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田孝臣主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-四川 整形科 網(wǎng)上曾經(jīng)有人問：覺得自己不好看是一種怎樣的體驗(yàn)？有人因?yàn)榕?，不敢跟朋友合影；有人因?yàn)檠劬π?，被人嘲笑瞇瞇眼；有人因?yàn)閭€子矮，感到自卑····但是，有的人他們從出生就不敢笑，他們從小沒有朋友，也不敢交朋友，因?yàn)橹車娜藭靶λ麄?。唇腭裂患者，這是一個特殊的群體。根據(jù)現(xiàn)有資料，唇裂的全球總體發(fā)病率，發(fā)生率為 1‰~1.2‰，國內(nèi)的發(fā)病率為1.4‰。唇腭裂不僅嚴(yán)重影響面部美觀，易引起上呼吸道感染、并發(fā)中耳炎，還影響患者正常進(jìn)食、發(fā)音及就學(xué)就業(yè)。因此帶給患者及其家庭心理上的負(fù)面影響是嚴(yán)重且不可忽視的。一、唇裂形成的原因有非常多的因素可能造成唇腭裂，我們先來看看人體胚胎面部發(fā)育的過程（人體胚胎面部發(fā)育過程圖）人體面部的發(fā)育始于胚胎第3周，但其主要發(fā)育是在第4周-第8周之間。面部的發(fā)育是一系列精細(xì)而又復(fù)雜的過程，包括組織的增生、匯合、分離、移行、融合，而在這個過程中，如果收到某些因素的影響，就可能導(dǎo)致胎兒面部出現(xiàn)各種不同的畸形。在面部發(fā)育過程中，如果上頜突和球狀突的融合發(fā)生障礙，就會導(dǎo)致唇裂。如果兩邊側(cè)腭突之間、以及側(cè)腭突和中腭突之間沒有融合或者部分融合，就會形成腭裂。而導(dǎo)致唇腭裂的主要原因有以下幾點(diǎn)：①遺傳因素：部分患者直系或旁系親屬中有類似畸形發(fā)生。大約有20％左右唇腭裂患兒可查詢出有遺傳史。②感染和損傷：懷孕初期，母親感染病毒，可能成為唇腭裂的致病原因。③慢性疾病：懷孕期間，母親患有如貧血、糠尿病、嚴(yán)重營養(yǎng)障礙等慢性疾病。④藥物影響：懷孕期間服用某些藥物，如鎮(zhèn)靜藥、抗癲癇藥及激素類藥等。⑤X線照射：懷孕期間母體接受過大劑量X線照射。二、唇腭裂分為哪幾種類型？知道了唇腭裂形成的原因，我們就來看看唇腭裂的分類，實(shí)際上，唇腭裂分為唇裂和腭裂，也有兩種同時發(fā)生的。首先是唇裂，唇裂按照裂隙的程度分為I度、II度、III度：然后是腭裂，腭裂按照解剖部位劃分為4種：1、軟腭裂：只有軟腭裂開，有的只有腭垂，一般不伴有唇裂。2、不完全性腭裂：軟腭完全裂開，部分硬腭裂開，一般伴有單側(cè)唇裂。3、單側(cè)完全性腭裂：裂隙自腭垂至切牙孔完全裂開，并斜向外側(cè)直抵牙槽突，與牙槽裂相連；健側(cè)裂隙緣與鼻中隔相連；牙槽突裂有時裂隙消失僅存裂縫，有時裂隙很寬；常伴發(fā)同側(cè)唇裂。4、雙側(cè)完全性腭裂：上腭完全裂開，常伴有雙側(cè)唇裂。而按照裂開程度，又可以分為I度裂、II度裂、III度裂。三、重點(diǎn)：唇腭裂的治療的最佳時期唇腭裂的治療是一項(xiàng)系列性治療，需要口腔科、外科、整形外科、兒科以及心理醫(yī)師的合作，才能讓患者有良好的手術(shù)和康復(fù)效果。每個唇裂患者的父母以及醫(yī)生都希望一次手術(shù)能解決唇裂問題，但實(shí)際情況卻不能盡如人意。除了少數(shù)條件很好的患者一次手術(shù)可以解決問題外，大多數(shù)都需要二期手術(shù)，甚至多次手術(shù)?！敬诫窳鸦颊咧委煹男蛄斜怼亢芏嗷颊叩谝淮蔚氖中g(shù)很成功，但隨著時間推移，鼻唇部的缺憾，如唇峰上移、唇紅凹陷、鼻翼塌陷、鼻小柱傾斜、瘢痕增生等往往會逐漸顯現(xiàn)，這些畸形需要第二次手術(shù)才能解決。二期手術(shù)時機(jī)要根據(jù)患者畸形情況而定。一般而言，如果畸形很明顯的，可以在學(xué)齡前進(jìn)行。此時患者已經(jīng)開始有自我意識了，容貌的改善有利心理發(fā)育。