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2022年06月24日239
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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 大家好多發(fā)性大動脈炎呢，首先來講是一個自身免疫性疾病啊，主要啊，也是由于呢動脈的中層的炎性反應，導致動脈呃，整個全層的一個增厚的情況。 多發(fā)性大動脈炎呢，多發(fā)生于東方的女性，尤其是年輕的女性中比較多見，因為它分為不同的類型，所以呢，導致病人有不同的癥狀，比如說頭臂型就是累積頸部還有鎖骨下的血管，導致病人呢，可能出現(xiàn)脈搏減退或者頭暈啊，這種眼睛發(fā)黑的癥狀，那么可以叫做無脈癥之前那么累及腎動脈呢，導致腎性高血壓，累計下肢呢，可以導致下肢間性跛行下肢血管的閉塞，那么累積冠狀動脈呢，可以導致心肌缺血等等表現(xiàn)。 這種情況呢，要積極的采取治療。 謝謝大家。2019年09月27日1256
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述多發(fā)性大動脈炎為主動脈及其分支的慢性、進行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動脈受累引起的上肢無脈癥為最多，其次是降主動脈、腹主動脈受累的下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄性高血壓，也可見肺動脈和冠狀動脈受累而出現(xiàn)肺動脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗死。本病的病因尚不明確，目前多認為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。1.病因：動脈栓塞主要由血栓所造成，此外，空氣、脂肪、癌栓以及導管折斷等異物也能成為栓子。栓子的主要來源如下：①心源性，如風濕性心臟病、冠狀動脈硬化性心臟病及細菌性心內(nèi)膜炎時，心室壁的血栓脫落；人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。②血管源性，如動脈瘤或人工血管腔內(nèi)的血栓脫落；動脈粥樣斑塊脫落。③醫(yī)源性，動脈穿刺插管導管折斷成異物，或內(nèi)膜撕裂繼發(fā)血栓形成并脫落等。其中以心源性為最常見。栓子可隨直流沖入腦部、內(nèi)臟和肢體動脈。一般停留在動脈分叉處。在周圍動脈栓塞中，下肢較上肢多見，依次為股總動脈、髂總動脈、腘動脈和腹主動分叉部位；在亡肢，依次為肱動脈、腋動脈和鎖骨下動脈。主要病理變化有：早期動脈痙攣，以后發(fā)生內(nèi)皮細胞變性，動脈壁退行性變；動脈腔內(nèi)繼發(fā)血栓形成；嚴重缺血后6～12小時，組織可以發(fā)生壞死，肌肉及神經(jīng)功能喪失。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀體征：發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑。急性動脈栓塞的臨床表現(xiàn)，可以概括為5“P”：疼痛、感覺異常、麻痹、無脈和蒼白。⑴疼痛：往往是最早出現(xiàn)的癥狀，由栓塞部位動脈痙攣和近端動脈內(nèi)壓突然升高引起疼痛。起于阻塞平面處，以后延及遠側(cè)，并演變?yōu)槌掷m(xù)性。輕微的體位改變或被動活動均可致劇烈疼痛，故患肢常處于輕度屈曲的強迫體位。⑵皮膚色澤和溫度改變：由于動脈供血障礙。皮下靜脈叢血液排空，因而皮膚呈蒼白色。如果皮下靜脈叢的某些部分積聚少量血液，則有散在的小島狀紫斑。栓塞遠側(cè)肢體固供血不足，皮肢溫度降低并有冰冷感覺。