肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一種以心肌肥厚為特征的心肌疾病，主要表現(xiàn)為左心室壁增厚，通常指二維超聲心動(dòng)圖測(cè)量的室間隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明確家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的擴(kuò)大，需排除負(fù)荷增加如高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄和先天性主動(dòng)脈瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。肥厚型心肌病呈常染色體顯性遺傳，按統(tǒng)計(jì)學(xué)計(jì)算，后代有50％概率遺傳到該病。但并非4個(gè)子女中一定有2個(gè)受累，2個(gè)子女中一定有一個(gè)受累。目前已發(fā)現(xiàn)至少13個(gè)基因400多種突變可導(dǎo)致肥厚型心肌病?；蚝Y查有助于：（1）早期診斷：找出家族成員中無(wú)癥狀的遺傳受累者及無(wú)遺傳受累者；（2）指導(dǎo)選擇性生育，杜絕此病在這一家族中“蔓延”；（3）對(duì)高血壓心肌肥厚合并肥厚型心肌病患者進(jìn)行鑒別診斷；（4）對(duì)運(yùn)動(dòng)員心肌肥厚與肥厚型心肌病進(jìn)行鑒別診斷。 分型：根據(jù)超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)測(cè)定的左心室流出道與主動(dòng)脈峰值壓力階差，可將HCM患者分為梗阻性、非梗阻性及隱匿梗阻性3種類(lèi)型。左室流出道壓力差大于≥30mmHg為梗阻性肥厚型心肌病。左室流出道梗阻是猝死的主要危險(xiǎn)因素之一，休息時(shí)僅25％患者存在梗阻，運(yùn)動(dòng)后達(dá)75％。若心室壁或室間隔肥厚>30mm，猝死危險(xiǎn)增加，預(yù)后差。但心室壁厚度不厚并非風(fēng)險(xiǎn)小，如肌鈣蛋白I基因突變，心壁厚度輕或不厚，猝死危險(xiǎn)性仍很高。1.內(nèi)科治療：首選β受體阻滯劑如倍他洛克等，可減慢心率，降低收縮力，改善舒張期心室充盈，降低需氧，減低運(yùn)動(dòng)激發(fā)的梗阻程度。如果無(wú)法耐受β受體阻滯劑或有禁忌證的患者，推薦給予維拉帕 米以改善癥狀。2.經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)：通過(guò)導(dǎo)管將酒精注入前降支的一或多支間隔支中，造成相應(yīng)肥厚部分的心肌梗死，使室間隔基底部變薄，以減輕左心室流出道壓差和梗阻的方法。主要并發(fā)癥：（1）死亡：治療相關(guān)死亡率為1.2%～4.0%。（2）高度或Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯：發(fā)生率為2%～10%，需安裝起搏器進(jìn)行治療。（3）束支傳導(dǎo)阻滯：發(fā)生率可達(dá)50%，以右束支為主。（4）心肌梗死：與前降支撕裂、酒精泄露、注入部位不當(dāng)?shù)扔嘘P(guān)。（5）急性二尖瓣關(guān)閉不全或室間隔穿孔，一旦出現(xiàn)需要急診外科手術(shù)進(jìn)行治療。3.外科手術(shù)治療：手術(shù)指征：①藥物治療效果不佳，經(jīng)最大耐受劑量藥物治療仍存在呼吸困難或胸痛（NYHA心功能Ⅲ或Ⅳ級(jí)）或其他癥狀（如暈厥、先兆暈厥）；左室流出道壓力差（休息或激發(fā)）≥50mmHg；室間隔厚度）18mm；②無(wú)癥狀患者只有休息壓力差＞75～100mmHg，才考慮手術(shù)。③癥狀較輕，左室流出道壓力差≥50mmHg，但是出現(xiàn)中重度二尖瓣關(guān)閉不全、房顫或左心房明顯增大等情況的患者，也應(yīng)考慮外科手術(shù)治療。室間隔心肌切除術(shù)包括經(jīng)典Morrow手術(shù)和目前臨床應(yīng)用較多的改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)。歐美約3000例梗阻型患者接受Morrow手術(shù)，隨訪40年的結(jié)果證明，95％以上接受手術(shù)的梗阻型病例效果良好。雖不是根治方法，但目前專(zhuān)家共識(shí)—手術(shù)為治療梗阻性肥厚型心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)死亡率<1％，手術(shù)后能獲得立即、永久的臨床癥狀改善、左室流出道壓力差下降、運(yùn)動(dòng)應(yīng)激反應(yīng)改善，手術(shù)組患者基本與正常人群壽命相同，好于目前任何其他梗阻的治療方法。若患者存在冠心病，可同時(shí)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈搭橋，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增加。改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)心肌切除的范圍擴(kuò)大至心尖方向，切除長(zhǎng)5～7cm的心肌組織，包括前和后乳頭肌周?chē)漠惓＜∈碗焖?。若存在二尖瓣結(jié)構(gòu)異常，可以同時(shí)進(jìn)行修補(bǔ)或換瓣。手術(shù)途徑：①通過(guò)升主動(dòng)脈切口途徑 ②經(jīng)二尖瓣途徑

