、牙齦、舌尖及其邊緣，頰黏膜、軟腭黏膜，單個(gè)或多個(gè)，一般3～5個(gè)，大小為大米粒到黃豆大(3～15毫米)。 潰瘍多呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一，潰瘍底有黃或白苔，周圍可見紅暈。 潰瘍出現(xiàn)后，一般1～2周后愈合，常反復(fù)發(fā)作。嚴(yán)重者可有咽喉部潰瘍，且潰瘍大且深，癥狀重，愈合慢。 二 復(fù)發(fā)性外陰潰瘍 一般在口腔病變后發(fā)作，發(fā)生率75%，與口瘡性狀相似，女性常見外陰及陰道，男性在陰囊和陰莖，也可見于龜頭、肛門、子宮頸等處，男性疼痛著于女性。一般1-3周內(nèi)消退殘留疤痕，反復(fù)發(fā)作頻率低于口瘡。 三 眼部病變 部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變，出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。 四 皮膚病變 有些患者出現(xiàn)皮膚病變，表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現(xiàn)，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)發(fā)作。 一些患者會(huì)出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時(shí)疼痛，這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)紅斑”。 另外有些患者在輸液或抽血針眼局部會(huì)出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)”陽性。 五 關(guān)節(jié)炎 不少患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，可以單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)，下肢關(guān)節(jié)多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴(yán)重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。 六 神經(jīng)系統(tǒng)損害 有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。 神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。 七 消化道損害 消化道任何部位均可以出現(xiàn)病變，但以回盲部多見，其次是結(jié)腸、胃等處。為多發(fā)性潰瘍，可深可淺，深者可造成胃腸穿孔。 臨床癥狀常見有右下腹疼、惡心、嘔吐、腹脹，消化道出血，急腹癥等。 八 心血管損害 少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴(yán)重者還可以并發(fā)肺栓塞，患者可出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至?xí)炟省? 還有的患者可以出現(xiàn)動(dòng)脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動(dòng)脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。 九 其他表現(xiàn) 肺部表現(xiàn)不太常見，主為咯血，可能是肺動(dòng)脈瘤形成支氣管瘺所引起，另外，可見咳嗽，胸膜炎、肺動(dòng)脈瘤、肺栓塞及氣管支氣管潰瘍等。 腎臟受累可出現(xiàn) 間歇性蛋白尿、血尿。約10%的白塞病出出附睪炎，表現(xiàn)睪丸疼痛、腫脹，持續(xù)1-2周，可反復(fù)發(fā)作。 此外，部分患者急性發(fā)作時(shí)伴有高熱，疲倦、食欲不振、 易出汗等癥狀，也可有全身淋巴結(jié)腫大。長期低熱者也不少見。 附三大檢查方法 實(shí)驗(yàn)室檢查 白塞病無特異性實(shí)驗(yàn)室異常?；顒?dòng)期可有紅細(xì)胞沉降率(ESR)增快、C反應(yīng)蛋白(CRP)增加；部分患者冷球蛋白陽性，血小板凝集功能增強(qiáng)。HLA-B51陽性率57％~88％，與眼、消化道病變相關(guān)。 針刺反應(yīng) 用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.15 cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24～48h后局部出現(xiàn)直徑＞2mm的毛囊炎樣小紅點(diǎn)或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃浴? 此試驗(yàn)特異性較高且與疾病活動(dòng)性相關(guān)，陽性率為60％~78％。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價(jià)值。 特殊檢查 神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振(MRI)檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達(dá)96.15％，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號。 MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。 參考文獻(xiàn)： [1]周中和， 何祥. 神經(jīng)白塞病臨床研究進(jìn)展[J]. 臨床神經(jīng)病學(xué)雜志， 2004， 17(1)：71-72. [2]王夢迪， 周靜威， 孫衛(wèi)衛(wèi)，等. 白塞病的臨床研究進(jìn)展[J]. 風(fēng)濕病與關(guān)節(jié)炎， 2017， 6(4)：70-74. [3]寧磊， 汪運(yùn)山， 高華. 白塞病實(shí)驗(yàn)室診斷[J]. 醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)與臨床， 2006， 17(5)：50-52. 39健康網(wǎng)版權(quán)所有。2021年04月12日4753
