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田靜副主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 四十出頭的張女士最近很煩，前不久因牙痛才看完醫(yī)生，另一顆牙齒又痛了起來。張女士很納悶，平時(shí)自己不愛吃甜食，又比較注意口腔衛(wèi)生，怎么就長了一口爛牙，而且牙齒還經(jīng)常發(fā)生片狀脫落?？谇豢漆t(yī)生讓張老師去看風(fēng)濕免疫科，張老師更是覺得莫名其妙，等風(fēng)濕科醫(yī)生給張女士進(jìn)行相關(guān)檢查后，確診張女士患的是干燥綜合征。原來導(dǎo)致女士牙齒脫落的罪魁禍?zhǔn)资且环N叫干燥綜合征的病。干燥綜合征是由于人體自身免疫系統(tǒng)紊亂造成的，主要表現(xiàn)為口干、眼干，本病可以單獨(dú)存在，亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中，單獨(dú)存在者為原發(fā)性干燥綜合征，而繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征。本病發(fā)病率高，平均我國每1000人中就有5人患此病, 每100名老年人中就有3名,女性患者明顯多于男性。尤其是40來歲的中年婦女，發(fā)病率是男性的10倍。干燥綜合征除了累及唾液腺、淚腺等外分泌腺體外，它還會(huì)引發(fā)肝病、腎病、肺病、關(guān)節(jié)炎、血液病等，另外有5％干燥綜合征患者會(huì)患上淋巴和骨髓腫瘤，是正常人群的40倍。干燥綜合征多數(shù)病人從有癥狀到確診需5至10年時(shí)間，所以盡早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療，對阻斷病情進(jìn)一步發(fā)展尤為重要。如果出現(xiàn)以下情況就應(yīng)警惕干燥綜合征：1）眼干：眼睛干燥有“異物感”、砂粒感或燒灼感持續(xù)超過3個(gè)月以上，晨起眼屎多，畏光，眼睛紅腫或疲勞，有的患者不能忍受戴隱形眼鏡，每天須使用滴眼液來潤眼超過3次，嚴(yán)重者欲哭無淚。2）口干：需頻頻喝水，經(jīng)常水杯不離身，說兩句話就需要喝一口水，以緩解口干。夜間睡后被口干干醒達(dá)3次以上。吃餅干、饅頭等固體食物時(shí)需要水送下，嚴(yán)重者吃飯都一定要喝湯才能咽下。3）近幾個(gè)月或幾年迅速出現(xiàn)齲齒或牙齒脫落：由于唾液分泌量的減少和唾液中的抗菌成分相應(yīng)減少，牙齦出現(xiàn)萎縮繼而牙齒脫落或損壞。50%以上的干燥綜合征患者蟲牙多，牙面發(fā)黑，牙齒小塊脫落缺損，很多患者年紀(jì)輕輕就滿口假牙了。所以無原因可解釋的多個(gè)齲齒或牙齒脫落可能是干燥綜合征的首發(fā)表現(xiàn)。3）不典型的關(guān)節(jié)痛：出現(xiàn)手指關(guān)節(jié)、腕或肩關(guān)節(jié)疼痛，無力，有時(shí)感麻木僵硬，關(guān)節(jié)可以腫也可以不腫。4）反復(fù)出現(xiàn)化膿性感染：經(jīng)常容易感冒， 平均1-2月一次，伴咽痛或發(fā)熱，吐黃痰，或是反復(fù)出現(xiàn)尿頻、尿急等泌尿系感染的表現(xiàn)，有的婦女白帶增多，變黃稠，有惡臭。有的反復(fù)出現(xiàn)皮膚的癤腫。而患者往往以為是自己的抵抗力差所導(dǎo)致的。醫(yī)5）反復(fù)出現(xiàn)腮腺腫大：類似腮腺炎的發(fā)作，雙側(cè)腮腺腫大伴疼痛和觸痛，周期性發(fā)作，腫大的腮腺可隨時(shí)間而時(shí)漲時(shí)消。如果身體出現(xiàn)以上異常情況，不能熟視無睹，要引起你足夠的重視。除了到相應(yīng)的?？迫缈谇豢啤⒀劭瓶床⊥?，還要考慮到風(fēng)濕免疫科就診做干燥綜合征的相關(guān)檢查。干燥綜合征作為一種全身性疾病，若能早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，可有效減緩病情進(jìn)展，預(yù)后通常較好。如果不積極治療，可能造成自身免疫性肝病、肺間質(zhì)纖維化、腎小管酸中毒、甲狀腺功能異常、慢性胰腺炎等全身性損害。因此，早期發(fā)現(xiàn)和治療尤為重要。 專家建議預(yù)防干燥綜合征除增強(qiáng)體質(zhì)，提高抗病能力外，最好的方法就是補(bǔ)充水分。宜多喝水、粥、豆?jié){，多吃些蘿卜、蓮藕、荸薺、梨、蜂蜜等潤肺生津、養(yǎng)陰清燥的食物。要盡量少食或不食辣椒、蔥、姜、蒜、胡椒等燥熱之品，少吃油炸、肥膩食物，以防加重干燥癥狀。平日生活要?jiǎng)谝萁Y(jié)合，常年無休止的工作和因工作帶來的緊張壓力會(huì)導(dǎo)致身體免疫功能紊亂而誘發(fā)干燥綜合征；保持樂觀情緒，平和的心態(tài)，經(jīng)常到空氣新鮮的地方去散步，有利于氣血通暢，免疫功能恢復(fù)。干燥綜合征患者平時(shí)應(yīng)帶防護(hù)鏡，避光避風(fēng)，保持室內(nèi)濕潤；注意保護(hù)牙齒，飯后漱口，出現(xiàn)牙痛或牙齒脫落應(yīng)及時(shí)治療。另外干燥綜合征患者不論到何處就醫(yī)，都應(yīng)主動(dòng)告知醫(yī)院病情，防止手術(shù)中、手術(shù)后因氣道干燥、黏液堵塞而發(fā)生意外。2014年04月02日
