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李曉宇主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)人民醫(yī)院 口腔科 口腔作為消化道的起始部位，包含牙齒、舌、口腔黏膜等，一些全身性疾病癥狀可能最早出現(xiàn)在口腔。臨床上一些患者口腔衛(wèi)生狀況良好，但反復(fù)出現(xiàn)齲 齒，這時(shí)作為口腔科醫(yī)生需考慮是否有干燥綜合癥可能。 典型病例 患者，女性，27歲，因反復(fù)出現(xiàn)齲齒多次到口腔科就診補(bǔ)牙，自訴近段時(shí)間多次補(bǔ)牙，經(jīng)臨床檢查發(fā)現(xiàn)患者口腔衛(wèi)生狀況良好 口腔內(nèi)多個(gè)牙齒齲壞，唾液呈粘稠狀，進(jìn)一步詢問告知口干不適癥狀較為明顯，考慮可能為干燥綜合征，抽血檢查抗核抗體及免疫球蛋白數(shù)值均明顯偏高，告知患者到風(fēng)濕免疫科進(jìn)一步確診， 干燥綜合征又稱舍格倫綜合征，是一種自身免疫性疾病，其發(fā)病機(jī)制目前仍不完全明確，多見于40歲以上中年女性，但近年來發(fā)病年齡有提前趨勢(shì)，在我國人群的患病率為0.3%～0.7%，在老年人群中患病率為3%～4%。本病女性多見，男女比為1：9～20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見于兒童，其臨床癥狀具有多樣性，可出現(xiàn)單一癥狀，也可出現(xiàn)多個(gè)癥狀 1.局部表現(xiàn) （1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①多數(shù)患者訴有口干，嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。表現(xiàn)為口腔衛(wèi)生較好，但齲齒多發(fā)且難以控制。③成人腮腺炎，表現(xiàn)為腮腺區(qū)反復(fù)腫大，唾液分泌減少。④舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。 （2）干燥性角結(jié)膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。 （3）其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。 2.系統(tǒng)表現(xiàn) 除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。 （1）皮膚 可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢。 （2）關(guān)節(jié)可出現(xiàn)腫痛。 （3）腎 約半數(shù)患者有腎損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。 （4）肺 多數(shù)患者無呼吸道癥狀。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變， （5）消化系統(tǒng) 可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀 （6）神經(jīng) 少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。以周圍神經(jīng)損害為多見 （7）血液系統(tǒng) 本病可出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。 作為口腔科醫(yī)師，如果遇到多發(fā)齲齒而口腔衛(wèi)生狀況良好的患者，需提高警惕，進(jìn)一步檢查排除干燥綜合征。 本文系李曉宇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年07月31日
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黃正平主治醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征患者血清學(xué)中會(huì)出現(xiàn)自身抗體，包括抗SSA抗體和抗SSB抗體?？筍SA抗體在干燥綜合征患者中最常見，約70%的患者可以檢測(cè)到，而抗SSB抗體特異性更高，為干燥綜合征的標(biāo)記抗體，但敏感性略低，見于45%的患者?？筍SA和（或）抗SSB抗體陽性在妊娠期可以經(jīng)過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，造成多方面的影響。如新生兒狼瘡、胎死宮內(nèi)、胎兒水腫及胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯。而對(duì)于有過類似患兒的孕婦再次妊娠，則發(fā)生率增高10倍。干燥綜合征患者應(yīng)警惕先天性心臟傳導(dǎo)阻滯。胎兒或新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯與抗SSA抗體和抗SSB抗體相關(guān)。一項(xiàng)前瞻性研究表明,若孕婦血清中存在抗SSA抗體,則新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的發(fā)病率為2%?？筍SA抗體和抗SSB抗體在孕期可通過胎盤傳給胎兒,損害胎兒的心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)?？筍SA抗體已被證實(shí)能夠阻斷房室傳導(dǎo)和胎兒心臟細(xì)胞L鈣通道的內(nèi)流。最近發(fā)現(xiàn),抗SSA抗體與非完全性先天性心臟傳導(dǎo)阻滯新生兒的QT間期延長(zhǎng)有關(guān)。人心臟肌球蛋白重鏈可被抗SSB抗體所識(shí)別,在胎兒的關(guān)鍵發(fā)育期,母體的自身抗體通過胎盤可以識(shí)別胎兒的心肌抗原,引起補(bǔ)體結(jié)合、炎癥及隨后的與先天性心臟傳導(dǎo)阻滯有關(guān)的病理改變。胎兒心臟的傳導(dǎo)系統(tǒng)周圍有抗體沉積、補(bǔ)體和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，也會(huì)有鈣化和纖維化，而這些病變最終可導(dǎo)致心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)方面的問題。與自身抗體相關(guān)的先天性心臟傳導(dǎo)阻滯患兒中1/3在新生兒早期死亡,即使能夠存活,67%的患兒需要安裝心臟起搏器。因此，值得干燥綜合征患者妊娠期應(yīng)該高度警惕，密切檢測(cè)，采取必要的手段防治。2016年02月21日8387
