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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚型梗阻性心肌病是心肌病中的一種常見類型， 因為機械性的梗阻，目前尚無理想的藥物治療措施。從物理上清除這部分多余的、梗阻的室間隔是根本的治療措施。那么，患者到什么地步才需要做外科室間隔減容術(shù)？適應(yīng)證是什么？ 1. 臨床標準:患者存在嚴重呼吸困難或胸痛癥狀，紐約心臟協(xié)會 (NYHA)心功能分級Ⅲ或Ⅳ級；或反復發(fā)作活動后暈厥，影響日?；顒雍蜕钯|(zhì)量；充分藥物治療后效果不佳，或者不能耐受藥物的不良反應(yīng)。 2. 血流動力學標準：室間隔基底段肥厚，并且有與其相關(guān)的靜息或激發(fā)狀態(tài)下的左室流出道的壓力階差≥50mmHg，及二尖瓣前葉收縮期前向運動。 3. 解剖標準：室間隔厚度足夠進行安全有效的操作。 必須上述三條標準都到達，才屬于適應(yīng)證。2019年05月12日1958
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2019年05月12日2004
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張剛主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 心外科 肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一種以心肌肥厚為特征的心肌疾病，主要表現(xiàn)為左心室壁增厚，通常指二維超聲心動圖測量的室間隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明確家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的擴大，需排除負荷增加如高血壓、主動脈瓣狹窄和先天性主動脈瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。肥厚型心肌病呈常染色體顯性遺傳，按統(tǒng)計學計算，后代有50％概率遺傳到該病。但并非4個子女中一定有2個受累，2個子女中一定有一個受累。目前已發(fā)現(xiàn)至少13個基因400多種突變可導致肥厚型心肌病。基因篩查有助于：（1）早期診斷：找出家族成員中無癥狀的遺傳受累者及無遺傳受累者；（2）指導選擇性生育，杜絕此病在這一家族中“蔓延”；（3）對高血壓心肌肥厚合并肥厚型心肌病患者進行鑒別診斷；（4）對運動員心肌肥厚與肥厚型心肌病進行鑒別診斷。 分型：根據(jù)超聲心動圖檢查時測定的左心室流出道與主動脈峰值壓力階差，可將HCM患者分為梗阻性、非梗阻性及隱匿梗阻性3種類型。左室流出道壓力差大于≥30mmHg為梗阻性肥厚型心肌病。左室流出道梗阻是猝死的主要危險因素之一，休息時僅25％患者存在梗阻，運動后達75％。若心室壁或室間隔肥厚>30mm，猝死危險增加，預后差。但心室壁厚度不厚并非風險小，如肌鈣蛋白I基因突變，心壁厚度輕或不厚，猝死危險性仍很高。1.內(nèi)科治療：首選β受體阻滯劑如倍他洛克等，可減慢心率，降低收縮力，改善舒張期心室充盈，降低需氧，減低運動激發(fā)的梗阻程度。如果無法耐受β受體阻滯劑或有禁忌證的患者，推薦給予維拉帕 米以改善癥狀。2.經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)：通過導管將酒精注入前降支的一或多支間隔支中，造成相應(yīng)肥厚部分的心肌梗死，使室間隔基底部變薄，以減輕左心室流出道壓差和梗阻的方法。主要并發(fā)癥：（1）死亡：治療相關(guān)死亡率為1.2%～4.0%。（2）高度或Ⅲ度房室傳導阻滯：發(fā)生率為2%～10%，需安裝起搏器進行治療。（3）束支傳導阻滯：發(fā)生率可達50%，以右束支為主。（4）心肌梗死：與前降支撕裂、酒精泄露、注入部位不當?shù)扔嘘P(guān)。（5）急性二尖瓣關(guān)閉不全或室間隔穿孔，一旦出現(xiàn)需要急診外科手術(shù)進行治療。3.外科手術(shù)治療：手術(shù)指征：①藥物治療效果不佳，經(jīng)最大耐受劑量藥物治療仍存在呼吸困難或胸痛（NYHA心功能Ⅲ或Ⅳ級）或其他癥狀（如暈厥、先兆暈厥）；左室流出道壓力差（休息或激發(fā)）≥50mmHg；室間隔厚度）18mm；②無癥狀患者只有休息壓力差＞75～100mmHg，才考慮手術(shù)。③癥狀較輕，左室流出道壓力差≥50mmHg，但是出現(xiàn)中重度二尖瓣關(guān)閉不全、房顫或左心房明顯增大等情況的患者，也應(yīng)考慮外科手術(shù)治療。室間隔心肌切除術(shù)包括經(jīng)典Morrow手術(shù)和目前臨床應(yīng)用較多的改良擴大Morrow手術(shù)。