-
馬武開主任醫(yī)師 貴州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 原發(fā)性干燥綜合征是—并不少見的疾病，其典型的臨床表現(xiàn)是口干、眼干，但一部分病人，尤其是年輕女性，在疾病早期無明顯癥狀，同時一部分老年女性，并沒認(rèn)識到口干、眼干也是一種病，因此，從起病到確診往往少則幾月長可達10余年，并且常在出現(xiàn)明顯內(nèi)臟損害如腎小管酸中毒、肺間質(zhì)纖維化后才確診，喪失了治療時機。因此，如何早期發(fā)現(xiàn)原發(fā)性干燥綜合征成為醫(yī)生和病人關(guān)心的問題。出現(xiàn)哪些情況要考慮原發(fā)性干燥綜合征呢? （1）不典型的關(guān)節(jié)痛，尤其是老年女性，不符合類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)； （2）近幾月或幾年迅速出現(xiàn)齲齒或牙齒脫落； （3）成年人反復(fù)出現(xiàn)腮腺腫大； （4）眼瞼反復(fù)出現(xiàn)化膿性感染； （5）不明原因的高球蛋白血癥； （6）遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，低鉀軟癱； （7）不明原因的肺間質(zhì)纖維化； （8）不明原因的肝膽管損害； （9）慢性胰腺炎。2011年08月21日
9057
0
0
-
吳中朝主任醫(yī)師 中醫(yī)科學(xué)院針灸醫(yī)院 針灸科 有患者咨詢：患者女，55歲，屬于中年。其主要癥狀是：口干，無唾液，口緊，有張不開的感覺；伴有喉嚨發(fā)麻（類似于花椒的那種麻），有時喉嚨里像有痰粘住。病史：持續(xù)時間接近兩年。治療史：曾在當(dāng)?shù)丶暗貐^(qū)醫(yī)院檢查過，被認(rèn)為是胃火過旺，中藥治療，但無療效。對于此類疾病，中醫(yī)的診治思路是什么呢？中醫(yī)分析：從癥狀來看，患者中年，年過半百，肝腎漸虛，三陰不足，易于肝旺，耗作陰液，故臨床應(yīng)以虛為主，或虛實夾雜。津虧無以上承故口干、唾液虧少。虛火煉津，故喉中有痰而難以咯出。因此，中醫(yī)病機為：肝腎不足為本，虛火內(nèi)生為標(biāo)。西醫(yī)分析：因為其提供的資料不足，還難以判斷出是何病，但要看其他檢查情況才能全面考察與診斷。有一點，即要警惕干燥征的發(fā)生。至于是否有其他方面的異常，既要看病情發(fā)展，也要綜合臨床面診結(jié)果分析。中醫(yī)治療，其自訴曾按胃火過旺服中藥治療無效，其原因可能是未明確診斷，或治療時間與診斷還未到位。應(yīng)該說，調(diào)補肝腎，滋陰清熱會有效的。中醫(yī)效果應(yīng)該不錯，關(guān)鍵是本病治療不會取效太快，而且還要雜合以治，可加上針灸治療等，取肝、腎、胃、脾經(jīng)穴位為主等，補瀉兼施，以補為主。要提醒的是，其治療的同時，也可做些檢查。并要注意以下幾點：1、 抓緊時間治療。像干燥綜合征的發(fā)生，往往先有癥狀，后有血液生化學(xué)檢查方面的異常。如果等化驗出來才能治療就遲了。故不管以后確診為何病，還是越早治越好。另外，還要消除一個誤區(qū)，即并非只有等化驗出來才能治療。中醫(yī)治療對于化驗結(jié)果只是作為治療參考，或作為判斷預(yù)后之用。2、 調(diào)節(jié)飲食結(jié)構(gòu)。多食些滋潤多汁、酸甘并重、性質(zhì)偏涼的食物。忌食煎炸、辛辣、易于上火的食物，以免內(nèi)火更熾，耗傷陰液，干燥癥狀加重。3、 注意心情調(diào)攝。平時注意心情愉快，盡量不要生氣與過多地?fù)?dān)憂本病，這樣可以防止肝氣郁結(jié)化火。4、 保持大便通暢。多食些粗纖維性的食物；多運動；多作腹部按摩，防止腸腑結(jié)滯而化熱上沖。2011年05月28日6185
0
0
-
劉湘源主任醫(yī)師 無錫中和綜合門診部 風(fēng)濕免疫科 嚴(yán)重長期口干應(yīng)就診風(fēng)濕免疫科 口干患者較痛苦，一方面可致使舌體轉(zhuǎn)動困難影響說話和進食，另外，需頻繁飲水上廁所，影響夜間睡眠，甚至增加老年人及腎功能欠佳者的腎臟負(fù)擔(dān)。哪些因素可引起口干呢？ 口干并非都是病，如生理性口干，多見于飲水過少、進食咸食或干食、劇烈運動或大量出汗后及神經(jīng)功能紊亂等。更年期、緊張和焦慮等精神因素也可引起口干。老人易出現(xiàn)口干，一方面是神經(jīng)生理調(diào)節(jié)功能相對降低，口腔粘膜內(nèi)腺體萎縮，唾液分泌減少所致；另一方面是老年人體內(nèi)水分隨年齡增長逐漸減少，出現(xiàn)微循環(huán)障礙，皮膚粘膜細(xì)胞水分減少，營養(yǎng)液相對缺乏，唾液黏度增高，引起唾液腺分泌相對減低所致。 感冒高熱、大量嘔吐、腹瀉能引起病理性口干，鼻炎、鼻竇炎和鼻中隔歪曲患者常因鼻腔通氣不良，哮喘患者因張口呼吸致使口腔內(nèi)水分蒸發(fā)而引起口干。糖尿病患者可因血糖升高引起血漿滲透壓增高、多尿而出現(xiàn)口干和口渴。有些治療措施及藥物可導(dǎo)致口干，如因頭部和頸部癌癥用放射療法，導(dǎo)致唾液腺永久性損傷而有口干。治療抑郁和高血壓等病癥的400多種藥可引起口干。 最嚴(yán)重的口干見于干燥綜合征患者，該病屬于風(fēng)濕免疫病，應(yīng)就診風(fēng)濕免疫科。突出性地侵犯唾液腺和淚腺，多見于45～55歲女性，分為原發(fā)和繼發(fā)兩類，原發(fā)干燥綜合征病因及發(fā)病機制尚不明確，一般認(rèn)為與遺傳、免疫和、病毒感染等有關(guān)。而繼發(fā)干燥綜合征常繼發(fā)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病及多發(fā)性肌炎等風(fēng)濕免疫病。由于外分泌腺被淋巴細(xì)胞所破壞，腺體的分泌功能逐步喪失。淚液分泌減少使患者感到眼睛干澀，并有燒灼感，嚴(yán)重者出現(xiàn)眼結(jié)膜、角膜感染和潰瘍，并可導(dǎo)致葡萄膜炎、白內(nèi)障和青光眼。由于唾液分泌減少，病人常感口干、舌質(zhì)干裂，咀嚼和吞咽困難。由于口腔內(nèi)細(xì)菌大量繁殖，可以出現(xiàn)口臭、齲齒及牙齦萎縮。早期患者皮膚可以正常，隨著疾病的進展，可影響汗腺的分泌，出汗減少，甚至無汗。女性患者還可伴有陰道干燥，燒灼感，外陰萎縮，可反復(fù)發(fā)生霉菌性陰道炎。除腺體功能受影響外，部分病人還有輕度自限性關(guān)節(jié)疼痛，以及萎縮性胃炎、慢性肝炎、腎小管酸中毒、血液系統(tǒng)損害、淋巴瘤、血管炎、周圍神經(jīng)炎和肺纖維化等表現(xiàn)。兩側(cè)腮腺腫大是干燥綜合征的特征性表現(xiàn)之一。根據(jù)患者典型的臨床癥狀，血液免疫學(xué)檢查SSA、SSB抗體陽性，如果口唇腺體活檢發(fā)現(xiàn)有大量淋巴細(xì)胞浸潤，在排除其他疾病后，一般可以明確診斷。 臨床上常遇到一些患者長期嚴(yán)重口干和眼干，不能流淚，進食發(fā)噎，卻不認(rèn)為是病，不去就診，等到病情發(fā)展，出現(xiàn)全身多系統(tǒng)功能損害時，才來就醫(yī)，方知道自己患了干燥綜合征。干燥綜合征的診斷并不困難，但它的口干癥狀多不為患者和醫(yī)生所注意，以致造成漏診和誤診。因此，提醒廣大的民眾，對于不能在短時間內(nèi)緩解的口干癥狀，應(yīng)到風(fēng)濕免疫科做全面檢查，明確診斷，以免貽誤治療。2011年01月16日8355
0
1
-