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潘云峰主任醫(yī)師 中山三院 風(fēng)濕免疫科 莊稼慢慢干枯了，我們要看看土地是不是干涸了。干燥綜合征這個(gè)病的危害，可以分為“外在表現(xiàn)”（莊稼枯萎）和“內(nèi)在危害”（土地干涸）。外在表現(xiàn)，就是患者可以感受/觀察的表現(xiàn)，是切身體會(huì)。內(nèi)在危害，是疾病對(duì)體內(nèi)臟器的損害，往往不容易被感受/意識(shí)到，易被忽略，所以是我們關(guān)注的重點(diǎn)隱患。外在表現(xiàn)，包括眼干、口干、關(guān)節(jié)痛等，也可能有皮膚病變、便秘、生殖道干燥等。（1）口干。表現(xiàn)為口腔干燥，或講話時(shí)需要頻頻飲水，或進(jìn)食固體食物時(shí)需喝水送服，或夜間需起床飲水等。有的患者出現(xiàn)嚴(yán)重的齲齒、蛀牙（口水有清潔口腔、滋潤(rùn)牙齦的作用），有的患者舌頭干燥、干裂，口腔潰瘍?cè)龆?。有的患者有消化不良（口水能幫助消化）。?）眼干。表現(xiàn)為眼睛干澀不適，或異物感，或淚少，甚至“欲哭無淚”，可繼發(fā)角膜炎、結(jié)膜炎、角膜穿孔、甚至失明。（3）有人因陰道干燥影響性生活，有人因大腸干燥大便困難等。（4）部分人有關(guān)節(jié)痛。但需指出：我們常碰到此類病人因關(guān)節(jié)痛被誤診為“類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”，導(dǎo)致治療上的偏差。（5）皮膚表現(xiàn)。有人皮膚起紅點(diǎn)，或皮下有疙瘩，或手指遇冷變白變紫等。內(nèi)在危害，包括腎臟、肝臟、肺臟、胃腸、神經(jīng)系統(tǒng)、血細(xì)胞、血管等。容易被忽視的還有：心靈/心理問題，“酸性體液”，易患癌癥等。（1）腎臟：40%患者存在腎臟損害，破壞遠(yuǎn)端腎小管，腎臟排除酸性物質(zhì)能力下降，引起“酸性體液”，卻排出鈣質(zhì)、鉀質(zhì)等重要礦物質(zhì)?？梢鹉蚵方Y(jié)石，多尿、多飲、夜尿增多等。也有病人出現(xiàn)蛋白尿、血尿等。該病腎臟病變的早、中期并不會(huì)引起肌酐升高，所以體檢腎功能正常并不等于腎臟沒有病變。（2）肝膽：可能有轉(zhuǎn)氨酶升高，球蛋白升高，少部分人可有肝硬化，膽結(jié)石。（3）肺臟：可能有干咳、氣短，肺纖維化（肺硬化了，彈性變差）。（4）胃腸：可能有萎縮性胃炎、腹脹、消化不良、慢性胰腺炎等。（5）血細(xì)胞：部分人有血小板減低，白血球減少等。（6）心靈/心理問題。因?yàn)椤靶撵`長(zhǎng)期缺少內(nèi)臟津液滋潤(rùn)”，病人容易出現(xiàn)心靈/心理/性格問題?？赡苡校浩饧痹?、易怒，多疑，凡事?lián)倪^度，睡眠差等等?；颊吆图覍偻鶝]有意識(shí)這是疾病在“作怪”，或根本缺乏認(rèn)識(shí)，或誤解為“更年期”。根據(jù)我們的實(shí)踐了解，由此助長(zhǎng)的家庭矛盾和沖突屢見不鮮。（7）酸性體液可引起患者骨頭里面的鈣質(zhì)流失（這就明白了，有經(jīng)驗(yàn)的家庭主婦熬骨頭湯時(shí)會(huì)加點(diǎn)醋，因?yàn)榇姿峥梢詭椭境龉穷^里面的鈣），時(shí)間長(zhǎng)了會(huì)導(dǎo)致骨質(zhì)疏松，嚴(yán)重的人容易因?yàn)檩p輕一摔就骨折（難以置信），且骨折愈合也比較困難。另外骨質(zhì)疏松的人更為怕冷。（8）癌癥?；颊咭谆及┌Y，其中惡性淋巴瘤尤為常見。此類癌癥發(fā)生前往往有一些“苗頭”，醫(yī)師要詳細(xì)檢查分析，爭(zhēng)取早期發(fā)現(xiàn)并掐滅“苗頭”。備注：不同的患者，因?yàn)槟挲g、性別、本身體質(zhì)、工作生活環(huán)境、患病時(shí)間長(zhǎng)短、輕重、緩急等等各不相同，故癥狀差異很大，有的病人表現(xiàn)甚至和系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等高度相似。這就涉及到如何診斷的問題了，詳見本系列第三篇。2015年01月24日11895
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董衛(wèi)主任醫(yī)師 山西省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 中醫(yī)科 干燥綜合癥癥狀常見的主要有以下幾點(diǎn)：一.口腔癥狀：1、口干，嚴(yán)重者講話時(shí)需頻頻飲水，帕金森綜合癥的治療進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下，有時(shí)夜間需起床飲水等;2、猖獗性齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，終只留殘根;3、成人腮腺炎，間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時(shí)持續(xù)性腫大。有的伴有發(fā)熱。4、舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑;5、口腔粘膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。二.皮膚：1、過敏性紫癜樣皮疹：多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時(shí)間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著;2、結(jié)節(jié)紅斑較為少見;3、雷諾現(xiàn)象 多不嚴(yán)重，不引起指端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。三.眼癥狀： 怕見陽光、怕癢、怕痛、眼睛干澀、不流眼淚、視力模糊，有紅眼病、眼睛里有潰瘍，有的病人出現(xiàn)突眼等。四.其他癥狀：化驗(yàn)時(shí)候，有嗜酸細(xì)胞增多、白細(xì)胞下降、貧血、血小板減少、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循環(huán)免疫復(fù)合物增高、抗核抗體陽性，抗SSA和抗SSB陽性，類風(fēng)濕因子陽性等。以上已給大家介紹了干燥綜合癥癥狀了，相信大家應(yīng)該了解了，提醒大家，如果出現(xiàn)干燥綜合癥癥狀，一定要提高警惕，要及時(shí)選擇專業(yè)正規(guī)的醫(yī)療醫(yī)院進(jìn)行檢查和治療，以免耽誤病情，增加治療難度。2013年06月27日11306
