精選內(nèi)容
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骨髓增生異常綜合征的治療選擇
定義骨 髓 增 生 異 常 綜 合 征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一組起源于造血干細胞的異質(zhì)性髓系克隆性疾病。疾病前面有4個定語,分別描述了疾病的起源,預(yù)后和療效的差異性,累及的細胞種類以及疾病性質(zhì),從這個定義可以看出這是一組預(yù)后差異很大的疾病,為什么會造成這種情況,近年來人們試圖從基因突變的角度去解釋,也就是說不同個體間,突變的基因不同,是可能造成疾病預(yù)后差別的一個原因。為了研究這背后的基因差別,人們通過染色體核型分型,熒光 原位雜交(FISH),PCR,基因芯片的眾多生物學技術(shù),通過骨髓標本進行檢測,最終想要達到的目的是將這一組疾病進一步細分,醫(yī)學上叫做危險分層,要把好治療的和不好治療的分開,從而指導(dǎo)臨床醫(yī)生做出不同的治療選擇。這是3種臨床常用的分層方法,其中目前應(yīng)用較多的是國際預(yù)后評分系統(tǒng)IPSS以及它的修訂版,在這個評分系統(tǒng)中,把MDS患者分成低危,中危-1,中危-2,高危,對于低危和中危-1的患者首先選擇的是促造血或是免疫調(diào)節(jié)治療,治療強度低,副作用相對較小,其中常用的藥物包括促紅細胞生成素(EPO),粒細胞集落刺激因子(G-CSF),來那度胺,如果患者以貧血為主,且EPO水平≤500Iu/ml,可以選擇EPO 10000u 3次/周皮下注射,連續(xù)觀察3-4月,如果有效可繼續(xù)使用,如果無效,可轉(zhuǎn)成來那度胺10mg 1/日口服,21d一個療程,觀察3-4月,如果有效繼續(xù)服用,如無效可轉(zhuǎn)成去甲基化藥物,或是骨髓移植。如果患者具備5q-(染色體檢查出現(xiàn)5號染色體長臂缺失,可以伴有其他一條染色體異常,但是不能是-7),首選來那度胺治療,方法同上。如果是中危-2或是高?;颊?,推薦高強度治療,包括阿扎胞苷,地西他賓,CAG方案化療,并根據(jù)年齡,身體條件選擇骨髓移植治療。因為這部分患者向急性白血病轉(zhuǎn)換的風險較高,需要積極干預(yù),對于低?;颊?,目前有觀點認為如果早期使用去甲基化藥物比如阿扎胞苷等的治療,可以延緩疾病的進展。
龐文正醫(yī)生的科普號2020年10月07日1678
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骨髓增生異常綜合征:地西他濱治療后原始細胞再次升高,怎么辦?
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骨髓增生異常綜合征:老年人,化療后原始細胞下降,血小板低,貧血加重,如何治療
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