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樊朝美主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心衰重癥監(jiān)護病房 HFCU Morrow AG是發(fā)明室間隔心肌切除術(shù)的美國外科醫(yī)生，以他名字命名的Morrow術(shù)（現(xiàn)在為改良擴大Morrow術(shù)）解除了藥物難治性肥厚型梗阻性心肌病患者的左心室流出道梗阻，緩解了無數(shù)患者的病情和癥狀，提高患者的生存率。 1963年Morrow首次報道了梗阻是因為心肌肥厚阻礙了左心室流出道。Morrow曾經(jīng)是美國國立衛(wèi)生研究院（NIH）臨床外科主任，從1953年直到1982年去世，他建立了一個未來心臟外科醫(yī)生國際培訓計劃。他致力于肥厚型梗阻性心肌病的外科手術(shù)治療，先后為299名患者做了手術(shù)。他發(fā)明的心肌切除手術(shù)上世紀60年代早期在NIH開展，此后迅速蔓延到包括梅奧診所在內(nèi)的全美各主要醫(yī)療機構(gòu)。 Morrow本人也是一位肥厚型梗阻性心肌病患者。他的兩個孩子和一個孫女也罹患了此病。 1961年，美國著名心臟病學家Eugene Braunwald，也是Morrow親密的朋友和同事，當時在與NIH合作研究肥厚型心肌病。Braunwald回憶，一天，Morrow問對他說：“您能檢查一下我的心臟嗎？”Braunwald用聽診器發(fā)現(xiàn)Morrow的心臟有左室流出道梗阻引起的收縮期噴射性雜音，在超聲心動圖時代之前，Braunwald用聽診器確診了Morrow患有肥厚型梗阻性心肌病。 40歲的Morrow教授成為了當時可能是美國第25位被臨床確診的肥厚型心肌病患者。當時這個復雜疾病的診斷標準剛剛制定，這種病還被稱為特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄( IHSS，Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis )。 Morrow當時經(jīng)常有勞力性呼吸困難的癥狀，并且?guī)缀趺刻煸缟隙紩趸柝省Ｋ啻伟l(fā)生暈厥，房顫，最終出現(xiàn)了中風。他拒絕接受β受體阻滯劑的藥物治療，拒絕心臟導管術(shù)，也沒有接受自己發(fā)明的心肌切除手術(shù)。 在60歲的某一天，Morrow猝死在家中。在他妻子允許下，尸檢中研究者對他的心臟進行了解剖，從心臟形態(tài)學來看，他的心臟表現(xiàn)為典型的非對稱性室間隔肥厚，心肌細胞排列紊亂，心肌瘢痕形成，微血管結(jié)構(gòu)異常。 Morrow夫婦結(jié)婚37年，孕育了三個孩子，其中有兩個孩子患有肥厚型心肌病，并且病情嚴重。其中一個女兒在21歲時被確診患有肥厚型梗阻性心肌病，現(xiàn)年已經(jīng)53歲了。多年來，她承受了藥物難以控制的心力衰竭、房顫癥狀，體力活動受限，她接受過雙腔起搏器、射頻消融術(shù)的治療，效果均不佳。最終，她還是發(fā)展到終末期心力衰竭狀態(tài)，于51歲時成功接受了心臟移植手術(shù)，并明確了致病基因—β肌球蛋白重鏈突變(MYH7)。 Morrow另外一個孩子是一位現(xiàn)年64歲的肥厚型梗阻性心肌病患者。多年來，他一直承受著反復發(fā)作暈厥、房顫的困擾，曾發(fā)作過短暫性腦缺血。由于左室流出道梗阻導致了嚴重的進展性心力衰竭，在57歲時，他成功接受了他的父親 Morrow發(fā)明和推廣的室間隔心肌切除手術(shù)，使癥狀得到了緩解。而他22歲的女兒也同樣患有此病。 50多年過去了，Morrow的偉大發(fā)明仍然讓無數(shù)個肥厚型心肌病患者受益。指南和共識一致推薦，心肌切除手術(shù)是符合手術(shù)指征的藥物難治性肥厚型梗阻性心肌病治療的金標準，在有經(jīng)驗的心臟手術(shù)中心，改良擴大Morrow術(shù)已經(jīng)成為了一種非常安全的心臟手術(shù)。 Braunwald自己感慨：“由一位醫(yī)生為另一位醫(yī)生確診出二人正在合作研究的當時比較罕見的新疾病，這種不可思議的荒謬巧合只能在電影和電視劇中出現(xiàn)吧！” 而講述Morrow醫(yī)生故事的作者，是世界著名的肥厚型心肌病專家 Barry J. Maron。