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馬武開主任醫(yī)師 貴州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 起病緩慢，多有乏力，甚至發(fā)熱。 一、口干 口干思飲，嚴(yán)重者進(jìn)干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低，易發(fā)生齲齒，原發(fā)笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大，呈對(duì)稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作，很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀，應(yīng)警惕惡性變。 二、眼干 口才有眼磨擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。 三、皮膚粘膜 皮膚干燥、瘙癢，常見的皮疹是紫癜，也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。有口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。 四、關(guān)節(jié)與肌肉 70%～80%有關(guān)節(jié)痛，甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎，但存壞性關(guān)節(jié)炎少見?？沙霈F(xiàn)肌無力，5%發(fā)生肌炎。 五、腎 近半數(shù)并發(fā)腎損害，常見受累部位是遠(yuǎn)腎小管，臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pHH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亞臨床型可通過氯化胺負(fù)荷試驗(yàn)測(cè)到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有：①周期性低血鉀性麻痹；②腎性軟骨病；③腎性尿崩癥，近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預(yù)后很差。 六、肺 17%患者有干咳，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細(xì)胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無臨床癥狀。 七、消化系統(tǒng) ①萎縮性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏； ②小腸吸收不良； ③胰腺外分泌功能低下； ④肝腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動(dòng)性肝炎的改變，此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應(yīng)較好。 八、神經(jīng)系統(tǒng) 因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺纖維為主。 九、血象 1/4～1/5出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少，僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。 十、淋巴組織增生 5%～10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗體消失。2013年02月19日13689
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李雪梅副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 風(fēng)濕免疫-變態(tài)反應(yīng)科 干燥綜合征（SS）是一種以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺、淚腺為主的慢性自身免疫性疾病。中年女性多見，口眼干燥為其常見的臨床癥狀，但也可伴有內(nèi)臟損害并出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。SS分為原發(fā)性干燥綜合征（1°SS）和繼發(fā)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，系統(tǒng)性硬化癥等的繼發(fā)性干燥綜合征（2°SS）.臨床表現(xiàn)（一）外分泌腺表現(xiàn)1、 口干燥癥：口干，嚴(yán)重者進(jìn)食干食需水送服。猖獗齒：表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而片狀脫落，最終只留殘根。50%患者有間歇性交替性的腮腺腫痛及腮腺炎，累及單側(cè)或雙側(cè)。舌部病變：舌痛，舌面干裂，舌乳頭萎縮而光滑。口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染，尤其是口腔真菌感染。2、 干燥性角結(jié)膜炎：表現(xiàn)為眼干澀，有癢痛，異物感，重者可以紅眼及視力下降，患者眼淚少，可以有淚腺腫大。