一、什么是肥厚性梗阻型心肌病？肥厚性心肌病是一種遺傳性疾病，在編碼心肌肌小節(jié)蛋白的10多個(gè)基因中有1個(gè)發(fā)生基因突變就會(huì)導(dǎo)致肥厚性心肌病。該疾病在普通人群的發(fā)病率為1/500。肥厚型梗阻性心肌病主要是以室間隔非對(duì)稱肥厚為主要特征，肥厚的室間凸向左心室，另外加上心臟收縮的時(shí)候二尖瓣前葉向肥厚的室間隔移位的因素，最終導(dǎo)致左室流出道梗阻，稱之為肥厚型梗阻性心肌病。肥厚性梗阻性心肌病是青年人群中猝死的主要原因。二、肥厚性梗阻型心肌病有什么癥狀？主要癥狀是活動(dòng)時(shí)后呼吸困難，休息后緩解，另外還有心慌、心前區(qū)疼痛、眼前黒懵、暈厥等，多發(fā)生在活動(dòng)后。三、怎么檢查確診？如果出現(xiàn)上述癥狀，首先需要行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查，也是最常規(guī)、最有效的診斷手段，可以明確室間隔的厚度、左心室流出道壓差，以判斷目前病情的嚴(yán)重程度。必要時(shí)還需要行運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲心動(dòng)圖，因?yàn)橛行┤嗽陟o息狀態(tài)下流出道壓差是正常的，通過(guò)運(yùn)動(dòng)負(fù)荷以后才能誘發(fā)出左室流出道的狹窄，以避免誤診和漏診的發(fā)生。同時(shí)運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)過(guò)程中還能監(jiān)測(cè)是否有心律失常的發(fā)生。四、該病可以藥物保守治療嗎？????肥厚性梗阻型心肌病目前的治療方法首選還是藥物治療，主要是減慢心率，改善舒張期的心室充盈，最常用的藥物是β受體阻斷劑和鈣離子拮抗劑。近年又退出了一種新型藥物----瑪伐凱泰，它是一種心臟肌球蛋白變構(gòu)調(diào)節(jié)劑，具有心臟特異性，通過(guò)抑制其結(jié)合肌動(dòng)蛋白，使過(guò)度收縮的心臟中的肌球蛋白功能正常化來(lái)減輕患者的左室流出道壓差，從而減輕癥狀[1]。盡管藥物治療可以部分患者的癥狀，但仍有相當(dāng)一部分患者癥狀改善不明顯，需要采取其他手段的治療。四、肥厚性梗阻型心肌病非藥物治療有哪些？1、外科室間隔心肌切除術(shù)：又稱Morrow術(shù)，是指在體外循環(huán)輔助下經(jīng)主動(dòng)脈入路，將室間隔肥厚的心肌組織切除。其結(jié)果主要取決于外科醫(yī)生及其同隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)和能力，而其復(fù)發(fā)通常與間隔切除不充分或出現(xiàn)新的心室中段梗阻有關(guān)。室間隔切除術(shù)后患者的壽命與性別、年齡匹配的一般人群相似。但另有研究發(fā)現(xiàn)[2]，室間隔切除術(shù)會(huì)影響室間隔基底部和鄰近的左束支支配的心內(nèi)膜部分，大多數(shù)患者在室間隔切除術(shù)后出現(xiàn)左束支傳導(dǎo)阻滯。2、經(jīng)導(dǎo)管冠狀動(dòng)脈室間隔酒精消融術(shù)：是一種介入治療手段，其原理是通過(guò)導(dǎo)管注入少量無(wú)水酒精，閉塞冠狀動(dòng)脈的間隔支，使其支配的肥厚室間隔心肌缺血、壞死、變薄、收縮力下降，使心室流出道梗阻消失或減輕，從而改善患者的臨床癥狀。該治療手段嚴(yán)重依賴間隔支的大小及分布區(qū)域，因此術(shù)中存在誤選血管及血管變異等情況，導(dǎo)致不可控的嚴(yán)重并發(fā)癥和未知風(fēng)險(xiǎn)，例如完全性房窒傳導(dǎo)阻滯、持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速、心窒顫動(dòng)、心臟驟停、室間隔穿孔、心包積液等情況的發(fā)生[3]，同時(shí)如果側(cè)枝循環(huán)建立過(guò)快，存在梗阻復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。