近年來(lái)，我接觸了很多肥厚型梗阻性心肌病的病人，有臨床診療中遇到的，有網(wǎng)絡(luò)咨詢中遇到的。由于本病不像常規(guī)的瓣膜手術(shù)開(kāi)展那么廣泛，很多患者得到的是比較矛盾的或者是過(guò)時(shí)的信息，對(duì)疾病的判斷出現(xiàn)偏差、對(duì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)估計(jì)過(guò)高，而本病偏偏又是一個(gè)猝死風(fēng)險(xiǎn)極高的疾病，耽誤治療的后果非常嚴(yán)重，因此我想在此對(duì)臨床中患者的共性問(wèn)題作一提煉和解答，希望可以因此挽救一些病人，那就是本文目的所在了。問(wèn)：我沒(méi)有癥狀，或者我癥狀不重，能不能再等幾年手術(shù)？答：懼怕外科手術(shù)是患者普遍的一個(gè)問(wèn)題。典型的癥狀是活動(dòng)后的胸悶氣促心悸。如果患者完全沒(méi)有癥狀，我們的手術(shù)指征會(huì)要求壓差更高，大于75mmHg才手術(shù)；如果患者有癥狀，壓差大于50mmHg就應(yīng)當(dāng)手術(shù)。肥厚型梗阻性心肌病一個(gè)最大危害是會(huì)猝死，出現(xiàn)癥狀后15%的病人在5年內(nèi)死亡。因此，如果醫(yī)生告訴你應(yīng)當(dāng)手術(shù)，請(qǐng)盡早手術(shù)，人的生命只有一次。當(dāng)然，在充分了解以上信息后，如果您還是選擇保守治療當(dāng)然是可以的，每個(gè)人都有放棄治療的權(quán)利，但是，請(qǐng)為愛(ài)你的和你愛(ài)的人著想！問(wèn)：心超做出來(lái)，我的壓差不大，不到50mmHg，我需要手術(shù)嗎？答：這種情況是否手術(shù)要具體分析。肥厚型心肌病按是否梗阻左室流出道可以分為三類(lèi)：梗阻性、非梗阻性、動(dòng)力梗阻性（或稱隱匿型）。動(dòng)力梗阻性的病人在靜息狀態(tài)下可以壓差很小，只有十幾mmHg，有的甚至只有幾個(gè)mmHg，而在運(yùn)動(dòng)后壓差會(huì)明顯上升。我曾經(jīng)有個(gè)病人，心超壓差只有12mmHg，活動(dòng)后壓差仍然沒(méi)有大的變化，病人自述登樓后有明顯胸悶氣促，于是，我給她在靜脈使用異丙腎上腺素的情況下進(jìn)行了心超檢查，結(jié)果，隨著藥物劑量增加，患者左室流出道壓差逐漸增加到64mmHg，病人明顯感到不適，停藥后，心超又看到壓差逐漸下降。于是，這個(gè)病人接受了外科手術(shù)，非常成功。當(dāng)然，如果病人壓差很小同時(shí)完全沒(méi)有癥狀，就不需要進(jìn)行這樣的試驗(yàn)，只要門(mén)診每年復(fù)查一次心超就可以了，我也有一些這樣的病人。問(wèn)：內(nèi)科有消融方法，可以不用開(kāi)刀，和開(kāi)刀比那個(gè)好呢？或者我能不能先做消融，不好了再做外科手術(shù)？答：我不建議這樣。外科手術(shù)是治療本病的金標(biāo)準(zhǔn)，金標(biāo)準(zhǔn)的含義就是成功率最高、療效最好、還有最重要的一點(diǎn)就是死亡率最低。文獻(xiàn)報(bào)道，在有經(jīng)驗(yàn)的中心，外科手術(shù)的死亡率小于1%，我所在的瑞金醫(yī)院心臟外科最近幾年手術(shù)全部成功。內(nèi)科消融的原理是對(duì)室間隔的冠狀動(dòng)脈人為的造成心肌梗死，讓心肌變薄，效果要差比較多，死亡率高一半到一倍，并發(fā)癥高4-5倍。我參加一些國(guó)內(nèi)的會(huì)議，會(huì)上一些權(quán)威心臟內(nèi)科醫(yī)生已經(jīng)不再做消融手術(shù)了，因?yàn)樗麄冇X(jué)得手術(shù)效果無(wú)法確定，最關(guān)鍵的是，做過(guò)內(nèi)科消融的病人，再去做外科手術(shù)，出現(xiàn)切穿室間隔和傳導(dǎo)阻滯要裝起搏器的風(fēng)險(xiǎn)極大的增加。因此，我建議患者直接進(jìn)行外科手術(shù)，只有那些不適合外科手術(shù)的病人可以嘗試內(nèi)科消融。問(wèn)：我有二尖瓣關(guān)閉不全，外科手術(shù)到底要不要同時(shí)進(jìn)行二尖瓣換瓣呢？答：多數(shù)情況下不需要。肥厚型梗阻性心肌病的二尖瓣關(guān)閉不全在充分切除肥厚肌肉、游離松解乳頭肌后會(huì)明顯好轉(zhuǎn)，我的病人術(shù)前輕中度返流乃至中度返流，術(shù)后都會(huì)下降到輕微返流，不需要換瓣。但有一些病人二尖瓣本身有病變，需要進(jìn)行二尖瓣修復(fù)手術(shù)。二尖瓣置換適合那些二尖瓣有嚴(yán)重問(wèn)題無(wú)法成形的病人以及梗阻非常嚴(yán)重彌漫而心室腔很小的病人。在經(jīng)驗(yàn)豐富的中心，二尖瓣置換的幾率會(huì)大大降低。問(wèn)：這個(gè)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)到底有多大？答：前面已經(jīng)提到，在有經(jīng)驗(yàn)的中心，手術(shù)死亡率小于1%。具體點(diǎn)說(shuō)，我所在的瑞金醫(yī)院心臟外科每年進(jìn)行50例左右的擴(kuò)大Morrow手術(shù)，最近三四年全部成功。北京阜外醫(yī)院、安貞醫(yī)院每年也有幾十到上百例手術(shù)，報(bào)道了很好的結(jié)果。而在缺乏經(jīng)驗(yàn)的中心，風(fēng)險(xiǎn)會(huì)明顯增加。問(wèn)：手術(shù)后遠(yuǎn)期效果怎么樣？會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？答：外科手術(shù)的效果很好，病人術(shù)后的生存曲線與正常人群相仿，也就是生命沒(méi)有縮短。現(xiàn)有的文獻(xiàn)報(bào)道基本沒(méi)有復(fù)發(fā)。

肥厚型心肌病是以左心室或右心室肥厚（常為不對(duì)稱肥厚并累及室間隔），左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本特點(diǎn)的心肌病。如伴有左室流出道梗阻，則稱為肥厚型梗阻性心肌病。臨床癥狀有體力活動(dòng)時(shí)氣急、胸痛，頭暈或昏厥，約10%的病例因心房顫動(dòng)引起心慌或體循環(huán)栓塞，晚期病例則出現(xiàn)充血性心力衰竭，端坐呼吸和急性肺水腫。心電圖、超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管檢查有助于確定診斷。作為一種無(wú)創(chuàng)性檢查，超聲心動(dòng)圖在診斷肥厚型梗阻性心肌病時(shí)意義巨大。其特點(diǎn)是心臟舒張期室間隔與左室后壁的厚度之比≥1.3，室間隔流出道部分向左室腔內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期前移，運(yùn)用彩色多普勒可計(jì)算梗阻前后的壓力差。肥厚型梗阻性心肌病的治療手段包括藥物治療、外科手術(shù)治療及經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融術(shù)。