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葛勇鵬主治醫(yī)師 中日醫(yī)院 風濕免疫科 干燥綜合征，是一種自身免疫性疾病，目前推測的整體患病率是6/萬，而在實際情況下，好多人是沒有來就診的，患病率被低估。主要發(fā)生在女性，發(fā)病率是男性的9到19倍，平均的發(fā)病年齡是20到40歲，但是被診斷出的平均年齡是56歲。干燥綜合征也可以繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風濕關(guān)節(jié)炎，硬皮病，皮肌炎等。 干燥綜合征的主要癥狀是口干和眼干，有齲齒，有腮腺的腫大?？诟裳鄹傻闹委熤饕墙o滴眼液，促進唾液分泌，還有避免使用造成口干眼干的藥物。另外其他疾病也可以造成口干眼干，一定要注意鑒別，有糖尿病，丙肝，乙肝，淋巴瘤等。 發(fā)生腫瘤的風險干燥綜合征另一個重要的風險是發(fā)生淋巴瘤，一些文獻研究發(fā)現(xiàn)5%的病人發(fā)生了淋巴瘤。發(fā)生淋巴瘤的一些預警報告：補體降低、巨球蛋白血癥，腮腺持續(xù)腫大，淋巴結(jié)腫大，還有皮膚病變。另外其他一些腫瘤的風險，包括乳腺癌，直腸癌，白血病，肺癌等。 系統(tǒng)表現(xiàn)干燥綜合征也會造成骨關(guān)節(jié)的病變，有50%的病人出現(xiàn)了骨關(guān)節(jié)的疼痛。 大約5%的病人出現(xiàn)了腎小管酸中毒，出現(xiàn)低鉀血癥，表現(xiàn)為肢體無力，軟癱。一些病人夜尿增多，晚上小便3次以上。 另外肺也會受累及，10%的病人出現(xiàn)了肺間質(zhì)病變。 另外10%的病人出現(xiàn)了皮膚粘膜的病變表現(xiàn)，表現(xiàn)為皮膚的紅斑，結(jié)節(jié)，皮疹，但主要集中在下肢。 血液系統(tǒng)受到病變，會出現(xiàn)白細胞降低，血小板下降，貧血等。 檢查化驗對診斷意義比較大的是血清里發(fā)現(xiàn)SSA和SSB抗體，另外可以出現(xiàn)類風濕因子陽性，抗核抗體陽性。 眼科檢查，確定有沒有干眼癥。 唾液腺的檢查，確定有沒有唾液分泌減少。 另一個重要檢查是做唇腺粘膜的活檢病理。 本文系葛勇鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年01月27日
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李成蔭主任醫(yī)師 重慶市中醫(yī)院 風濕科 一個月前，接到一位患者來信，她劈頭就感慨為什么命運對她如此不公。然后她和我講述了她的“悲慘遭遇”。出生于甘肅天水的她，從小家境貧窮，父母靠賣蘋果為生，而大學期間，學習刻苦，表現(xiàn)優(yōu)異，在班主任的推薦下?lián)瘟藢W院學生會主席，學院的很多活動，在她的主持下，安排的有條不紊?？墒呛髞?，這位患者因為出現(xiàn)乏力因倦的癥狀，在醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)了甲狀腺功能減退，醫(yī)生對癥地給予優(yōu)甲樂治療。再后來，這位患者就認識了同窗校友，并相互吸引結(jié)為伉儷。婚后，她很快就懷孕了，她的老公得知這個消息很是興奮，她的婆婆自然也喜形于色。可是當寶寶懷孕至22周時，行胎兒心臟彩超發(fā)現(xiàn)有嚴重的房室傳導阻滯，孕25周的時候在當?shù)蒯t(yī)生的指導下完成了引產(chǎn)。當?shù)蒯t(yī)院說不清什么原因，考慮和患者甲狀腺功能減退有關(guān)系?；颊唛_始接受甲狀腺的藥物治療。引產(chǎn)之后，這位患者開始出現(xiàn)了口干、眼干以及關(guān)節(jié)痛的癥狀，但未引起重視，大約過了一年，患者再次妊娠，孕20周時，產(chǎn)檢再次發(fā)現(xiàn)是III度房室傳導阻滯，建議患者再次流產(chǎn)，這回患者傻了，“我的甲狀腺規(guī)律治療了，為什么同樣的事情再次發(fā)生在我的身上”，患者轉(zhuǎn)至省城的大醫(yī)院進一步檢查發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)抗核抗體1︰320，抗SSA抗體（+++），抗Ro-52抗體（+++），抗SSB抗體（+），免疫球蛋白G水平18.9 g/L，后來患者才知道自己原來是得了一種干燥綜合征的疾病。但事已至此，不得不再次流產(chǎn)。悲痛欲絕的她回到當?shù)?，當?shù)夭]有風濕?？疲瑳]有專業(yè)的風濕科醫(yī)師能給予她治療上的指導，于是她在網(wǎng)上開始了漫漫地尋醫(yī)問藥之路，其實她最關(guān)心的問題概括起來，也就是以下幾個。第一，干燥綜合征的患者能不能正常懷孕？第二，干燥綜合征的懷孕前后需要用哪些藥物？第三，這些藥物對于妊娠時母親及胎兒安全有影響嗎？我們來一個一個的回答，當然干燥綜合征的患者是可以懷孕的，一個干燥綜合征患者（SSA抗體陽性或者SSB抗體陽性）未經(jīng)任何治療及處理所生寶寶有2%的概率會發(fā)生房室傳導阻滯，但是如果對于已經(jīng)發(fā)生過胎兒房室傳導阻滯的母親，再次妊娠胎兒再次發(fā)生該病的概率可以上升至20%。因此針對SSA或SSB抗體陽性的患者在妊娠前以及妊娠中均應該得到相應的干預。