3、經(jīng)皮心肌內(nèi)室間隔射頻消融術(shù)(PIMSRA術(shù)）：是由我國(guó)學(xué)者獨(dú)創(chuàng)的一種術(shù)式，它采用射頻能量消融，其原理是在超聲指導(dǎo)下經(jīng)皮從左心室心尖部直接穿刺并將消融針刺入肥厚室間隔內(nèi)消融，其消融部位是心內(nèi)膜下的心肌層，使其壞死、變薄，緩解左室流出道梗阻。西京醫(yī)院劉麗文教授團(tuán)隊(duì)對(duì)15例藥物難治性且具有典型左室流出道梗阻的嚴(yán)重癥狀的患者行Liwen術(shù)后隨訪半年的研究中發(fā)現(xiàn)[4]，對(duì)嚴(yán)重梗阻癥狀的肥厚性梗阻型心肌病患者，PIMSRA是一種相對(duì)安全、有效的治療方法，能持續(xù)改善癥狀、降低左室流出道壓差，有效改善心功能，暈厥消失，效果肯定。需要注意的是，術(shù)前需選擇避開(kāi)心尖部有較大冠狀動(dòng)脈的患者。其消融區(qū)域、消融功率及消融時(shí)間根據(jù)不同患者室間隔厚度不同而不同，消融過(guò)程中需要監(jiān)測(cè)心律的變化，同時(shí)避免損傷左前降支，因此，該術(shù)式術(shù)前必須嚴(yán)格篩選患者，術(shù)中、術(shù)后也需與心臟外科緊密合作，該項(xiàng)技術(shù)操作要求比較高，需經(jīng)過(guò)嚴(yán)格培訓(xùn)及操作訓(xùn)練。4、經(jīng)心尖微創(chuàng)心肌旋切術(shù)：又稱為經(jīng)心尖微創(chuàng)室間隔心肌切除手術(shù)（miniTASM），是基于外科直接切除原理，應(yīng)用器械使創(chuàng)傷降低的新技術(shù)方法。該術(shù)式需經(jīng)心尖小切口進(jìn)行室間隔切除術(shù)，不使用體外循環(huán)。目前該器械仍在臨床試驗(yàn)中，臨床效果仍在驗(yàn)證過(guò)程中。總結(jié)：傳統(tǒng)的室間隔心肌切除術(shù)既要充分消除LVOT阻塞，又要防止醫(yī)源性并發(fā)癥，在技術(shù)上要求很高。而肥厚性梗阻型心肌病的微創(chuàng)治療使得技術(shù)水平更可控，不需心臟停跳，確實(shí)避免了體外循環(huán)自身或者與術(shù)者經(jīng)驗(yàn)缺乏帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。[1]?GrilloMP，ErveJCL，DickR，eta1．Invitroandinvivopharmacokineticcharacterizationofmavacamten．a(chǎn)first-in-classsmallmoleculeallostericmodulatorofbetacardiacmyosin[J]．Xenobiotica，2019，49(6)：718-733．[2]?TalrejaDR，NishimuraRA，EdwardsWD，eta1．Alcoholseptalablationversussurgicalseptalmyectomy：comparisonofeffectsonatrioventricularconductiontissue[J]．JAmCollCardiol，2004，44(12)：2329—2332．[3]?Kuhn?HJ．Optimizingcatheter—basedtherapyofhypertrophicobstructivecardiomyopathy：doesalcoholdosematter?[J]．CanJCardiol，2011，27(6)：668-670．