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張斌主任醫(yī)師 嘉興市第一醫(yī)院 風(fēng)濕病科 干燥綜合征是一種主要累及全身外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。人群的患病率為0.29 %～0.70 % ，女性明顯多于男性。本病雖然不影響女性患者的生育能力（與正常女性基本相同），但與妊娠有互相影響，并可影響胎兒。一般來說，妊娠合并干燥綜合征患者的胎盤，可作為靶器官而受到免疫損害，造成胎盤功能障礙，對妊娠產(chǎn)生影響。與繼發(fā)性干燥綜合征比較，原發(fā)性干燥綜合征對妊娠的影響較小。Julkunen 等對21 例原發(fā)性干燥綜合征患者的55 次妊娠與42 例健康婦女的94 次妊娠進(jìn)行回顧性分析發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性干燥綜合征發(fā)生胎兒丟失的風(fēng)險(xiǎn)增加，但并不增加早產(chǎn)和胎兒生長遲緩的發(fā)生率。Takaya等對40 例原發(fā)性干燥綜合征患者的117 次妊娠進(jìn)行了分析，并與129 例健康婦女進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)自然流產(chǎn)率無顯著性差異，但當(dāng)干燥綜合征患者伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡時(shí)，自然流產(chǎn)率和早產(chǎn)率顯著增加。繼發(fā)性干燥綜合征伴梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽性、抗紅細(xì)胞抗體陽性、血小板減少或激活的部分凝血活酶時(shí)間(APTT) 延長時(shí)，自然流產(chǎn)率顯著增加。 1．干燥綜合征對妊娠的影響 原發(fā)性干燥綜合征合并抗磷脂綜合征是不育、早產(chǎn)、溶血、肝酶升高、血小板低、子癇和胎盤血腫的高危因素，最危險(xiǎn)的是引起胎盤缺血而導(dǎo)致胎兒丟失。原發(fā)性干燥綜合征患者妊娠時(shí)，可導(dǎo)致胎兒及新生兒生長發(fā)育異常，如先天性心臟傳導(dǎo)阻滯、新生兒狼瘡綜合征和新生兒血色病等(以前兩者多見)?？筍SA 和(或) 抗SSB抗體是先天性心臟傳導(dǎo)阻滯、新生兒狼瘡綜合征及新生兒血色病的致病因素，抗SSA和(或) 抗SSB抗體陽性患者妊娠易導(dǎo)致房室傳導(dǎo)阻滯。研究表明，若孕婦血清中存在抗SSA抗體，則新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的發(fā)病率為2 %。干燥綜合征患者中80%抗SSA 抗體陽性，50%抗SSB抗體陽性，抗SSA和SSB抗體存在于患有新生兒狼瘡和完全性心臟傳導(dǎo)阻滯嬰兒的母親血清中(無論其是否患干燥綜合征)，抗SSA抗體在孕期可通過胎盤傳給胎兒，損害胎兒的心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，引起完全性房室傳導(dǎo)阻滯，患兒死亡率為30%，即使能存活，67%需安裝心臟起搏器。 2．妊娠對干燥綜合征的影響 妊娠可使約30 %的干燥綜合征患者病情加重。Feist等報(bào)道1 例干燥綜合征婦女在2次妊娠過程中均有抗SSA和抗SSB 抗體水平升高，而流產(chǎn)和產(chǎn)后下降，妊娠期間，胎兒干細(xì)胞可通過胎盤，持續(xù)存在于母體循環(huán)中達(dá)數(shù)十年，這些微嵌合狀態(tài)的細(xì)胞在靶組織中可轉(zhuǎn)變?yōu)榉只募?xì)胞，而成為自身免疫病的攻擊靶或成為激發(fā)自身免疫病的致病因素。 3．干燥綜合征孕婦的處理 干燥綜合征尚無根治方法，以對癥治療為主。在妊娠期間，應(yīng)避免使用影響唾液腺分泌的藥物如抗組胺藥和阿托品等。伴明顯內(nèi)臟損害、血管炎、腎臟損害及其他結(jié)締組織病時(shí)，建議終止妊娠，并進(jìn)行激素和免疫抑制劑治療。孕期對母親與胎兒，產(chǎn)后對新生兒的嚴(yán)密監(jiān)測十分重要，孕期需監(jiān)測母親的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果如抗體水平等，同時(shí)對高危孕婦進(jìn)行胎兒心率的密切監(jiān)測。