怎么干預呢，這就是第二個問題。針對已經(jīng)得了干燥綜合征的有生育要求的患者，雖然只有2%的概率出現(xiàn)胎兒房室傳導阻滯，但是如果病情控制不好，也會帶來其他問題，比如妊娠期間母親會出現(xiàn)血小板降低等。所以我們需要將病情活動度控制到最低的程度再開展備孕工作。判斷病情活動度相對來說比較復雜，需要專業(yè)的醫(yī)師，但這里面有一個重要且簡單的方法，那是根據(jù)抗體的滴度，如果抗體的滴度越低，那么病情活動度可能就越低，比如說前面的那個患抗核抗體的滴度從1:320將至1:100甚至轉(zhuǎn)陰了，那么提示這個時候進行備孕是比較和時宜的。怎么樣才能降低病情活動度呢，風濕科醫(yī)師，最常用的藥物有激素和免疫抑制劑，而激素有潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松、倍他米松等，而有免疫抑制作用的藥物更是五花八門，有羥氯喹、甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤、柳氮磺胺吡啶、環(huán)孢素、嗎替麥考酚甚至環(huán)磷酰胺等，究竟該如何選擇呢？這就涉及到第三個問題了，哪些藥物對于妊娠時母親及胎兒是安全的？激素方面，潑尼松及甲潑尼龍在胎盤內(nèi)轉(zhuǎn)化為無活性的物質(zhì)，不會增加胎兒先天畸形的的發(fā)生率，但應控制劑量，若潑尼松或甲潑尼龍超過一天兩片，可能會增加孕婦發(fā)生先兆子癇、妊娠高血壓綜合征、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破的發(fā)生率。而倍他米松和地塞米松不易被胎盤代謝，可能干擾胎兒的生長和發(fā)育，因此不適于妊娠時常規(guī)使用。但是有一些情況則需要使用，比如一個干燥綜合征的患者，既往因為胎兒出現(xiàn)房室傳導阻滯而流產(chǎn)，那么第二次已經(jīng)妊娠了，為了預防胎兒再次出現(xiàn)該病，我們需要使用能通過胎盤而有活性的藥物，那么這個時候地塞米松則是必須要選擇了。免疫抑制劑的選擇更為復雜，更需要專業(yè)的醫(yī)師指導下去使用，這里面可以告知大家相對簡單的知識，甲氨蝶呤、來氟米特、嗎替麥考酚、環(huán)磷酰胺在妊娠期間是不能使用的，而羥氯喹、柳氮磺胺吡啶、硫唑嘌呤、環(huán)孢素在妊娠期間使用是相對安全的，但這都不絕對，這些原則在一些特殊情境中是可以違背的，這里就不一一細述了，總之，大家在使用這些藥物，請在專業(yè)的風濕科醫(yī)師指導下使用。最后祝各位有生育要求的干燥綜合征的女性都可以生出健康的寶寶。本文系李成蔭醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年10月30日19291
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石星亮主治醫(yī)師 南醫(yī)三院 風濕免疫科 我們平時多多少少會有過口干、眼干的癥狀。一般的口干、眼干通過注意飲食和休息，就會自行緩解。但是臨床上有一類病人，他們口干、眼干特別嚴重，嚴重影響生活質(zhì)量，他們患有一種風濕免疫病叫做干燥綜合征。究竟干燥綜合征除了口干、眼干等癥狀，還有哪些表現(xiàn)？什么情況下我們需要進一步檢查來排除干燥綜合征？以下是干燥綜合征的臨床特點：1）口干：干燥綜合征之所以會出現(xiàn)口干，是因為唾液腺受到自身免疫抗體的攻擊，腺體受損破壞導致唾液分泌減少。所以這類病人會因為明顯的口干而頻繁飲水，吃稍微干燥的食物如餅干、面包，都需要用水才能下咽。因為缺乏唾液對牙齒的保護作用，這類病人常常會有很明顯的蛀牙。舌頭缺少唾液的滋潤，就會出現(xiàn)舌頭干裂、舌頭疼痛等癥狀。因為唾液腺發(fā)炎、受損，所以有些患者會有腮腺腫大、疼痛。2）眼干：干燥綜合征病人的淚腺受損，淚液分泌減少，因此會出現(xiàn)明顯眼睛干澀，“欲哭無淚”，需要經(jīng)常點眼藥水緩解癥狀。嚴重的患者還會出現(xiàn)怕光、角膜潰瘍，甚至失明。3）其他伴隨癥狀：關(guān)節(jié)痛是干燥綜合征最常見的伴隨癥狀，這也是因為身體產(chǎn)生自身抗體攻擊自身關(guān)節(jié)所致。另外有些病人會有皮疹，多見于下肢的紅色凸起皮疹。吞咽困難也是比較常見的癥狀，這可能和食管粘膜受損有關(guān)。4）相關(guān)檢查：如果有反復口干、眼干，還伴有明顯蛀牙、關(guān)節(jié)痛、皮疹等癥狀，就十分有必要做進一步檢查來排除是否有干燥綜合征了。該病抽血可能會發(fā)現(xiàn)球蛋白明顯升高，有一些自身抗體升高，如抗核抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、類風濕因子等。另外醫(yī)生還可以做相關(guān)眼科、口腔科的檢查，來確定你的口干、眼干癥狀是否因為腺體受損所致。對于診斷有疑問的病人，可以做唇腺活檢，如果發(fā)現(xiàn)腺體有淋巴細胞浸潤，就能更好的診斷該病。本文系石星亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年07月29日6481
