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吳智勇主任醫(yī)師 武漢大學人民醫(yī)院 心血管外科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 簡要病史男，38歲，一貫體健。2007年12月行甲狀腺結(jié)節(jié)切除術。術后高燒5-6天，連續(xù)二十多天創(chuàng)面流膿。 2008年12月因頭暈檢出心主動脈瓣返流，哈醫(yī)大二院考慮心內(nèi)膜炎所致。 2009年4月去阜外準備手術，在醫(yī)生建議下，去協(xié)和查出白塞病，開始考慮白塞致瓣膜損害。遂開始激素加免疫抑制劑，強心利尿治療。 2010年因經(jīng)常發(fā)燒，于8月檢出菌血癥，（少酸鏈球菌），以萬古霉素4周治療治愈出院，至今自我感覺體質(zhì)明顯好轉(zhuǎn)。 2010年12月綜合上述病史，并瓣膜有贅生物，阜外楊艷敏醫(yī)生認為是心內(nèi)膜炎所致。現(xiàn)在血液檢查，肝腎功檢查正常。平時有早搏，心絞痛，偶有頭暈，血壓120/30，心跳85，自2009年4月開始服用激素后，白塞控制穩(wěn)定，從未再有過潰瘍，關節(jié)痛等。現(xiàn)在2片/天維持。至今心臟返流總體沒有改善，平時有痔瘡便血，結(jié)腸有出血點，量大，沒敢做痔瘡手術，對換瓣術后抗凝有較大顧慮，特別希望能行瓣膜修復手術，懇請大夫更多考慮這種可能。 是否可以行瓣膜球囊擴張術，是否可以修復，是否可以微創(chuàng)手術湖北省人民醫(yī)院心血管外科吳智勇：單純從心臟病而言要手術換瓣，但是白塞氏病長期激素治療會增加術后瓣周漏的問題2011年07月22日
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徐慶田副主任醫(yī)師 滕州市中心人民醫(yī)院 中醫(yī)科 白塞病血管炎是白塞病的一種并發(fā)癥。白塞病是一種慢性進行性疾病，其基本病理改變即是血管炎癥，多侵犯皮膚、口腔、生殖器、眼、關節(jié)等處細小血管，以虹膜睫狀體炎、口腔潰瘍、生殖器潰瘍?nèi)?lián)征為表現(xiàn)特點。當血管炎癥病變侵犯大血管時，病情較重，稱之為白塞病血管炎，又稱血管型白塞病或綜合征。本病相當于中醫(yī)的“脈痹”、“脫疽”、“腫脹”、“惡脈”等范疇。1、病因：具體病因不清，但與慢性持續(xù)性病毒感染、結(jié)核菌感染、鏈球菌感染，遺傳因素及環(huán)境因素有關。其病因機制多與免疫異常、中性粒細胞功能亢進、血管內(nèi)皮細胞損害和功能紊亂有關?？傊?，本病的發(fā)病是在遺傳因素的基礎上，血管受到病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌等感染的同時，機體免疫系統(tǒng)功能紊亂，對自身血管組織產(chǎn)生免疫損傷的復雜的過程。2、病理變化：全身各部小至大的動靜脈均可發(fā)病，可侵犯心、腦、腹腔和四肢血管，但以下肢血栓性靜脈炎最多見。深部和淺靜脈可以分別或同時發(fā)病，為血栓性靜脈炎和深靜脈血栓形成，管壁增厚，管腔狹窄。動脈病變?yōu)閯用}內(nèi)膜炎和管腔閉塞，而后出現(xiàn)無脈癥，或組織缺血、壞疽和潰瘍等；或因滋養(yǎng)血管病變后產(chǎn)生解離性動脈瘤，如鎖骨下動脈瘤、髂動脈瘤等，并可因瘤破裂大出血而死亡。血管病變大多是滲出性，少數(shù)是增生性，有時兩者并存。急性滲出病變?yōu)榉侨庋磕[性滲出性炎癥，中層彈力纖維斷裂，內(nèi)膜壞死，管腔血栓形成和外膜炎癥反應。由于血管通透性增加，血管周圍組織水腫或膿瘍形成。后期則以增生性病變?yōu)橹?，表現(xiàn)為內(nèi)膜和外膜細胞增生，管壁增厚，血管周圍明顯纖維化。3、表現(xiàn)：多發(fā)生在20-40歲之間，50歲以上發(fā)病少見，男女比例約為3∶4。有輕度家族聚集發(fā)病趨勢。⑴血管損害：全身各部位血管均可受累，靜脈多于動脈，小血管多于大血管，基本病變?yōu)檠苎?，導致動脈阻塞、靜脈阻塞和動脈瘤形成。血管的損害多在臨床表現(xiàn)三聯(lián)征(眼、口、生殖器三聯(lián)征)出現(xiàn)之后才發(fā)生。但三聯(lián)征往往不是同時出現(xiàn)，而是只有其中一個或兩個，并且以被侵犯的其他器官為主要臨床表現(xiàn)。①靜脈病變：主要是靜脈血栓形成和血栓性靜脈炎。可出現(xiàn)下腔靜脈阻塞綜合征、上腔靜脈阻塞綜合征、布-加綜合征、下肢深靜脈血栓形成等。血栓性靜脈炎多發(fā)生在下肢，呈游走性，一般在兩周左右自行消失。有時伴有小腿潰瘍。顱內(nèi)硬膜竇血栓性靜脈炎可致顱內(nèi)高壓等。②動脈病變：主要表現(xiàn)為動脈瘤、動脈狹窄和閉塞。如出現(xiàn)血栓性動脈內(nèi)膜炎，可導致管腔狹窄、閉塞，從而引起缺血表現(xiàn)。動脈閉塞多發(fā)生于鎖骨下動脈和肺動脈。大動脈受累時表現(xiàn)為多發(fā)性的大動脈炎癥，易誤診為多發(fā)性大動脈炎。如累及頸總動脈，可引起偏癱；累及鎖骨下動脈，為無脈癥；累及腎動脈，出現(xiàn)繼發(fā)性高血壓；肢體動脈受累，可出現(xiàn)肢體缺血壞死等。⑵口腔損害：主要是口腔潰瘍，多為首發(fā)癥狀。潰瘍分布于舌尖及其邊緣、齒齦、上下唇內(nèi)側(cè)和頰粘膜等處，重癥者可累及咽喉部。