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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 ——“醫(yī)生，我總是反復(fù)長口腔潰瘍，還有外陰潰瘍，眼睛也不舒服，這是什么原因？”——“那你可要小心是白塞病了。”概念白塞病，是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、陰部潰瘍和眼色素膜炎（眼、口、生殖器三聯(lián)征）為主要臨床表現(xiàn)的疾病。白塞病又稱貝赫切特綜合征，是一種病因不明的血管炎，可累及各系統(tǒng)和臟器的自身免疫系統(tǒng)性疾病。多見于年輕人，發(fā)病年齡為25~35歲，男女比例為0.77:1。發(fā)病機(jī)制本病的發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為與遺傳因素、免疫因素及病原體感染有關(guān)。遺傳●HLA-B51是目前發(fā)現(xiàn)與白塞病相關(guān)性最強(qiáng)的遺傳基因。此外還有其他很多易感基因或易感區(qū)域與白塞病相關(guān)聯(lián)，NFKB1/NFKBIA、MDR1、PON1-L55M、6CCR1、KLRC4、IL12A-ASN1、STAT4、ERAP1、6p21.33（HLA）區(qū)域、6號(hào)染色體和18號(hào)染色體、HLA-A26、HLA-A31等。免疫●Th1細(xì)胞、Th2細(xì)胞、Th17細(xì)胞、γδT細(xì)胞以及一些相關(guān)的細(xì)胞因子在白塞病發(fā)病中發(fā)揮著重要作用。此外，白塞病活動(dòng)性與患者外周血NK細(xì)胞消耗明顯相關(guān)，NK細(xì)胞的重要功能是控制病毒感染，而EB病毒和HSV病毒感染誘發(fā)白塞病發(fā)生和加重病情。其他●細(xì)菌（主要是鏈球菌）或病毒（單純皰疹病毒）感染觸發(fā)的免疫反應(yīng)。人乳頭狀瘤病毒（HPV）疫苗、某些微量元素如硒、鋅缺乏與白塞病的發(fā)病也存在相關(guān)性。臨床表現(xiàn)上圖為口腔潰瘍上圖為葡萄膜炎口腔潰瘍：反復(fù)發(fā)作，疼痛劇烈。陰部潰瘍：反復(fù)發(fā)作次數(shù)少，潰瘍大而深。眼部病變：一般出現(xiàn)較晚，可表現(xiàn)為葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、鞏膜炎、結(jié)膜炎，甚至因此而失明。上圖為結(jié)節(jié)性紅斑皮膚：痤瘡樣損害、毛囊炎和結(jié)節(jié)性紅斑最常見，典型的尚可有針刺反應(yīng)。關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛：以大關(guān)節(jié)受累為主，尤其是膝關(guān)節(jié)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：10%患者出現(xiàn)，可引起腦膜炎癥狀群、腦干癥狀群、器質(zhì)性精神錯(cuò)亂癥狀群等，提示病變嚴(yán)重，預(yù)后差。消化道：多發(fā)性潰瘍（以回盲部最多見）腹痛、腹瀉甚至出血、穿孔。大血管炎：因靜脈血栓形成造成上腔靜脈阻塞綜合征，Budd-Chiari綜合征等，動(dòng)脈受損可形成動(dòng)脈瘤，以主動(dòng)脈最常見，肢體及肺動(dòng)脈阻塞可有指端壞死、無脈癥、肺動(dòng)脈高壓等。其他：部分患者可發(fā)熱、乏力、食欲缺乏、睪丸及附睪炎、心肺及腎損害。實(shí)驗(yàn)室檢查目前白塞病的實(shí)驗(yàn)室檢查陽性項(xiàng)目不多。主要有白細(xì)胞輕度增高、血沉快、C反應(yīng)蛋白陽性及依據(jù)受損器官顯示不同的異常實(shí)驗(yàn)室檢查。診斷標(biāo)準(zhǔn)1、必要條件·復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，在1年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。2、加上以下4條中的2條（1）復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍，目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。（2）眼損傷，前、后葡萄膜炎，或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體有細(xì)胞出現(xiàn)，或視網(wǎng)膜血管炎。（3）皮膚損傷，結(jié)節(jié)紅斑（醫(yī)生或患者觀察到）或假性毛囊炎、膿性丘疹，痤瘡樣結(jié)節(jié)（見于青春發(fā)育期后未服用激素患者）。（4）針刺試驗(yàn)陽性（由醫(yī)生在48小時(shí)判斷）。下一期我將為大家介紹如何治療白塞病。參考文獻(xiàn)[1]劉盛秀.白塞病發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J].皮膚性病診療學(xué)雜志,2018,25(05):310-313.2022年11月15日