用手指自趾(指)端向近側(cè)順序檢查，常可捫到驟然改變的變溫帶，其平面一般要比栓塞平面約低一手寬的距離。對栓塞部位的定位有一定臨床意義。如腹主動脈末端栓塞音，約在雙側(cè)大腿和臀部；髂總動脈栓塞者，約在大腿上部；股總動脈栓塞者。約在大腿中部；腘動脈栓塞者，約在小腿中部。⑶動脈搏動減弱或消失：由于栓塞及動脈痙攣，導致栓塞平面遠側(cè)的動脈搏動明顯減弱，以至消失；栓塞的近側(cè)動脈搏動反而加。⑷感覺和運動障礙：由于周圍神經(jīng)缺血，引起栓塞平面遠側(cè)肢體皮膚感覺異常、麻木甚至喪失。然后可以出現(xiàn)深感覺喪失，運動功能障礙以及不同程度的足或腕下垂。⑸動脈栓塞的全身影響：栓塞動脈的管腔愈大，全身反應也愈重。伴有心臟病的病人，如果心臟功能不能代償動脈栓塞后血流動力學的變化，則可出現(xiàn)血壓下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞發(fā)生后，受累肢體可發(fā)生組織缺血壞死，引起嚴重的代謝障礙，表現(xiàn)為高鉀血癥、肌虹蛋白尿和代謝性酸中毒，最終導致腎功能衰竭。2.并發(fā)癥：最為常見的是重要器官缺血，嚴重者導致死亡。三、醫(yī)技檢查1.實驗室檢查⑴紅細胞沉降率(ESR)：在提示該疾病活動性方面有一定意義，尤其是年輕患者，在活動期83%ESR加速(≥20mm/小時)。然而，隨著年齡增長，ESR有下降趨勢。ESR的高低與急性發(fā)作，不成正比，故ESR不能提示本病活動程度。此外本病在活動期抗鏈球菌溶酶素滴度常上升，C反應蛋白可呈陽性，類風濕因子、抗主動脈抗體甚Coomb’s抗體均可陽性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。⑵腎素活性測定：該疾病腎動脈型腎素-血管緊張素體系的升壓作用已被公認，測定兩側(cè)靜脈腎素活性比值(患側(cè)腎素/對側(cè)腎素)以及周圍循環(huán)腎素的水平或?qū)?cè)腎靜脈腎素與周圍血腎素的比值，不僅有助于證實血管病變對腎功能的影響程度借以明確手術指證，對術后預后有較明確的估價。⑶活組織檢查：呈節(jié)段性改變、分布不均勻，活檢陽性率僅35%。由于標本本來源困難，且有一定痛苦及危險性，實用價值不大。2.腦血流圖：在頭臂型，當頸動脈和/或無名動脈受累時，腦血供減少。因此腦血流圖檢查可間接提示上述動脈的病變。3.肺掃描：在肺動脈型，同位素113m銦聚合大分子白蛋白掃描，可見肺野放射性分布明確缺陷。4.節(jié)段性肢體血壓測定和脈波描記：采用應變?nèi)莘e描記儀(SPG)、光電容積描記儀(PPG)測定動脈收縮壓并可以在指、趾描記動脈波形，了解肢體各個平面的動脈血供情況。多發(fā)性大動脈炎患者若同側(cè)肢體相鄰段血壓或兩側(cè)肢體對稱部位血壓差＞2.67kPa(20mmHg)提示壓力降低的近端動脈狹窄或阻塞。由于此法簡單、方便、無痛苦，樂于被病人接受，可作為本病客觀指標之一廣泛應用于臨床，并可和于隨訪病變進展。5.數(shù)字減影血管造影(DSA)：DSA是應用計算機減影技術，探測注射造影劑前后所得影像差別，消除與血管圖像無關的影像單獨顯示血管圖像。本病DSA顯像不如常規(guī)動脈造影清晰且無立體感，但DSA不需動脈插管，造影劑用量少，對腎功能損害小，適用于門診選和術后隨訪。6.核磁共振顯像(MIR)：多發(fā)性大動脈炎引起血管狹窄或阻塞，相應臟器缺血所致的代謝障礙，可通過MRI診斷。由于該疾病為動脈全層的非化膿性炎癥及纖維化，MRI可觀察到動脈壁異常增厚，受累的胸腹主動脈狹窄。與常規(guī)血管造影相比，避免了動脈腔內(nèi)操作，減輕了痛苦，是無損傷血管檢測技術的一大發(fā)展。但1986年Miller在分析10例多發(fā)性大動脈炎用MRI和動脈造影進行診斷的前瞻性雙盲對照研究時指出：MRI僅對主動脈、無名動脈和雙側(cè)髂總動脈或經(jīng)細心選擇的病例動脈方顯影清晰正確，MRI診斷多發(fā)性大動脈炎的敏感性僅為38%。