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張治華主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 唇腭裂的發(fā)病原因唇腭裂，也就是大家俗稱的“兔唇”，是顏面部常見(jiàn)的先天性畸形。根據(jù)國(guó)內(nèi)外統(tǒng)計(jì)，約每千個(gè)新生嬰兒中有一個(gè)患有唇腭裂，男多于女，左側(cè)多于右側(cè)。出現(xiàn)這種畸形，是由于胚胎在發(fā)育過(guò)程中，頜面部發(fā)育遇到一些障礙而導(dǎo)致的。而誘發(fā)這種障礙的原因有很多種，其中遺傳基因被大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一個(gè)重要因素，比如唇腭裂在一般人群中的發(fā)病率為0.17%，但如果父母患有唇腭裂，則新生兒發(fā)病率就高達(dá)4%。除此之外，也可能跟母體在懷孕時(shí)期的內(nèi)分泌不調(diào)、病毒感染、營(yíng)養(yǎng)不良等原因有關(guān)。什么是分泌性中耳炎？與腭裂又有什么關(guān)系？ 分泌性中耳炎很常見(jiàn)，小兒的發(fā)病率比成人高，也稱為滲出性中耳炎、鼓室積液，如果病程短，可稱急性分泌性中耳炎，如果病程較長(zhǎng)（一般在8周以上），稱為慢性分泌性中耳炎。分泌性中耳炎的最常見(jiàn)的病因是上呼吸道感染（俗稱感冒），但一些顏面部畸形的疾病例如唇腭裂也可以導(dǎo)致分泌性中耳炎，腭裂的孩子患中耳炎的機(jī)率要比正常人高很多，這是因?yàn)閺亩鋬?nèi)的中耳到咽喉，有一條通道叫咽鼓管。咽鼓管可以讓中耳的分泌物引流到咽喉中，維持鼓膜內(nèi)外兩側(cè)的壓力平衡。腭裂患者的上腭有缺陷，軟腭的肌肉分布不正常，使得咽鼓管咽口的開(kāi)閉合功能失常，中耳產(chǎn)生負(fù)壓，造成了分泌性中耳炎。根據(jù)統(tǒng)計(jì)，1歲左右的腭裂患者，分泌性中耳炎的比例高達(dá)95％，是常見(jiàn)的并發(fā)癥。 分泌性中耳炎的癥狀主要有聽(tīng)力減退或耳內(nèi)有腫脹感。但因幼兒大多不會(huì)表示，所以父母一般都不會(huì)察覺(jué)。除非發(fā)生感染，變成急性化膿性中耳炎時(shí)，才會(huì)有發(fā)燒或是耳道有分泌物流出現(xiàn)象。有時(shí)幼兒會(huì)因耳朵不舒服而時(shí)常用手抓耳朵，此時(shí)也要懷疑耳朵是否有問(wèn)題。由于兒童不會(huì)主訴，容易拖延病情，并導(dǎo)致較明顯的聽(tīng)力減退而影響終身，因此家長(zhǎng)應(yīng)當(dāng)予以高度重視。左圖為正常中耳結(jié)構(gòu)，中圖為分泌性中耳炎，右圖為耳內(nèi)鏡下鼓膜的表現(xiàn)兒童的咽鼓管接近水平位，且管腔較短、內(nèi)徑較寬，故小兒的咽部感染易經(jīng)此管傳入中耳分泌性中耳炎會(huì)影響寶寶的聽(tīng)力嗎？ 關(guān)于腭裂引起的中耳炎，家長(zhǎng)們最關(guān)心的問(wèn)題莫過(guò)于會(huì)不會(huì)影響小朋友的聽(tīng)力了。由于中耳炎的緣故，聽(tīng)力或多或少會(huì)受到影響，而且腭裂越大，程度越重，聽(tīng)力下降也更明顯。在腭裂修補(bǔ)手術(shù)后，中耳炎會(huì)有一定程度的改善，聽(tīng)力也會(huì)相應(yīng)提高。但是由于先天性的肌肉功能異常，腭裂手術(shù)之后小朋友還是可能會(huì)反復(fù)發(fā)生分泌性中耳炎。