肝門膽管癌是指原發(fā)于膽囊管開(kāi)口與左、右二級(jí)肝管起始部之間的膽管癌，是上皮源性惡性腫瘤。

可表現(xiàn)為梗阻性黃疸、腹脹、食欲減退、皮膚瘙癢等。

本病可能與以下因素有關(guān)：

• 肝吸蟲感染
• 原發(fā)性硬化性膽管炎、膽管結(jié)石
• 病毒感染
• 遺傳因素

典型癥狀

• 梗阻性黃疸：多為首發(fā)癥狀，未必為早期癥狀。多呈無(wú)痛性黃疸，進(jìn)行性加重。可伴皮膚瘙癢、陶土便。
• 腹脹、食欲減退：黃疸后伴食欲減退，偶有畏寒、發(fā)熱、消瘦。

并發(fā)癥

本病可導(dǎo)致惡病質(zhì)、肝衰竭、敗血癥、膽道梗阻，危及生命。

• 患有原發(fā)性硬化性膽管炎、膽管結(jié)石等疾病的人群，需要積極治療原發(fā)疾病，定期復(fù)查。
• 養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，均衡營(yíng)養(yǎng)，適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，戒煙戒酒，保護(hù)肝臟功能。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、病史結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、磁共振成像、CT 檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 實(shí)驗(yàn)室檢查：包括轉(zhuǎn)氨酶、總膽紅素、總膽汁酸、堿性磷酸酶、血常規(guī)、凝血功能等，初步判斷肝門膽管癌。
• B 超：可發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張范圍及程度，評(píng)價(jià)膽道梗阻水平。
• CT 檢查：可見(jiàn)擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管、有無(wú)肝葉萎縮，有時(shí)可見(jiàn)肝門區(qū)膽管壁增厚或腫塊。
• 磁共振成像：能夠顯示肝門區(qū)腫塊，更利于顯示擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管、有無(wú)肝葉萎縮、血管侵犯。

本病應(yīng)采用綜合治療手段。早期肝門膽管癌可以應(yīng)用手術(shù)切除或微創(chuàng)介入/消融治療等局部治療手段達(dá)到根治效果。中晚期則以介入/消融治療 + 靶向藥物/免疫治療的聯(lián)合治療手段為主。

一般治療

給予患者足夠和合理的營(yíng)養(yǎng)支持，對(duì)晚期出現(xiàn)的癌痛、腹脹、黃疸、發(fā)熱等進(jìn)行積極治療。

手術(shù)治療

常用的手術(shù)方式有：

• 肝外膽管切除、區(qū)域淋巴結(jié)清掃、膽腸吻合術(shù)
• 聯(lián)合肝葉切除
• 聯(lián)合肝門血管切除與重建

其他治療

• 放療：有助于控制病情進(jìn)展。
• 化療：多選擇以氟尿嘧啶或吉西他濱為主藥的化療方案。
• 介入治療：多個(gè)指南已經(jīng)提出，只要能找到腫瘤供血?jiǎng)用}，無(wú)論直徑大小、個(gè)數(shù)多少的腫瘤，只要無(wú)栓塞手術(shù)禁忌證，都應(yīng)進(jìn)行此項(xiàng)治療。雖然難以根治膽管細(xì)胞癌，但是對(duì)于延長(zhǎng)患者生命是有益的。
• 靶向藥物治療：使腫瘤細(xì)胞死亡，而不會(huì)波及腫瘤周圍其他正常人體組織。
• 免疫治療
• 消融：肝門膽管癌主要應(yīng)用 CT 或磁共振成像引導(dǎo)，將消融針（只有圓珠筆筆芯粗細(xì)）穿刺至腫瘤中央，針尖釋放熱能量，殺死腫瘤細(xì)胞。

• 保持環(huán)境安靜、舒適，減少對(duì)患者的不良刺激和心理壓力。
• 保持良好的心態(tài)，避免情緒刺激和波動(dòng)。
• 遵醫(yī)囑定期復(fù)診，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常并治療。
• 攝入高熱量、高蛋白、富含膳食纖維的食物，飲食宜清淡，易消化。忌煙、酒及辛辣刺激性食物。

早期有治愈可能，中晚期經(jīng)積極治療可改善患者生存質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期。