但早期手術(shù)也可能因生長發(fā)育等原因再次出現(xiàn)畸形，需要再次手術(shù)。畸形不是很明顯的，可以在青春期或成年后進(jìn)行，這個時候畸形已經(jīng)定型，手術(shù)可以更徹底，更好地彌補(bǔ)一期手術(shù)后留下的遺憾。四、唇腭裂患者需要二期修復(fù)手術(shù)的原因1、初期手術(shù)時患者年齡小，人中嵴等一些解剖標(biāo)志還不明顯。2、初期手術(shù)有一定局限性，沒有一種手術(shù)方案是完美的，隨著年齡增長及身體發(fā)育，一些繼發(fā)的問題也會隨時間逐漸暴露。3、術(shù)后患側(cè)組織生長發(fā)育和健側(cè)組織不協(xié)調(diào)，使得局部畸形更明顯。4、唇裂患者還可能伴有腭裂、牙槽裂、頜骨發(fā)育不足等畸形，骨組織的缺憾使得鼻唇部的畸形更明顯。5、局部瘢痕的收縮與牽拉也是造成畸形的重要原因。6、第一次手術(shù)后的傷口糜爛、感染甚至裂開，都會留下明顯的瘢痕。五、唇腭裂二期修復(fù)的適應(yīng)癥1、鼻畸形的整復(fù)，如鼻翼塌陷、鼻底凹陷、鼻尖扁平、鼻底過寬等；2、上唇畸形的整復(fù)，如唇瘢痕、唇峰上移、唇峰分離等；3、上唇口輪匝肌異常如皮膚凹陷等；4、前唇過短或過寬；5、唇紅畸形如唇紅肥厚、凹陷畸形等；六、唇腭裂二期修復(fù)手術(shù)唇裂二期的修復(fù)并不只是簡單的瘢痕切除，調(diào)整唇部皮膚，而是需要通過調(diào)整深層次的唇鼻部肌肉，因?yàn)榇奖堑木嚯x非常近，唇鼻部的肌肉都是相互聯(lián)系的，單獨(dú)調(diào)整一個部分的肌肉會引起另一個肌肉的改變，所以術(shù)中需要同時調(diào)整唇部和鼻部的肌肉形態(tài)。二期修復(fù)手術(shù)會根據(jù)患者不同的情況，達(dá)到美容修復(fù)的效果。通過唇鼻肌肉的三維重建，二次修復(fù)能夠達(dá)到唇鼻部的基本對稱。唇部：嘴唇的對稱，唇峰的高度一致，人中重建，唇珠修復(fù)等等；鼻部：通過鼻綜合手術(shù)對唇繼鼻進(jìn)行修復(fù)，對鼻小柱、鼻尖以及鼻梁進(jìn)行重建修復(fù)，以達(dá)到鼻部功能及外觀的改善。唇裂畸形修復(fù)一期手術(shù)案例唇裂畸形修復(fù)二期手術(shù)案例鼻中隔軟骨整形輔助耳廓軟骨移植修復(fù)鼻畸形案例世界上一切美好的東西都是由心而生，讓唇腭裂的患者重新綻放微笑是我們一直的追求。愛的含義既豐富又簡單，父母整日奔波，醫(yī)護(hù)晝夜勞碌，都只為了一抹珍貴的微笑。2019年11月08日
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楊超主治醫(yī)師 華西口腔醫(yī)院 口腔頜面外科 答： 1、 出生后要先解決喂養(yǎng)問題，腭裂寶寶口腔內(nèi)不能形成正常的負(fù)壓，不能用普通奶瓶。 所以要用腭裂專用奶瓶或是湯勺式奶瓶。 要預(yù)防嗆咳引起的吸入性肺炎。 所以需要耐心，平時要多和其他家屬交流喂養(yǎng)心得。 2、 是否需要術(shù)前正畸： 術(shù)前正畸只是一個降低手術(shù)難度的輔助手段，是否重要取決于主刀醫(yī)生的技術(shù)。我建議可以采用免縫膠布進(jìn)行簡單的術(shù)前正畸，縮窄裂隙寬度。 如果主刀醫(yī)生認(rèn)為沒有必要就不要再一味要求進(jìn)行術(shù)前正畸。 3、唇裂一期手術(shù)： 同時滿足以下三個條件即可考慮手術(shù)：3月齡以上，體重大于5kg，血色素大于10g。如果有先心病，喉軟骨發(fā)育異常，小下頜伴發(fā)情況需要麻醉醫(yī)生評估后決定能否手術(shù)。 4、腭裂一期手術(shù)： 同時滿足以下三個條件即可考慮手術(shù)：6月齡以上（建議8-10月齡），體重在10kg左右，血色素大于10g。如果有先心病，喉軟骨發(fā)育異常，小下頜伴發(fā)情況需要麻醉醫(yī)生評估后決定能否手術(shù)。 5、 關(guān)于中耳功能檢查： 唇腭裂/腭裂寶寶在出生時會出現(xiàn)聽力篩查不通過， 有這種情況的話建議腭裂之后半年-1年復(fù)查聽力。 根據(jù)情況決定是否進(jìn)行進(jìn)一步治療。 6、復(fù)診： 唇裂患者建議術(shù)后1年， 伴發(fā)腭裂的患者在進(jìn)行腭裂手術(shù)是即可完成復(fù)診， 腭裂術(shù)后建議3歲半復(fù)診。 ps：如果經(jīng)濟(jì)條件滿足，歡迎每年復(fù)診一次。2019年09月11日2347