產(chǎn)后需隨訪新生兒是否出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯或結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，對明確的先天性心臟傳導(dǎo)阻滯胎兒行孕期治療。Theander等報(bào)道了1 例原發(fā)性干燥綜合征患者,抗SSA和SSB抗體陽性，孕19 周發(fā)現(xiàn)胎兒心動(dòng)過緩及伴Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯。2天后給母親用地塞米松(4mg/d)，胎兒心率逐漸改善，治療約6 周后恢復(fù)正常。Feist 等認(rèn)為，對新生兒會(huì)發(fā)生先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的高危妊娠婦女，可安全用血漿置換和地塞米松(首選，可通過胎盤)，這種預(yù)防性治療應(yīng)權(quán)衡利弊，因?yàn)樾律鷥合忍煨孕呐K傳導(dǎo)阻滯在抗SSA抗體陽性的孕婦中發(fā)病率僅2 %，且激素有不良反應(yīng)如胎兒體重減輕及左心室肥厚等。對分娩過先天性心臟傳導(dǎo)阻滯患兒的抗SSA 抗體陽性的母親應(yīng)進(jìn)行治療，因再分娩先天性心臟傳導(dǎo)阻滯患兒的危險(xiǎn)性增高到16 %，可選用強(qiáng)的松口服。 4．干燥綜合征患者的妊娠時(shí)機(jī) （1）病情得到控制，處于穩(wěn)定狀態(tài)，（2）各項(xiàng)免疫指標(biāo)正?；蚩贵w滴度處于最低水平，（3）未服用藥物或服用藥物影響最小，（4）能做到孕期嚴(yán)密隨診。2013年12月01日9791
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吳歆副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指不具另一診斷明確的結(jié)締組織?。–TD）的干燥綜合征。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等的干燥綜合征。原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國人群的患病率為0.3%~0.7%，在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見，男女比為1：9~20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見于兒童?！九R床表現(xiàn)】本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說出明確起病時(shí)間。臨床表現(xiàn)多樣。病情輕重差異較大。1.局部表現(xiàn)（1）口干燥癥：因唾液腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①有70％～80％患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴(yán)重者因口腔粘膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下，有時(shí)夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50％的患者出現(xiàn)多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50％患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。對部分有腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現(xiàn)為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔粘膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。（2）干燥性角結(jié)膜炎因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。（3）其他淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道粘膜、陰道粘膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。2.系統(tǒng)表現(xiàn)除口眼干燥表現(xiàn)外患者還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。（1）皮膚皮膚病變的病理基礎(chǔ)為局部血管炎。