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何菁主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征腎臟受累的常見表現(xiàn)是什么？ 干燥綜合征患者出現(xiàn)腎臟病變的首發(fā)癥狀常常為夜尿增多：夜尿次數(shù)增加至3-4次以上，或者夜尿量超過白天尿量；尿比重降低等，往往發(fā)生隱匿，患者很少自覺發(fā)現(xiàn)。低鉀血癥引起的軟癱可以是患者的首發(fā)癥狀。其他不典型的表現(xiàn)有腰痛、尿色、尿量改變等。需要注意什么？ 首先，盡量避免使用腎毒性藥物；其次若是腎臟的活動性病變，加用激素和適當(dāng)?shù)拿庖咭种苿┲委?；如果患者的腎小管酸中毒已呈慢性病程，除需要進行補鉀等補充治療外，要視病情而定是否使用激素。2011年12月21日
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何菁主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 尊敬的干燥綜合征患者朋友：首先特別感謝您長期在我們的門診隨診。通常我們都認(rèn)為在整個風(fēng)濕免疫性疾病中，干燥綜合征是最不需要治療的。因為它進展很緩慢，大多數(shù)患者在病情初期僅有輕微的不適，比如口眼干燥，關(guān)節(jié)疼，腮腺腫大，牙齒壞的比較多，而不會出現(xiàn)嚴(yán)重的不適。但是干燥綜合征也會慢慢進展，出現(xiàn)多種并發(fā)癥，這些我們在前幾個月都跟大家講過了，這里就不贅述了。在這里，我給大家介紹一種國外最常用的干燥綜合征評價病情活動度表，患者朋友們，我們來給自己對號入位，跟自己的大夫和家人一起來正確的認(rèn)識自己的病情并進行得當(dāng)?shù)闹委?。那麼，我們都來給自己打個分，下次來就診時告我你的主治大夫，探討一下自己的疾病在什么程度，需要什么強度的治療，好嗎？歐洲干燥綜合征疾病活動度表全身癥狀[3]注意除外與疾病無關(guān)的系統(tǒng)癥狀：如原發(fā)感染性發(fā)熱，減肥所致體重下降。不活動無以下任何癥狀低活動度輕微或間斷發(fā)熱(37.5°-38.5°C)或夜間盜汗體重下降5%到10%中活動度高熱(>38.5°C)或夜間盜汗體重下降大于10%淋巴結(jié)病變[4]不活動無以下任何癥狀低活動度-任意部位淋巴結(jié)≥1cm 或腹股溝區(qū)淋巴結(jié)≥2cm中活動度-任意部位淋巴結(jié)≥2cm 或腹股溝區(qū)淋巴結(jié)≥3cm- 和/或脾臟腫大(臨床可觸及或影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腫大)高活動度-存在惡性B細(xì)胞增殖腺體病變[2]注意除外與疾病無關(guān)的腺體腫脹,如結(jié)石,感染不活動無腺體腫大低活動度輕度腺體腫大:- 腮腺腫大(≤ 3cm), - 或局限性下頜下腺或淚腺腫大1中活動度重度腺體腫大:- 腮腺腫大(>3cm )- 或廣泛下頜下腺或淚腺腫大1關(guān)節(jié)病變[2]注意除外與疾病無關(guān)的關(guān)節(jié)受累,如骨關(guān)節(jié)炎不活動目前沒有活動性關(guān)節(jié)受累低活動度手,腕,踝及足關(guān)節(jié)疼痛伴晨僵(>30 min)中活動度28個關(guān)節(jié)中有1 到5 個滑膜炎高活動度28個關(guān)節(jié)中≥ 6 個滑膜炎粘膜病變[3]注意：與損傷相關(guān)的粘膜病變歸為不活動,排除與疾病活動度無關(guān)的粘膜病變不活動目前無活動性粘膜受累低活動度多形紅斑中活動度局限性皮膚血管炎,包括蕁麻疹性血管炎2,或足及踝部紫癜, 或亞急性皮膚狼瘡高活動度彌漫性皮膚血管炎,包括蕁麻疹性血管炎2,或彌漫性紫癜或與血管炎相關(guān)的潰瘍肺部病變[5]注意：損作所致的肺部病變歸為不活動性病變，除外與呼吸系統(tǒng)受累無關(guān)的病變(如吸煙)不活動目前無活動性肺部病變低活動度持續(xù)咳嗽或支氣管受累,但X線無異常表現(xiàn)或放射學(xué)或HRCT診斷的肺間質(zhì)病變3: · 無呼吸困難· 肺功能正常中活動度中度活動性肺部病變, 如HRCT診斷的肺間質(zhì)病變:· 活動后氣短(NHYA II) · 肺功能異常:- 40%≤ DLCO＜70%和/或60% ≤ FVC ＜80%高活動度高度活動性肺間質(zhì)病變,如HRCT診斷的肺間質(zhì)病變:· 休息時氣短(NHYA III, IV)· 或肺功能異常:- DLCO< 40% 和/或FVC < 60%腎臟疾病[5]注意: 與損傷相關(guān)的穩(wěn)定的病變歸為不活動性病變，并排除與腎臟疾病無關(guān)的病變?nèi)缬心I活檢結(jié)果,則首先按照組織特點確定疾病活動性.不活動目前無活動性腎臟病變:- 蛋白尿< 0.5g/d, 無血尿,無白細(xì)胞尿,無酸中毒.- 或由于損傷所致的持續(xù)穩(wěn)定的蛋白尿.低活動度腎臟活動性病變, 包括:腎小管酸中毒不伴腎功能損害(GFR4≥60ml/min)腎小球病變:- 蛋白尿 (0.5g/d 到 1 g/d) - 無血尿及腎功能衰竭 (GFR4 ≥60ml/min)中活動度中度腎臟活動性病變,如：腎小管酸中毒伴腎功能衰竭(GFR4< 60 ml/min)腎小球病變：- 蛋白尿1g/d 到 1.5g/d- 無蛋白尿及腎功能衰竭 (GFR4 ≥ 60ml/min)組織學(xué)證據(jù)：- 外膜性腎小球腎炎- 嚴(yán)重的間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤高活動度高度活動性腎臟病變,如:腎小球病變：- 蛋白尿大于 1.5 g/d- 或血尿- 或腎功能衰竭(GFR4< 60 ml/min)或組織學(xué)證據(jù)：- 增生性腎小球腎炎- 冷球蛋白相關(guān)的腎功能病變肌肉病變[6]注意排除與疾病無關(guān)的肌肉受累,如糖皮質(zhì)激素引起的肌無力不活動目前無活動性肌肉病變低活動度肌電圖或肌肉活檢診斷的活動性肌炎:- 無肌無力- 肌酸肌酶 (N < CK ≤ 2N)中活動度經(jīng)EMG或肌肉活檢證實的中度活動性肌炎：- 肌無力(肌力大于等于4級)- 