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賀智晶主治醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 口腔頜面外科 腭裂患者，最主要的癥狀就是口鼻腔相通和腭咽閉合功能不全，并出現(xiàn)由此而導(dǎo)致的各種咀嚼、吞咽、語言障礙，以及中耳疾病、上頜骨的生長發(fā)育不足及心理障礙等問題。 根據(jù)唇腭裂序列治療方案，唇腭裂患者會在不同的年齡階段分次進(jìn)行手術(shù)。最早的腭裂一期修復(fù)手術(shù)在出生后9-12個月進(jìn)行。硬軟腭的裂隙能夠在手術(shù)中關(guān)閉，以實(shí)現(xiàn)口鼻腔分離。但是軟腭和咽部所共同構(gòu)成的腭咽閉合功能并不一定能夠完全恢復(fù)，有時候需要多次手術(shù)。外科醫(yī)師可以根據(jù)不同的情況，使用不同的手術(shù)方法來達(dá)到延長軟腭、縮小咽腔，幫助患者改善發(fā)音時的腭咽閉合功能。 但是，即使恢復(fù)了接近正常的腭咽部的解剖結(jié)構(gòu)和生理功能，并不代表就能夠恢復(fù)正常的語音功能。例如，一個方言口音很重的南方人在成年以后，再去努力學(xué)習(xí)標(biāo)準(zhǔn)的普通話，是非常困難的。尤其是南方方言中的平舌音和翹舌音、前鼻音和后鼻音的混淆。這是因?yàn)樵趯W(xué)習(xí)和強(qiáng)化語言的早期階段一旦養(yǎng)成了某種語音習(xí)慣，以后就很難糾正。年齡越大，糾正的難度越大。同理，腭裂患者在學(xué)習(xí)和強(qiáng)化語言的早期階段，腭咽閉合不全會造成某些錯誤的語音習(xí)慣。腭裂修復(fù)手術(shù)使之恢復(fù)了良好的腭咽閉合功能，大部分語音習(xí)慣得到了良好的糾正，但仍有一部分語音沿襲著術(shù)前形成錯誤的語音習(xí)慣，導(dǎo)致部分語音仍然含糊不清、難以理解。 如果產(chǎn)檢或新生兒出生時就發(fā)現(xiàn)腭裂，家長可以按照唇腭裂序列治療時間表及時的來醫(yī)院進(jìn)行腭裂修復(fù)手術(shù)。研究表明，腭裂患兒中，初次手術(shù)的年齡越小，達(dá)到腭咽閉合完全的比率就越高，腭咽閉合率的平均值越高，長大后的患者說話也就越接近于正常人。但是，由于外科手術(shù)和麻醉的要求，患兒的體重、血常規(guī)及生化檢查達(dá)到一定的標(biāo)準(zhǔn)才可以手術(shù)。一般是在9月齡到12月齡之間。腭裂手術(shù)后，也需要定期找語音師進(jìn)行復(fù)診，進(jìn)行語音評估和語音訓(xùn)練。如果因?yàn)榱严短珜?、手術(shù)年齡過晚而導(dǎo)致的腭咽閉合功能恢復(fù)不理想，還可以二期進(jìn)行腭咽成形術(shù)，進(jìn)一步后退軟腭和縮小咽腔，以改善腭咽閉合功能、減少腭裂對語音發(fā)展的影響。 因此，只要及時的進(jìn)行腭裂手術(shù)（根據(jù)具體情況，一次甚至多次），定期地進(jìn)行語音治療，絕大部分的腭裂患兒長大后能夠和正常人一樣說話。甚至很多旁人根本聽不出任何腭裂語音的痕跡。在這里，強(qiáng)烈建議腭裂寶寶家長帶孩子去有腭裂語音治療師的唇腭裂序列治療團(tuán)隊(duì)的綜合醫(yī)院或口腔?？漆t(yī)院進(jìn)行腭裂手術(shù)。2019年08月15日3140