有下列表現(xiàn)①過敏性紫癜樣皮疹：多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時(shí)間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見。③雷諾現(xiàn)象多不嚴(yán)重，不引起指端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。（2）骨骼肌肉關(guān)節(jié)痛較為常見。僅小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫脹但多不嚴(yán)重且呈一過性。肌炎見于約5％的患者。（3）腎國內(nèi)報(bào)道約有30％～50％患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。（4）肺大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短，少數(shù)人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。另有小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。有肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后不佳。（5）消化系統(tǒng)胃腸道可以因其粘膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。20%患者有肝臟損害。（6）神經(jīng)累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5％。以周圍神經(jīng)損害為多見。（7）血液系統(tǒng)本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為正常人群的44倍。國內(nèi)已有原發(fā)性干燥綜合征患者出現(xiàn)血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病（伴巨球蛋白血癥）、非何杰金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報(bào)道。2013年11月27日6017
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隗合坤主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院 風(fēng)濕科 我把近些年治療干燥綜合征時(shí)遇到的問題做個(gè)總結(jié)，可能有用。第一 、遇到“干燥”癥狀怎麼辦？首先不必緊張。網(wǎng)上不少專家都提醒早期診斷的方法，對患者是有益的，但操作起來也有諸多不便。我臨床常常見到不少有口干或眼干的患者，花了很大精力掛號檢查，最后還是不能明確是干燥綜合征！既然不能診斷，下面往往就不知道怎麼辦了！其實(shí)從大量臨床看，我們的診治觀念或者說診治水平有些落后。不要遇到干燥癥狀就只想到干燥綜合征，很多亞健康狀態(tài)都有干燥癥狀，我稱之為“假干燥癥狀”。首先可以找全科醫(yī)生（或內(nèi)科），他們可以憑經(jīng)驗(yàn)做出初步判斷。對于“假干燥癥狀“，往往經(jīng)過簡單的用藥和生活指導(dǎo)，就可以解決。對于高度懷疑者再往下進(jìn)行。第二、如何懷疑和確診？口干、眼干是最常見癥狀，而皮膚、神經(jīng)、關(guān)節(jié)、淋巴、血象、肝、腎、胰腺等方面也可有累及，這方面西醫(yī)知識(shí)普及，網(wǎng)站不少。我只提醒一句，我們自己無法診斷！一定到可靠醫(yī)院（一般是三級醫(yī)院風(fēng)濕免疫科）由?？拼蠓騺泶_定診斷。否則，延誤治療不好，錯(cuò)誤診斷則錯(cuò)誤治療更不好。不要相信那些廣告語。第三、如何選擇治療？對于病情嚴(yán)重者恐怕難免中西醫(yī)結(jié)合治療，必要時(shí)也不免用激素控制病情。但絕大多數(shù)病人沒那麼重，我體會(huì)中醫(yī)藥是有優(yōu)勢的。中醫(yī)的優(yōu)勢在于“不把干燥癥當(dāng)干燥癥治療”而是采用“同病異治”，“異病同治”的辨證治療思路，全身調(diào)理，臨床證實(shí)，效果非常好。尤其對那些中老年同時(shí)患有多種疾病的患者。對于“假干燥癥狀”一般一兩周就可以恢復(fù)正常。例如，有一70歲患者，干燥征三年，類風(fēng)濕15年，高血壓30年，目前腎功能不全，轉(zhuǎn)氨酶很高（藥物性），一直口服降壓、抗風(fēng)濕及調(diào)節(jié)免疫等多種藥物，目前沒有合適的下一步治療方案。觀其面色晦暗，舌淡而淤，診脈洪大而澀。大原則：標(biāo)本同治，扶正祛邪；立法：活血、溫腎、補(bǔ)氣、降濁，治療一月后肝功轉(zhuǎn)為正常，兩個(gè)月后血肌酐、尿素氮指標(biāo)正常，面色轉(zhuǎn)佳，脈象平和，口干癥狀隨之消失。2013年07月09日19179