單發(fā)或多發(fā)，一般3-5個，米粒至黃豆大小，圓形或不規(guī)則形，邊緣清楚，表面有淡黃色覆蓋物，周圍可見紅暈，多于1-2周內(nèi)痊愈，但易反復發(fā)作。⑶眼部損害：男性患者易出現(xiàn)且癥狀較重?？上壤奂耙粋?cè)而后累及對側(cè)，眼球各組織均可受累，如角膜炎、角膜潰瘍、皰疹性結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜血管病變，很少伴有前房積膿性虹膜睫狀體炎。各種眼組織損害的最終結(jié)果，影響視力以至失明，或繼發(fā)白內(nèi)障及青光眼。⑷生殖器損害：生殖器的皮膚、粘膜均可發(fā)生潰瘍，潰瘍面積較大而且深，數(shù)目少，疼痛，愈合慢。愈合后很少反復發(fā)作，有時侯隔幾年發(fā)作一次，愈后只留有瘢痕。男性可發(fā)生睪丸炎、附睪炎等，女性發(fā)生陰道內(nèi)潰瘍大出血等。⑸皮膚損害：可發(fā)生膿皰瘡、毛囊炎、多形性紅斑，以及較特殊的Sweet病樣損害。以結(jié)節(jié)性紅斑最為多見，多發(fā)生于小腿，為蠶豆至胡桃大小不等，消長迅速，伴有發(fā)熱。皮膚針刺反應陽性：注射針孔處發(fā)生紅色小丘疹或無菌性膿皰，約1周消退。針刺反應與疾病活動有明顯關聯(lián)，可作為診斷白塞病的重要線索和依據(jù)。⑹心臟損害：可發(fā)生心肌炎、心內(nèi)膜炎、心瓣膜病、心包炎、心律失常、心臟擴大、心功能不全、心絞痛、心肌梗死等，此時稱為心臟白塞病，此類患者對洋地黃類強心劑、利尿劑、血管擴張劑療效差，而對激素療效顯著。⑺關節(jié)損害：常累及膝、踝、腕關節(jié)，其表現(xiàn)類似風濕性關節(jié)炎或類風濕性關節(jié)炎，但通常無障礙，也不遺留軟骨的破壞或畸形。⑻消化道損害：自口腔至肛門均可受累，主要為潰瘍性病變，回肓部病變最為多見，潰瘍常導致出血、穿孔、腹膜炎而施行緊急手術，是致死原因之一。⑼神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：大腦、中腦、腦干、小腦、脊髓、腦膜、腦神經(jīng)和脊神經(jīng)均可受累，臨床表現(xiàn)因病變部位不同而異。⑽其他癥狀：可見低熱或高熱，一般在38℃左右，少數(shù)可達40℃。發(fā)熱的同時可有全身不適、頭痛、頭暈等癥狀。本病多呈慢性經(jīng)過，呈周期性加劇或緩解，預后與病變累及的組織與器官有關。如累及心臟、大血管、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)等，則病情一般較重。2011年06月18日10102
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宋燕主任醫(yī)師 鄭大一附院 血管外科 白塞病診治指南（草案）【概述】白塞?。˙ehcet’s disease, BD）是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關節(jié)、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預后不佳。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為絲綢之路病。我國發(fā)病率無確切資料，任何年齡均可患病，好發(fā)年齡為16~40歲。我國以女性居多，男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。【臨床表現(xiàn)】本病全身各系統(tǒng)均可受累，但較少同時出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。有時患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長時間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征。1、口腔潰瘍幾乎所有患者均有復發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthous ulceration，阿弗他潰瘍），多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，呈米?；螯S豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈，約1～2周后自行消退而不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。2、生殖器潰瘍約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。3、眼炎約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)，其表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復發(fā)性、進行性病程。眼受累致盲率可達25%，是本病致殘的主要原因。最常見和最嚴重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿，而后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其余各組織均可受累，出現(xiàn)角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓，由白塞病所致的顱內(nèi)血管病變可導致視野缺損。