3、 其他淺表外分泌腺病變1）皮膚汗腺功能下降導(dǎo)致皮膚干燥、瘙癢、表皮脫落甚至萎縮。2）鼻粘膜受累引起鼻腔干燥，充血、結(jié)痂，鼻出血及嗅覺下降。3）耳部咽鼓管受累導(dǎo)致漿液性中耳炎及傳導(dǎo)性耳聾。4）咽部腺體分泌減少可致咽干，聲帶腺體分泌減少可致聲嘶。5）外陰及陰道黏膜干燥，導(dǎo)致外陰及陰道瘙癢、刺痛、外陰潰瘍，陰道萎縮，性交困難及反復(fù)的念珠菌感染。（二）內(nèi)臟損害表現(xiàn)1、呼吸系統(tǒng)：呼吸道黏膜外分泌腺體受損至氣管干燥，纖毛功能受損，使得氣道分泌物粘稠不易排出，出現(xiàn)慢性干咳，部分患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺病甚至出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。2、消化系統(tǒng)：由于唾液腺減少而引起咽干和食管干燥，出現(xiàn)消化不良及吞咽困難，大約50%有胃部癥狀，胃鏡可顯示萎縮性胃炎。20%有肝臟損害，表現(xiàn)為肝臟增大，肝酶及堿性磷酸酶升高，肝臟病理類似于原發(fā)性膽汁性肝硬化和慢性活動(dòng)性肝炎病變。胰腺受累少見，但也可以出現(xiàn)慢性胰腺病變。3、 腎臟損害30-50%的SS有腎損害，多為腎小管病變，主要表現(xiàn)為腎小管酸中毒，低鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者可以出現(xiàn)腎鈣化，腎結(jié)石，軟骨病及腎性尿崩癥。4、血管炎：表現(xiàn)為皮膚黏膜的過敏性紫癜樣皮疹最多見。70%的SS有關(guān)節(jié)痛，出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎及關(guān)節(jié)侵蝕的少見。可以有肌無力，肌肉痛，一般只是肌酶一過性升高。神經(jīng)系統(tǒng)多累及周圍神經(jīng)，中樞神經(jīng)也可以受累，變現(xiàn)為對(duì)稱性周圍神經(jīng)病和多發(fā)性單神經(jīng)炎。5、自身免疫性內(nèi)分泌性疾?。汉喜⒆陨砻庖咝约谞钕傺椎淖疃嘁姟?、血液系統(tǒng)：25%的患者有正細(xì)胞正色素貧血，30%的患者白細(xì)胞減低，14%的患者血小板降低，甚至有出血傾向。SS患者合并血液系統(tǒng)腫瘤的發(fā)生率明顯增加，最常見的是巨球蛋白血癥，非何杰金淋巴瘤，多發(fā)性骨髓瘤。2011年12月11日6089
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王海軍主任醫(yī)師 甘肅省人民醫(yī)院 核醫(yī)學(xué)科 干燥綜合癥是一種慢性自身免疫性結(jié)締組織疾病，可發(fā)生于任何年齡，但以中年后發(fā)病居多，女性占90%以上，該病的發(fā)生與遺傳，內(nèi)分泌，病毒感染可能有關(guān)，確切病因尚不明。目前國內(nèi)外現(xiàn)代醫(yī)學(xué)無有效治療藥物，公能對(duì)癥處理，如眼干用人工淚眼，口干用人工唾液等。病人突發(fā)表現(xiàn)為眼干，口鼻干燥，重者無淚，無唾液，進(jìn)食用水送，部分女性患者陰道干燥，痛苦異常。病變常累及肺，肝，腎，胃腸，皮膚，關(guān)節(jié)及淋巴等，常繼發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，紅斑狼瘡，多發(fā)性肌炎，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等，同時(shí)可并發(fā)慢性活動(dòng)性肝炎，網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等惡性淋巴瘤以及變應(yīng)性血管炎。本病以口腔，眼干燥和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎三聯(lián)癥有二項(xiàng)存在就可確診實(shí)驗(yàn)室檢查患者常有體液，細(xì)胞免疫異常，如血沉增速，血清丙種球蛋白，免疫球蛋白G顯著升高，補(bǔ)體低下等，疾病初期易被忽略，早期治療非常關(guān)健。干燥綜合癥屬于中醫(yī)“燥癥”范疇，癥候表現(xiàn)以內(nèi)燥為主，也有外燥表現(xiàn)。多因內(nèi)熱津傷或久病精血內(nèi)虧，或失血過多，或汗，吐，下后傷津液所致。因此我們把滋陰清熱，養(yǎng)血潤(rùn)燥作為主要治療法則。 干燥綜合癥的發(fā)病給我們的日常生活帶來了很大的影響，這種疾病會(huì)給我們身體的不同部位帶來不同情況的影響，那么我們就具體了解一下： 一、口干 口干思飲，嚴(yán)重者進(jìn)干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低，易發(fā)生齲齒，原發(fā)笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大，呈對(duì)稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作，很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀，應(yīng)警惕惡性變。 二、 眼干眼內(nèi)有磨擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。 三、皮膚粘膜 皮膚干燥、瘙癢，常見的皮疹是紫癜，也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。有口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。 四、 關(guān)節(jié)與肌肉70%～80%有關(guān)節(jié)痛，甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎，但存壞性關(guān)節(jié)炎少見?？沙霈F(xiàn)肌無力，5%發(fā)生肌炎。 五、肺17%患者有干咳，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細(xì)胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無臨床癥狀。 