歐美約3000例梗阻型患者接受Morrow手術(shù)，隨訪40年的結(jié)果證明，95％以上接受手術(shù)的梗阻型病例效果良好。雖不是根治方法，但目前專家共識—手術(shù)為治療梗阻性肥厚型心肌病的金標準。手術(shù)死亡率<1％，手術(shù)后能獲得立即、永久的臨床癥狀改善、左室流出道壓力差下降、運動應(yīng)激反應(yīng)改善，手術(shù)組患者基本與正常人群壽命相同，好于目前任何其他梗阻的治療方法。若患者存在冠心病，可同時進行冠狀動脈搭橋，但手術(shù)風險增加。改良擴大Morrow手術(shù)心肌切除的范圍擴大至心尖方向，切除長5～7cm的心肌組織，包括前和后乳頭肌周圍的異常肌束和腱索。若存在二尖瓣結(jié)構(gòu)異常，可以同時進行修補或換瓣。手術(shù)途徑：①通過升主動脈切口途徑 ②經(jīng)二尖瓣途徑2019年02月16日5278
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邱原剛主任醫(yī)師 浙江省中醫(yī)院 心血管內(nèi)科 肥厚型心肌病是以左心室或右心室肥厚（常為不對稱肥厚并累及室間隔），左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本特點的心肌病。如伴有左室流出道梗阻，則稱為肥厚型梗阻性心肌病。臨床癥狀有體力活動時氣急、胸痛，頭暈或昏厥，約10%的病例因心房顫動引起心慌或體循環(huán)栓塞，晚期病例則出現(xiàn)充血性心力衰竭，端坐呼吸和急性肺水腫。心電圖、超聲心動圖及心導管檢查有助于確定診斷。作為一種無創(chuàng)性檢查，超聲心動圖在診斷肥厚型梗阻性心肌病時意義巨大。其特點是心臟舒張期室間隔與左室后壁的厚度之比≥1.3，室間隔流出道部分向左室腔內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期前移，運用彩色多普勒可計算梗阻前后的壓力差。肥厚型梗阻性心肌病的治療手段包括藥物治療、外科手術(shù)治療及經(jīng)皮室間隔化學消融術(shù)。1.藥物治療主要包括倍他受體阻滯劑（如倍他樂克，比索洛爾）和非二氫吡啶類的鈣拮抗劑（如異搏定，合心爽）。2.外科室間隔心肌切除術(shù)。需要開胸手術(shù)并應(yīng)用體外循環(huán)，但其創(chuàng)傷較大，且國內(nèi)開展室間隔心肌切除術(shù)的醫(yī)療機構(gòu)不多。3.經(jīng)皮室間隔化學消融術(shù)。臨床癥狀明顯，內(nèi)科藥物治療療效不理想，靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa(50mmHg)者，可考慮行經(jīng)皮室間隔化學消融術(shù)。這是一種微創(chuàng)手術(shù)。其主要步驟是：首先穿刺手腕處的橈動脈或大腿根部的股動脈，再把一根特制的導管通過動脈置于左冠狀動脈開口，建立手術(shù)通路；第二步是將一根頭發(fā)絲粗細的軟鋼絲通過導管放到左冠狀動脈的第一間隔支；第三步是將一根球囊導管循著導絲送到第一間隔支，撤出導絲；第四步是擴張球囊，通過球囊導管中心腔向第一間隔支遠端注射造影劑以了解該血管的供血范圍，同時觀察第一間隔支封堵后左室流出道梗阻是否減輕以及減輕的程度；在超聲心動圖檢查時向第一間隔支遠端注射聲諾維，以進一步了解該血管供應(yīng)的室間隔具體部位，并應(yīng)除外該血管向乳頭肌供血；第五步明確患者適合化學消融后，通過球囊中心腔向第一間隔支遠段緩慢注射1-2ml的無水酒精，立即可觀察到左室流出道壓力階差減少甚至消失。當然手術(shù)過程還需要嚴密的心電、血壓監(jiān)護，置入臨時起搏器以防止心動過緩等狀況。經(jīng)皮室間隔化學消融術(shù)由于創(chuàng)傷少，操作方便，手術(shù)療效確切，患者容易接受。估計目前接受經(jīng)皮室間隔化學消融術(shù)的患者人數(shù)是接受外科室間隔心肌切除術(shù)的15-20倍。但經(jīng)皮室間隔化學消融術(shù)畢竟是一項毀損性的手術(shù)，它人為造成了可控性的部分室間隔心肌壞死的結(jié)果，故手術(shù)并發(fā)癥較其他冠狀動脈介入手術(shù)要高。浙江省中醫(yī)院心血管內(nèi)科的介入團隊已積累了50例以上的經(jīng)皮室間隔化學消融術(shù)手術(shù)經(jīng)驗，技術(shù)熟練，在實施的手術(shù)數(shù)量上也居于國內(nèi)外先進水平。在技術(shù)上有我們的特色，我們采用了心肌聲學造影幫助確定化學消融的靶血管，并且優(yōu)化了術(shù)中注射無水酒精的劑量，故在保證療效的前提下，減少了圍手術(shù)期并發(fā)癥的發(fā)生。2014年06月20日10499