因此具體的診斷和手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇還是要在完善檢查并咨詢專業(yè)的耳鼻喉科醫(yī)生后決定。一般來(lái)說(shuō)，隨著年齡增長(zhǎng)，肌肉發(fā)育逐漸完善，聽(tīng)力有自愈趨勢(shì)。但也有少數(shù)病人由于治療不及時(shí)等原因在成年后最終會(huì)遺留一定程度的聽(tīng)力障礙。 如果中耳炎反復(fù)發(fā)作或者遷延不愈（單耳>6個(gè)月，雙耳>3個(gè)月），可以考慮在耳鼻咽喉頭頸外科做鼓膜置管，在鼓膜上打一個(gè)小孔放根管子，把中耳里積聚的液體引流出來(lái)。左圖為鼓膜穿刺，右圖為鼓膜置管總體來(lái)說(shuō)，如果發(fā)現(xiàn)小朋友患有腭裂，建議家長(zhǎng)們應(yīng)及時(shí)到耳鼻咽喉頭頸外科就診，檢查雙耳的鼓膜和聽(tīng)力狀況。如有問(wèn)題及時(shí)就診對(duì)癥治療，保護(hù)好寶寶珍貴的聽(tīng)力。上海第九人民醫(yī)院耳鼻喉科在治療小兒耳鼻喉科方面的疾病有著豐富的經(jīng)驗(yàn)和先進(jìn)的診療技術(shù)，尤其在小兒鼾癥，分泌性中耳炎等方面。 張治華，上海第九人民醫(yī)院耳鼻喉科副主任醫(yī)師，擅長(zhǎng)外中耳畸形重建、人工聽(tīng)覺(jué)植入、中耳炎治療及聽(tīng)力重建，鼾癥和阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征序貫治療，小兒耳鼻咽喉疾病診療。門(mén)診時(shí)間： 每周一，周三上午專家門(mén)診，每周一、五下午特需門(mén)診2020年05月08日
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曹海峰主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 正畸科 就跟大家來(lái)分享正畸病例了，今天給大家?guī)?lái)的是一個(gè)相對(duì)復(fù)雜的正畸病例，他是因?yàn)榇诫窳褜?dǎo)致的骨性的地包天下頜發(fā)育過(guò)度，上頜發(fā)育不全的一個(gè)患者，那么呃，我們知道骨性的地包天呢，是嚴(yán)重影響到患者的美觀，包括他的咀嚼發(fā)音的功能的，通過(guò)我們正畸醫(yī)生跟正頜醫(yī)生還有多學(xué)科醫(yī)生的共同努力，那治療效果還是很好的，我們一起來(lái)看一下，這是一個(gè)18歲的唇腭裂的男孩兒，那么他前期已經(jīng)做了一些純修復(fù)和額部的修復(fù)，由于早期的手術(shù)上頜呃，存在一個(gè)嚴(yán)重的疤痕攣縮上頜發(fā)育不全，上頜后縮那么相對(duì)來(lái)說(shuō)下頜比較前突，那么經(jīng)過(guò)了正畸正頜聯(lián)合治療之后達(dá)到了一個(gè)矯正之后的職業(yè)性的一個(gè)狀態(tài)。 大家看一下正面的肖像，因?yàn)樯项M骨的發(fā)育不全，所以說(shuō)他笑起來(lái)基本上是只露下齒的啊，沒(méi)有上齒的暴露，所以笑起來(lái)顯得恰合比較凹陷啊，面中部也凹陷，那么矯正之后呢，那笑容就更加飽滿，也基本上屬于呃，這個(gè)微笑曲線呃，基本正常。 再來(lái)看一下不笑的狀態(tài)，不笑的狀態(tài)，我們可以看到他鼻子旁邊是矯正前有一個(gè)嚴(yán)重的發(fā)育不足，呃呃，比較凹陷，那么矯正之后呢，呃，這個(gè)鼻子以下部分的飽滿度就好了很多。 再來(lái)看一下那個(gè)口內(nèi)口內(nèi)一看就是非常嚴(yán)重的骨性的地包天的狀態(tài)，上2020年04月03日1430