在NIH與肥厚型心肌病的開拓者Eugene Braunwald醫(yī)生相見后，Barry決定將畢生投入于肥厚型心肌病的治療和研究當中。 Barry在明尼阿波利斯建立了一個肥厚型心肌病中心，他發(fā)表了若干著作和論文，對肥厚型心肌病進行了突破性的研究，包括把ICD的植入納入肥厚型心肌病的治療當中。他曾作為專家見證了一些著名的心源性猝死病例。包括1990年在洛約拉馬利蒙特大學的某場籃球比賽中，當場暈倒并不幸離世的頭號主將漢克·蓋瑟斯；1993年在一次籃球訓練中猝死的波士頓凱爾特人隊的主力雷吉·劉易斯。 Barry的家族中有多位人士從事醫(yī)學領域的工作。而他的兩個兒子Martin和Brad也是優(yōu)秀的醫(yī)學專家。他的兒子Martin被父親的研究領域所吸引，他說：“我的父親對他的職業(yè)似乎非常的滿意，他很開心自己能夠?qū)颊叩纳a(chǎn)生積極的影響。而我受到了父親的鼓舞，生活在世界級肥厚型心肌病專家身邊，我有其他人沒有的獨特機會和方式來了解這種疾病?！?Martin跟隨了父親的腳步，于2003年在塔夫茨醫(yī)學中心建立了肥厚型心肌病國際轉(zhuǎn)診中心。在這里他診治患者，加快了肥厚型心肌病研究和治療的創(chuàng)新步伐。他們父子倆都非常注重對肥厚型心肌病的研究，兩個人經(jīng)常一起商討如何更好的了解這種疾病。 Barry醫(yī)生提出了對有嚴重心律失常、猝死風險大的肥厚型心肌病患者進行ICD的治療，從而降低患者的死亡率。在Barry的發(fā)現(xiàn)之前，ICD僅用于冠心病患者的治療，并沒有作用于肥厚型心肌病患者。而他的兒子Martin負責使用MRI（磁共振）和超聲心動圖識別有猝死風險的肥厚型心肌病患者。他們一起拯救了成千上萬個患者的生命。 Barry醫(yī)生的另外一個兒子Brad是一位研究肺動脈高壓的專家，雖然他對醫(yī)學的關注點不同于自己的父親和兄弟，但他們?nèi)齻€在學術(shù)上團結(jié)在一起，對醫(yī)學研究有共同的興趣，他們一起分享關于肥厚型心肌病合并肺動脈高壓患者的診治觀點。 Barry醫(yī)生的妻子Donna說：“我的角色是平衡他們?nèi)齻€的生活，很幸運，一切都進行得很順利。我的父親也是一位醫(yī)生，他將畢生都奉獻于對病人的關心當中。他的墓志銘是：’拯救一個生命，就是拯救一個世界?！鳥arry、Martin、Brad父子三人已經(jīng)拯救了很多人的生命以及他們的世界?！? 本文為轉(zhuǎn)載文章，如有侵權(quán)請聯(lián)系作者刪除。2021年08月07日
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戴辰程主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 根據(jù)超聲心動圖檢查時測定的左心室流出道與主動脈峰值壓力階差（LVOTG），可將HCM患者分為梗阻性、非梗阻性及隱匿梗阻性3種類型。安靜時LVOTG30mmHg為梗阻性；安靜時LVOTG正常，負荷運動時LVOTG30mmHg為隱匿梗阻性；安靜或負荷時LVOTG均肌病預后較非梗阻性差。首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院小兒心臟中心內(nèi)科戴辰程其傳統(tǒng)治療方法如下：1.藥物治療 許多HCM患者伴有LVOTO，如果在靜息狀態(tài)下患者的壓力梯度II）應進行梗阻治療，首選藥物治療。重要的是，患者通常會習慣于功能的降低和癥狀最小化，從而使心肺運動試驗可以用于功能能力的客觀評估，患者可聯(lián)用或單用受體阻滯劑和維拉帕米。但是由于維拉帕米具有舒張血管的作用，因此可能增加某些患者的LVOTO相關癥狀。對于使用受體阻滯劑或鈣通道阻滯劑治療無效的難治性癥狀性患者，可增加雙異丙吡胺進行治療。2.經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù) 經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)是通過導管將酒精注入前降支的一或多支間隔支中，造成相應肥厚部分的心肌梗死，使室間隔基底部變薄，以減輕LVOTG和梗阻的方法。