或肌酸肌酶升高(2N < CK ≤ 4N)高活動度經(jīng)EMG或肌肉活檢證實的高度活動性肌炎:- 肌無力(肌力≤ 3/5)- 或肌酸肌酶升高 (> 4N)外周神經(jīng)病變[5]注意：與損傷相關(guān)的穩(wěn)定的病變歸為不活動性病變，并排除與疾病無關(guān)的PNS病變不活動目前無活動性外周神經(jīng)病變低活動度活動性外周神經(jīng)病變,如:- - NCS證實的單純感覺軸索神經(jīng)病變- - 三叉神經(jīng)(V)痛中活動度NCS證實的中度活動性外周神經(jīng)病變，如：- 軸索感覺-運動神經(jīng)病變伴運動功能缺失≤4/5- 單純感覺神經(jīng)病變伴冷球蛋白血癥型血管炎- 神經(jīng)節(jié)病變5所致的輕/中度運動失調(diào)- 炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病變6 (CIDP)伴輕度功能障礙 (運動功能缺失最多為4/5或輕度運動失調(diào))或腦神經(jīng)的外周病變 (三叉神經(jīng)(V)痛除外)高活動度- NCS證實的高度活動性外周神經(jīng)病變，如：- 軸索感覺-運動神經(jīng)病變伴運動功能缺失≤ 3/5- 血管炎導(dǎo)致的外周神經(jīng)病變(復(fù)合性單神經(jīng)炎等)- 神經(jīng)節(jié)病變導(dǎo)致的重度共濟性運動失調(diào)5- 炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病變6 (CIDP)伴重度功能障礙：運動功能缺失≤ 3/5或重度運動失調(diào)NCS: 神經(jīng)傳導(dǎo)檢查.5單純感覺障礙伴運動失調(diào)和彌散性功能障礙或感覺缺失6多神經(jīng)根病變存在以下４種臨床癥狀(四肢感覺運動缺失，近端運動障礙, 廣義的無反射，上肢感覺異常和/或相關(guān)的顱神經(jīng)病變), 蛋白水平升高和/或NCS異常 (遠(yuǎn)端運動電位潛伏期延長, 神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降,F波潛伏期延長, 傳導(dǎo)阻滯和/或時間上的離散)中樞神經(jīng)病變[5]注意：與損傷相關(guān)的穩(wěn)定的病變歸為不活動性病變，并排除與疾病無關(guān)的CNS病變不活動目前無活動性CNS病變中活動度中度活動性CNS病變，如：-顱神經(jīng)的中樞病變-視神經(jīng)炎-多發(fā)性硬化樣綜合征出現(xiàn)單純感覺障礙或知覺障礙高活動度高度活動性CNS病變，如：- 腦血管炎伴意外或短暫失血發(fā)作- 失神小發(fā)作- 橫貫性脊髓炎- 淋巴細(xì)胞性腦膜炎-多發(fā)性硬化樣綜合征出現(xiàn)運動功能缺失血液系統(tǒng)[2]注意：- 僅包括自身免疫性貧血7,血小板減少8 和中性粒細(xì)胞減少癥9- 排除與疾病無關(guān)的血細(xì)胞減少癥 ( 如維生素或鐵缺乏引起的血細(xì)胞減少或藥物性血細(xì)胞減少,如環(huán)磷酰胺引起的淋巴細(xì)胞減少)不活動無自身免疫性血細(xì)胞減少低活動度自身免疫性血細(xì)胞減少：-中性粒細(xì)胞減少癥 (10002011年12月21日8163
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何菁主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 原發(fā)性干燥綜合征是以外分泌腺受累為主要表現(xiàn)的系統(tǒng)性自身免疫疾病，盡管外分泌腺受累為主要的標(biāo)志，腺體外的全身系統(tǒng)性受累可見于2/3的患者，肺臟因其富含血管及結(jié)締組織而成為最常見的受累靶器官之一，其發(fā)生率因診斷手段的不同波動于9-75%。在已發(fā)表的人群最大的原發(fā)性干燥綜合征患者（1,010）研究中發(fā)現(xiàn)，初次診斷干燥綜合征時有肺臟受累表現(xiàn)的患者達(dá)11%，隨訪10年后肺臟受累比例上升至19%。然而，對無呼吸系統(tǒng)癥狀的pSS患者進行篩查發(fā)現(xiàn)，55%患者的肺泡灌洗液提示肺泡炎，肺功能異常可高達(dá)80%。這提示亞臨床肺臟受累在pSS患者中非常常見。 盡管肺臟受累在大部分pSS患者中比較溫和穩(wěn)定，但亦會出現(xiàn)病情急劇惡化。在一項對30名pSS患者肺功能隨訪的研究中發(fā)現(xiàn)肺臟受累逐年增加，并且TLCO等肺功能逐步惡化。最終22人隨訪至第10年，其中1名患者死于肺部并發(fā)癥。另一項生存分析發(fā)現(xiàn)肺臟受累嚴(yán)重影響著患者的預(yù)后，5年生存率已降至84%，隨訪至15年時生存率不到20%。可見肺臟受累是pSS患者的常見并且嚴(yán)重的合并癥。 干燥綜合征患者肺臟受累類型繁多，并可在一名患者身上出現(xiàn)多種類型肺臟受累表現(xiàn)，部位以下葉受累為多。肺臟受累類型以線樣影、磨玻璃影、網(wǎng)格樣影及胸膜受累等為主。肺臟病理為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但鑒于其為有創(chuàng)檢查，多數(shù)人難以接受，臨床應(yīng)用不多。既往干燥綜合征肺臟受累的診斷多依賴于胸片，但其敏感性較低，會耽誤部分病人的早期診斷及早期干預(yù)。HRCT及肺功能為更敏感的診斷手段，我們認(rèn)為該兩個檢查應(yīng)做為干燥綜合征患者的常規(guī)篩查手段，并可作為肺臟受累患者的病情監(jiān)測和療效評價的監(jiān)測指標(biāo)。 目前針對干燥綜合征的治療側(cè)重于使用局部用藥改善口眼干癥狀，局部用藥（人工淚液、人工唾液及催涎劑等）已被證明安全有效。使用激素及改善病情的抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）治療腺體外損害，目前研究顯示糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、羥氯喹等對改善肺臟受累情況有效，但應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測肝腎功能、血象、眼底及血糖等藥物不良反應(yīng)等，調(diào)整藥物治療方案。利妥昔單抗等生物制劑可做為難治性患者的挽救性治療。 鑒于每名患者對每種DMARDs藥物的反應(yīng)均不相同，應(yīng)個體化用藥，并且嚴(yán)密監(jiān)測患者的病情變化和藥物不良反應(yīng)。歡迎并鼓勵大家定期就診于正規(guī)的風(fēng)濕免疫科，讓風(fēng)濕免疫科臨床醫(yī)生共同為您的健康護航。2011年12月21日4193