1.藥物治療主要包括倍他受體阻滯劑（如倍他樂(lè)克，比索洛爾）和非二氫吡啶類(lèi)的鈣拮抗劑（如異搏定，合心爽）。2.外科室間隔心肌切除術(shù)。需要開(kāi)胸手術(shù)并應(yīng)用體外循環(huán)，但其創(chuàng)傷較大，且國(guó)內(nèi)開(kāi)展室間隔心肌切除術(shù)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)不多。3.經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融術(shù)。臨床癥狀明顯，內(nèi)科藥物治療療效不理想，靜息時(shí)左心室腔與流出道收縮壓差超過(guò)6.6kPa(50mmHg)者，可考慮行經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融術(shù)。這是一種微創(chuàng)手術(shù)。其主要步驟是：首先穿刺手腕處的橈動(dòng)脈或大腿根部的股動(dòng)脈，再把一根特制的導(dǎo)管通過(guò)動(dòng)脈置于左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，建立手術(shù)通路；第二步是將一根頭發(fā)絲粗細(xì)的軟鋼絲通過(guò)導(dǎo)管放到左冠狀動(dòng)脈的第一間隔支；第三步是將一根球囊導(dǎo)管循著導(dǎo)絲送到第一間隔支，撤出導(dǎo)絲；第四步是擴(kuò)張球囊，通過(guò)球囊導(dǎo)管中心腔向第一間隔支遠(yuǎn)端注射造影劑以了解該血管的供血范圍，同時(shí)觀察第一間隔支封堵后左室流出道梗阻是否減輕以及減輕的程度；在超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)向第一間隔支遠(yuǎn)端注射聲諾維，以進(jìn)一步了解該血管供應(yīng)的室間隔具體部位，并應(yīng)除外該血管向乳頭肌供血；第五步明確患者適合化學(xué)消融后，通過(guò)球囊中心腔向第一間隔支遠(yuǎn)段緩慢注射1-2ml的無(wú)水酒精，立即可觀察到左室流出道壓力階差減少甚至消失。當(dāng)然手術(shù)過(guò)程還需要嚴(yán)密的心電、血壓監(jiān)護(hù)，置入臨時(shí)起搏器以防止心動(dòng)過(guò)緩等狀況。經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融術(shù)由于創(chuàng)傷少，操作方便，手術(shù)療效確切，患者容易接受。估計(jì)目前接受經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融術(shù)的患者人數(shù)是接受外科室間隔心肌切除術(shù)的15-20倍。但經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融術(shù)畢竟是一項(xiàng)毀損性的手術(shù)，它人為造成了可控性的部分室間隔心肌壞死的結(jié)果，故手術(shù)并發(fā)癥較其他冠狀動(dòng)脈介入手術(shù)要高。浙江省中醫(yī)院心血管內(nèi)科的介入團(tuán)隊(duì)已積累了50例以上的經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融術(shù)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，技術(shù)熟練，在實(shí)施的手術(shù)數(shù)量上也居于國(guó)內(nèi)外先進(jìn)水平。在技術(shù)上有我們的特色，我們采用了心肌聲學(xué)造影幫助確定化學(xué)消融的靶血管，并且優(yōu)化了術(shù)中注射無(wú)水酒精的劑量，故在保證療效的前提下，減少了圍手術(shù)期并發(fā)癥的發(fā)生。

定義本病是一種遺傳性疾病，以左、右心室肥厚為特征，心肌檢查的病理表現(xiàn)為心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，細(xì)胞間存在纖維化。心肌肥厚多為不對(duì)稱性，室間隔肥厚最常見(jiàn)，心室中部及心尖部也可發(fā)生肥厚。本病會(huì)造成左心室流出道梗阻，并常引起二尖瓣前移，導(dǎo)致二尖瓣反流并加重梗阻。在普通人群中的發(fā)病率為0.2%。 癥狀本病患者可發(fā)生心絞痛、活動(dòng)后氣促、暈厥及眩暈等癥狀。有房顫的患者還可出現(xiàn)心悸癥狀，半數(shù)可出現(xiàn)全身栓塞。其他心律紊亂還包括室性早搏、室性心動(dòng)過(guò)速、室上性心動(dòng)過(guò)速，嚴(yán)重者可發(fā)生猝死。晚期患者可出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，端坐呼吸及肺水腫，在伴有重度三尖瓣反流下，患者可出現(xiàn)腹水及下肢水腫。治療一、非手術(shù)治療倍他受體阻斷劑 常用藥物為倍他樂(lè)克，可減輕左心室流出道梗阻，降低心率，改善心室充盈，降低心臟氧耗。鈣通道阻滯劑 常用藥物為維拉帕米，可減輕左心室流出道梗阻，改善癥狀和活動(dòng)能力，但有致心律失常作用。雙心室起搏 對(duì)于降低左心室流出道梗阻療效不佳，已較少使用。無(wú)水酒精室間隔消融術(shù) 可降低左心室流出道梗阻，減少左心流出道梗阻，但消融形成的疤痕組織可引起心律失常，有2%的死亡率。二、手術(shù)治療手術(shù)可徹底解除左心室流出道梗阻，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低，可顯著降低猝死風(fēng)險(xiǎn)，是迄今最確實(shí)有效的治療手段。1.手術(shù)指征（1）有明顯的癥狀，心功能3級(jí)以上，內(nèi)科治療無(wú)效，左心室流出道壓差超過(guò)50mmHg以上，有二尖瓣收縮期前移，中度以上二尖瓣反流。（2）癥狀不明顯，但左心室流出道梗阻嚴(yán)重，合并重度二尖瓣反流，有新發(fā)房顫。（3）左心室流出道梗阻，有暈厥史，不明原因的心臟停搏史。2.手術(shù)方式手術(shù)方式包括室間隔部分肌肉切除，二尖瓣成形，二尖瓣置換，心尖-主動(dòng)脈帶瓣管道，心臟移植等，根據(jù)不同的病情采用。

