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MDS有哪些癥狀
MDS是骨髓增生異常綜合征的一個(gè)英文縮寫,它主要是起源于骨髓造血干細(xì)胞發(fā)生一個(gè)克惡性克隆性增殖,但它的本質(zhì),實(shí)際上是一個(gè)血液的腫瘤病,它的臨床表現(xiàn)也是外周血的全血細(xì)胞減少,或者是紅細(xì)胞胰系減少或者是多系減少。我們?cè)谶@樣的病人當(dāng)中,可以看到它的臨床表現(xiàn),比如說頭暈,乏力,大概這個(gè)乏力持續(xù)了有半年之久吧。然后血細(xì)胞減少,甚至還有出血皮膚的出血點(diǎn)的鼻子出血的現(xiàn)象。這種現(xiàn)象,包括他的血常規(guī),跟再障都非常像,但是要鑒別這兩個(gè)疾病,就必須要做骨穿,做一些融合基因的檢查,做一些染色體核型分析的檢查等等。
孫岸弢醫(yī)生的科普號(hào)2019年12月10日2861
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骨髓增生異常綜合征,我們可以跑贏這場(chǎng)『比賽』嗎?
唐旭東醫(yī)生的科普號(hào)2019年12月10日1126
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老年人骨髓增生異常綜合征何時(shí)化療
唐旭東醫(yī)生的科普號(hào)2019年12月10日948
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骨髓增生異常綜合征的去甲基化治療問答
哪些MDS病人適合用去甲基化藥物?答:中危和高危的MDS適合用,低危的如果是輸血依賴的、一般治療無效的,也可以用。常用的有地西他濱和阿扎胞苷,地西他濱骨髓抑制比較明顯,但是降低原始細(xì)胞的功能也比較強(qiáng),選擇何者藥物,由醫(yī)師根據(jù)具體情況決定。進(jìn)口和國(guó)外去甲基化藥物,哪個(gè)效果好?答:都可以用,沒有本質(zhì)差別去甲基化藥物用藥的時(shí)間多久?答:地西他濱5天為一個(gè)療程,每4-6周用一次,2-3個(gè)療程后有比較穩(wěn)定的效果。阿扎胞苷7天為一個(gè)療程,每4周用一次,,4-5個(gè)療程后有穩(wěn)定的效果。如果有效,一直用,用到無效或不能耐受為止。用地西他濱后血像很低怎么辦?答:用藥后會(huì)有比較久的骨髓抑制期,這時(shí)候血像比治療前還要低。這個(gè)階段以輸血、抗感染為主,渡過危險(xiǎn)期。治療有效的病人,多數(shù)在用藥4周后慢慢開始恢復(fù)。用藥出院后多久查一次血常規(guī)?答:如果沒有發(fā)熱、感染、出血等并發(fā)癥,可以每周查一次血常規(guī),如果有并發(fā)癥,要勤查,如3天查一次。去甲基化藥物的有效率是多少?答:文獻(xiàn)報(bào)道治療有效率在30%-60%,不同的研究有不同的數(shù)據(jù)結(jié)果。有效是指:完全緩解、部分緩解、血象改善。如果有效,可以推遲白血病的轉(zhuǎn)變,延長(zhǎng)生存期。如何去甲基化藥物無效應(yīng)該怎么辦?答:老年病人輸血支持治療為主。年輕的患者(<60歲)應(yīng)該及早考慮骨髓移植。
王小欽醫(yī)生的科普號(hào)2019年12月03日11204
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青黃散是化療藥嗎?