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陳永副主任醫(yī)師 遵醫(yī)附院 風(fēng)濕免疫科 1.概述白塞病病是多系統(tǒng)復(fù)雜血管炎，越來越多的證據(jù)支持不同的臨床表型，以集群部分器官累及和臨床表現(xiàn)為特征也就是說，血管表型是一組患有復(fù)發(fā)性炎癥血栓形成和動(dòng)脈受累的白塞病患者。白塞病并發(fā)血管疾病的發(fā)病率約5-30%，男性明顯多于女性。靜脈受累明顯多于動(dòng)脈，下肢深靜脈血栓形成是其最常見的表現(xiàn)。動(dòng)脈病變主要累及肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈，主要表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是被推薦的白塞病合并血管病變一線治療方法。此外，仍需要對(duì)照試驗(yàn)來評(píng)估在治療方案中添加抗凝劑的作用，尤其是新的口服抗凝劑。使用抗腫瘤壞死因子-α藥物治療似乎更有希望，但具體策略尚不明確。2.臨床表現(xiàn)及特點(diǎn)白塞病血管病變可表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈栓塞、深靜脈血栓等，并因發(fā)病部位不同表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床表現(xiàn)（圖1）。在所有動(dòng)脈損害部位中，最常見累及部位為腹主動(dòng)脈，其次為肺動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、股動(dòng)脈等。圖1白塞病血管病變舉例（圖片參見：管劍龍等.白塞病新概念.2021.）在多數(shù)情況下，白塞病相關(guān)動(dòng)脈瘤沒有任何癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已形成較大的動(dòng)脈瘤。白塞病動(dòng)脈瘤同樣可以累及肺循環(huán)，主要?dú)W美患者中報(bào)道，亞洲患者相對(duì)歐美患者少見。肺動(dòng)脈瘤可合并Hughes-Stovin綜合征、腔靜脈血栓形成、周圍動(dòng)脈瘤和心內(nèi)血栓形成等，偶見可發(fā)現(xiàn)充滿血栓的動(dòng)脈瘤。約2.3%的白塞病患者存在靜脈損害。深靜脈血栓形成（DVT）是白塞病最常見的血管表現(xiàn)。DVT可以發(fā)生在靜脈系統(tǒng)的任何位置，多發(fā)生于下肢靜脈，為附壁血栓，不易脫落。腔靜脈血栓常出現(xiàn)于白塞病后期，若同時(shí)累及肝靜脈和上、下腔靜脈可導(dǎo)致布加綜合征和上、下腔靜脈綜合征。白塞病相關(guān)靜脈血栓可與其他臟器損害合并存在，文獻(xiàn)報(bào)道約5.1%的眼白塞和3%的腸白塞合并了靜脈血栓形成。圖2.白塞病累及血管分布（分母為在男性或女性女性血管累及總數(shù)；圖片選自：ChenYetal.OrphanetJRareDis.2019:88.）在華東醫(yī)院的白塞病數(shù)據(jù)庫中，約18.0%的白塞病患者存在血管損害；平均發(fā)病年齡36.2歲；男性明顯多于女性（1.9:1，OR=1.9,p=0.004，95%CI：1.3-2.6）。年輕患者（＜50歲）和老年人（≥50歲）的血管受累發(fā)生率相似，分別為16.58％和23.53％。但在女性患者中，年輕患者發(fā)病率較老年患者低（11.43％vs.20％）。在受累血管分布方面，受影響最常見的是腦血管（男29.6％，女59.4％）和下肢血管（男31.2％，女17.2％）（詳見圖2）。但同一并非累及單一或單種類血管，患者可以出現(xiàn)動(dòng)脈閉塞、血栓與動(dòng)脈瘤并存。3.發(fā)病機(jī)制目前白塞病合并血管疾病的機(jī)制研究較少。近年來，研究對(duì)炎癥與血栓形成之間的關(guān)系有了新的認(rèn)識(shí)?！把装Y性血栓”學(xué)說被用于解釋白塞病累及血管。細(xì)胞因子如IL1,IL6,IL17,TNF-α和趨化因子（CXCL8）是白塞病發(fā)病的主要參與者。同時(shí)認(rèn)識(shí)到，與許多其他慢性炎癥一樣，炎癥通過內(nèi)皮功能障礙、血小板過度激活和組織因子（TF）表達(dá)增加促進(jìn)血栓形成事件。另外，凝血成分如纖維蛋白原、凝血酶、Xa因子和VIIa因子可能與免疫系統(tǒng)細(xì)胞上的特定受體如整合素、凝血酶受體（PARs）1-3-4和PARs2等相互作用，并放大炎癥級(jí)聯(lián)反應(yīng)。白塞病存在中性粒細(xì)胞趨化性的增加、功能亢進(jìn)。最近研究將中性粒細(xì)胞與白塞病炎癥導(dǎo)致器官損傷聯(lián)系起來。血清中CXCL8和粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）與中性粒細(xì)胞的招募和激活有關(guān)，在白塞病的活動(dòng)期通常很高。而在合并破裂和咯血的肺動(dòng)脈疾病中也存在劇烈的中性粒細(xì)胞在血管周圍浸潤。中性粒細(xì)胞程序性細(xì)胞死亡（NETosis）的具體機(jī)制逐漸被認(rèn)識(shí)。在這一機(jī)制中含有腺苷酸化染色質(zhì)和中性粒細(xì)胞胞外陷阱（NETs）的結(jié)構(gòu)的外部被釋放。NETs與中性粒細(xì)胞顆粒一起，參與誘捕和殺死細(xì)胞外微生物。這種生理機(jī)制在某些自身免疫性疾病中可能被改變和過度激活，特別是在小血管血管炎中，維持炎癥并參與血管損傷。4.診斷既往對(duì)白塞病累及血管病變的發(fā)病率報(bào)道從5%到40%不等，考慮是由于不同研究所采取的篩查手段及范圍不一致所導(dǎo)致。從近年來文獻(xiàn)報(bào)道來看，白塞病累及血管發(fā)病率較高，且發(fā)病隱匿；建議對(duì)白塞病患者尤其是中老年應(yīng)積極進(jìn)行全身血管篩查。血液檢查方面凝血功能尤其是D-二聚體對(duì)血栓性疾病的診斷具有重要意義。頭顱MRI對(duì)發(fā)現(xiàn)早期腦梗塞病變具有敏感的檢出率、胸部應(yīng)常規(guī)檢查CT，頸部、腹部、四肢血管可采用CDFI進(jìn)行篩查。