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李松偉主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 風濕科 三個月前，年近40歲的陳女士母親去世，她悲痛欲絕，然而在母親的葬禮上親戚朋友看她痛苦的表情時卻沒見到流下一滴眼淚。盡管陳女士做了一些努力，卻未能如愿。此事一直讓她愧對母親，家人也對她有一些看法。進入秋季，陳女士眼干加重。她隨后到附近醫(yī)院的眼科就診，診斷為干眼癥，外用人工淚液，但效果不佳，醫(yī)生建議她到風濕免疫科就診。于是她在熟人介紹下來我們醫(yī)院風濕科找我就診。見到陳女士的第一眼，我發(fā)現(xiàn)她舉止得體，人長得很漂亮，整體素質(zhì)比較高。陳女士說她在單位是一個高管，業(yè)績很突出，平常對工作精益求精，常常為了工作忽視吃飯、睡覺。加上平常工作較忙，常?？诟擅黠@，喝水明顯增多，出現(xiàn)乏力，全身關(guān)節(jié)肌肉疼痛，腰痛，容易感冒，夫妻生活也不和諧。曾先后到眼科、疼痛科、呼吸科、婦科、內(nèi)分泌科就診，服用了不少中西藥物效果不佳。我根據(jù)她的具體情況開了化驗單，結(jié)果發(fā)現(xiàn)ANA（1:320顆粒型）、抗SSA（+）、抗SSB（+），IgG明顯升高，ESR、CRP也輕度升高。到口腔科做了唇腺活檢提示大量的淋巴細胞浸潤。最后確診是干燥綜合征。干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等為主的慢性自身免疫性疾病，嚴重者可累及呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、血液系統(tǒng)以及肌肉、關(guān)節(jié)等組織，容易造成多系統(tǒng)、多器官的損傷。目前該病的發(fā)病原因、機理尚不明確，但普遍認為與遺傳、免疫、性激素、病毒感染等因素有關(guān)。女性多見，說明與雌激素關(guān)系非常密切?；颊唧w內(nèi)由于大量淋巴細胞浸潤人體淚腺、頜下腺、腮腺及內(nèi)臟等外分泌腺體中，引起腺體破壞，導致腺體出現(xiàn)分泌障礙而呈現(xiàn)各種干燥癥狀。臨床主要表現(xiàn)為眼干，有異物感，淚液減少，甚至無淚；口干，唾液減少，甚至吃干食必須水送，多發(fā)齲齒或猖獗齒；反復的腮腺腫大，關(guān)節(jié)疼痛，陰道干澀。此病發(fā)病率約為 7‰，其中90%患者為女性，年齡在40～50 歲易高發(fā)。但誤診率、漏診率也非常高。北京協(xié)和醫(yī)院曾對已確診的126 例原發(fā)性干燥綜合征進行了分析，由最初出現(xiàn)癥狀到最終確診，這一過程最長的用了20 年，平均為7.8年?？梢姶蟛糠只颊叨甲吡瞬簧購澛?，很多情況下都是“頭痛醫(yī)頭，腳痛醫(yī)腳”。這個病西醫(yī)目前效果不佳，中藥治療有明顯的優(yōu)勢，尤其是改善患者的外分泌腺病變造成的損傷。中醫(yī)認為，本病屬于“燥痹”范疇，主要是燥邪侵襲，導致五臟陰陽失調(diào)、陰虛陽亢；或因情志不暢，肝氣郁結(jié)而化火，耗傷陰津。秋季天氣干燥，容易誘發(fā)或加重。我根據(jù)陳女士的癥狀、舌脈，制定了一個方劑養(yǎng)陰清熱，服用1周即眼干就明顯減輕，口干也有好轉(zhuǎn)，我讓她堅持服用2個月。除了服用中藥以外，還建議她臨睡前用毛巾熱敷眼部，有助于改善眼部血液循環(huán)，讓淚液分泌充足，緩解眼睛干澀。同時調(diào)整生活方式，科學膳食，規(guī)律生活，恬淡心態(tài)，適當鍛煉。這些方面也有利于該病的改善和預防。近期微信聯(lián)系反應癥狀基本消失，感受到了生活的樂趣，鼓勵她堅持治療。 需要告誡大家的是臨床中如果出現(xiàn)以下情況就應警惕干燥綜合征，盡快到風濕免疫科就診： 一、雙目干澀，有異物感，眼角分泌物增多。二、口鼻干燥，進食干食困難，需用水幫忙才能下咽。三、牙齦萎縮，或牙齒發(fā)黑，容易片狀脫落。四、反復的腮腺、頜下腺腫大。五、長期的乏力、低燒、關(guān)節(jié)肌肉疼痛。六、陰道干澀、局部瘙癢。七、下肢容易出現(xiàn)紫癜樣斑疹。八、原因不明的肝功能異常、血小板減少。本文系李松偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年09月26日4956
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李曉宇主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)人民醫(yī)院 口腔科 口腔作為消化道的起始部位，包含牙齒、舌、口腔黏膜等，一些全身性疾病癥狀可能最早出現(xiàn)在口腔。臨床上一些患者口腔衛(wèi)生狀況良好，但反復出現(xiàn)齲 齒，這時作為口腔科醫(yī)生需考慮是否有干燥綜合癥可能。 典型病例 患者，女性，27歲，因反復出現(xiàn)齲齒多次到口腔科就診補牙，自訴近段時間多次補牙，經(jīng)臨床檢查發(fā)現(xiàn)患者口腔衛(wèi)生狀況良好 口腔內(nèi)多個牙齒齲壞，唾液呈粘稠狀，進一步詢問告知口干不適癥狀較為明顯，考慮可能為干燥綜合征，抽血檢查抗核抗體及免疫球蛋白數(shù)值均明顯偏高，告知患者到風濕免疫科進一步確診， 干燥綜合征又稱舍格倫綜合征，是一種自身免疫性疾病，其發(fā)病機制目前仍不完全明確，多見于40歲以上中年女性，但近年來發(fā)病年齡有提前趨勢，在我國人群的患病率為0.3%～0.7%，在老年人群中患病率為3%～4%。