經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融治療是一種破壞性治療，是通過(guò)無(wú)水酒精對(duì)適合的室間隔供血血管（梗阻部位）進(jìn)行酒精灼蝕，造成室間隔梗阻心肌供血中斷，該區(qū)域的心肌發(fā)生缺血性壞死，從而致使該區(qū)域的心肌收縮能力消失，當(dāng)左心室整體收縮時(shí)流出道梗阻部位的心肌收縮能力降低或消失而梗阻的血流流出阻力降低或消失，從而到達(dá)流出道相對(duì)增寬，臨床癥減輕或消失。既然是損傷性治療和介入治療必然在治療中具有一定的風(fēng)險(xiǎn)，加之患者心肌本身存在問(wèn)題，或心肌病已經(jīng)造成患者并發(fā)癥出現(xiàn)，其介入風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)隨之增加。因此化學(xué)消融是有條件的，除了前面所述壓力階差、合適的室間隔血管、患者的臨床癥狀外，還有患者服藥效果不好、術(shù)者醫(yī)院條件、術(shù)者各方經(jīng)驗(yàn)以及患者所處狀態(tài)。因此介入治療是有條件的，要達(dá)到安全有效的治療是需要綜合分析和評(píng)估的。

目前診斷肥厚型梗阻性心肌病的的方法主要根據(jù)是超聲心動(dòng)圖和心臟核磁決定診斷的，兩者都可以初步判斷心肌肥厚的程度、部位、梗阻程度，但可以低估真實(shí)存在的梗阻程度，這是因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)中可以增加心肌的收縮力而增加流出道梗阻程度，因此運(yùn)動(dòng)或藥物繼發(fā)可能更接近梗阻的真實(shí)程度，對(duì)判斷患者的危險(xiǎn)和治療的選擇是非常有價(jià)值的。但最終選擇什么樣的治療？藥物？介入？還是手術(shù)？主要看患者對(duì)藥物的反應(yīng)是否良好？特別是運(yùn)動(dòng)后的流出道壓力是否能有效降低到滿意水平，如果藥物治療不能有效的控制流出道壓力，接受進(jìn)一步治療（介入或外科手術(shù)）來(lái)降低患者的猝死風(fēng)險(xiǎn)，減少患者臨床癥狀是非常重要的。所謂的介入治療就是采用的化學(xué)消融治療 這種介入治療的選擇首先是患者有流出道梗阻的臨床癥狀和真實(shí)存在的流出道梗阻，并到達(dá)了休息狀態(tài)下超過(guò)50mmHg或運(yùn)動(dòng)或藥物激發(fā)時(shí)超過(guò)70mmHg壓力的標(biāo)準(zhǔn)方能考慮介入治療的可能，但能否實(shí)施介入治療最終決定是根據(jù)患者的具體情況和冠狀動(dòng)脈造影以及左室造影結(jié)果而定的，有些患者盡管達(dá)到了可以介入治療的標(biāo)準(zhǔn)，但如果沒(méi)有介入條件即梗阻部位沒(méi)有良好的冠狀動(dòng)脈分布，或者分布廣泛，可能還是選擇外科手術(shù)治療為最佳。

難治性肥厚型心肌病的手術(shù)治療（Morrow手術(shù)）：歐美約3000例梗阻型患者接受Morrow手術(shù)，隨訪40年的結(jié)果證明，95％以上接受手術(shù)的梗阻型病例效果良好。雖不是根治方法，但目前專(zhuān)家共識(shí)—－手術(shù)為治療肥厚型心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)死亡率<1％，手術(shù)后能獲得立即、永久的臨床癥狀改善、左室流出道壓力差下降、運(yùn)動(dòng)應(yīng)激反應(yīng)改善，手術(shù)組患者基本與正常人群壽命相同，好于目前任何其他梗阻的治療方法。若患者存在冠心病， 可同時(shí)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈搭橋，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增加。手術(shù)指征：①左室流出道壓力差（休息或激發(fā)）≥50 mm Hg；室間隔厚度）18 mm；無(wú)癥狀患者只有休息壓力差＞75～100 mm Hg，才考慮手術(shù)。②臨床癥狀重，如勞力性呼吸困難，經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)改善。目前主張手術(shù)范圍應(yīng)在Morrow手術(shù)的基礎(chǔ)上，適當(dāng)擴(kuò)大。從主動(dòng)脈根瓣部到二尖 瓣葉遠(yuǎn)端邊緣3～4 cm擴(kuò)大達(dá)到7～8 cm，切下室間隔上部心肌5～10 g。若存在二尖瓣結(jié)構(gòu)異常，可以同時(shí)進(jìn)行修補(bǔ)或換瓣。

有時(shí)肥厚的心肌可能造成心室腔內(nèi)的梗阻，稱之為梗阻性心肌?。℉OCM），沒(méi)有梗阻者為非梗阻性心肌病（HNCM）。肥厚型心肌病病因不明，常有明顯家族史(約占1/3)，被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾病。還有人認(rèn)為，兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等均可作為該病的促進(jìn)因素。許多病人有胸痛、心悸、勞動(dòng)時(shí)呼吸困難等癥狀，梗阻性肥厚型心肌病患者在起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)眩暈，甚至神志喪失等表現(xiàn)。由于該病病因不明，防治僅能針對(duì)并發(fā)癥而實(shí)施?？上扔忙?受體阻滯劑(如心得安、倍他樂(lè)克等)、異搏定、心痛定、恬爾心等藥物治療。對(duì)室上性心律失常使用異搏定、β-受體阻滯劑效果較好；但對(duì)伴有心力衰竭、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯的患者則宜慎用β-受體阻滯劑和異搏定；對(duì)極少數(shù)診斷肯定，用藥療效不佳的重度梗阻性肥厚型心肌病患者可試用切開(kāi)或部分切除肥厚的心肌以解除癥狀。本人近2年共手術(shù)治療該疾病15例，今年共治療3例患者，手術(shù)效果明顯，現(xiàn)在病房中有一例患者（退休婦科醫(yī)師），手術(shù)后恢復(fù)良好，已經(jīng)痊愈出院。15年來(lái)已經(jīng)完成該類(lèi)手術(shù)21例，至此該疾病手術(shù)治療全部得到非常好的效果，無(wú)需心臟移植手術(shù)。