[4]?LiuL，LiJ，ZuoL，eta1．Percutaneousintramyocardialseptalradiofrequencyablationforhypertrophicobstructivecardiomy—opathy[J]．JAmCoilCardiol，2018，72(16)：1898-1909．作者簡(jiǎn)介：孫子瑞阜外華中心血管病醫(yī)院?結(jié)構(gòu)性心臟病區(qū)?副主任醫(yī)師專長(zhǎng)：先天性心臟病、心臟瓣膜病、肥厚性梗阻型心肌病的微創(chuàng)治療坐診時(shí)間：周四全天、周六上午聯(lián)系方式：0371-58681080

本文內(nèi)容為轉(zhuǎn)載，原文及采訪視頻鏈接：醫(yī)學(xué)界采訪視頻及摘要肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）是一種常染色體顯性遺傳為主的心肌病，其主要病變?cè)蚴鞘议g隔心肌顯著肥厚造成左室流出道（LVOT）梗阻。以往，外科采取的室間隔心肌切開(kāi)術(shù)是治療HOCM的“金標(biāo)準(zhǔn)”，患者可從此類手術(shù)中獲得較大的收益，但手術(shù)操作具有一定的困難性，以及手術(shù)創(chuàng)傷引發(fā)的并發(fā)癥嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。因此，一直以來(lái)臨床醫(yī)生和需要手術(shù)治療的（HOCM）患者都期待能有更好的選擇。近期，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院心外科魏翔團(tuán)隊(duì)在JACC發(fā)表了首次在肥厚型梗阻性心肌病患者中成功行經(jīng)心尖心臟不停跳室間隔切除術(shù)的經(jīng)驗(yàn)。論文鏈接：https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2023.05.052該研究納入了47例12~77歲的肥厚型梗阻性心肌病患者，患者均出現(xiàn)了藥物難治性的致殘癥狀，隨即接受經(jīng)心尖心臟不停跳室間隔切除術(shù)。研究結(jié)果表明，對(duì)于肥厚型梗阻性心肌病患者來(lái)說(shuō)，經(jīng)心尖心臟不停跳室間隔切除術(shù)（TA-BSM）是一種安全、有效的微創(chuàng)室間隔減容手術(shù)。與傳統(tǒng)的室間隔切除術(shù)相比，這種新術(shù)式可通過(guò)實(shí)時(shí)評(píng)估來(lái)指導(dǎo)切除，同時(shí)可減少手術(shù)創(chuàng)傷。醫(yī)學(xué)界《研究者說(shuō)》欄目此次有幸邀請(qǐng)到了該研究團(tuán)隊(duì)內(nèi)的方靜教授，與大家共同對(duì)此項(xiàng)研究進(jìn)行多方面的探討。TA-BSM是在心臟不停跳的情況下，使用專業(yè)器械在心超引導(dǎo)下經(jīng)心尖小切口進(jìn)行室間隔切除術(shù)，不使用體外循環(huán)。請(qǐng)問(wèn)您和團(tuán)隊(duì)是如何獲得此次研究的靈感的？方靜教授：傳統(tǒng)的室間隔切除術(shù)是非常困難的，不管是我們國(guó)家還是在整個(gè)北美地區(qū)，每年的手術(shù)量都不到1000例。絕大多數(shù)HOCM患者需要切除的心肌不多，傳統(tǒng)手術(shù)很難在切多和切少之間達(dá)到精確的平衡，切多了會(huì)有不可挽回的并發(fā)癥，切少了療效又達(dá)不到。并且，開(kāi)胸、體外循環(huán)、心臟停跳等一系列操作對(duì)于年老體弱的患者可能無(wú)法承受。因此，我們一直在探索更好的解決辦法。