唐旭東醫(yī)生的科普號(hào)2019年11月18日2592
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當(dāng)心!這些血液病如果得不到有效控制很可能會(huì)發(fā)展為白血病
血液疾病的種類繁多,對(duì)于我們普通人來說,聽到的最多的,唯恐避之不及的血液病非白血病莫屬了,有的朋友甚至是把白血病和血液病劃上了等號(hào),可以說是圖樣圖森破了。事實(shí)上,血液病是原發(fā)于造血系統(tǒng)的疾病,或影響造血系統(tǒng)伴發(fā)血液異常改變,以貧血、出血、發(fā)熱為特征的疾病。造血系統(tǒng)包括血液、骨髓單核—巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和淋巴組織,凡涉及造血系統(tǒng)病理、生理,并以其為主要表現(xiàn)的疾病,都屬于血液病范疇。除了白血病之外,常見了血液病有血友病、多發(fā)性骨髓瘤、再生障礙性貧血、血小板減少癥、骨骼纖維化、地中海貧血等。隨著醫(yī)學(xué)不斷發(fā)展,近年來血液病的治療效果有了明顯提高,許多疾病得以治愈。不過,有些血液病仍需要警惕,它們?nèi)绻貌坏接行е委?,很有可能發(fā)展成為白血病。都有哪些疾病需要我們提高警惕呢?1. 骨髓增生異常綜合癥骨髓增生異常綜合征又稱MDS,是一組克隆性造血功能異常的疾病,其表現(xiàn)為骨髓中病態(tài)造血,外周血中各系血細(xì)胞明顯減少。MDS一般起病緩慢,其患者主要的體征、癥狀為各類血細(xì)胞減少的反映。早期的患者一般以頑固性貧血的相關(guān)表現(xiàn)為主,晚期患者則除貧血以外,可能還有出血和感染并發(fā)癥。由于MDS病情進(jìn)展較白血病緩慢,有些MDS患者病情可穩(wěn)定多年,但大部分患者往往緩慢地向急性白血病轉(zhuǎn)化。少數(shù)患者也可能在數(shù)月甚至數(shù)周內(nèi)快速轉(zhuǎn)化為急性白血病,其中絕大多數(shù)轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病。2. 原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥(ET)本質(zhì)上是一種以巨核細(xì)胞增生為主的慢性骨髓增殖性疾病。由于基因異常,導(dǎo)致骨髓產(chǎn)生血小板的能力過剩,表現(xiàn)為骨髓中產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞過度增殖,外周血血小板明顯增多。ET患者病程緩慢,多數(shù)患者長(zhǎng)期無癥狀,出血往往是ET的首發(fā)表現(xiàn)。且由于血小板質(zhì)量和數(shù)量的異常,ET患者發(fā)生血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)劇增。ET是最常見的骨髓增殖性疾病之一,大部分患者預(yù)后良好,少數(shù)患者可轉(zhuǎn)化為其他類型的骨髓增殖性疾病,如真性紅細(xì)胞增多癥( PV) 、骨髓纖維化( MF) ,少數(shù)患者可轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病,約占所有ET患者的0.6%~6.1%。3. 真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥(PV),簡(jiǎn)稱真紅,是一種以紅細(xì)胞異常增生為主要表現(xiàn)的骨髓增殖性疾病。臨床上以紅細(xì)胞增多為其突出表現(xiàn)。PV常起病隱匿,部分患者可能是在查體或者因其他疾病進(jìn)行血常規(guī)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的。少數(shù)患者也會(huì)在病程中逐漸演變進(jìn)展為急性髓系白血病。4. 原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化(PMF),是一種以骨髓發(fā)生纖維化,由脾臟、肝臟等髓外器官代替造血為特征的骨髓增殖性疾病。部分患者在確診時(shí)無任何癥狀,主要因?yàn)椴轶w或偶然發(fā)現(xiàn)血常規(guī)異常,或脾大而就診,部分患者也會(huì)進(jìn)展為白血病。多項(xiàng)研究顯示,ASXL1和SRSF2突變陽性的患者,轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病的風(fēng)險(xiǎn)升高。5. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH),是一種獲得性造血干細(xì)胞基因突變而導(dǎo)致的疾病,主要病因是補(bǔ)體滅活異常,絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血和血細(xì)胞減少。在PNH患者中,部分與骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血可相互轉(zhuǎn)化,個(gè)別PNH患者可轉(zhuǎn)化為白血病,其中以急性髓系白血病為主。6. 淋巴瘤淋巴瘤本身就是一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤,當(dāng)淋巴瘤發(fā)展到四期且累及到骨髓的時(shí)候即稱為淋巴肉瘤白血病。以上提到的幾種血液疾病,如果得不到及時(shí)有效的治療,很有可能發(fā)展為白血病,因此患者朋友們要積極治療,同時(shí)復(fù)查監(jiān)測(cè)病情,一旦發(fā)現(xiàn)病情有“轉(zhuǎn)白”傾向,要盡早采取相應(yīng)措施。本文轉(zhuǎn)載自北京博仁醫(yī)院微信公眾號(hào)
吳彤醫(yī)生的科普號(hào)2019年11月14日7551
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老年骨髓增生異常綜合征(MDS)的中西醫(yī)結(jié)合治療
骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,以骨髓一系或多系病態(tài)造血為特征,表現(xiàn)為外周血細(xì)胞減少,且易向急性白血病進(jìn)展。在診斷方面,MDS的確診依賴于多種實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)技術(shù)的綜合使用,其中骨髓穿刺涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)技術(shù)是MDS診斷的核心。所有進(jìn)行骨髓穿刺涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查后懷疑為MDS的患者,均應(yīng)進(jìn)行骨髓活檢、細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè),骨髓活檢細(xì)胞學(xué)分析有助于排除其他可能導(dǎo)致血細(xì)胞減少的因素或疾病,并提供骨髓細(xì)胞增生程度、巨核細(xì)胞數(shù)量、原始細(xì)胞群體、骨髓纖維化程度及腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移等重要信息,細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)有助于形態(tài)學(xué)未達(dá)標(biāo)準(zhǔn)(一系或多系細(xì)胞發(fā)育異常比例<10%)、但同時(shí)伴有持續(xù)性血細(xì)胞減少的患者的進(jìn)一步確診,熒光原位雜交(FISH)檢測(cè)、流式細(xì)胞數(shù)(FCM)、分子遺傳學(xué)檢測(cè)等檢查可對(duì)MDS的輔助診斷、鑒別診斷、危險(xiǎn)度分層中有一定價(jià)值。骨髓原始細(xì)胞、染色體核型以及血細(xì)胞數(shù)目是判斷MDS預(yù)后的重要指標(biāo),基于此,MDS可分為較低危組和較高危組兩組。 MDS的治療可分為支持治療(成分輸血、造血生長(zhǎng)因子、去鐵治療)、免疫調(diào)節(jié)劑治療(沙利度胺、來那度胺)、免疫抑制劑治療(ATG、環(huán)孢素A)、去甲基化藥物(阿扎胞苷、地西他濱)、化療、異基因造血干細(xì)胞移植以及雄激素等幾類,具體應(yīng)用根據(jù)患者具體病情調(diào)整,較低危組MDS的治療目標(biāo)是改善造血、提高患者生活質(zhì)量,較高危組MDS治療目標(biāo)是延緩疾病進(jìn)展、延長(zhǎng)生存期和治愈。 老年患者多存在其他非血液系統(tǒng)并發(fā)癥,并且因個(gè)體原因可能存在對(duì)治療不耐受的情況,故而老年人MDS的治療更加復(fù)雜,且危險(xiǎn)度分層相對(duì)更高危,預(yù)后不良。其治療目的仍不離延緩疾病進(jìn)展、改善造血、減輕輸血依賴以及提高生活質(zhì)量,有報(bào)道稱某些中藥成分對(duì)MDS有治療作用,有Meta分析也顯示在某些情況下單純的中藥治療可作為雄激素、免疫抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑及小劑量的阿糖胞苷化療的替代療法,故而在評(píng)估病情選擇規(guī)范治療的同時(shí),可選擇中醫(yī)藥作為補(bǔ)充治療,中西醫(yī)結(jié)合治療以實(shí)現(xiàn)上述目的?!