近3年，我為10余例患者進(jìn)行外科手術(shù)，結(jié)果：無(wú)死亡和并發(fā)癥。隨診：手術(shù)后時(shí)間月長(zhǎng)，效果越好。下面介紹一下該疾病的有關(guān)知識(shí)。肥厚型梗阻性心肌病疾病別名：主動(dòng)脈瓣下肌性梗阻，特發(fā)性梗阻性心肌病，特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄所屬部位：胸部就診科室：心胸外科癥狀體征：心悸 心力衰竭 心律失常 肺水腫 昏迷 休克 眩暈 暈厥身體檢查：M型超聲心動(dòng)圖（ME）,經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(TEE),低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C),心血管造影疾病用藥：鹽酸地爾硫卓緩釋片,茶堿葡萄糖注射液,鹽酸地爾硫卓片肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動(dòng)脈瓣下肌性梗阻。Davies于1952年報(bào)道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發(fā)生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)左心室游離壁。且心肌細(xì)胞粗而短，排列雜亂，細(xì)胞間側(cè)向連接豐富稱為非對(duì)稱性心室間隔肥厚。1960年后被認(rèn)為是原發(fā)性心肌病的一種類(lèi)型，在各類(lèi)心肌病中約占20％，因而稱為特發(fā)性梗阻性心肌病、特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30％的病例有家族史，可能具有遺傳因素。發(fā)病時(shí)間可從嬰幼兒到60多歲，但最常見(jiàn)的是在10～30歲之間，提示可能是先天性畸形，亦可能為后天獲得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后對(duì)本病開(kāi)展外科手術(shù)治療。本病的病因不是很明確，可能因素有：1、遺傳一個(gè)家族中可有多人發(fā)病，提示與遺傳有關(guān)。Matsumori發(fā)現(xiàn)本病HLADRW4檢出率高達(dá)73.3%，對(duì)照組檢出率極低。HLADR系統(tǒng)是遺傳基因之一，對(duì)免疫反應(yīng)有調(diào)節(jié)作用，說(shuō)明本病與遺傳有關(guān)。2、內(nèi)分泌紊亂嗜酪細(xì)胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類(lèi)靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認(rèn)為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。臨床表現(xiàn)1、臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動(dòng)后心絞痛，與主動(dòng)脈瓣狹窄相類(lèi)似。約10%的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動(dòng)引起心悸或體循環(huán)栓塞。晚期病例則出現(xiàn)充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。2、體格檢查常見(jiàn)體征有心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，向左下方移位，常見(jiàn)抬舉性沖動(dòng)或雙重性沖動(dòng)。胸骨左緣下部或心尖區(qū)可聽(tīng)到收縮中期噴射性雜音，傳導(dǎo)到心基部，常伴有震顫。伴有二尖瓣關(guān)閉不全病例則心尖區(qū)呈現(xiàn)全收縮期雜音，第2心音分裂，也可聽(tīng)到第3心音或第4心音。但聽(tīng)不到收縮期噴射樣喀喇音。周?chē)鷦?dòng)脈沖擊波較強(qiáng)，消失波較小，與水沖脈相類(lèi)似。3、病理改變肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著，縱向切開(kāi)心室間隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處于二尖瓣前瓣葉游離緣的下方，心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現(xiàn)局限性纖維化內(nèi)膜增厚(圖1)。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上(主動(dòng)脈瓣環(huán))，向下(心尖部)逐漸減少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉游離緣之間。心臟收縮時(shí)，肥厚的心室間隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣葉，引致左心室流出道狹窄，有時(shí)伴有關(guān)閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕，此時(shí)心室排血量較多。左心室游離壁前外部份及心尖區(qū)均勻肥厚，左心室后壁則增厚較少，心室間隔與左心室后壁厚度之比可達(dá)3∶1，左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進(jìn)入晚期，由于心肌梗塞或長(zhǎng)期重度心力衰竭，左心室可能擴(kuò)大，左心房腔常擴(kuò)大，心房壁增厚，二尖瓣前瓣葉增厚，可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程長(zhǎng)者右心室游離壁可因梗阻病變或肺循環(huán)壓力升高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動(dòng)脈分支管壁常增厚，管腔狹小，可能引致透壁心肌梗阻。