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何菁主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 尊敬的干燥綜合征患者朋友： 首先特別感謝您長期在我們的干燥綜合征門診隨診，您的這種做法是非常的有必要的。我剛剛收入院了一名中年女性干燥綜合征患者，患者2007年在我院明確診斷，入院檢查發(fā)現(xiàn)干燥綜合征損害腎臟導(dǎo)致腎小管酸中毒、低鉀血癥，經(jīng)過激素和羥氯喹的治療后，口干明顯改善，治療大概兩年癥狀完全緩解，于是停用全部藥物，也未到?？崎T診繼續(xù)定期復(fù)查。2周前患者全身肌肉關(guān)節(jié)疼痛，為進一步診治收入院。這位患者朋友當(dāng)年診斷和治療的非常及時，那么病情為什么會復(fù)發(fā)呢？她究竟對干燥綜合征的認(rèn)識有哪些誤區(qū)呢？患者特別真誠的和我講：“古語說‘是藥三分毒’，我不想老吃藥，我覺得病好了就停藥了?！? 下面我們先簡單的了解一下干燥綜合征這個疾病，正如您已經(jīng)了解到的，干燥綜合征是慢性疾病，主要侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，導(dǎo)致出現(xiàn)口干、眼干等癥狀。此外，更重要的是部分干燥綜合征侵犯肺部、肝臟、血液系統(tǒng)、腎臟等多個內(nèi)臟器官，導(dǎo)致系統(tǒng)性損害?；颊叽嬖谥陨砻庖弋惓＃瑐€體差異非常大。對于輕型的患者我們往往給予眼藥、刺激唾液分泌的藥物等一些對癥治療措施。另對于已經(jīng)損害到肺部、肝臟、腎臟等內(nèi)臟器官的病情較重的患者我們往往會給予糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的治療。目前為止，干燥綜合征的患者還無法根治，但是經(jīng)過正規(guī)、個體化的治療部分患者可以病情得到控制并長期完全緩解。 在治療的過程中，要求患者定期隨診復(fù)查，一方面了解血液中自身免疫異常的程度及治療過程中的變化，一方面了解有無發(fā)生內(nèi)臟器官的損害，內(nèi)臟損害有無改善或者加重。需要根據(jù)化驗檢查的情況調(diào)整治療藥物劑量。如果有的患者藥物的控制下病情長期穩(wěn)定，可以將藥物以“下樓梯的模式”逐漸減量，甚至有部分患者可以停藥，停藥后依然有患者可以長期維持穩(wěn)定。要強調(diào)的是即便在停藥長期穩(wěn)定的患者更要定期隨診復(fù)查，了解病情變化，及時的調(diào)整治療。 親愛的患者朋友，請您相信沒有人比醫(yī)生更了解疾病的發(fā)展，也沒有人比醫(yī)生更清楚藥物的不良反應(yīng)，請讓我們陪伴在您的身旁，給您專業(yè)的指導(dǎo)、治療，共同戰(zhàn)勝疾病，迎接健康、美好的每一天。2011年12月21日18468
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何菁主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合癥的口腔損害的特點是什么?干燥綜合征所至的猖獗齲，其發(fā)病情況可以認(rèn)為：在長期缺乏唾液的基礎(chǔ)上，改變了牙齒的生理環(huán)境，細(xì)菌滋生，破壞牙釉質(zhì)和牙骨質(zhì)，而這種破壞蔓延整個口腔，不象一般齲病僅造成的單個或數(shù)個牙的破壞;猖獗齲是整個口腔牙齒幾乎同時發(fā)病，相繼齲壞。猖獗齲往往是和光紅無苔舌同時出現(xiàn)。舌體和牙齒的正常生理、形態(tài)狀況對唾液滋潤作用的依賴關(guān)系很大，這一點在人體正常生理狀況下并不被人注意，但在干燥綜合征患者長期缺乏唾液分泌的情況下表現(xiàn)尤為突出。當(dāng)涎腺由于大量炎細(xì)胞浸潤，腺體結(jié)構(gòu)與功能遭到破壞的時候，唾液分泌大量減少，舌體與牙齒失去唾液的滋潤，改變了長期適應(yīng)的環(huán)境，造成舌乳頭萎縮，再加食物等摩擦，使舌乳頭消失而呈光滑一片，平如鏡面，望之發(fā)光，捫之干燥無津。由于舌背粘膜萎縮，舌乳頭之間產(chǎn)生裂紋。由于舌乳頭消失，故不再產(chǎn)生舌苔。同時由于長期缺乏唾液，牙齒脫鈣，牙骨質(zhì)遭到破壞，成塊脫落，最后只留殘根。如何應(yīng)對？干燥綜合征患者唾液分泌減少，易發(fā)生齲齒、化膿性腮腺炎、口腔潰瘍、舌皸裂等口腔問題，因此注意口腔衛(wèi)生，做好口腔護理十分必要。用液體濕潤口腔是緩解口腔干燥的簡便方法，早晚刷牙（宜選用軟毛牙刷），飯后漱口清除食物殘渣，并定期作口腔檢查，這樣作有助于預(yù)防口腔感染及齲齒的發(fā)生。發(fā)生口腔潰瘍、口腔繼發(fā)感染及唾液引流不暢引發(fā)的化膿性腮腺炎時應(yīng)及早到醫(yī)院就診。2011年12月21日6800
