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唐毅主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、什么是癡呆？癡呆是由不同病因引起，以記憶和認(rèn)知功能損害為特征的一系列綜合癥狀群。其損害的程度足以影響患者的工作和生活能力。導(dǎo)致癡呆的原因有很多，有的是因?yàn)樯窠?jīng)退行性病變，有的是因?yàn)槟X血管病變，有的是因?yàn)槟X外傷，腫瘤，感染，營(yíng)養(yǎng)代謝等多種問(wèn)題。二、什么是阿爾茨海默癥（老年癡呆癥）阿爾茨海默病是最常見(jiàn)的癡呆類(lèi)型。占所有癡呆的60%以上，在中國(guó)也被稱老年癡呆癥。阿爾茨海默病是致命的腦部神經(jīng)退行性疾病。它破壞腦細(xì)胞，導(dǎo)致記憶、認(rèn)知、思考和行為能力出現(xiàn)異常，嚴(yán)重影響人們的工作和生活，直到機(jī)體喪失功能。由于神經(jīng)元的變性，阿爾茨海默病患者的大腦會(huì)出現(xiàn)兩種典型的病理性改變——beta-淀粉樣斑塊和神經(jīng)元纖維纏結(jié)。同時(shí)大量神經(jīng)元的凋亡還會(huì)導(dǎo)致患者大腦廣泛、彌漫性的萎縮。三、阿爾茨海默癥(老年癡呆癥)常見(jiàn)的癥狀1、早期： 在疾病早期的一些癥狀經(jīng)常會(huì)被病患的家人和親朋好友所疏忽，甚至誤解是年紀(jì)大了或只是正常老化的現(xiàn)象，因?yàn)檫@些癥狀都是逐漸產(chǎn)生的，很難確定是從何時(shí)開(kāi)始的。事實(shí)上，當(dāng)老年人，甚至是一些中年人，出現(xiàn)下述表現(xiàn)時(shí)，家人就應(yīng)該警惕并到記憶門(mén)診?？凭驮\： 出現(xiàn)語(yǔ)言表達(dá)較為困難的情形，家人覺(jué)得“前言不搭后語(yǔ)”，常常出現(xiàn)明顯的邏輯錯(cuò)誤 很難想起近期的事情和談話，經(jīng)常忘記約好的事情 對(duì)時(shí)間產(chǎn)生混淆 容易遺失物品 在原本熟悉的環(huán)境可能迷失方向 對(duì)事情難以下決定 對(duì)事情缺乏主動(dòng)性及失去了動(dòng)機(jī) 有時(shí)會(huì)出現(xiàn)憂郁或躁動(dòng)不安的行為 對(duì)于日常生活嗜好及活動(dòng)出現(xiàn)興趣缺乏的情形2、中期: 當(dāng)疾病進(jìn)入中期之后，問(wèn)題可能更為明顯。對(duì)病人而言在日常生活處理上可能更為困難，可能出現(xiàn)： 變得非常健忘，特別是最近發(fā)生的事情及人名會(huì)常忘記，無(wú)法長(zhǎng)時(shí)間單獨(dú)生活 煮飯、清潔及上街購(gòu)物等事情，很難獨(dú)自完成，開(kāi)始變得非常依賴 衛(wèi)生問(wèn)題需仰賴他人協(xié)助，例如上廁所、洗衣服及穿衣 說(shuō)話愈來(lái)愈困難 在住家及熟悉的小區(qū)附近也會(huì)出現(xiàn)走失的情形 行為出現(xiàn)問(wèn)題，如易怒、多疑、恍惚、重復(fù)、幻覺(jué)等3、末期: 末期病患呈現(xiàn)完全依賴以及喪失活動(dòng)的能力。記憶喪失的情形非常嚴(yán)重，其他身體癥狀也會(huì)愈來(lái)愈明顯，同時(shí)病患可能出現(xiàn)： 無(wú)法自我進(jìn)食 無(wú)法辨認(rèn)家人、朋友及熟悉的事物。 對(duì)于事情慢慢喪失了理解力與判斷力 找不到回家的路，行走困難 大小便失禁，在公共場(chǎng)所出現(xiàn)不適當(dāng)?shù)男袨? 開(kāi)始需要藉由輪椅行動(dòng)或臥床不起四、阿爾茨海默癥(老年癡呆癥)出現(xiàn)之前的十大警訊 別以為這是正常老化現(xiàn)象： 記憶力衰退、忘東忘西 對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)、人物感到混淆 無(wú)法作一些日常生活工作 個(gè)性、行為逐漸改變 溝通困難 判斷力減退 心情時(shí)好時(shí)壞 常把東西放錯(cuò)位置 穿著不干凈、不合宜的衣服 做事失去主動(dòng)性2013年09月23日
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趙倩華副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 Lewy小體癡呆（dementia with Lewy bodies,DLB）是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床主要表現(xiàn)為波動(dòng)性認(rèn)知障礙、帕金森綜合征和以視幻覺(jué)為突出代表的精神癥狀。自從1961年Okazaki等首次提出后，有關(guān)Lewy小體癡呆的報(bào)道不斷增加。這在某種程度上要?dú)w功于組織學(xué)技術(shù)的發(fā)展，特別是核小體表面蛋白免疫組化染色技術(shù)和最近的所有nuclein染色技術(shù)，使得大腦皮層的染色比以前更為清晰可見(jiàn)。在過(guò)去的文獻(xiàn)中，曾用過(guò)多種術(shù)語(yǔ)描述DLB，包括皮質(zhì)路易體?。╟ortical Lewy body disease）、老年癡呆路易體型（senile dementia of Lewybody type）和阿爾茨海默病路易體變異型（Lewy body variant ofAlzheimer’s disease）等，現(xiàn)今統(tǒng)一的名稱是Lewy小體癡呆。過(guò)去DLB曾被認(rèn)為是一種少見(jiàn)的癡呆類(lèi)型。至上世紀(jì)八十年代末期，抗泛素染色技術(shù)的發(fā)展才使人們意識(shí)到該型癡呆并不少見(jiàn)。隨后人們發(fā)現(xiàn)，約有15-20%老年期癡呆死后經(jīng)尸檢證實(shí)生前罹患DLB。這使人們?cè)?996年達(dá)成了首個(gè)國(guó)際公認(rèn)的診斷共識(shí)。1999年該標(biāo)準(zhǔn)又得以修正?？傮w而言，這些診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)DLB的識(shí)別特異度高（79~100%，平均92%），敏感性低（0~83%，平均49%）。最新的國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)是2005年McKeith等在國(guó)際會(huì)議上達(dá)成的共識(shí)（見(jiàn)表1）。該標(biāo)準(zhǔn)在臨床和病理學(xué)診斷上延續(xù)了96年和99年的標(biāo)準(zhǔn)，在支持性證據(jù)上作了大量補(bǔ)充，同時(shí)也加入了近年臨床和基礎(chǔ)研究在該疾病領(lǐng)域的相關(guān)進(jìn)展，以期提高識(shí)別DLB的敏感度。病理表現(xiàn)及發(fā)病機(jī)制顧名思義，Lewy小體癡呆最主要的病理學(xué)表現(xiàn)即為皮質(zhì)和皮質(zhì)下大量的Lewy小體（Lewy body, LB）。Lewy小體是神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)球形、嗜酸性的小體，主要由α-共核蛋白（α-synuclein）、泛素、補(bǔ)體蛋白、微絲、微管等組成，分布于腦干、邊緣系統(tǒng)及新皮層等。研究發(fā)現(xiàn)，LB的累及部位較LB絕對(duì)計(jì)數(shù)與疾病嚴(yán)重度更為相關(guān)。除Lewy小體外，DLB中還可出現(xiàn)軸索改變——Lewy突起（Lewy neurites，LN）。LB與LN均可用α-synuclein免疫組織化學(xué)方法檢測(cè)，根據(jù)損害嚴(yán)重程度不同還可進(jìn)行半定量分級(jí)（見(jiàn)圖１）。此外，神經(jīng)元脫失、淀粉樣沉積斑塊、腦萎縮等也在DLB中不同程度地存在。 有關(guān)Lewy小體在DLB發(fā)病機(jī)制中扮演的角色，目前主要有三個(gè)學(xué)說(shuō)：1、LB對(duì)神經(jīng)元的毒性作用導(dǎo)致細(xì)胞死亡、皮質(zhì)萎縮；2、破壞突觸正常傳遞功能，導(dǎo)致皮質(zhì)失聯(lián)絡(luò)；3、神經(jīng)元活性代償性興奮過(guò)度，糖代謝長(zhǎng)期增高，最終導(dǎo)致功能失常。臨床表現(xiàn) DLB的核心癥狀主要有：波動(dòng)的認(rèn)知功能、反復(fù)發(fā)作形象生動(dòng)的視幻覺(jué)、自發(fā)的帕金森綜合征。其他具有提示性價(jià)值的表現(xiàn)還有：快動(dòng)眼相睡眠期行為障礙、神經(jīng)阻斷劑的高度敏感性、功能神經(jīng)影像學(xué)顯示紋狀體多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體攝取減少。1、認(rèn)知波動(dòng) DLB的認(rèn)知損害最主要的特點(diǎn)是其波動(dòng)性。病人的認(rèn)知功能在正常與異常之間波動(dòng)，覺(jué)醒狀態(tài)和注意力的波動(dòng)使患者時(shí)而模糊時(shí)而清醒。對(duì)癥狀波動(dòng)的客觀評(píng)價(jià)是實(shí)踐中面臨的一大難題。目前應(yīng)用較多的有：適用于資深臨床醫(yī)師的“臨床醫(yī)師波動(dòng)評(píng)定量表”（The Clinician Assessmentof Fluctuation scale）、適用于初級(jí)醫(yī)師的“一日波動(dòng)評(píng)定量表”（One Day Fluctuation Assessment scale）以及由看護(hù)者完成的“梅歐波動(dòng)綜合量表”（Mayo FluctuationsComposite Scale）。據(jù)報(bào)道，對(duì)波動(dòng)癥狀的現(xiàn)有評(píng)價(jià)手段的評(píng)定員間信度仍然較低，因此采用統(tǒng)一的評(píng)價(jià)工具并對(duì)臨床醫(yī)師進(jìn)行規(guī)范化培訓(xùn)是未來(lái)趨勢(shì)。表1 DLB臨床診斷共識(shí)標(biāo)準(zhǔn)2005年修訂版 1、必需癥狀（診斷可能或很可能DLB所必需） 進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，以至影響患者正常的社會(huì)、職業(yè)能力。 顯著或持續(xù)的記憶減退，早期階段可能尚無(wú)，但隨疾病進(jìn)展常更為顯著。 注意、執(zhí)行功能、視空間能力損害尤為顯著。 2、核心癥狀（符合以下特征中兩項(xiàng)即可診斷為很可能DLB，符合一項(xiàng)者為可能DLB） 認(rèn)知波動(dòng)，尤其表現(xiàn)在注意及覺(jué)醒程度上。 反復(fù)發(fā)作、形象生動(dòng)、內(nèi)容具體的視幻覺(jué)。 自發(fā)性帕金森綜合征表現(xiàn)。 3、提示性證據(jù)（在具備一項(xiàng)或一項(xiàng)以上核心癥狀的基礎(chǔ)上，具有一項(xiàng)或一項(xiàng)以上提示性癥狀，即可診斷為很可能DLB；在不具備核心癥狀時(shí)，一項(xiàng)或一項(xiàng)以上提示性癥狀可診斷為可能DLB。僅具備提示性癥狀而無(wú)核心癥狀者，不能診斷為很可能DLB） 快動(dòng)眼相（REM）睡眠期行為異常。 神經(jīng)阻斷劑高度敏感性。 SPECT/PET顯像提示基底節(jié)區(qū)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體攝取減少。 4、支持證據(jù)（較為常見(jiàn)的表現(xiàn)，但尚未證實(shí)具有診斷特異性） 反復(fù)跌倒、暈厥。 一過(guò)性、無(wú)法解釋的意識(shí)喪失。 嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能紊亂，如直立性低血壓、尿失禁等。 其他幻覺(jué)。 系統(tǒng)性妄想。 抑郁。 CT/MRI示內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)相對(duì)保留。 SPECT/PET示灌注全面下降，枕葉代謝低下。 MIBG心肌顯像異常（攝取減低）。 EEG示腦電活動(dòng)顯著減慢，伴一過(guò)性顳葉尖波發(fā)放。 5、可能排除DLB 局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征或影像學(xué)檢查提示腦血管疾病。 存在其他軀體或腦部疾患能解釋全部或部分臨床表現(xiàn)。 癡呆已至重度，帕金森綜合征方首次出現(xiàn)。 6、出現(xiàn)癥狀的順序 如果患者存在帕金森綜合征表現(xiàn)時(shí)，只有在癡呆先于帕金森綜合征或與之同時(shí)出現(xiàn)時(shí)，方可診斷DLB。當(dāng)患者在明確診斷為帕金森病后出現(xiàn)癡呆，則應(yīng)診斷為帕金森病癡呆（PDD）。實(shí)際工作中應(yīng)當(dāng)使用切合臨床情況的術(shù)語(yǔ)，如“Lewy小體病”等。而當(dāng)進(jìn)行研究需界定DLB與PDD時(shí)，我們?nèi)匀煌扑]癡呆發(fā)生與帕金森癥狀之間的一年的時(shí)間間隔。采用其他的時(shí)間間隔標(biāo)準(zhǔn)則可能影響到各研究間的可比性。而在臨床病理研究或臨床試驗(yàn)中，可將其視為L(zhǎng)ewy小體病或α-共核蛋白病的一種臨床表型。 （譯自McKeith等DLB臨床病理診斷共識(shí)標(biāo)準(zhǔn)2005年修訂版）2、視幻覺(jué)反復(fù)出現(xiàn)、形象具體的視幻覺(jué)是診斷DLB最重要的證據(jù)之一，并且在疾病早期多已存在。神經(jīng)精神量表（NeuropsychiatricInventory, NPI）是目前最常用的評(píng)價(jià)手段，不僅應(yīng)用于疾病的篩查，對(duì)該類(lèi)癥狀的出現(xiàn)頻率及嚴(yán)重度的評(píng)價(jià)也很有價(jià)值。然而，NPI是基于看護(hù)者提供的信息完成的，后者往往在患者視幻覺(jué)相當(dāng)嚴(yán)重時(shí)方才察覺(jué)，因此常常低估了實(shí)際病情。而輕中度患者本人大多能提供視幻覺(jué)信息，對(duì)其本人的問(wèn)詢也相當(dāng)重要。2006年McKeith等以IP-VHI（Institute of PsychiatryVisual Hallucination Interview）為評(píng)價(jià)工具，分析患者自述的視幻覺(jué)發(fā)生頻率、持續(xù)時(shí)間及內(nèi)容。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，DLB和PDD患者的視幻覺(jué)通常每日均出現(xiàn)，每次持續(xù)數(shù)分鐘，內(nèi)容常為不愉快的，多為動(dòng)物或人。研究還發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)視幻覺(jué)癥狀的DLB患者與無(wú)視幻覺(jué)的病人相比，視覺(jué)感知功能損害更為突出。此外，視幻覺(jué)的出現(xiàn)與顳葉前部、下部以及杏仁體的Lewy體密度有關(guān)。還有學(xué)者認(rèn)為，該類(lèi)癥狀與皮層膽堿能通路的活性減低密切相關(guān)，因此更可能從膽堿能治療中獲益。 伴隨視幻覺(jué)存在的其他癥狀還有情感淡漠、睡眠障礙及焦慮，這些常對(duì)患者的生活造成很大困擾，也值得重視并加以治療。3、錐體外系綜合征錐體外系綜合征（extrapyramidal syndrome,EPS）是DLB的三大核心癥狀之一，其嚴(yán)重程度與同等年齡伴或不伴癡呆的帕金森病患者相當(dāng)。姿位不穩(wěn)、步態(tài)障礙、面具臉等中線部位的癥狀常較顯著，靜止性震顫則較少見(jiàn)。與帕金森病相同，可用UPDRS、H&Y分級(jí)等評(píng)價(jià)DLB患者的錐體外系癥狀。但這些患者對(duì)L-多巴治療的效果通常不及單純帕金森病患者。分析原因，這可能與其內(nèi)源性紋狀體退行性變有關(guān)。此外也提示DLB患者的部分帕金森癥狀可能并非多巴起源。4、睡眠期行為異常2006年Boddy等應(yīng)用Epworth睡眠量表（ESS）和Pittsburgh睡眠質(zhì)量指數(shù)（PSQI）比較發(fā)現(xiàn)，與AD比較，DLB患者的睡眠質(zhì)量更差，主要表現(xiàn)為REM期睡眠行為異常（RBD），常在癡呆及帕金森綜合征起病前多年即已存在?；颊叱＝?jīng)歷生動(dòng)而恐怖的夢(mèng)境，并伴囈語(yǔ)、劇烈運(yùn)動(dòng)。男性多于女性，使用氯硝西泮多能改善。醒后本人通常不能回憶，對(duì)同睡者的問(wèn)詢較為重要。由于帕金森病、多系統(tǒng)萎縮患者也常有RBD存在，有人認(rèn)為這可能系共核蛋白病的共同表現(xiàn)。5、神經(jīng)阻斷劑高度敏感性Ballard等1998年報(bào)道，約有33%的DLB患者對(duì)神經(jīng)阻斷劑呈現(xiàn)高敏反應(yīng)，主要表現(xiàn)為驟然發(fā)生的帕金森綜合征加重、意識(shí)狀態(tài)的改變、惡性高熱等，具有極高的致殘率和致死率。因此，對(duì)該類(lèi)患者應(yīng)避免使用神經(jīng)阻斷劑尤其是D2受體阻斷劑。但仍有近半數(shù)的DLB患者使用經(jīng)典或非經(jīng)典抗精神病藥物治療時(shí)并不出現(xiàn)上述高敏反應(yīng)。應(yīng)當(dāng)注意的是，對(duì)抗精神病藥物治療的耐受性并不能除外DLB診斷，但對(duì)該類(lèi)治療的高敏感性則高度提示DLB。6、多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體顯像多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DAT）的功能顯像技術(shù)的發(fā)展，為人們觀察黑質(zhì)紋狀體多巴胺系統(tǒng)提供了新的手段。目前，已有多種DAT特異性配體應(yīng)用于科研及臨床，如：FP-CIT、β-CIT、IPT、TRODAT等。在帕金森病、多系統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹等疾病中，DAT顯像均有異常。同樣，DLB患者中，黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)的多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體攝取亦有減少。Colloby等還發(fā)現(xiàn)，多巴能系統(tǒng)活性的減低程度與臨床認(rèn)知及運(yùn)動(dòng)功能的缺損呈現(xiàn)良好的相關(guān)性。而在AD患者中，DAT顯像則為正常。因此，該項(xiàng)檢查可用于DLB與AD的鑒別診斷。此外，還有許多臨床表現(xiàn)與DLB密切相關(guān)（見(jiàn)表1），限于篇幅，本文不作一一詳述。輔助檢查 迄今為止，尚無(wú)遺傳學(xué)或生物化學(xué)標(biāo)志物可作DLB診斷的依據(jù)。除了前文提及的DAT顯像外，其它影像學(xué)檢查如MRI顳葉體積的測(cè)量、SPECT/PET局部腦血流及代謝檢查也是比較可靠的輔助檢查手段。MRI上海馬及顳葉中部結(jié)構(gòu)的相對(duì)保留、殼核萎縮、SPECT/PET上灌注及代謝低下的非萎縮枕葉，對(duì)DLB的診斷均有一定的提示意義。此外，123I-MIBG心肌顯像對(duì)AD和DLB的鑒別也具有較高的敏感性及特異性，但該結(jié)果尚需更大樣本研究的驗(yàn)證。鑒別診斷 DLB臨床診斷的特異度和敏感度還不高，存在許多鑒別診斷問(wèn)題，其中最主要的是與帕金森病癡呆和AD鑒別：1、帕金森病癡呆（Parkinson’s disease dementia, PDD）PDD與DLB在臨床和病理表現(xiàn)上均有許多重疊。反復(fù)的視幻覺(jué)發(fā)作在兩種疾病中均較常見(jiàn)。許多帕金森病患者在疾病晚期均可出現(xiàn)認(rèn)知功能的損害，但癡呆表現(xiàn)通常在運(yùn)動(dòng)癥狀10年甚至更長(zhǎng)時(shí)間以后方才出現(xiàn)。然而，除了癥狀出現(xiàn)次序、起病年齡的不同以及對(duì)L-多巴制劑反應(yīng)的些微差別外，DLB與PDD患者在認(rèn)知損害領(lǐng)域、神經(jīng)心理學(xué)表現(xiàn)、睡眠障礙、自主神經(jīng)功能損害、帕金森癥狀、神經(jīng)阻斷劑高敏性以及對(duì)膽堿酯酶抑制劑的療效等諸多方面均十分相似。因此，有學(xué)者指出，將二者截然分開(kāi)是不科學(xué)的。DLB與PDD可能是廣義Lewy體疾病譜中的不同表現(xiàn)。從臨床實(shí)踐的角度而言，二者的鑒別診斷可有一定價(jià)值；但從探索疾病內(nèi)在機(jī)理的角度出發(fā)，則可能需要以“一元論”的觀點(diǎn)來(lái)思考。2、阿爾茨海默病（Alzheimer’s disease, AD）DLB患者較AD相比，對(duì)證命名（confrontation naming）、短中期回憶及再認(rèn)功能均相對(duì)保留，而言語(yǔ)流暢性、視覺(jué)感知及操作任務(wù)的完成等方面則損害更為嚴(yán)重。2006年，McKeith等發(fā)現(xiàn)，在認(rèn)知水平相當(dāng)?shù)那闆r下，DLB患者較AD患者相比，功能損害更為嚴(yán)重，運(yùn)動(dòng)及神經(jīng)精神障礙更重。同時(shí)，該類(lèi)癡呆患者的生活自理能力更差。前文提及的123I-MIBG心肌顯像可為鑒別提供一定幫助。值得一提的是，綜合評(píng)定工具，如MMSE等不能作為DLB與其它類(lèi)型癡呆的鑒別依據(jù)，某些符合DLB診斷的患者M(jìn)MSE得分甚至可達(dá)正常水平。治療DLB的治療主要包括正確的早期診斷、靶癥狀以及理想轉(zhuǎn)歸評(píng)價(jià)指標(biāo)的確定等方面。目前有關(guān)DLB治療的研究尤其是大型、隨機(jī)、雙盲、對(duì)照臨床試驗(yàn)相當(dāng)有限，因此無(wú)法從循證醫(yī)學(xué)的角度提出該疾病的治療規(guī)范，現(xiàn)有的治療意見(jiàn)主要是根據(jù)各國(guó)專家研討會(huì)的共識(shí)而確立的。DLB的治療主要包括非藥物手段及藥物手段兩大方面。非藥物干預(yù)如增加社交、環(huán)境強(qiáng)化等可能對(duì)患者的認(rèn)知、精神癥狀具有益處，但現(xiàn)今尚缺乏客觀指標(biāo)對(duì)其進(jìn)行科學(xué)地評(píng)價(jià)。藥物治療可根據(jù)不同靶癥狀而異：1.帕金森綜合征Molly等2005年通過(guò)臨床試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，DLB患者對(duì)左旋多巴耐受性較好，但其中僅三分之一對(duì)該治療比較敏感，低于PDD（77%）和PD（57%）。年輕的DLB患者可能更易從多巴能治療中獲益。Molly等研究發(fā)現(xiàn)，應(yīng)用左旋多巴治療DLB患者的帕金森癥狀，對(duì)認(rèn)知功能影響較少，但可能加重認(rèn)知波動(dòng)?？偟膩?lái)說(shuō)，對(duì)DLB患者運(yùn)動(dòng)癥狀的治療，應(yīng)當(dāng)從小劑量L-多巴制劑起始，謹(jǐn)慎緩慢的增加劑量。同時(shí)應(yīng)避免使用抗膽堿能藥物。2.神經(jīng)精神癥狀 對(duì)視幻覺(jué)以及伴隨的妄想、焦慮等精神癥狀的治療，可運(yùn)用膽堿酯酶抑制劑及非典型抗精神病藥。迄今，已有一項(xiàng)大型、兩項(xiàng)小型安慰劑對(duì)照臨床試驗(yàn)以及近20項(xiàng)開(kāi)放性研究提示膽堿酯酶抑制劑對(duì)DLB患者的認(rèn)知、精神癥狀均有療效，并能改善患者的整體狀況。且耐受良好，并未加重患者的錐體外系癥狀。對(duì)于那些膽堿酯酶抑制劑治療反應(yīng)不佳的患者，則可考慮謹(jǐn)慎地試用非典型抗精神病藥物。但臨床醫(yī)師必須告知家屬患者發(fā)生高敏反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。應(yīng)當(dāng)避免使用經(jīng)典抗精神病藥物。對(duì)于抑郁、睡眠障礙等表現(xiàn)，則可相應(yīng)的選擇SSRIs、氯硝安定等藥物。3.認(rèn)知功能損害 正如前文提及，DLB患者的認(rèn)知功能損害也可用膽堿酯酶抑制劑治療。后者對(duì)患者的整體狀況及日常生活能力也有一定的改善作用。有報(bào)道稱，DLB患者的認(rèn)知損害對(duì)膽堿酯酶抑制劑的療效優(yōu)于AD。但目前還缺乏長(zhǎng)期隨訪研究。 隨著病理染色技術(shù)的進(jìn)步以及尸檢工作的普及開(kāi)展，人們?cè)絹?lái)越意識(shí)到Lewy小體癡呆并不少見(jiàn)，是僅次于AD和VaD的常見(jiàn)癡呆類(lèi)型。然而在國(guó)內(nèi)，很多醫(yī)生對(duì)該病仍不了解，漏診漏治的現(xiàn)象仍普遍存在。此外，盡管近年DLB的基礎(chǔ)、臨床研究已獲長(zhǎng)足進(jìn)步，目前該病的診斷、治療仍停留在專家共識(shí)水平。深入探索新型診斷技術(shù)、廣泛開(kāi)展隨機(jī)雙盲對(duì)照研究、長(zhǎng)期隨訪了解患者的遠(yuǎn)期預(yù)后、完善科學(xué)的循證醫(yī)學(xué)體系、為臨床實(shí)踐建立科學(xué)的診療規(guī)范仍是未來(lái)工作中亟須解決的問(wèn)題。2013年03月13日10119