六、 腎近半數(shù)并發(fā)腎損害，常見受累部位是遠(yuǎn)腎小管，臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pHH低下和尿不能酸化（pH>6）。亞臨床型可通過氯化胺負(fù)荷試驗(yàn)測(cè)到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有：①周期性低血鉀性麻痹；②腎性軟骨病；③腎性尿崩癥，近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預(yù)后很差。 七、 淋巴組織增生5%～10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗體消失。 八、 血象1/4～1/5出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少，僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。 九、神經(jīng)系統(tǒng)因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺纖維為主。 十、 消化系統(tǒng)①萎縮性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小腸吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動(dòng)性肝炎的改變，此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應(yīng)較好。是一種慢性自身免疫性結(jié)締組織疾病，可發(fā)生于任何年齡，但以中年后發(fā)病居多，女性占90%以上，該病的發(fā)生與遺傳，內(nèi)分泌，病毒感染可能有關(guān)，確切病因尚不明。目前國內(nèi)外現(xiàn)代醫(yī)學(xué)無有效治療藥物，公能對(duì)癥處理，如眼干用人工淚眼，口干用人工唾液等。病人突發(fā)表現(xiàn)為眼干，口鼻干燥，重者無淚，無唾液，進(jìn)食用水送，部分女性患者陰道干燥，痛苦異常。病變常累及肺，肝，腎，胃腸，皮膚，關(guān)節(jié)及淋巴等，常繼發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，紅斑狼瘡，多發(fā)性肌炎，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等，同時(shí)可并發(fā)慢性活動(dòng)性肝炎，網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等惡性淋巴瘤以及變應(yīng)性血管炎。本病以口腔，眼干燥和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎三聯(lián)癥有二項(xiàng)存在就可確診實(shí)驗(yàn)室檢查患者常有體液，細(xì)胞免疫異常，如血沉增速，血清丙種球蛋白，免疫球蛋白G顯著升高，補(bǔ)體低下等，疾病初期易被忽略，早期治療非常關(guān)健。干燥綜合癥屬于中醫(yī)“燥癥”范疇，癥候表現(xiàn)以內(nèi)燥為主，也有外燥表現(xiàn)。多因內(nèi)熱津傷或久病精血內(nèi)虧，或失血過多，或汗，吐，下后傷津液所致。因此我們把滋陰清熱，養(yǎng)血潤(rùn)燥作為主要治療法則。 干燥綜合癥的發(fā)病給我們的日常生活帶來了很大的影響，這種疾病會(huì)給我們身體的不同部位帶來不同情況的影響，那么我們就具體了解一下： 一、口干 口干思飲，嚴(yán)重者進(jìn)干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低，易發(fā)生齲齒，原發(fā)笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大，呈對(duì)稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作，很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀，應(yīng)警惕惡性變。 二、 眼干眼內(nèi)有磨擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。 三、皮膚粘膜 皮膚干燥、瘙癢，常見的皮疹是紫癜，也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。有口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。 四、 關(guān)節(jié)與肌肉70%～80%有關(guān)節(jié)痛，甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎，但存壞性關(guān)節(jié)炎少見?？沙霈F(xiàn)肌無力，5%發(fā)生肌炎。 五、肺17%患者有干咳，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細(xì)胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無臨床癥狀。 六、 腎近半數(shù)并發(fā)腎損害，常見受累部位是遠(yuǎn)腎小管，臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pHH低下和尿不能酸化（pH>6）。亞臨床型可通過氯化胺負(fù)荷試驗(yàn)測(cè)到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有：①周期性低血鉀性麻痹；②腎性軟骨?。虎勰I性尿崩癥，近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預(yù)后很差。 七、 淋巴組織增生5%～10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗體消失。 八、 血象1/4～1/5出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少，僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。 九、神經(jīng)系統(tǒng)因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺纖維為主。 十、 消化系統(tǒng)①萎縮性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小腸吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動(dòng)性肝炎的改變，此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應(yīng)較好。2011年12月07日17567