4、皮膚病變皮損發(fā)生率高，可達80%~98％，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種或一種以上的皮損。而特別有診斷價值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應。5、關節(jié)損害 25％~60%的患者有關節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關節(jié)炎。主要累及膝關節(jié)和其他大關節(jié)。HLA-B27陽性患者可有骶髂關節(jié)受累，出現(xiàn)與強直性脊柱炎相似表現(xiàn)。6、神經(jīng)系統(tǒng)損害又稱神經(jīng)白塞病，發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調(diào)、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、意識障礙、精神異常等。周圍神經(jīng)受累較少見，表現(xiàn)為四肢麻木無力，周圍型感覺障礙等。神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向，可同時有多部位受累，多數(shù)患者預后不佳，尤其腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。7、消化道損害又稱腸白塞病。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠端、回盲部、升結(jié)腸，但以回盲部多見。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。腸白塞病應注意與炎性腸病及非甾類抗炎藥所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應注意與闌尾炎相鑒別，臨床上常常有術后傷口不愈合的病例。8、血管損害本病的基本病變?yōu)檠苎祝泶笮⊙芫衫奂?，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。動脈系統(tǒng)被累及時，動脈壁的彈力纖維破壞及動脈管壁內(nèi)膜纖維增生，造成動脈狹窄、擴張或產(chǎn)生動脈瘤，臨床出現(xiàn)相應表現(xiàn)，可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。主動脈弓及其分支上的動脈瘤有破裂的危險性。靜脈系統(tǒng)受累較動脈系統(tǒng)多見。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多，可出現(xiàn)Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。9、肺部損害肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細血管周圍炎可使內(nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。10、其他腎臟損害較少見，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。心臟受累較少，可有心肌梗塞、瓣膜病變、傳導系統(tǒng)受累、心包炎等。心腔內(nèi)可有附壁血栓形成，少數(shù)患者心臟呈擴張樣改變、縮窄性心包炎樣表現(xiàn)，心臟病變與局部血管炎有關。附睪炎發(fā)生率約為4%~10%，較具特異性。急性起病，表現(xiàn)為單或雙側(cè)附睪腫大疼痛和壓痛，1~2周可緩解，易復發(fā)。妊娠期可使多數(shù)患者病情加重，也有眼色素膜炎緩解的報道?？捎刑簩m內(nèi)發(fā)育遲緩，產(chǎn)后病情大多加重。近10%的患者出現(xiàn)纖維肌痛綜合征樣表現(xiàn)，女性多見。 【診斷要點】1、臨床表現(xiàn)病程中有醫(yī)生觀察和記錄到的復發(fā)性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，另外出現(xiàn)大血管或神經(jīng)系統(tǒng)損害高度提示白塞病的診斷。2、實驗室檢查本病無特異性實驗室異常?；顒悠诳捎醒猎隹?、C反應蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽性，血小板凝集功能增強。HLA-B51陽性率57%~88%，與眼、消化道病變相關。3、針刺反應試驗（Pathergy test）用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24~48小時后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃?。此試驗特異性較高且與疾病活動性相關，陽性率約60％~78％。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價值。4、特殊檢查神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振（MRI）檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達96.5%，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號。