丁煒主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 中醫(yī)科 一、概述1. 是一種以口、眼干燥為特征，主要累及淚腺和大小唾液腺的全身自身免疫性外分泌腺疾病2. 分為原發(fā)和繼發(fā)，后者見于RA、SLE、MS、PM（或DM）、CHV等3. 中年婦女多見，男女1：9~104. 以抗SSA、SSB抗體陽性為特征5. 病理特點：慢性淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤，腺體組織破壞復(fù)習(xí)中醫(yī)關(guān)于津液的生成、輸布和代謝！干燥綜合征在中醫(yī)屬“燥證”范疇，本病的主要病機為肺胃陰虛在先，肝腎陰虛在后，陰虛不復(fù)，燥熱自內(nèi)而生，病理關(guān)鍵在于陰虛燥熱，輕則肺胃陰傷，重則肝腎陰虛，皆因陰虛在先，燥熱自內(nèi)而生，治療重點當(dāng)滋陰救液，清燥生津。故滋陰藥當(dāng)屬改善病理的首要藥物，通過滋陰改善體內(nèi)陰陽失衡之關(guān)鍵，增加體內(nèi)物質(zhì)之基礎(chǔ)－津液的來源，以此改善口鼻眼腺體的分泌，提高機體的抗病能力。二、病因和病理1. 病因不明，可能與遺傳、感染、性激素水平有關(guān)2. 發(fā)病機制：多病因，機體細(xì)胞及免疫功能異常，B淋巴細(xì)胞高度反應(yīng)性增生產(chǎn)生大量細(xì)胞因子、高球蛋白血癥及多種自身抗體，導(dǎo)致局部組織炎癥損傷3. 病理特征：唾液腺、淚腺及體內(nèi)任何組織大量淋巴細(xì)胞聚集浸潤，稱為假性淋巴瘤，少數(shù)可出現(xiàn)血管炎改變?nèi)?、臨床表現(xiàn)（一）外分泌腺表現(xiàn)1. 口干燥征：a、口干，講話及進食固體食物需頻繁飲水；b、舌面光滑、干燥或潰瘍；c、猖獗齒-牙齒變黑、片狀脫落、僅留有殘根；d腮腺和/或頜下腺一過性或慢性、復(fù)發(fā)性腫大，一側(cè)或雙側(cè)腫大，伴有疼痛及壓痛2. 眼干燥征（干燥性角結(jié)膜炎）眼干澀、異物感、淚少、畏光、眼易疲勞、視力下降等3. 呼吸道、消化道、陰道、皮膚等部位的干燥癥狀（二）系統(tǒng)性表現(xiàn)1. 皮膚黏膜病變雙下肢紫癜樣皮疹、結(jié)節(jié)紅斑樣皮疹、口腔潰瘍及雷諾現(xiàn)象2. 關(guān)節(jié)、肌肉病變關(guān)節(jié)疼痛、肌痛、肌無力，肌酶正常3. 消化系統(tǒng)病變肝、脾腫大，黃疸、GPT增高、阻塞性膽管炎及自身免疫性膽管炎、急慢性胰腺炎及胰腺外分泌功能低下、萎縮性胃炎、吞咽困難等4. 腎臟病變遠(yuǎn)端腎小管病變引起腎臟重吸收功能下降，可導(dǎo)致低鉀性周期性麻痹、腎小管酸中毒、腎性尿崩、腎性軟骨病及泌尿系結(jié)石5. 神經(jīng)系統(tǒng)病變周圍性：感覺神經(jīng)病變--下肢麻木、疼痛中樞性：癲癇發(fā)作、意識障礙、精神癥狀6. 呼吸系統(tǒng)病變呼吸道干燥、肺間質(zhì)纖維化----干咳、進行性呼吸困難、呼衰7. 心血管病變肺心病、心包積液、心衰8. 淋巴組織增生全身多處淋巴結(jié)腫大，病理提示良性增生，稱為假性淋巴瘤，日久可向惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)化9. 血液系統(tǒng)病變?nèi)?xì)胞減少，但骨髓檢查正常四、實驗室檢查1. ANA抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗ds-DNA抗體、抗RNP抗體、ACL抗體均可陽性，RF呈高滴度陽性2. 抗SSA抗體、抗SSB抗體在SS中陽性率分別為70%、40%3. 抗SSB抗體診斷特異性高4. 抗SSA抗體、抗SSB抗體與疾病活動無關(guān)五、診斷標(biāo)準(zhǔn)參照歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 有3個月以上的眼干澀感，或眼有砂子感，每日需用人工淚液3次以上。具有其中任1項者為陽性2. 有3個月以上的口干癥，或進干食時需用水送下，或有反復(fù)或持續(xù)不退的腮腺腫大。具有其中濾紙試驗5mm/5min或角膜染色指數(shù)4為陽性3. 下唇黏膜活檢的單核細(xì)胞浸潤灶1/4mm24. 腮腺造影，唾液腺同位素掃描，唾液流率中有任1項陽性者5. 血清抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性凡具備上述6項中的至少4項者，可確診為原發(fā)性SS。已有某一肯定結(jié)締組織病同時有上述1或2，另又有3、4、5中的兩項陽性則診為繼發(fā)性SS六、鑒別診斷SLERA伴有口眼干燥癥狀的其他疾病七、治療原則1. 無多系統(tǒng)損害者對癥治療2. 有多系統(tǒng)損害者對癥治療+系統(tǒng)治療干燥綜合征患者的飲食應(yīng)怎樣調(diào)理？飲食應(yīng)偏于甘涼滋潤，多吃滋陰清熱生津的食物，如豆豉、絲瓜、芹菜、紅梗菜、黃花菜、枸杞頭、芹菜、淡菜、甲魚等清涼食物。水果如西瓜、甜橙、鮮梨、鮮藕等，也可甘寒生津?？谏喔稍镎呖梢猿：捗贰⒉厍喙?，或常飲酸梅汁、檸檬汁等生津解渴飲料。忌食辛辣、香燥、溫?zé)嶂罚苑乐飩?，加重病情。如酒、茶、咖啡、各類油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、蔥、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并嚴(yán)禁吸煙。但由于干燥綜合征病人相對病程長，在正確對待飲食宜忌的同時，亦不可忌口太嚴(yán)，如忌口太嚴(yán)，長年累月，反而影響營養(yǎng)的吸收，于病情不利?？傊?，食物要新鮮，葷素搭配，少食多餐，飲食以適合口味為宜，并保證充足的營養(yǎng)。2010年09月13日5018
1
0
-
戴森華主治醫(yī)師 萍鄉(xiāng)市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科（疼痛科） 【概述】 干燥綜合征(Sjogren’ssyndrome，SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指不具另一診斷明確的結(jié)締組織?。–TD）的干燥綜合征。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等的干燥綜合征。本指南主要敘述原發(fā)性干燥綜合征。 原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國人群的患病率為0.3%~0.7%，在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見，男女比為1：9~20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見于兒童。 【臨床表現(xiàn)】 本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說出明確起病時間。臨床表現(xiàn)多樣。病情輕重差異較大。 1．局部表現(xiàn) （1）口干燥癥：因唾液腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①有70％～80％患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴(yán)重者因口腔粘膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50％的患者出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50％患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對部分有腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現(xiàn)為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔粘膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。 （2）干燥性角結(jié)膜炎 此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。 （3）其他淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道粘膜、陰道粘膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。 2、系統(tǒng)表現(xiàn)除口眼干燥表現(xiàn)外患者還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。 （1）皮膚 皮膚病變的病理基礎(chǔ)為局部血管炎。有下列表現(xiàn)①過敏性紫癜樣皮疹：多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見。③雷諾現(xiàn)象多不嚴(yán)重，不引起指端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。 （2）骨骼肌肉 關(guān)節(jié)痛較為常見。僅小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫脹但多不嚴(yán)重且呈一過性。關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞非本病的特點。肌炎見于約5％的患者。 （3）腎 國內(nèi)報道約有30％～50％患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。通過氯化銨負(fù)荷試驗可以看到約50％患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。 （4）肺 大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質(zhì)病變在肺X片上并不明顯只有高分辨肺CT方能發(fā)現(xiàn)。另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預(yù)后不佳。 （5）消化系統(tǒng) 胃腸道可以因其粘膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20%患者有肝臟損害，臨床譜從黃疸至無臨床癥狀而有肝功能損害不等。肝臟病理呈多樣，以肝內(nèi)小膽管壁及其周圍淋巴細(xì)胞浸潤，界板破壞等改變?yōu)橥怀?。慢性胰腺炎亦非罕見? （6）神經(jīng)累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5％。以周圍神經(jīng)損害為多見，不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)。 （7）血液系統(tǒng) 本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為正常人群的44倍。國內(nèi)已有原發(fā)性干燥綜合征患者出現(xiàn)血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病（伴巨球蛋白血癥）、非何杰金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報道。 【診斷要點】 1．癥狀及體征 （1）口腔癥狀 ①持續(xù)3月以上每日感到口干，需頻頻飲水，半夜起床飲水等； ②成人期后有腮腺反復(fù)或持續(xù)性腫大； ③吞咽干性食物有困難，必須用水輔助； ④有猖獗性齲齒，舌干裂，口腔往往繼發(fā)有霉菌感染； （2）眼部癥狀 ①持續(xù)3月以上的每日不能忍受的眼干； ②感到反復(fù)的“砂子”吹進眼內(nèi)的感覺或磨砂感； ③每日需用人工淚液3次或3次以上； (3）其它有陰道干澀、皮膚干癢、臨床或亞臨床型腎小管酸中毒或上述其他系統(tǒng)癥狀。 2．輔助檢查 （1）眼部 ①Schirmer（濾紙）試驗（＋），即≤5mm/5分（正常人為>5mm/5分）； ②角膜染色（＋），雙眼各自的染點>10個； ③淚膜破碎時間（＋），即≤10秒（正常人>10秒）； （2）口腔 ①唾液流率（＋），即15分鐘內(nèi)只收集到自然流出唾液≤1.5ml（正常人>1.5ml）； ②腮腺造影（＋），即可見末端腺體造影劑外溢呈點狀、球狀的陰影； ④唾液腺核素檢查（＋），即唾腺吸收、濃聚、排出核素功能差； ⑤唇腺活檢組織學(xué)檢查（＋），即在4mm2組織內(nèi)有50個淋巴細(xì)胞聚集則稱為一個灶，凡示有淋巴細(xì)胞灶≥1者為（＋）。 （3）尿PH多次>6則有必要進一步檢查腎小管酸中毒相關(guān)指標(biāo)。 （4）周圍血檢測可以發(fā)現(xiàn)血小板低下，或偶有的溶血性貧血 （5）血清免疫學(xué)檢查 ①抗SSA抗體是本病中最常見的自身抗體，見于70％的患者； ②抗SSB抗體有稱是本病的標(biāo)記抗體，見于45％的患者； ③高免疫球蛋白血癥，均為多克隆性，見于90％患者。 （6）其他如肺影像學(xué)，肝腎功能測定則可以發(fā)現(xiàn)有相應(yīng)系統(tǒng)損害的患者。 3．診斷標(biāo)準(zhǔn) 2002年干燥綜合征國際分類（診斷）標(biāo)準(zhǔn)如下： 表1干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的項目 I、口腔癥狀：3項中有1項或1項以上 1、每日感口干持續(xù)3個月以上； 2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大； 3、吞咽干性食物時需用水幫助。 II、眼部癥狀：3項中有1項或1項以上 1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上； 2、有反復(fù)的砂子進眼或砂磨感覺； 3、每日需用人工淚液3次或3次以上。 III、眼部體征：下述檢查任1項或1項以上陽性 1、SchirmerI試驗（＋）（?5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（?4vanBijsterveld計分法）。 IV、組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶?1（指4mm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶）。 V、唾液腺受損：下述檢查任1項或1項以上陽性； 1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素檢查（＋） VI、自身抗體：抗SSA或抗SSB（＋）（雙擴散法） 表2上述項目的具體分類 1、原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷： a.符合表1中4條或4條以上，但必須含有條目IV（組織學(xué)檢查）和/或條目VI（自身抗體）； b.條目III、IV、V、VI4條中任3條陽性。 2、繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾病（如任一結(jié)締組織?。?，而符合表1的I和II中任1條，同時符合條目III、IV、V中任2條。 3、必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，GVH病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。 4．本病需與以下疾病鑒別 （1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡 干燥綜合征多見于中老年婦女，發(fā)熱，尤其是高熱的不多見，無顴部皮疹，口眼干明顯，腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損，高球蛋白血癥明顯，低補體血癥少見，預(yù)后良好。 （2）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 干燥綜合征的關(guān)節(jié)炎癥癥狀遠(yuǎn)不如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎明顯和嚴(yán)重，極少有關(guān)節(jié)骨破壞、畸形和功能受限。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎者很少出現(xiàn)抗SSA和抗SSB抗體。 （3）非自身免疫病的口干，如老年性外分泌腺體功能下降、糖尿病性或藥物性口干則有賴于病史及各個病的自身特點以鑒別。 【治療方案與原則】 本病目前尚無根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進展以及繼發(fā)性感染。 1．改善癥狀 （1） 減輕口干較為困難，應(yīng)停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。國外有服用副交感乙酰膽堿刺激劑如匹羅卡品片及其同類產(chǎn)品以刺激唾液腺中尚未破壞的腺體分泌，改善口干癥狀。它們有一定療效但亦較多不良反應(yīng)如出汗及尿頻。 （2） 干燥性角結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼以減輕眼干癥狀并預(yù)防角膜損傷。有些眼膏也可用于保護角膜。國外有人以自體的血清經(jīng)處理后滴眼。 （3）肌肉、關(guān)節(jié)痛者可用非甾類抗炎藥以及羥氯喹。 低鉀血癥：糾正低鉀血癥的麻痹發(fā)作可采用靜脈補鉀（氯化鉀），待病情平穩(wěn)后改口服鉀鹽液或片，有的患者需終身服用，以防低血鉀再次發(fā)生。多數(shù)患者低血鉀糾正后尚可正常生活和工作。 系統(tǒng)損害者應(yīng)以受損器官及嚴(yán)重度而進行相應(yīng)治療。對合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞低下尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質(zhì)激素，劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相同。對于病情進展迅速者可合用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行聯(lián)合化療。 【預(yù)后】 本病預(yù)后較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以控制病情達到緩解，但停止治療又可復(fù)發(fā)。內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預(yù)后較差，其余系統(tǒng)損害者經(jīng)恰當(dāng)治療大多病情緩解，甚至恢復(fù)日常生活和工作。2010年03月28日13443
0
0
-
薛鸞主任醫(yī)師 上海岳陽醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 風(fēng)濕病學(xué)包括了上百種疾病，發(fā)病率較高的包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、系統(tǒng)性硬化、混合性結(jié)締組織病、血管炎等。各種疾病因其發(fā)病機制不同，預(yù)后和轉(zhuǎn)歸也大不相同。一.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患了類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，以后究竟會怎樣?是不是需要長期服藥，最嚴(yán)重的后果是什么？類風(fēng)濕關(guān)機炎的病程多變，一些病人的病情向嚴(yán)重方向發(fā)展；另一些病人能自然緩解；大多數(shù)病人的病情反復(fù)發(fā)作，逐步進展。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的預(yù)后有個體差異性。大量統(tǒng)計表明，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人的預(yù)后大致如下：有15％—20％病人發(fā)作一次以后緩解至少1年之久或不再發(fā)；另有10％—15％的病人病情進展迅速，在兩年內(nèi)出現(xiàn)破壞和畸形，據(jù)國外統(tǒng)計，在發(fā)病的幾年內(nèi)勞動力完全喪失者約占10%。；其余70％病人的多關(guān)節(jié)炎呈反復(fù)、周期性發(fā)作，經(jīng)合理治療，其炎癥能逐漸減輕。影響預(yù)后的因素有如下幾種： (1)女性病人一般比男性病人預(yù)后差。 (2)老年病人較年輕病人差。 (3)急性發(fā)病者差。 (4)有對稱性、多關(guān)節(jié)侵犯者差。 (5)早期有多關(guān)節(jié)積液者差。 (6)有全身癥狀者差。 (7)早期有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)者差。 (8)有關(guān)節(jié)外病變，如類風(fēng)濕血管炎、神經(jīng)病變者差。 (9)早期出現(xiàn)骨質(zhì)侵蝕者差。 (10)早期類風(fēng)濕因子滴度增高者差。 (11)延誤治療者差。 (12)持續(xù)血沉增快、C反應(yīng)蛋白高，血嗜酸性粒細(xì)胞增高者差。 (13)早期激素治療(短期)癥狀二.強直性脊柱炎強直性脊柱炎以男性較多見，發(fā)病年齡較輕，往往被誤認(rèn)為是“腰肌勞損”，很多患者多方求治不能確診，延誤治療。從強直性脊柱炎這一病名的字面上，很容易使人們產(chǎn)生兩個錯誤的概念：一方面是過于樂觀地認(rèn)為本病只會侵犯脊柱關(guān)節(jié)，不會產(chǎn)生心、肺等重要臟器的損傷；另一方面則悲觀地認(rèn)為只要患病就必然會導(dǎo)致脊柱強直的結(jié)局。在上述兩種心態(tài)的影響下，勢必導(dǎo)致病人認(rèn)為沒有治療的必要，治與不治沒什么區(qū)別，從而延誤治療造成不可挽回的后果。 現(xiàn)在，大量的臨床資料已經(jīng)證明，強直性脊柱炎除脊柱、關(guān)節(jié)受累外，是可以有心、肺、眼、腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)損害的，雖然發(fā)生率很低，但病情嚴(yán)重者可出現(xiàn)心臟、腎臟功能衰竭。 強直性脊柱炎病人并不都會發(fā)展到脊柱強直，尤其是現(xiàn)代醫(yī)療水平的提高，使醫(yī)生對疾病能做到早期診斷、早期治療，因而在疾病的發(fā)展上起到了——定的延緩及推遲作用，大大減少了脊柱強直的發(fā)生。因此患有強直性脊柱炎的病人應(yīng)對該病予以足夠的重視，充滿信心，在醫(yī)生指導(dǎo)下長期用藥，部分病人病情緩解，自行停藥，往往導(dǎo)致病情加重。三.系統(tǒng)性紅斑狼瘡在激素用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡之前的50年代，紅斑狼瘡5年存活率為5％，即95％的病人生存期小于5年。當(dāng)然，系統(tǒng)性紅斑狼瘡存活期長短同早期診治和早期治療有關(guān)。近40年來隨著醫(yī)學(xué)免疫學(xué)的發(fā)展，通過一些免疫學(xué)的檢測手段對這一自身免疫性疾病能作出早期診斷，如前面提到的各種特異性抗體的檢測，許多病人在內(nèi)臟損傷之前就被診斷出來。只有在早期正確的診斷之后，才可能早期治療，這是預(yù)后好壞的關(guān)鍵所在。如果到了全身重要臟器嚴(yán)重受損甚至功能下降才被診斷出來，那么不管治療措施多么有力也往往無濟于事。其次在診斷后，必須要有正確合理的治療，什么時候用激素?激素的劑量多少合適?這也是直接影響預(yù)后的因素。