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杜麗妍副主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 風濕病科 嗯，這有患者問，說他是干燥綜合征的患者，用的是羥氯和和白芍副作用比較大，說的中藥白替啊，是這樣的，您說的中，我們中藥和西藥其實并不沖頭，我們對于干燥綜合征的治療，其實我們更提倡要中西醫(yī)結合治療，而且我們的中藥有我們自己的優(yōu)勢，呃，羥氯喹和白芍呢，就是它是這樣子的，每個藥都會有它相應的副作用，呃，我不知道您出現這個副作用比較大是什么問題?。慨斎蝗绻霈F用藥的禁忌癥的話，比如說您說腔里葵出現眼底的問題，黃斑有問題，那可能的確是不能用了，呃，有些患者呢，服用白芍之后可能出出現腹瀉啊，這種不適，胃部不適。 嗯，我覺得您這種情況呢，我建議您呢，帶著您所有的那個病例和您的既往的化驗檢查來門診就診，嗯，要結合看您是單純的只有口干眼干的表現呀，還是合并的比如說關節(jié)疼痛的情況呀，還是合并有內臟的受累，以及包括您的免疫指標現在是怎么樣，比如說您的補體是不是低壓免疫，血蛋白高不高，合并沒有合并白細胞的減少，我覺得可以同期加用中藥，然后進行治療，根據您的情況，咱們看這種免疫劑是不是可以逐漸的減量。 嗯，當然如果您病情穩(wěn)定的情況下，我們是可以考慮丹藥治療，或者說有很多沒有內臟受累的干燥綜合癥患者，他表現2022年08月22日
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周文煜副主任醫(yī)師 武漢市第四醫(yī)院 血液、風濕免疫科 啊，咱們剛才有病友問啊，就是肝燥綜合征，羥氯喹為什么要查眼底，因為羥氯葵呢，有一種情況啊，是可以導致啊，就是羥氯葵長期的用藥啊，啊，它是可以導致眼底的黃斑變性的，但是羥氯葵的引起的黃眼底的黃斑變性，它是一個長時間的累積的劑量，那么從國外的這個數據來看的話，那么我們每天吃這個羥氯葵啊，啊，吃0.3克以上啊，甚至吃0.4克，也就是這個芬樂，咱們吃三片到四片一天啊，一天吃三片到四片，連續(xù)吃五到十年，那么它發(fā)生眼底黃斑斑變性的這個幾率啊，是百分之零點幾啊，所以它發(fā)生眼底黃斑變性的幾率是非常低的啊，這是第一個關于它的安全性。第二個呢，咱們?yōu)槭裁丛谟盟幹耙檠鄣S斑變性呢？啊，是因為咱們如果本身就有。 眼底的黃斑變性，那么這個眼底啊，就不這這個如果眼底查了以后，有眼底的黃斑變性，那么這個情種情況下就不能吃這個硫酸羥氯喹，那么如果查了這個眼底以后，沒有這個眼底的黃斑變性，就可以使用這個硫酸羥氯喹啊，呃，就是這個情況，但是總體來說這個藥的安全性還是非常好的。 好，這是這一個問題。2022年07月20日220
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謝榆副主任醫(yī)師 江蘇省中醫(yī)院 風濕病科 同時得了倆風濕病，是不是會讓人感到意外？——我的運氣為什么這么差？其實，這種現象在風濕病中非常常見，尤其是類風濕合并干燥綜合征。2020年的一項觀察性研究表明[1]，類風濕患者合并干燥綜合征，占所有類風濕患者的30%——也就是說，超過1/3的類風濕患者同時存在干燥綜合征。與不合并干燥綜合征的類風濕相比，類風濕合并干燥：其疾病活動程度、疾病病程、合并癥（高血壓、心血管疾病、惡性腫瘤和嚴重感染）、骨侵蝕、類風濕結節(jié)的發(fā)生率更高，疾病負擔也更重。