白塞病血管病變尚難以對(duì)其他疾病或原因硬氣的血管病變?nèi)缢ダ稀⑻悄虿?、吸煙、癌癥等進(jìn)行鑒別。需要依據(jù)病史結(jié)合臨床檢查加以排除。在除外其他疾病和發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性血管疾病證據(jù)時(shí)，可以診斷白塞病并發(fā)血管病變。5.治療白塞病合并動(dòng)脈瘤和血栓形成的主要治療方案是使用大劑量糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺。環(huán)磷酰胺可以每月靜脈輸液，糖皮質(zhì)激素通常是連續(xù)三次靜脈注射甲基潑尼松龍進(jìn)行沖擊治療，然后口服潑尼松，劑量為1mg/kg/天。觀察性、非對(duì)照證據(jù)顯示，英夫利昔單抗對(duì)部分難治性患者有療效。白塞病血管病變治療具有高度個(gè)體化特征，需根據(jù)患者情況制定特殊的治療方案。對(duì)于動(dòng)脈瘤、血管栓塞，歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟（EULAR）推薦除非有生命危險(xiǎn)，否則不應(yīng)進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于出血高風(fēng)險(xiǎn)的患者，有必要進(jìn)行栓塞治療。如外周動(dòng)脈瘤很小、無癥狀，大劑量皮質(zhì)類固醇和環(huán)磷酰胺的藥物治療對(duì)于這樣的小動(dòng)脈瘤可能足夠了；否則需要緊急手術(shù)或支架植入。為了降低術(shù)后并發(fā)癥和復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，除了手術(shù)或支架植入外，藥物治療是必要的。藥物治療最好在動(dòng)脈瘤修復(fù)手術(shù)之前就開始。無論是肺動(dòng)脈動(dòng)脈瘤還是外周動(dòng)脈瘤，手術(shù)治療方式的選擇可根據(jù)動(dòng)脈瘤的大小、位置和外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)而定。（自體）靜脈移植術(shù)在白塞病患者中顯示出較高的血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，因此必要時(shí)應(yīng)該首選合成移植物。靜脈血栓治療方面仍以內(nèi)科對(duì)癥治療為主，一般為不必長期使用抗凝藥物。臨床亦可見在白塞病炎癥控制后，發(fā)生血栓脫落引起腦梗塞、肺栓塞病例報(bào)道；故對(duì)于評(píng)估后，認(rèn)為血栓具有脫落風(fēng)險(xiǎn)，筆者認(rèn)為應(yīng)給予積極抗凝治療，避免進(jìn)一步的并發(fā)癥或死亡。作者/陳永副研究員復(fù)旦大學(xué)博士、南方醫(yī)科大學(xué)和暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院（深圳市人民醫(yī)院）雙站博士后。發(fā)表論文90余篇、SCI論文20篇，發(fā)明專利2項(xiàng)。研究方向：老年風(fēng)濕病的整合醫(yī)學(xué)干預(yù)。小編/松聆2022年10月05日963
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鄧偉明主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞?。˙ehcet’sDisease，貝赫切特綜合征）是以“口-眼-生殖器”三聯(lián)征為典型特征的全身性慢性血管炎性疾病，好發(fā)于16~40歲，男性多于女性。主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，所以又被稱為“絲綢之路病”。白塞病的典型表現(xiàn)是“口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎”三聯(lián)征，然而它的損害遠(yuǎn)不僅僅是“三聯(lián)征”，所以值得我們?nèi)リP(guān)注其深層次的損害。它的基本病理改變是血管炎，并可累及包括心臟和全身大、中、小各級(jí)動(dòng)靜脈血管。因此，早期診斷、早期治療白塞病尤為重要。那當(dāng)患者出現(xiàn)了反復(fù)口腔潰瘍和/或生殖器潰瘍、眼部不適等一系列癥狀，懷疑是白塞病，應(yīng)該做些什么檢查呢？筆者在這里列舉了7條主要的建議，具體的操作和取舍請(qǐng)咨詢風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生（說的是我，嘿嘿）：1、血尿常規(guī)以及Rf（類風(fēng)濕因子）、ANA（抗核抗體）、ENA系列、ANCA（抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體）、ACA（抗磷脂抗體）、免疫球蛋白、補(bǔ)體等等風(fēng)濕免疫指標(biāo)：雖然本病無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查異常，但需要排除其他風(fēng)濕免疫性疾病。2、血沉、C反應(yīng)蛋白：一般活動(dòng)期的白塞病患者ESR、CRP會(huì)升高。3、針刺反應(yīng)試驗(yàn)，操作比較簡單，試驗(yàn)后24-48小時(shí)由醫(yī)生看結(jié)果。4、眼科檢查，請(qǐng)眼科醫(yī)師明確有無葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎等。5、血管累及的患者應(yīng)做相應(yīng)部分的彩超、CTA或血管造影。6、有腹痛、便血等消化道癥狀的患者應(yīng)行胃鏡、腸鏡等消化道內(nèi)窺鏡檢查。7、有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的應(yīng)行頭顱CT、MRI/MRA、肌電圖、腦電圖等檢查，必要時(shí)行腦脊液檢查以指導(dǎo)用藥。2022年04月21日1377