因此目前此法尚不能完全取代動脈造影。7.排泄性尿路造影：腎動脈阻塞，靜脈腎盂造影可有四大改變：⑴兩腎大小差異。目前認為兩腎長度相差1.5cm左右有重要意義。⑵兩腎腎盂顯影時間差異。腎動脈阻塞引起腎小球濾過率降低，尿經(jīng)過時間延長，從而延緩顯影劑在收集小管出現(xiàn)的時間。⑶兩腎腎盂顯影劑濃度差異?；紓?cè)腎小管水和鈉再吸收高于健側(cè)，可利用尿素使健腎更快地排出顯影劑，加強兩側(cè)腎盂顯影的差異。⑷輸尿管壓跡。由側(cè)支循環(huán)所致。近年大多數(shù)學者認為此檢查陽性率不高且在雙側(cè)病變時更難判別。然而Dean最近指出陽性率不高，但可以顯示雙腎形成以摒除其他腎病，且操作簡單、方便、仍可作為該疾病初步篩選方法之一。8.同位素腎圖：是一種安全、簡單、敏感、迅速的分腎功能測定方法，可作為腎動脈病變的輔助檢查。腎動脈受累影響腎功能，腎釁可表現(xiàn)為低功能或無功能，血管段及分泌段降低，若已形成豐富側(cè)支循環(huán)，腎圖可完全正常。其缺點是只能反映腎功能改變，不能顯示病理結(jié)構(gòu)改變，若動脈狹窄尚未影響腎功能，腎圖可正常，腎圖無特異性，不能作出確診。9.動脈造影：迄今仍公認為診斷多發(fā)性大動脈炎的重要方法，也是手術治療的必要依據(jù)，它可參清晰而正確地顯示病變部位及其范圍。早期患者可見主動脈管壁有多發(fā)局限性不規(guī)則改變；晚期可見管腔狹窄或閉塞，少數(shù)呈動脈擴張，主動脈分支病變常見于開口處，呈節(jié)段性。胸降主動脈狹窄多始于中段，逐漸變細表現(xiàn)為特征性“鼠尾巴”形狀，側(cè)支循環(huán)豐富。鎖骨下動脈近端閉塞可見鎖骨下動脈竊血現(xiàn)象。在腸系膜動脈閉塞或腸系膜上、下動脈間的腹主動脈縮窄，可見腸系膜血管彎曲等特異性動脈造影像。在心絞痛患者冠狀動脈造影常可顯示冠狀動脈缺如和多支病變。但應注意動脈造影是一種創(chuàng)傷性血管檢查，有一定并發(fā)癥，應嚴重掌握適應證。四、診斷依據(jù)1.在青少年時期發(fā)病。女性為多，起病隱匿，發(fā)展緩慢。2.可有風濕或結(jié)核病病史，常有心悸、低熱、乏力、盜汗、食欲不振、關節(jié)酸痛等不適。3.特征性表現(xiàn)因患病大動脈不同而迥異?；驗閱蝹?cè)或雙側(cè)肢體脈搏減弱甚或消失，血壓不對稱(患肢降低)，患肢無力、麻木、發(fā)涼、活動后疼痛等；眩暈、頭痛、視力減退、發(fā)作性暈厥、健忘等。休息后好轉(zhuǎn)。4.病變血管處可有局限性血管雜音和震顫，或可聽到側(cè)枝循環(huán)的血管雜音。腎動脈狹窄時可出現(xiàn)高血壓，上腹部及腎區(qū)可聽到收縮期雜音，左心室增大等。5.X線檢查可見到受累動脈之鈣化影。動脈造影可見到病變動脈腔狹窄、擴張或動脈瘤及側(cè)枝循環(huán)等改變?；疾垦鲌D和超聲多普勒檢查示狹窄遠端的脈搏強度減弱和血流量減少。6.血沉增快。血清類風濕因子和C反應蛋白可顯陽性。血清α和β-球蛋白增高，IgG值增高。五、容易誤診的疾病1.結(jié)締組織性疾?。憾喟l(fā)性動脈炎早期有乏力、發(fā)熱、肌內(nèi)關節(jié)酸痛等非特異性癥狀，與結(jié)締組織疾病相似，需進一步測定血類風溫因子、抗核抗體、血中找狼瘡細胞等綜合性實驗性檢查以資鑒別。雖某些結(jié)締組織性疾病可能引起肢體小動脈閉塞，但不會發(fā)生大動脈病變。2.先天性主動脈狹窄：本病以男性多見，狹窄部位常位于動脈導管韌帶附近且呈環(huán)狀，雜音在胸骨左緣上方，不在下方，一般無其他動脈受累表現(xiàn)。3.動脈硬化性閉塞性：本病多見于40～50歲以上的男性患者，主要累及大中動脈，常伴有高血壓、高血脂、糖尿病等。4.血栓閉塞性脈管炎：絕大多數(shù)發(fā)生于青年男性，有吸煙史，多見于寒冷潮濕地區(qū)，病變主要累及中小動脈，以下肢血管受累多見，易引起肢端壞死。5.