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趙倩華副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 額顳葉癡呆也是較為常見(jiàn)的一種認(rèn)知障礙，近年來(lái)就診率也不斷提高。由于較阿爾茨海默病（俗稱老年性癡呆）和血管性癡呆相比，該病的發(fā)病年齡較早，相對(duì)而言對(duì)患者個(gè)人及家庭的負(fù)擔(dān)更為沉重，有必要在此就該病的一些基本概念作一介紹。廣義的額顳葉癡呆（frontotemporal dementia，F(xiàn)TD）亦被稱為額顳葉退行性變（frontotemporal lobe degeneration，F(xiàn)TLD），是一組以行為和人格改變、失語(yǔ)為特征性表現(xiàn)的疾病。根據(jù)美國(guó)的流行病學(xué)調(diào)查和病理學(xué)分類(lèi)，額顳葉退行性變是僅次于阿爾茨海默?。ˋD）、路易體癡呆（DLB）的第三種癡呆類(lèi)型。發(fā)病年齡為45～70歲，絕大部分患者在65歲之前發(fā)病。病程2～20年，平均約8年1,2。1892年，德國(guó)醫(yī)生Arnold Pick最先報(bào)告一例額顳葉癡呆患者。數(shù)年后，Alois Alzheimer對(duì)其病理學(xué)特征進(jìn)行描述：皮質(zhì)呈海綿狀，神經(jīng)元發(fā)生氣球樣變。神經(jīng)元內(nèi)出現(xiàn)特異性球形嗜銀包涵體被稱為Pick小體，是tau蛋白陽(yáng)性神經(jīng)元內(nèi)包涵體。此后相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)，額顳葉癡呆一直被稱為Pick’s病。額極和顳極萎縮是額顳葉癡呆的典型形態(tài)學(xué)特征，但在疾病早期這些改變并不十分明顯，隨著病程進(jìn)展，MRI或SPECT等方可見(jiàn)典型的局限性腦萎縮和代謝低下的影像學(xué)表現(xiàn)。近年研究發(fā)現(xiàn)，額顳葉退行性變是一組臨床表現(xiàn)和病理特征均具有異質(zhì)性的綜合征，根據(jù)1998年Neary診斷標(biāo)準(zhǔn)3，額顳葉退行性變主要包括額顳葉癡呆行為異常型（behavioral variant frontotemporal dementia, bvFTD）即狹義的額顳葉癡呆或額顳葉癡呆額葉型、語(yǔ)義性癡呆（semantic dementia, SD）和進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)（progressive non-fluent aphasia, PNFA）三種臨床綜合征。臨床特征1 額顳葉癡呆行為異常型(bvFTD) 以伴有執(zhí)行能力損害的個(gè)性和行為異常為突出表現(xiàn)，亦可出現(xiàn)言語(yǔ)障礙但通常不是突出表現(xiàn)，而可能被個(gè)性改變等更顯著的臨床癥狀所掩蓋。個(gè)性改變和社交失范是最主要的臨床表現(xiàn)，在疾病早期即出現(xiàn)并貫穿整個(gè)病程。感知能力，空間、運(yùn)用和記憶功能相對(duì)保留4。少數(shù)顳葉癡呆行為異常型患者尚可表現(xiàn)有奇特的幻視和帕金森綜合征，機(jī)制不明。另有少數(shù)患者符合顳葉癡呆行為異常型診斷標(biāo)準(zhǔn)，但在相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)病情不進(jìn)展，稱為緩慢進(jìn)展型額顳葉癡呆。在視覺(jué)空間短時(shí)記憶、詞語(yǔ)的即刻、延遲、線索記憶和再認(rèn)、內(nèi)隱記憶、注意持續(xù)性測(cè)驗(yàn)中，額顳葉癡呆患者的表現(xiàn)優(yōu)于阿爾茨海默病，而威斯康辛卡片分類(lèi)測(cè)驗(yàn)（WCRT）、Stroop測(cè)驗(yàn)、連線測(cè)驗(yàn)B等執(zhí)行能力則相反，其測(cè)試成績(jī)較阿爾茨海默病患者差。額顳葉癡呆記憶缺損的模式屬于“額葉型”遺忘。盡管認(rèn)知測(cè)驗(yàn)可以區(qū)分大多數(shù)阿爾茨海默病與額顳葉癡呆，但是，單一的神經(jīng)心理學(xué)測(cè)驗(yàn)表現(xiàn)并不足以診斷額顳葉癡呆，而非認(rèn)知行為，如自知力缺乏、人際交往失范、反社會(huì)行為或淡漠、意志缺失等，鑒別阿爾茨海默病與額顳葉癡呆時(shí)比認(rèn)知測(cè)驗(yàn)更為敏感5。2 語(yǔ)義性癡呆 以語(yǔ)義記憶損害出現(xiàn)最早且最嚴(yán)重，MRI表現(xiàn)為下外側(cè)顳葉皮質(zhì)嚴(yán)重萎縮而顳葉內(nèi)側(cè)即海馬系統(tǒng)（包括海馬、海馬旁回和內(nèi)嗅區(qū)皮質(zhì)）結(jié)構(gòu)相對(duì)正常；阿爾茨海默病則以彌漫性腦萎縮為主，不存在顳葉皮質(zhì)的局限性萎縮。因此，顳極和顳葉下外側(cè)萎縮程度是語(yǔ)義性癡呆與阿爾茨海默病的影像學(xué)鑒別診斷特征6。語(yǔ)義性癡呆患者主要表現(xiàn)為找詞困難、物品常識(shí)喪失和理解障礙，還可出現(xiàn)不同程度的面孔失認(rèn)；也可出現(xiàn)行為異常，但其特征有別于顳葉癡呆行為異常型。語(yǔ)義性癡呆患者以顳葉萎縮為主，根據(jù)萎縮嚴(yán)重程度的不同，還可進(jìn)一步分為左顳葉型和右顳葉型；行為異常主要出現(xiàn)在右顳葉型語(yǔ)義性癡呆患者。3 進(jìn)行性非流利性失語(yǔ) 是一種基于語(yǔ)言損害的癡呆，以言語(yǔ)表達(dá)不流暢、語(yǔ)法錯(cuò)誤和電報(bào)式言語(yǔ)為主要表現(xiàn)。至少在發(fā)病的最初兩年，語(yǔ)言的進(jìn)行性損害是唯一明顯的受損領(lǐng)域。語(yǔ)言功能的標(biāo)準(zhǔn)化神經(jīng)心理學(xué)測(cè)驗(yàn)有助于早期識(shí)別原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)(primary progressive aphasia, PPA)。行為和人格改變?cè)谶M(jìn)行性非流利性失語(yǔ)中極為罕見(jiàn)，可以此區(qū)別顳葉癡呆行為異常型和語(yǔ)義性癡呆。進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)進(jìn)展至晚期，常出現(xiàn)錐體外系癥狀與體征，有時(shí)會(huì)使臨床醫(yī)師的診斷變更為皮質(zhì)基底節(jié)變性綜合征（CBS）7。除了顳葉癡呆行為異常型、語(yǔ)義性癡呆和進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)外，還有一些疾病也可歸于廣義的額顳葉退行性變的范疇。Kertesz和Munoz等8指出，進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）和皮質(zhì)基底節(jié)變性綜合征這兩種帕金森綜合征，在臨床表現(xiàn)和病理學(xué)特征上均與額顳葉退行性變密不可分。二者均屬神經(jīng)退行性疾病，有行為異常和額葉執(zhí)行能力紊亂；在病理學(xué)上，均屬tau蛋白病。此外，進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)患者盡管在疾病的早期不出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)癥狀，但隨著疾病的進(jìn)展，許多患者可進(jìn)展為進(jìn)行性核上性麻痹和皮質(zhì)基底節(jié)變性綜合征。晚近研究還發(fā)現(xiàn)，額顳葉退行性變與肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）有許多重疊，在常染色體顯性遺傳性額顳葉退行性變家系中多存在多個(gè)肌萎縮側(cè)索硬化或額顳葉癡呆-肌萎縮側(cè)索硬化疊加綜合征病例8。Lomen-Hoerth等9發(fā)現(xiàn)，在散發(fā)性病例中額顳葉癡呆和肌萎縮側(cè)索硬化也常有疊加。一項(xiàng)觀察20例連續(xù)就診的額顳葉癡呆患者的研究顯示，盡管無(wú)一例患者有肌萎縮側(cè)索硬化家族史，但經(jīng)神經(jīng)肌肉和電生理學(xué)檢查，其中3例符合肌萎縮側(cè)索硬化的確診標(biāo)準(zhǔn)，6例符合可疑肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)10；而且前瞻性研究也顯示肌萎縮側(cè)索硬化患者發(fā)生額顳葉退行性變的風(fēng)險(xiǎn)增加。上述研究結(jié)果均提示，額顳葉退行性變和肌萎縮側(cè)索硬化可能具有共同的神經(jīng)解剖學(xué)基礎(chǔ)。現(xiàn)已了解，額顳葉退行性變以錐體外系癥候群（運(yùn)動(dòng)不能、強(qiáng)直、姿位不穩(wěn)等，鮮有震顫）為主要臨床表現(xiàn)，可能提示其屬于tau蛋白病。進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)患者如伴有失用也提示tau蛋白病，而語(yǔ)義性癡呆大多是TDP-43蛋白病。額顳葉癡呆-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病疊加綜合征者均為T(mén)DP-43蛋白病。額顳葉癡呆行為異常型多為T(mén)DP-43蛋白病，但也有少部分系Pick病，即屬于tau蛋白病。家族性額顳葉癡呆應(yīng)行MAPT和PRGN基因突變篩查，但目前由這兩種基因突變所導(dǎo)致的額顳葉癡呆在臨床表現(xiàn)上尚無(wú)法區(qū)分。治療原則總體而言，目前尚無(wú)任何一種藥物被批準(zhǔn)應(yīng)用于額顳葉癡呆患者的治療。現(xiàn)階段對(duì)此類(lèi)患者治療以對(duì)癥為主，并不能改變疾病進(jìn)程或改善預(yù)后。而且，由于缺乏確鑿的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，這些藥物均屬經(jīng)驗(yàn)治療。額顳葉癡呆行為異常型患者的行為異常和個(gè)性改變較為突出，可出現(xiàn)沖動(dòng)、失抑制、性行為異常、刻板行為等，是患者及家屬就診的原因。部分患者因行為異常突出甚至在疾病初期被誤診為精神疾病。5-羥色胺（5-HT）再攝取抑制劑（SSRI）如氟西汀、氟伏沙明、舍曲林、帕羅西汀等，可作為伴有行為異?；颊叩氖走x藥物。這主要是基于多項(xiàng)開(kāi)放性研究結(jié)果，隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)（RCT）的結(jié)論不盡統(tǒng)一。也有隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)表明曲唑酮對(duì)行為異常癥狀有效，但由于可能出現(xiàn)嗜睡，其應(yīng)用受到限制。一項(xiàng)薈萃分析結(jié)果提示，應(yīng)用5-羥色胺再攝取抑制劑和曲唑酮作為額顳葉癡呆行為異常型患者的首選治療藥物是有效的21。對(duì)于上述兩類(lèi)藥物耐藥的難治性行為異常者可嘗試非經(jīng)典抗精神病藥物，對(duì)情緒亢奮、自我評(píng)價(jià)過(guò)高等也有療效。但在應(yīng)用時(shí)應(yīng)注意嗜睡、體質(zhì)量增加、藥源性帕金森綜合征等不良作用。需要特別指出的是，額顳葉癡呆患者對(duì)非經(jīng)典抗精神病藥物的錐體外系不良作用尤其易感，臨床應(yīng)用需謹(jǐn)慎。膽堿能系統(tǒng)并未參與額顳葉癡呆的發(fā)病，因此不推薦應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑。但有一項(xiàng)開(kāi)放性研究結(jié)果提示卡巴拉汀可部分改善顳葉癡呆行為異常型的行為癥狀22。額顳葉癡呆行為異常型患者還常出現(xiàn)飲食習(xí)慣病態(tài)性改變、口欲亢進(jìn)等，患者常因嗜好甜食而導(dǎo)致體質(zhì)量增加，可采用5-羥色胺再攝取抑制劑類(lèi)藥物治療。此外，額顳葉癡呆行為異常型患者因扣帶回和中額葉受累可有淡漠癥單方面，應(yīng)注意與抑郁癥相鑒別。對(duì)于淡漠的治療比較困難，若在失抑制癥狀爆發(fā)后出現(xiàn)，可嘗試非典型抗精神病藥物治療。額顳葉癡呆行為異常型患者的認(rèn)知損害主要為執(zhí)行能力損害、工作記憶下降，定時(shí)轉(zhuǎn)移、概念、抽象、推理、組織、計(jì)劃、自我監(jiān)控能力常常受累，目前尚無(wú)有效治療藥物。對(duì)于語(yǔ)義性癡呆和進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)患者的治療，研究較少。有觀點(diǎn)認(rèn)為，對(duì)于存在強(qiáng)迫行為等的語(yǔ)義性癡呆患者，5-羥色胺再攝取抑制劑治療可能有效19。由于語(yǔ)義性癡呆和進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)患者也不存在膽堿能系統(tǒng)缺陷，因此理論上說(shuō)膽堿酯酶抑制劑對(duì)二者無(wú)效。額顳葉退行性變的治療主要是針對(duì)行為異常癥狀一般在發(fā)病初期逐步顯現(xiàn)并逐漸加重，于疾病中期達(dá)到高峰，但至疾病晚期，由于額中葉受累，動(dòng)機(jī)能力損害，患者更多地表現(xiàn)為淡漠和退縮，行為異常癥狀則不再明顯。而此時(shí)，部分患者的運(yùn)動(dòng)障礙癥狀較為顯著，故應(yīng)停用非經(jīng)典抗精神病藥物。此外，考慮到額顳葉癡呆患者容易發(fā)生錐體外系不良反用，應(yīng)注意低劑量使用，發(fā)生不良反應(yīng)及早撤藥。盡管，近年有個(gè)案或系列病例報(bào)告、小樣本開(kāi)放性研究開(kāi)展已探索或驗(yàn)證多種藥物治療顳葉癡呆的療效安全性，但迄今仍缺乏大樣本、隨機(jī)、雙盲、對(duì)照臨床試驗(yàn)，而且目前采用的診斷標(biāo)準(zhǔn)和療效評(píng)價(jià)方法并不統(tǒng)一，因此從嚴(yán)格意義上來(lái)說(shuō)，顳葉癡呆的現(xiàn)階段治療仍以經(jīng)驗(yàn)治療為主，缺乏經(jīng)循證醫(yī)學(xué)論證的治療藥物及方法。目前，亟需進(jìn)行嚴(yán)格設(shè)計(jì)的隨機(jī)對(duì)照雙盲臨床試驗(yàn)，評(píng)價(jià)現(xiàn)有的額顳葉癡呆治療方法。應(yīng)當(dāng)采用統(tǒng)一的顳葉癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)，并選擇敏感、適用的療效評(píng)價(jià)方法，例如神經(jīng)精神科問(wèn)卷（neuropsychiatric inventory, NPI）、額葉行為問(wèn)卷、執(zhí)行能力問(wèn)卷等。近年來(lái)，病理學(xué)、分子遺傳學(xué)等相關(guān)機(jī)制研究的進(jìn)展，為今后治療方法的開(kāi)發(fā)提供了線索。2013年03月13日22531