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賀智晶主治醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 口腔頜面外科 1 手術(shù)后第1周，用滴管、寬口湯匙、杯子或用（雙層蓋）奶瓶奶嘴進(jìn)食。第1周宜進(jìn)食溫?zé)岬氖澄?，避免太燙的食物。 2 手術(shù)后第2周：進(jìn)食溫?zé)岬牧髻|(zhì)飲食（像水一樣的、無渣的液體類食物），如：母乳、牛奶、米湯、豆?jié){、果汁、肉湯、菜湯、魚湯等。 3 手術(shù)后第3周：除流食外，還可以進(jìn)食半流食（帶渣的、一半是湯水的食物），如：粥、蒸蛋、面條、米線、冬粉、布丁、蛋糕、魚肉泥、水果泥等。 4 手術(shù)后第4周，除前面所述的流食和半流食外，還可以吃軟食（細(xì)軟而爛的食物），如：軟飯、餃子、餛飩、包子、饅頭、軟面包、豬肉、番茄、豆腐等。 5 手術(shù)后第5周起，若傷口恢復(fù)良好，就可恢復(fù)（與術(shù)前相同的）正常飲食，如：米飯、肉類、蔬菜等普通食物。 6 對于年齡稍大的患兒或成人患者，手術(shù)后1個月內(nèi)禁止飲用汽水、可樂、酒等刺激性飲料，避免食用太燙的食物。 7 手術(shù)后2個月內(nèi)，禁止食用堅(jiān)硬的食物，如：硬的骨頭、堅(jiān)果、硬面包片等，以免損傷到腭部的手術(shù)傷口。2019年07月28日8590
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陳潔主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉科 腭裂是常見的先天性疾病，絕大部分孩子需要通過手術(shù)治療疾病，但在治療腭裂的同時，家長往往忽視了一個重要的問題，那就是大部分腭裂孩子會伴有聽力下降的問題。腭裂孩子由于其軟腭肌肉附著不正常，沒有在腭部與咽部形成正常的軟腭肌肉環(huán)，導(dǎo)致咽鼓管不能像正常孩子那樣隨著吞咽而打開，閉合，容易導(dǎo)致中耳內(nèi)出現(xiàn)負(fù)壓，從而有液體滲出，形成滲出性中耳炎，并可能會進(jìn)一步發(fā)生感染導(dǎo)致化膿性中耳炎，影響聽力。但是對于大部分患兒家長和腭裂手術(shù)醫(yī)生來說，往往會忽視中耳積液和聽力下降這方面的問題，可能因?yàn)闀簳r的忽視而導(dǎo)致永久性的聽力損失。所以手術(shù)前一定要咨詢耳鼻喉科醫(yī)生進(jìn)行耳內(nèi)鏡和聽力檢查，一旦發(fā)現(xiàn)有中耳鼓室積液的情況，可以在進(jìn)行腭裂修補(bǔ)手術(shù)時，同時進(jìn)行中耳鼓室探查，吸盡中耳內(nèi)的積液，提高聽力。在腭裂手術(shù)的同時進(jìn)行中耳炎的手術(shù)，可以避免患兒進(jìn)行二次全麻手術(shù)，同時提高聽力，有助于腭裂患兒手術(shù)后的言語康復(fù)。另外有部分腭裂的孩子伴有鼻腔和鼻底結(jié)構(gòu)的卻如，在耳鼻喉進(jìn)行手術(shù)視野更加清晰，便捷。上圖為分泌型中耳炎耳內(nèi)鏡檢查圖片手術(shù)中吸取鼓室內(nèi)粘液鼓膜置管，引流中耳鼓室內(nèi)積液2019年07月24日2747
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郝建鎖副主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院 口腔頜面外科 寫在前言 距離上一次寫關(guān)于唇腭裂術(shù)前矯正的科普文章過去了兩年，這兩年的時間接觸到成千上百個咨詢、治療的寶寶家屬，所有的家屬除了擔(dān)心各種各樣的問題之后毫無意外的表現(xiàn)為焦慮，甚至是全家人的焦慮，上至七八十歲的老人家，下至未結(jié)婚的兄弟姐妹。總會有人說“醫(yī)生，我能不擔(dān)心，能不焦慮嗎？”，誠然，適當(dāng)?shù)膿?dān)心和焦慮是正常的反應(yīng)，但是過度就是一種“反常行為”。 這次的科普文章，早就想寫了，拖拉的借口總是有很多，結(jié)果就是拖到了現(xiàn)在。