胸廓出口綜合征：由于胸廓出口解剖結(jié)構(gòu)異常壓迫鎖骨下動、靜脈及臂叢神經(jīng)引起患側(cè)上肢發(fā)涼無力，橈動脈搏動減弱同時有明顯臂叢神經(jīng)受壓表現(xiàn)，如臂及手部放射痛、感覺異常等。還可因鎖骨下靜脈受壓出現(xiàn)頸部和上肢靜脈怒張。體檢發(fā)現(xiàn)橈動脈搏動弱可隨頭頸和上肢的轉(zhuǎn)動改變。X線攝片有時可顯示頸肋畸形。六、治療原則由于病程進展快，后果嚴重，診斷明確后，必須采取積極的有效治療措施。1.非手術治療：由于動脈栓塞的病人常伴有嚴重的心血管疾患，因此，即使要施行急癥取栓術的病人，亦應重視手術前后非手術治療處理，以利改善全身情況，減少手術危險性，提高手術療效。適用于：①小動脈栓塞，如下肢脛腓干遠端動脈栓塞；上肢肱動脈遠端的動脈栓塞；②全身情況嚴重，不能耐受手術者；③肢體己出現(xiàn)明顯的壞死征象，手術已不能挽救肢體。常用藥物有：纖溶、抗凝及擴血管藥物。目前仍以尿激酶最為常用?？山?jīng)靜脈內(nèi)注射、栓塞動脈近端穿刺注射以及經(jīng)動脈內(nèi)導管利用輸液泵持續(xù)給藥等三種方法。如能在發(fā)病后3天內(nèi)開始治療，可望取得良好效果?？鼓委熆梢苑乐估^發(fā)血栓蔓延，初以全身肝素化3～5天，然后用香豆素類衍化物維持3～6個月。使用纖溶或抗凝藥物治療期間必需嚴密觀察病人的凝血功能，及時調(diào)整用藥劑量或中止治療，防止重要臟器出血性并發(fā)癥的發(fā)生。2.手術療法：手術方法主要是取栓術。凡是動脈栓塞的病人，除非肢體已發(fā)生壞疽，或有良好的側(cè)支建立可以維持肢體的存活，如果病人全身情況允許，應及時作手術取栓。取栓術有兩種主要方法：①切開動脈直接取栓；②利用Fogarty球囊導管取栓；導管取栓不僅簡化操作，縮短手術時間，而且創(chuàng)傷小，只要備有球囊導管都應采用該法取栓。術后，除了嚴密觀察肢體的血供情況外.仍應繼續(xù)治療相關的內(nèi)科疾病。尤其應重視肌病腎病性代謝綜合征的防治：高血鉀、酸中毒、肌紅蛋白尿以及少尿、無尿。是腎功能損害的表現(xiàn)，必須及時處理，否則將出現(xiàn)不可逆性腎功能損害。術后患肢出現(xiàn)腫脹，肌組織僵舊、疼痛，應及時作肌筋膜間隔切開術；肌組織已有廣泛壞死者，需作截肢術。七、預防預防血栓的形成。該疾病是一種侵襲全身大動脈的疾病，且多見于青年女性，嚴重者常可致殘甚至死亡，因此，必須早期明確診斷及早期治療。凡是青年人，尤其青年女性，出現(xiàn)上述癥狀和體征者，都要考慮本病的可能，及時到條件較好的醫(yī)院，即能作各種心血管造影和能開展各種血管外科手術及心血管介入診療技術的醫(yī)院進行詳細的檢查，以便及早明確診斷和治療，目前較有效的治療方法是手術和經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術。2019年04月23日2323
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趙志青主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 血管外科 多發(fā)性大動脈炎，又名無脈病，但它還有一個美麗的名字——東方美人病。多發(fā)性大動脈炎是人主動脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥（無菌性炎癥）性疾病，常引起多發(fā)性動脈狹窄和閉塞，出現(xiàn)相應動脈供血的器官和組織缺血的癥狀。“東方美人病”并不只發(fā)生于美人。多發(fā)性大動脈炎以40歲以下的年輕女性為主，常見于中國、日本等亞洲國家，因此被稱為“東方美人病”，但男性亦會發(fā)病，男女發(fā)病比率約1:10.4。病如美人，千姿百態(tài)。