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周愛(ài)紅主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 不同側(cè)別丘腦前核群卒中所致認(rèn)知損害的特征【摘要】 目的 探討左側(cè)和右側(cè)丘腦前核群卒中所致認(rèn)知損害的特征。方法 對(duì)8例丘腦前核群卒中患者（左側(cè)6例，右側(cè)2例）進(jìn)行廣泛的認(rèn)知測(cè)查，結(jié)果與80名正常對(duì)照的均值進(jìn)行比較，確定患者損害的認(rèn)知域。結(jié)果 6例左側(cè)丘腦前核群卒中患者均有嚴(yán)重的言語(yǔ)性記憶障礙，3例患者的圖形記憶亦受累，延遲回憶成績(jī)下降更突出。5例患者有執(zhí)行功能損害。2例右側(cè)丘腦前核群卒中患者僅有輕度的言語(yǔ)性記憶障礙，圖形記憶正常。結(jié)論 左側(cè)丘腦前核群是記憶和認(rèn)知的關(guān)鍵部位，損害可致嚴(yán)重的記憶和認(rèn)知障礙。右側(cè)丘腦前核群損害對(duì)記憶和認(rèn)知的影響較小。丘腦水平語(yǔ)言和圖形認(rèn)知材料加工的側(cè)別化并不恒定存在?！娟P(guān)鍵詞】認(rèn)知損害；丘腦前核丘腦卒中可引起明顯的記憶障礙及其他認(rèn)知功能損害，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致癡呆。丘腦有眾多核群，其中丘腦前核與額葉皮質(zhì)、海馬等聯(lián)系廣泛，在記憶環(huán)路中起著重要作用[1,2]。目前，對(duì)丘腦前核卒中所致認(rèn)知障礙的特征仍不明確，左右不同側(cè)別卒中所致認(rèn)知障礙的差別亦待探討。本研究應(yīng)用廣泛的認(rèn)知評(píng)估，探討左側(cè)和右側(cè)丘腦前核卒中所致認(rèn)知損害的特征，為臨床診斷提供依據(jù)。資料與方法一、研究對(duì)象患者來(lái)自2009年1月至2010年5月首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院腦卒中門(mén)診，共8例發(fā)病急性期丘腦前核卒中患者（表1）。其中左側(cè)卒中6例，右側(cè)卒中2例。男6例，女2例，年齡45～72歲，受教育年限6～17年。例6左側(cè)丘腦前核出血，其余均為梗死。6例左側(cè)卒中患者均以突發(fā)記憶障礙、反應(yīng)遲鈍等高級(jí)皮層功能為主要癥狀，例2和例6患者伴有淡漠、自知力缺乏，例1伴有右側(cè)肢體力弱，例4伴有頭暈。例7和例8右側(cè)卒中患者均以左側(cè)肢體力弱為主要癥狀，但例8在進(jìn)行認(rèn)知評(píng)估時(shí)力弱已經(jīng)恢復(fù)。國(guó)立衛(wèi)生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS）評(píng)分1例左側(cè)和1例右側(cè)卒中患者的得分為2分，其余均為0分。所有患者發(fā)病急性期均進(jìn)行了頭MRI或CT掃描證實(shí)。表 1 患者的人口學(xué)和臨床特征特征例1例2例3例4例5例6例7例8正常對(duì)照性別（男/女）男男男男女男男女56/24年齡（歲）456546696061724565.85 (6.94)教育年限（年）11131768118810.00 (3.35)卒中側(cè)別左側(cè)左側(cè)左側(cè)左側(cè)左側(cè)左側(cè)右側(cè)右側(cè)卒中類(lèi)型梗死梗死梗死梗死梗死出血梗死梗死NISSH20000020MRI/CTMRI左側(cè)丘腦前核T1低信號(hào)，T2高信號(hào)MRI左側(cè)丘腦前核T1低信號(hào)，T2高信號(hào)MRI左側(cè)丘腦前核T1低信號(hào)，T2高信號(hào)MRI左側(cè)丘腦前核T1低信號(hào)，T2高信號(hào)MRI左側(cè)丘腦前核T1低信號(hào)，T2高信號(hào)CT左側(cè)丘腦前核高密度MRI右側(cè)丘腦前核T1低信號(hào)，T2高信號(hào)MRI右側(cè)丘腦前核T1低信號(hào)，T2高信號(hào)正常對(duì)照組80例，均為來(lái)自社區(qū)的健康志愿者，無(wú)神經(jīng)或精神系統(tǒng)疾病，無(wú)智能障礙，無(wú)可能導(dǎo)致認(rèn)知障礙的系統(tǒng)性疾病，臨床癡呆評(píng)定量表評(píng)分0分。二、研究方法所有受試者進(jìn)行廣泛的認(rèn)知測(cè)查，患者組在卒中3個(gè)月后進(jìn)行評(píng)估。除簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查（mini-mental state examination, MMSE）外，全部測(cè)驗(yàn)項(xiàng)目分為以下5個(gè)認(rèn)知域：（1）注意力：漢化的韋氏成人智力量表（Chinese version of the Wechsler Adult Intelligence Test, WAIS-RC）數(shù)字廣度順背分測(cè)驗(yàn)[3]。（2）記憶力：言語(yǔ)性記憶采用WHO-UCLA 聽(tīng)覺(jué)詞語(yǔ)學(xué)習(xí)測(cè)驗(yàn)（World Health Organization–University of California–Los Angeles Auditory Verbal Learning Test, WHO-UCLA AVLT）[4]；視覺(jué)記憶采用簡(jiǎn)化的Rey復(fù)雜圖形記憶測(cè)驗(yàn)[5]。（3）執(zhí)行功能：對(duì)干擾的控制能力采用簡(jiǎn)短Stroop測(cè)驗(yàn)（24項(xiàng)，4種顏色）干擾部分（C部分）[6]；思維靈活性采用語(yǔ)義分類(lèi)流暢性測(cè)驗(yàn)（動(dòng)物）[6]；計(jì)劃、邏輯能力采用WAIS-RC圖片排列分測(cè)驗(yàn)（1、3、5、7項(xiàng)）[3]；概念的形成和轉(zhuǎn)換能力采用加利福尼亞卡片分類(lèi)測(cè)驗(yàn)[7]；抽象概括能力采用WAIS-RC相似性分測(cè)驗(yàn)（1、2、3、4項(xiàng)）[3]；工作記憶采用WAIS-RC數(shù)字廣度倒背分測(cè)驗(yàn)[3]。（4）信息處理速度：WAIS-RC數(shù)字符號(hào)分測(cè)驗(yàn)[3]和Stroop測(cè)驗(yàn)色塊部分（A部分）[6]。（5）視空間結(jié)構(gòu)技能：簡(jiǎn)短Rey復(fù)雜圖形臨摹[5]、WAIS-RC積木分測(cè)驗(yàn)（3、4、6、7項(xiàng)）[3]和畫(huà)鐘測(cè)驗(yàn)[8]。三、統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用SPSS11.5軟件分析。以低于正常對(duì)照均值1.5個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為異常標(biāo)準(zhǔn)。結(jié)果表 2 患者認(rèn)知測(cè)查結(jié)果和正常對(duì)照均值的比較認(rèn)知測(cè)驗(yàn)例1例2例3例4例5例6例7例8正常對(duì)照MMSE21*25*2821*25*27262728.83 (1.06)注意力：數(shù)字廣度順背878775*877.51 (0.87)言語(yǔ)性記憶(WHO-UCLA AVLT)：即刻回憶(五遍平均)5.2*4.4*4.6*6.2*5.6*6.0*8*9*11.26(1.12)短時(shí)延遲回憶(3 m)0*2*4*2*1*2*111213.41 (1.36)長(zhǎng)時(shí)延遲回憶(30 m)0*0*3*2*2*5*8*9*13.21 (1.17)再認(rèn)(擊中-虛報(bào))5*1*9*10*9*7*11*1213.98 (1.05)視覺(jué)記憶(Rey圖形)：即刻記憶2*1113101110111012.48 (1.90)延遲回憶(30 m)0*1198*118*11912.12 (1.97)執(zhí)行功能：Stroop 測(cè)驗(yàn)C錯(cuò)誤反應(yīng)5*13*35*/6*3342.30 (1.72)語(yǔ)義分類(lèi)流暢(動(dòng)物)5*14.0011.00*7*10*14141618.52 (3.47)圖片排列4*81681012121111.58 (2.99)加利福尼亞卡片分類(lèi)42*8646666.42 (1.18)數(shù)字廣度倒背43*53*443*44.68 (0.93)信息處理速度：數(shù)字符號(hào)212112*242637201933.81 (9.46)Stroop測(cè)驗(yàn)A用時(shí)(S)30*241827*2525202218.24 (4.34)視空間結(jié)構(gòu)技能：Rey圖形臨摹151316141515141314.63 (1.07)積木測(cè)驗(yàn)8*8*16161612121415.12 (2.43)注：* 低于正常均值的1.5個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。6例左側(cè)丘腦前核卒中患者中，4例（例1、2、4、5）MMSE低于正常對(duì)照。6例患者均有嚴(yán)重的言語(yǔ)性記憶障礙，延遲回憶下降更嚴(yán)重。3例（例1、4、6）患者的圖形記憶亦受累，但總體上，受累程度較言語(yǔ)性記憶輕。4例（例1、2、4、5）患者的多個(gè)執(zhí)行功能測(cè)驗(yàn)成績(jī)明顯差于正常對(duì)照，另有例3患者有1項(xiàng)執(zhí)行功能測(cè)驗(yàn)出現(xiàn)異常。信息處理速度異常見(jiàn)于3例（例1、3、4）患者。2例（例1和2）患者的視空間結(jié)構(gòu)技能下降。綜合判斷，共有5例（例1、2、3、4、5）患者出現(xiàn)2個(gè)或以上的認(rèn)知域損害（表2）。2例右側(cè)丘腦前核卒中患者M(jìn)MSE得分均正常，言語(yǔ)性記憶僅有輕度損害，圖形記憶正常，例7數(shù)字廣度倒背有輕微損害（表2）。討論本研究中，全部6例左側(cè)丘腦前核卒中患者均以記憶障礙、定向障礙、反應(yīng)遲鈍等高級(jí)皮層功能損害為起病癥狀，2例有淡漠、自知力缺乏等精神行為異常，只有1例伴有肢體力弱。3個(gè)月后復(fù)查，認(rèn)知損害和精神行為異常仍持續(xù)存在，客觀認(rèn)知評(píng)估證實(shí)其中5例患者存在2個(gè)或以上認(rèn)知域的異常。以上結(jié)果說(shuō)明左側(cè)丘腦前核是記憶和認(rèn)知的關(guān)鍵部位，損害可導(dǎo)致持續(xù)的、嚴(yán)重的認(rèn)知下降，而患者可缺乏感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。國(guó)內(nèi)外其他研究也提示左側(cè)丘腦病變可導(dǎo)致持久的認(rèn)知損害[2,9]。丘腦是各種感覺(jué)（嗅覺(jué)除外）傳導(dǎo)的皮質(zhì)下中樞和中繼站，對(duì)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、感覺(jué)系統(tǒng)、邊緣系統(tǒng)、上行網(wǎng)狀系統(tǒng)和大腦皮質(zhì)的活動(dòng)發(fā)生著重要影響。丘腦主要有前核群、內(nèi)側(cè)核群、外側(cè)核群。丘腦前核為邊緣系統(tǒng)的中繼站，接受來(lái)自丘腦乳頭體的纖維并發(fā)出纖維到扣帶回，參與形成Papez環(huán)路（海馬→穹窿→乳頭體→乳頭丘腦束→丘腦前核→扣帶回→海馬），在記憶和認(rèn)知中起著重要作用[10]。正如本研究中的患者，丘腦前核病變可破壞這些環(huán)路的完整性，導(dǎo)致嚴(yán)重的記憶缺失、認(rèn)知障礙及精神行為異常。本研究中6例左側(cè)丘腦損害的患者病灶均累及前核，可以解釋其臨床認(rèn)知癥狀。本研究中，2例右側(cè)丘腦卒中患者的丘腦前核也均受累及，但患者只表現(xiàn)有輕微的言語(yǔ)性記憶障礙，提示相較于左側(cè)，右側(cè)丘腦前核卒中對(duì)認(rèn)知的影響較小。但也有報(bào)道右側(cè)丘腦卒中可導(dǎo)致全面性遺忘[11,12]。鑒于本研究中右側(cè)卒中的患者例數(shù)過(guò)少，右側(cè)丘腦卒中對(duì)認(rèn)知的影響還需進(jìn)一步的探討。關(guān)于左右側(cè)丘腦卒中所致認(rèn)知損害的特征，一些文獻(xiàn)報(bào)道，左側(cè)丘腦卒中主要導(dǎo)致言語(yǔ)記憶障礙[1,13]，而右側(cè)病變導(dǎo)致視覺(jué)記憶或視空間功能損害[16]，提示在丘腦水平存在語(yǔ)言和圖形認(rèn)知材料加工的側(cè)別化。但是，關(guān)于這一假說(shuō)仍有許多爭(zhēng)議。有研究顯示左側(cè)或右側(cè)丘腦卒中均可導(dǎo)致全面的遺忘[16,11]，另有研究認(rèn)為左側(cè)卒中導(dǎo)致全面的遺忘，而右側(cè)卒中導(dǎo)致圖形記憶障礙[14-15]。在本研究中，6例左側(cè)丘腦前核卒中患者均有嚴(yán)重的言語(yǔ)性記憶障礙，3例患者的圖形記憶亦受累，其中1例較嚴(yán)重，而2例右側(cè)丘腦前核卒中患者僅有輕度的言語(yǔ)性記憶障礙，圖形記憶正常。提示左丘腦前核病變通常導(dǎo)致言語(yǔ)性記憶障礙，有時(shí)導(dǎo)致全面性遺忘，而右側(cè)卒中圖形記憶可以不受累，所以丘腦水平認(rèn)知的側(cè)別化并不恒定存在。參考文獻(xiàn)（略）圖1. 例3頭MRI：彌散加權(quán)相示左側(cè)丘腦前核高信號(hào)。圖2. 例4頭MRI：T2平掃顯示左側(cè)丘腦前核高信號(hào)。圖3 例6 頭CT：左側(cè)丘腦前核高密度。2012年01月09日10779
