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俞志濤主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥是因肌肉、關(guān)節(jié)囊及韌帶纖維化，引起以全身多個(gè)關(guān)節(jié)僵直為特征的綜合癥。下面我們一起來看看先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥有哪幾類？先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥癥狀：足趾屈曲攣縮、關(guān)節(jié)疼痛、身痛、足趾屈曲攣縮、關(guān)節(jié)疼痛 身痛、體型異常、異位鈣化先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥檢查項(xiàng)目：一般攝片檢查相關(guān)疾?。豪夏陻伩s、老年久病臥床、指節(jié)墊、幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、斯蒂爾病先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥原因：一般認(rèn)為，胎兒肢體在子宮內(nèi)失去運(yùn)動(dòng)能力，是本病的基本發(fā)病機(jī)制。現(xiàn)已證明許多因素，如妊娠期間注射某些藥物，病毒感染，都能使胎兒肢體失去運(yùn)動(dòng)功能而罹患本病。Drachman曾將箭毒注入雞胚絨膜尿囊的血管內(nèi)，制作出了多關(guān)節(jié)攣縮的動(dòng)物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宮，也產(chǎn)生了鼠的多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮，肺發(fā)育不良、下頜小及短臍帶等多種畸形。Jago報(bào)告一例母親妊娠10～12周時(shí)，因患破傷風(fēng)而注射肌肉松弛劑，結(jié)果分娩一多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的嬰兒。某些病毒如Newcastle病毒、Akabane病毒和柯薩奇病毒對(duì)本病的致病作用，都曾在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中獲得證明。先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥癥狀：本病的臨床表現(xiàn)非常復(fù)雜。Hall按病變所累及的范圍，把本病分成三大類別。第一類只累及四肢關(guān)節(jié)，約占50%，又可為肌肉發(fā)育不良和肢體遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)攣縮兩個(gè)亞型。前者系典型的關(guān)節(jié)攣縮癥。通常在病人出生后，即可發(fā)現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)對(duì)稱性僵直，多僵直在屈曲位，也可僵直在伸直位，但多保留最后幾度的屈曲或伸直活動(dòng)。受累肢體肌肉明顯萎縮并有膝、肘關(guān)節(jié)的圓柱狀改變。因正常皮膚紋理消失，皮膚發(fā)亮并緊張，病人呈木偶樣外觀。當(dāng)關(guān)節(jié)攣縮在屈曲位，其皮膚及皮下組織可形成蹼狀畸形。皮膚感覺正常，但深部腱反射多減弱或消失。雖然四肢均可受累，但四肢全部受累者占46%，雙下肢受累占 43%，單純上肢受累占11%。2019年11月15日
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朱偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 手外科 許多骨折病人常常會(huì)有這樣的煩惱，骨折長(zhǎng)好了，關(guān)節(jié)沒有以前靈活了，或是關(guān)節(jié)不能動(dòng)了。其實(shí)，這就是骨折的一個(gè)常見并發(fā)癥――關(guān)節(jié)攣縮，它使得患肢關(guān)節(jié)活動(dòng)度大大降低，嚴(yán)重影響患肢功能，是患者致殘的一個(gè)主要原因。 我們知道，關(guān)節(jié)就像一個(gè)鉸鏈，關(guān)節(jié)活動(dòng)需要這個(gè)“鉸鏈”的靈活運(yùn)動(dòng)，關(guān)節(jié)囊、韌帶附著在這個(gè)鉸鏈上，既牢牢地保護(hù)這個(gè)“鉸鏈”，不讓它脫出正常位置，有不影響這個(gè)“鉸鏈”的活動(dòng)。不同的肌肉通過肌腱連接在這個(gè)“鉸鏈”上，拉動(dòng)著它活動(dòng)，于是我們的關(guān)節(jié)就能在大腦的控制下靈活、隨意運(yùn)動(dòng)了。 為什么骨折以后關(guān)節(jié)會(huì)攣縮呢？ 首先，關(guān)節(jié)的骨折，會(huì)造成關(guān)節(jié)面的不平，關(guān)節(jié)長(zhǎng)時(shí)不活動(dòng)，使得關(guān)節(jié)里軟骨變薄，彈性降低，活動(dòng)時(shí)會(huì)引起疼痛。其次，關(guān)節(jié)囊和韌帶的撕裂愈合后形成大塊瘢痕，長(zhǎng)期不活動(dòng)又會(huì)增厚，縮短，關(guān)節(jié)囊和關(guān)節(jié)的骨頭、肌腱等粘連在一起，進(jìn)一步影響到關(guān)節(jié)的活動(dòng)。再有，長(zhǎng)時(shí)間的固定使肌肉退化，肌肉纖維變少，纖維組織增多使得肌肉活動(dòng)幅度變小，活動(dòng)時(shí)疼痛。這些原因疊加在一起，使得關(guān)節(jié)活動(dòng)變小，甚至不能活動(dòng)了。 關(guān)節(jié)攣縮治療辦法有哪些呢？ 我們知道，正常關(guān)節(jié)囊，韌帶和肌腱組織不但有足夠的牢度，而且必須有一定的彈性，太緊了，關(guān)節(jié)就不能靈活運(yùn)動(dòng)，而太松，則關(guān)節(jié)就松動(dòng)不穩(wěn)定。常規(guī)保守治療，牽拉程度有限且患者比較痛苦，常不能很好堅(jiān)持，而手術(shù)治療，雖然能調(diào)節(jié)到合適的松緊度，不光要忍受痛苦挨一刀，而且，術(shù)后仍有粘連、攣縮可能，且手術(shù)是以犧牲肌肉收縮力為代價(jià)來達(dá)到肌腱等延長(zhǎng)。目前，我們采用批次小針刀肌腱、關(guān)節(jié)囊松解，配合中藥外敷、關(guān)節(jié)松動(dòng)訓(xùn)練等促進(jìn)肌腱、關(guān)節(jié)囊軟化，效果明顯。具體是，經(jīng)檢查，明確攣縮部位，選擇松解部位及范圍，3-5天為一周期，批次延長(zhǎng)，這樣，既恢復(fù)關(guān)節(jié)囊、肌腱彈性，又保證關(guān)節(jié)囊、肌腱有一定張力，使原來僵硬活動(dòng)不便的關(guān)節(jié)，又恢復(fù)往常的活力。2019年09月12日3515