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劉丹鋒主任醫(yī)師 九江市第三人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科 一、什么是干燥綜合征？干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的自身免疫性疾病，它使這些腺體不能正常分泌，人體本身就失去了滋潤(rùn)，像一塊遇旱的田地，干燥皸裂。由于該病不僅侵犯外分泌腺造成口干、眼干，還可以侵犯全身多個(gè)器官和系統(tǒng)如：免疫、呼吸、消化、心血管、泌尿、神經(jīng)系統(tǒng)等，產(chǎn)生多種多樣復(fù)雜的臨床表現(xiàn)，但患者并不知道這多種癥狀是一種疾病所致，也不知道它屬于風(fēng)濕病而到風(fēng)濕科就診，往往到口腔科、眼科、骨科、呼吸科等科室就診，而且大多數(shù)患者癥狀發(fā)展緩慢，相當(dāng)一部分患者從癥狀開始到確診需5～10年，因此常常多年延誤診斷，使患者不能得到及時(shí)治療。二、干燥綜合征的發(fā)病率是多少？國外資料顯示在老年人群中，其患病率為3%～4% ；國內(nèi)調(diào)查發(fā)現(xiàn)患病率為0.29%～0.77％，被認(rèn)為是僅次于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的常見風(fēng)濕病。該病好發(fā)女性，男：女為1:9，且40～50歲多見。三、干燥綜合征有哪些表現(xiàn)？干燥綜合征(Sjogren Syndrome,SS)其特征為口、眼和其他粘膜干燥,有系統(tǒng)性損害時(shí)如治療不當(dāng)，可使內(nèi)環(huán)境紊亂，引起嚴(yán)重后果。 1．口鼻干，吞咽饅頭之類的食物困難，舌面干燥、潰瘍或光滑如鏡面。 2．眼干淚少，異物感，眼瞼反復(fù)化膿性感染，甚至視力下降。 3．多個(gè)不易控制的齲齒，牙齒變黑，小片脫落。 4．腮腺、頜下腺反復(fù)腫大、疼痛。 5．全身乏力、低熱、肌肉關(guān)節(jié)痛、肌無力。 6．陰道、皮膚干燥、瘙癢，紫癜樣皮疹，結(jié)節(jié)性紅斑。本病是一種預(yù)后較好的自身免疫病，僅有少數(shù)患者有合并淋巴瘤的危險(xiǎn)。有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療，大多可緩解。及早發(fā)現(xiàn)，正確治療，可預(yù)防因長(zhǎng)期干燥造成的口眼干燥及腎、肺、肝臟等臟器的損害。2011年10月12日9736
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管劍龍主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 免疫風(fēng)濕科 管劍龍 干燥綜合征（Sjgren’s syndrome，SS）是一種侵犯全身外分泌腺，尤以淚腺和唾液腺為主的自身免疫病。除外分泌腺體外也可累及其它內(nèi)臟器官。受累腺體和器官中有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致腺體和器官的非特異性炎癥和功能障礙。 一、臨床表現(xiàn) （一）腺體癥狀 1．口干燥征 （1）口干：因分泌唾液減少所致，見于約80%的患者。 （2）猖獗齲齒：出現(xiàn)多個(gè)不易控制的齲齒，首先表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。是口干燥征的特點(diǎn)之一。發(fā)生率約50%以上。 （3）唾液腺炎：腮腺或頜下腺反復(fù)或雙側(cè)交替腫大。 （4）舌病變：舌面干，有皸裂，舌乳頭萎縮，舌面暗紅。 2．干燥性角結(jié)膜炎 因淚腺分泌功能下降所致。出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少、分泌物增加、反復(fù)結(jié)膜炎。其它部位的外分泌腺體，如鼻、硬腭、氣管、下呼吸道、消化道、陰道粘膜和皮膚的汗腺均可因分泌減少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。 （二）系統(tǒng)性癥狀 1．皮膚粘膜：1/3患者可出現(xiàn)雙下肢因高丙球蛋白血癥引起的紫癜性皮疹，是SS的重要臨床特征之一。 2．70%患者有關(guān)節(jié)痛。 3．腎小管酸中毒（I型RTA）。有臨床表現(xiàn)者約見于1/3患者，更多為亞臨床型，是SS的臨床重要特征之一。 4．胃腸道：60%~70%SS有萎縮性胃炎。 5．胰腺：有慢性或急性胰腺炎發(fā)作，以亞臨床型多見。 6．肝、脾：有肝損害者約25%，表現(xiàn)為肝大，少數(shù)脾大。 7．呼吸系統(tǒng)：肺病變中約40%以肺間質(zhì)病變?yōu)橹?，肺功能異常?0%。 8．合并淋巴瘤：SS合并惡性淋巴瘤的發(fā)生率較正常人群高出44倍，有腮腺腫大者惡變發(fā)生率高。 二、實(shí)驗(yàn)室檢查 1．抗核抗體：SS患者血清可測(cè)到多種抗核抗體，如SS-A、SS-B、ds-DNA、RNP抗體，其中以SS-A、SS-B抗體陽性率最高。SS-B抗體是SS的標(biāo)記性抗體。 2．類風(fēng)濕因子（RF）：約100%的SS病人血清中RF陽性。 3．高丙球蛋白血癥：是本病的另一個(gè)特點(diǎn)。可導(dǎo)致患者乏力，血沉增快，血清絮濁試驗(yàn)異常，易誤診為慢性肝炎。 