多發(fā)性大動脈炎的癥狀因累及的血管不同會呈現(xiàn)多種多樣的表現(xiàn)，根據(jù)其累及血管的范圍，分為頭臂干型，胸腹主動脈型，肺動脈型和廣泛型四種；但總的來說，多發(fā)性大動脈炎可能會出現(xiàn)體弱，全身乏力，體重減輕，發(fā)熱，器官缺血等癥狀；嚴重的會出現(xiàn)腦梗，心梗，頑固性高血壓（尤其青少年的頑固性高血壓需警惕此?。恢w的血管阻塞時，會出現(xiàn)下肢跛行，無脈等。由于側(cè)枝循環(huán)的建立及分流和充血性心衰的代償，肺動脈型通常沒有明顯的特異癥狀。微創(chuàng)治療讓健康變得更美麗。炎癥活動期的多發(fā)性大動脈炎以保守治療為主，通過免疫相關藥物治療來降低炎癥反應性；炎癥反應控制后，可進行手術治療。手術治療方式包括傳統(tǒng)開放手術及微創(chuàng)腔內(nèi)手術。傳統(tǒng)的開放手術主要是狹窄或閉塞的血管搭橋術，手術創(chuàng)傷較大，絕大部分手術需全身麻醉；微創(chuàng)腔內(nèi)手術是通過球囊擴張狹窄的血管明顯改善患者的癥狀，該手術只需局麻，手術切口小，無手術疤痕，不影響美觀；但傳統(tǒng)球囊主要應用于動脈粥樣硬化性的血管狹窄，而多發(fā)性大動脈炎的血管狹窄性質(zhì)與動脈粥樣硬化不同，隨著微創(chuàng)治療醫(yī)療器械的研發(fā)，在國內(nèi)專業(yè)的血管外科治療中心，一些特效球囊開始應用于多發(fā)性大動脈炎的微創(chuàng)治療，并取得了良好的治療效果。2015年01月05日7642
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馮翔副主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 泌尿外科 多發(fā)性大動脈炎（Takayasu arteritis，TA）是指主要累及大動脈管壁的慢性非特異性炎癥，可造成血管腔狹窄甚至阻塞。本病主要累及主動脈及其主要分支，因此可能使頭部、上肢、下肢和內(nèi)臟器官的血液供應受到影響，發(fā)病原因不明。由于本病可造成上肢或下肢動脈脈搏減弱或消失，故又被稱為“無脈癥”。本病多發(fā)于30歲以下的年輕女性，我國及日本、韓國等東亞國家發(fā)病率較高。根據(jù)病變部位可分為四種類型：（1）頭臂動脈型：頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴重者可有反復暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木，甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失，表現(xiàn)為“無脈征”。（2）胸－腹主動脈型：由于缺血，下肢出現(xiàn)無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動脈受累時癥狀最明顯。腎動脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。高血壓為本型的一項重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動脈嚴重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起節(jié)段性高血壓；主動脈瓣關閉不全導致收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。（3）混合型：具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。（4）肺動脈型：本病合并肺動脈受累并不少見，約占50%，上述三種類型均可合并肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別，單純肺動脈受累者罕見。肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進。