檢查：助于本病診斷的檢查方法有：(1)胸部X線檢查：心影增大，左心室增大，但無(wú)升主動(dòng)脈擴(kuò)大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。(2)心電圖檢查：顯示左心室肥大和勞損，有時(shí)前胸aVL和I導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)異常Q波。有的病例呈現(xiàn)完全性右束支、左束支或左前半支傳導(dǎo)阻滯和左心房肥大。(3)心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查可顯示肺動(dòng)脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導(dǎo)管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高，左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動(dòng)脈或周?chē)鷦?dòng)脈壓力波形顯示上升支快速升高，呈現(xiàn)雙峰，然后緩慢下降。心室期外收縮后主動(dòng)脈脈壓減少。服用硝酸甘油、亞硝酸異戊酯、異丙腎上腺素、洋地黃以及體力勞動(dòng)和Valsalva動(dòng)作后心肌收縮力加強(qiáng)，左心室流出道梗阻加重，均可引致雜音響度加強(qiáng)，收縮壓力階差增大。(4)選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣葉，左心室腔彎曲，收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。(5)左心室造影尚可判明有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全。成年病人宜作冠狀動(dòng)脈造影，以了解冠狀動(dòng)脈有無(wú)病變。(6)超聲心動(dòng)圖檢查：顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室后壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時(shí)二尖瓣前瓣葉向前移位。預(yù)后病程發(fā)展緩慢，預(yù)后不定?？梢苑€(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見(jiàn)于兒童及年輕人，其出現(xiàn)和體力活動(dòng)有關(guān)，與有無(wú)癥狀或有否梗阻有關(guān)，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速者為猝死的危險(xiǎn)因子，猝死的可能機(jī)制包括快速室性心律失常，竇房結(jié)病變與心傳導(dǎo)障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要。心房顫動(dòng)的發(fā)生可以促進(jìn)心力衰竭。少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。預(yù)防由于病因不明，預(yù)防較困難。超聲心動(dòng)圖檢出隱性病例后進(jìn)行遺傳資料可作研究。為預(yù)防發(fā)病應(yīng)避免勞累、激動(dòng)、突然用力。凡增強(qiáng)心肌收縮力的藥物如洋地黃類(lèi)、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負(fù)荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。如有二尖瓣關(guān)閉不全，應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀，最多見(jiàn)的發(fā)病年齡為20歲前后。經(jīng)心導(dǎo)管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10％呈現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，50歲以上則增加到70％。有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴(yán)重。發(fā)生心房顫動(dòng)后常呈現(xiàn)充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞。呈現(xiàn)臨床癥狀和心律失常未經(jīng)手術(shù)治療的病例中，約15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多數(shù)病人突然死亡，僅少數(shù)病例死于心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。臨床癥狀明顯，內(nèi)科藥物治療未能奏效，靜息時(shí)左心室腔與流出道收縮壓差超過(guò)6．6kPa（50mmHg）者應(yīng)施行外科手術(shù)治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。常用的手術(shù)方法有：（一）經(jīng)主動(dòng)脈和左心室聯(lián)合切口心肌切除術(shù) 胸骨正中切口，應(yīng)用體外循環(huán)結(jié)合低溫，左心房?jī)?nèi)放入減壓引流管，阻斷升主動(dòng)脈，在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開(kāi)升主動(dòng)脈根部，用拉鉤將右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開(kāi)始并向左側(cè)延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側(cè)延伸，以免損傷左房室束引致完全性傳導(dǎo)阻滯。