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戴冰冰主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，具有高度淋巴細(xì)胞浸潤為特征的彌漫性結(jié)締組織病。臨床主要表現(xiàn)為干燥性角、結(jié)膜炎，口腔干燥癥，還可累及其他重要內(nèi)臟器官如肺、肝、胰、腎臟及血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等。但并不是口干、眼干就一定是干燥綜合征。許多常見的情況都會(huì)導(dǎo)致口干、眼干：1.病毒：流行性腮腺炎、EBV、HIV、HTLV-12.移植物抗宿主病3.結(jié)節(jié)病4.淋巴瘤5.放射碘治療6.纖維肌痛樣綜合征：慢性疲勞綜合征7.老化8.異常脂蛋白血癥9.血色素沉著病10.貪食癥由此可見，并非所有口干、眼干患者均視為干燥綜合征，仍需除外上述疾病，并符合干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)方可診斷。2013年04月08日7014
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董振華主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 中醫(yī)科 口眼干燥是干燥綜合征（以下簡稱SS）常見表現(xiàn)，但有的患者并無口眼干燥的主訴，或即使有也常被忽視，而是以某些非特異性的癥狀、體征，諸如關(guān)節(jié)疼痛、雷諾現(xiàn)象、反復(fù)的腮腺腫大、多發(fā)齲齒、不明原因的高球蛋白血癥等為主訴，極易造成漏診或誤診，可以稱之為不典型的SS。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，SS確診的病例中以口眼干燥為主訴者僅占50～60％，通常從第一個(gè)癥狀的出現(xiàn)到最后確診需要8～10年的時(shí)間，早期由于外分泌腺受損不嚴(yán)重或患者對癥狀不敏感，可能不一定出現(xiàn)口眼干燥的表現(xiàn)。以下介紹幾種臨床上較容易與SS混淆的疾病或誤診的情況：1．因關(guān)節(jié)疼痛伴類風(fēng)濕因子陽性而誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：有70％的SS可以表現(xiàn)為非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，具有關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)腫脹的癥狀，加上常常伴有類風(fēng)濕因子陽性、血沉升高，因此易與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎混淆。類風(fēng)濕因子對類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷并非特異，可出現(xiàn)在多種結(jié)締組織病中，如果關(guān)節(jié)疼痛伴類風(fēng)濕因子陽性，同時(shí)出現(xiàn)抗SSA和（或）抗SSB抗體時(shí)，要考慮SS的可能性。需進(jìn)行相應(yīng)的口、眼干燥癥檢查有助于減少誤診。2．因抗核抗體陽性誤診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡：SS常有血清ANA抗體陽性，少數(shù)還可出現(xiàn)dsDNA抗體，加之伴有關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、皮疹、血細(xì)胞減少等，故被易誤診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(ＳＬＥ)。但SS無系統(tǒng)性損害證據(jù)，仔細(xì)詢問常有口干和牙齒片狀脫落、腮腺反復(fù)腫大的病史。3．因下肢紫癜樣皮疹誤診為過敏性紫癜：SS患者有30％可以反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜或紫癜樣皮疹，尤以下肢多見，主要因高球蛋白血癥導(dǎo)致血管脆性增加，通透性增強(qiáng)引起。如果發(fā)生在口眼干燥癥狀出現(xiàn)之前，很容易誤診為過敏性紫癜。因此，當(dāng)患者以紫癜樣皮疹為主訴時(shí)，應(yīng)想到SS的可能性。4．因高球蛋白血癥、肝功能異常誤診為慢性肝炎：約90％的SS患者有高球蛋白血癥，由此引起γ球蛋白升高、白球蛋白比例倒置，易被誤認(rèn)為肝硬化；此外20％的SS本身可有肝臟損害，肝功能異常，從而表現(xiàn)為慢性肝炎癥狀，出現(xiàn)黃疸或肝脾腫大，所以長期誤診為慢性病毒性肝炎及肝硬化的病例也不少見。