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徐根興主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 心血管外科 近3年，我為10余例患者進(jìn)行外科手術(shù)，結(jié)果：無(wú)死亡和并發(fā)癥。隨診：手術(shù)后時(shí)間月長(zhǎng)，效果越好。下面介紹一下該疾病的有關(guān)知識(shí)。肥厚型梗阻性心肌病疾病別名：主動(dòng)脈瓣下肌性梗阻，特發(fā)性梗阻性心肌病，特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄所屬部位：胸部就診科室：心胸外科癥狀體征：心悸 心力衰竭 心律失常 肺水腫 昏迷 休克 眩暈 暈厥身體檢查：M型超聲心動(dòng)圖（ME）,經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(TEE),低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C),心血管造影疾病用藥：鹽酸地爾硫卓緩釋片,茶堿葡萄糖注射液,鹽酸地爾硫卓片肥厚型梗阻性心肌病曾被稱(chēng)為主動(dòng)脈瓣下肌性梗阻。Davies于1952年報(bào)道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發(fā)生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)左心室游離壁。且心肌細(xì)胞粗而短，排列雜亂，細(xì)胞間側(cè)向連接豐富稱(chēng)為非對(duì)稱(chēng)性心室間隔肥厚。1960年后被認(rèn)為是原發(fā)性心肌病的一種類(lèi)型，在各類(lèi)心肌病中約占20％，因而稱(chēng)為特發(fā)性梗阻性心肌病、特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30％的病例有家族史，可能具有遺傳因素。發(fā)病時(shí)間可從嬰幼兒到60多歲，但最常見(jiàn)的是在10～30歲之間，提示可能是先天性畸形，亦可能為后天獲得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后對(duì)本病開(kāi)展外科手術(shù)治療。本病的病因不是很明確，可能因素有：1、遺傳一個(gè)家族中可有多人發(fā)病，提示與遺傳有關(guān)。Matsumori發(fā)現(xiàn)本病HLADRW4檢出率高達(dá)73.3%，對(duì)照組檢出率極低。HLADR系統(tǒng)是遺傳基因之一，對(duì)免疫反應(yīng)有調(diào)節(jié)作用，說(shuō)明本病與遺傳有關(guān)。2、內(nèi)分泌紊亂嗜酪細(xì)胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類(lèi)靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認(rèn)為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。臨床表現(xiàn)1、臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動(dòng)后心絞痛，與主動(dòng)脈瓣狹窄相類(lèi)似。約10%的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動(dòng)引起心悸或體循環(huán)栓塞。晚期病例則出現(xiàn)充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。2、體格檢查常見(jiàn)體征有心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，向左下方移位，常見(jiàn)抬舉性沖動(dòng)或雙重性沖動(dòng)。胸骨左緣下部或心尖區(qū)可聽(tīng)到收縮中期噴射性雜音，傳導(dǎo)到心基部，常伴有震顫。伴有二尖瓣關(guān)閉不全病例則心尖區(qū)呈現(xiàn)全收縮期雜音，第2心音分裂，也可聽(tīng)到第3心音或第4心音。但聽(tīng)不到收縮期噴射樣喀喇音。周?chē)鷦?dòng)脈沖擊波較強(qiáng)，消失波較小，與水沖脈相類(lèi)似。3、病理改變肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著，縱向切開(kāi)心室間隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處于二尖瓣前瓣葉游離緣的下方，心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現(xiàn)局限性纖維化內(nèi)膜增厚(圖1)。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上(主動(dòng)脈瓣環(huán))，向下(心尖部)逐漸減少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉游離緣之間。心臟收縮時(shí)，肥厚的心室間隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣葉，引致左心室流出道狹窄，有時(shí)伴有關(guān)閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕，此時(shí)心室排血量較多。