静±焕炕颊撸?,87歲,發(fā)現(xiàn)貧血6年余,患者6年前查體發(fā)現(xiàn)貧血,后為求進(jìn)一步診斷及治療,2018-6于某醫(yī)院行相關(guān)檢查及治療,2018-7-2骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示:粒系增生明顯活躍,早幼粒以下均見,早幼粒占3%,中性中晚幼粒比值偏低,以桿狀核及分葉核為主,部分中性粒細(xì)胞漿內(nèi)顆粒較粗大深染,部分中性粒細(xì)胞呈腫脹像,嗜酸粒細(xì)胞可見;紅系增生明顯活躍,各期均見,中晚幼紅比值偏高,幼紅細(xì)胞漿發(fā)育落后于核,偶見雙核及三核幼紅細(xì)胞。成熟紅細(xì)胞輕度大小不一,部分胞體較大。意見:考慮MDS。需完善進(jìn)一步檢查以確診,患者拒絕?,F(xiàn)患者服“復(fù)方紅衣補(bǔ)血口服液”、“再造生血片”,效不佳。欲求進(jìn)一步中西醫(yī)結(jié)合治療來我門診就診。 既往史:患者既往心律失常病史,高血壓病史,肺氣腫病史,肝囊腫、右腎囊腫病史,氣胸術(shù)后,有輸血史,否認(rèn)藥物過敏史,否認(rèn)其他接觸物過敏史?,F(xiàn)癥見:乏力,下肢尤甚,自覺右側(cè)頭痛,腰痛。納一般,食欲一般,眠可,大便2日1性,質(zhì)干難解,小便頻,夜尿3行。舌質(zhì)淡,苔厚,脈細(xì)弱。 檢查:血常規(guī):WBC3.6*109/L,ANE1.3*109/L,RBC1.7*1012 /L,HGB 60g/L,PLT355*109/L(2018-10-28)診斷:中醫(yī):虛勞(氣陰兩虛) 西醫(yī):骨髓增生異常綜合征?建議:1.建議住院治療2.中藥:半夏瀉心湯 調(diào)焦三仙各15 內(nèi)金10郁金10 元胡10 川楝子10 重樓10 川山甲9(先煎) 大棗5枚(7劑 水煎服,日一劑) 3.中醫(yī)膏方:化巖方,調(diào)靈芝300 黃芪300 西洋參150 石斛150 蘆根150 淡竹葉90生地150 車前草150 焦三仙各150 阿膠300 飴糖300 4.益髓清毒顆粒按:該患者系老年MDS患者,行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查后拒絕進(jìn)一步相關(guān)檢查,目前考慮MDS?;颊叽嬖谝恍┗A(chǔ)病,且考慮年齡因素,除為改善血象及癥狀曾行輸血治療、服中成藥外,未行其他相關(guān)治療?;颊哐R?guī)現(xiàn)呈兩系減少狀態(tài),除建議入院進(jìn)一步評(píng)估病情進(jìn)行相關(guān)規(guī)范治療外,將中醫(yī)藥作為補(bǔ)充療法。中藥以半夏瀉心湯為基礎(chǔ),寒熱平調(diào),郁金、元胡、川楝子活血行氣,重樓、川山甲現(xiàn)代藥理研究已證實(shí)其抗腫瘤成分,焦三仙、雞內(nèi)金消食和胃。中醫(yī)膏方以化巖方為基礎(chǔ)增加靈芝、黃芪、石斛、西洋參、蘆根、淡竹葉等扶正之品。二者配合自制藥益髓清毒顆粒,改善患者病情、不適癥狀及食欲、二便等基本情況,以期提高患者生活治療、延緩疾病進(jìn)展。
徐瑞榮醫(yī)生的科普號(hào)2019年10月31日2530
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骨髓增生異常綜合征(MDS)患者能存活多久?
骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes,MDS)患者自然病程(生存期)差異性很大,無論是治療方案的選擇還是預(yù)后評(píng)估(預(yù)估生存期),均需綜合考慮患者自身因素,如年齡、一般狀況評(píng)分、合并疾病指數(shù)分組以及MDS疾病因素,如MDS患者常用危險(xiǎn)度分層系統(tǒng):國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)(IPSS)、WHO分型預(yù)后積分系統(tǒng)(WPSS)和修訂的國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)(IRSS-R)。IPSS預(yù)后分組低危、中危-1、中危-2、高危組患者中位生存期分別為5.7、3.5、1.2、0.4年,IPSS-R預(yù)后分組極低危、低危、中危、高危和極高危組患者中位生存期分別為6.8、4.3、2.3、1.5和0.9年。另外患者生存期也和治療方案的規(guī)范性、患者的依從性密切相關(guān),部分患者通過積極治療可以獲得治愈。
莊萬傳醫(yī)生的科普號(hào)2019年10月27日7678
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骨髓增生異常綜合征(MDS)如何診斷?