簡單點來說——合并干燥綜合征的類風濕，可能更重一些。那么針對類風濕合并干燥綜合征，我們如何處理呢？一，臨床治療以類風濕為主一般認為，“類風濕”是比“干燥綜合征”更嚴重的疾病。因為對大部分患者來說，類風濕是一種“致畸致殘”的疾病，可引起關節(jié)的毀損，進而造成殘疾與失能。相比之下，更為嚴重。因此，臨床上治療應當以類風濕為主。按類風濕關節(jié)炎的診療規(guī)范進行診治。二，在選擇類風濕治療藥物時候，兼顧干燥綜合征如上所說，我們治療類風濕合并干燥要以治療“類風濕”為主，但是如果本身類風濕的治療有無就能對“干燥綜合征”起效，那就可能起到一箭雙雕的目的。不過，必須要明確的是，世界范圍內，沒有獲得治療干燥綜合征“適應證”的藥物存在。換句話說，您將不能從任何一款藥物的說明書上看到它能治療“干燥綜合征”。但我們仍然能從現有的藥物中，優(yōu)中選優(yōu)，找出可以兼顧類風濕和干燥的治療藥物來。我國目前有兩款藥物這針對干燥綜合征研究較多。一款是先聲藥業(yè)的“艾拉莫德”，許多小樣本研究顯示，艾拉莫德其能改善干燥綜合征患者的癥狀（以ESSPRI評分計算），疾病活動程度（以ESSDAI計算），并能降低干燥綜合征患者球蛋白、IgG、類風濕因子、血沉水平，對干燥綜合征具有一定的療效。艾拉莫德本身是治療類風濕關節(jié)炎的經典用藥，但與其他傳統(tǒng)抗風濕藥物有所不同，它對T/B淋巴細胞均有效果，臨床觀察，針對高球蛋白血癥，尤其是IgG明顯升高的干燥綜合征患者，似乎用藥體驗更好。因此，針對類風濕關節(jié)炎合并干燥綜合征，尤其是伴有高球蛋白血癥、IgG升高明顯的，可以優(yōu)先考慮選擇艾拉莫德作為主力藥物。另一款針對干燥綜合征研究較多的藥物是“泰它西普”，它的II期臨床研究顯示，相較于安慰劑，泰它西普可以改善干燥綜合征患者的疾病活動度（以ESSADI評分計算）[2]。臨床實踐，也在嘗試用于高疾病活動，存在重要器官受累，且存在球蛋白、IgG升高的干燥綜合征。不過，泰它西普目前的“主治疾病”是“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，并不能像“艾拉莫德”一樣達到“一藥多用”“一箭雙雕”的作用。在類風濕合并干燥綜合征的治療上，泰它西普僅能針對干燥綜合征起效。三，不要忽視中醫(yī)藥作用在干燥綜合征的治療中，中藥可以發(fā)揮比較好的療效。以謝醫(yī)生的經驗，對于不伴有球蛋白、IgG增高，僅以口干、眼干自覺表現為主的的干燥綜合征，使用中醫(yī)藥療效好。采用中醫(yī)藥辨證論治，可以一定程度的改善口干、眼干癥狀。因此針對這類病人，我們可以采用1+1的方法，也就是使用“西藥”主攻類風濕，使用中藥辨證施治干燥綜合征，來“中西結合”，發(fā)揮各自長處和優(yōu)點。你看，風濕科醫(yī)生在看病時，還是用了很多心思的。希望我們的用心，能夠幫助患者朋友們更好的緩解病情，擁有更好的生活。參考文獻：[1]HarroldLR,etal,RosensteinED.PrevalenceofSj?gren'ssyndromeassociatedwithrheumatoidarthritisintheUSA:anobservationalstudyfromtheCorronaregistry.ClinRheumatol.2020Jun;39(6):1899-1905.[2]2022-01月公布的研究結果公布，文章尚未發(fā)表2022年05月17日1948