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田孝臣主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-四川 整形科 網(wǎng)上曾經(jīng)有人問(wèn)：覺(jué)得自己不好看是一種怎樣的體驗(yàn)？有人因?yàn)榕郑桓腋笥押嫌?；有人因?yàn)檠劬π。蝗顺靶Σ[瞇眼；有人因?yàn)閭€(gè)子矮，感到自卑····但是，有的人他們從出生就不敢笑，他們從小沒(méi)有朋友，也不敢交朋友，因?yàn)橹車(chē)娜藭?huì)嘲笑他們。唇腭裂患者，這是一個(gè)特殊的群體。根據(jù)現(xiàn)有資料，唇裂的全球總體發(fā)病率，發(fā)生率為 1‰~1.2‰，國(guó)內(nèi)的發(fā)病率為1.4‰。唇腭裂不僅嚴(yán)重影響面部美觀，易引起上呼吸道感染、并發(fā)中耳炎，還影響患者正常進(jìn)食、發(fā)音及就學(xué)就業(yè)。因此帶給患者及其家庭心理上的負(fù)面影響是嚴(yán)重且不可忽視的。一、唇裂形成的原因有非常多的因素可能造成唇腭裂，我們先來(lái)看看人體胚胎面部發(fā)育的過(guò)程（人體胚胎面部發(fā)育過(guò)程圖）人體面部的發(fā)育始于胚胎第3周，但其主要發(fā)育是在第4周-第8周之間。面部的發(fā)育是一系列精細(xì)而又復(fù)雜的過(guò)程，包括組織的增生、匯合、分離、移行、融合，而在這個(gè)過(guò)程中，如果收到某些因素的影響，就可能導(dǎo)致胎兒面部出現(xiàn)各種不同的畸形。在面部發(fā)育過(guò)程中，如果上頜突和球狀突的融合發(fā)生障礙，就會(huì)導(dǎo)致唇裂。如果兩邊側(cè)腭突之間、以及側(cè)腭突和中腭突之間沒(méi)有融合或者部分融合，就會(huì)形成腭裂。而導(dǎo)致唇腭裂的主要原因有以下幾點(diǎn)：①遺傳因素：部分患者直系或旁系親屬中有類(lèi)似畸形發(fā)生。大約有20％左右唇腭裂患兒可查詢出有遺傳史。②感染和損傷：懷孕初期，母親感染病毒，可能成為唇腭裂的致病原因。③慢性疾病：懷孕期間，母親患有如貧血、糠尿病、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)障礙等慢性疾病。④藥物影響：懷孕期間服用某些藥物，如鎮(zhèn)靜藥、抗癲癇藥及激素類(lèi)藥等。⑤X線照射：懷孕期間母體接受過(guò)大劑量X線照射。二、唇腭裂分為哪幾種類(lèi)型？知道了唇腭裂形成的原因，我們就來(lái)看看唇腭裂的分類(lèi)，實(shí)際上，唇腭裂分為唇裂和腭裂，也有兩種同時(shí)發(fā)生的。首先是唇裂，唇裂按照裂隙的程度分為I度、II度、III度：然后是腭裂，腭裂按照解剖部位劃分為4種：1、軟腭裂：只有軟腭裂開(kāi)，有的只有腭垂，一般不伴有唇裂。2、不完全性腭裂：軟腭完全裂開(kāi)，部分硬腭裂開(kāi)，一般伴有單側(cè)唇裂。3、單側(cè)完全性腭裂：裂隙自腭垂至切牙孔完全裂開(kāi)，并斜向外側(cè)直抵牙槽突，與牙槽裂相連；健側(cè)裂隙緣與鼻中隔相連；牙槽突裂有時(shí)裂隙消失僅存裂縫，有時(shí)裂隙很寬；常伴發(fā)同側(cè)唇裂。4、雙側(cè)完全性腭裂：上腭完全裂開(kāi)，常伴有雙側(cè)唇裂。