2018年，魏翔主任在江邊散步時(shí)看到水果商販正在削菠蘿，菠蘿刀從菠蘿中間刺進(jìn)去，邊旋邊切，利落地將中間多余的果心抽拉了出來(lái)。由此魏主任產(chǎn)生了一種靈感，能不能研發(fā)一種類似的器械，從心尖進(jìn)入心臟切除增厚的室間隔心肌組織，并像切菠蘿一樣將切除的心肌組織帶出體內(nèi)呢？隨后，我們把魏主任這個(gè)設(shè)想變成了一個(gè)完整的文件，經(jīng)過(guò)細(xì)致討論后申請(qǐng)了專利，然后開(kāi)始動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，再進(jìn)行國(guó)家課題的申請(qǐng)，最后走向臨床。目前，外科手術(shù)仍然是治療HOCM的“金標(biāo)準(zhǔn)”，手術(shù)方式也經(jīng)過(guò)了不斷地改良，請(qǐng)問(wèn)此次研究對(duì)今后國(guó)內(nèi)外治療HOCM患者的手術(shù)方式有何指導(dǎo)意義？方靜教授：傳統(tǒng)的室間隔切除手術(shù)從60年代發(fā)明以來(lái)，在切除范圍、切除方式等方面經(jīng)歷了各種各樣的改進(jìn)。近些年來(lái)，隨著胸腔鏡微創(chuàng)、手術(shù)機(jī)器人的興起，手術(shù)也變得越來(lái)越微創(chuàng)。但上述改進(jìn)并沒(méi)有擺脫需要在心臟停跳、直視下去切除心肌的條件，無(wú)法實(shí)時(shí)評(píng)價(jià)切除效果的限制無(wú)論是對(duì)于使用胸腔鏡還是機(jī)器人，操作上的困難都是巨大的。此次我們團(tuán)隊(duì)首創(chuàng)的TA-BSM最大的優(yōu)點(diǎn)就是在心臟不停跳的條件下進(jìn)行手術(shù)。我們可以通過(guò)實(shí)時(shí)彩超的引導(dǎo)，在每次切除心肌之后，對(duì)心臟的各個(gè)維度（包括血流動(dòng)力學(xué)、壓差、二尖瓣的反流、左室的形態(tài)、臨近結(jié)構(gòu)的改變）進(jìn)行一個(gè)全面綜合的評(píng)價(jià)，并指導(dǎo)手術(shù)治療。另外，此次改進(jìn)也讓手術(shù)變得更加微創(chuàng)，手術(shù)切口大小達(dá)到了僅五公分左右。這提供了一種適合于絕大多數(shù)條件HOCM患者新的治療方式，研究發(fā)表后，充分地得到了國(guó)內(nèi)外同行的普遍認(rèn)可。這是一項(xiàng)革命性的手術(shù)技術(shù)改進(jìn)，國(guó)際上比較著名的HOCM團(tuán)隊(duì)也即將來(lái)我院學(xué)習(xí)。我們了解到，與傳統(tǒng)的室間隔切除術(shù)相比，TA-BSM可以提供實(shí)時(shí)評(píng)估以指導(dǎo)切除，同時(shí)減少手術(shù)創(chuàng)傷，能請(qǐng)您簡(jiǎn)單介紹下嗎？還有哪些值得改進(jìn)的地方？方靜教授：TA-BSM的手術(shù)路徑采用的是大家普遍認(rèn)可的一種較安全的方式，在左前胸左鎖骨中線第五肋間開(kāi)大概一個(gè)五公分的切口，這個(gè)切口并不涉及骨頭，經(jīng)過(guò)肋間隙撐開(kāi)后便可直達(dá)心尖，隨后使用我們發(fā)明的手術(shù)器械通過(guò)心尖去切除心肌。整個(gè)手術(shù)操作，包括對(duì)器械使用型號(hào)的選擇、對(duì)器械的引導(dǎo)定位、對(duì)器械切除部位的深度，都是在彩超的實(shí)時(shí)引導(dǎo)下進(jìn)行。形態(tài)方面：在傳統(tǒng)手術(shù)中，我們只能夠通過(guò)肉眼觀察到凸起的肌肉。但是現(xiàn)在通過(guò)現(xiàn)代化的超聲醫(yī)學(xué)手段極大的拓展了手術(shù)時(shí)的視覺(jué)邊界，我們能夠看到的更大范圍、更多維度的心臟。