慢性期行MRI檢查應注意與多發(fā)性硬化相鑒別。MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。肺X線片可表現(xiàn)為單或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影，肺梗塞時可表現(xiàn)為肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。5、診斷標準本病無特異性血清學及病理學特點，診斷主要根據(jù)臨床癥狀，故應注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現(xiàn)。目前較多采用國際白塞病研究組于1989年制定的診斷標準（見附表）。附表 白塞病國際診斷標準1. 反復口腔潰瘍：1年內(nèi)反復發(fā)作3次。由醫(yī)生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍。2. 反復外陰潰瘍：由醫(yī)生觀察到或患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。3. 眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)有細胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。4. 皮膚病變：由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的非青春期患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。5. 針刺試驗陽性：試驗后24－48小時由醫(yī)生看結(jié)果。有反復口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。其他與本病密切相關并有利于診斷的癥狀有：關節(jié)痛或關節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和（或）動脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。應用標準時注意： 并非所有白塞病患者均能滿足國際研究組的標準；對血管及神經(jīng)系統(tǒng)病變的關注應成為進行疾病評價的一部分；患者的多種表現(xiàn)可以在幾年內(nèi)陸續(xù)出現(xiàn)，醫(yī)生的記錄應作為診斷依據(jù)。6、鑒別診斷本病以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)者易誤診為其他系統(tǒng)疾病。以關節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)者，應注意與類風濕關節(jié)炎、賴特（Reiter）綜合征、強直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應與多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡（Sprue）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、周期性粒細胞減少、艾滋?。ˋIDS）相鑒別；胃腸道受累應與克羅恩病（Crohn?。┖蜐冃越Y(jié)腸炎相鑒別。神經(jīng)系統(tǒng)損害與感染性、變態(tài)反應性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、精神病相鑒別；附睪炎與附睪結(jié)核相鑒別?！局委煼桨讣霸瓌t】本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進展。1、一般治療急性活動期，應臥床休息。發(fā)作間歇期應注意預防復發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進刺激性食物。伴感染者可行相應的治療。2、局部治療口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結(jié)、角膜炎可應用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。3、全身治療（1）非甾類抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6 3/d；萘普生，0.2~0.4 2/d；雙氯酚酸鈉，25mg 3/d等，或其他非甾體藥和COX-2選擇性抑制劑（見類風濕關節(jié)炎治療）。（2） 秋水仙堿：可抑制中性粒細胞趨化，對關節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，常用劑量為0.5mg，2~3/d。應注意肝腎損害、粒細胞減少等不良反應。(3) 沙利度胺（Thalidomide）：用于治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg 3/d。妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形（詳見強直性脊柱炎用藥），另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。(4)糖皮質(zhì)激素：對控制急性癥狀有效，常用量為潑尼松40~60mg/d。重癥患者如嚴重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應用大劑量甲基潑尼松龍沖擊，1,000mg/d，3~5天為一療程，與免疫抑制劑聯(lián)合效果更好。常期應用糖皮質(zhì)激素有不良反應（見系統(tǒng)性紅斑狼瘡用藥）。(5)免疫抑制劑：重要臟器損害時應選用此類藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。此類藥物副作用較大，用藥時間應注意嚴密監(jiān)測。①苯丁酸氮芥（Chlorambucil, CB1348）：用于治療視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管病變。用法為2mg 3/d。持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定，然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年后可考慮停藥 。但眼損害應考慮用藥2~3年以上，以免復發(fā)。用藥期間、應定期眼科就診檢查。副作用有繼發(fā)感染，長期應用有可能停經(jīng)或精子減少、無精。②硫唑嘌呤（Azathioprine）：效果較苯丁酸氮芥差。用量為2~2.5mg/kg/d?？梢种瓶谇?、眼部病變和關節(jié)炎，但停藥后容易復發(fā)?？膳c其他免疫抑制劑聯(lián)用。應用期間應定期復查血常規(guī)和肝功能等。③甲氨蝶呤（Methotrexate）：每周7.5~15mg，口服或靜注用藥。用于治療神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚黏膜等病變，可長期小劑量服用。不良反應有骨髓抑制、肝損害及消化道癥狀等。應定期檢查血常規(guī)和肝功能等。④環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）：在急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害或肺血管炎、眼炎時，與潑尼松聯(lián)合使用，可口服或大劑量靜脈沖擊治療（每次用量0.5~1.0/㎡體表面積，每3~4周一次）。使用時囑患者大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發(fā)生，此外可有消化道反應及白細胞減少等（見系統(tǒng)性紅斑狼瘡用藥）。⑤環(huán)孢素（Cyclosporine）：對秋水仙堿或其他免疫抑制劑療效不佳的眼白塞病效果較好。劑量為3~5mg/kg/d。應用時注意監(jiān)測血壓和肝腎功能，避免不良反應。⑥柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于腸道白塞病或關節(jié)炎者，應注意藥物的不良反應。(6)其他①α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。②TNF單克隆抗體（Infliximab）用于治療復發(fā)性色素膜炎已有報道，仍需臨床進一步觀察。③雷公藤制劑對口腔潰瘍、皮下結(jié)節(jié)、關節(jié)病、眼炎有肯定療效。對腸道癥狀療效較差。④抗血小板藥物（阿斯匹林、潘生?。┘翱估w維蛋白療法（尿激酶、鏈激酶）亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。⑤如患者有結(jié)核病或有結(jié)核病史，PPD皮試強陽性（5Iu有水皰）時，可試行抗結(jié)核治療（三聯(lián)）至少三個月以上，并觀察療效。4、手術治療重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時可行手術治療，但腸白塞病術后復發(fā)率可高達50%。復發(fā)與手術方式及原發(fā)部位無關，故選擇手術時應慎重。血管病變手術后也可于術后吻合處再次形成動脈瘤，故一般不主張手術治療，采用介入治療可減少手術并發(fā)癥。眼失明伴持續(xù)疼痛者可手術摘除。手術后應繼續(xù)應用免疫抑制劑治療可減少復發(fā)?！绢A后】本病一般呈慢性，易治療。緩解與復發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長達數(shù)十年。在病程中可發(fā)生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、胃腸道受累偶有致死。（引用致謝?。?/a>2011年01月08日7407