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何菁主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征（Sjogren’s syndrome，SS）是一種侵犯分泌腺體尤其是淚腺、唾液腺為主的全身性自身免疫性疾病。由于該病的免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。本病分為原發(fā)性（pSS）和繼發(fā)性（sSS）兩類，前者指不具另一診斷明確的結(jié)締組織?。–TD）的SS。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD，如：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）等的SS。干燥綜合征在我國的患病率用為0.29%~0.77%，在老年人群中患病率為3%~4%，全球有近千萬患者。本病女性多見，男女比為1:9~1:20。發(fā)病年齡多在40歲~50歲，也見于兒童。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀，如并發(fā)肺纖維化，肝硬化，腎小管酸中毒等，發(fā)生淋巴瘤的可能性較正常人群高44倍。通過對我院長期門診隨診的患者進行觀察，我們發(fā)現(xiàn)約有63.8%的患者未被及時診斷，主要是因為患者未予重視以及該病在人群甚至醫(yī)務(wù)工作者中的認(rèn)識率并不高造成。臨床特點本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說出明確起病時間，臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。1. 局部表現(xiàn)(1)口干燥癥：因唾液腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①有70％~80％患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50％的患者出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③腮腺炎，50％患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對部分有腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現(xiàn)為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。(2)干燥性角結(jié)膜炎：此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。(3)其他淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。2. 系統(tǒng)表現(xiàn) 除口眼干燥表現(xiàn)外患者還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、發(fā)熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。(1)皮膚：皮膚病變的病理基礎(chǔ)為局部血管炎。有下列表現(xiàn)①過敏性紫癜樣皮疹：多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見。③雷諾現(xiàn)象：多不嚴(yán)重，不引起指端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。(2)骨骼肌肉：關(guān)節(jié)痛較為常見。僅小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫脹，但多不嚴(yán)重，且呈一過性。關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞非本病的特點。肌炎見于約5％的患者。(3)腎：國內(nèi)報道約有30％~50％患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。通過氯化銨負(fù)荷試驗可以看到約50％患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。(4)肺：大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質(zhì)病變在肺X片上并不明顯，只有高分辨肺CT方能發(fā)現(xiàn)。另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預(yù)后不佳。(5)消化系統(tǒng)：胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20%患者有肝臟損害，特別是部分患者合并自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕見。(6)神經(jīng)：累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5％。以周圍神經(jīng)損害為多見，不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)。(7)血液系統(tǒng)：本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可伴出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為正常人群的44倍。國內(nèi)已有pSS患者出現(xiàn)血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)?。ò榫耷虻鞍籽Y）、非何杰金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報道。臨床輔助檢查(1)眼部檢查：1)Schirmer（濾紙）試驗(+)，即≤5mm/5min（正常人為>5mm/5min）；2)角膜染色(+)，雙眼各自的染點>10個；3)淚膜破碎時間(+)，即≤10秒（正常人>10秒）；(2)口腔科檢查：1)唾液流率(+)，即15分鐘內(nèi)只收集到自然流出唾液≤1.5ml（正常人>1.5ml）；2)腮腺造影(+)，即可見末端腺體造影劑外溢呈點狀、球狀的陰影；3)唾液腺核素檢查(+)，即唾腺吸收、濃聚、排出核素功能差；4)唇腺活檢組織學(xué)檢查(+)，即在4mm2組織內(nèi)有50個淋巴細(xì)胞聚集則稱為一個灶，凡示有淋巴細(xì)胞灶≥1者為(+)。(3)實驗室檢查：有助于診斷，評價疾病的活動性及預(yù)后。血清中可以檢測到多種自身抗體。1)抗SSA抗體：是本病中最常見的自身抗體，見于70％的患者；2)抗SSB抗體：有稱是本病的標(biāo)記抗體，見于45％的患者；3)線粒體抗體：對于肝損傷有意義。