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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 齲齒，俗稱爛牙、蟲(chóng)牙，是很常見(jiàn)的牙科疾病，治療起來(lái)不復(fù)雜。但如果齲齒比較嚴(yán)重，且治療無(wú)效，就需要警惕干燥綜合征了。 雖然我們天天刷牙，按實(shí)際上，清潔口腔的功能也靠每時(shí)每刻的唾液分泌。干燥綜合征的患者，由于唾液腺遭到破壞，那就沒(méi)有唾液或很少唾液來(lái)清潔口腔，所以干燥患者除了口干，還會(huì)表現(xiàn)為口腔粘膜不適，齲齒明顯增多。嚴(yán)重者可在短時(shí)間內(nèi)（幾個(gè)月或幾年）內(nèi)牙齒全部爛掉，只剩下牙齒殘根，我們稱之為“猖獗齒”。因此，我們?cè)谄匠Ｒ浅霈F(xiàn)齲齒增多，就需要進(jìn)一步檢查。及早進(jìn)行診斷治療，可以防止內(nèi)臟損害，保證我們的生活質(zhì)量。2020年05月24日
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魏琴主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征（SS）是一種慢性自身免疫性疾病，可分為原發(fā)性干燥綜合征( pSS)和繼發(fā)性干燥綜合征( sSS)，女性患者占90%以上，尤以老年女性為主。目前，SS無(wú)根治方法，國(guó)內(nèi)也缺乏統(tǒng)一的診治規(guī)范，通常以對(duì)癥治療和替代治療為主。近幾年研究認(rèn)為可針對(duì)患者不同的臨床表現(xiàn)，采用不同的治療方案。 ▎眼： 多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)干眼癥狀，且嚴(yán)重程度與疾病活動(dòng)指數(shù)存在相關(guān)性。 自體血清滴眼液通過(guò)模擬自然淚液，短期治療即可達(dá)到很好的治療效果，對(duì)眼部的潤(rùn)滑作用優(yōu)于人工淚液，且耐受性良好。0.05%環(huán)孢素A乳劑對(duì)因與角結(jié)膜炎相關(guān)的炎癥不能產(chǎn)生足量淚液的患者，具有增加淚液的生成，抑制白介素2的產(chǎn)生的作用。 ▎口 70%~80%的患者有口干癥狀，但不一定是主訴或首發(fā)癥狀；約50%的患者出現(xiàn)嚴(yán)重而廣泛的齲齒；間歇性、交替性腮腺腫痛占50%，累及單側(cè)或雙側(cè)，可伴有低熱；還可能發(fā)生與唾液減少相關(guān)的繼發(fā)癥：如念珠菌感染等。 另外，需保持口腔清潔，勤漱口，避免吸煙、飲酒、進(jìn)食富含糖分的食物等。 ▎泌尿系統(tǒng) 腎損害以腎小管間質(zhì)性腎炎最常見(jiàn)。遠(yuǎn)端小管功能異常發(fā)生率約5%~30%，最常見(jiàn)的是遠(yuǎn)端腎小管酸中毒。腎小球腎炎約占腎活檢病例的1/3，最常見(jiàn)的病理類型為膜增生性腎小球腎炎；其次為繼發(fā)性 IgA 腎?。?%~22%）等。腎功能不全不常見(jiàn)。 注：10%枸鹽酸鉀溶液配置方法為枸櫞酸鉀100g及枸櫞酸鈉100g加水至1000 ml，即每1 ml水中含Na+和K+各1 mg。 ▎神經(jīng)系統(tǒng) 如：小纖維感覺(jué)神經(jīng)病（發(fā)生率60%~80%）、多發(fā)性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。?6%~68%）和多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。?%~15%）、多數(shù)單神經(jīng)?。?%~12%）、自主神經(jīng)病（50%~60%）、三叉神經(jīng)損害（17%）、中樞神經(jīng)損害（2%~25%）等。 ▎呼吸系統(tǒng) 氣管、支氣管干燥是最為重要的癥狀；間質(zhì)性肺病是最常見(jiàn)的表現(xiàn)?，F(xiàn)常用口服氨溴索（60mg，3次/d）、稀化黏素、N乙酰半胱氨酸或溴已新等提高腺體分泌或降低黏液黏稠度。治療間質(zhì)性肺病可選用CTX、CD20單克隆抗體等，預(yù)后較非結(jié)締組織病相關(guān)的肺間質(zhì)病變好。 ▎消化系統(tǒng) SS可引起非潰瘍性消化不良、食道炎、萎縮性胃炎或慢性胰腺炎、自身免疫性肝病等。治療可： 單用強(qiáng)的松療法：適合于白細(xì)胞明顯減少、妊娠、伴發(fā)腫瘤、硫嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶缺陷或僅需短程治療者（≤6個(gè)月）。 強(qiáng)的松與硫唑嘌呤聯(lián)合療法：適用于絕經(jīng)后婦女、骨質(zhì)疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤瘡、焦慮不安或有高血壓者。 替代治療和肝移植等。 ▎血液系統(tǒng) SS可能致貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板計(jì)數(shù)減少、淋巴增殖性疾病等。輕度血液系統(tǒng)受累可隨診觀察，重者若出現(xiàn)嚴(yán)重溶血性貧血、血小板減少性紫癜等，治療常選擇糖皮質(zhì)激素、靜脈用丙種球蛋白，并聯(lián)合環(huán)孢素或他克莫司等免疫抑制劑，霉酚酸酯、CTX也可作為二線治療，難治性患者可嘗試?yán)孜魡慰埂? ▎骨骼肌系統(tǒng) 關(guān)節(jié)和肌肉疼痛時(shí)可選用非甾體抗炎藥或羥氯喹治療。必要時(shí)需使用短時(shí)間低劑量的糖皮質(zhì)激素，如使用5～10mg/d的潑尼松以治療非常嚴(yán)重的關(guān)節(jié)疼痛及活動(dòng)障礙等癥狀。對(duì)于難治性關(guān)節(jié)炎可以考慮使用甲氨蝶呤或來(lái)氟米特等。2020年04月24日2410
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黨華副主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 耳鼻喉科 口干喝水不管用，有可能就是咽炎疾病，因?yàn)檠恃准膊∫呀?jīng)是一個(gè)多發(fā)疾病，患上該疾病的患者很多，可能是空氣污染、煙酒過(guò)度、飲食不當(dāng)、作息不規(guī)律、熬夜、壓力大等因素導(dǎo)致的。 另外可能還有反流問(wèn)題，最嚴(yán)重的是長(zhǎng)新生物。全身性的原因有感染、免疫疾病、干燥綜合征等等。 嗓子干需要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，不要吸煙飲酒，少食辛辣刺激的食物，少食油膩的食物，多食水果蔬菜，注意多飲水，保持室內(nèi)空氣的濕潤(rùn)。2020年04月21日1512