三、診斷標(biāo)準(zhǔn) 目前國際上尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，較多采用1992年歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)：1． 有3個(gè)月以上的眼干澀感，或眼有砂粒感，或每日需用3次以上的人工淚液滴眼。凡有其中任1項(xiàng)者為陽性。2． 有3個(gè)月以上的口干癥，或進(jìn)干食時(shí)須用水送下，或有反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)不退的腮腺腫大。凡有其中任1項(xiàng)者為陽性。3． 濾紙?jiān)囼?yàn)≤5mm/5分，或角膜染色指數(shù)≥4為陽性。4． 下唇粘膜活檢單核細(xì)胞浸潤(rùn)灶≥1/4mm2為陽性。5． 腮腺造影，唾液腺同位素掃描，唾液流率中有任1項(xiàng)異常者。6． 血清抗SSA、抗SSB抗體陽性。 凡具備上述6項(xiàng)中的至少4項(xiàng)，并除外其他結(jié)締組織病、淋巴瘤、艾滋病、結(jié)節(jié)病、移植物抗宿主病則可確診為原發(fā)性干燥綜合征。已有某一肯定結(jié)締組織病同時(shí)有上述（1）或（2），或有（3）、（4）、（5）中的兩項(xiàng)陽性者則診為繼發(fā)性干燥綜合征。 四、治療 （一）局部治療 1．干燥性角膜結(jié)膜炎：人工淚液替代治療可改善眼干癥狀和減輕角膜損傷，如1%的甲基纖維素滴眼，每2~3小時(shí)一次。 2．口腔干燥征：改善口干頗困難，以對(duì)癥處理為主。 （1）經(jīng)常少量飲水，保護(hù)牙齒，注意口腔衛(wèi)生。 （2）必嗽平對(duì)粘液有溶解作用，可用于減輕口，眼干燥。用法：必嗽平16mg，每日三次。 （3）中醫(yī)中藥以養(yǎng)陰生津的中成藥為主。如生脈飲2支，每日2~3次；麥冬，石斛等代茶飲。 （二）全身治療 1．氯喹0.25，每晚一次口服，每周服5天停2天。 2．糖皮質(zhì)激素：有明顯的干燥性角結(jié)膜炎或其他系統(tǒng)累及時(shí)可根據(jù)病情嚴(yán)重程度給予，輕者用潑尼松5~7.5mg/d，重者則適當(dāng)加量。 3．免疫抑制劑：硫唑嘌呤50mg/d。 4．腎小管酸中毒（RTA）的治療：除全身性治療外，需加服枸緣酸鉀合劑長(zhǎng)期治療，枸緣酸鉀的劑量為每次20~30ml，一日三次，經(jīng)常復(fù)查血pH和電解質(zhì)，待RTA控制后以小劑量長(zhǎng)期維持。5．如為繼發(fā)性干燥綜合征則以原發(fā)病的治療為主，輔以局部治療。（管劍龍）2011年09月11日7070
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管劍龍主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風(fēng)濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變?cè)隗w表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細(xì)研究皮疹的出現(xiàn)時(shí)間、發(fā)生部位、皮疹特點(diǎn)、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機(jī)理紅斑是由于皮膚血管擴(kuò)張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學(xué)或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時(shí)性擴(kuò)張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時(shí)，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復(fù)原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實(shí)質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時(shí)僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細(xì)胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點(diǎn)。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機(jī)體出凝血機(jī)制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾?。ㄈ绯扇怂沟贍柌?、結(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風(fēng)、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點(diǎn)（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴(kuò)大至鼻梁。當(dāng)鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時(shí)，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)天或數(shù)周，通常易復(fù)發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細(xì)胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對(duì)稱性水腫性紅斑，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進(jìn)展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對(duì)稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復(fù)發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對(duì)稱。