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肖軍主任醫(yī)師 四川省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 什么是癡呆？“癡呆”是醫(yī)學(xué)界用來(lái)形容大腦功能全面減退的醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)，它包括記憶、日常生活能力、已習(xí)慣的技能、正確的社交技巧和控制情緒反應(yīng)能力的全面障礙，并呈進(jìn)行性加重。癡呆包括許多表現(xiàn)，例如：n 反復(fù)詢問(wèn)和重復(fù)同一個(gè)問(wèn)題n 不能辨別方向n 容易迷路n 忘記熟人和日期n 不講衛(wèi)生n 穿著古怪n 好發(fā)脾氣等。常見(jiàn)癡呆n 最常見(jiàn)的就是老年性癡呆（阿爾茨海默?。┖脱苄园V呆。n 其中老年性癡呆（阿爾茨海默?。┦抢夏昶诎V呆的首要原因，約占老年期癡呆的2/3血管性癡呆n 是指缺血性、出血性腦血管疾病引起的腦損害所致的癡呆，是老年期癡呆中第二位重要的疾病。一般在50~60歲發(fā)病，男性多于女性。其早期表現(xiàn)主要是頭痛眩暈、肢體麻木、睡眠障礙 、耳鳴等，可有近期記憶力輕度受損、注意力不集中和一些情緒變化，隨著病情的發(fā)展，就會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，如發(fā)音不清、吞咽困難、失認(rèn)、尿失禁、幻聽(tīng)、幻視，或情感脆弱易激惹、哭笑無(wú)常等等。其他類(lèi)型癡額顳葉癡呆 是一組以額顳葉變性有關(guān)的疾病，包括Pick病、非AD型額葉癡呆、局灶性額葉萎縮等。起病隱襲，進(jìn)展緩慢，臨床表現(xiàn)為人格改變、社會(huì)脫抑制和進(jìn)行性癡呆，而記憶障礙相對(duì)較輕；語(yǔ)言功能缺損較為常見(jiàn)。路易體癡呆 是一種以波動(dòng)性進(jìn)行性癡呆、持久的注意障礙、視空間障礙、持久復(fù)雜的視幻覺(jué)及自發(fā)性帕金森綜合征表現(xiàn)為特征的疾病。其發(fā)病和死亡年齡與阿爾茨海默病無(wú)明顯區(qū)別。帕金森病癡呆 帕金森病是中老年人較為常發(fā)生的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，40%的帕金森病患者在病程中出現(xiàn)癡呆癥狀。其認(rèn)知障礙主要表現(xiàn)為注意力不集中、記憶障礙、計(jì)算力下降、視空間技能障礙、語(yǔ)言改變、抽象思維能力下降、判斷力差、心理運(yùn)動(dòng)遲緩等全面精神活動(dòng)衰退。阿爾茨海默病n 隨著人均壽命的延長(zhǎng)，老年人所占的比例明顯增高。專家預(yù)計(jì)到2040年，我國(guó)60歲及以上老人將達(dá)到約４億n 作為老年常見(jiàn)病，阿爾茨海默病 （老年性癡呆）已成為嚴(yán)重危害 老年人健康的一種疾病什么是阿爾茨海默?。ɡ夏晷园V呆）呢？n 老年性癡呆又叫阿爾茨海默病，是引起老年人癡呆的最主要的疾病n 老年性癡呆患者的大腦內(nèi)部出現(xiàn)了許多不能清除的沉淀物，而且大腦神經(jīng)元數(shù)量大量減少，出現(xiàn)腦萎縮n 由于神經(jīng)元數(shù)量的銳減就會(huì)導(dǎo)致腦力衰退、情感和性格變化，最終嚴(yán)重影響日常生活能力我國(guó)有多少人得了阿爾茨海默病（老年性癡呆）？n 目前中國(guó)有老年癡呆患者500萬(wàn)人之多，而且每年平均有30萬(wàn)新發(fā)病例n 盡管如此，人們對(duì)老年性癡呆沒(méi)有足夠重視，尤其是對(duì)早期識(shí)別、治療和護(hù)理老年性癡呆病人仍然有許多疑問(wèn)和誤解阿爾茨海默?。ɡ夏晷园V呆）會(huì)影響壽命嗎？n 癡呆多見(jiàn)于60歲以上老人，但是50歲之前也可以得病n 老年性癡呆是一種慢性疾病，開(kāi)始往往表現(xiàn)為輕度的記憶力下降，慢慢地出現(xiàn)嚴(yán)重的大腦損害n 患上老年性癡呆后，患者平均能夠生存8～10年，隨著醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展，老年性癡呆的預(yù)期壽命將逐漸增加如何早期發(fā)現(xiàn)老年性癡呆 老年癡呆的表現(xiàn)各不相同，下面列舉十大癥狀，一旦出現(xiàn)，需要高度警惕可能是老年性癡呆的早期表現(xiàn)。n 記憶減退：如和鄰居交談后不但記不起人家的姓名，連交談這件事本身也忘了n 難以勝任日常家務(wù)：如不知道穿衣服的次序、做菜的步驟n 言語(yǔ)困難：忘記簡(jiǎn)單的詞語(yǔ)，說(shuō)的話或?qū)懙木渥幼屓藷o(wú)法理解n 時(shí)間和地點(diǎn)定向障礙：不知今天是哪一年、幾月幾號(hào)，在自己熟悉的地方也會(huì)迷路，不知道怎樣回家n 判斷力變差：如衣著違時(shí)，烈日下穿厚衣，寒冬時(shí)卻只穿薄衫n 理解力或合理安排事物的能力下降：跟不上他人交談的思路，或不能按時(shí)支付各種賬單n 將東西放錯(cuò)地方：會(huì)將東西放到奇怪的地方，如將熨斗放入冰箱n 情緒不穩(wěn)定：情緒可毫無(wú)理由的快速起伏，也可較以往淡漠、麻木n 人格改變：可變得多疑、淡漠、焦慮或粗暴等，如忘記把錢(qián)放在哪里就懷疑是別人偷走了n 主動(dòng)性喪失：終日消磨時(shí)光、昏昏欲睡，或?qū)σ郧暗膼?ài)好也興味索然上述癥狀能夠幫助你或家人早期發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。如果有2個(gè)以上的“是”或“經(jīng)?！保敲凑f(shuō)明可能出現(xiàn)了阿爾茨海默病的癥狀，必須及時(shí)找醫(yī)生就診。到哪里去看醫(yī)生？n 由于病人常有記憶力障礙，通常需在家人、親戚、朋友或其它熟知病人情況的人陪同下，到醫(yī)院的精神科、神經(jīng)科或者老年科就診n 有些醫(yī)院開(kāi)設(shè)了專門(mén)診治 阿爾茨海默病的記憶障礙門(mén)診， 病人可前往就診看病前的準(zhǔn)備n 病人的陪護(hù)者應(yīng)該熟悉病人的日常起居，在看醫(yī)生前一天記下任何你所關(guān)注的和想提及的細(xì)節(jié)。你可以對(duì)照上面的癥狀進(jìn)行回答和記錄。n 就醫(yī)前要攜帶上老人以往的就診病歷。n 如果病人的病情比較嚴(yán)重，你可以帶一個(gè)有耳機(jī)的袖珍收音機(jī)給老人放一些舒緩熟悉的音樂(lè)，或者給他/她帶上熟悉的物件可能會(huì)有幫助。醫(yī)生要了解哪些情況？n 病人的年齡n 病人最近有無(wú)記憶力，言語(yǔ)、判斷能力，理解能力，日常生活能力，情緒以及性格等方面的改變n 病人最近身體有何不適，如動(dòng)作協(xié)調(diào)能力下降、突然出現(xiàn)視物障礙等n 病人以往的病史，包括心腦血管疾病、外傷、近期所患疾病和治療的情況n 家庭成員的疾病史，有無(wú)類(lèi)似疾病家屬陪護(hù)* 早期病人一般能夠表述自己的感受，同時(shí)病人的陪護(hù)者，應(yīng)該向醫(yī)生提供較詳盡的客觀情況，如果病人自己無(wú)法正確地表述病情，則家屬的講述尤為重要。病人要接受哪些檢查？n 神經(jīng)精神檢查n 影像學(xué)檢查n 腦電圖檢查n 輔助檢查神經(jīng)精神檢查醫(yī)生會(huì)對(duì)病人進(jìn)行精神狀態(tài)全面檢查和評(píng)估，需要做詳細(xì)的神經(jīng)心理測(cè)驗(yàn)，檢查包括意識(shí)、定向力、行為舉止、語(yǔ)言思維能力、計(jì)算能力、記憶功能、理解判斷能力、執(zhí)行功能等。同時(shí)做必要的神經(jīng)系統(tǒng)體檢影像學(xué)檢查可用計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）、磁共振（MRI）等方法觀察大腦的形態(tài)學(xué)變化。輔助檢查n 包括血常規(guī)、電解質(zhì)、肝功能、甲狀腺功能、胸片、腦血流圖等等檢查，通過(guò)這些檢查，可以了解發(fā)病原因。2011年11月30日2693
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周愛(ài)紅主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 【發(fā)病機(jī)制】部分患者與tau基因突變有關(guān)?！九R床表現(xiàn)】語(yǔ)義性癡呆又稱額顳變性顳葉變異型（temporal variant of FTLD, tvFTLD），占額顳葉變性的40%。以進(jìn)行性加重的語(yǔ)義記憶和理解障礙為特征性表現(xiàn)，患者對(duì)詞語(yǔ)、物體、人物等語(yǔ)義知識(shí)的記憶丟失，表現(xiàn)為嚴(yán)重的命名和理解障礙，如不能命名紐扣、牙刷等物體，隨病情進(jìn)展，對(duì)其功能也失去記憶。患者自發(fā)語(yǔ)言為流利性，但言語(yǔ)空洞，缺乏實(shí)詞，常用“東西”指代具體的物體，用“做”指代具體的行為動(dòng)作，可伴失讀和失寫(xiě)?？捎行袨樽兓?，常表現(xiàn)強(qiáng)迫、刻板行為。在出現(xiàn)智能全面衰退前，語(yǔ)言功能損害至少持續(xù)2年或以上，隨疾病進(jìn)展，出現(xiàn)其他認(rèn)知功能異常。病程晚期出現(xiàn)原始反射、運(yùn)動(dòng)不能、強(qiáng)直和震顫。【輔助檢查】常規(guī)血、尿、腦脊液檢查正常，神經(jīng)心理評(píng)估和腦影像學(xué)檢查對(duì)診斷和鑒別診斷有輔助作用。1．神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估 神經(jīng)心理評(píng)估可幫助進(jìn)行診斷和鑒別診斷。常用語(yǔ)義能力相關(guān)測(cè)試進(jìn)行評(píng)測(cè)，包括圖畫(huà)命名、詞畫(huà)匹配、描述-命名、詞定義任務(wù)（如呈現(xiàn)“鴨子”，要求受試者給出“生活在水里、扁嘴巴”等的相關(guān)描述）、歸類(lèi)任務(wù)（如呈現(xiàn)“獅子和老鼠，問(wèn)是否屬于同一類(lèi)別）、語(yǔ)義范疇流暢性測(cè)驗(yàn)等，患者明顯差于正常人。情景記憶、知覺(jué)、空間結(jié)構(gòu)能力檢查相對(duì)較好，但是語(yǔ)義障礙常影響其他認(rèn)知測(cè)試，如問(wèn)患者現(xiàn)在什么季節(jié)，患者由于不明白季節(jié)的含義，不能回答。2. 腦影像學(xué)語(yǔ)義性癡呆可見(jiàn)前顳葉萎縮，優(yōu)勢(shì)側(cè)重于非優(yōu)勢(shì)側(cè)。PET或SPECT顯示相應(yīng)部位代謝降低，較MRI出現(xiàn)更早，更敏感。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】語(yǔ)義性癡呆的標(biāo)準(zhǔn)（1998）1.臨床特征描述：語(yǔ)義（對(duì)詞義的理解和物體的辨別）障礙是最早、最突出的癥狀，而且貫穿于疾病的全程。其他認(rèn)知功能包括記憶不受損或相對(duì)保留。2.核心診斷特征：（1）隱襲起病，逐漸進(jìn)展（2）語(yǔ)言障礙，具有以下特征：自發(fā)語(yǔ)言為流利性，言語(yǔ)空洞，持續(xù)進(jìn)展；對(duì)字義的記憶丟失，表現(xiàn)為命名和理解障礙；語(yǔ)義性錯(cuò)語(yǔ)?；?和（3）感知覺(jué)障礙：面部失認(rèn) 對(duì)熟人面部的認(rèn)識(shí)和辨別障礙；聯(lián)合失認(rèn) 對(duì)物體的辨別障礙。（4）知覺(jué)匹配和圖畫(huà)再生能力保留（5）單個(gè)字詞的復(fù)述能力保留（6）朗讀和常用字的聽(tīng)寫(xiě)能力相對(duì)保留3.支持性診斷癥狀：（1）講話和語(yǔ)言：強(qiáng)迫語(yǔ)言；使用特異詞匯；無(wú)語(yǔ)音性錯(cuò)語(yǔ)；可朗讀但不理解朗讀的內(nèi)容；計(jì)算正常。（2）行為障礙：缺乏同情心；興趣狹窄，偏見(jiàn)；吝嗇。（3）軀體癥狀：無(wú)或在病程晚期出現(xiàn)原始反射，運(yùn)動(dòng)不能、強(qiáng)直和震顫。4.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）神經(jīng)心理：顯著的語(yǔ)義缺失，不能理解詞語(yǔ)的含義，不能命名或識(shí)別物體和面孔；語(yǔ)音和語(yǔ)法正常，感知覺(jué)的加工正常。（2）腦電圖：正常（3）腦影像學(xué)（結(jié)構(gòu)或功能）：顯著的前顳葉異常（對(duì)稱或不對(duì)稱）排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）病史和臨床表現(xiàn)：急性起病，由急性事件誘發(fā)；與起病相關(guān)的腦外傷；早期嚴(yán)重的記憶損害；空間定向力障礙；緊張慌亂語(yǔ)言，條理紊亂；肌陣攣；小腦癥狀；舞蹈手足徐動(dòng)癥。（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：腦影像顯示病變主要累及中央溝后的結(jié)構(gòu)或多發(fā)性的病灶；實(shí)驗(yàn)室檢查提示有代謝性或者炎性病變?nèi)鏜S、梅毒、AIDS和單純皰疹腦炎等【鑒別診斷】應(yīng)與其他具有明顯精神行為或語(yǔ)言障礙的疾病鑒別（包括阿爾茨海默病、路易體癡呆、精神分裂癥、抑郁癥、其他原因?qū)е碌膯渭兪дZ(yǔ)等）。鑒別要點(diǎn)是行為癥狀、語(yǔ)言障礙和其他認(rèn)知障礙出現(xiàn)的先后順序，以及神經(jīng)心理評(píng)估和影像等輔助檢查。【治療】膽堿酯酶抑制劑通常無(wú)效，興奮性氨基酸拮抗劑有一定改善作用。選擇性5-HT再攝取抑制劑可以減少脫抑制、沖動(dòng)、重復(fù)性行為和飲食異常。對(duì)于易激惹、好動(dòng)、攻擊行為的患者可給予小劑量安定或非典型抗精神病藥物，但應(yīng)從低劑量起始，緩慢增量，盡量使用最小有效劑量。2011年01月08日8927