其中M2亞型的IgG抗體最有意義，大多抗體陽性的患者并發(fā)膽汁淤積性肝硬化。4)其他： SS患者血清中ANA和RF抗體的陽性率為30-70%。2005年，F(xiàn)ox在lancet發(fā)表文章指出SS具診斷意義的抗體包括抗SSA，抗SSB，RF和ANA（見表1）。治療方法目前對pSS的治療目的主要是緩解患者癥狀、阻止疾病的發(fā)展和延長患者的生存期，尚無可以根治疾病的方法。對pSS的理想治療不但是要緩解患者口、眼干燥的癥狀，更重要的是終止或抑制患者體內(nèi)發(fā)生的異常免疫反應(yīng)，保護患者臟器功能，并減少淋巴瘤的發(fā)生。pSS的治療包括三個層次①唾液和淚液的替代治療以改善癥狀；②增強pSS外分泌腺的殘余功能，刺激唾液和淚液分泌；③系統(tǒng)用藥改變pSS的免疫病理過程，最終保護患者的外分泌腺體和臟器功能。主要治療包括：（1）對輕癥患者，即口眼干燥的癥狀輕微，無腺體外器官受累，血清抗體及免疫球蛋白正?；騼H輕度升高者，可選用羥氯喹、白芍總苷及其他溫和的植物藥治療。（2）對于有臟器受累等系統(tǒng)損傷的中重度患者應(yīng)給予硫唑嘌呤，環(huán)孢素，來氟密特等，嚴(yán)重內(nèi)臟受累者可考慮使用環(huán)磷酰胺，以及早期控制患者的B細(xì)胞功能亢進狀態(tài)。（3）強調(diào)激素正規(guī)應(yīng)用：對癥狀明顯的患者可給予小劑量激素，及時減量則不會帶來明顯不良反應(yīng)。需要強調(diào)的是在應(yīng)用激素的患者應(yīng)加用適量的免疫抑制劑，盲目認(rèn)為一律不用激素反而會延誤病情。（4）對癥及其他治療：應(yīng)強調(diào)針對干燥綜合征患者口干、眼干的局部治療，這些措施對緩解癥狀，減少并發(fā)癥有重要意義。對血清中有廣譜或高滴度自身抗體且對內(nèi)科治療反應(yīng)不佳者，可考慮行免疫吸附機血漿置換治療，但必須嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，避免該方法的濫用。另外，生物制劑如Rituximab（美羅華、抗CD20單克隆抗體）和Epratuzumab (人源化抗CD22單克隆抗體)可以清楚SS患者體內(nèi)活躍的自身反應(yīng)性B細(xì)胞，證明不僅可以改善患者的癥狀，而且可以糾正免疫學(xué)異常，有很好的治療前景。部分中草藥對本病可能有一定的緩解口眼干燥或關(guān)節(jié)疼痛等癥狀的作用，但免疫抑制作用不明確，盲目使用有害無益。而且，中草藥也有一定的副作用，應(yīng)用過程中應(yīng)注意監(jiān)測有無肝臟、腎臟及性腺的損傷。2011年12月21日5472
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何菁主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 目前，國內(nèi)外醫(yī)師對干燥綜合征是否需要治療以及如何治療認(rèn)識不一。治療上的誤區(qū)主要是認(rèn)為該病無法治療或無需治療。由于長期坐待病情的變化，致使不少患者的病情日趨嚴(yán)重，最終出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化、高球蛋白血癥、全血細(xì)胞減低，以及肝、腎功能受損等。由于干燥綜合征系統(tǒng)受累的病變，病理基礎(chǔ)是B細(xì)胞功能亢進及由此而致的抗體產(chǎn)生過多等免疫異常，進而引起淋巴細(xì)胞浸潤分泌腺體，肺臟和肝臟的損傷，甚至發(fā)生淋巴瘤。因此，在治療上除對癥治療外，重癥患者及有臟器受損的患者的治療的關(guān)鍵在于抑制過度異常的免疫反應(yīng)，并應(yīng)遵循個體化用藥原則?；颊邞?yīng)該在醫(yī)生的指導(dǎo)下，根據(jù)自己的病情選擇免疫抑制劑進行“治本”治療。在干燥綜合征的長期慢性治療中，首先需要針對口眼干燥對癥治療，如玻璃酸鈉眼液滴眼治療，不僅能緩解眼部的不適，同時預(yù)防了干燥性角結(jié)膜炎等危害。值得注意的是，多數(shù)干燥綜合征的患者不一定需要應(yīng)用激素治療，但是應(yīng)該根據(jù)不同患者的病情進行治療和干預(yù)。主要治療包括：（1）對輕癥患者，即口眼干燥的癥狀輕微，無腺體外器官受累，血清抗體及免疫球蛋白正?；騼H輕度升高者，可選用羥氯喹、白芍總苷及其他溫和的植物藥治療。（2）對于有臟器受累等系統(tǒng)損傷的中重度患者應(yīng)給予硫唑嘌呤，環(huán)孢素，來氟密特等，嚴(yán)重內(nèi)臟受累者可考慮使用環(huán)磷酰胺，以及早期控制患者的B細(xì)胞功能亢進狀態(tài)。（3）強調(diào)激素正規(guī)應(yīng)用：對癥狀明顯的患者可給予小劑量激素，及時減量則不會帶來明顯不良反應(yīng)。需要強調(diào)的是在應(yīng)用激素的患者應(yīng)加用適量的免疫抑制劑，盲目認(rèn)為一律不用激素反而會延誤病情。（4）對癥及其他治療：應(yīng)強調(diào)針對干燥綜合征患者應(yīng)強調(diào)針對干燥綜合征患者口干、眼干的局部治療，這些措施對緩解癥狀，減少并發(fā)癥有重要意義。對血清中有廣譜或高滴度自身抗體且對內(nèi)科治療反應(yīng)不佳者，可考慮行免疫吸附機血漿置換治療，但必須嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，避免該方法的濫用。部分中草藥對本病可能有一定的緩解口眼干燥或關(guān)節(jié)疼痛等癥狀的作用，但免疫抑制作用不明確，盲目使用有害無益。而且，中草藥也有一定的副作用，應(yīng)用過程中應(yīng)注意監(jiān)測有無肝臟、腎臟及性腺的損傷。綜上所述，干燥綜合征不是不能治，通過科學(xué)的方法進行治療可以達(dá)到長期緩解，預(yù)防或減少肝臟、肺臟及腎臟受累，阻止腺外臟器等并發(fā)癥的發(fā)生。本文系何菁醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2011年12月21日8283