激素和免疫抑制劑一定要在專科醫(yī)師指導(dǎo)下使用，既要發(fā)揮藥物的最大效能，又不至于出現(xiàn)不良反應(yīng)，這就要病人密切配合，定期去醫(yī)院復(fù)查。預(yù)后的好壞還取決于對疾病的態(tài)度。有人自病后悲觀失望，有人則滿不在乎，有人不愿服用激素，有人偏聽偏信，尋找“秘方良藥”，凡此種種，對疾病治療都極為不利。我國目前系統(tǒng)性紅斑狼瘡的五年生存率大于85％，預(yù)后好壞與病人的依從性有密切關(guān)系。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要死因是感染，其次是腎功能衰竭。感染的發(fā)生往往是在疾病反復(fù)發(fā)作時沒有正確的使用激素和免疫抑制劑，導(dǎo)致病毒、細(xì)菌、霉菌等感染。在疾病的晚期由于治療上種種矛盾，常因多器官衰竭而死亡。腎功能衰竭、尿毒癥的發(fā)生是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的嚴(yán)重并發(fā)癥，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡死亡第二個原因。但現(xiàn)代科學(xué)的發(fā)展，可以進行血透、腎移植，挽救病人的生命。常見影響狼瘡預(yù)后的因素包括：（1）早期診斷是預(yù)后好壞的關(guān)鍵。如果到了全身重要臟器嚴(yán)重受損甚至功能下降才被確診，那么不管治療措施多么有力也往往無濟于事。（2）早期正確合理治療是狼瘡預(yù)后好壞關(guān)鍵的關(guān)鍵，如正確選用激素，包括給藥時間，給藥劑量及方法。免疫抑制劑的應(yīng)用大大改善了狼瘡的預(yù)后，特別是對狼瘡腎炎有極大的影響。（3）腎臟損害是狼瘡預(yù)后好壞很重要的一點，有無大量蛋白尿，腎活檢病理改變?nèi)绾?，腎功能如何，及對治療的反應(yīng)對預(yù)后都有影響。（4）多系統(tǒng)損害，如肺動脈高壓、肺纖維化、腦病、心功能受累等也是預(yù)后不好的因素。 （5）激素及免疫抑制劑的應(yīng)用。狼瘡病人本身免疫功能紊亂，易并發(fā)感染，而激素和免疫抑制劑的應(yīng)用，使得感染的機會大大增加。感染是狼瘡最常見的并發(fā)癥，所以如何控制感染，也可以影響狼瘡的預(yù)后。四.干燥綜合征若臨床上僅表現(xiàn)為口干、眼干等粘膜損害，一般較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以得到緩解，死亡者少；部分患者累及肺臟，引起間質(zhì)性肺炎，有時進展較快。干燥綜合征易并發(fā)惡性淋巴瘤，需高度重視。預(yù)后主要與下列因素有關(guān)：1、嚴(yán)重內(nèi)臟損害的及時控制、治療；2、預(yù)防并積極治療各類感染；3、避免誤治、失治、加強警惕性、力求早期診斷；4、患者與醫(yī)生配合，在醫(yī)生指導(dǎo)下使用激素及免疫抑制劑。五.多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）PM/DM患者總體5年生存率約為80%。大部分病例呈慢性漸進性，2～3年后漸趨恢復(fù)。一般認(rèn)為，病程超過7年者，很少因本病死亡。少數(shù)急性發(fā)作的患者，如有明顯的肌無力、甚至呼吸肌無力、合并急性間質(zhì)性肺炎、嚴(yán)重心臟損害等，多數(shù)預(yù)后不良。有吞咽困難的患者，因易發(fā)生吸入性肺炎，預(yù)后較差。本病死亡原因有因呼吸困難，或膈肌肋間肌病變，或間質(zhì)性肺炎引起呼吸衰竭，亦有因病變累及心肌后產(chǎn)生心力衰竭，亦可因咽、食管上部等病變導(dǎo)致吸入性肺炎，也有因蛛網(wǎng)膜下腔出血而死亡，合并惡性腫瘤者往往以惡病質(zhì)或腫瘤轉(zhuǎn)移影響重要臟器而致死，此外?？伤烙诓l(fā)癥如肺炎、真菌性腦膜炎、長期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇所致消化道出血和胃腸道穿孔等。其中最常見的死亡原因為肺、心受累，腫瘤，感染等。影響預(yù)后的因素：年齡大、有吞咽困難、起病急、治療晚者預(yù)后差。包涵體肌炎的預(yù)后差，DM預(yù)后較PM好，重疊于SLE者較重疊于硬皮病者好。從自身抗體而言，有抗SRP抗體者預(yù)后差，抗Mi-2抗體陽性者較抗JO－1抗體陽性者預(yù)后好。一般兒童較成人預(yù)后為佳。并發(fā)腫瘤：本病并發(fā)腫瘤的百分?jǐn)?shù)從9%至52%不等，一般在40歲以后，發(fā)病年齡愈大，伴發(fā)腫瘤的機會越大，有報導(dǎo)在50歲以上男性患者中可高達71%，Scｈuerman復(fù)習(xí)文獻的344例，12%伴發(fā)惡性腫瘤、Ｗilliam報告為15%，Ｇallen為24%，皮肌炎患者伴發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)超過多發(fā)性肌炎患者伴發(fā)的。六.系統(tǒng)性硬化系統(tǒng)性硬化的自然病程變化很大，很多病人的手指呈進行性硬化，屈曲攣縮而致殘，幾乎所有病人最終均有內(nèi)臟受累。發(fā)病初期已有腎臟、心和肺受累表現(xiàn)者，提示預(yù)后不佳。首次確診后10年生存率為65％，彌漫性硬化早期死亡和致殘更為常見，肺動脈高壓和腸吸收功能不良為局限性硬化患者常見死亡原因。七.混合性結(jié)締組織?。∕CTD）混合性結(jié)締組織病最初被認(rèn)為是“糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，預(yù)后佳”，在20年后的今天，顯然需要對此認(rèn)識再評價。目前，明確的高滴度的抗U1－RNP抗體一般伴有低發(fā)病率的嚴(yán)重腎臟損害，但有可能危及生命的神經(jīng)系統(tǒng)受累。因此，并非所有的MCTD均預(yù)后良好。MCTD患者可能死于肺動脈高壓和心臟合并癥。肺動脈高壓有時可以急驟進展，導(dǎo)致患者在數(shù)周內(nèi)死亡。2010年02月20日6833
0
0
-
薛鸞主任醫(yī)師 上海岳陽醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征是一種累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺和淚腺癥狀為主，呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、皮膚、陰道等外分泌腺亦有相應(yīng)表現(xiàn)。還可出現(xiàn)腺體外的病變。本病可以單獨存在，亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中，單獨存在者為原發(fā)性干燥綜合征，而繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征。 本病發(fā)病率高，多發(fā)于40歲以上女性。其病理機制主要是由于自身免疫的過度應(yīng)答反應(yīng)，造成外分泌腺體大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，使腺體細(xì)胞破壞，功能喪失，從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀與表現(xiàn)。 干燥綜合征是一個全球性疾病， 90 ％以上為女性，發(fā)病年齡大多為 40 — 60 歲的中老年，小兒較少。發(fā)病率一般估計為 0.1 ％— 0.7 ％。在美國，干燥綜合征的發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。本病在我國的患病率為 0.29 ％— 0.77 ％，說明在我國本病的患病率不低于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 0.3 ％～ 0.4 ％的發(fā)病率。