本病女性多見，男女比為1：9～20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見于兒童，其臨床癥狀具有多樣性，可出現(xiàn)單一癥狀，也可出現(xiàn)多個癥狀 1.局部表現(xiàn) （1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①多數(shù)患者訴有口干，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。表現(xiàn)為口腔衛(wèi)生較好，但齲齒多發(fā)且難以控制。③成人腮腺炎，表現(xiàn)為腮腺區(qū)反復腫大，唾液分泌減少。④舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。 （2）干燥性角結(jié)膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。 （3）其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應癥狀。 2.系統(tǒng)表現(xiàn) 除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。 （1）皮膚 可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢。 （2）關(guān)節(jié)可出現(xiàn)腫痛。 （3）腎 約半數(shù)患者有腎損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。 （4）肺 多數(shù)患者無呼吸道癥狀。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變， （5）消化系統(tǒng) 可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀 （6）神經(jīng) 少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。以周圍神經(jīng)損害為多見 （7）血液系統(tǒng) 本病可出現(xiàn)白細胞計數(shù)減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。 作為口腔科醫(yī)師，如果遇到多發(fā)齲齒而口腔衛(wèi)生狀況良好的患者，需提高警惕，進一步檢查排除干燥綜合征。 本文系李曉宇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年07月31日7307
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黃正平主治醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風濕免疫科 干燥綜合征患者血清學中會出現(xiàn)自身抗體，包括抗SSA抗體和抗SSB抗體?？筍SA抗體在干燥綜合征患者中最常見，約70%的患者可以檢測到，而抗SSB抗體特異性更高，為干燥綜合征的標記抗體，但敏感性略低，見于45%的患者。 抗SSA和（或）抗SSB抗體陽性在妊娠期可以經(jīng)過胎盤進入胎兒體內(nèi)，造成多方面的影響。如新生兒狼瘡、胎死宮內(nèi)、胎兒水腫及胎兒心臟傳導阻滯。而對于有過類似患兒的孕婦再次妊娠，則發(fā)生率增高10倍。 干燥綜合征患者應警惕不孕不育和流產(chǎn)。 妊娠合并干燥綜合征患者的胎盤,可作為靶器官而受到免疫損害,造成胎盤功能障礙,從而對妊娠產(chǎn)生影響。干燥綜合征對妊娠的影響與干燥綜合征的類型明顯相關(guān)。 Julkunen等對21例原發(fā)性干燥綜合征患者的55次妊娠與42例健康婦女的94次妊娠進行回顧性分析表明,原發(fā)性干燥綜合征發(fā)生胎兒丟失的風險增加,但并不增加早產(chǎn)和胎兒生長受限的發(fā)生率。Takaya等對40例原發(fā)性干燥綜合征患者的117次妊娠進行了分析,并與129例健康婦女進行了比較。原發(fā)性干燥綜合征和健康婦女的自然流產(chǎn)率比較,差異無顯著性(P>0.05)。而當干燥綜合征患者伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡時,其自然流產(chǎn)率和早產(chǎn)率顯著增加。繼發(fā)性干燥綜合征伴有梅毒血清學試驗假陽性、抗紅細胞抗體陽性、血小板減少或激活的部分凝血活酶時間(APTT)延長時,自然流產(chǎn)率顯著增加。原發(fā)性干燥綜合征合并抗磷脂抗體綜合征是不育、早產(chǎn)及溶血、肝酶升高和低血小板計數(shù)綜合征、子癇和胎盤血腫的高危因素,最危險的是引起胎盤缺血而導致胎兒丟失。2016年02月21日6549