因此，整個(gè)操作過(guò)程中，我們不僅追求把心臟切到血流動(dòng)力學(xué)達(dá)到正常的水平，還要滿足心臟形態(tài)的美觀。功能方面：絕大多數(shù)HOCM患者都會(huì)合并二尖瓣反流，這是一種較嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)紊亂。而通過(guò)這種定位定量、精準(zhǔn)的靶向室間隔切除切除，可以使96%的患者達(dá)到常規(guī)治療手段很難達(dá)到的完全的二尖瓣反流的緩解。不過(guò)值得改進(jìn)的地方是，目前臨床上使用的手術(shù)器械是純手動(dòng)版本，對(duì)操作者的穩(wěn)定性要求較高，未來(lái)仍需要在器械的電動(dòng)化和電氣化進(jìn)行新的創(chuàng)造，進(jìn)一步增加器械使用和手術(shù)的安全性。TA-BSM更適合哪一類患者人群呢？以及有沒(méi)有人群并不適合此類手術(shù)，或者其他的手術(shù)禁忌癥？方靜教授：目前，TA-BSM在我院已開(kāi)展了350多例，且以每個(gè)星期10~15臺(tái)的數(shù)據(jù)在增加。絕大多數(shù)的患者都能夠接受這個(gè)手術(shù)，年齡最小的八歲，體重最小的25公斤，年齡最大的78歲，手術(shù)之后恢復(fù)的快且好。當(dāng)然也有不適合此類手術(shù)患者，如體重太小的患者，合并心臟固有疾病如較嚴(yán)重的冠心病、三支病變患者，合并固有瓣膜病變?nèi)鐕?yán)重的二尖瓣脫垂患者，嚴(yán)重的肝功能不良患者，疾病已進(jìn)入失代償期、終末期的患者等。在目前的TA-BSM手術(shù)病例中，您有沒(méi)有遇到什么難點(diǎn)？方靜教授：在已開(kāi)展手術(shù)的350多例患者中，大概有三例患者病情已經(jīng)非常嚴(yán)重，心臟功能退化、心臟纖維化嚴(yán)重。對(duì)于這類患者，在手術(shù)過(guò)程當(dāng)中，器械可能一觸碰到患者心臟就會(huì)導(dǎo)致較嚴(yán)重的心律失常，甚至是心臟驟停。針對(duì)這幾例患者，我們臨時(shí)進(jìn)行了一個(gè)股動(dòng)脈和股靜脈的轉(zhuǎn)流，也就是體外循環(huán)支持，然后再繼續(xù)在心臟不停跳和實(shí)時(shí)彩超的引導(dǎo)的情況下去完成手術(shù)。還有合并心肌血栓患者，在手術(shù)過(guò)程中，器械容易觸碰血栓使其掉落，從而引發(fā)嚴(yán)重的栓塞事件。對(duì)于此類的絕大多數(shù)患者，我們會(huì)通過(guò)術(shù)前使用溶栓藥物融掉血栓，經(jīng)彩超與磁共振反復(fù)確認(rèn)血栓消失后再進(jìn)行手術(shù)。當(dāng)碰到反復(fù)溶栓無(wú)法溶掉患者，我們則采取不擴(kuò)大切口的方式，在體外循環(huán)支持下取出血栓。另外，HOCM的梗阻其實(shí)是由兩方面的因素造成。一方面是機(jī)械性梗阻，這類絕大多數(shù)患者都可以達(dá)到一個(gè)比較好治療效果。另一方面是心肌收縮過(guò)度，其實(shí)這類患者的室間隔形態(tài)已經(jīng)非常完美，二尖瓣反流也消失了，室間隔的厚度基本跟正常人接近，甚至更薄一些，但做完手術(shù)后，仍會(huì)有比較高的壓差。而對(duì)于這類患者，可能就需要通過(guò)進(jìn)一步的藥物治療來(lái)輔助，需要一些新型的、靶向的藥物去改善這種術(shù)后仍然存在一定壓差的情況。當(dāng)然，絕大多數(shù)患者通過(guò)手術(shù)，生活質(zhì)量都得到了顯著的改善，這得益于我們醫(yī)院豐富的心臟外科手術(shù)經(jīng)驗(yàn)以及我院心臟外科非常強(qiáng)大的技術(shù)支持包括體外循環(huán)、心臟彩超、重癥監(jiān)護(hù)。