左心室游離壁前外部份及心尖區(qū)均勻肥厚，左心室后壁則增厚較少，心室間隔與左心室后壁厚度之比可達(dá)3∶1，左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進(jìn)入晚期，由于心肌梗塞或長(zhǎng)期重度心力衰竭，左心室可能擴(kuò)大，左心房腔常擴(kuò)大，心房壁增厚，二尖瓣前瓣葉增厚，可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程長(zhǎng)者右心室游離壁可因梗阻病變或肺循環(huán)壓力升高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動(dòng)脈分支管壁常增厚，管腔狹小，可能引致透壁心肌梗阻。檢查：助于本病診斷的檢查方法有：(1)胸部X線(xiàn)檢查：心影增大，左心室增大，但無(wú)升主動(dòng)脈擴(kuò)大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。(2)心電圖檢查：顯示左心室肥大和勞損，有時(shí)前胸aVL和I導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)異常Q波。有的病例呈現(xiàn)完全性右束支、左束支或左前半支傳導(dǎo)阻滯和左心房肥大。(3)心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查可顯示肺動(dòng)脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導(dǎo)管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高，左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動(dòng)脈或周?chē)鷦?dòng)脈壓力波形顯示上升支快速升高，呈現(xiàn)雙峰，然后緩慢下降。心室期外收縮后主動(dòng)脈脈壓減少。服用硝酸甘油、亞硝酸異戊酯、異丙腎上腺素、洋地黃以及體力勞動(dòng)和Valsalva動(dòng)作后心肌收縮力加強(qiáng)，左心室流出道梗阻加重，均可引致雜音響度加強(qiáng)，收縮壓力階差增大。(4)選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣葉，左心室腔彎曲，收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。(5)左心室造影尚可判明有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全。成年病人宜作冠狀動(dòng)脈造影，以了解冠狀動(dòng)脈有無(wú)病變。(6)超聲心動(dòng)圖檢查：顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室后壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時(shí)二尖瓣前瓣葉向前移位。預(yù)后病程發(fā)展緩慢，預(yù)后不定?？梢苑€(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見(jiàn)于兒童及年輕人，其出現(xiàn)和體力活動(dòng)有關(guān)，與有無(wú)癥狀或有否梗阻有關(guān)，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速者為猝死的危險(xiǎn)因子，猝死的可能機(jī)制包括快速室性心律失常，竇房結(jié)病變與心傳導(dǎo)障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要。心房顫動(dòng)的發(fā)生可以促進(jìn)心力衰竭。少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。預(yù)防由于病因不明，預(yù)防較困難。超聲心動(dòng)圖檢出隱性病例后進(jìn)行遺傳資料可作研究。為預(yù)防發(fā)病應(yīng)避免勞累、激動(dòng)、突然用力。凡增強(qiáng)心肌收縮力的藥物如洋地黃類(lèi)、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負(fù)荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。如有二尖瓣關(guān)閉不全，應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀，最多見(jiàn)的發(fā)病年齡為20歲前后。經(jīng)心導(dǎo)管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10％呈現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，50歲以上則增加到70％。有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴(yán)重。發(fā)生心房顫動(dòng)后常呈現(xiàn)充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞。呈現(xiàn)臨床癥狀和心律失常未經(jīng)手術(shù)治療的病例中，約15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多數(shù)病人突然死亡，僅少數(shù)病例死于心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。臨床癥狀明顯，內(nèi)科藥物治療未能奏效，靜息時(shí)左心室腔與流出道收縮壓差超過(guò)6．6kPa（50mmHg）者應(yīng)施行外科手術(shù)治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。