多發(fā)性大動脈炎在何時需要外科治療？多發(fā)性大動脈炎是一種免疫性疾病，外科治療并非對因治療。在炎癥活動期主要的治療手段是糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑。通常以血沉和C反應蛋白下降趨于正常為糖皮質(zhì)激素減量的指標，劑量減至每日5~10mg時，應長期維持一段時間。血管搭橋還是支架成形？在炎癥穩(wěn)定后，炎癥導致的血管狹窄可造成相應靶器官的缺血，造成腦梗、腎血管性高血壓、腎衰等問題，這時就需要外科處理狹窄的血管。因多發(fā)性大動脈的血管狹窄病變是血管全層的炎性疤痕狹窄，在支架成形術中，擴張病變血管導致炎癥疤痕撕裂，隨之而來的就是病變血管的再次炎癥疤痕修復，因此與動脈粥樣硬化型血管狹窄相比，多發(fā)性大動脈炎使用支架成形術或球囊擴張術治療的遠期效果較差。而外科搭橋手術，如升主動脈到頸內(nèi)動脈搭橋，腹主動脈到腎動脈搭橋，避免了對炎癥狹窄血管的刺激，其遠期效果則更為可靠。本文系馮翔醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2013年07月10日5730
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田鵬主任醫(yī)師 淮安市第二人民醫(yī)院 血管外科 多發(fā)性動脈炎為主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎變，常引起不同部位的狹窄或閉塞。本病多發(fā)生于青年女性，男女比例為1:2~4，發(fā)病年齡以15~30歲為多。病因：本病的病因尚不明確，曾被考慮的可能因素有風濕性疾病（風濕熱或系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、感染（結(jié)核病或梅毒）、先天性血管異常、外傷等。發(fā)病亦不清楚。近來認為可能是感染引起血管壁上的變態(tài)反應所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗動脈抗體陽性，提示本病可能屬于自身免疫性疾病范疇。病理：慢性進行性大動脈炎常侵犯主動脈及其主要分支，其中以腹主動脈、降主動脈、雙側(cè)腎動脈、左鎖骨下動脈及升主動脈為主。大多數(shù)患者侵犯多支動脈。累及動脈全層，受累動脈各層均有大量的淋巴細胞、漿細胞浸潤及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂，導致管腔有不同程度的狹窄和繼發(fā)性血栓形成而閉塞；或有動脈擴張或動脈瘤的形成。隨后，病變動脈有側(cè)支循環(huán)的形成。臨床表現(xiàn)：根據(jù)病變部位可分為三種臨床類型：1. 頭臂動脈型：癥狀：①頸動脈和椎動脈狹窄或閉塞，可引起腦部不同程度缺血，如頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、咀嚼時腭部肌肉疼痛等。嚴重者有反復暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時，上述癥狀更易發(fā)作。②鎖骨下動脈或無名動脈狹窄或閉塞，可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢缺血：上肢無力，發(fā)涼，酸痛，麻木甚至肌肉萎縮。③少數(shù)患者可發(fā)生鎖骨下動脈竊血綜合征：由于一側(cè)鎖骨下動脈或無名動脈有1／2以上狹窄閉塞，可引起同側(cè)椎動脈的壓力降低10mmHg以上，可使對側(cè)椎動脈的血液逆流入狹窄或閉塞側(cè)的椎動脈和鎖骨下動脈。此外，當患側(cè)上肢活動時，其血流量可增加50－100％，此時在狹窄或閉塞部位的遠端可引起虹吸現(xiàn)象，加重腦部缺血，而發(fā)生一過性頭暈或暈厥。