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于慧敏主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 中醫(yī)科 白塞病由于患者臨床癥狀為口腔、外陰潰瘍，眼炎為主要表現(xiàn)，患者自覺癥狀重，反復發(fā)作，痛苦不堪，臨床缺乏有效治療手段。因此很多人會尋求中醫(yī)藥治療，取得較好療效。本病臨床呈現(xiàn)發(fā)作與復發(fā)、遷延與緩解的長期、緩慢的進行性的加劇表現(xiàn)，因此中醫(yī)臨床可按急性活動期、中間期恢復期與臨床緩解期三期分治。 1 、急性活動期：癥見口腔粘膜與外陰部潰爛、灼痛、口渴喜飲或渴不多飲、常伴煩躁不安、低熱等全身癥狀，脈象多滑數(shù)或弦數(shù)，舌質(zhì)淡紅或黯紅，苔薄黃，此屬濕熱內(nèi)聚，郁久化火之證，可用導赤散加蘆根、滑石等清心降火，導熱與濕邪從小便而出。若患者發(fā)作源于情志過極，肝經(jīng)火旺，則大多伴有心煩品苦，肋脅脹痛等，可用丹梔肖遙散疏肝瀉火、清熱涼血；病變中若出現(xiàn)高熱煩渴、大便秘結(jié)、腹脹腹痛、血象明顯升高，血沉、ＣＲＰ急劇增高者，屬邪熱內(nèi)熾。氣分熱盛，可用白虎湯合小承氣湯清氣除熱，通腑瀉濁。 2 、中間恢復期：癥見口腔和／或外陰潰瘍好轉(zhuǎn)、發(fā)熱、便秘、腹脹、腹痛已基本消失，血象、血沉、ＣＲＰ等開始下降或基本恢復正常。然本病為一種全身性廣泛性的小血管炎癥性病變，故此期的治療應是清解余邪、活血化瘀，可用復元活血湯加丹參、枳實等治療。若余邪較重，低熱不退，煩躁不解，或加用柴胡疏肝散。 3 、臨床緩解期：此期臨床癥狀與體征基本消失或完全消失，血象、血沉、ＣＲＰ等實驗檢查指標也恢復正常。 初發(fā)患者或雖多次發(fā)作但無重要臟器受累者常無明顯的陰陽氣血偏盛偏衰表現(xiàn)，故此期治療的原則是提高機體免疫功能，延長緩解期與減少復發(fā)，可用十全大補丸口服，持續(xù)服用１至２年；若有陰陽偏盛表現(xiàn)，當根據(jù)陰陽之偏盛衷情況，分別以左歸丸、右歸丸、杞菊地黃丸、金匱腎氣丸等治療，且需持續(xù)用藥１至２年。 本病若伴有關節(jié)、皮膚、腎臟、腸道、神經(jīng)系統(tǒng)損傷者，或本病后期出現(xiàn)器官功能嚴重受累者，則當根據(jù)情況詳細辯證，制定相應的制劑或方藥。 本病在應用西藥激素或／免疫抑制劑治療后，?？梢蛭魉幊窚p而致病情復發(fā)，可根據(jù)應用西藥后的反應及個體情況予以養(yǎng)陰之品配合西藥治療，以減少西藥的副作用與減少復發(fā)，一般可用參芪地黃湯加減。 本病為反復發(fā)作性疾病，在無重要臟器損傷階段，一般預后良好；若反復發(fā)作，且累及重要功能或進行性加劇，預后較差。2010年07月17日9284
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劉厚君主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 皮膚性病科 患者：口腔潰瘍,大腿以下長了結(jié)節(jié)紅斑,又紅有腫,還很疼痛,發(fā)病大概有5-6年 療效不是很好,還會反反復復 能夠徹底治好 化驗、檢查結(jié)果：真皮網(wǎng)狀層多個血管壁增厚,水腫,變性,部分閉塞,管壁及周圍大量單-核細胞為主的炎細胞浸潤 最后一次就診的醫(yī)院：廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院武漢協(xié)和醫(yī)院皮膚性病科劉厚君： 1．去處可能的病因，凡有結(jié)核病灶及OT實驗強陽性應抗癆治療2．皮膚結(jié)節(jié)可活血化瘀治療，如可用丹參靜脈點滴，也可用葡萄糖酸鈣加大劑量維生素C3-5克，或甘草甜素治療。關節(jié)酸痛可服雷公騰。3.可用沙利度胺或秋水仙堿治療。4.口腔潰瘍外用錫類散、口腔潰瘍涂膜等。 5.有眼、大血管、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺部、消化道受累，伴高熱用皮質(zhì)激素治療。2010年12月30日19342
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蔡小燕主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 風濕免疫內(nèi)科 患者：病情描述（主白塞氏要癥狀、發(fā)病時間）： 2006年，經(jīng)貴陽大醫(yī)院做膿泡活體檢驗結(jié)論為壞死性血管炎轉(zhuǎn)變?yōu)榘兹喜?，有時生殖器也會有點潰瘍，在當?shù)乜催^多家中醫(yī)效果不理想，春秋季節(jié)發(fā)病高于平常。在網(wǎng)上看見貴醫(yī)院蔡大夫的資料后希望得到蔡大夫的幫助和治療。謝謝?？谇簧囝^長潰瘍，身上長膿泡，視力有所下降，廣州市第一人民醫(yī)院風濕免疫蔡小燕： 你好！白塞氏病就是一種血管炎，常以反復口腔潰瘍和外生殖器潰瘍作為主要臨場表現(xiàn)，可以侵犯眼睛、神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、全身血管以及其他臟器。單純口腔潰瘍和外生殖器潰瘍可以口服激素、沙利度胺等治療。有內(nèi)臟損害的需要加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺等。中藥不能控制這個病，一定要到風濕免疫內(nèi)科進行系統(tǒng)的治療。這個病大部分可以控制，達到很好的治療效果。但是要“治愈',完全不復發(fā)，目前還不可能達到。你目前最重要的是系統(tǒng)治療，控制好病情，防止臟器損害。2009年11月08日10578
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