常用的手術(shù)方法有：（一）經(jīng)主動(dòng)脈和左心室聯(lián)合切口心肌切除術(shù) 胸骨正中切口，應(yīng)用體外循環(huán)結(jié)合低溫，左心房?jī)?nèi)放入減壓引流管，阻斷升主動(dòng)脈，在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開(kāi)升主動(dòng)脈根部，用拉鉤將右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開(kāi)始并向左側(cè)延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側(cè)延伸，以免損傷左房室束引致完全性傳導(dǎo)阻滯。將心室間隔長(zhǎng)方形心肌片在直視下向下方伸長(zhǎng)，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長(zhǎng)約4cm的斜行切口，進(jìn)入前乳頭肌下方的左心室腔，經(jīng)切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側(cè)，從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌，與經(jīng)主動(dòng)脈切除的心肌片相聯(lián)接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發(fā)生栓塞。間斷縫合心肌切口全層，縫合主動(dòng)脈切口（圖1）。排出左室腔及主動(dòng)脈殘留氣體，取除主動(dòng)脈阻斷鉗并升高體溫，心搏有力后停止體外循環(huán)。肥厚型梗阻性心肌病的并發(fā)癥有：(1)心律失常：較常見(jiàn)，其中室性心律失常和心房顫動(dòng)需要治療。(2)心內(nèi)膜炎：發(fā)生率較低，是由于血液中的細(xì)菌黏附在心臟內(nèi)血流紊亂處造成的，如主動(dòng)脈瓣、二尖瓣。(3)心臟傳導(dǎo)阻滯：可發(fā)生在竇房結(jié)和房室結(jié)，較常見(jiàn)，也是影響藥物治療的因素之一。(4)猝死：較少，其可能沒(méi)有任何征兆。系統(tǒng)評(píng)價(jià)可能有助于識(shí)別這類(lèi)高危患者。但卻是肥厚型心肌病最為嚴(yán)重的并發(fā)癥，室性心動(dòng)過(guò)速導(dǎo)致的心室顫動(dòng)最為常見(jiàn)，嚴(yán)重的心動(dòng)過(guò)緩也是不容忽視的因素。2011年10月18日
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劉興榮副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 心外科 肥厚性梗阻性心肌病疾病概述肥厚型梗阻性心肌病曾被稱(chēng)為主動(dòng)脈瓣下肌性梗阻。Davies于1952年報(bào)道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發(fā)生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)左心室游離壁。且心肌細(xì)胞粗而短，排列雜亂，細(xì)胞間側(cè)向連接豐富稱(chēng)為非對(duì)稱(chēng)性心室間隔肥厚。1960年后被認(rèn)為是原發(fā)性心肌病的一種類(lèi)型，在各類(lèi)心肌病中約占20％，因而稱(chēng)為特發(fā)性梗阻性心肌病、特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30％的病例有家族史，可能具有遺傳因素。發(fā)病時(shí)間可從嬰幼兒到60多歲，但最常見(jiàn)的是在10～30歲之間，提示可能是先天性畸形，亦可能為后天獲得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后對(duì)本病開(kāi)展外科手術(shù)治療。病因病理肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著，縱向切開(kāi)心室間隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處于二尖瓣前瓣葉游離緣的下方，心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現(xiàn)局限性纖維化內(nèi)膜增厚。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上（主動(dòng)脈瓣環(huán)），向下（心尖部）逐漸減少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉游離緣之間。心臟收縮時(shí)，肥厚的心室間隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣葉，引致左心室流出道狹窄，有時(shí)伴有關(guān)閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕，此時(shí)心室排血量較多。左心室游離壁前外部份及心尖區(qū)均勻肥厚，左心室后壁則增厚較少，心室間隔與左心室后壁厚度之比可達(dá)3∶1，左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進(jìn)入晚期，由于心肌梗塞或長(zhǎng)期重度心力衰竭，左心室可能擴(kuò)大，左心房腔常擴(kuò)大，心房壁增厚，二尖瓣前瓣葉增厚，可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程長(zhǎng)者右心室游離壁可因梗阻病變或肺循環(huán)壓力升高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動(dòng)脈分支管壁常增厚，管腔狹小，可能引致透壁心肌梗阻。