5．因反復(fù)咳嗽、喘息誤診為呼吸系統(tǒng)疾?。篠S可累及呼吸道的腺體分泌減少,從而出現(xiàn)鼻腔干燥、聲嘶、刺激性干咳、痰液粘稠、喘息、咯血、肺部濕羅音等癥狀體征，易并發(fā)支氣管炎、間質(zhì)性肺炎等疾病。臨床常誤診為支氣管炎、間質(zhì)性肺炎、支氣管擴(kuò)張等。6．因貧血、白細(xì)胞、血小板減少誤診為血液系統(tǒng)疾?。篠S有貧血者約24%，白細(xì)胞、血小板減少者分別為18%和14%。其中血小板減少者，易誤診為血小板減少性紫癜；發(fā)熱伴肝脾、淋巴結(jié)腫大易誤診為淋巴瘤、淋巴結(jié)炎；全血細(xì)胞減少時(shí)誤診為再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征；乏力、血色素低誤診為缺鐵性貧血等。SS發(fā)病率在結(jié)締組織病中居首位，對有不明原因高球蛋白血癥，猖獗齲齒，眼眥粘稠分泌物，長期眼部異物感，腮腺反復(fù)腫大，關(guān)節(jié)痛，不明原因長期腹瀉者，以及所有擬診風(fēng)濕病的患者，均應(yīng)常規(guī)詢問有無口眼干燥癥狀。因萎縮性胃炎、自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、腎小管酸中毒常繼發(fā)于或合并SS，故對上述疾病患者，除詢問有無口眼干燥癥狀外，還應(yīng)做ANA、抗SSA 抗體、抗SSB抗體等指標(biāo)的檢查，必要時(shí)請口眼科會(huì)診協(xié)助診斷，以提高對該病的確診率。2012年11月19日38663
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史群主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征(Sjogren’s syndmme，ss)是一種以侵犯外分泌腺為主、并可伴有其他系統(tǒng)受累的慢性炎癥性自身免疫性疾病。其病理特征是全身外分泌腺大量淋巴細(xì)胞的炎癥浸潤導(dǎo)致腺體破壞、導(dǎo)管狹窄阻塞，最終造成腺體分泌功能下降和缺乏。口、眼干燥為其常見癥狀，常同時(shí)伴有內(nèi)臟損害并出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，不合并其他自身免疫性疾病者稱為原發(fā)性干燥綜合征；繼發(fā)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sLE)、系統(tǒng)性硬化癥(ssc)等稱為繼發(fā)性于燥綜合征。于燥綜合征女性多發(fā)，特別是絕經(jīng)后的婦女，發(fā)病年齡集中于30一60歲。流行病學(xué)調(diào)查顯示，該病在我國的人群患病率為O．3％一0．7％(隨不同診斷標(biāo)準(zhǔn)而有差異)，在老年人群中患病率為3％一4％，其患病率明顯高于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似(0．36％)，目前被認(rèn)為是最常見的結(jié)締組織病之一。對于干燥綜合征目前尚無有效的根治方法。治療的目的在于減輕口眼干燥的癥狀，預(yù)防因長期干燥而造成的口眼局部損傷，密切觀察病情的變化，防治系統(tǒng)性損害。治療的方法主要是補(bǔ)充、替代和對癥處理。出現(xiàn)嚴(yán)重內(nèi)臟損害者，可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，病情進(jìn)展迅速者可加用免疫抑制劑。干燥綜合征患者病情進(jìn)展緩慢，如病變僅局限于唾液腺、淚腺等外分泌腺者預(yù)后良好，即使有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)?shù)闹委熀蟠蠖鄶?shù)可以控制病情。若累及重要臟器而未進(jìn)行積極的治療，也可危及生命。故合理及有效的治療對改善預(yù)后是極其重要的。由于我的門診病人很多，異地患者可以事先與我電話咨詢，做好就診準(zhǔn)備。2012年11月08日14674