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崔群力主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 老年期癡呆，你了解多少？ 據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)60歲以上人口中，血管性癡呆患病率為324/10萬(wàn)人口，而阿爾茨海默病癡呆患病率為238/10萬(wàn)人口。預(yù)計(jì)，到2025年，世界范圍內(nèi)阿爾茨海默病癡呆的患病人口為2200萬(wàn)。阿爾茨海默病癡呆作為老年期癡呆的主要類(lèi)型，是繼心臟病、癌癥、中風(fēng)之后的第四位致死原因。老年癡呆癥給社會(huì)和家庭帶來(lái)很大負(fù)擔(dān)，其中80%的患者伴有精神異常，50%的患者有攻擊他人的行為，因此對(duì)阿爾茨海默病癡呆的防治已引起醫(yī)學(xué)界乃至全社會(huì)的廣泛重視。老年期癡呆，包括阿爾茨海默病、血管性癡呆和混合性癡呆。是一種進(jìn)行性發(fā)展的致死性神經(jīng)退行性疾病，臨床表現(xiàn)為認(rèn)知功能和記憶力不斷惡化，日常生活能力進(jìn)行性減退，并有各種神經(jīng)精神癥狀和行為障礙。 阿爾茨海默病癡呆的臨床癥狀分為兩方面，即記憶力減退、認(rèn)知功能減退和精神癥狀。根據(jù)疾病的發(fā)展和認(rèn)知功能缺損的嚴(yán)重程度，可分為輕度、中度和重度。 1. 輕度：近事記憶障礙常為首發(fā)及最明顯癥狀，如：對(duì)剛說(shuō)過(guò)的話、剛做過(guò)的事不能回憶，經(jīng)常失落物品；學(xué)習(xí)新事物困難，看書(shū)讀報(bào)后不能回憶其中的內(nèi)容。常有時(shí)間定向障礙，患者記不清具體的年月日。計(jì)算能力減退很難完成簡(jiǎn)單的計(jì)算。思維遲緩，思考問(wèn)題困難，但能完成已熟悉的日常事務(wù)或常務(wù)?；颊叩膫€(gè)人生活基本能自理。 人格改變往往出現(xiàn)在疾病的早期，病人變得缺乏主動(dòng)性，活動(dòng)減少，孤獨(dú)，自私，對(duì)周?chē)h(huán)境興趣減少，對(duì)周?chē)溯^為冷淡，甚至對(duì)親人漠不關(guān)心，情緒不穩(wěn)，易激惹。對(duì)新的環(huán)境難以適應(yīng)。 2. 中度：表現(xiàn)為日益嚴(yán)重的記憶力減退，用過(guò)的物品隨手即忘，日常用品丟三落四。剛發(fā)生的事情也遺忘。遠(yuǎn)期記憶力也受損，不能回憶自己的工作經(jīng)歷，甚至不知道自己的出生年月，忘記自己的家庭住址及親友的姓名，但尚能記住自己的名字。有時(shí)因記憶減退而出現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)和虛構(gòu)。有定向障礙，容易迷路找不到回家的路。有言語(yǔ)功能障礙，講話無(wú)序，內(nèi)容空洞，不能列出同類(lèi)物品的名稱，不認(rèn)識(shí)自己的親人和朋友。失用表現(xiàn)為不能正確地以手勢(shì)表達(dá)，無(wú)法作出連續(xù)的動(dòng)作，如刷牙動(dòng)作?；颊咭巡荒芄ぷ鳎y以完成家務(wù)勞動(dòng)，甚至洗漱、穿衣等基礎(chǔ)的生活料理也需家人督促或幫助?；颊叩木窈托袨橐脖容^突出，情緒波動(dòng)不穩(wěn)；或因找不到自己放置的物品，而懷疑被他人偷竊，或因強(qiáng)烈的妒忌心而懷疑配偶不忠貞，可伴有片斷的幻覺(jué)；睡眠障礙，部分患者夜間不寧，白天思睡。行為紊亂藏污納垢；亂拿他人之物；或表現(xiàn)為本能活動(dòng)亢進(jìn)，當(dāng)眾裸體，有時(shí)出現(xiàn)攻擊行為。 3. 重度：記憶力、思維及其他認(rèn)知功能皆受損。忘記自己的姓名和年齡，不認(rèn)識(shí)親人。語(yǔ)言表達(dá)能力進(jìn)一步退化之患者只有自發(fā)言語(yǔ)，內(nèi)容單調(diào)或反復(fù)發(fā)出不可理解的聲音，最終喪失語(yǔ)言功能?；颊呋顒?dòng)逐漸減少，并逐漸喪失行走能力，甚至不能站立，最終只能終日臥床，大、小便失禁。 預(yù)防老年期癡呆的方法主要有以下幾個(gè)方面： 1.改善勞動(dòng)環(huán)境。愉快輕松的生活工作環(huán)境有利于身體的健康。 2.限酒和戒煙。喝酒過(guò)度會(huì)導(dǎo)致腦機(jī)能異常 一天喝酒超過(guò)0.3升以上的人比起一般人容易得腦血管性癡呆 ，多主張每日飲酒不超過(guò)1—2兩。抽煙是造成腦血管性癡呆和心肌梗塞等疾病獨(dú)立危險(xiǎn)因素，戒煙有益于身心健康。 3.預(yù)防動(dòng)脈硬化 減輕體重， 控制高血壓和糖尿病等促使動(dòng)脈硬化的疾病。 4.飲食調(diào)節(jié)：防止攝入高脂食物引起膽固醇升高，攝取必要的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，如蛋白質(zhì)、無(wú)機(jī)鹽類(lèi)、氨基酸及多種維生素，特別是維生素B1、B2和B6、維生素C和維生素E對(duì)老年人很重要，如每日食用半斤水果、半斤蔬菜、2—3兩瘦肉或魚(yú)肉之類(lèi)、一個(gè)雞蛋。 5.保持精神愉快利于長(zhǎng)壽及精神健康。 6.要安排好生活與學(xué)習(xí)：到了老年，還要堅(jiān)持學(xué)習(xí)新知識(shí)，保持與社會(huì)廣泛的接觸。 7.離退休之后，要有豐富的生活內(nèi)容，廣泛的興趣和愛(ài)好，這些可以促進(jìn)腦力活動(dòng)，還可以延緩或減輕衰老的進(jìn)程。 8.定期體檢、及早發(fā)現(xiàn)和治療軀體疾病，對(duì)自己身體既要重視，又不可過(guò)分擔(dān)心。 9.經(jīng)常參加活動(dòng)：進(jìn)行持續(xù)、較慢的運(yùn)動(dòng)，如步行、慢跑、體操、太極拳等。 10.對(duì)中重度老年癡呆，藥物治療可服用多奈哌齊、美金剛。 鄭州人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科專家：崔群力博士提醒患者，發(fā)現(xiàn)上述癥狀一定要去正規(guī)的，大型的?？漆t(yī)療機(jī)構(gòu)就診，早發(fā)現(xiàn)早治療，讓患者遠(yuǎn)離老年癡呆，讓家人更加和諧。鄭州人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科專家崔群力博士提倡針對(duì)老年癡呆進(jìn)行綜合治療，專家會(huì)為你制定個(gè)性化的治療方案，咨詢電話： 0371－67077597 手機(jī)：150380615262010年11月29日4063
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王愛(ài)民主任醫(yī)師 長(zhǎng)沙市第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一．癡呆概述隨著社會(huì)的進(jìn)步，人口的老年化進(jìn)程不斷加快，越來(lái)越多的老年期疾病向我們走來(lái)，其中阿爾茨海默病（老年性癡呆）就是給患者的家庭和社會(huì)帶來(lái)沉重負(fù)擔(dān)的常見(jiàn)疾病。那么什么是阿爾茨海默?。克且环N腦細(xì)胞進(jìn)行性衰退的腦部疾病，由于腦細(xì)胞負(fù)責(zé)人的正常記憶和執(zhí)行功能，因此，一旦老年人患上這種疾病，他們的思維、記憶以及執(zhí)行功能將逐漸退化，直到影響老年人的正常生活能力，這也是繼心腦血管病、糖尿病和癌癥之后的第四位導(dǎo)致人類(lèi)死亡的原因。 現(xiàn)在世界上有2400多萬(wàn)癡呆患者，并且患者數(shù)每20年翻一番，至2020年將達(dá)到4200萬(wàn)，而至2040年將增至8100萬(wàn)。全球每7秒鐘就會(huì)產(chǎn)生一個(gè)新的癡呆患者我國(guó)是13億人口的大國(guó)，老年人口占10%的話，約有1.3億老年人。據(jù)統(tǒng)計(jì)65歲以上的老年人中癡呆的患病率約為5%，隨著年齡的增長(zhǎng)患病率逐漸上升, 85歲以上的老年人中癡呆的患病率約為30% 以上，中國(guó)2005年有老年癡呆患者598萬(wàn)， 到2020年將達(dá)1020萬(wàn)，而到2040年達(dá)到2250萬(wàn) 我國(guó)人口是未富先老，加上我國(guó)4：2：1的特殊的家庭結(jié)構(gòu)，我國(guó)人口老齡化即早又快。因此我國(guó)癡呆患者占亞太地區(qū)的40% 、占世界的約1/4. 我國(guó)已成為老年癡呆的第一大國(guó)， 我們國(guó)家是世界上老年癡呆的重災(zāi)區(qū)。 老年癡呆是嚴(yán)重公共衛(wèi)生問(wèn)題：癡呆患者中，殘疾患病率為30.8%，死亡率為48.9%，住院率為29%，精神行為異常者在癡呆患者中占75% ，高額的治療和護(hù)理費(fèi)用、家人的誤工費(fèi)等，使得老年癡呆制約了社會(huì)經(jīng)濟(jì)的發(fā)展，其危害遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)中風(fēng)。但大眾對(duì)癡呆的知曉度還很低，而且還存在著誤區(qū)——“老糊涂不是病”，“得了病沒(méi)治，不用去看”，“康復(fù)治療沒(méi)有用，腦子太累對(duì)病人不利”，還有恥感的問(wèn)題，別的病都會(huì)主動(dòng)地到醫(yī)院去看，唯獨(dú)老年癡呆這個(gè)病認(rèn)為不好聽(tīng)，子女也覺(jué)得沒(méi)面子，不主張老人去醫(yī)院看，就喪失了早期干預(yù)、早期治療這么個(gè)機(jī)會(huì)。 老年癡呆的患者主動(dòng)去醫(yī)院看病是很少的。比如說(shuō)有人統(tǒng)計(jì)過(guò)，輕度的老年癡呆只有14%的人到醫(yī)院看病，中度癡呆有25%去醫(yī)院看病，重度癡呆有34%主動(dòng)的去醫(yī)院看病因此我國(guó)老年癡呆的現(xiàn)狀：三高、三低：三高：患病率、致殘率高、負(fù)擔(dān)重；三低：就診率低、診斷率低、治療率低。 二、癡呆的十大危險(xiǎn)信號(hào)1. 記憶力日漸衰退，影響日常起居活動(dòng) 如：炒菜放兩次鹽，做完飯忘記關(guān)煤氣2.處理熟悉的事情出現(xiàn)困難如：難以勝任日常家務(wù)：不知道穿衣服的次序、做飯菜的步驟3.語(yǔ)言表達(dá)出現(xiàn)困難如：忘記簡(jiǎn)單的詞語(yǔ)，說(shuō)的話或?qū)懙木渥幼屓藷o(wú)法理解4.對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)及人物日漸感到混淆如：不記得今天幾號(hào)、星期幾，自己在哪個(gè)省份5.判斷力日漸減退如：烈日下穿著棉襖，寒冬時(shí)卻穿薄衣6.理解力或合理安排事物的能力下降 如：跟不上他人交談的思路，或不能按時(shí)支付各種賬單7.常把東西亂放在不適當(dāng)?shù)牡胤?如：將熨斗放進(jìn)洗衣機(jī)8. 情緒表現(xiàn)不穩(wěn)及行為較前顯得異常如：情緒快速漲落，變得喜怒無(wú)常9. 性格出現(xiàn)轉(zhuǎn)變 如：可變得多疑、淡漠、焦慮或粗暴等10. 失去做事的主動(dòng)性如：終日消磨時(shí)日，對(duì)以前的愛(ài)好也沒(méi)有興趣 當(dāng)出現(xiàn)以上信號(hào)時(shí)應(yīng)當(dāng)警惕。如果你在幾個(gè)月內(nèi)經(jīng)歷了以上幾個(gè)方面的問(wèn)題，你就應(yīng)該去看醫(yī)生了：三．老年性癡呆患者與一般健忘者的區(qū)別有哪些？老年性癡呆患者：記不起發(fā)生過(guò)的事，即使經(jīng)過(guò)反復(fù)的提醒也回憶不起來(lái)，而一般的健忘者：只是遺忘事情的某一部分,一般經(jīng)人提醒就會(huì)想起；老年性癡呆患者喪失了識(shí)別周?chē)h(huán)境的能力，不知身在何處會(huì)逐漸喪失生活自理能力毫無(wú)煩惱，思維變得越來(lái)越遲鈍，語(yǔ)言越來(lái)越貧乏，缺乏幽默感；而一般健忘者對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)、人物關(guān)系和周?chē)h(huán)境的認(rèn)知能力絲毫未減，日常生活可以自理，對(duì)記憶力下降相當(dāng)苦惱，為了不致誤事，常記個(gè)備忘錄誤區(qū)：人老了，記性不好了，是正常的，沒(méi)有關(guān)系的正確認(rèn)識(shí)：有的老人記憶力下降是正常的，但有的人就要警惕阿爾茨海默病了。