臨床表現(xiàn)臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動(dòng)后心絞痛，與主動(dòng)脈瓣狹窄相類(lèi)似。約10％的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動(dòng)引起心悸或體循環(huán)栓塞。晚期病例則出現(xiàn)充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。常見(jiàn)體征有心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，向左下方移位，常見(jiàn)抬舉性沖動(dòng)或雙重性沖動(dòng)。胸骨左緣下部或心尖區(qū)可聽(tīng)到收縮中期噴射性雜音，傳導(dǎo)到心基部，常伴有震顫。伴有二尖瓣關(guān)閉不全病例則心尖區(qū)呈現(xiàn)全收縮期雜音，第2心音分裂，也可聽(tīng)到第3心音或第4心音。但聽(tīng)不到收縮期噴射樣喀喇音。周?chē)鷦?dòng)脈沖擊波較強(qiáng)，消失波較小，與水沖脈相類(lèi)似。輔助檢查胸部X線(xiàn)檢查：心影增大，左心室增大，但無(wú)升主動(dòng)脈擴(kuò)大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。心電圖檢查：顯示左心室肥大和勞損，有時(shí)前胸aVL和Ｉ導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)異常Q波。有的病例呈現(xiàn)完全性右束支、左束支或左前半支傳導(dǎo)阻滯和左心房肥大。心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查可顯示肺動(dòng)脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導(dǎo)管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高，左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動(dòng)脈或周?chē)鷦?dòng)脈壓力波形顯示上升支快速升高，呈現(xiàn)雙峰，然后緩慢下降。心室期外收縮后主動(dòng)脈脈壓減少。服用硝酸甘油、亞硝酸異戊酯、異丙腎上腺素、洋地黃以及體力勞動(dòng)和Valsalva動(dòng)作后心肌收縮力加強(qiáng)，左心室流出道梗阻加重，均可引致雜音響度加強(qiáng)，收縮壓力階差增大。選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣葉，左心室腔彎曲，收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。左心室造影尚可判明有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全。成年病人宜作冠狀動(dòng)脈造影，以了解冠狀動(dòng)脈有無(wú)病變。超聲心動(dòng)圖檢查：顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室后壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時(shí)二尖瓣前瓣葉向前移位。外科治療肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀，最多見(jiàn)的發(fā)病年齡為20歲前后。經(jīng)心導(dǎo)管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10％呈現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，50歲以上則增加到70％。有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴(yán)重。發(fā)生心房顫動(dòng)后常呈現(xiàn)充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞。呈現(xiàn)臨床癥狀和心律失常未經(jīng)手術(shù)治療的病例中，約15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多數(shù)病人突然死亡，僅少數(shù)病例死于心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。臨床癥狀明顯，內(nèi)科藥物治療未能奏效，靜息時(shí)左心室腔與流出道收縮壓差超過(guò)6．6kPa（50mmHg）者應(yīng)施行外科手術(shù)治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。常用的手術(shù)方法有：（一）經(jīng)主動(dòng)脈和左心室聯(lián)合切口心肌切除術(shù)胸骨正中切口，應(yīng)用體外循環(huán)結(jié)合低溫，左心房?jī)?nèi)放入減壓引流管，阻斷升主動(dòng)脈，在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開(kāi)升主動(dòng)脈根部，用拉鉤將右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開(kāi)始并向左側(cè)延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側(cè)延伸，以免損傷左房室束引致完全性傳導(dǎo)阻滯。