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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風濕科 風濕免疫科咸陽市一院風濕科6天前皮膚紫癜、四肢無力（低鉀）、口眼干！始作俑者竟是“干燥綜合征”風濕病干燥綜合征（SS）是臨床常見的自身免疫性疾病，特點為淚腺、唾液腺等外分泌腺功能受損而致眼干、口干等癥狀，主要病理損傷是腺體及內臟組織淋巴細胞浸潤，但腺體外表現不容忽視。本病例為以紫癜樣皮疹，腎小管酸中毒 低鉀血癥、四肢癱軟為主要表現的干燥綜合征。 01 病史1）不識廬山真面目，“紫癜”為何老反復？張女士，43歲。2021-06-16因“皮疹7年，口干2年，發(fā)作性四肢無力1月”入院。2014年無明顯誘因出現雙下肢米粒大小暗紅色皮疹，邊界清楚，壓之不褪色，可自行消退，遺留淡褐色色素沉著，皮膚無腫脹，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無心慌、胸悶、氣短，無四肢關節(jié)腫痛，無雷諾現象等，外院按“過敏性紫癜”給予口服中藥治療后好轉，之后皮疹仍反復出現。2018年再次發(fā)作，就診于西安交通大學第二附屬醫(yī)院皮膚科，仍考慮過敏性紫癜，給予外用激素治療，出現雙下肢腫脹、皮溫升高，遂自行停藥，皮疹仍反復發(fā)作。01 病史2）才下眉稍,卻上心頭---成年人緣何“腮腺炎”？2019年出現右側腮腺腫脹2次，經抗感染治療后好轉。之后逐漸出現口干、唾液分泌減少，眼干、哭時淚少，伴牙齒斑塊狀脫落、大量脫發(fā)，未重視。 01 病史3）秋風秋雨愁煞人---四肢癱軟為哪般？2021年5月14日無明顯誘因出現晨起時四肢無力，雙下肢為著，于外院查電解質：鉀2.59mmol/L↓；自身抗體譜：抗SSA+,抗SSB+，抗Ro-52+。診斷為低鉀型周期型麻痹，開始長期口服氯化鉀，服藥后多次復查血鉀仍偏低。2021年5月31日出現右足跟疼痛，為進一步診治入我院，門診以“結締組織病 干燥綜合征”之診斷收入我科。入院查體：猖獗齒，舌面潮紅，舌乳頭萎縮。雙下肢密集米粒樣大小暗紅色皮疹，邊界清晰，壓之不褪色，部分皮疹處可見褐色色素沉著。左足跟壓痛，四肢關節(jié)無腫痛，雙下肢不腫。02 化檢檢查1）一般檢查提示白細胞減少、血沉偏高、尿液偏堿性血常規(guī)：白細胞 2.91×10^9/L↓、紅細胞 4.25×10^12/L、血紅蛋白 122 g/L、血小板 186×10^9/L；尿液分析：PH 7.0；血沉：77.00 mm/h↑；C反應蛋白<5 mg/L；02 化驗檢查2）提示遠端腎小管酸中毒的化驗檢查：血氣酸中毒、低鉀血癥、高氯血癥、腎結石、骨質疏松動脈血氣分析+電解質： 酸堿度 7.32↓、二氧化碳分壓 32.00 mmHg、氧分壓 114.00 mmHg、堿剩余 -8.50 mmol/L；腎功糖離子：二氧化碳 18.23 mmol/L↓、鉀測定 3.18 mmol/L↓、氯測定 113.00 mmol/L↑；肝功：白蛋白 39.90 g/L、球蛋白 43.00 g/L↑、白蛋白/球蛋白 0.93↓；β2微球蛋白(尿) 3.64 mg/L↑；β2微球蛋白(血) 2.90 mg/L↑；腹部超聲：集合系統(tǒng)未見異常液性暗區(qū)分離，均可探及強回聲光團，最大徑約5mm，后伴聲影，提示雙腎結石；骨密度：總T值：-2.3↓，提示骨質疏松。