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鄧京城主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 骨科 很多寶寶在出生時無異常，但是在學走路的時候，右下肢屈膝困難，走路姿勢異常，隨著孩子生長發(fā)育異常姿勢依然存在、無加重趨勢，到醫(yī)院被診斷為先天性關節(jié)攣縮，當時醫(yī)生建議，由于先天性關節(jié)攣縮是不發(fā)展性疾病，可在18歲以后根據(jù)孩子的具體癥狀選擇適合的手術。 目前的癥狀有下蹲困難、腳后跟無法著地，為了孩子能夠走的更好，家長抱著希望來到門診。 經(jīng)過查體及病史的詳細了解，之前的診斷很明確，屬于先天性關節(jié)攣縮，與腦癱的癥狀有所不同。 什么是先天性關節(jié)攣縮： 先天性關節(jié)攣縮是因肌肉、關節(jié)囊及韌帶纖維化引起以全身多個關節(jié)僵直為特征的綜合征，是一種不發(fā)展性疾病。其臨床表現(xiàn)非常復雜，約占50%的患者只累及四肢關節(jié)，而且多累及大的關節(jié)，也有患兒出現(xiàn)關節(jié)攣縮半內臟及頭面部畸形，還有可能關節(jié)攣縮伴神經(jīng)系統(tǒng)異常，臨床中許多患者表現(xiàn)良好，2/3者無須臥床而能行走。 腦癱是指從受孕開始至出生后一個月內腦發(fā)育未成熟階段，由于非進行腦損傷所致的以姿勢和運動功能障礙為主的綜合征，但是因為孩子太小，有時候癥狀表現(xiàn)并不是特別明顯，隨著孩子的生長發(fā)育，一些腦癱癥狀會逐漸的明顯，臨床中常見的腦癱癥狀：運動障礙(腳尖著地、剪刀步態(tài)、跛行、不能下蹲等)、智力障礙、語言發(fā)育落后、認知障礙及出現(xiàn)的手足徐動、共濟失調、肌張力低下及強直、震顫等癥狀。 根據(jù)現(xiàn)存在的癥狀，經(jīng)過骨科、神經(jīng)外科等多學科專家會診后，建議進行三關節(jié)融合及跟腱術來改善患者的癥狀，需要注意的是，應在手術早期和手術后堅持支具固定治療，可在一定程度上松解攣縮的關節(jié)囊、韌帶和肌肉，使受累的關節(jié)獲得一定的運動功能。 最后提醒，在治療過程中，明確診斷，規(guī)范治療是關鍵，切忌勿聽勿信，避免給患者造成不必要的損傷。 為了幫助腦癱及家屬解決治療過程中的難題，醫(yī)院為前來就診的腦癱患者提供早期病情診斷評估、康復指導、術前及術后分階段評估、充分考慮個案針對性治療，使每位患者能夠得到正確的診斷及治療。2019年09月24日
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杜青主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 康復醫(yī)學科 先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥是因肌肉、關節(jié)囊及韌帶纖維化，引起以全身多個關節(jié)僵直為特征的綜合癥。先天性多關節(jié)攣縮常伴有各種其他先天性異常,文獻回顧發(fā)現(xiàn)先天性多關節(jié)攣縮可伴發(fā)腦白質發(fā)育不良、無腦回、智能缺陷、垂體異位、周圍神經(jīng)病、先天性眼肌麻痹、先天性青光眼、顳下頜關節(jié)僵硬、小頦、頸椎融合、寰樞椎半脫位、脊柱側彎、并指、短指、結節(jié)性硬化。本病的治療面臨許多困難，因受累關節(jié)多需要多次手術,術后復發(fā)率高，需反復手術。但患兒智商多高于普通兒童，經(jīng)過有效的治療之后，可獲得驚人的自理能力。因此，醫(yī)師、家長均應樹立信心。治療目標是增加受累關節(jié)運動范圍，使患兒能獨立或輔助行走，最大可能改善上肢與手的操作能力.先天性多關節(jié)攣縮自然病史相對樂觀，出生時關節(jié)攣縮最嚴重，在嬰幼兒階段早期進行手法治療，大多數(shù)患兒治療效果滿意。物理治療應在患兒出生后不久開始，并正確指導家長進行家庭康復訓練，包括手法按摩、關節(jié)牽伸和被動活動等，并在此過程中增進患兒與父母之間的情感交流，治療手法要輕柔，避免造成損傷?；純荷笞畛醯?個月中的治療是至關重要的，手法治療能改善關節(jié)活動度、保持和加強肌肉生長、減少手術機會和幅度.一般認為，胎兒肢體在子宮內失去運動能力，是本病的基本發(fā)病機制?，F(xiàn)已證明許多因素，如妊娠期間注射某些藥物，病毒感染，都能使胎兒肢體失去運動功能而罹患本病。Drachman曾將箭毒注入雞胚絨膜尿囊的血管內，制作出了多關節(jié)攣縮的動物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宮，也產(chǎn)生了鼠的多發(fā)性關節(jié)攣縮，肺發(fā)育不良、下頜小及短臍帶等多種畸形。Jago報告一例母親妊娠10～12周時，因患破傷風而注射肌肉松弛劑，結果分娩一多發(fā)性關節(jié)攣縮癥的嬰兒。某些病毒如Newcastle病毒、Akabane病毒和柯薩奇病毒對本病的致病作用，都曾在動物實驗中獲得證明。病理上可分為神經(jīng)型和肌肉型兩種完全不同的病理改變。在神經(jīng)型的病理改變中，以骨髓前角細胞消失、變性或細胞體積減小為最重要的特征。還有頸、腰段脊髓變細，脊神經(jīng)前根數(shù)量減少等病理改變。而脊髓后角、側角，或背根神經(jīng)節(jié)細胞則無異常。腦損害包括大腦發(fā)育不全、溝裂形成不完全、側腦室擴大和皮質Betz細胞減小。這些神經(jīng)系統(tǒng)病變的嚴重程度，決定著所支配的肢體肌肉的病理改變。肢體肌肉的體積、色澤、質地可完全正常，抑或體積減小甚則完全消失。顯微鏡下可見肌纖維數(shù)量少、肌纖維直徑減少，但橫紋多保留。關節(jié)軟骨初期可完全正常，年長兒童則出現(xiàn)關節(jié)軟骨破壞，并發(fā)生退行性變化。受累關節(jié)的關節(jié)囊也因纖維化而增厚。肌肉型則無原發(fā)性脊髓前角病變，也無大腦及神經(jīng)運動支的異常。受累的肌肉色澤灰白、質地和纖維組織樣硬韌。顯微鏡下可見受累的肌肉呈現(xiàn)纖維及脂肪變性，粗大與細小的肌纖維雜亂分布，肌內膜纖維成分增多。其關節(jié)軟骨及關節(jié)囊的病理變化與神經(jīng)型的病變相似。2009年07月10日9122
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