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沈明靜主任醫(yī)師 深圳市龍崗中心醫(yī)院 腎病內(nèi)科 王阿姨歲今年66歲，近10年來(lái)總感到口干，需頻繁喝水，最近2年吞咽饅頭、餅干之類的食物困難，需用水、湯之類才能下咽，眼干淚少，異物感，多個(gè)牙齒小片脫落到整個(gè)脫落或變黑，總感乏力、多尿、食欲明顯下降、體重近幾年下降了5kg以上。那里也不想去，也無(wú)力去。在當(dāng)?shù)乜戳硕嗉裔t(yī)院，做了一系列檢查。王阿姨首先想到是得了糖尿病，但所有檢查都排除了糖尿病、高血壓、甲狀腺疾病、腫瘤、眼科疾病等，使用過(guò)很多藥物治療，其中服用過(guò)中藥治療長(zhǎng)達(dá)3個(gè)月以上，但癥狀仍沒(méi)有減輕，且越來(lái)越嚴(yán)重，她想是不是得了絕癥，醫(yī)生和家屬瞞著她，想自殺的心都有了。后來(lái)在其他醫(yī)生的介紹下，去了風(fēng)濕免疫科就診，10多年的口干、眼干、煩渴及乏力終于找到了元兇，也終于得以確診：干燥綜合征伴腎小管酸中毒。 干燥綜合癥是一種自身免疫性疾病，典型的臨床表現(xiàn)為口、眼干燥，并可累及腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等多個(gè)系統(tǒng)，引起的全身器官受累。表現(xiàn)有肌肉無(wú)力、全身酸痛、干咳、胸悶、癲癇、軟癱、煩渴多尿等。 干燥綜合征好發(fā)于絕經(jīng)期以后或30-40歲的女性，發(fā)病率0.3-0.4%，在老年人群中高達(dá)0.77%。但由于本病的臨床表現(xiàn)多樣化，易被忽視或誤診。在疾病早期無(wú)明癥狀，同時(shí)一部分老年女性，并沒(méi)認(rèn)識(shí)到口、眼干也是一種病。 在以后日子里她按照醫(yī)生的治療方案，做好眼睛護(hù)理知道避免較長(zhǎng)時(shí)間看手機(jī)和電腦，使用人造淚液滴眼和改善環(huán)境可以緩解眼干癥狀，減輕角膜損傷和不適，減少感染機(jī)會(huì)。 掌握了正確的口腔護(hù)理，口干應(yīng)禁煙酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗膽堿能作用的藥物，如阿托品、山莨菪堿等。注意口腔衛(wèi)生和做好口腔護(hù)理，餐后一定要用牙簽將食物殘?jiān)宄?，并勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染。發(fā)生口腔潰瘍時(shí)，可先用生理鹽水棉球擦洗局部，再用5%滅滴靈涂擦。 腎小管酸中毒 在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用枸櫞酸氫鉀鈉顆粒（友來(lái)特），此藥口感較好，堿化尿液效果確切，排酸護(hù)腎，枸櫞酸氫鉀鈉顆粒相比口服的碳酸氫鈉而言是堿化尿液的優(yōu)選。日劑量為4標(biāo)準(zhǔn)量匙（每量匙為2.5g，共10g顆粒），分三次飯后服用。早晨、中午飯后各一量匙，晚上服兩量匙。顆?？梢杂盟疀_服。 而且自行使用PH試紙操作（居家測(cè)試功能自帶），及時(shí)掌握尿液的酸堿度，增加或減少口服劑量。 經(jīng)過(guò)以上治療及改變生活方式，王阿姨的上述癥狀均明顯改善，體重也在逐漸增加，她又重新回到了正常的生活軌道上。2020年03月26日3552
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徐瑾主任醫(yī)師 杭州市第三人民醫(yī)院 皮膚科 皮膚干燥的誘因 1、皮膚屏障受損。現(xiàn)在很多女性面部皮膚缺水干燥都是因?yàn)樽o(hù)理不當(dāng)破壞了皮膚正常角質(zhì)層而造成皮膚屏障受損。肌膚表層有一層天然的皮膚屏障系統(tǒng)，它由人體表皮角質(zhì)層和皮脂膜構(gòu)成。角質(zhì)層是表皮最外層部分，皮膚保濕度由皮膚角質(zhì)層含水量決定，肌膚是否干燥，就取決于這一層。但當(dāng)肌膚屏障受損時(shí)，皮膚就會(huì)像脫了水一樣干燥、粗糙、暗沉。 2、年齡增長(zhǎng)。隨著體內(nèi)激素水平的降低，肌膚的新陳代謝變得遲緩時(shí)，皮脂膜產(chǎn)生的皮脂就會(huì)慢慢減少，皮膚保存水份的能力會(huì)下降，再加上其他的一些外界刺激，水分流失，從而使皮膚越來(lái)越干。 3、氣候的變化。外界氣候的變化，會(huì)導(dǎo)致皮脂腺和汗腺分泌異常，皮膚的表面就變得更粗糙，抵抗力也會(huì)減弱。 4、用過(guò)熱的水洗澡、使用刺激性的香皂或清潔劑皮膚干燥的護(hù)理。 秋冬時(shí)節(jié)，空氣逐漸干燥，皮膚的水分和油脂減少，皮膚就會(huì)變得干燥起皮暗淡無(wú)光澤，保濕滋養(yǎng)工作就尤為重要了。 皮膚干燥的表現(xiàn) 1、洗完臉1小時(shí)左右仍感到面部皮膚緊繃，用手掌輕觸時(shí)無(wú)濕潤(rùn)感。 2、身上皮膚經(jīng)常呈現(xiàn)出干巴巴的狀態(tài)，有的地方有脫皮現(xiàn)象。 3、洗過(guò)澡后皮膚發(fā)癢，尤以肋下、四肢及后背為甚。 4、面部皮膚干燥嚴(yán)重到一定程度，會(huì)出現(xiàn)皮膚敏感和＂干性脂溢性皮炎＂，就是皮膚缺水后油脂分泌更旺盛了，具體表現(xiàn)是面部起紅斑，并伴隨口、鼻四周皮膚脫落現(xiàn)象，十分刺癢難受。 皮膚干燥的危害 1、皮膚易老化、暗沉、色斑 2、容易誘發(fā)炎癥反應(yīng)，加重痤瘡、脂溢性皮炎、濕疹、銀屑病、魚(yú)鱗病等皮膚病的病情 3、促發(fā)神經(jīng)傳導(dǎo)異常，造成皮膚瘙癢感 皮膚干燥護(hù)理 1、溫和潔膚：以保持皮膚清爽為宜 ，不要過(guò)度使用堿性洗滌劑產(chǎn)品，面部皮膚慎用去角質(zhì)的清潔產(chǎn)品 2、科學(xué)保濕滋潤(rùn)：適當(dāng)增加護(hù)膚品使用量及使用次數(shù)，不單面部皮膚需要養(yǎng)護(hù)，四肢和軀干部位的皮膚也需要滋潤(rùn)和營(yíng)養(yǎng)，洗澡后立即涂抹一層保濕劑于皮膚上效果更佳。面部敏感肌膚的保濕推薦使用不含香料，成分簡(jiǎn)單不易過(guò)敏的的醫(yī)學(xué)護(hù)膚產(chǎn)品。2020年03月11日2164