體征：①單側(cè)或雙側(cè)頸動脈、橈動脈、肱動脈搏動減弱或消失。②上肢血壓明顯降低或測不出，下肢血壓則正常或增加。③約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，多數(shù)觸不到細震顫。④如有側(cè)枝循環(huán)形成，則血流經(jīng)過擴大彎曲的側(cè)枝血管時，可產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。2. 主、腎動脈型：癥狀：①胸腹主動脈及其分支的狹窄或閉塞可引起單側(cè)或雙側(cè)下肢缺血，產(chǎn)生下肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木、易疲勞和間歇性跛行等。②雙側(cè)或單側(cè)腎動脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發(fā)生左心衰竭癥狀。③少數(shù)患者大動脈炎波及冠狀動脈或冠狀動脈口，發(fā)生心絞痛或心肌梗塞。體征：①股動脈和足背動脈搏動減弱。②下肢血壓明顯降低或測不出，而上肢血壓增高。單純胸或腹主動脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出；單純腎血管性高血壓，上下肢血壓均增高，上肢舒張壓常超過16Kpa（120mmHg），下肢血壓較上肢高20mmHg左右；主動脈和腎動脈均狹窄，則上、下肢血壓差更大。③胸主動脈狹窄者于背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聽到收縮期血管雜音，嚴重者于胸壁可見表淺動脈搏動；腎動脈受累時60~ 90%于上腹部可聽到二級以上高調(diào)收縮期血管雜音，雜音出現(xiàn)率以雙側(cè)腎動脈受累較單側(cè)為高。④胸腹主動脈嚴重狹窄產(chǎn)生側(cè)枝循環(huán)時，可出現(xiàn)連續(xù)性血管雜音。⑤由高血壓引起左心室肥厚、擴大、以至心力衰竭的體征。3. 廣泛型（混合型）：約2／5患者具有上述兩種類型的臨床癥狀和體征特點，病變廣泛而多發(fā)，一般病情較重。上述三種類型均可合并肺動脈狹窄和閉塞，約占半數(shù)的50％；常呈多發(fā)性，但其病變程度較輕。目前尚未發(fā)現(xiàn)大動脈炎單獨侵犯肺動脈者，約25％患者于晚期可并發(fā)中度肺動脈高壓，可出現(xiàn)心悸、氣短，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期噴射音及收縮期雜音，P2明顯亢進。實驗室及其他檢查：1. 血液檢查：在動脈炎活動期中，紅細胞沉降率增快，C反應蛋白增高，白細胞計數(shù)增多，部分患者有紅細胞計數(shù)和血紅蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G和抗主動脈抗體增高。在晚期則上述抗體效價降低。2. 眼底檢查：在頭臂動脈型中可見視乳頭蒼白、視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜動靜脈不同程度的擴張和相互吻合，末稍血管閉塞；在主腎動脈型及混合型可見高血壓和眼底改變。3. 心電圖檢查：在主腎動脈型及混合型可有左心室肥大或伴有勞損，偶可出現(xiàn)心肌梗塞改變。4. X線檢查：在主腎動脈型及混合型，胸片可見左心室增大。選擇性主動脈造影，在頭臂動脈型可顯示主動脈弓和（或）其分支有狹窄或阻塞；累及升主動脈者，可見升主動脈擴張和主動脈返流；在主、腎動脈型可顯示降主動脈或腹主動脈狹窄和阻塞，腎動脈亦可有狹窄和阻塞，前段狹窄，后段血管可擴張，其附近可見粗大扭曲的側(cè)支循環(huán)血管。此外，靜脈腎盂造影可示患者腎縮小，腎盂顯影淺淡。5. 同位素：放射性核素腎圖顯示患側(cè)腎臟有缺血性改變。6. 