要及時(shí)去醫(yī)院看病，早發(fā)現(xiàn)，早治療才能早獲益。誤區(qū)：得了阿爾茨海默病也沒(méi)有辦法，反正是治不好的，不要那么麻煩了正確認(rèn)識(shí)： 阿爾茨海默病是一個(gè)漸進(jìn)的老化過(guò)程，輕度和中度患者經(jīng)過(guò)治療會(huì)延緩疾病的進(jìn)展，甚至可以通過(guò)治療恢復(fù)部分功能四．阿爾茨海默病的表現(xiàn)和危害有哪些呢？記憶障礙是從癡呆的初期到末期可持續(xù)看到的主要癥狀之一做事情丟三拉四，嚴(yán)重時(shí)記不住家里的電話、朋友的名字，甚至有的患者忘記關(guān)水龍頭或煤氣，造成安全隱患時(shí)間和地點(diǎn)識(shí)別能力障礙定向力障礙是指患者在空間上、時(shí)間的定位能力障礙，中度患者常把晚上和早晨弄錯(cuò)、大吵大鬧，有些患者明明在家的附近卻迷了路語(yǔ)言溝通能力障礙聽(tīng)不懂家人的話，常常答非所問(wèn)，患者說(shuō)的東西其他人聽(tīng)不明白，以前會(huì)看報(bào)的患病后會(huì)看不懂，發(fā)展到晚期患者說(shuō)話減少，常常靜坐認(rèn)知與判斷能力障礙早期患者買(mǎi)菜常常忘記付錢(qián)，或者不記得自己付了多少，簡(jiǎn)單的加減也出現(xiàn)錯(cuò)誤對(duì)簡(jiǎn)單事情的對(duì)錯(cuò)不知道，不懂得怎么去判斷生活自理能力障礙吃飯、穿衣、大小便、洗漱都會(huì)慢慢地出現(xiàn)障礙，早期患者可以自理，中度患者需要他人的協(xié)助完成；重度患者完全失去自理能力，甚至?xí)L(zhǎng)期臥床日常生活能力障礙基本的生活能力，如使用電話、做飯、打掃、和人聊天等都會(huì)出現(xiàn)障礙情緒及行為變化可出現(xiàn)失眠、緊張、恐懼、焦慮、抑郁等癥狀，少數(shù)患者會(huì)情緒不穩(wěn)、容易發(fā)脾氣，到晚期時(shí)，不愛(ài)理人，不關(guān)心家人及外界事物反常精神與行為出現(xiàn)幻覺(jué)，如看見(jiàn)死去的親人，看見(jiàn)小偷等，有些患者認(rèn)為不在自己家里，常要求回家，認(rèn)為自己仍然沒(méi)有退休，要求上班等、出現(xiàn)“徘徊癥”，不少患者整天不停漫步，或跟隨照料人員，或晚間要求外出等，反復(fù)搬移物品，反復(fù)收拾衣物。有些患者收集垃圾或廢物，有些患者表現(xiàn)活動(dòng)減少、呆坐飲食睡眠障礙主要表現(xiàn)為飲食減少、體重減輕。大部分中重度患者有營(yíng)養(yǎng)不良，有些患者飲食不知飽足，飲食過(guò)多，失眠很常見(jiàn)，部分患者白天睡覺(jué)，晚上吵鬧，有的患者夜晚四處游走五．癡呆分級(jí)癡呆可以被分為許多等級(jí)。目前國(guó)際分級(jí)沒(méi)有統(tǒng)一達(dá)成共識(shí)，世界衛(wèi)生組織（WHO）將癡呆簡(jiǎn)單分為三級(jí)（階段）:輕度癡呆：病人不需幫助可以完成大部分日常生活活動(dòng).中度癡呆：病人借助親屬的部分幫助，可以完成日常生活活動(dòng)，病人經(jīng)常需要他人陪護(hù). 不記得時(shí)間，出門(mén)常忘記住哪，容易迷路重度癡呆：病人完全依靠他人照料和護(hù)理.只記得很久以前非常熟悉的事情，新發(fā)生的事情則很快忘記，生活完全不自理，吃飯、穿衣、洗澡都需要他人照顧，大小便失禁，嚴(yán)重記憶力喪失、只有片段的記憶、失去時(shí)間、地點(diǎn)概念、 甚至不認(rèn)識(shí)熟悉的人，不知道時(shí)間和地點(diǎn)六．哪些人容易患癡呆？老年人：65歲以上發(fā)生老年癡呆的比例有6%，85歲以上的老年人達(dá)到30%。遺傳因素：兄弟姐妹、父母患此病的人危險(xiǎn)性比一般人大幾倍。受教育程度低的人群、女性、高血壓、高血脂、心腦血管疾病及糖尿病生活習(xí)慣：飽食、營(yíng)養(yǎng)過(guò)剩、營(yíng)養(yǎng)不均衡 頭部有過(guò)外傷環(huán)境因素吸煙、過(guò)量飲酒退休親人或朋友亡故環(huán)境發(fā)生大的變化遭受重大打擊七．到哪里去看醫(yī)生？ 在熟知病人情況的人陪同下，到醫(yī)院的精神科、神經(jīng)科或者老年科、記憶障礙門(mén)診就診。病人需提供哪些情況？年齡；最近有無(wú)記憶、語(yǔ)言、判斷能力、理解能力、日常生活能力、情緒以及性格等方面的改變；最近身體有何不適；以往病史，包括心腦血管疾病、外傷、近期所患疾病和治療的情況；家庭成員有無(wú)類(lèi)似疾病。病人需要接受哪些檢查？神經(jīng)精神檢查：神經(jīng)心理測(cè)驗(yàn)影像學(xué)檢查：計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）、磁共振（MRI）、SPECT或PET掃描其他輔助檢查：腦脊液檢查、腦電圖、心電圖、特殊的血液學(xué)檢查、基因檢查八．早期診斷對(duì)病人及家屬的好處對(duì)病人：1.及早幫助病人對(duì)病情的發(fā)展有一個(gè)清醒的認(rèn)識(shí) 2.傳達(dá)病因和預(yù)后的信息 3.提供一個(gè)機(jī)會(huì)去討論問(wèn)題和安排未來(lái) 4.幫助他們更積極地尋求資源和治療對(duì)家屬：1.及早幫助照料者認(rèn)識(shí)到將面臨的護(hù)理問(wèn)題及自己的作用 2.及早地幫助他們尋求資源和幫助 3.提供一個(gè)討論預(yù)后和安排工作生活的機(jī)會(huì)九．發(fā)現(xiàn)癡呆時(shí)患者怎么辦？保持樂(lè)觀心態(tài)——您應(yīng)該接受患病現(xiàn)實(shí)，正視疾病帶來(lái)的不便，保持積極心態(tài)，樂(lè)觀面對(duì)疾患，存有希望保持環(huán)境接觸——多與他人一起出去散步，與能和您分享快樂(lè)的人在一起；加入患者之家，與其他患者多交流，不要封閉、隔離自己，要出去多活動(dòng)及早就診——接受藥物治療，長(zhǎng)期規(guī)范服藥活好每一天——做自己喜歡的事，要記住在您一生中重要的、有意義的事情享受每一刻——從大自然中感受到生活的快樂(lè)繼續(xù)保持愛(ài)好——如烹調(diào)、園藝、釣魚(yú)或運(yùn)動(dòng)提倡早期治療、長(zhǎng)期規(guī)范治療改善癡呆癥狀或延緩病情發(fā)展的藥物乙酰膽堿酯酶抑制劑：—多奈哌齊、利伐斯的明和加蘭他敏—美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局(FDA)已經(jīng)批準(zhǔn)用于治療輕度到中度AD，而且多奈哌齊還批準(zhǔn)用于治療重度AD。美金剛（易倍申）是一種非競(jìng)爭(zhēng)性N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)拮抗劑，F(xiàn)DA已經(jīng)批準(zhǔn)用于中度到重度AD病人，該藥可以使患者適度受益，而且副作用少；因此，中度到重度AD病人可考慮使用該藥[I]。有些證據(jù)表明，美金剛可使輕度AD患者受益[III]，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑、改善腦循環(huán)的藥物等認(rèn)知功能訓(xùn)練：藥物治療同時(shí)，可以在專業(yè)人員指導(dǎo)下進(jìn)行訓(xùn)練以進(jìn)一步提高病人的認(rèn)知水平。在室內(nèi)，可以與患者一起做簡(jiǎn)單的家務(wù)，如做飯、掃地、晾衣服、收衣服；和患者一起看老照片，回憶以前的事情，利用各種小工具幫助患者訓(xùn)練認(rèn)知能力、防止記憶退化；根據(jù)患者病情的輕、中、重度的不同，選擇不同的活動(dòng)。正確護(hù)理：如沒(méi)有進(jìn)行很好的護(hù)理，病情會(huì)進(jìn)展的更快，而且還會(huì)影響到藥物的療效。十一.癡呆患者的護(hù)理分級(jí)護(hù)理輕度患者護(hù)理原則早期患者往往只有性格的改變和記憶力衰退，注意患者的飲食、營(yíng)養(yǎng)和日常的清潔衛(wèi)生，督促患者自己料理好生活，參加多種社會(huì)活動(dòng)，多接觸周?chē)h(huán)境，減緩神經(jīng)衰退不要讓患者單獨(dú)外出，以免迷失方向中度患者護(hù)理原則中度患者需要在看護(hù)者的協(xié)助下進(jìn)行簡(jiǎn)單的生活自理，幫助老人讓老人按自己的速度來(lái)做一件事，不要責(zé)怪他，適當(dāng)?shù)墓膭?lì)和安慰他，老人做錯(cuò)了要耐心地和他一起更正，與老人一起做一些簡(jiǎn)單的游戲，讓他體會(huì)到參與的樂(lè)趣重度患者護(hù)理原則重度患者喪失了生活自理能力，看護(hù)者需要照顧老人吃飯、穿衣、清潔等，長(zhǎng)期臥床的患者要預(yù)防褥瘡發(fā)生，要勤翻身，勤擦洗。多吃富含纖維素的事物，幫助患者主動(dòng)活動(dòng)，進(jìn)行輕柔的運(yùn)動(dòng)鍛煉家居環(huán)境盡量避免改變家庭的布置居室內(nèi)的設(shè)施要便于老人活動(dòng)，利于通風(fēng)和采光廁所選用坐式馬桶，并設(shè)有扶手架地面要平坦干燥，地磚要防滑地面通道無(wú)障礙物家居布置房間色彩應(yīng)明快、安寧，使室內(nèi)富于歡樂(lè)和溫暖感家具要避免用玻璃或鏡面玻璃家具床的高度宜偏低，方便老人上下，床的兩邊設(shè)有護(hù)欄家中環(huán)境應(yīng)當(dāng)安全和封閉安裝信號(hào)系統(tǒng)以防止病人 外出游蕩飲 食營(yíng)養(yǎng)搭配合理，應(yīng)多吃些清淡的食物防止吃得太少或吃得太多避免吃容易造成身體傷害的食物，如太燙的食物視力不好的患者，餐具最好放在比較明亮的地方，餐具最好顏色比較鮮明，一次提供太多種類(lèi)的食物患者會(huì)不知所措不使用銳利的刀叉進(jìn)食不吃粘性的食物，固體和液體的食物分開(kāi)給吃飯時(shí)患者會(huì)弄臟衣服，這時(shí)不要責(zé)備他喂食患者注意扶起臥床者，避免嗆噎特殊情況的防范出門(mén)時(shí)帶卡片、手鏈——寫(xiě)有名字、住址、聯(lián)系人及聯(lián)系方式，告知鄰居及管理員留意行蹤，避免單獨(dú)生活并使用危險(xiǎn)物品如煤氣等，防跌倒、燙傷，防止不慎墜樓——居住高層的患者提高警惕對(duì)于有沖動(dòng)、傷人、自傷、逃跑等病態(tài)行為，要注意防范放好危險(xiǎn)物品，家中剪刀、繩子、火柴、滅鼠藥等要收藏好，以免發(fā)生意外避免外出 對(duì)有嚴(yán)重特殊行為或病情不穩(wěn)的患者，盡量避免其外出活動(dòng)，必要時(shí)可住院治療十二患者走失了怎么辦？保持冷靜、尋求幫助——如果患者走失了，看護(hù)者要保持冷靜，嘗試在鄰近地方尋找，盡快報(bào)警，提供患者的基本資料和彩色近照安慰患者——找到患者后，緊記要安慰患者，并帶患者回到熟悉的地方“預(yù)防老年性癡呆，從關(guān)注記憶健康開(kāi)始”。 腦保健是從年輕的時(shí)候就要做起，甚至從出生開(kāi)始。不良的生活方式肯定是不利的，運(yùn)動(dòng)對(duì)大腦有好處，串門(mén)聊天，保持人與人之間的溝通交流，培養(yǎng)一些興趣愛(ài)好：唱歌跳舞、打牌下棋、打麻將，學(xué)電腦，在電腦上做游戲等。要勤用腦多用腦，因?yàn)槟X子是用進(jìn)廢退，越用越好。2010年10月25日9002