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王文銳主任醫(yī)師 平湖市中醫(yī)院 內(nèi)分泌科 日常生活中經(jīng)常會(huì)在不經(jīng)意間出現(xiàn)手指麻木，同時(shí)伴有無(wú)力和疼痛/刺痛，可別大意，可能跟很多疾病相關(guān)?？靵?lái)看看你遇到過(guò)沒(méi)。一、心血管?。?.心臟病發(fā)作：心臟病發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)單只手刺痛或麻木。如果見(jiàn)到有人疑似心臟病發(fā)作，應(yīng)該尋求緊急醫(yī)療幫助。心臟供血嚴(yán)重受阻會(huì)導(dǎo)致胸痛，放射至左肩、左臂甚至左手的刺痛和麻木。其他癥狀包括：惡心、大汗、呼吸急促、頭暈、全身上下感到刺痛和麻木、肩痛、不明原因的疲勞。治療包括到醫(yī)院的心導(dǎo)管檢查室，在那里專家可以診斷并可能使阻塞的心臟供血?jiǎng)用}再通。2.卒中：血液流向大腦的中斷——可能是流動(dòng)的血塊或破裂的動(dòng)脈引起的腦出血—會(huì)導(dǎo)致卒中。癥狀可能包括：突然的身體一側(cè)無(wú)力或麻木、思維混亂、面癱、共濟(jì)失調(diào)、視覺(jué)障礙、語(yǔ)言障礙。治療：如果身邊的人有疑似卒中的癥狀，那么應(yīng)該尋求緊急醫(yī)療救助，因?yàn)榭赡軙?huì)涉及到使用溶栓藥物。3.血管炎：當(dāng)免疫系統(tǒng)攻擊機(jī)體并引起血管炎癥時(shí)，就會(huì)發(fā)生血管炎。癥狀因血管炎影響的身體部位不同而異。可能包括：疲勞、發(fā)熱、體重減輕、盜汗、皮疹、神經(jīng)系統(tǒng)紊亂如麻木或無(wú)力。治療：取決于血管炎的潛在原因，可能包括類固醇激素或其他免疫抑制劑。4.雷諾氏病：雷諾氏病會(huì)導(dǎo)致循環(huán)小動(dòng)脈如輸送血液到手指和腳趾的動(dòng)脈一過(guò)性收縮變窄。癥狀可能包括手指麻木、刺痛或灼燒感，以及手指和腳趾變成藍(lán)色或淡白色。治療：避免常見(jiàn)的誘因，如低溫、壓力和某些有縮血管作用的藥物。藥物治療方面首選能夠削弱交感神經(jīng)肌肉接觸傳到類藥物。長(zhǎng)期內(nèi)科治療無(wú)效的患者，可考慮行交感神經(jīng)末梢切除術(shù)。二、神經(jīng)系統(tǒng)疾病5.臂叢神經(jīng)損傷：臂叢是一個(gè)復(fù)雜的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，從脊柱延伸到雙側(cè)肩膀。這個(gè)網(wǎng)絡(luò)在脊柱、肩膀、胳膊和手之間傳遞信號(hào)。肩傷、腫瘤和其他炎癥原因都會(huì)導(dǎo)致臂叢神經(jīng)損傷，從而出現(xiàn)手麻。嬰兒在生產(chǎn)過(guò)程中可能會(huì)因?yàn)楫a(chǎn)道中肩部的過(guò)度拉伸而導(dǎo)致臂叢神經(jīng)損傷。癥狀可能包括：肩膀或手臂劇痛、雙手麻木、手臂無(wú)力和難以移動(dòng)。治療取決于病因。有些患者可能無(wú)需進(jìn)一步干預(yù)就能痊愈，有些患者可能需要手術(shù)或物理治療。產(chǎn)傷的嬰兒在3~4個(gè)月大時(shí)可能會(huì)痊愈。6.纖維肌痛癥：這種情況影響神經(jīng)功能，引起慢性疼痛，可能導(dǎo)致刺痛和麻木，與腕管綜合癥(CTS)非常相似。其他癥狀包括：可能包括手在內(nèi)的身體多個(gè)部位疼痛，疲勞、頭痛、失眠、抑郁癥、胃部不適。纖維肌痛癥的治療方法包括運(yùn)動(dòng)，因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)有助于減輕疼痛和改善睡眠。醫(yī)生也可能處方抗抑郁藥或抗驚厥藥。認(rèn)知行為療法可能對(duì)那些藥物治療效果不佳的患者有益。7.脊髓損傷：脊髓損傷造成的創(chuàng)傷可導(dǎo)致手和腳的刺痛和麻木。跌倒、車禍、頭部重?fù)?、槍傷和其他一些事件都可能?dǎo)致脊髓損傷。癥狀。根據(jù)受傷部位的不同，癥狀也會(huì)有所不同?？赡馨ǎ哼\(yùn)動(dòng)受限、感覺(jué)缺失、大小便失禁、疼痛。治療包括支持治療和手術(shù)修復(fù)。一些實(shí)驗(yàn)性治療可能會(huì)讓脊髓損傷的患者有更好的機(jī)會(huì)恢復(fù)功能。8.肘管綜合征：這種情況多是由于對(duì)尺神經(jīng)的過(guò)度拉伸或壓迫造成的。癥狀以無(wú)名指和小指多見(jiàn)，可能包括：麻木、肌力差、刺痛。治療方法包括在睡覺(jué)時(shí)戴夾板，以防止肘部彎曲。物理治療、非甾體類抗炎藥和手術(shù)切除或修復(fù)肘部過(guò)度壓力區(qū)域也可能是潛在的治療選擇。三、骨骼肌肉系統(tǒng)疾病9.頸椎?。侯i椎病也被稱為頸部骨關(guān)節(jié)炎。當(dāng)退行性變影響到頸部的椎間盤或關(guān)節(jié)時(shí)，就會(huì)發(fā)生這種情況。這種退變也會(huì)導(dǎo)致脊髓型頸椎病，當(dāng)患者因脊髓或周圍血管受壓而出現(xiàn)頸椎病癥狀時(shí)，就會(huì)有手麻的癥狀。其他癥狀可能還包括：四肢肌肉無(wú)力、手痛、尿急、尿頻或尿潴留、步態(tài)障礙。醫(yī)生可能會(huì)處方非甾體抗炎藥(NSAIDs)、肌肉松弛藥、抗抑郁藥或皮質(zhì)類固醇激素。病情嚴(yán)重者可選擇手術(shù)治療。10.腕管綜合癥（CTS）：CTS影響了大約1%處于工作年齡的人。通過(guò)腕部腕管當(dāng)中一條神經(jīng)張力增加時(shí)就會(huì)發(fā)生CTS。手部癥狀包括：疼痛、刺痛、無(wú)力、影響握力。治療：戴上夾板，讓手腕和手休息一下可能會(huì)有幫助。有時(shí)，醫(yī)生也會(huì)建議做手術(shù)來(lái)減輕腕管的壓力。11.神經(jīng)節(jié)囊腫：神經(jīng)節(jié)囊腫是發(fā)生在身體周圍關(guān)節(jié)處的軟腫塊?？赡軐?dǎo)致手部疼痛或麻木。根據(jù)《加拿大脊椎治療協(xié)會(huì)雜志》上的一篇文章，高達(dá)60%~70%的神經(jīng)節(jié)囊腫發(fā)生在腕部。癥狀可能包括手腕或身體其他部位的圓形或橢圓形腫塊，以及該區(qū)域周圍的疼痛。治療：受影響的區(qū)域充分休息。戴夾板或支撐太久可能會(huì)造成手部肌肉萎縮。