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周彬主任醫(yī)師 四川省人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 定義：干燥綜合征是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。臨床表現(xiàn)：除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。如何診斷：有3個(gè)月以上的口干、眼干癥狀者，需要行自身抗體檢測、Schirmer I（濾紙） 試驗(yàn)、唾液腺同位素檢查、唇腺活檢等檢查來確診，同時(shí)必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，移植物抗宿主病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。如何治療：本病目前尚無根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進(jìn)展，以及繼發(fā)性感染。（1）減輕口干較為困難，應(yīng)停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。可服用刺激唾液腺中尚未破壞的腺體分泌的藥物（2）干燥性角結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼以減輕眼干癥狀并預(yù)防角膜損傷。（3）肌肉、關(guān)節(jié)痛者可用非甾體抗炎藥。（4）低血鉀癥：糾正低鉀血癥的麻痹發(fā)作可采用靜脈補(bǔ)鉀（氯化鉀），有的病人需終身服用，以防低血鉀再次發(fā)生。（5）系統(tǒng)損害者應(yīng)以受損器官及嚴(yán)重度而進(jìn)行治療。對合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞低下尤其是血小板低的、肌炎等則要給予糖皮質(zhì)激素，劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相同。預(yù)后：本病預(yù)后較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以控制病情達(dá)到緩解，但停止治療又可復(fù)發(fā)。內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進(jìn)行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預(yù)后較差，其余有系統(tǒng)損害者經(jīng)恰當(dāng)治療大部分都能使病情緩解甚至康復(fù)到日常生活和工作。2012年10月11日4692
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呂良敬主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 《健康與財(cái)富》記者 李 琳夏日空調(diào)使用頻繁，常常會(huì)使人覺得很干燥。如果只是因?yàn)樵谶@樣的環(huán)境下引發(fā)的干燥，還只是小事情，多補(bǔ)充水分，濕潤皮膚，或者在空調(diào)房間放盆水就可以緩解干燥，也不會(huì)對身體產(chǎn)生任何危害。但有一種疾病是需要特別引起人們重視的，它常表現(xiàn)為眼干、口干、皮膚干，這就是干燥綜合征。上海交通大學(xué)附屬仁濟(jì)醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師呂良敬教授指出，干燥綜合征并非眼干、口干那么簡單，若不能及時(shí)控制好此病，會(huì)帶來許多致命的并發(fā)癥，因此有干燥癥狀的人，最好到醫(yī)院做些風(fēng)濕免疫系統(tǒng)的檢測，以便可以及時(shí)發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療。干燥綜合征常累及多系統(tǒng)呂良敬教授介紹，干燥綜合癥是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。常可以可以累及身體多系統(tǒng)，比較多見的有以下幾種：1、血液系統(tǒng)干燥綜合征可以引起白細(xì)胞減少，患者會(huì)感覺到很疲勞，而且很容易感染；還可以造成貧血，頭暈、臉色蒼白；可以使血小板減少，引起皮膚到處出血，容易發(fā)生紫癜，嚴(yán)重的血小板在2萬以下的可以引起粘膜的出血，如流鼻血，甚至?xí)饍?nèi)臟出血、顱內(nèi)出血；還有可能會(huì)引起淋巴瘤。2、肺它也可以影響到肺，引起間質(zhì)性肺炎或者間質(zhì)性肺纖維化，會(huì)導(dǎo)致人氣促、咳嗽，咳嗽時(shí)一般無痰或者痰很少，活動(dòng)后會(huì)氣喘。厲害的話，肺會(huì)慢慢硬化，呼吸衰竭。如果病情沒有得到有效控制的話也是比較致命的并發(fā)癥。3、泌尿系統(tǒng)它還會(huì)累及到泌尿系統(tǒng)，特別是腎臟，引起腎間質(zhì)的病變，主要累及到腎小管，腎小管受損會(huì)引起體內(nèi)電解質(zhì)紊亂，出現(xiàn)低血鉀、酸中毒的情況。如果沒有得到有效控制，腎功能也會(huì)慢慢喪失，造成腎功能不全，厲害的也會(huì)變?yōu)槟蚨景Y。