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李松偉主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 風濕科 王女士，50歲，訴反復的口干、眼干10余年了，伴有雙下肢反復的皮疹，曾先后到口腔科、消化科或皮膚科治療，也到眼科就診，均無明顯效果，非常痛苦。其子女在網(wǎng)上查詢發(fā)現(xiàn)該病可到風濕免疫科就診，在醫(yī)院做了相關(guān)檢查，最后被確診為干燥綜合征，經(jīng)中西藥治療1個月，癥狀明顯緩解，其它表現(xiàn)也好多了，心情好多了。那么什么是干燥綜合征呢？我今天給大家做一下簡單介紹。干燥綜合征是一種主要累及全身外分泌腺的慢性炎癥性自身免疫病，也是風濕科的常見病、多發(fā)病，以唾液腺和淚腺的受累為主，主要表現(xiàn)為口干眼干。然而呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、皮膚、陰道等外分泌腺往往也會累及出現(xiàn)相應表現(xiàn)，部分還會出現(xiàn)血液系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)損傷等等。病因：首先是遺傳因素，研究表明干燥綜合征存在某些易感基因，干燥綜合征患者的直系親屬患 該病的風險往往高于正常人群；其次是環(huán)境因素，研究證明病毒感染可能誘發(fā)本病，如EB病毒；還有性激素，該病多發(fā)于女性，提示雌激素高水平可能參與了該病的發(fā)生發(fā)展。發(fā)病機制：該病屬于自身免疫性疾病，在遺傳因素、環(huán)境因素和性激素等多因素共同參與下，導致機體細胞免疫和體液免疫的異常反應，進一步通過各種細胞因子和炎癥介質(zhì)造成組織損傷。其主要病理改變是淋巴細胞浸潤，在易感基因的背景下和環(huán)境因素的誘發(fā)參與下，導致外分泌腺組織細胞過度凋亡并表達自身抗原，進而引起淋巴細胞侵入靶器官，如唇腺、唾液腺、淚腺、胰腺、腎間質(zhì)、肺間質(zhì)、消化道黏膜、肝內(nèi)膽管等導致靶器官的損傷。臨床表現(xiàn)：一、外分泌腺體病變：(一)、淺表外分泌腺體病變：1、口干燥癥：常常是首發(fā)癥狀，可見于80%的患者，嚴重者進干食必須用水送下。40%有唾液腺腫大，以腮腺腫大多見，反復腮腺腫大多見于年輕的原發(fā)性干燥綜合征患者。50%的患者由于唾液減少，牙齒失于營養(yǎng)，呈小片狀或粉末狀脫落，被稱為“猖獗齒”，這是干燥綜合征的典型表現(xiàn)之一。2、干燥性角膜炎：表現(xiàn)為眼干澀、少淚甚至無眼淚、癢痛、畏光、燒灼感、異物感等，嚴重者角膜混濁、潰瘍或穿孔。3、皮膚干燥無華、瘙癢。4、鼻腔、咽部干燥，嗅覺下降。5、外陰和陰道干燥，導致性生活疼痛，并易繼發(fā)霉菌感染。(二)、內(nèi)臟外分泌腺體病變：1、呼吸系統(tǒng)：17%的患者可有干咳表現(xiàn)，30%-50%的患者有肺間質(zhì)的病變，嚴重者出現(xiàn)肺大泡，是導致該病死亡的主要原因。2、消化系統(tǒng)：胃腸道癥狀多見，主要表現(xiàn)為吞咽困難。肝臟腫大、反復肝酶升高，病理為自身免疫性肝炎，這在臨床容易誤診或漏診。3、泌尿系統(tǒng)：約30%的干燥綜合征患者有腎臟病變，其中90%為遠端腎小管的損傷。尿液濃縮障礙會出現(xiàn)多尿、煩渴；酸化功能障礙會出現(xiàn)低鉀性麻痹、代謝性骨?。ü琴|(zhì)疏松、骨折等），有報道30%-40%的低鉀血癥與干燥綜合征有關(guān)。(三)、淋巴瘤：5%-10%的患者有淋巴結(jié)的腫大，至少50%在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細胞的浸潤。在干燥綜合征出現(xiàn)的5年內(nèi)要高度警惕形成淋巴瘤。在出現(xiàn)淋巴瘤之前往往有巨球蛋白血癥和高γ球蛋白血癥，發(fā)生淋巴瘤后球蛋白水平下降或恢復正常，自身抗體消失。當出現(xiàn)脾臟、腮腺、淋巴結(jié)的持續(xù)腫大，伴有咳嗽、肺部結(jié)節(jié)、雷諾現(xiàn)象等，要高度警惕淋巴瘤的出現(xiàn)。二、外分泌腺體以外的病變：1、皮膚病變：紫癜樣皮疹最常見，主要分布于下肢，重者見于臀部，上肢少見，消退后有色素沉著。2、關(guān)節(jié)肌肉病變：70%的患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛，但很少出現(xiàn)關(guān)節(jié)的變形。3、神經(jīng)系統(tǒng)病變：10%的患者會出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損傷，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變。表現(xiàn)為顱神經(jīng)炎、中風、癲癇、多發(fā)性硬化癥、精神意識障礙等4、雷諾現(xiàn)象：見于13%的患者。5、甲狀腺功能低下：見于15%-20%的患者。6、血液系統(tǒng)病變：25%的患者出現(xiàn)貧血，15%的患者出現(xiàn)血小板明顯下降，尤其是后者是干燥綜合征患者死亡的主要原因之一。實驗室檢查：1、高球蛋白血癥：為本病的特征之一。尤其是IgG最明顯，其升高程度往往與臨床表現(xiàn)呈正相關(guān)。2、自身抗體：75%的患者抗核抗體陽性，以抗SSA和抗SSB陽性率最高，分別是75%和52%，抗SSB的特異性更高?？