而按照裂開(kāi)程度，又可以分為I度裂、II度裂、III度裂。三、重點(diǎn)：唇腭裂的治療的最佳時(shí)期唇腭裂的治療是一項(xiàng)系列性治療，需要口腔科、外科、整形外科、兒科以及心理醫(yī)師的合作，才能讓患者有良好的手術(shù)和康復(fù)效果。每個(gè)唇裂患者的父母以及醫(yī)生都希望一次手術(shù)能解決唇裂問(wèn)題，但實(shí)際情況卻不能盡如人意。除了少數(shù)條件很好的患者一次手術(shù)可以解決問(wèn)題外，大多數(shù)都需要二期手術(shù)，甚至多次手術(shù)?！敬诫窳鸦颊咧委煹男蛄斜怼亢芏嗷颊叩谝淮蔚氖中g(shù)很成功，但隨著時(shí)間推移，鼻唇部的缺憾，如唇峰上移、唇紅凹陷、鼻翼塌陷、鼻小柱傾斜、瘢痕增生等往往會(huì)逐漸顯現(xiàn)，這些畸形需要第二次手術(shù)才能解決。二期手術(shù)時(shí)機(jī)要根據(jù)患者畸形情況而定。一般而言，如果畸形很明顯的，可以在學(xué)齡前進(jìn)行。此時(shí)患者已經(jīng)開(kāi)始有自我意識(shí)了，容貌的改善有利心理發(fā)育。但早期手術(shù)也可能因生長(zhǎng)發(fā)育等原因再次出現(xiàn)畸形，需要再次手術(shù)。畸形不是很明顯的，可以在青春期或成年后進(jìn)行，這個(gè)時(shí)候畸形已經(jīng)定型，手術(shù)可以更徹底，更好地彌補(bǔ)一期手術(shù)后留下的遺憾。四、唇腭裂患者需要二期修復(fù)手術(shù)的原因1、初期手術(shù)時(shí)患者年齡小，人中嵴等一些解剖標(biāo)志還不明顯。2、初期手術(shù)有一定局限性，沒(méi)有一種手術(shù)方案是完美的，隨著年齡增長(zhǎng)及身體發(fā)育，一些繼發(fā)的問(wèn)題也會(huì)隨時(shí)間逐漸暴露。3、術(shù)后患側(cè)組織生長(zhǎng)發(fā)育和健側(cè)組織不協(xié)調(diào)，使得局部畸形更明顯。4、唇裂患者還可能伴有腭裂、牙槽裂、頜骨發(fā)育不足等畸形，骨組織的缺憾使得鼻唇部的畸形更明顯。5、局部瘢痕的收縮與牽拉也是造成畸形的重要原因。6、第一次手術(shù)后的傷口糜爛、感染甚至裂開(kāi)，都會(huì)留下明顯的瘢痕。五、唇腭裂二期修復(fù)的適應(yīng)癥1、鼻畸形的整復(fù)，如鼻翼塌陷、鼻底凹陷、鼻尖扁平、鼻底過(guò)寬等；2、上唇畸形的整復(fù)，如唇瘢痕、唇峰上移、唇峰分離等；3、上唇口輪匝肌異常如皮膚凹陷等；4、前唇過(guò)短或過(guò)寬；5、唇紅畸形如唇紅肥厚、凹陷畸形等；六、唇腭裂二期修復(fù)手術(shù)唇裂二期的修復(fù)并不只是簡(jiǎn)單的瘢痕切除，調(diào)整唇部皮膚，而是需要通過(guò)調(diào)整深層次的唇鼻部肌肉，因?yàn)榇奖堑木嚯x非常近，唇鼻部的肌肉都是相互聯(lián)系的，單獨(dú)調(diào)整一個(gè)部分的肌肉會(huì)引起另一個(gè)肌肉的改變，所以術(shù)中需要同時(shí)調(diào)整唇部和鼻部的肌肉形態(tài)。二期修復(fù)手術(shù)會(huì)根據(jù)患者不同的情況，達(dá)到美容修復(fù)的效果。通過(guò)唇鼻肌肉的三維重建，二次修復(fù)能夠達(dá)到唇鼻部的基本對(duì)稱。唇部：嘴唇的對(duì)稱，唇峰的高度一致，人中重建，唇珠修復(fù)等等；鼻部：通過(guò)鼻綜合手術(shù)對(duì)唇繼鼻進(jìn)行修復(fù)，對(duì)鼻小柱、鼻尖以及鼻梁進(jìn)行重建修復(fù)，以達(dá)到鼻部功能及外觀的改善。唇裂畸形修復(fù)一期手術(shù)案例唇裂畸形修復(fù)二期手術(shù)案例鼻中隔軟骨整形輔助耳廓軟骨移植修復(fù)鼻畸形案例世界上一切美好的東西都是由心而生，讓唇腭裂的患者重新綻放微笑是我們一直的追求。愛(ài)的含義既豐富又簡(jiǎn)單，父母整日奔波，醫(yī)護(hù)晝夜勞碌，都只為了一抹珍貴的微笑。2019年11月08日2335