經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)適應證包括臨床適應證、有癥狀患者血液動力學適應證和形態(tài)學適應證，具備這些適應證的患者建議行經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)(IIa，C)。兒童患者不適合行無水酒精心肌消融術(shù)。3.外科室間隔心肌切除術(shù) 室間隔心肌切除術(shù)包括經(jīng)典Morrow手術(shù)和目前臨床應用較多的改良擴大Morrow手術(shù)。該手術(shù)能改善患者癥狀，但尚無證據(jù)可以改善遠期預后。4.植入永久起搏器 植入雙腔DDD起搏器對有嚴重癥狀的梗阻性HCM可能有效(IIb)。對梗阻性HCM患者植入起搏器需注意兩點：（1）心室起搏電極必須置于真正的右心室尖；（2）房室間期（AV間期）必須短于患者竇性心律的PR間期。5.心源性猝死（SCD)的預防 HCM患者發(fā)生SCD的風險增加，進行風險分層，在適當?shù)幕颊咧兄踩肼癫厥叫穆赊D(zhuǎn)復除顫器（ICD）至關重要。 對于嚴重肥厚（>30mm）、有一級親屬猝死家族史、近期不明原因暈厥或左室射血分數(shù)肌病患者，首選藥物治療，若藥物治療效果不好，LVOTG50mmHg的情況下，除了外科手術(shù)之外，經(jīng)皮射頻消融室間隔是一種安全、可供選擇的治療方法。目前已有一系列文獻報道灌注行射頻消融可以應用于兒童梗阻性肥厚型心肌病患者以減少左室流出道梗阻的癥狀。JACC報道32例兒童射頻消融前左室流出道壓差由96.927mmHg 降至32.727.1 mmHg，這給兒童梗阻性肥厚型心肌病患者的治療帶來了曙光。與酒精消融室間隔的方法相比，經(jīng)皮射頻消融治療臨床有效性更高，因消融導管可以直接觀察到消融靶點處的電位，減少了嚴重房室傳導阻滯發(fā)生的可能性。在眾多國內(nèi)外研究數(shù)據(jù)的支持下，我們相信經(jīng)皮射頻消融治療能造福更多梗阻性肥厚型心肌病的兒童。2020年11月19日2738
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王召軍主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 心內(nèi)科 ?應用心內(nèi)科的微創(chuàng)介入方法射頻消融治療肥厚型梗阻性心肌病的方法有創(chuàng)傷小（只有腿上有個針眼），見效快（術(shù)中恢復正常跨主動脈壓力，緩解癥狀），恢復快（三天出院）等優(yōu)點。?但并不是所有患者均適合該項手術(shù)，要求肥厚型梗阻性心肌病跨主動脈瓣壓差大于等于50mmHg。?排除不能平臥接受手術(shù)患者。因不能平臥患者無法接受介入下的X線透視檢查和介入的操作。故不能平臥的患者不能行該手術(shù)。排除嚴重主動脈扭曲患者。射頻消融和動脈測壓需經(jīng)主動脈途徑逆行進入，嚴重主動脈扭曲時，導管進入困難，容易出現(xiàn)動脈損傷甚至破裂大出血，故術(shù)前主動脈CTA提示嚴重動脈扭曲的患者不能行該介入手術(shù)。排除嚴重出血疾病患者。出血性疾病如血友病等血小板減少性疾病因介入手術(shù)后不能有效止血，容易出現(xiàn)大出血并發(fā)癥，故不能行該手術(shù)。符合手術(shù)條件的患者可直接到哈醫(yī)大一院住院處一號樓九樓心內(nèi)七病房進行手術(shù)咨詢！！2020年01月20日1680
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許剛主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 心外科 肥厚梗阻性心肌病要看有沒有造成血流動力學的一個梗阻，也就是有沒有癥狀來判定是否需要手術(shù)治療，如果沒有血流動力學的一個梗阻，沒有癥狀的話，那么可以通過吃藥控制病情的發(fā)展，如果出現(xiàn)了血流動力學的梗阻，那么根據(jù)梗阻不同的位置，可以采取不同的手術(shù)方式進行治療，包括又使流出道的一個疏通跟佐使流出道的一個疏通，但是具體的情況還是要具體的分析，而且還得看小孩兒的大小來決定手術(shù)的一個復雜程度太小的小孩是不太適宜進行手術(shù)治療的。 那么手術(shù)治療，以后還要定期復查，看看會不會復發(fā)。2019年09月29日1552
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