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王海蛟主任醫(yī)師 漯河市中心醫(yī)院 脊柱外科 【概述】干燥綜合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指不具另一診斷明確的結(jié)締組織?。–TD）的干燥綜合征。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等的干燥綜合征。本指南主要敘述原發(fā)性干燥綜合征。原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國人群的患病率為0.3%~0.7%，在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見，男女比為1：9~20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見于兒童?！九R床表現(xiàn)】本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說出明確起病時間。臨床表現(xiàn)多樣。病情輕重差異較大。1． 局部表現(xiàn)（1） 口干燥癥：因唾液腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①有70％～80％患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴(yán)重者因口腔粘膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒，約50％的患者出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。是本病的特征之一。③成人腮腺炎，50％患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對部分有腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現(xiàn)為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔粘膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。（2） 干燥性角結(jié)膜炎 此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。（3） 其他淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道粘膜、陰道粘膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。2、 系統(tǒng)表現(xiàn) 除口眼干燥表現(xiàn)外患者還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。（1） 皮膚 皮膚病變的病理基礎(chǔ)為局部血管炎。有下列表現(xiàn)①過敏性紫癜樣皮疹：多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見。③雷諾現(xiàn)象 多不嚴(yán)重，不引起指端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。（2） 骨骼肌肉 關(guān)節(jié)痛較為常見。僅小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫脹但多不嚴(yán)重且呈一過性。關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞非本病的特點。肌炎見于約5％的患者。（3） 腎 國內(nèi)報道約有30％～50％患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。通過氯化銨負(fù)荷試驗可以看到約50％患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。（4） 肺 大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質(zhì)病變在肺X片上并不明顯只有高分辨肺CT方能發(fā)現(xiàn)。另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預(yù)后不佳。（5） 消化系統(tǒng) 胃腸道可以因其粘膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。肝臟損害見約20％的患者，臨床譜從黃疸至無臨床癥狀而有肝功能損害不等。肝臟病理呈多樣，以肝內(nèi)小膽管壁及其周圍淋巴細(xì)胞浸潤，界板破壞等改變?yōu)橥怀?。慢性胰腺炎亦非罕見。?） 神經(jīng) 累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5％。以周圍神經(jīng)損害為多見，不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)。（7） 血液系統(tǒng) 本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為正常人群的44倍。國內(nèi)已有原發(fā)性干燥綜合征患者出現(xiàn)血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病（伴巨球蛋白血癥）、非何杰金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報道。【診斷要點】1． 癥狀及體征（1） 口腔癥狀① 持續(xù)3月以上每日感到口干，需頻頻飲水，半夜起床飲水等；② 成人期后有腮腺反復(fù)或持續(xù)性腫大；③ 吞咽干性食物有困難，必須用水輔助；④ 有猖獗性齲齒，舌干裂，口腔往往繼發(fā)有霉菌感染；（2） 眼部癥狀① 持續(xù)3月以上的每日不能忍受的眼干；② 感到反復(fù)的“砂子”吹進眼內(nèi)的感覺或磨砂感；③ 每日需用人工淚液3次或3次以上；（3） 其它有陰道干澀、皮膚干癢、臨床或亞臨床型腎小管酸中毒或上述其他系統(tǒng)癥狀。