02 化驗檢查3）提示多克隆免疫球蛋白增多：高球蛋白血癥、免疫球蛋白IgG偏高、輕鏈比值正常、骨髓檢查正常血清蛋白電泳：白蛋白：44.9%，Gamma：34.0%；免疫固定電泳正常；血漿游離輕鏈：κ型109.11mg/L↑，λ型50.26mg/L↑，κ/λ型2.1709↑；免疫球蛋白G 36.19 g/L↑；骨髓檢查未見異常。02 化驗檢查4）提示自身抗體陽性檢查：風濕三項：抗環(huán)瓜氨酸肽 226.40 U/ml↑、類風濕因子 140.82 IU/mL↑；ANA滴度：1:1280↑；抗核抗體17線：SSA/Ro60++, SSA/RO52++、SSB/La++；02 化驗檢查5）提示口眼干燥癥的檢查陽性：唾液流率：1ml/15min↓（陽性）；淚液分泌：左眼3mm/5min↓、右眼2mm/5min↓（陽性）唇腺活檢：（下唇)小涎腺組織伴間質內2灶淋巴、漿細胞浸潤(淋巴細胞＞50個/mm＾2)，組織學符合干燥綜合征。03 診斷根據2002年AECG干燥綜合分類標準（敏感性89.5%，特異性97.8%），診斷：干燥綜合征腎小管酸中毒 腎結石 骨質疏松 白細胞減少。04 解惑之干燥綜合征與紫癜皮膚紫癜是過敏性紫癜嗎？二者不能劃等號，切不可一葉障目。問：醫(yī)生，我明明是過敏性紫癜，怎么成了風濕病--干燥綜合征了？答：約25%的干燥綜合征出現皮疹，特征性的為高出皮皮面的紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小，邊界清楚的丘疹，壓之不褪色，分批出現，反復發(fā)作者可遺留色素沉著。這是因為干燥綜合征患者往往有高球蛋白血癥、冷球蛋白血癥，因而會引起紫癜性皮疹。王女士出現為上述特征性的紫癜，并且反復出現遺留色素沉著。05 解惑之干燥綜合征與腎小管酸中毒問：醫(yī)生，夜尿增多、多飲多尿是糖尿病嗎？什么是腎小管酸中毒？為什么有低鉀血癥、軟癱？為什么有腎結石？王女士腦海里滿是問號？答：王女士她沒有糖尿病，腎小管酸中毒是干燥綜合征的并發(fā)癥，而低鉀血癥、軟癱、腎結石、骨質疏松等則是腎小管酸中毒的相關并發(fā)癥。30%～50%的干燥綜合征患者可有腎臟病變，以腎小管功能受損者多見，其中90%為遠端腎小管酸中毒，其基本病變?yōu)槟I小管間質淋巴細胞浸潤發(fā)炎，導致遠端腎小管泌氫障礙，從而導致尿液酸化異常和系統(tǒng)性酸中毒，臨床表現多為尿液濃縮障礙（腎性尿崩）或酸化障礙，合并低血鉀癥、腎臟鈣化和尿路結石等，部分患者甚至以低鉀性麻痹為干燥綜合征的首發(fā)癥狀，而其干燥癥狀卻往往較輕微；當然，也可出現近端腎小管受損和腎小球受損，但比較少見。王女士就出現了典型的遠端腎小管酸中毒，合并低鉀血癥、高氯血癥、腎結石、骨質疏松等。06 治療那么醫(yī)生，我該怎么治療呢？干燥綜合征患者出現了腎小管酸中毒，若病情較輕，以補充氯化鉀或枸櫞酸鉀堿化為主，但是為了防止高氯血癥，一般主張使用枸櫞酸鉀或者將糾正酸中毒的枸櫞酸合劑中的枸櫞酸鈉改為枸櫞酸鉀；但若病情較重，替代治療無效，或出現腎功能不全的表現時，應考慮予中大量糖皮質激素治療和免疫抑制劑治療，以盡快防止病情進展，減少腎臟損害等。診斷明確后，給予激素聯(lián)合羥氯喹、嗎替麥考酚酯抗炎免疫抑制，補充枸櫞酸鉀、補鈣、補維生素D、抗骨質疏松等對癥支持治療。07 預后目前大多數認為PSS相關dRTA預后相對良好，但由于腎小管萎縮和腎間質纖維化，臨床上仍需警惕終末期腎臟病和多器官并發(fā)癥發(fā)生，建議6到12個月根據癥狀對pSS患者進行篩查。除對癥治療外，糖皮質激素仍是針對病因的最廣泛治療，各類免疫抑制劑和靶向治療也被應用。