原發(fā)性干燥綜合征多起病緩慢，開始癥狀不明顯或很不特異，病人往往數(shù)年后才就醫(yī)。 (1)腺體癥狀 唾液腺、淚腺以及其他部位，如呼吸道、消化道、皮膚、陰道等器官的局部外分泌腺體，都可能遭受破壞而出現(xiàn)分泌功能下降的癥狀。因唾液腺和淚腺部位較表淺且體積亦大，故臨床癥狀明顯。 ①口干燥征·病人因唾液減少出現(xiàn)口干，部分病人口于可非常嚴(yán)重，以致隨身帶水；不論白天黑夜，均需頻頻飲水。由于唾液減少，半數(shù)以上病人出現(xiàn)多個不易控制的齲齒—“’猖獗齲”：先是牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，牙齲洞迅速擴大致無法修補，最終牙脫落只剩殘根。腮腺或頜下腺反復(fù)、雙側(cè)交替腫大，伴有疼痛和壓痛，有時還有體溫升高。絕大部分病人的腫痛在1—2周后可自行消退，有小部分病人最后遺留有腺體永久性腫大。舌受累后出現(xiàn)舌于，有皸裂、舌乳頭萎縮，使舌面紅，呈光滑狀。有舌痛，有時出現(xiàn)潰瘍。 ②眼干燥征 由于淚腺分泌功能下降，引起干燥性角膜結(jié)膜炎，出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少、甚至無淚。有些病人出現(xiàn)眼紅、怕光、眼疲乏：，甚至視力下降?！?(2)系統(tǒng)性癥狀 約70％干燥綜合征病人除出現(xiàn)腺體癥狀外，尚可出現(xiàn)乏力，關(guān)節(jié)、肌肉疼痛，低熱等癥狀。（3）其他表現(xiàn) ①皮膚黏膜髓著病情進展，影響汗腺及皮脂腺分泌，可出現(xiàn)皮膚干燥無光澤。由于高球蛋白血癥，可出現(xiàn)紫癜樣皮疹，呈米粒大小，邊界清楚的紅點，多見于下肢，分批出現(xiàn)，每批持續(xù)10天左右，自行消退；遺留有色素沉著。少數(shù)病人可見結(jié)節(jié)紅斑樣皮疹。部分病人有口腔潰瘍及雷諾現(xiàn)象、外陰潰瘍等。 ②關(guān)節(jié)肌肉 約70％病人有關(guān)節(jié)痛，有關(guān)節(jié)炎者收占 10％。大小關(guān)節(jié)均可受累，對稱或非對稱性，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、晨僵、間歇性滑膜炎和慢性多關(guān)節(jié)炎，極少出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。常有肌痛，不到10％的病人出現(xiàn)肌炎。 ③腎臟 據(jù)統(tǒng)計，有半數(shù)病人有腎損害。臨床癥狀差異很大，輕者無癥狀，重者可因腎功能衰竭而死亡。 ④神經(jīng)系統(tǒng) 干燥綜合征病人可出現(xiàn)各種不同神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)，大腦、小腦、脊髓、腦神經(jīng)、周圍神經(jīng)均可出現(xiàn)病變，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率為5％，表現(xiàn)為： A．癲癇樣發(fā)作； B．精神癥狀及意識障礙，如幻覺、猜疑、迫害妄想、木僵、昏迷等； C．類似多發(fā)性硬化的癥狀，即出現(xiàn)腦、視神經(jīng)、脊髓等多水平損害； D．局灶性癥狀，如偏癱、偏盲、共濟失調(diào)、腦神經(jīng)病變。 周圍神經(jīng)受累較多，表現(xiàn)為下肢麻木、疼痛、末梢感覺異常、腕管綜合征及腱反射低下等。 ⑤消化系統(tǒng) 口及消化道分泌液減少，出現(xiàn)進干食和吞咽困難、上腹不適、腹脹、腹痛及便秘。部分病人出現(xiàn)肝大、肝酶升高及黃疽等。少數(shù)病人有脾大。本病可伴發(fā)慢性活動性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化及隱匿性肝硬變?？捎衼喤R床性胰腺疾病，表現(xiàn)為血清淀粉酶升高及胰腺外分泌功能低下，但急、慢性胰腺炎少見。 ⑥呼吸系統(tǒng) 有鼻腔干燥、無鼻涕、咽部干燥、聲音嘶啞，干咳、無痰或痰不易咯出，易并發(fā)氣管炎、慢性支氣管炎、間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺間質(zhì)病變或支氣管肺炎而致咳嗽、缺氧、呼吸困難及發(fā)熱等癥狀，并常有胸膜炎。大部分病人僅表現(xiàn)為肺功能異?；蚍?K線片顯示肺間質(zhì)病變，而無臨床表現(xiàn)。 ⑦淋巴系統(tǒng) 干燥綜合征的基本病理特點是淋巴組織的增生和對各部位的浸潤。干燥綜合征中淋巴瘤的發(fā)生率44倍于正常對照人群。所以，干燥綜合征被視為有著自身免疫性和腫瘤共同基礎(chǔ)的典型范例。 ⑧血液系統(tǒng) 部分病人血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板低于正常，但很少有兩個指標(biāo)同時降低的。。干燥綜合癥屬于中醫(yī)“燥癥”范疇，癥候表現(xiàn)以內(nèi)燥為主，也有外燥表現(xiàn)。干燥綜合征的病因有哪些？ (1)、自身免疫：干燥綜合征病人體內(nèi)檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥，反映了B淋巴細(xì)胞本身的功能高度亢進和T淋巴細(xì)胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴細(xì)胞亞群的變化即抑制性T細(xì)胞減少，反映了細(xì)胞免疫的異常。 (2)、遺傳基礎(chǔ)：在對免疫遺傳的研究測定中，醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原中，HLA－DR3、B8與干燥綜合征密切相關(guān)，且這種相關(guān)又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8、DR3、DW52相關(guān)，日本人與HLA－DR53相關(guān)，這說明干燥綜合征有遺傳傾向。 (3)、病毒感染：目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒被認(rèn)為與干燥綜合征有關(guān)，EB病毒能刺激B細(xì)胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。有醫(yī)學(xué)家在原發(fā)性干燥綜合征患者中的涎腺、淚腺、腎臟標(biāo)本中檢測出EB病毒及其DNA基因。2010年02月20日17559
0
1
-
徐蕾主任醫(yī)師 南京市中醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征(Sjogren’ssyndrome，SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國人群的患病率為0.3%~0.7%，在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見，男女比為1：9~20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見于兒童。局部表現(xiàn)口干燥癥：①口干，嚴(yán)重者講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。有的伴有發(fā)熱。④舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔粘膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。干燥性角結(jié)膜炎：眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者哭時無淚。部分病人有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。