2． 輔助檢查（1） 眼部① Schirmer（濾紙）試驗（＋），即≤5mm/5分（正常人為>5mm/5分）；② 角膜染色（＋），雙眼各自的染點>10個；③ 淚膜破碎時間（＋），即≤10秒（正常人>10秒）；（2） 口腔① 唾液流率（＋），即15分鐘內(nèi)只收集到自然流出唾液≤1.5ml（正常人>1.5ml）；②腮腺造影（＋），即可見末端腺體造影劑外溢呈點狀、球狀的陰影；④ 唾液腺核素檢查（＋），即唾腺吸收、濃聚、排出核素功能差；⑤ 唇腺活檢組織學(xué)檢查（＋），即在4mm2組織內(nèi)有50個淋巴細(xì)胞聚集則稱為一個灶，凡示有淋巴細(xì)胞灶≥1者為（＋）。（3） 尿PH多次>6則有必要進一步檢查腎小管酸中毒相關(guān)指標(biāo)。（4） 周圍血檢測可以發(fā)現(xiàn)血小板低下，或偶有的溶血性貧血（5） 血清免疫學(xué)檢查① 抗SSA抗體 是本病中最常見的自身抗體，見于70％的患者；② 抗SSB抗體 有稱是本病的標(biāo)記抗體，見于45％的患者；③ 高免疫球蛋白血癥，均為多克隆性，見于90％患者。（6） 其他如肺影像學(xué)，肝腎功能測定則可以發(fā)現(xiàn)有相應(yīng)系統(tǒng)損害的患者。3． 診斷標(biāo)準(zhǔn)2002年干燥綜合征國際分類（診斷）標(biāo)準(zhǔn)如下：表1 干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的項目I、口腔癥狀：3項中有1項或1項以上 1、每日感口干持續(xù)3個月以上； 2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大； 3、吞咽干性食物時需用水幫助。II、眼部癥狀：3項中有1項或1項以上 1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上； 2、有反復(fù)的砂子進眼或砂磨感覺； 3、每日需用人工淚液3次或3次以上。III、眼部體征：下述檢查任1項或1項以上陽性 1、Schirmer I 試驗（＋）（5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（4 van Bijsterveld計分法）。IV、組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶1（指4mm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶）。V、 唾液腺受損：下述檢查任1項或1項以上陽性； 1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素檢查（＋）VI、自身抗體：抗SSA或抗SSB（＋）（雙擴散法）表2 上述項目的具體分類1、原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：a. 符合表1中4條或4條以上，但必須含有條目IV（組織學(xué)檢查）和/或條目VI（自身抗體）；b. 條目III、IV、V、VI 4條中任3條陽性。2、繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織病），而符合表1的I和II中任1條，同時符合條目III、IV、V中任2條。3、必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，GVH病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。4． 本病需與以下疾病鑒別（1） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 干燥綜合征多出現(xiàn)在中老年婦女，發(fā)熱，尤其是高熱的不多見，無蝶形頰疹，口眼干明顯，腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損，高球蛋白血癥明顯，低補體血癥少見，預(yù)后良好。（2） 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎干燥綜合征的關(guān)節(jié)炎癥癥狀遠(yuǎn)不如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎明顯和嚴(yán)重，極少有關(guān)節(jié)骨破壞、畸形和功能受限。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎者很少出現(xiàn)抗SSA和抗SSB抗體。（3） 非自身免疫病的口干，如老年性腺體功能下降、糖尿病性或藥物性則有賴于病史及各個病的自身特點以鑒別?！局委煼桨概c原則】本病目前尚無根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進展以及繼發(fā)性感染。1． 改善癥狀（1） 減輕口干較為困難，應(yīng)停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。國外有服用副交感乙酰膽堿刺激劑如匹羅卡品片及其同類產(chǎn)品以刺激唾液腺中尚未破壞的腺體分泌，改善口干癥狀。它們有一定療效但亦較多不良反應(yīng)如出汗及尿頻。（2） 干燥性角結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼以減輕眼干癥狀并預(yù)防角膜損傷。有些眼膏也可用于保護角膜。國外有人以自體的血清經(jīng)處理后滴眼。（3） 肌肉、關(guān)節(jié)痛者可用非甾類抗炎藥。（4） 低鉀血癥：糾正低鉀血癥的麻痹發(fā)作可采用靜脈補鉀（氯化鉀），待病情平穩(wěn)后改口服鉀鹽液或片，有的患者需終身服用，以防低血鉀再次發(fā)生。多數(shù)患者低血鉀糾正后尚可正常生活和工作。（5） 系統(tǒng)損害者應(yīng)以受損器官及嚴(yán)重度而進行治療。對合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞低下尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質(zhì)激素，劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相同。對于病情進展迅速者可合用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行聯(lián)合化療。【預(yù)后】本病預(yù)后較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以控制病情達(dá)到緩解，但停止治療又可復(fù)發(fā)。內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預(yù)后較差，其余系統(tǒng)損害者經(jīng)恰當(dāng)治療大多病情緩解，甚至恢復(fù)日常生活和工作。2011年10月02日3140