但目前仍缺乏大規(guī)模前瞻性研究，以評估各類藥物的療效及一線方案。王女士出院后定期復診，患者紫癜樣皮疹消退，口干、眼干、夜尿增多癥狀好轉，復查白細胞逐漸升至正常，血沉逐漸降至正常，C反應蛋白一直在正常范圍波動。免疫球蛋白IgG逐漸降至正常，血清球蛋白逐漸降至正常。08 啟示秋冬季節(jié)，又到了干旱季，口眼干、皮膚干燥需重視，根據下述癥狀判斷自己是否有“干燥綜合征”1）眼干，磨砂感，眼瞼反復化膿，甚至角膜炎；2）口干，吞咽干性食物需頻繁飲水，舌面干燥、光滑如鏡面；3）口腔多發(fā)齲齒、牙齒發(fā)黑，呈塊狀脫落；4）反復腮腺腫大、疼痛；5）咳嗽，反復刺激性干咳；6）反復皮膚紫癜、結節(jié)紅斑，皮膚及陰道瘙癢、干燥；如果有上述癥狀，請到風濕免疫科就診。09 聯(lián)系我們來源：咸陽市第一人民醫(yī)院風濕免疫血液病科作者：黃慧云修改、定稿：李治琴2021年10月11日1602
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郭強主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 風濕病科 原發(fā)性干燥綜合征（pSS）是一種全身性自身免疫性疾病，其特征是唾液腺和淚腺等外分泌腺體的淋巴細胞浸潤，導致口干、干眼等干燥癥狀，并經常伴有疲勞和疼痛全身等系統(tǒng)癥狀。肺臟、腎臟、血液等系統(tǒng)臟器也可受累。該病的發(fā)病機制復雜，尚無根治辦法。但其治療費用僅次于RA，給家庭和社會造成巨大經濟負擔，且治療的滿意度也非常低，因此非常迫切的需要尋求新的治療方法。 藥物治療現狀 2019年10月，歐洲抗風濕病聯(lián)盟（EULAR）發(fā)布了第一部干燥綜合征患者局部和全身藥物治療建議，治療方法主要為經驗性，仍缺乏證據支持。目前以緩解癥狀、減輕臟器損害、延緩疾病進展為治療目標，局部治療為緩解腺體干燥癥狀的一線治療方法，可通過刺激或替換腺體分泌物（如人工淚液等）緩解干燥癥狀。對于活動性全身性系統(tǒng)疾病可考慮采用全身性治療，可使用糖皮質激素、硫酸羥氯喹和甲氨蝶呤、環(huán)孢素、馬替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑以及生物制劑。 糖皮質激素 沒有大型試驗探討糖皮質激素對 SS 腺體癥狀的潛在益處。通常短期使用糖皮質激素可以控制腺體腫大，但不能改善干燥癥狀。糖皮質激素有時用于治療 pSS 的全身表現，其方式類似于治療其他風濕免疫性疾病。 傳統(tǒng)合成改善病情抗風濕藥 傳統(tǒng)合成改善病情抗風濕藥（csDMARDs）主要用于腺體外癥狀的治療。盡管沒有csDMARD 被批準用于治療 pSS，但有些可有效治療某些特定表現。例如甲氨蝶呤可能有助于治療關節(jié)炎和肌炎，霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺可用于治療間質性肺病，AZA 常用于治療間質性肺炎、脊髓病和慢性活動性自身免疫性肝炎等。 羥氯喹是最常用于治療 pSS 的免疫調節(jié)藥物。從病理生理學的角度來看，羥氯喹會干擾 Toll 樣受體（TLR）信號并抑制 I 型干擾素通路。羥氯喹通常用于疲勞、關節(jié)痛或肌痛的患者。然而，盡管羥氯喹在臨床實踐中得到廣泛應用，但關于羥氯喹治療 pSS 療效的證據有限。 