結(jié)節(jié)為單個(gè)或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對(duì)稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時(shí)可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復(fù)發(fā)。根據(jù)小腿脛前對(duì)稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時(shí)伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點(diǎn)。皮疹多在傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對(duì)出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風(fēng)濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。其特點(diǎn)是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛?？膳c皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動(dòng)期、晚期和有嚴(yán)重全身癥狀的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風(fēng) 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風(fēng)石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風(fēng)結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時(shí)間長(zhǎng)而變硬，若鈣化和纖維化時(shí)，則不能變小或消失。3．風(fēng)濕熱 多見于風(fēng)濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風(fēng)濕活動(dòng)的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達(dá)1~2cm，數(shù)個(gè)到數(shù)十個(gè)不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅(jiān)硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動(dòng)度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時(shí)常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個(gè)或數(shù)十個(gè)不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍(lán)色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬?；颊咦杂X局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時(shí)結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時(shí)出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導(dǎo)所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點(diǎn)為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細(xì)胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進(jìn)鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長(zhǎng)且易反復(fù)發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實(shí)際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點(diǎn)或瘀斑，可融合成片，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰，進(jìn)一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對(duì)稱性分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復(fù)發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計(jì)數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達(dá)數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對(duì)稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴(kuò)展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點(diǎn)是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點(diǎn)，大者可為廣泛瘀斑，有時(shí)伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動(dòng)。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。2011年08月21日44623
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