將心室間隔長(zhǎng)方形心肌片在直視下向下方伸長(zhǎng)，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長(zhǎng)約4cm的斜行切口，進(jìn)入前乳頭肌下方的左心室腔，經(jīng)切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側(cè)，從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌，與經(jīng)主動(dòng)脈切除的心肌片相聯(lián)接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發(fā)生栓塞。間斷縫合心肌切口全層，縫合主動(dòng)脈切口。排出左室腔及主動(dòng)脈殘留氣體，取除主動(dòng)脈阻斷鉗并升高體溫，心搏有力后停止體外循環(huán)。（二）經(jīng)主動(dòng)脈切口心室間隔心肌切除及切開(kāi)術(shù)建立體外循環(huán)并采取心肌保護(hù)措施，阻斷主動(dòng)脈血流經(jīng)升主動(dòng)脈根部橫切口，牽引右冠瓣顯露心室間隔，用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個(gè)平行切口，切開(kāi)心室間隔下部時(shí)可壓迫右心室游離壁，使心室間隔移向左心室腔以改善顯露，然后切除兩個(gè)平行切口之間的長(zhǎng)方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口，增加心室間隔切槽的深度和寬度，取除心肌碎塊，縫合主動(dòng)脈切口，排出左心室腔和主動(dòng)脈內(nèi)氣體，取除主動(dòng)脈阻斷鉗。復(fù)溫至體溫達(dá)35℃以上，心臟搏動(dòng)有力后，停止體外循環(huán)，如認(rèn)為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿(mǎn)意，可另經(jīng)左心室切口途徑予以徹底切除。2010年11月06日6811
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來(lái)永強(qiáng)主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病外科中心 肥厚性梗阻性心肌病的外科治療:擴(kuò)大室間隔切除聯(lián)合“緣對(duì)緣”二尖瓣成形北京安貞醫(yī)院心臟外科來(lái)永強(qiáng),李進(jìn)華,賴(lài)以恒,李京偉,崔永超,章良,戴江,張兆光肥厚性梗阻性心肌病的外科治療是心臟外科領(lǐng)域的一個(gè)熱點(diǎn)問(wèn)題。肥厚性心肌病在我國(guó)的發(fā)病率為0.18％，約有100萬(wàn)患者。對(duì)肥厚性梗阻性心肌病的外科治療由于術(shù)中顯露及對(duì)梗阻發(fā)生機(jī)理的認(rèn)識(shí)差別，還存在很多的挑戰(zhàn)。目前，多種手術(shù)方法被用來(lái)治療肥厚性梗阻性心肌病，且取得比較滿(mǎn)意的治療效果。如何選擇一種簡(jiǎn)單有效的治療方法，對(duì)于廣泛開(kāi)展這方面的工作極有必要。本文報(bào)道了運(yùn)用擴(kuò)大室間隔切除聯(lián)合“緣對(duì)緣”二尖瓣成形治療肥厚性梗阻性心肌病的經(jīng)驗(yàn)。自2007年3月至2009年9月，我們采用擴(kuò)大室間隔切除聯(lián)合“緣對(duì)緣”二尖瓣成形為10例肥厚性梗阻性心肌病進(jìn)行外科治療。患者年齡17-76歲。男性8例，女性2例。所有患者術(shù)前均有明顯的活動(dòng)后胸悶,氣短,活動(dòng)耐力減低。２例術(shù)前有明確的暈厥史。術(shù)前超聲心動(dòng)圖檢查：跨左室流出道的最大流速為402-686cm/s。最大壓差為65-186mmHg。 室間隔基底段厚度與左室后壁厚度的比值為1.36-2.67。10例患者均為ＳＡＭ征陽(yáng)性。7例有中度二尖瓣關(guān)閉不全，3例輕度二尖瓣關(guān)閉不全。１例合并右室流出道梗阻，１例合并心房纖顫。手術(shù)均在全身麻醉及體外循環(huán)下進(jìn)行。采用主動(dòng)脈根部切口進(jìn)行擴(kuò)大室間隔切除，切除的范圍自右冠瓣下近右無(wú)交界１／３處開(kāi)始，避開(kāi)膜部間隔組織，到二尖瓣前葉附著部位左側(cè)的心肌。上緣距主動(dòng)脈瓣換５mm，下緣直到乳頭肌的附著部位。室間隔切除的深度約１-1.5cm。經(jīng)房間溝切口徑路進(jìn)入左房，運(yùn)用5-0 prolene帶自體心包進(jìn)行 “緣對(duì)緣”二尖瓣成形。同期行右室流出道擴(kuò)大補(bǔ)片及射頻消融各１例。結(jié)果：無(wú)圍術(shù)期死亡。１例術(shù)后發(fā)生急性腎功能衰竭，經(jīng)過(guò)透析治療后痊愈。無(wú)其他嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。隨訪(fǎng)時(shí)間１月到２８月（平均７．７月）。術(shù)后跨左室流出道的最大流速為160－218cm/s。最大壓差為10-18mmHg。室間隔基底段厚度與左室后壁厚度的比值為1.1-1.8。10例患者ＳＡＭ征均消失。9例無(wú)或微量二尖瓣關(guān)閉不全，１例輕度二尖瓣關(guān)閉不全。無(wú)二尖瓣狹窄的發(fā)生。１例同期行射頻消融患者，術(shù)后６月復(fù)查心電圖為竇性心律。結(jié)論：擴(kuò)大室間隔切除聯(lián)合“緣對(duì)緣”二尖瓣成形是治療肥厚性梗阻性心肌病的一種簡(jiǎn)單有效的方法。能夠滿(mǎn)意的解除左室流出道的梗阻，消除二尖瓣的ＳＡＭ征，并同期矯治合并的二尖瓣關(guān)閉不全。近期效果比較滿(mǎn)意，遠(yuǎn)期效果需要進(jìn)一步隨訪(fǎng)。2009年12月21日6996