辜谞钕偾虻鞍卓贵w陽性提示有甲狀腺的損傷，抗線粒體抗體陽性往往提示肝臟的病變。約3/4的患者有RF陽性。3、唾液腺檢查：唾液流量監(jiān)測；腮腺造影；4、淚腺檢查：濾紙試驗，角膜染色試驗。治療：目前西醫(yī)對本病無理想的治療方法，主要是對癥處理，緩解癥狀。對合并明顯內(nèi)臟損傷者給以激素和免疫抑制劑治療。中藥治療該病有明顯的優(yōu)勢，尤其是改善患者的外分泌腺病變造成的損傷。中醫(yī)認為，本病屬于“燥痹”的范疇，總的病機是“燥勝則干”，主要是燥邪損傷胃、肺、肝、腎之陰，導致五臟陰陽失調(diào)、陰虛陽亢；或因情志不暢，肝氣郁結(jié)，郁而化火，耗傷陰津。秋季天氣干燥，容易誘發(fā)或加重。治療方面，中醫(yī)認為“燥者濡之”，治宜養(yǎng)陰清熱，根據(jù)受累臟腑的不同各有側(cè)重，或養(yǎng)血柔肝，或補腎養(yǎng)陰，或養(yǎng)胃生津，或潤肺養(yǎng)陰，不一而足，或肺胃腎肝同時兼顧。辯證同時，往往化瘀通絡貫穿始終。只要辨證準確，就要守方守法，多服方能見效。另外，飲食宜清淡為主，忌辛辣和肥甘厚味之品；保持樂觀、積極向上心態(tài)；適當鍛煉。這些方面也有利于該病的改善和預防。本文系李松偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年11月09日6980
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何菁主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 風濕免疫科 這個周二的下午，如同往常的干燥癥門診，很忙碌，有很多患者就診。其中一位患者來就診，追問她的病史，患者不明原因的會出現(xiàn)低鉀血癥，使我不由的想到是否和干燥綜合征的腎臟損傷有關(guān)，需要做進一步的檢查以明確。因為干燥門診的患者非常多，我很希望能短時間給她講清楚干燥綜合征的腎臟受累情況，但是因為時間有限，我答應她會在干燥平臺上詳細給她講解，這可能也是很多干燥朋友們共同的疑問。腎臟是原發(fā)性干燥綜合征重要的靶器官之一，國內(nèi)報道約有30％~50％患者有腎損害，引起干燥綜合征腎損害以腎小管間質(zhì)損害為主，臨床表現(xiàn)為低鉀血癥和腎小管酸中毒。由于腎臟損害起病隱匿，有時需借助于腎小管功能檢查或腎活檢，因而早期易被漏診。臨床上出現(xiàn)遠端腎小管酸中毒、低鉀血癥或慢性間質(zhì)性腎炎，均應排除干燥綜合征。因為干燥綜合征腎損傷通常發(fā)生間質(zhì)性腎炎，臨床主要表現(xiàn)為腎小管酸中毒和尿濃縮功能減退，約65%~75%患者表現(xiàn)有腎小管酸中毒，其中絕大部分為遠端（Ⅰ型）、少數(shù)為近端（Ⅱ型）或伴Fanconi綜合征。由于遠端腎小管濃縮功能減退導致的夜尿增多（68%），是干燥綜合征腎損害最常見的癥狀之一。部分患者可僅有尿濃縮功能減退，少數(shù)可出現(xiàn)多尿或腎性尿崩。遠端腎小管酸中毒造成尿中枸櫞酸鈉濃度下降、鈣濃度增加，導致腎鈣化和腎結(jié)石，可引起腎絞痛及高鈣尿。干燥綜合征導致的腎小球腎炎少見，多發(fā)生于病程后期，常伴有皮膚紫癜、周圍神經(jīng)病變、B細胞淋巴瘤或伴有其他的自身免疫性疾病，因此，干燥綜合征患者存在腎小球病變，應首先排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性冷球蛋白血癥等導致的腎小球腎炎。因此，在這里，我想提醒我們的干燥綜合征朋友們，當您出現(xiàn)夜晚尿量增加，或者頑固性低鉀血癥的時候，要給予積極的檢查，明確是否為該病引起的腎臟受累，并及時給予正確的診治。值此國慶佳節(jié)，我祝愿大家十一節(jié)快樂！愿你在假日里輕松和快樂，全家團員，幸福美滿。本文系何菁醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年10月02日7913
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潘云峰主任醫(yī)師 中山三院 風濕免疫科 前記：多年來我們國家一直在通過南水北調(diào)等龐大工程努力緩解北方的干旱。在我們身邊，也有病友的身體內(nèi)正經(jīng)受著一場曠日持久的旱災——干燥綜合征。這是一個陌生的名詞，即使是干燥綜合征的患者，也盼望能在汗牛充棟的專業(yè)資料之外，獲得一份更為通俗的解讀。 有鑒于此，我們撰寫此系列科普文章，內(nèi)容涵蓋該病的病因、疾病表現(xiàn)、診斷和治療等，其中疾病表現(xiàn)和治療是重點內(nèi)容，由方霖楷主治醫(yī)師等執(zhí)筆，潘云峰主任醫(yī)師審校。千篇一律的專業(yè)知識我們一筆帶過，而重在解讀、補充一些心得。因限于篇幅和筆者水平，無法面面俱到，望見諒，并歡迎大家互動交流。 該病多見于中老年婦女。如同風濕免疫科的眾多病種一樣，該病是一種自身免疫病，其發(fā)病原因較為復雜。簡單說來，在先天不足的基礎上，后天又長期遭受了眾多不良因素的影響，導致免疫機能紊亂，體內(nèi)免疫細胞沒有紀律性，隨意攻擊人體細胞，從而促發(fā)了該病。 這就好比，我國西北地區(qū)天生就地處內(nèi)陸，空氣干燥、雨水稀少，本來應該好好組織群眾防旱防災，但偏偏又遇上文化大革命，社會秩序紊亂，連氣象工作者、自來水廠職工也被抓來批斗，結(jié)果“旱”就成了“災”。 