將心室間隔長(zhǎng)方形心肌片在直視下向下方伸長(zhǎng)，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長(zhǎng)約4cm的斜行切口，進(jìn)入前乳頭肌下方的左心室腔，經(jīng)切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側(cè)，從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌，與經(jīng)主動(dòng)脈切除的心肌片相聯(lián)接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發(fā)生栓塞。間斷縫合心肌切口全層，縫合主動(dòng)脈切口（圖1）。排出左室腔及主動(dòng)脈殘留氣體，取除主動(dòng)脈阻斷鉗并升高體溫，心搏有力后停止體外循環(huán)。肥厚型梗阻性心肌病的并發(fā)癥有：(1)心律失常：較常見(jiàn)，其中室性心律失常和心房顫動(dòng)需要治療。(2)心內(nèi)膜炎：發(fā)生率較低，是由于血液中的細(xì)菌黏附在心臟內(nèi)血流紊亂處造成的，如主動(dòng)脈瓣、二尖瓣。(3)心臟傳導(dǎo)阻滯：可發(fā)生在竇房結(jié)和房室結(jié)，較常見(jiàn)，也是影響藥物治療的因素之一。(4)猝死：較少，其可能沒(méi)有任何征兆。系統(tǒng)評(píng)價(jià)可能有助于識(shí)別這類(lèi)高?；颊摺５珔s是肥厚型心肌病最為嚴(yán)重的并發(fā)癥，室性心動(dòng)過(guò)速導(dǎo)致的心室顫動(dòng)最為常見(jiàn)，嚴(yán)重的心動(dòng)過(guò)緩也是不容忽視的因素。

肥厚性梗阻性心肌病疾病概述肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動(dòng)脈瓣下肌性梗阻。Davies于1952年報(bào)道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發(fā)生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)左心室游離壁。且心肌細(xì)胞粗而短，排列雜亂，細(xì)胞間側(cè)向連接豐富稱為非對(duì)稱性心室間隔肥厚。1960年后被認(rèn)為是原發(fā)性心肌病的一種類(lèi)型，在各類(lèi)心肌病中約占20％，因而稱為特發(fā)性梗阻性心肌病、特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30％的病例有家族史，可能具有遺傳因素。發(fā)病時(shí)間可從嬰幼兒到60多歲，但最常見(jiàn)的是在10～30歲之間，提示可能是先天性畸形，亦可能為后天獲得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后對(duì)本病開(kāi)展外科手術(shù)治療。病因病理肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著，縱向切開(kāi)心室間隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處于二尖瓣前瓣葉游離緣的下方，心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現(xiàn)局限性纖維化內(nèi)膜增厚。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上（主動(dòng)脈瓣環(huán)），向下（心尖部）逐漸減少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉游離緣之間。心臟收縮時(shí)，肥厚的心室間隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣葉，引致左心室流出道狹窄，有時(shí)伴有關(guān)閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕，此時(shí)心室排血量較多。左心室游離壁前外部份及心尖區(qū)均勻肥厚，左心室后壁則增厚較少，心室間隔與左心室后壁厚度之比可達(dá)3∶1，左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進(jìn)入晚期，由于心肌梗塞或長(zhǎng)期重度心力衰竭，左心室可能擴(kuò)大，左心房腔常擴(kuò)大，心房壁增厚，二尖瓣前瓣葉增厚，可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程長(zhǎng)者右心室游離壁可因梗阻病變或肺循環(huán)壓力升高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動(dòng)脈分支管壁常增厚，管腔狹小，可能引致透壁心肌梗阻。臨床表現(xiàn)臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動(dòng)后心絞痛，與主動(dòng)脈瓣狹窄相類(lèi)似。約10％的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動(dòng)引起心悸或體循環(huán)栓塞。晚期病例則出現(xiàn)充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。常見(jiàn)體征有心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，向左下方移位，常見(jiàn)抬舉性沖動(dòng)或雙重性沖動(dòng)。胸骨左緣下部或心尖區(qū)可聽(tīng)到收縮中期噴射性雜音，傳導(dǎo)到心基部，常伴有震顫。伴有二尖瓣關(guān)閉不全病例則心尖區(qū)呈現(xiàn)全收縮期雜音，第2心音分裂，也可聽(tīng)到第3心音或第4心音。但聽(tīng)不到收縮期噴射樣喀喇音。周?chē)鷦?dòng)脈沖擊波較強(qiáng)，消失波較小，與水沖脈相類(lèi)似。輔助檢查胸部X線檢查：心影增大，左心室增大，但無(wú)升主動(dòng)脈擴(kuò)大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。