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黃艷主治醫(yī)師 浙江醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 使用20號(hào)或更小的無菌針頭在前臂屈面內(nèi)側(cè)斜行刺入皮內(nèi)（深度約5 mm），24~48小時(shí)后針刺局部出現(xiàn)毛囊炎樣丘疹、膿皰或水皰，周邊伴有紅暈時(shí)，稱為為針刺反應(yīng)試驗(yàn)（Pathergy test）陽性。實(shí)際上，靜脈穿刺、肌肉注射或皮膚微小創(chuàng)傷后出現(xiàn)類似皮損時(shí)，具有同等臨床價(jià)值。白塞病患者中，高達(dá)80%~98%出現(xiàn)皮膚黏膜病變。除了為人所熟知的口腔和生殖器潰瘍，白塞病的常見皮膚表現(xiàn)還包括結(jié)節(jié)性紅斑、丘疹性膿皰、假性毛囊炎樣病變、痤瘡樣結(jié)節(jié)、針刺反應(yīng)、壞疽性膿皮病等。同一患者可能出現(xiàn)多種皮膚病變。針刺反應(yīng)的機(jī)制尚未明確，但可能與皮膚針刺損傷引發(fā)固有免疫系統(tǒng)產(chǎn)生過度的炎癥反應(yīng)、真皮或表皮細(xì)胞釋放細(xì)胞因子增多、血管周圍粒細(xì)胞浸潤有關(guān)。針刺反應(yīng)或Pathergy現(xiàn)象（Pathergy phenomenon）的典型征象是，針刺后皮膚產(chǎn)生直徑＞2 mm的紅色毛囊炎樣小丘疹或膿皰樣反應(yīng)。皮膚鏡有利于更好地評(píng)估針刺反應(yīng)。2021年08月12日2322
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見的風(fēng)濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒地方去敘說，心里非常苦惱。在這里和大家一起學(xué)習(xí)認(rèn)識(shí)一下白塞氏病。南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院風(fēng)濕免疫科韓光明口腔潰瘍針刺試驗(yàn)陽性一、白塞氏病的病因作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細(xì)胞對(duì)自身其他細(xì)胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認(rèn)為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細(xì)菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。二、常見的臨床表現(xiàn)白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個(gè)患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時(shí)突然出現(xiàn)，也會(huì)自己好轉(zhuǎn)，常見的臨床表現(xiàn)如下：（1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。（2）皮膚病變：常見的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見，可見于患者雙側(cè)小腿部位。（3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會(huì)出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會(huì)留下疤痕。（4）眼炎：常見的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致失眠。（5）其他癥狀：患者也會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會(huì)出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會(huì)出現(xiàn)頭痛、中風(fēng)等狀況；血管型的患者做檢查時(shí)也會(huì)發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈狹窄等。三、如何診斷白塞氏病目前還沒有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查來確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來診斷。由于幾乎每個(gè)患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個(gè)條件：1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍；2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變；4）針刺試驗(yàn)陽性：使用無菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認(rèn)為是針刺試驗(yàn)陽性。四、如何治療白塞氏病目前，白塞氏病還沒辦法進(jìn)行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進(jìn)展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來說，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時(shí)，控制不及時(shí)會(huì)出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。2020年06月01日3599