最后針對(duì)未來(lái)的該領(lǐng)域的研究，您及團(tuán)隊(duì)有什么建議或期望嗎？您及團(tuán)隊(duì)認(rèn)為接下來(lái)的重點(diǎn)研究方向應(yīng)該是什么？方靜教授：HOCM是整個(gè)醫(yī)學(xué)研究包括心臟外科、分子生物學(xué)、分子生臟病學(xué)、遺傳學(xué)研究的一個(gè)洼地。不管是臨床研究還是基礎(chǔ)研究，都是處于相對(duì)比較空白的狀態(tài)。我們?cè)谧鲞@個(gè)手術(shù)的過(guò)程當(dāng)中，也在不斷的思考并提出了相當(dāng)多的科學(xué)問(wèn)題，這些科學(xué)問(wèn)題都有賴于大規(guī)模的臨床試驗(yàn)去逐步解決。如HOCM引發(fā)的心臟舒張功能不良（即射血分?jǐn)?shù)保留的心力衰竭），心臟缺乏好的松弛狀態(tài)會(huì)導(dǎo)致房顫、左心房大等并發(fā)癥，嚴(yán)重甚至?xí)l(fā)右心功能不良。那么如何解決HOCM患者舒張功能不良呢？這在整個(gè)心臟病學(xué)都是需要亟待去研究的問(wèn)題。另外還有肌纖維化，所有的HOCM患者都合并不同程度的纖維化，嚴(yán)重者會(huì)造成異位心律失常、室速、室顫等后果。而目前一些基礎(chǔ)研究和臨床研究表明，很多患者在經(jīng)歷了血流動(dòng)力學(xué)的改善之后，肌纖維化可能并不會(huì)減輕，甚至?xí)M(jìn)一步的加重。但是目前關(guān)于心肌纖維化的研究仍較少，沒(méi)有比較好的藥物或者比較有效的治療方式能夠緩解甚至逆轉(zhuǎn)心肌纖維化。再者就是基因科學(xué)，包括基因編輯技術(shù)、基因治療技術(shù)還有待發(fā)展?？傮w來(lái)說(shuō)，HOCM是一種遺傳性的基因突變導(dǎo)致的一種心肌病，那么能不能夠通過(guò)一些基因治療的手段進(jìn)行疾病的治療？是不是能夠產(chǎn)生一種更加微創(chuàng)的治療方式？到目前為止，通過(guò)不斷的臨床實(shí)踐與研究，我們目前大概提出了將近30個(gè)亟待解決的重要的科學(xué)問(wèn)題，這都會(huì)在我們未來(lái)的論文當(dāng)中逐一闡述?？偨Y(jié)HOCM影響著約70%的肥厚性心肌病患者，最近的研究數(shù)據(jù)表明，肥厚性心肌病在普通人群中的發(fā)病率估計(jì)超過(guò)1/500。傳統(tǒng)的室間隔心肌切除術(shù)既要充分消除LVOT阻塞，又要防止醫(yī)源性并發(fā)癥，在技術(shù)上要求很高。而微創(chuàng)經(jīng)心尖室間隔切除術(shù)的器械設(shè)計(jì)使得技術(shù)水平更可控，不需心臟停跳確實(shí)避免了體外循環(huán)自身或者與術(shù)者經(jīng)驗(yàn)缺乏帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)，使得室間隔切除術(shù)更廣泛的推廣成為了可能。相較于美國(guó)幾十萬(wàn)的肥心病人群，這一點(diǎn)對(duì)于中國(guó)幾百萬(wàn)的肥心病人群的意義更為重大，它可能使更廣大的患者盡早獲得水平更均質(zhì)的外科治療。

克利夫蘭診所心血管中心14年的隨訪數(shù)據(jù)（超過(guò)2200名患者）表明，肥厚梗阻型心肌病（HOCM）的患者早期接受外科手術(shù)與較晚接受手術(shù)相比，生存率明顯提高。原文鏈接：https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/JAHA.120.016210