心電圖檢查：顯示左心室肥大和勞損，有時(shí)前胸aVL和Ｉ導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)異常Q波。有的病例呈現(xiàn)完全性右束支、左束支或左前半支傳導(dǎo)阻滯和左心房肥大。心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查可顯示肺動(dòng)脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導(dǎo)管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高，左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動(dòng)脈或周?chē)鷦?dòng)脈壓力波形顯示上升支快速升高，呈現(xiàn)雙峰，然后緩慢下降。心室期外收縮后主動(dòng)脈脈壓減少。服用硝酸甘油、亞硝酸異戊酯、異丙腎上腺素、洋地黃以及體力勞動(dòng)和Valsalva動(dòng)作后心肌收縮力加強(qiáng)，左心室流出道梗阻加重，均可引致雜音響度加強(qiáng)，收縮壓力階差增大。選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣葉，左心室腔彎曲，收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。左心室造影尚可判明有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全。成年病人宜作冠狀動(dòng)脈造影，以了解冠狀動(dòng)脈有無(wú)病變。超聲心動(dòng)圖檢查：顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室后壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時(shí)二尖瓣前瓣葉向前移位。外科治療肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀，最多見(jiàn)的發(fā)病年齡為20歲前后。經(jīng)心導(dǎo)管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10％呈現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，50歲以上則增加到70％。有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴(yán)重。發(fā)生心房顫動(dòng)后常呈現(xiàn)充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞。呈現(xiàn)臨床癥狀和心律失常未經(jīng)手術(shù)治療的病例中，約15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多數(shù)病人突然死亡，僅少數(shù)病例死于心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。臨床癥狀明顯，內(nèi)科藥物治療未能奏效，靜息時(shí)左心室腔與流出道收縮壓差超過(guò)6．6kPa（50mmHg）者應(yīng)施行外科手術(shù)治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。常用的手術(shù)方法有：（一）經(jīng)主動(dòng)脈和左心室聯(lián)合切口心肌切除術(shù)胸骨正中切口，應(yīng)用體外循環(huán)結(jié)合低溫，左心房?jī)?nèi)放入減壓引流管，阻斷升主動(dòng)脈，在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開(kāi)升主動(dòng)脈根部，用拉鉤將右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開(kāi)始并向左側(cè)延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側(cè)延伸，以免損傷左房室束引致完全性傳導(dǎo)阻滯。將心室間隔長(zhǎng)方形心肌片在直視下向下方伸長(zhǎng)，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長(zhǎng)約4cm的斜行切口，進(jìn)入前乳頭肌下方的左心室腔，經(jīng)切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側(cè)，從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌，與經(jīng)主動(dòng)脈切除的心肌片相聯(lián)接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發(fā)生栓塞。間斷縫合心肌切口全層，縫合主動(dòng)脈切口。排出左室腔及主動(dòng)脈殘留氣體，取除主動(dòng)脈阻斷鉗并升高體溫，心搏有力后停止體外循環(huán)。（二）經(jīng)主動(dòng)脈切口心室間隔心肌切除及切開(kāi)術(shù)建立體外循環(huán)并采取心肌保護(hù)措施，阻斷主動(dòng)脈血流經(jīng)升主動(dòng)脈根部橫切口，牽引右冠瓣顯露心室間隔，用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個(gè)平行切口，切開(kāi)心室間隔下部時(shí)可壓迫右心室游離壁，使心室間隔移向左心室腔以改善顯露，然后切除兩個(gè)平行切口之間的長(zhǎng)方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口，增加心室間隔切槽的深度和寬度，取除心肌碎塊，縫合主動(dòng)脈切口，排出左心室腔和主動(dòng)脈內(nèi)氣體，取除主動(dòng)脈阻斷鉗。復(fù)溫至體溫達(dá)35℃以上，心臟搏動(dòng)有力后，停止體外循環(huán)，如認(rèn)為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意，可另經(jīng)左心室切口途徑予以徹底切除。