還有鼻干、干咳、胃部不適、陰道分泌減少、無汗等癥狀。系統(tǒng)表現(xiàn)：全身癥狀如乏力、低熱等。約有2/3病人出現(xiàn)系統(tǒng)損害。皮膚：：①過敏性紫癜樣皮疹：多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見。③雷諾現(xiàn)象多不嚴(yán)重，不引起指端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。骨骼肌肉：關(guān)節(jié)痛、肌痛。腎：低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。多飲、多尿。蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。肺：干咳，重者出現(xiàn)氣短。消化系統(tǒng)：萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良。肝臟損害，黃疸至無臨床癥狀而有肝功能損害不等。神經(jīng)：周圍神經(jīng)損害為多見，手指麻痛。2009年09月28日9001
1
0
-
孫國民主任醫(yī)師 常州市第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征〖概述〗 干燥綜合征(Sjogrens syndrome，SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。 本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指不具另一診斷明確的結(jié)締組織?。–TD）的干燥綜合征。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等的干燥綜合征。本指南主要敘述原發(fā)性干燥綜合征。 原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國人群的患病率為0.3%~0.7%，在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見，男女比為1：9~20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見于兒童?！寂R床表現(xiàn)〗 本病起病多隱匿，大多數(shù)病人很難說出明確起病時間。臨床表現(xiàn)多樣。病情輕重差異較大。1． 局部表現(xiàn)（1） 口干燥癥：因唾腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起的下述常見癥狀：①有70％～80％病人訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴(yán)重者因口腔粘膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒，約50％的病人出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。是本病的特征之一。③成人腮腺炎，50％病人表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對部分有腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現(xiàn)為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔粘膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。（2） 干燥性角結(jié)膜炎 此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者哭時無淚。部分病人有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。（3） 其他淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道粘膜、陰道粘膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。2、 系統(tǒng)表現(xiàn) 除口眼干燥表現(xiàn)外病人還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、低熱等。約有2/3病人出現(xiàn)系統(tǒng)損害。（1） 皮膚 皮膚病變的病理基礎(chǔ)為局部血管炎。有下列表現(xiàn)①過敏性紫癜樣皮疹：多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見。③雷諾現(xiàn)象 多不嚴(yán)重，不引起指端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。（2） 骨骼肌肉 關(guān)節(jié)痛較為常見。僅小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫脹但多不嚴(yán)重且呈一過性。關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞非本病的特點。肌炎見于約5％的病人。（3） 腎 國內(nèi)報道約有30％～50％病人有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒病人。通過氯化銨負(fù)荷試驗可以看到約50％病人有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見。小部分病人出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。（4） 肺 大部分病人無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質(zhì)病變在肺X片上并不明顯只有高分辨肺CT方能發(fā)現(xiàn)。另有小部分病人出現(xiàn)肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預(yù)后不佳。（5） 消化系統(tǒng) 胃腸道可以因其粘膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。肝臟損害見約20％的病人，臨床譜從黃疸至無臨床癥狀而有肝功能損害不等。肝臟病理呈多樣，以肝內(nèi)小膽管壁及其周圍淋巴細(xì)胞浸潤，界板破壞等改變?yōu)橥怀?。慢性胰腺炎亦非罕見。?） 神經(jīng) 累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5％。以周圍神經(jīng)損害為多見，不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)。（7） 血液系統(tǒng) 本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病出現(xiàn)淋巴腫瘤，國外報道中約44倍高于正常人群。國內(nèi)的原發(fā)性干燥綜合征病人有出現(xiàn)血管免疫母淋巴結(jié)?。ò榫耷虻鞍籽Y）、非何杰金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤。〖診斷要點〗1．癥狀及體征（1）口腔癥狀① 持續(xù)3月以上每日感到口干，需頻頻飲水，半夜起床飲水等；② 成人期后有腮腺反復(fù)或持續(xù)性腫大；③ 吞咽干性食物有困難，必須用水輔助；④ 有猖獗性齲齒，舌干裂，口腔往往繼發(fā)有霉菌感染；（2）眼部癥狀① 持續(xù)3月以上的每日不能忍受的眼干；② 感到反復(fù)的“砂子”吹進眼內(nèi)的感覺或磨砂感；③ 每日需用人工淚液3次或3次以上；（3）其它有陰道干澀、皮膚干癢、臨床或亞臨床型腎小管酸中毒或上述其他系統(tǒng)癥狀。