程先生，61歲，來(lái)自江蘇省南通市，5年前出現(xiàn)活動(dòng)后氣短的癥狀。當(dāng)時(shí)在當(dāng)?shù)氐娜揍t(yī)院住院，做了冠脈造影和心超等檢查，結(jié)論是“心臟肥大”，不需要特別的治療。此后，程先生的癥狀逐年加重，近期走平路多了也會(huì)胸悶、氣短，更嚴(yán)重的是出現(xiàn)了間斷的頭暈。最近，到當(dāng)?shù)氐娜揍t(yī)院就診，做心超提示肥厚型梗阻性心肌病，收縮期左心室流出道的壓差達(dá)到134mmHg，這說(shuō)明患者的左心室內(nèi)狹窄非常嚴(yán)重。打個(gè)比方，把左心室比作一個(gè)房間，主動(dòng)脈瓣是這個(gè)房間的出口，左心室流出道狹窄就好比在這個(gè)房間靠近出口的地方，堆了很多的雜物，這樣血液要從房間出去，就會(huì)受到阻擋，導(dǎo)致心排血量下降，甚至?xí)饡炟省⑩赖葒?yán)重后果。診斷這種疾病后，程先生開(kāi)始了四處問(wèn)診之路。當(dāng)?shù)氐膬蓚€(gè)大醫(yī)院，雖然都是三甲醫(yī)院，但由于該病發(fā)病率低，手術(shù)經(jīng)驗(yàn)十分有限。到上海兩家醫(yī)院咨詢后，總是不能讓老程放心。后來(lái)，老程通過(guò)轉(zhuǎn)折關(guān)系，電話聯(lián)系到我，春節(jié)放假期間，約著見(jiàn)了一面，耐心的解釋了這種病的機(jī)制和治療情況，就讓老程決定來(lái)我們醫(yī)院手術(shù)治療。春節(jié)假期結(jié)束后，老程就來(lái)上海住院了。住院后，我安排復(fù)查了心超，冠脈造影等，并重點(diǎn)做了心臟磁共振。因?yàn)檫@種疾病少見(jiàn)，為了保證磁共振成像的質(zhì)量，我專門去磁共振室陪同檢查，并且在檢查過(guò)程中，跟磁共振的技師溝通，把臨床需要的成像要求反饋，從而得到了非常清晰的動(dòng)態(tài)圖像，充分顯示了二尖瓣、左心室、主動(dòng)脈瓣等結(jié)構(gòu)的形態(tài)和運(yùn)動(dòng)情況。圖1動(dòng)態(tài)心臟磁共振圖像，顯示收縮期左心室流出道嚴(yán)重狹窄。確定診斷后，就需要選擇治療方案了。藥物治療，可以緩解癥狀，但不能解決根本問(wèn)題，像程先生這么嚴(yán)重的狹窄，只能通過(guò)手術(shù)解決了。目前國(guó)際上，手術(shù)治療肥厚型梗阻性心肌病經(jīng)驗(yàn)最多的兩個(gè)單位，都在美國(guó)，分別是梅奧診所和克利夫蘭醫(yī)學(xué)中心，均有數(shù)千例的手術(shù)病例積累。例如，美國(guó)梅奧診所在1961年1月-2017年10月間，共2956名患者因肥厚型梗阻性心肌病接受手術(shù)治療。平均年齡56歲（44-65歲），男性1624名（55%）。術(shù)后1年的生存率接近100%，效果非常好。Morrow教授是一位美國(guó)著名的心臟外科專家，他是首位手術(shù)治療肥厚型梗阻性心肌病的外科醫(yī)生，因此用他的名字來(lái)命名這種手術(shù)方式。目前采用的手術(shù)方式，大多是改良擴(kuò)大Morrow術(shù)。圖2肥厚型梗阻性心肌病手術(shù)治療之父：AndrewGlennMorrow教授手術(shù)如期進(jìn)行，我們通過(guò)建立體外循環(huán)，讓心臟停跳，切開(kāi)主動(dòng)脈，經(jīng)主動(dòng)脈瓣探查，按照改良擴(kuò)大Morrow的標(biāo)準(zhǔn)流程，切除肥厚的室間隔，范圍從右冠瓣中點(diǎn)下5mm開(kāi)始切除，向下至乳頭肌起源水平，向左至二尖瓣C1交界附近，深度約1cm。術(shù)中心臟復(fù)跳后，通過(guò)經(jīng)食道心超，提示左心室流出道血流通暢。術(shù)后程先生恢復(fù)很快，說(shuō)的最多的話，就是“感覺(jué)胸口無(wú)比的舒暢”。圖3手術(shù)的示意圖（左），術(shù)中切除的組織標(biāo)本（右）。