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2021年03月25日1835
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黃艷主治醫(yī)師 浙江醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞病是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)樽畛Ｒ娛装l(fā)癥狀，逐漸伴發(fā)外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚黏膜病變?yōu)榛九R床特征，發(fā)病年齡多見于20~40歲。是一種變異性血管炎。主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及心臟、血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、附睪等器官。皮膚黏膜為基本臨床表型，預(yù)后良好；重要臟器累及尤其是出現(xiàn)葡萄膜炎、心臟或大血管累及、腦干梗死或腸道巨大潰瘍是主要致殘，甚至致死原因。皮膚黏膜表現(xiàn)與內(nèi)臟損害不完全平行，發(fā)熱多見于具有內(nèi)臟損害的患者?？谇粷兂槭装l(fā)癥狀，幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，可發(fā)生在口腔內(nèi)的任何部位，單發(fā)或多發(fā)。邊緣清楚，圓形或類圓形，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為出血帶，大約1~2周后自行消退而不留瘢痕。約半數(shù)患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。潰瘍深大，疼痛劇烈，愈合時(shí)間較長。受累部位為女性外陰、陰道或?qū)m頸，男性陰囊、陰莖或肛周等處。生殖器潰瘍疼痛劇烈，愈合時(shí)間長，影響患者日常生活。皮膚損害發(fā)生率高，可達(dá)80%~98%，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹或多形紅斑等。眼：葡萄膜炎常為雙眼，眼前段表現(xiàn)為虹膜睫狀體炎，可伴有無菌性前房積膿；后段表現(xiàn)為后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管炎，可出現(xiàn)玻璃體視網(wǎng)膜出血、黃斑囊樣水腫，甚至黃斑裂孔、視神經(jīng)萎縮等，導(dǎo)致視功能降低或完全喪失。腸：回盲部和（或）其他腸段潰瘍，食管潰瘍具有典型性，即潰瘍面積較大，創(chuàng)面較深，形態(tài)呈圓形或橢圓形，邊界分明。臨床表現(xiàn)無特異性，體征多有右下腹壓痛。大部分患者無明顯消化道癥狀和體征，易漏診誤診。血管：血管累及10%~20%合并大中血管炎，其中5%為動(dòng)脈瘤，其死亡和致殘率高。靜脈受累較動(dòng)脈更多見，靜脈血栓栓塞癥（VTE）是白塞病最常見累及的血管。神經(jīng)系統(tǒng)：主要表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)血管炎病灶和靜脈竇血栓，多見于長病程患者。急性期最常見表現(xiàn)為頭痛和發(fā)熱，而慢性進(jìn)展期可表現(xiàn)為人格改變、括約肌功能障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、偏癱、失語、截癱、感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)?？捎蓄^痛、癲癇、無菌性腦膜炎、精神異常等表現(xiàn)。腦動(dòng)脈病灶罕見，可表現(xiàn)為頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈閉塞或動(dòng)脈瘤。周圍神經(jīng)受累較少，表現(xiàn)為四肢麻木無力等。腦增強(qiáng)磁共振檢查通常無強(qiáng)化病灶，可見腦萎縮，尤其是腦干。神經(jīng)系統(tǒng)損害患者多數(shù)預(yù)后不佳，腦干和脊髓受累是本病致殘致死的主要原因之一。心臟：累及較罕見，可表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎、心包炎和心律失常，可伴心房、心室炎性假瘤，冠狀動(dòng)脈血管炎和心內(nèi)血栓少見，以主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或伴有二尖瓣病變最常見。關(guān)節(jié)：半數(shù)患者有關(guān)節(jié)癥狀，表現(xiàn)為少關(guān)節(jié)、非對稱性關(guān)節(jié)炎。人類白細(xì)胞抗原（HLA-B27陽性患者可有骶髂關(guān)節(jié)受累。其他：少部分患者出現(xiàn)血細(xì)胞減少，合并骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes,MDS），具有回盲部潰瘍，8號染色體三體等臨床特征。白塞病是慢性疾病，需要長期治療與隨訪。眼、心血管、神經(jīng)和胃腸道受累可能與預(yù)后不良有關(guān)。2021年03月10日1443
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