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見的風(fēng)濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒地方去敘說，心里非常苦惱。在這里和大家一起學(xué)習(xí)認(rèn)識(shí)一下白塞氏病。 口腔潰瘍 一、白塞氏病的病因 作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細(xì)胞對(duì)自身其他細(xì)胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認(rèn)為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細(xì)菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。 二、常見的臨床表現(xiàn) 白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個(gè)患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時(shí)突然出現(xiàn)，也會(huì)自己好轉(zhuǎn)，常見的臨床表現(xiàn)如下： （1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。 （2）皮膚病變：常見的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、?痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見，可見于患者雙側(cè)小腿部位。 （3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會(huì)出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會(huì)留下疤痕。 （4）眼炎：常見的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致失眠。 （5）其他癥狀：患者也會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會(huì)出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會(huì)出現(xiàn)頭痛、中風(fēng)等狀況；血管型的患者做檢查時(shí)也會(huì)發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈狹窄等。 三、如何診斷白塞氏病 目前還沒有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查來確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來診斷。由于幾乎每個(gè)患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個(gè)條件： 1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍； 2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變； 4）針刺試驗(yàn)陽性：使用無菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認(rèn)為是針刺試驗(yàn)陽性。 四、如何治療白塞氏病 目前，白塞氏病還沒辦法進(jìn)行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進(jìn)展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來說，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時(shí)，控制不及時(shí)會(huì)出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。2020年05月30日2112
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蔡劍飛副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 長篇大論對(duì)非醫(yī)學(xué)工作者好難理解。 每天問我同一問題100遍我也會(huì)炸毛啊。 所以用最簡單的話來回答下門診常問的幾個(gè)問題。 啥是白塞?。堪兹【褪茄苎?。血管炎就是血管生病了，簡單的理解就當(dāng)血管感冒了就好。 血管炎分為很多種類，白塞病是其中一種。 貝赫切特綜合征又是什么東西？貝赫切特綜合征就是白塞病的另一種翻譯方式。 為什么白塞病住院要查很多檢查？白塞病是血管炎，而且是個(gè)很卑鄙很無恥的血管炎，它對(duì)人的全身血管進(jìn)行全方位無死角沒差異的各種打擊虐待。 簡言之只要有血管的地方就會(huì)受傷。 早期傷害往往沒有癥狀，等有癥狀了雖然也能治，但醫(yī)療花費(fèi)會(huì)很高。 能再簡單點(diǎn)講為啥要做檢查嗎？通過檢查可以把白塞病進(jìn)一步分型，不同型白塞病治療方法不一樣。 本文系蔡劍飛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年07月01日12424