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杜青主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 康復(fù)醫(yī)學(xué)科 先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥是因肌肉、關(guān)節(jié)囊及韌帶纖維化，引起以全身多個(gè)關(guān)節(jié)僵直為特征的綜合癥。先天性多關(guān)節(jié)攣縮常伴有各種其他先天性異常,文獻(xiàn)回顧發(fā)現(xiàn)先天性多關(guān)節(jié)攣縮可伴發(fā)腦白質(zhì)發(fā)育不良、無腦回、智能缺陷、垂體異位、周圍神經(jīng)病、先天性眼肌麻痹、先天性青光眼、顳下頜關(guān)節(jié)僵硬、小頦、頸椎融合、寰樞椎半脫位、脊柱側(cè)彎、并指、短指、結(jié)節(jié)性硬化。本病的治療面臨許多困難，因受累關(guān)節(jié)多需要多次手術(shù),術(shù)后復(fù)發(fā)率高，需反復(fù)手術(shù)。但患兒智商多高于普通兒童，經(jīng)過有效的治療之后，可獲得驚人的自理能力。因此，醫(yī)師、家長(zhǎng)均應(yīng)樹立信心。治療目標(biāo)是增加受累關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)范圍，使患兒能獨(dú)立或輔助行走，最大可能改善上肢與手的操作能力.先天性多關(guān)節(jié)攣縮自然病史相對(duì)樂觀，出生時(shí)關(guān)節(jié)攣縮最嚴(yán)重，在嬰幼兒階段早期進(jìn)行手法治療，大多數(shù)患兒治療效果滿意。物理治療應(yīng)在患兒出生后不久開始，并正確指導(dǎo)家長(zhǎng)進(jìn)行家庭康復(fù)訓(xùn)練，包括手法按摩、關(guān)節(jié)牽伸和被動(dòng)活動(dòng)等，并在此過程中增進(jìn)患兒與父母之間的情感交流，治療手法要輕柔，避免造成損傷。患兒生后最初的4個(gè)月中的治療是至關(guān)重要的，手法治療能改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度、保持和加強(qiáng)肌肉生長(zhǎng)、減少手術(shù)機(jī)會(huì)和幅度.一般認(rèn)為，胎兒肢體在子宮內(nèi)失去運(yùn)動(dòng)能力，是本病的基本發(fā)病機(jī)制。現(xiàn)已證明許多因素，如妊娠期間注射某些藥物，病毒感染，都能使胎兒肢體失去運(yùn)動(dòng)功能而罹患本病。Drachman曾將箭毒注入雞胚絨膜尿囊的血管內(nèi)，制作出了多關(guān)節(jié)攣縮的動(dòng)物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宮，也產(chǎn)生了鼠的多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮，肺發(fā)育不良、下頜小及短臍帶等多種畸形。Jago報(bào)告一例母親妊娠10～12周時(shí)，因患破傷風(fēng)而注射肌肉松弛劑，結(jié)果分娩一多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的嬰兒。某些病毒如Newcastle病毒、Akabane病毒和柯薩奇病毒對(duì)本病的致病作用，都曾在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中獲得證明。病理上可分為神經(jīng)型和肌肉型兩種完全不同的病理改變。在神經(jīng)型的病理改變中，以骨髓前角細(xì)胞消失、變性或細(xì)胞體積減小為最重要的特征。還有頸、腰段脊髓變細(xì)，脊神經(jīng)前根數(shù)量減少等病理改變。而脊髓后角、側(cè)角，或背根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞則無異常。腦損害包括大腦發(fā)育不全、溝裂形成不完全、側(cè)腦室擴(kuò)大和皮質(zhì)Betz細(xì)胞減小。這些神經(jīng)系統(tǒng)病變的嚴(yán)重程度，決定著所支配的肢體肌肉的病理改變。肢體肌肉的體積、色澤、質(zhì)地可完全正常，抑或體積減小甚則完全消失。顯微鏡下可見肌纖維數(shù)量少、肌纖維直徑減少，但橫紋多保留。關(guān)節(jié)軟骨初期可完全正常，年長(zhǎng)兒童則出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨破壞，并發(fā)生退行性變化。受累關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)囊也因纖維化而增厚。肌肉型則無原發(fā)性脊髓前角病變，也無大腦及神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支的異常。受累的肌肉色澤灰白、質(zhì)地和纖維組織樣硬韌。顯微鏡下可見受累的肌肉呈現(xiàn)纖維及脂肪變性，粗大與細(xì)小的肌纖維雜亂分布，肌內(nèi)膜纖維成分增多。其關(guān)節(jié)軟骨及關(guān)節(jié)囊的病理變化與神經(jīng)型的病變相似。2009年07月10日9106
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