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袁勇貴主任醫(yī)師 東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院 心理精神科 老年性癡呆，又稱阿爾采末氏?。ˋlzheimer's disease)，在老年期的各種類(lèi)型癡呆中,其約占48％-65％。老年性癡呆是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性退行性變性疾病,臨床上以記億喪失,抽象思維和計(jì)算受損，人格和行為改變?yōu)樘卣鳌１静∨缘陌l(fā)病率約為男性的3—5倍，大多數(shù)患者在65歲以后起病，且隨著年齡增加，患病率也逐漸增加，大約年齡每增加5.1歲患病率既要增加1倍。發(fā)生老年性癡呆的危險(xiǎn)因素有哪些呢？ 目前認(rèn)為較為肯定的危險(xiǎn)因素有年齡、缺乏教育、癡呆家庭史、頭外傷、冠狀動(dòng)脈??；另有些危險(xiǎn)因素尚待證實(shí)如抑郁癥病史、有害物質(zhì)接觸史(如鉛、鋁等)，母親生育年齡高，活動(dòng)減少，低經(jīng)濟(jì)收入等。如何早期發(fā)現(xiàn)老年性癡呆？ 在老年性癡呆早期，雖然患者也有記憶缺損，但在相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)，患者可以以非常機(jī)敏的有效代償措施掩蓋這一缺陷，因而很不容易發(fā)現(xiàn)。而早期發(fā)現(xiàn)此病，采取有針對(duì)性治療，可獲得良好的治療效果。如果出現(xiàn)下述癥狀，應(yīng)考慮是否有此病的可能：(1)患者嚴(yán)格遵守日常生活規(guī)律，隨時(shí)攜帶記錄本以彌補(bǔ)他們的記憶缺陷；(2)患者容易疲勞，對(duì)生疏的作業(yè)更加感到困難，在談話和書(shū)寫(xiě)時(shí)容易遺漏某些字句；(3)一個(gè)具有豐富經(jīng)驗(yàn)及智能靈敏的人，變得思維貧乏、思維狹窄、智能活動(dòng)明顯下降；(4)難以學(xué)習(xí)新的技能，難以理解和掌握新的知識(shí)，抽象思維、概括、綜合分析和判斷能力進(jìn)行性減退，因而患者工作和學(xué)習(xí)能力下降；(5)患者由于記憶不佳，任務(wù)不能如期完成，卻埋怨有人故意刁難；(6)情緒不穩(wěn)定，有時(shí)情感失去控制能力，變得膚淺而多變；(7)人格改變：一個(gè)整潔而拘謹(jǐn)?shù)娜耍兊貌粣?ài)整潔，不修邊幅；原先情緒不穩(wěn)的人，變得越發(fā)暴躁易怒；原先多疑敏感的人，可變得自私和猜疑。老年性癡呆各發(fā)展階段有哪些臨床表現(xiàn)？ 老年性癡呆的發(fā)展大致可分為三個(gè)階段。第一階段大約1-3年，主要表現(xiàn)為近記億下降。第二階段為發(fā)病后的2-10年時(shí)間。此階段患者遠(yuǎn)記憶障礙也逐漸明顯，表現(xiàn)為記不清自己一生的經(jīng)歷等，出現(xiàn)動(dòng)作和行為改變，如整天忙忙碌碌，收集廢物，或夜間起床活動(dòng)、吵鬧不休；另外有些患者變得冷淡，對(duì)周?chē)魂P(guān)心；而另一些患者則變得欣快，整天無(wú)憂無(wú)慮、高談闊論、喋喋不休。此階段患者已無(wú)法進(jìn)行日常工作，日常生活料理也發(fā)生了困難，需家人協(xié)助。第三階段為發(fā)病后8-12年左右。此階段患者已無(wú)法進(jìn)行交談，語(yǔ)言支離破碎；表情淡漠，無(wú)任何情感交流，終日臥床不起，生活完全不能自理，需人照料。怎樣預(yù)防老年性癡呆?首先要調(diào)節(jié)飲食。既要少食高脂防飲食，又要保證必需的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的攝入，如蛋白質(zhì)、無(wú)機(jī)鹽類(lèi)、氨基酸；微量元素(如鋅、硒等)及多種維生素。其次要堅(jiān)持學(xué)習(xí)新知識(shí)，保持與社會(huì)廣泛接觸；這樣可以推遲記億力下降；此外還要堅(jiān)持體育活動(dòng)，老人們可進(jìn)行一些如步行、倒走、慢跑、體操、太極拳等活動(dòng)；還需注意避免接觸有害物質(zhì)；避免使用鋁制炊具；忌酒戒煙。因?yàn)闊熤械哪峁哦 U等有毒物質(zhì)和酒中的甲酵會(huì)使腦神經(jīng)纖維發(fā)生顆粒變性；培養(yǎng)一些興趣愛(ài)好，保持樂(lè)觀的情緒，這樣不僅可促進(jìn)腦力活動(dòng)，還可延緩和減輕衰老的進(jìn)程；生活安排要有規(guī)律，定期體檢；及早治療軀體疾病。 老年性癡呆如何治療和護(hù)理？ 在治療方面，目前使用較多的有改善腦代謝藥物如腦復(fù)新、喜德鎮(zhèn)，擴(kuò)張血管的藥物如麥角生物堿，膽堿酯酶抑制劑安理申等，可改善腦部神經(jīng)遞質(zhì)的傳導(dǎo)功能，改善腦代謝，對(duì)下列癥狀有幫助，如眩暈、頭痛、注意力不集中、定向不良、記憶減退、缺乏主動(dòng)性、情緒抑郁、社會(huì)適應(yīng)功能不良、日常生活及自我料理困難。有人認(rèn)為，服用大劑量維生素可促進(jìn)大腦細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)的改善。也曾有人試用二甲基亞砜、氯酪醒等改善腦老化的藥物，效果不肯定。 另外，失眠者可短期使用安定類(lèi)藥物，對(duì)興奮妄想病人可使用抗精神病藥物，但劑量宜小，加藥應(yīng)緩慢，密切注意患者的藥物反應(yīng)。治療的目標(biāo)應(yīng)是，避免急性譫妄或錯(cuò)亂引起全身衰竭，減輕持續(xù)性或發(fā)作性激動(dòng)不安和本能亢進(jìn)，改善焦慮或抑郁心境，改善生活適應(yīng)能力和“自理生活”，改善記憶和智能。在護(hù)理方面，(1)盡可能地為老年人創(chuàng)造穩(wěn)定、愉快、融洽的家庭和社會(huì)環(huán)境，盡量避免一些嚴(yán)重生活事件的刺激；(2)生活自理有困難的老人，應(yīng)有專人照顧其生活；(3)保證有足夠的營(yíng)養(yǎng)攝入，且以富有營(yíng)養(yǎng)、易消化的食物為主；(4)注意大便通暢，避免過(guò)度活動(dòng)，不宜讓患者長(zhǎng)期臥床，鼓勵(lì)患者適當(dāng)做些力所能及的活動(dòng)；(5)采取措施預(yù)防自傷、自殺及毀物等行為；(6)合并軀體感染，出現(xiàn)譫妄狀態(tài)的老年精神病人，應(yīng)及時(shí)治療，給予有效的抗菌素、維生素等，并進(jìn)行相應(yīng)的護(hù)理。怎樣區(qū)別老年性癡呆和老年良性健忘癥? 老年性癡呆早期的記億障礙主要是銘記困難，即新信息貯存不下來(lái)；而良性健忘癥的記憶減退主要涉及再現(xiàn)過(guò)程，即不能運(yùn)用自如地從記憶庫(kù)中提出已貯存的信息，例如記不起某個(gè)字如何寫(xiě)等，而經(jīng)過(guò)提示多半就能回憶起來(lái)。老年良性健忘癥的記憶減退是非進(jìn)行性的，而癡呆則會(huì)每況愈下。如何鑒別老年性癡呆與抑郁性假性癡呆？ 抑郁癥患者可表現(xiàn)出癡呆癥侯群，但其起病有明確的時(shí)間，情緒低在前而后才覺(jué)得記憶力下降，主訴較多，強(qiáng)調(diào)自己有病，回答問(wèn)題常答“不知道”，臨床測(cè)驗(yàn)并不顯示記憶功能缺陷，通過(guò)治療，“癡呆”可痊愈。而老年性癡呆患者的起病往往說(shuō)不清具體日期，患者否認(rèn)有病，對(duì)周?chē)挛锬魂P(guān)心，智力測(cè)驗(yàn)盡管其努力想做好和答好，但成績(jī)普遍較差，且癡呆進(jìn)行加重；治療效果不明顯。故據(jù)上所述，則兩者不難鑒別。如何鑒別老年性癡呆與多發(fā)梗塞性癡呆？ 多發(fā)梗塞性癡呆的患病率在老年期癡呆中僅次于阿爾采末氏病，為第二位。多發(fā)梗塞性癡呆以男性多見(jiàn)，既往多有高血壓史，多數(shù)在癡呆明顯前有腦血管意外的病史；病情時(shí)好時(shí)壞，呈階段性加重的趨勢(shì)，治療之后可見(jiàn)到明顯的緩解或停頓不發(fā)展階段；發(fā)病早期以神經(jīng)衰弱綜合征為主要表現(xiàn)；記憶障礙以近記憶障礙為主，判斷力自知力保持較久，個(gè)性改變不明顯；早期情緒不穩(wěn)；易發(fā)脾氣，晚期出現(xiàn)情感失控、強(qiáng)哭強(qiáng)笑等；可有局限性癥狀和體征如失語(yǔ)、失用、偏癱等；頭顱CT 可有多發(fā)梗塞、腔隙和軟化灶。而老年性癡呆以女性多見(jiàn)，病前多數(shù)無(wú)高血壓病及腦血管意外史，病程緩慢進(jìn)行性發(fā)展，癥狀較為固定，無(wú)明顯波動(dòng)性；早期表現(xiàn)記憶障礙，隨著病情發(fā)展，遠(yuǎn)近記憶均受損，早期即喪失自知力，個(gè)性改變較早且日益加重；早期無(wú)局限性癥狀和體征，晚期有些患者可出現(xiàn)失語(yǔ)、偏癱等癥狀，頭顱CT表現(xiàn)為彌漫性腦皮質(zhì)萎縮。據(jù)上述，可將兩者正確區(qū)別開(kāi)來(lái)。2010年02月04日8994
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孫菊光主任醫(yī)師 徐州市中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 關(guān)注老年癡呆 什么是癡呆？癡呆是一種獲得性進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙綜合征，影響意識(shí)內(nèi)容而非意識(shí)水平。認(rèn)知功能障礙包括記憶、語(yǔ)言、視空間功能不同程度受損，人格異常和認(rèn)知（概括、計(jì)算、判斷、綜合和解決問(wèn)題）能力減低，常伴行為和情感異常，患者日常生活、社交和工作能力明顯減退。什么是老年性癡呆？老年性癡呆（Alzheimer,AD），又名阿爾茨海默病，是一種慢性的大腦退行性變性。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性遠(yuǎn)近的記憶力障礙，分析判斷能力衰退、情緒改變、行為失常、甚至意識(shí)模糊，最后死亡。隱襲發(fā)病，逐漸發(fā)病，以智能障礙為主的慢性進(jìn)行性疾病，家屬往往講不出病員從什么時(shí)候開(kāi)始起病，一直到癡呆癥狀較明顯時(shí)才到醫(yī)院檢查。老年性癡呆有哪些征兆？顧前忘后 患者會(huì)忘記將飯菜端上餐桌，甚至忘掉已做好的飯菜。詞不達(dá)意 患者可能連一些簡(jiǎn)單的字詞也會(huì)忘記，或者不會(huì)使用適當(dāng)?shù)恼Z(yǔ)句表達(dá)。時(shí)間和地點(diǎn)概念混亂 患者可能在住所附近的街道、門(mén)棟迷路。判斷力降低 患者有可能徹底忘記有其看護(hù)的兒童而離家，或是輕易受騙上當(dāng)。抽象思維能力喪失 患者常常忘掉自己設(shè)置的存折密碼，自己的存款數(shù)額也忘得一干二凈。隨手亂放物品 患者常會(huì)將物品放在不恰當(dāng)?shù)奈恢?，或?qū)⒑芏鄰U品如廢紙、布頭當(dāng)作寶貝珍藏。脾氣和行為變化無(wú)常 在短時(shí)間內(nèi)，行為、情緒可能從平靜狀態(tài)變?yōu)闇I流滿面或者拍案而起。性格變化 患者的性格可能會(huì)發(fā)生劇烈的不合情理的變化，如疑神疑鬼、猜忌別人等。 失去主動(dòng)性 常會(huì)變得比原來(lái)懶惰，不愿參與任何活動(dòng)，甚至是原來(lái)喜歡的活動(dòng)。對(duì)人也不熱情。老年性癡呆有哪些表現(xiàn)？1.早期表現(xiàn)：可出現(xiàn)各種表現(xiàn)。記憶障礙是其首發(fā)表現(xiàn)，主要是近記憶障礙，當(dāng)天發(fā)生的事、剛做過(guò)的事或說(shuō)過(guò)的話不能記憶，熟悉的人名記不起，忘記約會(huì)等。隨后出現(xiàn)遠(yuǎn)記憶受損、時(shí)間及地點(diǎn)定向障礙。認(rèn)知障礙表現(xiàn)為掌握新知識(shí)、熟練運(yùn)用語(yǔ)言及社交能力下降，不能講完整語(yǔ)句，口語(yǔ)減少，找詞困難，出現(xiàn)錯(cuò)語(yǔ)，交談能力減退，閱讀理解受損，算錯(cuò)賬，付錯(cuò)錢(qián)，簡(jiǎn)單計(jì)算不能?？臻g障礙表現(xiàn)為穿外套手伸不進(jìn)袖子，鋪臺(tái)布不能把臺(tái)布角和桌子角對(duì)齊，迷路或不認(rèn)家門(mén)，不會(huì)用常用物品如筷子、湯匙等等2.晚期表現(xiàn)：患者喪失往日社交風(fēng)度，如坐立不安、不修邊幅和衛(wèi)生不佳。精神癥狀突出，如抑郁、淡漠、焦躁、或欣快、精神病伴偏執(zhí)狂等。主動(dòng)性減少，自言自語(yǔ)，害怕單獨(dú)留在家中。出現(xiàn)片段妄想，如懷疑自己年老的配偶有外遇；古怪行為，如懷疑自己子女偷自己的錢(qián)物，不不值錢(qián)的東西當(dāng)財(cái)寶藏匿。嚴(yán)重可出現(xiàn)尿便失禁、肌陣孿、痙攣、緘默不語(yǔ)、臥床狀態(tài)等。常因營(yíng)養(yǎng)不良、褥瘡、肺炎等軀體并發(fā)癥而死亡。老年癡呆會(huì)遺傳嗎？ 雖然目前對(duì)老年性癡呆的發(fā)病原因仍不清楚，但許多學(xué)者認(rèn)為遺傳因素可能是主要病因之一。到目前為止，發(fā)現(xiàn)與老年性癡呆有關(guān)的基因有3個(gè)，分別位于第14、19和21號(hào)染色體上。經(jīng)調(diào)查表明，患者親屬發(fā)生老年性癡呆的危險(xiǎn)性高于一般人群，患者的一級(jí)親屬活到90歲時(shí)，累積發(fā)生老年性癡呆的危險(xiǎn)性為50%。 所以，家族中有老年性癡呆患者的，應(yīng)引起高度的警惕，要做到早期防治。 神經(jīng)遞質(zhì)的改變與老年癡呆有什么關(guān)系？ 中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)揮調(diào)節(jié)作用主要依靠神經(jīng)遞質(zhì)，在神經(jīng)系統(tǒng)中存在著很多的重要神經(jīng)遞質(zhì)，研究表明，乙酰膽堿在學(xué)習(xí)和記憶等認(rèn)知功能中有特殊作用，5-羥色胺是維持大腦正常智能的重要遞質(zhì)。老年性癡呆患者的大腦皮質(zhì)和海馬溝中，膽堿乙酰化酶活性和乙酰膽堿酯酶活性顯著下降；膽堿乙?；甘且阴Ｄ憠A的生物合成酶，其下降表明乙酰膽堿不足。乙酰膽堿活性不足是老年性癡呆的早期異常表現(xiàn)，可能是患者記憶減退的原因。近年發(fā)現(xiàn)老年性癡呆患者的5-羥色胺系統(tǒng)也嚴(yán)重受損，因此維持大腦正常智能的功能受損。 哪些因素與老年癡呆有關(guān)？ 與老年性癡呆有關(guān)的因素有：1.年齡的增長(zhǎng)；2.教育水平低下；3.經(jīng)濟(jì)水平低；4.免疫功能紊亂；5.病毒感染；6.有顱腦外傷史；7.喪偶；8.獨(dú)居；9.抑郁癥 老年癡呆有哪些病理特征？ 老年性癡呆的病理特征主要有：1．腦萎縮；２．神經(jīng)細(xì)胞的喪失；３．神經(jīng)原纖維纏結(jié)；４．老年斑：５．顆?？张葑冃?。 悲觀和焦慮會(huì)導(dǎo)致老年癡呆嗎？ 由于生活、工作等原因，很多朋友受到打擊以后變的消極、悲觀厭世、焦慮和沮喪等。美國(guó)科學(xué)家的一項(xiàng)最新研究顯示，持悲觀厭世、焦慮和沮喪等消極情緒的人，可能比態(tài)度積極的人更容易患癡呆癥。2009年09月07日7226
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