骨髓增生異常綜合征(MDS)如何診斷?骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes,MDS)的特點(diǎn)是血細(xì)胞發(fā)育異常,具體表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少(如貧血、白細(xì)胞和/或血小板減少),原始、幼稚細(xì)胞增高,并容易向急性髓系白血?。ˋML)轉(zhuǎn)化,MDS的診斷比較復(fù)雜。MDS的診斷方法MDS診斷依賴于多種實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)技術(shù)的綜合使用,其中骨髓穿刺涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)技術(shù)是MDS診斷的核心。1.細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢測(cè):MDS患者外周血和骨髓涂片的形態(tài)學(xué)異常分為兩類:原始細(xì)胞比例增高和細(xì)胞發(fā)育異常。典型的MDS患者,發(fā)育異常細(xì)胞占相應(yīng)系別細(xì)胞的比例>10%。擬診MDS患者均應(yīng) 進(jìn)行骨髓鐵染色計(jì)數(shù)環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞。所有懷疑為MDS的患者均應(yīng)行骨髓活檢,骨髓活檢細(xì)胞學(xué)分析有助于排除其他可能導(dǎo)致血細(xì)胞減少的因素或疾病,并提供骨髓細(xì)胞增生程度、巨核細(xì)胞 數(shù)量、原始細(xì)胞群體、骨髓纖維化程度及腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移等重要信息。懷疑為MDS的患者應(yīng)行原位免疫組化(immunohistochemical, IHC),常用的檢測(cè)標(biāo)志包括CD34、MPO、GPA、 CD6l、CD42、CD68、CD20和CD3。2.細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè):所有懷疑MDS的患者均應(yīng)進(jìn)行染色體核型檢測(cè),通常需分析>20個(gè)骨髓細(xì)胞的中期分裂象,40%—60%的MDS患者具有非隨機(jī)的染色體異常,其中以+8、-7/del(7q)、del(20q)、-5/del(5q)和-Y最為多見。3.流式細(xì)胞術(shù)(FCM):FCM對(duì)于MDS的預(yù)后分層以及低危MDS與非克隆性血細(xì)胞減少癥的鑒別診斷有應(yīng)用價(jià)值。對(duì)于無典型形態(tài) 學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)證據(jù),無法確診MDS的患者,F(xiàn)CM 檢測(cè)結(jié)果可作為輔助診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。4.分子遺傳學(xué)檢測(cè):新一代基因測(cè)序技術(shù)可以在絕大多數(shù)MDS患者中檢出至少一個(gè)基因突變。MDS常見基因突變包括TET2、RUNXl、ASXLl、DNMT3A、EZH2、SF381等。對(duì)于未在主要數(shù)據(jù)庫或參考文獻(xiàn)中描述的新序列變異可使用口腔黏膜、唾液、指甲或毛囊鑒別其為體細(xì)胞獲得性還是胚系來源。胚系來源基因突變?cè)贛DS及遺傳易感髓系腫瘤患者中可能具有病理意義。有基因突變并不代表能夠確立MDS診斷,對(duì)于基因突變?cè)贛DS診斷中的價(jià)值應(yīng)結(jié)合其他指標(biāo)審慎判斷。MDS的鑒別診斷:MDS主要是排除性診斷應(yīng)首先排除反應(yīng)性血細(xì)胞減少或細(xì)胞發(fā)育異常,常見需要與MDS鑒別的因素或疾病包括:1.先天性或遺傳性血液?。喝缦忍煨约t細(xì)胞生成異常性貧血、遺傳性鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血、先天性角化不良、范可尼貧血、先天性中性粒細(xì)胞減少 癥和先天性純紅細(xì)胞再生障礙等。2.其他累及造血干細(xì)胞的疾?。喝缭偕系K性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)、原發(fā)性骨髓纖維化、大顆粒淋巴細(xì)胞白血病(LGL)、急性白血病(尤其是伴有血細(xì)胞發(fā)育異常的患者、低增生性AML或AML.M3)等。