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來(lái)永強(qiáng)主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病外科中心 疾病概述 肥厚型梗阻性心肌病曾被稱(chēng)為主動(dòng)脈瓣下肌性梗阻。Davies于1952年報(bào)道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發(fā)生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)左心室游離壁。且心肌細(xì)胞粗而短，排列雜亂，細(xì)胞間側(cè)向連接豐富稱(chēng)為非對(duì)稱(chēng)性心室間隔肥厚。1960年后被認(rèn)為是原發(fā)性心肌病的一種類(lèi)型，在各類(lèi)心肌病中約占20％，因而稱(chēng)為特發(fā)性梗阻性心肌病、特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30％的病例有家族史，可能具有遺傳因素。發(fā)病時(shí)間可從嬰幼兒到60多歲，但最常見(jiàn)的是在10～30歲之間，提示可能是先天性畸形，亦可能為后天獲得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后對(duì)本病開(kāi)展外科手術(shù)治療。病因病理 肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著，縱向切開(kāi)心室間隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處于二尖瓣前瓣葉游離緣的下方，心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現(xiàn)局限性纖維化內(nèi)膜增厚。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上（主動(dòng)脈瓣環(huán)），向下（心尖部）逐漸減少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉游離緣之間。心臟收縮時(shí)，肥厚的心室間隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣葉，引致左心室流出道狹窄，有時(shí)伴有關(guān)閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕，此時(shí)心室排血量較多。 左心室游離壁前外部份及心尖區(qū)均勻肥厚，左心室后壁則增厚較少，心室間隔與左心室后壁厚度之比可達(dá)3∶1，左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進(jìn)入晚期，由于心肌梗塞或長(zhǎng)期重度心力衰竭，左心室可能擴(kuò)大，左心房腔常擴(kuò)大，心房壁增厚，二尖瓣前瓣葉增厚，可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程長(zhǎng)者右心室游離壁可因梗阻病變或肺循環(huán)壓力升高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動(dòng)脈分支管壁常增厚，管腔狹小，可能引致透壁心肌梗阻。臨床表現(xiàn) 臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動(dòng)后心絞痛，與主動(dòng)脈瓣狹窄相類(lèi)似。約10％的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動(dòng)引起心悸或體循環(huán)栓塞。晚期病例則出現(xiàn)充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。 常見(jiàn)體征有心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，向左下方移位，常見(jiàn)抬舉性沖動(dòng)或雙重性沖動(dòng)。胸骨左緣下部或心尖區(qū)可聽(tīng)到收縮中期噴射性雜音，傳導(dǎo)到心基部，常伴有震顫。伴有二尖瓣關(guān)閉不全病例則心尖區(qū)呈現(xiàn)全收縮期雜音，第2心音分裂，也可聽(tīng)到第3心音或第4心音。但聽(tīng)不到收縮期噴射樣喀喇音。周?chē)鷦?dòng)脈沖擊波較強(qiáng)，消失波較小，與水沖脈相類(lèi)似。輔助檢查胸部X線(xiàn)檢查：心影增大，左心室增大，但無(wú)升主動(dòng)脈擴(kuò)大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 心電圖檢查：顯示左心室肥大和勞損，有時(shí)前胸aVL和Ｉ導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)異常Q波。有的病例呈現(xiàn)完全性右束支、左束支或左前半支傳導(dǎo)阻滯和左心房肥大。心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查可顯示肺動(dòng)脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導(dǎo)管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高，左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動(dòng)脈或周?chē)鷦?dòng)脈壓力波形顯示上升支快速升高，呈現(xiàn)雙峰，然后緩慢下降。