就先天因素而言，現(xiàn)代醫(yī)學發(fā)現(xiàn)病人體內(nèi)存在一系列有別于常人的遺傳基因；也有調(diào)查顯示患者親屬容易患有各種自身免疫?。òǜ稍锞C合征），患者本身也容易同時伴發(fā)其他自身免疫病或風濕病。 但單純的先天（遺傳）因素并不足以致病，還需要后天因素。這些后天因素包括：遭受一些病菌、病毒感染（如科薩奇病毒、EB病毒等等），不良環(huán)境因素，不良起居習慣，長期不良飲食、長期思慮過重，性激素水平的異常（尤其是女性激素異常）等等。 傳統(tǒng)中醫(yī)也樸素地認為，內(nèi)燥(包括七情致燥、氣虛陰虛致燥、陰虛血虛致燥、瘀血痰濁濕熱致燥等)，外燥(包括六淫致燥、疫情致燥、飲食致燥等)導致機體陰液不足,氣陰兩虛，促發(fā)該病。2015年01月24日9186
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孫爾維主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風濕免疫科 日常生活中，幾乎所有人都有過口干、眼干等癥狀，一般地多喝水，口干會有所緩解；閉上眼休息下，或滴眼藥水，眼睛就沒那么不舒服了。但是，如果反復地口眼干燥，單純地多喝水、滴眼藥水，就解決不了問題了。有些朋友，尤其是一些中老年的女性朋友，常出現(xiàn)嚴重的口干。比如說，講話的時候，老是要喝水，要不然講話就不利索；吃餅干或者面包的時候，不喝水就咽不下去，常常餅干屑、面包屑掉一地；有些朋友牙齒很不好，老是出現(xiàn)蛀牙，牙齒一塊一塊的掉；有些朋友伴有腮腺的腫大，或者舌面干裂、潰瘍等。還有些朋友主要表現(xiàn)為眼睛的癥狀，例如眼睛干澀，嚴重的時候甚至 “欲哭無淚”，有些人甚至出現(xiàn)眼睛的發(fā)炎、感染。這是什么原因呢？這主要是我們的唾液（俗稱口水）和淚液（俗稱淚水）分泌減少了，口腔和眼睛沒有潤滑液了，所以口腔和眼睛就干了，久而久之，就會引起一系列問題了。那么我們的唾液和眼淚會減少呢？請大家看下面示意圖。 左邊這幅圖是唾液腺的示意圖，右圖是淚腺的示意圖。所謂“腺或稱腺體”是我們體內(nèi)能否分泌某種物質(zhì)的一個器官。例如汗腺是分泌汗水的，主要功能是大熱天用來散熱的；胰腺是分泌胰島素等有助消化的物質(zhì)的。所以唾液腺就是用來分泌唾液的，而淚腺主要是分泌淚液的。唾液腺其實不是一個腺體，而是包括三個大的腺體和很多小的腺體的一個總稱。三個大的腺體中一個是腮腺，位于我們兩側(cè)的腮幫子里面，另一個是下頜下腺，位于我們臉龐兩側(cè)的下頜骨下面，還有一個是舌下腺，就躲在舌頭底下。這三個腺體都有一個管子將它們分泌的唾液源源不斷地送到我們的口腔里面。當然除了這三個比較大的唾液腺，還有很多小的唾液腺，如有唇腺、頰腺、腭腺、舌腺、磨牙后腺、舌腭腺等等，這里就不一一例舉了。總之，一句話，唾液腺很多、很重要。唾液腺是能夠分泌很多唾液的。大家耳熟能詳?shù)囊粋€故事，說明唾液腺分泌的口水多么厲害。據(jù)說曹操帶兵出征途中，士兵們都很口渴。于是曹操傳話說：“前面就有一大片梅林，結(jié)了許多梅子，又甜又酸，可以解渴?！笔勘鴤兟牶螅炖锒剂骺谒?，一時也就不渴了。這些士兵之所以流口水，我們平時問道好吃的東西，就“垂涎欲滴”，這些就是唾液腺的功勞。一般情況下，唾液一天的分泌量約為1到1.5升，唾液中不但有大量的水分，還有一些消化酶和抗菌的物質(zhì)，因而對消化有很大作用，還與味覺、語言、吞咽等功能及口腔衛(wèi)生、保護粘膜和齲病預防有密切關(guān)系。淚腺位于我們眼球的里，主要功能是分泌眼淚。有不少朋友可能有疑問，哎，眼淚那么重要嗎，流眼淚不是一些愛哭的女孩子的“專利”嗎？其實這種想法是大錯特錯的，眼淚對我們的眼睛非常重要。這是為什么呢？這是因為，我們的眼睛要看清外界的東西，就需要我們的眼睛特別透亮、特別干凈。正所謂“眼睛里容不得沙子”。而我們的眼睛與外界接觸的主要是角膜和結(jié)膜，角膜是眼球前面最透亮的部分，如果角膜受傷、模糊，我們就看不見東西了。結(jié)膜是用來保護眼球的。因為，眼睛的角膜和結(jié)膜每天與外界接觸，風、沙、細菌、過敏原無時無刻不在損害我們的眼睛，為了保持眼睛的干凈，就需要眼淚來沖刷進入眼睛里面的臟東西。因此，眼睛一受到刺激，就流眼淚，那就不奇怪了，這是我們的淚腺發(fā)揮功能了，沖刷、洗滌一些臟的東西，在保護我們的眼睛呢？當然淚液里除了水分，還有蛋白質(zhì)、鹽類、抗體、生長因子和酶等，對眼睛起著多重的保護作用。綜上所述，唾液腺和淚腺對于保護我們的潤滑、保護我們的口腔和眼睛非常重要。但是如果有一些原因破壞了唾液腺和淚腺，就會出現(xiàn)我們前面所述的情況了。如果出現(xiàn)嚴重的口干、眼干，在醫(yī)學上就稱為干燥綜合征了。破壞唾液腺和淚腺的原因有很多的，例如可能有病毒感染、過敏等，但是最常見的一個原因是我們的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)錯誤。免疫系統(tǒng)本來是我們身體用來攻擊侵害身體的細菌、病毒等微生物的，但是如果因為某種原因，我們的身體錯誤地將唾液腺、淚腺也當成細菌或者病毒加以攻擊了，破壞了唾液腺和淚腺，使得唾液腺或者淚腺不能夠分泌唾液了，不能夠分泌淚液了，因此就得了干燥綜合征。