超聲血管檢查：可顯示狹窄遠端動脈的搏動強度和血流量減低。超聲多普勒尚可了解狹窄的部位、程度及血流減少情況。7. 血管造影：可明確病變狹窄的部位程度及范圍。診斷：凡青少年，尤其女性，具有以下一種以上表現(xiàn)者，應懷疑本?。孩賳蝹?cè)或雙側(cè)上肢出現(xiàn)缺血癥狀，伴有脈搏減弱或消失，上肢血壓降低或測不出。②腦缺血癥狀伴有單側(cè)或雙側(cè)頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音者。③按期發(fā)生高血壓或頑固性高血壓，伴上腹部二級以上高調(diào)收縮期血管雜音者。④原因不明低熱，伴有血管雜音及四肢脈搏或上下肢血壓差有異常改變者。⑤無脈病有眼底改變者。有懷疑者需進一步作有關檢查，選擇主動脈造影可明確動脈的狹窄部位、程度及范圍。鑒別診斷：1. 先天性主動脈縮窄：為主動脈的局部狹窄，嬰兒型位于主動脈峽部，成人型位于動脈相接處形成局限性縮窄，多見于男性。上肢血壓高，脈壓大，而下肢血壓顯著低于上肢血壓，脈壓也小。血管雜音局限于胸骨旁或背部脊椎旁。無全身炎癥活動表現(xiàn)（無發(fā)熱，血沉正常，C反應蛋白陰性等），選擇性胸主動脈造影可以確診。2. 血栓閉塞性脈管炎：為周圍血管的慢性閉塞性炎癥病變，主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較多見，常見于30歲以下的青壯年，多有吸煙史。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行、足背動脈搏動減弱或消失，并經(jīng)常發(fā)生游走性血栓性淺靜脈炎和血管痙攣癥狀。嚴重者可有肢端潰瘍和壞死等。一般結(jié)合臨床可以鑒別。3. 動脈粥樣硬化：主要發(fā)生在40歲以上，動脈粥樣硬化所致四肢動脈的狹窄和閉塞，下肢較上肢多見，男性較女性更易產(chǎn)生。有糖尿病、高脂血癥和吸煙等危險因素存在，并常同時伴有冠狀動脈及腦動脈硬化的臨床特點，血清抗主動脈抗體測定陰性。4. 結(jié)節(jié)性多動脈炎：有發(fā)熱、血沉快和脈管炎等表現(xiàn)，與本病鑒別有一定困難，一般均需經(jīng)過詳細檢查及皮膚和肌肉的活組織檢查，才能作出正確診斷。治療：1. 內(nèi)科治療：①抗炎治療：如有活動性結(jié)核或鏈球菌感染，可應用抗癆藥及青霉素治療，對抑制體內(nèi)免疫機制可能有幫助。②激素：對急性活動期有助于制止或減緩病變的發(fā)展，對已有狹窄或閉塞的血管并無療效。常用強地松龍30~40mg/日，清晨頓服，待炎癥控制后，逐漸減量，并可用小劑量強地松龍長期維持。③免疫抑制劑：左旋咪唑、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等，一般常與激素合并應用，能更好的調(diào)節(jié)機體免疫功能。④血管擴張劑：心痛定10~20mg，口服每日3次；煙酸100mg，口服每日3次；妥拉蘇林25~50mg，口服每日3次。⑤降壓藥物：一般降壓藥效果差，目前多選用巰甲丙脯酸25~50mg，口服每日3次。其它可用阿斯匹林40mg，每日1次，口服；右旋糖酐或706代血漿250ml，靜脈滴注，每日1次，10次一療程；丹參注射液2~4ml，肌注，每日1次或2次。2. 手術治療：慢性期，病變穩(wěn)定而又局限者，有嚴重腦缺血時；腦膜主動脈受累、引起上肢嚴重高血壓；或腎動脈受累引起腎性高血壓。有嚴重臨床表現(xiàn)時可考慮施行血管重建術。包括血管旁路移植術、頸總動脈一鎖骨下動脈吻合術、動脈血栓內(nèi)膜剝脫術加自體大隱靜脈片增補術等。對單側(cè)腎動脈受累而腎動脈較細，無法施行腎動脈重建手術者，如患側(cè)腎臟萎縮不明顯，可考慮自體腎臟移植術。腎臟萎縮已很明顯者，可考慮患側(cè)腎臟切除術。2011年03月20日3734
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