心室期外收縮后主動(dòng)脈脈壓減少。服用硝酸甘油、亞硝酸異戊酯、異丙腎上腺素、洋地黃以及體力勞動(dòng)和Valsalva動(dòng)作后心肌收縮力加強(qiáng)，左心室流出道梗阻加重，均可引致雜音響度加強(qiáng)，收縮壓力階差增大。選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣葉，左心室腔彎曲，收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。左心室造影尚可判明有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全。成年病人宜作冠狀動(dòng)脈造影，以了解冠狀動(dòng)脈有無(wú)病變。超聲心動(dòng)圖檢查：顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室后壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時(shí)二尖瓣前瓣葉向前移位。外科治療 肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀，最多見(jiàn)的發(fā)病年齡為20歲前后。經(jīng)心導(dǎo)管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10％呈現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，50歲以上則增加到70％。有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴(yán)重。發(fā)生心房顫動(dòng)后常呈現(xiàn)充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞。呈現(xiàn)臨床癥狀和心律失常未經(jīng)手術(shù)治療的病例中，約15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多數(shù)病人突然死亡，僅少數(shù)病例死于心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。臨床癥狀明顯，內(nèi)科藥物治療未能奏效，靜息時(shí)左心室腔與流出道收縮壓差超過(guò)6．6kPa（50mmHg）者應(yīng)施行外科手術(shù)治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。 常用的手術(shù)方法有：（一）經(jīng)主動(dòng)脈和左心室聯(lián)合切口心肌切除術(shù)胸骨正中切口，應(yīng)用體外循環(huán)結(jié)合低溫，左心房?jī)?nèi)放入減壓引流管，阻斷升主動(dòng)脈，在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開(kāi)升主動(dòng)脈根部，用拉鉤將右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開(kāi)始并向左側(cè)延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側(cè)延伸，以免損傷左房室束引致完全性傳導(dǎo)阻滯。將心室間隔長(zhǎng)方形心肌片在直視下向下方伸長(zhǎng)，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長(zhǎng)約4cm的斜行切口，進(jìn)入前乳頭肌下方的左心室腔，經(jīng)切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側(cè)，從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌，與經(jīng)主動(dòng)脈切除的心肌片相聯(lián)接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發(fā)生栓塞。間斷縫合心肌切口全層，縫合主動(dòng)脈切口。排出左室腔及主動(dòng)脈殘留氣體，取除主動(dòng)脈阻斷鉗并升高體溫，心搏有力后停止體外循環(huán)。（二）經(jīng)主動(dòng)脈切口心室間隔心肌切除及切開(kāi)術(shù)建立體外循環(huán)并采取心肌保護(hù)措施，阻斷主動(dòng)脈血流經(jīng)升主動(dòng)脈根部橫切口，牽引右冠瓣顯露心室間隔，用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個(gè)平行切口，切開(kāi)心室間隔下部時(shí)可壓迫右心室游離壁，使心室間隔移向左心室腔以改善顯露，然后切除兩個(gè)平行切口之間的長(zhǎng)方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口，增加心室間隔切槽的深度和寬度，取除心肌碎塊，縫合主動(dòng)脈切口，排出左心室腔和主動(dòng)脈內(nèi)氣體，取除主動(dòng)脈阻斷鉗。復(fù)溫至體溫達(dá)35℃以上，心臟搏動(dòng)有力后，停止體外循環(huán)，如認(rèn)為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿(mǎn)意，可另經(jīng)左心室切口途徑予以徹底切除。2009年06月17日8606
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