雖然一些患者會(huì)選擇手術(shù)和抽吸療法，但這些方法也不是100%有效。根據(jù)《手部外科雜志》的一篇綜述，研究人員預(yù)測(cè)術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)的幾率為21%。如果不能夠準(zhǔn)確抽吸囊腫，術(shù)后復(fù)發(fā)率上升到59%。12.肱骨外上髁炎：當(dāng)連接前臂外側(cè)肌肉和肘部附近骨骼的肌腱炎癥時(shí)，就會(huì)發(fā)生外側(cè)上髁或網(wǎng)球肘炎。癥狀可能包括：疼痛或灼燒感，通常在肘部外側(cè)，握力弱，手有刺痛感和麻木感。治療：大多數(shù)側(cè)上髁炎的發(fā)作將通過(guò)休息、物理治療和非甾體抗炎藥來(lái)解決。嚴(yán)重病例醫(yī)生可能會(huì)建議手術(shù)干預(yù)。四、自身免疫性疾病13.格林-巴利綜合征：這種情況會(huì)導(dǎo)致身體的免疫系統(tǒng)攻擊大腦和脊髓以外的神經(jīng)，從而出現(xiàn)肌無(wú)力。癥狀包括：手腳發(fā)麻、定向力障礙、視物不清、吞咽困難、夜間加重的劇烈疼痛、肌肉麻痹。治療：雖然目前還沒(méi)有治愈格林-巴利綜合征的方法，但醫(yī)生可能會(huì)使用免疫球蛋白療法或血漿置換(也稱為血漿置換)來(lái)治療。這些治療可能會(huì)降低人體免疫系統(tǒng)的反應(yīng)。14.多發(fā)性硬化癥：多發(fā)性硬化(MS)是一種攻擊中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的疾病。免疫系統(tǒng)攻擊神經(jīng)鞘的保護(hù)層，最終破壞中樞神經(jīng)系統(tǒng)。癥狀：四肢麻木無(wú)力、震顫麻痹、步態(tài)不穩(wěn)、視力受損、認(rèn)知困難。治療包括服用免疫抑制劑，如皮質(zhì)激素和其他疾病修飾療法。醫(yī)生可能還會(huì)建議進(jìn)行血漿置換來(lái)降低免疫系統(tǒng)的反應(yīng)。15.干燥綜合征：干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，主要攻擊產(chǎn)生眼淚和唾液的腺體。一些患者可能還會(huì)有身體其他部位的組織或器官損傷。包括：眼睛干澀、口干、皮膚瘙癢、慢性咳嗽、手和腳麻木和刺痛、嚴(yán)重的疲勞。治療取決于癥狀和身體的受損部位。例如，醫(yī)生可能會(huì)選擇處方眼藥水、增加唾液分泌的藥物、非甾體類抗炎藥或免疫抑制劑。五、其他疾病狀況16.糖尿?。禾悄虿∈且环N由于機(jī)體不能產(chǎn)生足夠的胰島素或?qū)σ葝u素抵抗導(dǎo)致血糖水平異常的疾病。最常見(jiàn)的糖尿病包括：1型糖尿病、2型糖尿病、妊娠期糖尿病。癥狀可能包括：手和腳的緩慢的、逐漸的刺痛和麻木，對(duì)觸摸或溫度變化極度敏感，手和腳燒灼或刺痛。治療：改變生活方式，比如健康飲食和定期鍛煉，有助于保持穩(wěn)定的血糖。1型糖尿病患者可能需要注射胰島素。2型糖尿病和妊娠期糖尿病可以通過(guò)飲食或開(kāi)始非胰島素藥物治療來(lái)控制。17.維生素B12缺乏：發(fā)表在RMJ雜志上的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，在110例維生素B12缺乏的患者中，有90.4%的人報(bào)告出現(xiàn)麻木和感覺(jué)喪失的癥狀。其他癥狀包括：手、腳和腿麻木和刺痛，行走困難、舌頭腫脹發(fā)炎、思維混亂、肌肉無(wú)力、疲勞。治療：補(bǔ)充維生素B12，可以是藥片，也可以是針劑。18.淀粉樣變：淀粉樣變是一種導(dǎo)致健康組織中異常蛋白積聚，進(jìn)而影響病變部位功能的疾病。會(huì)影響患者的神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、肝臟、心臟和消化道。癥狀可能包括：疲勞和虛弱、腳踝及腿部腫脹、呼吸急促、腹瀉、體重減輕、手和腳的刺痛/疼痛。治療可能取決于一個(gè)人的淀粉樣變性的類型。目前還沒(méi)有治愈淀粉樣變的方法，但治療可能有助于緩解一些癥狀。例如，醫(yī)生可能會(huì)推薦化療藥物、免疫抑制劑或干細(xì)胞移植。19.萊姆病：被攜帶伯氏桿菌的蜱蟲(chóng)叮咬會(huì)導(dǎo)致萊姆病。這是一種影響神經(jīng)系統(tǒng)的傳染病。萊姆病的癥狀很像流感，比如發(fā)燒、發(fā)冷、疲勞和關(guān)節(jié)疼痛。未經(jīng)治療，他們可能會(huì)出現(xiàn)：關(guān)節(jié)腫脹、心率不齊、神經(jīng)痛、呼吸急促、手腳疼痛或麻木。治療取決于萊姆病的發(fā)展階段?？股乜梢灾委熢缙谌R姆病。晚期萊姆病可能需要抗生素和支持性治療。20.藥物副作用：服用某些藥物，如化療藥物，會(huì)導(dǎo)致手部刺痛和麻木。有些人停止用藥后癥狀可能會(huì)有所改善。然而，其他人可能會(huì)遺留永久性的刺痛和麻木?？傊掏春吐槟靖锌捎啥喾N疾病引起。如果懷疑自己或身邊的人心臟病發(fā)作或卒中，應(yīng)立即尋求醫(yī)療救助。其他需要求醫(yī)的病征包括：持續(xù)的、突然的或日益惡化的手部感覺(jué)喪失，手或手臂明顯畸形，不能緩解的持續(xù)疼痛，逐漸衰弱。2020年03月06日3947
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李雪主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1、什么是干燥綜合征？ 干燥綜合征是一種以唾液腺、淚腺等外分泌腺受累為主要特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，可分為原發(fā)性干燥綜合征及繼發(fā)性干燥綜合征，后者繼發(fā)于其它自身免疫性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。該病發(fā)病率男女比例為1:9，相對(duì)多見(jiàn)于絕經(jīng)期及以后的婦女，臨床表現(xiàn)除最常見(jiàn)的口干、眼干外，可伴有反復(fù)腮腺腫大、猖獗齲齒及其他外分泌腺損傷，部分患者可合并腺體外臟器受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，如并發(fā)肺間質(zhì)纖維化、肝硬化、腎小管酸中毒、白細(xì)胞及血小板減少等。此外，干燥綜合征發(fā)生淋巴瘤的可能性明顯高于正常人群。 2、干燥綜合征的發(fā)病與哪些因素有關(guān)？