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周睿副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 心外科 定義本病是一種遺傳性疾病，以左、右心室肥厚為特征，心肌檢查的病理表現(xiàn)為心肌細胞肥大，排列紊亂，細胞間存在纖維化。心肌肥厚多為不對稱性，室間隔肥厚最常見，心室中部及心尖部也可發(fā)生肥厚。本病會造成左心室流出道梗阻，并常引起二尖瓣前移，導致二尖瓣反流并加重梗阻。在普通人群中的發(fā)病率為0.2%。 癥狀本病患者可發(fā)生心絞痛、活動后氣促、暈厥及眩暈等癥狀。有房顫的患者還可出現(xiàn)心悸癥狀，半數(shù)可出現(xiàn)全身栓塞。其他心律紊亂還包括室性早搏、室性心動過速、室上性心動過速，嚴重者可發(fā)生猝死。晚期患者可出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，端坐呼吸及肺水腫，在伴有重度三尖瓣反流下，患者可出現(xiàn)腹水及下肢水腫。治療一、非手術(shù)治療倍他受體阻斷劑 常用藥物為倍他樂克，可減輕左心室流出道梗阻，降低心率，改善心室充盈，降低心臟氧耗。鈣通道阻滯劑 常用藥物為維拉帕米，可減輕左心室流出道梗阻，改善癥狀和活動能力，但有致心律失常作用。雙心室起搏 對于降低左心室流出道梗阻療效不佳，已較少使用。無水酒精室間隔消融術(shù) 可降低左心室流出道梗阻，減少左心流出道梗阻，但消融形成的疤痕組織可引起心律失常，有2%的死亡率。二、手術(shù)治療手術(shù)可徹底解除左心室流出道梗阻，手術(shù)風險低，可顯著降低猝死風險，是迄今最確實有效的治療手段。1.手術(shù)指征（1）有明顯的癥狀，心功能3級以上，內(nèi)科治療無效，左心室流出道壓差超過50mmHg以上，有二尖瓣收縮期前移，中度以上二尖瓣反流。（2）癥狀不明顯，但左心室流出道梗阻嚴重，合并重度二尖瓣反流，有新發(fā)房顫。（3）左心室流出道梗阻，有暈厥史，不明原因的心臟停搏史。2.手術(shù)方式手術(shù)方式包括室間隔部分肌肉切除，二尖瓣成形，二尖瓣置換，心尖-主動脈帶瓣管道，心臟移植等，根據(jù)不同的病情采用。2013年10月01日4813
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尤士杰主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管代謝中心 經(jīng)皮室間隔化學消融治療是一種破壞性治療，是通過無水酒精對適合的室間隔供血血管（梗阻部位）進行酒精灼蝕，造成室間隔梗阻心肌供血中斷，該區(qū)域的心肌發(fā)生缺血性壞死，從而致使該區(qū)域的心肌收縮能力消失，當左心室整體收縮時流出道梗阻部位的心肌收縮能力降低或消失而梗阻的血流流出阻力降低或消失，從而到達流出道相對增寬，臨床癥減輕或消失。既然是損傷性治療和介入治療必然在治療中具有一定的風險，加之患者心肌本身存在問題，或心肌病已經(jīng)造成患者并發(fā)癥出現(xiàn)，其介入風險也會隨之增加。因此化學消融是有條件的，除了前面所述壓力階差、合適的室間隔血管、患者的臨床癥狀外，還有患者服藥效果不好、術(shù)者醫(yī)院條件、術(shù)者各方經(jīng)驗以及患者所處狀態(tài)。因此介入治療是有條件的，要達到安全有效的治療是需要綜合分析和評估的。2013年03月16日5667
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尤士杰主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管代謝中心 目前診斷肥厚型梗阻性心肌病的的方法主要根據(jù)是超聲心動圖和心臟核磁決定診斷的，兩者都可以初步判斷心肌肥厚的程度、部位、梗阻程度，但可以低估真實存在的梗阻程度，這是因為運動中可以增加心肌的收縮力而增加流出道梗阻程度，因此運動或藥物繼發(fā)可能更接近梗阻的真實程度，對判斷患者的危險和治療的選擇是非常有價值的。但最終選擇什么樣的治療？藥物？介入？還是手術(shù)？主要看患者對藥物的反應(yīng)是否良好？特別是運動后的流出道壓力是否能有效降低到滿意水平，如果藥物治療不能有效的控制流出道壓力，接受進一步治療（介入或外科手術(shù)）來降低患者的猝死風險，減少患者臨床癥狀是非常重要的。所謂的介入治療就是采用的化學消融治療 這種介入治療的選擇首先是患者有流出道梗阻的臨床癥狀和真實存在的流出道梗阻，并到達了休息狀態(tài)下超過50mmHg或運動或藥物激發(fā)時超過70mmHg壓力的標準方能考慮介入治療的可能，但能否實施介入治療最終決定是根據(jù)患者的具體情況和冠狀動脈造影以及左室造影結(jié)果而定的，有些患者盡管達到了可以介入治療的標準，但如果沒有介入條件即梗阻部位沒有良好的冠狀動脈分布，或者分布廣泛，可能還是選擇外科手術(shù)治療為最佳。2013年02月11日4338
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