4、神經(jīng)系統(tǒng)也可能會(huì)影響到神經(jīng)系統(tǒng)，引起腦病，出現(xiàn)癲癇、昏迷、腦血管意外等。5、骨骼對關(guān)節(jié)也可能會(huì)有影響，可以表現(xiàn)為全身關(guān)節(jié)痛，且以小關(guān)節(jié)為主，有晨僵。6、其他干燥綜合征往往血液中的免疫球蛋白是比較高的，這樣會(huì)引起血的粘稠，就會(huì)出現(xiàn)高粘滯綜合征，引起缺血的表現(xiàn)，有可能會(huì)引發(fā)心絞痛、頭暈、腦缺血。這些都可能是致命的。注意身體細(xì)節(jié) 防止并發(fā)癥驟發(fā)呂教授告訴記者，在臨床上發(fā)現(xiàn)，有很多患者就診時(shí)疾病已經(jīng)處于比較嚴(yán)重的狀態(tài)，已經(jīng)合并有并發(fā)癥了。這些患者中有一部分人是因?yàn)槠匠τ诳诟?、眼干不?dāng)那么回事，以為喝點(diǎn)水、點(diǎn)點(diǎn)眼藥水就可以了，而忽視了疾病的這些早期表現(xiàn)。直至有了其他癥狀才去就醫(yī)，追溯源頭，才發(fā)現(xiàn)原來是干燥綜合征在搗鬼。因此，小癥狀也要大重視。堅(jiān)持治療很重要呂教授說，對于干燥綜合征這個(gè)疾病，現(xiàn)在有很好的治療方法，只要做到早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，在病變尚沒有累及到器官的時(shí)候，就可以用比較少的藥將病情控制的很好，以免疾病發(fā)展到嚴(yán)重的情況。但此病目前還無法根治，需要堅(jiān)持治療，患者切勿因癥狀緩解而停止治療，以免病情反復(fù)。另外，現(xiàn)在天熱需要使用空調(diào)，在這種干燥的環(huán)境下干燥綜合征的病人會(huì)比正常人感覺更不舒服，所以建議患者可以使用加濕器，讓環(huán)境保持一定濕度。(發(fā)于呂良敬主任個(gè)人微信平臺(tái)號:luliangjing920)2012年07月24日14969
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何菁主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征可以分為原發(fā)和繼發(fā)兩種。 當(dāng)只發(fā)生干燥綜合征而不存在其他自身免疫性疾病的時(shí)候稱為原發(fā)干燥綜合征。而如果干燥綜合征與其他結(jié)締組織病同時(shí)存在時(shí)，稱為繼發(fā)干燥綜合征。發(fā)生率根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，繼發(fā)性干燥綜合征的發(fā)生率在4%-31%，這種差異基于使用的診斷標(biāo)準(zhǔn)不同。而在不同結(jié)締組織病中，繼發(fā)干燥綜合征的發(fā)生率也各不相同。在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中發(fā)生率為4%～31%，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者為8%～19%，而在系統(tǒng)性硬化病中的發(fā)生率14%~29%。 與原發(fā)性干燥綜合征的區(qū)別?盡管繼發(fā)干燥綜合征很常見，但有關(guān)這種疾病的研究并不多。此外，關(guān)于繼發(fā)干燥綜合征是否為潛在疾病的表現(xiàn)還是原發(fā)干燥綜合征和其他疾病的重疊，目前尚無定論。但有些研究發(fā)現(xiàn)，與原發(fā)干燥綜合征相比，繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的干燥綜合征患者年齡更小，但在臨床癥狀，血清學(xué)特點(diǎn)及腺體病理活檢方面相似，唯一不同唾液腺活檢所見的血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤的程度。還有研究顯示，原發(fā)與繼發(fā)于系統(tǒng)性硬化病的干燥綜合征患者均可出現(xiàn)眼干、口干癥狀，自身抗體的陽性率及組織病理學(xué)檢查也相似，進(jìn)一步提示了二者共同的發(fā)病機(jī)制。但是繼發(fā)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的干燥綜合征患者其臨床癥狀不典型，而且唾液腺腫脹的發(fā)生率更低。最近的研究，繼發(fā)干燥綜合征雖然也可出現(xiàn)口干、眼干的癥狀及相關(guān)抗體，但原發(fā)干燥綜合征其臨床癥狀的發(fā)生率及抗Ｒｏ抗體的陽性率更高。唇腺活檢提示原發(fā)干燥綜合征淋巴細(xì)胞浸潤以B細(xì)胞為主。2012年07月06日7974
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