干燥綜合征的病因目前尚未完全明確，可能與遺傳、病毒感染、性激素水平等有關(guān)，是多因素共同作用導(dǎo)致免疫功能紊亂的結(jié)果。 （1）遺傳因素 患者有家族聚集性，患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因頻率高。 （2）病毒感染 現(xiàn)認(rèn)為與EB病毒、巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有關(guān)。 （3）性激素 該病女性發(fā)病率明顯高于男性，且多發(fā)生于絕經(jīng)期婦女，提示性激素參與干燥綜合征的發(fā)病。 3、干燥綜合征的外分泌腺表現(xiàn)有哪些？ （1）口干表現(xiàn)：口干、舌干、舌體干裂、鏡面舌，說(shuō)話及進(jìn)固體食物時(shí)需喝水，反復(fù)口腔潰瘍，猖獗齲齒及反復(fù)的腮腺、頜下腺腫大。 （2）干眼征表現(xiàn)：眼干、畏光、淚少、異物感、甚至無(wú)淚。常發(fā)生眼炎，眼內(nèi)眥常有絲狀分泌物。 （3）其它外分泌腺表現(xiàn)：鼻腔、咽喉及氣管干燥；胃酸減少，萎縮性胃炎，亞臨床型胰腺炎，皮膚干燥及陰道干燥。 5、干燥綜合征常見(jiàn)的自身抗體有哪些？ 患者血清中可存在多種自身抗體：包括特異性不高的類風(fēng)濕因子和抗核抗體，特異性較高的抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗α-胞襯蛋白抗體及抗M3受體抗體等。以下為4種常見(jiàn)抗體的陽(yáng)性率。此外，還有我科新近開(kāi)展研究的抗CA6、抗SP1、抗PSP抗體，尤其在早期干燥綜合征患者中具有提示意義。 6、唾液腺彩超在診斷干燥綜合征中的意義如何？ 唾液腺彩超主要通過(guò)超聲影像顯示雙側(cè)腮腺及頜下腺的形態(tài)結(jié)構(gòu)，在診斷干燥綜合征方面具有良好的特異性及敏感性，盡管目前尚未列入干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但因其安全、快速、無(wú)創(chuàng)性的特點(diǎn)，目前廣泛應(yīng)用于干燥綜合征患者病變的評(píng)估和診斷。我科在國(guó)內(nèi)外率先開(kāi)展了唾液腺彩超在干燥綜合征中的研究，明確了它在患者唾液腺病變?cè)缙谠\斷中的重要臨床意義，是一種方便、價(jià)廉且無(wú)創(chuàng)傷性的檢查手段。 7、唇腺活檢對(duì)干燥綜合征診斷的意義如何？ 唇腺活檢是診斷干燥綜合征的一項(xiàng)重要客觀依據(jù)，有時(shí)是其他無(wú)創(chuàng)檢查所不能取代的。唇腺病理若顯示腺體有灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)＞50個(gè)/4mm2則有診斷意義。此外，新近研究表明，唇腺病理還可以提示疾病的系統(tǒng)受累、預(yù)后和對(duì)治療的反應(yīng)。 8、如何診斷干燥綜合征？ 目前干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)繁多，尚未統(tǒng)一。2012年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)提出的干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括（1）抗SSA和/或抗SSB抗體陽(yáng)性，或類風(fēng)濕因子陽(yáng)性同時(shí)伴抗核抗體≥1:320，（2）角膜染色評(píng)分≥3分，（3）唇腺病理有灶狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)＞50個(gè)/4mm2。以上3項(xiàng)滿足2項(xiàng)或以上即可診斷。該標(biāo)準(zhǔn)特異性大大提高。另外，在診斷干燥綜合征前必須除外頭面部頸部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，結(jié)節(jié)病，淀粉樣變性，移植物抗宿主病及IgG4相關(guān)疾病。 9、干燥綜合征應(yīng)注意與哪些疾病鑒別？ 干燥綜合征應(yīng)與有多系統(tǒng)損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡相鑒別；應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病等關(guān)節(jié)病變相鑒別；應(yīng)與具有口干、眼干癥狀的疾病相鑒別，如糖尿病、尿崩癥、淋巴瘤及結(jié)核病等，同時(shí)還應(yīng)除外由于藥物因素所致的干燥癥狀，這些藥物有抗膽堿類藥物、利尿劑、利血平、心得安、阿米替林及美西律等；應(yīng)與可引起唾液腺及腮腺腫大的疾病相鑒別，如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等；當(dāng)干燥綜合征以某一系統(tǒng)損害為主時(shí)應(yīng)注意與相關(guān)疾病鑒別。 10、治療干燥綜合征的主要藥物有哪些？ 干燥綜合征的治療用藥主要分為對(duì)癥的藥物和系統(tǒng)性治療的藥物兩大類。 前者包括人工淚液、鹽酸溴己新、鹽酸氨溴索、環(huán)戊硫酮、茴三硫、非甾體抗炎藥、鉀制劑及生津的中藥等。當(dāng)干燥綜合征出現(xiàn)血管炎及肺、腎、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)損害時(shí)，可根據(jù)病情，在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下選用系統(tǒng)性治療的藥物，如白芍總苷、羥氯喹、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑（如來(lái)氟米特、艾拉莫德、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯等）。此外，還有我科最先開(kāi)展并獲成功的低劑量白介素-2治療等。 11、羥氯喹在干燥綜合征中如何應(yīng)用？應(yīng)用時(shí)需要注意什么？ 羥氯喹最初作為一種抗瘧藥，目前已普遍用于多種自身免疫性疾病的治療。研究顯示，羥氯喹可部分改善患者口眼干、關(guān)節(jié)痛的癥狀，可降低血沉、免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子，并且該藥對(duì)內(nèi)臟無(wú)損害。