3.維生素B12或葉酸缺乏。4.接受細(xì)胞毒性藥物、細(xì)胞因子治療或接觸有血液毒性的化學(xué)制品或生物制劑等。5.慢性病性貧血(感染、非感染性疾病或腫瘤)、慢性肝病、慢性腎功能不全、病毒感染(HIV、CMV、EBV等)。6.自身免疫性血細(xì)胞減少、甲狀腺功能減退或其他甲狀腺疾病。 7.重金屬(如砷劑等)中毒、過度飲酒、銅缺乏。MDS的分組:MDS可按預(yù)后積分系統(tǒng)分為兩組:較低危組[IPSS-低危組、中危-1組,IPSS-R-極低危組、低危組和中危組(≤3.5分),WPSS-極低危組、低危組和中危組]和較高危組[IPSS-中危-2組、高危組,IPSS-R-中危組(>3.5分)、高危組和極高危組,WPSS-高危組和極高危組]。較低危組MDS的治療目標(biāo)是改善造血、提高生活質(zhì)量,較高危組MDS治療目標(biāo)是延緩疾病進(jìn)展、延長(zhǎng)生存期和治愈。
莊萬傳醫(yī)生的科普號(hào)2019年10月27日7306
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骨髓增生異常綜合征(MDS)如何治療:
骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes,MDS)MDS患者自然病程和預(yù)后的差異性很大,治療宜按照具體病情區(qū)別對(duì)待。一般均應(yīng)根據(jù)MDS患者的積分、預(yù)后分組,同時(shí)結(jié)合患者年齡、體能狀況、合并疾病、治療依從性等進(jìn)行綜合分析,選擇治療方案。MDS按預(yù)后積分系統(tǒng)分為兩組:較低危組:IPSS-低危組、中危-1組,IPSS-R-極低危組、低危組和中危組(≤3.5分),WPSS-極低危組、低危組和中危組;較高危組:IPSS-中危-2組、高危組,IPSS-R-中危組(>3.5分)、高危組和極高危組,WPSS-高危組和極高危組。較低危組MDS的治療目標(biāo)是改善造血、提高生活質(zhì)量,較高危組MDS治療目標(biāo)是延緩疾病進(jìn)展、延長(zhǎng)生存期和治愈。支持治療:支持治療最主要目標(biāo)為提升患者生活質(zhì)量。包括成分輸血、促紅細(xì)胞生成素(EPO)、粒細(xì)胞刺激因子(G-CSF或GM-CSF)和去鐵治療。去鐵治療可有效降低鐵蛋白水平及臟器中的鐵含量。常用的去鐵藥物有去鐵胺和地拉羅司等。免疫調(diào)節(jié)劑治療:常用的免疫調(diào)節(jié)藥物包括沙利度胺和來那度胺等。對(duì)于伴有del(5q)±1種其他異常(除-7/7q-外)的較低危組MDS患者,如存在輸血依賴性貧血,可應(yīng)用來那度胺治療,部分患者可減輕或脫離輸血依賴,并獲得細(xì)胞遺傳學(xué)緩解,延長(zhǎng)生存。對(duì)于不伴有del(5q)的較低危組MDS患者,如存在輸血依賴性貧血、且對(duì)細(xì)胞因子治療效果不佳或不適合采用細(xì)胞因子治療,也可以選擇來那度胺治療。來那度胺的常用劑量10mg/d×21 d,每28 d為1個(gè)療程。免疫抑制劑治療:免疫抑制治療(IST)包括抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)和環(huán)孢素A,可考慮用于具備下列條件的患者:預(yù)后分組為較低危、骨髓原始細(xì)胞比例<5%或骨髓增生低下、正常核型或單純+8、存在輸血依賴、HLA-DR15陽性或存在PNH克隆。去甲基化藥物:常用的去甲基化藥物包括5-阿扎胞苷(azacitidine,AZA)和5-阿扎-2-脫氧胞苷(decitabine,地西他濱)。去甲基化藥物可應(yīng)用于較高危組MDS患者,與支持治療組相比,去甲基化藥物治療組可降低患者向AML進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)、改善生存。較低危組MDS患者如出現(xiàn)嚴(yán)重粒細(xì)胞減少和(或)血小板減少,也可應(yīng)用去甲基化藥物治療,以改善血細(xì)胞減少?;煟狠^高危組尤其是原始細(xì)胞比例增高的患者預(yù)后較差,可采取AML標(biāo)準(zhǔn)3+7誘導(dǎo)方案或預(yù)激方案化療。其他:雄激素對(duì)部分有貧血表現(xiàn)的MDS患者有促進(jìn)紅系造血作用,是MDS治療的常用輔助治療藥物,包括達(dá)那唑、司坦唑醇和十一酸睪丸酮。全反式維甲酸及某些中藥成分對(duì)MDS有治療作用。
莊萬傳醫(yī)生的科普號(hào)2019年10月27日3361
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