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申艷副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 （1）血常規(guī)：白細(xì)胞正?；蛏栽龆?；（2）血沉：多器官損害的病人常有血沉升高；（3）針刺試驗(yàn)：用20號(hào)針頭，在無菌條件下傾斜刺入皮膚。觀察24或48小時(shí)后出現(xiàn)膿瘡或毛囊炎，周圍有一紅圈環(huán)繞，則為陽性。（4）眼底鏡檢查：有無視網(wǎng)膜出血；裂隙燈檢查有無角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎；眼底熒光造影檢查以發(fā)現(xiàn)早期的視網(wǎng)膜血管病變。（5）胃腸鏡檢查或下消化道造影：有助于發(fā)現(xiàn)食管及胃腸道潰瘍。（6）血管造影：若懷疑大血管病變，可以作血管造影以確定病變部位和受損的程度。（7）結(jié)核篩選試驗(yàn)：因國內(nèi)不少患者的發(fā)病與結(jié)核有關(guān)，需進(jìn)行胸片（必要時(shí)肺部CT）、PPD試驗(yàn)、抗結(jié)核抗體及T-Spot等檢查。（8）某些其他風(fēng)濕病有類似于白塞病的表現(xiàn)，故可進(jìn)行篩選性自身抗體檢查如抗核抗體和類風(fēng)濕因子等檢查。2012年12月25日12357
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申洪波主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 中醫(yī)科 北京大學(xué)第三醫(yī)院中醫(yī)科申洪波：白塞病國際診斷標(biāo)準(zhǔn)1·反復(fù)口腔潰瘍:1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。由醫(yī)生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍。2·反復(fù)外陰潰瘍:由醫(yī)生觀察到或患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或瘢痕。3·眼病變:前和/或后色素膜炎、裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。4·皮膚病變:由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰;或未服用糖皮質(zhì)激素的非青春期患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。5.針刺試驗(yàn)陽性試驗(yàn)后由醫(yī)生看結(jié)果。 注:有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者,可診斷為本病,但需除外其他疾病。其他與本病密切相關(guān)并有利于診斷的癥狀有:關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞和/或動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。2012年04月06日8886
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蔡潔武主任醫(yī)師 揭陽市人民醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕科 國際白塞病研究組于1989年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)：白塞病的國際診斷標(biāo)準(zhǔn)是1條必要條件加4條次要條件中的2條。 (1)必要條件：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現(xiàn)具有顯著特征的口腔潰瘍，位于嘴唇內(nèi)側(cè)、牙齦、舌尖及其邊緣，頰粘膜、軟腭，單個(gè)或多個(gè)，一般3-5個(gè)，大小為大米粒到黃豆大(3-15毫米)。潰瘍出現(xiàn)后，一般1-2周后愈合。常反復(fù)發(fā)作，有的連續(xù)不斷發(fā)作，也有的長期不發(fā)作。 (2)次要條件：①復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍：目前或病史中觀察到潰瘍或癱痕。②眼損傷：前、后葡萄膜炎，或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體有細(xì)胞，或視網(wǎng)膜血管炎。③皮膚損傷：目前或以往有過結(jié)節(jié)紅斑或假毛囊炎，或膿性丘疹，或痤瘡樣結(jié)節(jié)(見于青春發(fā)育期后，未服激素者)。④針刺試驗(yàn)陽性：由醫(yī)生在24-48小時(shí)判斷。2011年09月16日6822
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