生物類DMARDs TNF-α拮抗劑 TNF-α抑制劑不應用于任何患有 pSS 的患者，因為兩項隨機試驗已證明其無效；此外，抗TNF 可能會增加 pSS 中淋巴瘤的風險。TNF抑制劑治療失敗，可能是TNF和I型干擾素平衡失調的結果；TNF可減少漿細胞樣樹突狀細胞（pDCs）對IFN-α的產生，抑制TNF可導致 IFN-α分泌增加，而干擾素在pSS中發(fā)揮病理作用。 IL-1受體拮抗劑 基于IL-1可能參與pSS疲勞發(fā)生的假設，進行了一項雙盲隨機對照試驗，評估anakinra（IL-1受體拮抗劑）對pSS的療效。在第4周，兩種不同的疲勞評分變化未達到主要終點。另外一個研究提示，疲勞與干擾素（IFN-γ誘導蛋白10和IFN-γ）無相關性，這表明IL-1和II型干擾素可能不參與介導疲勞癥狀，而靶向這些細胞因子的生物制劑也可能對這一癥狀無效。 B細胞耗竭制劑 利妥昔單抗是針對 B 細胞及其前體上的 CD20 細胞表面標志物的嵌合單克隆抗體，已得到了較為廣泛的研究。在法國 AIR注冊研究的78名pSS患者中，利妥昔單抗對69%的患者有效。目前已開展4項利妥昔單抗治療pSS的隨機對照試驗。 兩項大的多中心試驗中，一項為法國納入120例患者的 TEARS試驗，一項為在英國開展的納入133例患者的TRACTISS試驗。在TEARS試驗中，接受利妥昔單抗治療的患者雖然沒有達到主要終點，但唾液流量和唾液腺超聲特征（腮腺和下頜下的低回聲區(qū)減少）的次要結果指標改善。在TRACTISS試驗中，除了唾液流量外，任何觀察指標都沒有發(fā)現顯著的改善。 利妥昔單抗治療pSS的療效未能令人滿意可能與B細胞耗竭導致BAFF水平上調，對致病性B細胞產生更顯著的影響。考慮到這點，一項利妥昔單抗和貝利尤單抗聯(lián)合治療pSS的隨機臨床試驗正在開展，目前結果尚未公布。 貝利尤單抗是一種靶向BAFF的單克隆抗體，已被批準用于SLE，也在pSS中進行一項開放性標簽研究。在BELISS試驗中，納入30例pSS患者（抗ssa/ro抗體呈陽性，并有以下情況之一：合并全身性并發(fā)癥或唾液腺增大；病程2021年10月11日6502
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陳智勇主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 風濕免疫科 呃，干燥綜合癥，有新藥治療嗎。 哼呢干燥綜合征是這樣的，您知道干燥綜合征，每個病人每個人用的藥不一樣，對吧，干燥綜合癥，她的她的這個病情也是很多種多樣的啊，有的人呢，是專門眼睛干口干，有的人是關節(jié)炎吶，有的人呢，是白細胞少，血小板少，還有的人呢，是神經系統(tǒng)問題，腎臟問題等等，那不同的癥狀，不同的病情的話用的藥是不一樣的啊，有一些呢方面呢是有新藥的，比方說關節(jié)炎的我們現在就有一些新的藥物啊，呃，包括一些血液系統(tǒng)的病血液系統(tǒng)的問題，比如說白細胞少啊，或者是血小板少啊，這樣的啊，或者說間質性肺炎。 在這一方面呢是有新的藥物啊，但是也有一方面有一些癥狀呢，暫時沒有特別好的藥物，比方說最常見的這個口干呢，呃，唾液減少，還有這個眼睛干眼淚減少這方面暫時沒有特別惡心的藥物啊，有一些藥物呢，在國外有，但是我們國內還沒有啊，總的來講還沒有特別大的突破，只是在這個口干眼干的問題上沒有特別大的突破。2021年09月03日1136
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