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郭偉主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 急診科 干燥綜合征（Sjgren’s Syndrome）以口腔干燥，眼干燥和外分沁腺的淋巴細(xì)胞滲出為特征。干燥綜合征可以是原發(fā)的，也可以繼發(fā)于膠原血管病。至少10%的干燥綜合征患者有明顯的肺部并發(fā)癥，更多的是表現(xiàn)為無癥狀的肺部并發(fā)癥，原發(fā)性干燥綜合征經(jīng)常表現(xiàn)有彌漫性間質(zhì)性肺疾病改變（如非特異性間質(zhì)性肺炎、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎、BOOP 、普通型間質(zhì)性肺炎），其他肺部并發(fā)癥有假性淋巴瘤、淋巴細(xì)胞增殖性疾病(包括淋巴瘤)、肺血管炎、肺動脈高壓、以及胸膜炎伴或不伴胸腔積液。診斷1. 呼吸系統(tǒng)癥狀和體征：常見的癥狀是活動時呼吸困難和干咳。常見體征是兩肺基底部羅音或爆裂音。2. X線胸片/HRCT：異常改變有彌漫性網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀滲出影、斑片或片狀密度增高影、和磨玻璃樣變，主要分布在兩肺基底部。胸部HRCT較X線胸片敏感，可能早期發(fā)現(xiàn)X線胸片未顯示的異常改變。3. 肺功能：肺容量降低、彌散量降低和靜息或運動時的低氧血癥。4. BAL：顯示淋巴細(xì)胞或中性粒細(xì)胞增加或二者均增加。5. 干燥綜合癥的特征性表現(xiàn)和實驗室檢查。治療對于有癥狀或進行性加重的CILD，BOOP，或淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎可以考慮使用糖皮質(zhì)激素，對于病情嚴(yán)重并對激素抵抗的患者可以使用免疫抑制劑治療，并強調(diào)治療個體化。2011年09月26日2392
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馬武開主任醫(yī)師 貴州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征的一種侵犯外分泌腺尤其是唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫病.病變也能擴展到腺體以外的組織,引起多臟器的損傷,臨床表現(xiàn)多種多樣:原發(fā)性干燥綜合征多以口干、眼干為主要特征性表現(xiàn)，干燥性角膜結(jié)膜炎也是本病的主要表現(xiàn)之一，嚴(yán)重時可發(fā)生角膜潰瘍、穿孔、眼色素膜炎或前房積膿。由于唾液分泌減少，80%患者出現(xiàn)口腔干燥、進食干食時需要湯水送服，50%以上患者發(fā)生猖獗性齲齒（牙齒先變黑，然后小片脫落，最終只留殘根）。多數(shù)患者反復(fù)發(fā)作口腔潰瘍、舌頰黏膜和口唇疼痛，舌乳頭萎縮，舌面干燥沒有舌苔。腮腺或頜下腺反復(fù)腫大也是其特征之一。女性患者白帶消失、外陰及陰道黏膜萎縮干燥也很常見，皮膚可出現(xiàn)不同皮疹，尤其是結(jié)節(jié)性紅斑最常見。除此之外，多數(shù)病人同時有關(guān)節(jié)疼痛，影響內(nèi)臟常常導(dǎo)致肺、肝、腎等臟器損傷。一般認(rèn)為本病與遺傳及病毒感染有關(guān)，其發(fā)病機制與免疫異常有關(guān)。在受累的器官中可見到大量淋巴細(xì)胞，血清中可以出現(xiàn)多種自身抗體，如抗SS-A、抗SS-B抗體。本病90%為女性，中年居多，據(jù)統(tǒng)計，在風(fēng)濕類疾病中其患病率僅次于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。因此，有明顯口干感覺的婦女應(yīng)盡早檢查，不可掉以輕心。祖國醫(yī)學(xué)認(rèn)為干燥綜合征屬于“燥證”范疇，然其本質(zhì)是陰虛津虧，治療多以滋陰生津為治療綱領(lǐng)，佐以潤燥解毒、益氣生津、活血通絡(luò)等方法。我院風(fēng)濕科中西醫(yī)結(jié)合治療此癥，對早、中期患者采用全身用藥配合局部中藥注射方法，療效確切，無任何毒副作用，多數(shù)病人三個月內(nèi)癥狀緩解，病情穩(wěn)定，可正常飲食，恢復(fù)正常生活、工作。且較少反復(fù)。對晚期重癥患者可以抑制病情發(fā)展，部分恢復(fù)受損臟器功能。2011年08月21日2411
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干燥綜合征相關(guān)科普號
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王曉冰 副主任醫(yī)師
海軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院
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山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院
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