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熊清華副主任醫(yī)師 江西省人民醫(yī)院 整形頜面外科 唇腭裂屬于一種先天畸形疾病。 它的發(fā)病因素有很多。 其中遺傳是屬于這個(gè)發(fā)病因素的一種。 但是。 從而立父母生下的小孩子也不能說(shuō)就一定會(huì)出現(xiàn)寵兒的這種情況。 只能說(shuō)，呃患有唇腭裂疾病的父母。 他們出生小孩。 發(fā)生組合率的概率。 要比正常父母生下小孩發(fā)生重合率的概率要高。 一般來(lái)講。 概率要高個(gè)20%-30%。 呃，因?yàn)殛惲械脑捘?，遺傳是一方面。 其他因素也有可能會(huì)導(dǎo)致。 所以這個(gè)主要還是一個(gè)概率的問(wèn)題。2019年09月26日3754
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楊超主治醫(yī)師 華西口腔醫(yī)院 口腔頜面外科 答： 1、 出生后要先解決喂養(yǎng)問(wèn)題，腭裂寶寶口腔內(nèi)不能形成正常的負(fù)壓，不能用普通奶瓶。 所以要用腭裂專用奶瓶或是湯勺式奶瓶。 要預(yù)防嗆咳引起的吸入性肺炎。 所以需要耐心，平時(shí)要多和其他家屬交流喂養(yǎng)心得。 2、 是否需要術(shù)前正畸： 術(shù)前正畸只是一個(gè)降低手術(shù)難度的輔助手段，是否重要取決于主刀醫(yī)生的技術(shù)。我建議可以采用免縫膠布進(jìn)行簡(jiǎn)單的術(shù)前正畸，縮窄裂隙寬度。 如果主刀醫(yī)生認(rèn)為沒(méi)有必要就不要再一味要求進(jìn)行術(shù)前正畸。 3、唇裂一期手術(shù)： 同時(shí)滿足以下三個(gè)條件即可考慮手術(shù)：3月齡以上，體重大于5kg，血色素大于10g。如果有先心病，喉軟骨發(fā)育異常，小下頜伴發(fā)情況需要麻醉醫(yī)生評(píng)估后決定能否手術(shù)。 4、腭裂一期手術(shù)： 同時(shí)滿足以下三個(gè)條件即可考慮手術(shù)：6月齡以上（建議8-10月齡），體重在10kg左右，血色素大于10g。如果有先心病，喉軟骨發(fā)育異常，小下頜伴發(fā)情況需要麻醉醫(yī)生評(píng)估后決定能否手術(shù)。 5、 關(guān)于中耳功能檢查： 唇腭裂/腭裂寶寶在出生時(shí)會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)力篩查不通過(guò)， 有這種情況的話建議腭裂之后半年-1年復(fù)查聽(tīng)力。 根據(jù)情況決定是否進(jìn)行進(jìn)一步治療。 6、復(fù)診： 唇裂患者建議術(shù)后1年， 伴發(fā)腭裂的患者在進(jìn)行腭裂手術(shù)是即可完成復(fù)診， 腭裂術(shù)后建議3歲半復(fù)診。 ps：如果經(jīng)濟(jì)條件滿足，歡迎每年復(fù)診一次。2019年09月11日2347
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