有口干、關(guān)節(jié)痛以及免疫球蛋白輕度增高的患者，可考慮使用。 羥氯喹副作用相對(duì)較少，肝腎毒性及骨髓抑制相對(duì)少見(jiàn)，主要副作用是眼底黃斑病變和皮膚色素沉著，但并不常見(jiàn)。目前我院風(fēng)濕免疫科干燥綜合征專病門診聯(lián)合眼科干眼癥專病門診，開(kāi)展了羥氯喹眼底損傷的一系列篩查。根據(jù)最新研究理念，建議長(zhǎng)期應(yīng)用羥氯喹的患者在用藥前即完善基線篩查，用藥后每年復(fù)查一次上述檢查。同時(shí)，我院藥劑科已為患者開(kāi)展了羥氯喹血藥濃度測(cè)定，但結(jié)果的綜合判讀和具體用藥方案的制定須由?？漆t(yī)師（風(fēng)濕免疫科醫(yī)師和眼科醫(yī)師）進(jìn)行指導(dǎo)。 12、干燥綜合征可否完全緩解？ 干燥綜合征患者如能進(jìn)行早期診斷，針對(duì)有無(wú)臟器受累制定正規(guī)的系統(tǒng)的治療方案，正確使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，絕大多數(shù)患者可以完全緩解。 13、干燥綜合征患者可以妊娠嗎？ 隨著對(duì)干燥綜合征認(rèn)識(shí)的不斷深入，干燥綜合征合并妊娠的相關(guān)文獻(xiàn)越來(lái)越多，目前比較統(tǒng)一的觀點(diǎn)認(rèn)為干燥綜合征患者完全能夠和正常人一樣妊娠、分娩。但前提是需要干燥綜合征患者在?？漆t(yī)師（風(fēng)濕免疫科醫(yī)師和婦產(chǎn)科醫(yī)師）的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療，選擇合適的妊娠時(shí)機(jī)，避免病情本身和用藥對(duì)妊娠的不利影響。 14、為什么干燥綜合征患者易患骨質(zhì)疏松癥？ 引起干燥綜合征患者骨質(zhì)疏松癥的原因是多方面的。首先，在病情活動(dòng)期，干燥綜合征本身的炎癥反應(yīng)即可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松。其次，患者腎臟損傷后鈣磷代謝異常也可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松；另外，部分患者應(yīng)用激素，糖皮質(zhì)激素可誘導(dǎo)骨質(zhì)疏松。2020年02月14日8406
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李松偉主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 風(fēng)濕科 王女士，50歲，訴反復(fù)的口干、眼干五六年了，間斷伴有皮膚的干燥，雙下肢反復(fù)的皮疹，婦科也有問(wèn)題，曾先后到口腔科、消化科、眼科、婦科、內(nèi)分泌科及皮膚科治療，服用了不少中西藥物效果不佳，病情沒(méi)有得到較好的控制，尤其是最近進(jìn)入秋冬季節(jié)，癥狀加重，非常痛苦。其子女在網(wǎng)上查詢發(fā)現(xiàn)該病可到風(fēng)濕免疫科治療，于是就被推薦到我們科室就診，我根據(jù)她的情況做了相關(guān)檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)抗核抗體ANA（+）、抗SSA（+）、抗SSB（+），免疫球蛋白IgG明顯升高，最后被確診為干燥綜合征，經(jīng)一個(gè)多月的中藥治療，口眼干明顯改善，其它癥狀也緩解很多，心情一下子舒暢多了。 那么什么是干燥綜合征呢？我今天給大家做一下簡(jiǎn)單介紹2020年01月01日4655
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 干燥綜合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干為主要臨床特征,累及外分泌腺體,尤以唾液腺和淚腺為主的慢性炎癥性自身免疫性疾病。 由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞,故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同時(shí)累及其他器官,臨床表現(xiàn)多樣性,在受累的器官中可見(jiàn)到淋巴細(xì)胞增生和腺體/非腺體組織大量淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn),血清中也可出現(xiàn)多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥, 95%患者RF陽(yáng)性,斑點(diǎn)型ANA陽(yáng)性率80% , ENA抗體（抗-SSA, 抗-SSB)陽(yáng)性。臨床上依據(jù)有無(wú)合并其他結(jié)締組織疾病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型:沒(méi)有合并另一診斷明確的結(jié)締組織病者稱為原發(fā)性干燥綜合征(primary Sjogren's syndrome);與其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身結(jié)締組織病同時(shí)存在,稱為繼發(fā)性干燥綜合征(secondary Siogren's syndrome）?；颊哂邢鄳?yīng)的臨床癥狀而沒(méi)有自身抗體或缺乏腺體病變的組織病理學(xué)證據(jù)時(shí)稱為眼或口干燥癥。 原發(fā)性干燥綜合征起病多隱匿,大多數(shù)患者很難說(shuō)出明確起病時(shí)間。臨床表現(xiàn)多樣,病情輕重差較大。女性與男性之比為9:1,多數(shù)患者年齡40歲以上。本病預(yù)后較好,有內(nèi)臟損害者給恰當(dāng)治療后大多可以控制病情達(dá)到緩解,但停止治療又可復(fù)發(fā)。在內(nèi)臟損害中,出現(xiàn)進(jìn)行性肺纖維化,中樞神經(jīng)病變,腎小球受損伴腎功能不全,惡性淋巴瘤者預(yù)后較差,其他統(tǒng)損害者經(jīng)恰當(dāng)治療大多病情緩解,甚至可以恢復(fù)日常生活和工作。 由于檢查方法和納入標(biāo)準(zhǔn)不同,干燥綜合征肺累及的發(fā)病率估計(jì)為9%-90%,其中相當(dāng)多患者僅有HRCT或BALF異常而臨床癥狀缺乏或輕微。原發(fā)性SS的常見(jiàn)呼吸系統(tǒng)病變?nèi)缦?。