大致原因，一是的確工作太忙，二胎一放開，新生兒數(shù)量急劇增多，但是醫(yī)務(wù)人員可不是瞬間能增加的，且不說最起碼6-8年的碩博學(xué)習(xí)，畢業(yè)后能獨(dú)立工作也要經(jīng)歷5年的培訓(xùn)（此處沒有吐槽，手動滑稽，本人熱愛醫(yī)學(xué)事業(yè)）。其二，我覺得在勸說家屬不要焦慮或者釋放一部分焦慮也許會被“批評”的。但是同樣身為父母和醫(yī)生的我最終決定還是有必要寫點(diǎn)東西。 角色·責(zé)任 每個人都有不同的角色，工作中，生活中，學(xué)習(xí)中等等，我們因?yàn)榻巧牟煌缲?fù)不同的責(zé)任。戀愛中可以小孩子氣吵吵鬧鬧，分分合合。當(dāng)步入婚姻的殿堂，成為法律保護(hù)的雙方時，我們開始成熟、擔(dān)當(dāng)、謹(jǐn)慎。孕育新的生命，再次完成角色的升華，為愛的結(jié)晶而努力，奮斗。2018年12月03日9483
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宋濤主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 隨著超聲檢查的普及，嚴(yán)重唇腭裂的比例越來越低，隱性唇裂（超聲檢查不出來）的比例越來越高。家長對于隱性唇裂的治療存在著各種疑問，現(xiàn)總結(jié)如下：1、什么是最佳的手術(shù)時機(jī)？隱性唇裂一般不存在功能的問題，多數(shù)孩子也不存在吸吮、發(fā)音的障礙。主要還是美觀的問題。參照普通唇裂的修復(fù)時間，最早隱性唇裂修復(fù)時間為3個月大，可以適當(dāng)推遲，考慮到孩子的心理發(fā)育，不建議推遲到學(xué)齡后。2、不做手術(shù)，畸形能否越來越輕？不會越來越輕，要想改善外形，手術(shù)是唯一方法。3、麻醉方式是什么？是否會影響智力發(fā)育？全麻。不會影響智力。4、采用什么手術(shù)方法？內(nèi)切還是外切？事實(shí)上，目前唇腭裂專業(yè)書籍和文獻(xiàn)上還沒有內(nèi)切還是外切的說法。我的觀點(diǎn)是對于隱性唇裂的寶寶，上唇皮膚能不做切口，就盡量不做切口，就是所謂的內(nèi)切，畢竟皮膚瘢痕不是醫(yī)生能完全控制的，有時還要靠些運(yùn)氣。多數(shù)隱性唇裂寶寶的唇弓不整齊，所以需要在唇弓做一個微小切口，偶爾需要在鼻孔做一個微小切口。總的來說，上唇皮膚幾乎是不切開的。5、術(shù)后上唇是否會增厚？技術(shù)進(jìn)步總是需要時間的，目前我們對上唇肌肉和粘膜的控制采用了不同的方法，近些年來，上唇增厚的情況已經(jīng)較少了。6、是否需要二次手術(shù)？先天性唇裂不但是上唇軟組織的裂隙，同時也存在著臨近組織，包括牙齒、上頜骨，鼻軟骨，口周肌肉、皮膚、粘膜的發(fā)育異常。隱性唇裂也是如此。因此隨著生長發(fā)育，仍然可能出現(xiàn)局部組織不平衡的現(xiàn)象。我建議我的病人在學(xué)齡前再找我評估一下。本文系宋濤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年11月13日5881
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唇腭裂相關(guān)科普號
宋慶高醫(yī)生的科普號
宋慶高 主任醫(yī)師
遵義醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院
頜面外科
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張浚睿醫(yī)生的科普號
張浚睿 副主任醫(yī)師
空軍軍醫(yī)大學(xué)口腔醫(yī)院
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王瑩醫(yī)生的科普號
王瑩 主任醫(yī)師
武漢兒童醫(yī)院
呼吸內(nèi)科
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