2． 輔助檢查（1）眼部① Schirmer（濾紙）試驗（＋），即5mm/5分（正常人為>5mm/5分）；② 角膜染色（＋），雙眼各自的染點>10個；③ 淚膜破碎時間（＋），即10秒（正常人>10秒）；（2）口腔① 唾液流率（＋），即15分鐘內(nèi)只收集到自然流出唾液1.5ml（正常人>1.5ml）；②腮腺造影（＋），即可見末端腺體造影劑外溢呈點狀、球狀的陰影；④ 唾液腺核素檢查（＋），即唾腺吸收、濃聚、排出核素功能差；⑤ 唇腺活檢組織學(xué)檢查（＋），即在4mm2組織內(nèi)有50個淋巴細(xì)胞聚集則稱為一個灶，凡示有淋巴細(xì)胞灶1者為（＋）。（3）尿PH多次>6則有必要進一步檢查腎小管酸中毒。（4）周圍血檢測可以發(fā)現(xiàn)血小板低下，或偶有的溶血性貧血（5）血清免疫學(xué)檢查①抗SSA抗體 是本病中最常見的自身抗體，見于70％的病人；②抗SSB抗體 有稱是本病的標(biāo)記抗體，見于45％的病人；③高免疫球蛋白血癥，均為多克隆性，見于90％病人。（6）其他如肺影像學(xué)，肝腎功能測定則可以發(fā)現(xiàn)有相應(yīng)系統(tǒng)損害的病人。3． 診斷標(biāo)準(zhǔn)2002年干燥綜合征國際分類（診斷）標(biāo)準(zhǔn)如下：表1 干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的項目I、口腔癥狀：3項中有1項或1項以上 1、每日感口干持續(xù)3個月以上； 2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大； 3、吞咽干性食物時需用水幫助。II、眼部癥狀：3項中有1項或1項以上 1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上； 2、有反復(fù)的砂子進眼或砂磨感覺； 3、每日需用人工淚液3次或3次以上。III、眼部體征：下述檢查任1項或1項以上陽性 1、Schirmer I 試驗（＋）（5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（4 van Bijsterveld計分法）。IV、組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶1。（指4mm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶）。V、 唾液腺受損：下述檢查任1項或1項以上陽性； 1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素檢查（＋）VI、自身抗體：抗SSA或抗SSB（＋）（雙擴散法）表2 上述項目的具體分類1、原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：a. 符合表1中4條或4條以上，但必須含有條目IV（組織學(xué)檢查）和/或條目VI（自身 抗體）； b. 條目III、IV、V、VI 4條中任3條陽性。2、繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾病（如任一結(jié)締組織?。?，而符合表1的I和II中任1條，同時符合條目III、IV、V中任2條。3、必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，GVH病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。4． 本病需與以下疾病鑒別（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡 鑒別要點是：本病多出現(xiàn)在中老年婦女，發(fā)熱，尤其是高熱的不多見，無蝶形頰疹，口眼干明顯，腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損，高球蛋白血癥明顯，低補體血癥少見，預(yù)后良好。（2）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 鑒別要點是：本病的關(guān)節(jié)炎癥癥狀遠(yuǎn)不如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎明顯和嚴(yán)重，極少有關(guān)節(jié)骨破壞、畸形和功能受限。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎者很少出現(xiàn)抗SSA和抗SSB抗體。（3）非自身免疫病的口干，如老年性腺體功能下降、糖尿病性或藥物性則有賴于病史及各個病的自身特點以鑒別。〖治療方案與原則〗本病目前尚無根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進展，以及繼發(fā)性感染。1．改善癥狀（1）減輕口干較為困難，應(yīng)停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。國外有服用副交感乙酰膽堿刺激劑如匹羅卡品片及其同類產(chǎn)品以刺激唾液腺中尚未破壞的腺體分泌，改善口干癥狀。它們有一定療效但亦較多不良反應(yīng)如出汗及尿頻。（2）干燥性角結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼以減輕眼干癥狀并預(yù)防角膜損傷。有些眼膏也可用于保護角膜。國外有人以自體的血清經(jīng)處理后滴眼。（3）肌肉、關(guān)節(jié)痛者可用非甾體抗炎藥。（4）低血鉀癥：糾正低鉀血癥的麻痹發(fā)作可采用靜脈補鉀（氯化鉀），待病情平穩(wěn)后改口服鉀鹽液或片，有的病人需終身服用，以防低血鉀再次發(fā)生。多數(shù)病人低血鉀糾正后可較正常生活和工作。（5）系統(tǒng)損害者應(yīng)以受損器官及嚴(yán)重度而進行治療。對合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞低下尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質(zhì)激素，劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相同。對于病情進展迅速者可合用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行聯(lián)合化療?！碱A(yù)后〗 本病預(yù)后較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以控制病情達到緩解，但停止治療又可復(fù)發(fā)。內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預(yù)后較差，其余有系統(tǒng)損害者經(jīng)恰當(dāng)治療大部分都能使病情緩解甚至康復(fù)到日常生活和工作。特別聲明：刊登內(nèi)容和有關(guān)咨詢答復(fù)不代表本人診斷和處方，內(nèi)容僅供參考?；颊呷缧璜@得診斷和處方，請及時到醫(yī)院就診。轉(zhuǎn)載于診治指南>2008年06月22日15110
1
4
干燥綜合征相關(guān)科普號
汪悅醫(yī)生的科普號
汪悅 主任醫(yī)師
江蘇省中醫(yī)院
風(fēng)濕病科
3517粉絲22.4萬閱讀
董振華醫(yī)生的科普號
董振華 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
中醫(yī)科
8267粉絲32.6萬閱讀
郭強醫(yī)生的科普號
郭強 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院）
風(fēng)濕病科
1.4萬粉絲68.6萬閱讀