目?在診斷SS時(shí),在其他條件的基礎(chǔ)上要求必須有兩者之一: antiSSA或SSB抗體陽(yáng)性,或腺體有典型的炎癥病變(Chisholm3-4級(jí))。 干燥綜合征累及呼吸系統(tǒng)的表現(xiàn)具體如下: 1、氣道疾病:鼻黏膜、氣管支氣管干燥、濾泡性支氣管炎/細(xì)支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、中葉綜合征。 2、肺實(shí)質(zhì)病變:間質(zhì)性肺病變:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，彌漫性間質(zhì)淀粉樣變、淋巴細(xì)胞性肺泡炎、大皰性肺病等。 3、惡性病變:肺淋巴瘤。 4、肺血管病變:肺動(dòng)脈高壓。 5、胸膜病變:胸膜炎、胸腔積液、胸膜增厚。 6、其他病變:呼吸機(jī)功能紊亂(肺萎縮綜合征)、假性淋巴瘤(結(jié)節(jié)性淋巴樣組織增生)。 一、氣道疾病 原發(fā)性SS累及氣道時(shí),其病理基礎(chǔ)為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)支氣管黏膜和黏膜下腺,可累及整個(gè)呼吸道,從鼻腔到細(xì)支氣管和肺泡。上呼吸道累及表現(xiàn)為干燥、結(jié)痂、鼻出血、反復(fù)感染、鼻中隔穿孔、復(fù)發(fā)性中耳炎,偶爾出現(xiàn)鼻竇炎。下呼吸道受累表現(xiàn)為刺激性干咳嗽，反復(fù)支氣管和肺部感染以及氣道高反應(yīng)性和間歇性氣道狹窄,表現(xiàn)為發(fā)作性咳嗽、呼吸困難和喘息。氣道高反應(yīng)性發(fā)生率為40%~60%,其機(jī)制不同于支氣管哮喘,主要是由于大量的中性粒細(xì)胞,肥大細(xì)胞以及淋巴細(xì)胞等炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)支氣管黏膜下腺并導(dǎo)致支氣管上皮損傷和上皮黏膜下的結(jié)構(gòu)破壞。 濾泡性細(xì)支氣管炎是SS累及呼吸性細(xì)支氣管所導(dǎo)致的一種彌漫性淋巴樣組織增生性小氣道疾病。其與LIP在組織病理學(xué)的不同之處在于其淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)局限在支氣管周圍,反應(yīng)性的生發(fā)中心臨近氣道。通常合并淋巴細(xì)胞性支氣管炎、細(xì)支氣管炎。肺部高分辨率薄層HRCT發(fā)現(xiàn)氣道異常在不同的研究其發(fā)現(xiàn)率不同, HRCT表現(xiàn)為支氣管黏膜增厚、細(xì)支氣管結(jié)節(jié)、支氣管擴(kuò)張、空氣潴留及中葉綜合征。 二、間質(zhì)性肺疾病 間質(zhì)性肺疾病(ILD)是SS患者最常見(jiàn)的彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病,可以是首發(fā)癥狀。在原發(fā)性SS中, SS相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(SS-ILD)發(fā)生率為8% ~38%。最初的研究報(bào)道UIP型是最常見(jiàn)的病理類型。按現(xiàn)在的間質(zhì)性肺炎的病理分型和定義,發(fā)現(xiàn)NSIP型是更為常見(jiàn)的類型。LIP型曾被認(rèn)為是SS中常見(jiàn)的病理類型之一,但是以后大樣本系列的病例研究發(fā)現(xiàn),無(wú)論是原發(fā)還是繼發(fā)均很少,低于1%。不過(guò)SS是唯一和LIP相關(guān)的最為常見(jiàn)的疾病實(shí)體,大約0.9%的成人SS發(fā)生LIP,約50%的成人LIP患者與SS有關(guān)。OP型是繼NSIP型之后SS中較多見(jiàn)病理類型, OP型患者多預(yù)后良好,但也有嚴(yán)重的病例,極少數(shù)患者表現(xiàn)為DAD和肺泡出血。 SS相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(SS-ILD)患者的臨床主要癥狀有氣短、疲乏、咳嗽、反復(fù)的呼吸道感染。在原發(fā)性干燥綜合征,肺功能主要表現(xiàn)為限制性通氣障礙和彌散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表現(xiàn)為磨玻璃影、實(shí)變影、囊狀影及小葉中心性結(jié)節(jié)影,小葉間隔增厚,支氣管血管束增厚和胸膜下結(jié)節(jié)影等?；颊叱霈F(xiàn)形狀特殊的沿血管周圍分布的薄壁囊狀影,或表現(xiàn)為正常肺野中散在分布的囊狀影是LIP頗具特點(diǎn)的影像表現(xiàn)之一, NSIP型主要為磨玻璃影,不規(guī)則網(wǎng)狀影或線狀影 ,也可見(jiàn)到牽拉性支氣管擴(kuò)張; OP主要為斑片狀及索條狀實(shí)變影等; UIP型的HRCT表現(xiàn)與特發(fā)性纖維化類似,以蜂窩肺、牽拉性支氣管擴(kuò)張、網(wǎng)狀影等為特征。SS患者的OP或NSIP型也可同時(shí)合并囊性改變。當(dāng)在SS并發(fā)肺部疾病出現(xiàn)囊性改變時(shí),一般認(rèn)為是伴發(fā)濾泡性細(xì)支氣管炎導(dǎo)致細(xì)支氣管阻塞的結(jié)果,包括大皰性肺結(jié)構(gòu)破壞。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也稱為結(jié)節(jié)性淋巴樣組織增生)均包含在SS伴發(fā)肺部淋巴細(xì)胞增生紊亂的疾病譜范圍之內(nèi)。SS有較高的患淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)。SS相關(guān)的淋巴瘤通常是非霍奇B細(xì)胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相關(guān)淋巴組織,多為低度惡性結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤,少數(shù)可以進(jìn)展為高度惡性的淋巴瘤。在SS相關(guān)的淋巴瘤中,肺部發(fā)生率為20%,是SS患者重要的死亡原因之一。臨床表現(xiàn)是非特異的,可以包括咳嗽、氣短、體重減輕和疲乏;這些癥狀對(duì)于區(qū)分淋巴瘤和其他肺部疾病無(wú)幫助。