干燥綜合征有哪些表現(xiàn)呢？其實，大多數(shù)干燥綜合征患者的臨床表現(xiàn)還是比較復雜的，病情輕重也有所差異。歸納起來，主要有以下幾個方面：（1）口干燥癥：嚴重的，需要經(jīng)常喝水，有些人睡覺后還要將水杯放在床頭，夜間會因為口干難耐，而起床喝水，一般持續(xù)3個月以上；有口腔黏膜、牙齒和舌頭發(fā)粘，講話或進食餅干、面包等食物需頻頻飲水；牙齒特別不好，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根；腮腺反復或持續(xù)性腫大，可一側(cè)或雙側(cè)，伴疼痛；舌面光滑、干裂或潰瘍；口腔黏膜潰瘍，容易出現(xiàn)細菌、霉菌感染。（2）眼干燥癥，也稱干燥性角結(jié)膜炎：表現(xiàn)為反復感覺有“砂子”進眼或砂磨感，有眼干澀、淚少、畏光、眼疲勞、視力下降等癥狀持續(xù)3個月以上，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣感染、結(jié)膜炎、角膜炎等，出現(xiàn)眼睛充血、瘙癢、“眼屎”增多。常常是“眼藥水不離身”。除口眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。同時，如果病情沒有得到及時控制，干燥綜合征也能造成其他腺體甚至腺體外其他器官的損害。（1）皮膚粘膜損害：常因自身免疫抗體攻擊局部血管，造成血管發(fā)炎，表現(xiàn)為雙下肢過敏性紫癜樣皮疹，偶有雙手遇冷水變白變紫。（2）關(guān)節(jié)、肌肉：患者常有輕度關(guān)節(jié)疼痛，部分伴有腫脹（拍片時骨質(zhì)沒有明顯破壞）；可出現(xiàn)肌肉疼痛、肌無力。（3）腎臟病變：表現(xiàn)為喝水多、夜尿多等。常有泌尿系結(jié)石。抽血查鉀、鈣下降；尿中鉀、鈣、酸堿度升高。（4）消化功能受損：因胃腸道黏膜層的外分泌腺體病變，而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少消化不良等癥狀；部分患者常有肝損害（特別是合并自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化），可有目黃身黃小便黃、肝脾大、抽血查轉(zhuǎn)氨酶升高。（5）干燥綜合征常出現(xiàn)干咳、氣短，拍胸片或CT可見肺間質(zhì)纖維化改變等呼吸系統(tǒng)病變；可出現(xiàn)白細胞減少或血小板減少等血液系統(tǒng)病變；累及神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)皮膚感覺異常，嚴重的有意識障礙。當患者出現(xiàn)上述癥狀時，就要警惕是不是有干燥綜合征的可能，接下來就要風濕免疫科就診，完善相關(guān)檢查。（1）抽血查自身免疫性疾病抗體，比如抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗dsDNA抗體、抗核抗體等，這些抗體在干燥綜合征都可以呈陽性，其中抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性，提示干燥綜合征的可能性大。同時干燥綜合征患者的類風濕因子、球蛋白、C反應蛋白、血沉等多有異常升高。需要注意的是，上述多種指標升高也可出現(xiàn)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕關(guān)節(jié)炎等其他風濕免疫性疾病中。因此抽血檢查結(jié)果有異常，仍需要結(jié)合其他的實驗室檢查及口眼干燥等癥狀，綜合分析。（2）針對口干的患者，應加查唾液流率試驗、唇腺活檢、腮腺造影和唾液腺放射性核素掃描等，輔助診斷干燥綜合征。（3）針對眼干的患者，應到眼科查裂隙燈顯微鏡檢查、淚液分泌試驗、淚膜破裂時間、角膜染色檢查等，輔助診斷干燥綜合征。。（4）肝腎功能、尿常規(guī)、胸片、CT等可發(fā)現(xiàn)相應系統(tǒng)的損害。以上介紹的是干燥綜合征典型的臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查。如果出現(xiàn)類似的長時間的口眼干燥，那就需要到正規(guī)醫(yī)院的風濕免疫科就診，完善抽血，唾液流率試驗（必要時可行唇腺活檢），以及裂隙燈顯微鏡檢查、淚液分泌試驗、淚膜破裂時間、角膜染色檢查等眼科?？茩z查以明確診斷，正規(guī)治療。在此需要特別說明的是，像日夜百服寧（偽麻黃堿）、氯苯那敏（撲爾敏）、普萘洛爾（心得安）、抗抑郁藥、抗膽堿藥（如阿托品）等也可引起干燥癥狀，但多可在停藥后緩解。因此在考慮干燥綜合征診斷時，需排除藥物因素。在日常生活中，干燥綜合征患者需保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能，注意用眼衛(wèi)生，嚴格戒煙限酒，盡量避免服用引起口眼干燥的藥物。切記：不可盲目用藥，需經(jīng)正規(guī)醫(yī)院的風濕免疫科醫(yī)生根據(jù)患者實際及相關(guān)檢查結(jié)果制定具體用藥方案，以免延誤病情。2014年09月10日8665
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