影像學(xué)上, SS相關(guān)的淋巴瘤其肺部病變分布呈隨機(jī)性,但有下葉更多見(jiàn)的傾向,其影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣:如支氣管周圍分布的融合性實(shí)變影伴或不伴空氣支氣管征;彌漫性結(jié)節(jié)影和腫塊影;磨玻璃影;薄壁囊性變以及胸腔積液伴或不伴縱隔病變。 假性淋巴瘤也稱之為結(jié)節(jié)性淋巴樣組織增生,是指在一個(gè)或更多個(gè)肺結(jié)節(jié)或浸潤(rùn)影中出現(xiàn)反應(yīng)性淋巴細(xì)胞。由于其并不常見(jiàn),其與SS的確切關(guān)系還不清楚?？赡茉谝恍o(wú)癥狀的影像學(xué)有異常的患者中偶然發(fā)現(xiàn),也可以在有氣短或胸痛癥狀的患者中發(fā)現(xiàn)。最為常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)為孤立的結(jié)節(jié)影或腫塊影,實(shí)變影伴有支氣管空氣征。多灶性改變也有報(bào)道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔積液在SS中不常見(jiàn),應(yīng)注意排除特異性病因如淋巴瘤、結(jié)核等。肺動(dòng)脈高壓、肺淀粉樣變、SS和結(jié)節(jié)病共存,以及呼吸肌功能障礙等均有文獻(xiàn)報(bào)道。 五、治療 SS疾病發(fā)展緩慢,但有時(shí)也可快速進(jìn)展,特別是合并有腺體外疾病或淋巴瘤。SS的治療定位在干燥癥狀的控制。一般均為對(duì)癥和替代療法。鼻竇炎存在可給予抗生素治療,必要時(shí)外科引流。干咳可以應(yīng)用生理鹽水霧化吸入,大劑量的溴己新也被試用,但其療效仍有爭(zhēng)議。 SS-ILID治療決策需要綜合考慮SS-ILD的病理類型,癥狀嚴(yán)重程度,肺功能損害程度和胸部影像學(xué)累及范圍,以及合并疾病等因素。 對(duì)于無(wú)臨床癥狀,肺功能正常或輕度異常的SS- NSIP,應(yīng)每隔6~12個(gè)月監(jiān)測(cè)臨床癥狀定期觀察臨床,肺功能和影像學(xué)變化,而非積極治療。對(duì)有癥狀且伴有癥狀惡化,肺功能檢查和影像學(xué)異常的SS-NSIP患者,開(kāi)始口服糖皮質(zhì)激素治療。通常使用潑尼松的劑量為每天1mg/kg理想體重。隨后的治療管理依據(jù)患者對(duì)激素治療的反應(yīng)。SS-LIP或SS-OP處理可參考特發(fā)性LIP或COP治療。濾泡性毛細(xì)支氣管炎的最佳治療仍未知。對(duì)于癥狀輕微或無(wú)癥狀和無(wú)相關(guān)ILD的患者可觀察而非積極治療。對(duì)有癥狀的肺功能損害證據(jù)的患者,應(yīng)開(kāi)始口服糖皮質(zhì)激素治療;通常每日潑尼松40mg。當(dāng)濾泡性細(xì)支氣管炎合并NSIP、LIP或OP,此時(shí)主要針對(duì)ILD治療。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用單獨(dú)外科手術(shù)或合并化療。而對(duì)于病變廣泛的患者,可選擇單藥或多藥聯(lián)合方案。2019年12月28日4414
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 一、“干燥綜合征”是什么？干燥綜合征(SS)是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。二、“干燥綜合征”有哪些表現(xiàn)？1.局部表現(xiàn)（1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見(jiàn)癥狀： ①多數(shù)患者訴有口干，例如講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下。 ②猖獗性齲齒是本病的特征之一，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。 ③舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂。④口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。（2）干燥性角結(jié)膜炎 例如眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無(wú)淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。2.系統(tǒng)表現(xiàn)除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。（1）皮膚：可出現(xiàn)過(guò)敏性紫癜樣皮疹，多見(jiàn)于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。（2）關(guān)節(jié)：關(guān)節(jié)痛較為常見(jiàn)。（3）腎：臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。（4）肺：輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。（5）消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀（6）神經(jīng)：少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。（7）血液系統(tǒng)：本病可出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。三、若合并“間質(zhì)性肺病”有哪些表現(xiàn)？（1）呼吸頻率增快是最早的表現(xiàn)；（2）進(jìn)行性加重的呼吸困難，活動(dòng)后加重，甚至呼吸急促、發(fā)紺；（3）咳嗽或伴有少量白色粘痰。（4）聽(tīng)診時(shí)雙肺中下部可聞及特征性的Velcro 啰音。四、繼發(fā)了“間質(zhì)性肺病”怎么辦？若“干燥綜合征”患者自覺(jué)活動(dòng)后氣促明顯，并呈現(xiàn)逐漸加重狀態(tài)，建議去醫(yī)院做高分辨胸部CT，有利于發(fā)現(xiàn)早期病變，早診斷早治療，有助于延長(zhǎng)生存時(shí)間和提高生存質(zhì)量。2019年11月17日3667
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