精選內(nèi)容

• 免疫功能在MDS患者的機體中起到什么作用？

  
  

  全日城醫(yī)生的科普號

  2022年07月09日 171 0 0

• 骨髓增生異常綜合征患者是不是比常人更容易感冒發(fā)燒？

  
  

  全日城醫(yī)生的科普號

  2022年07月07日 188 0 0

• 新版WHO關(guān)于MDS新命名和分型：小結(jié)

  新版WHO關(guān)于髓系腫瘤分型做了很大的改變。骨髓增生異常綜合征更名為“骨髓增生異常腫瘤”，依然簡稱MDS。哪些CH、CHIP和CCUS會進展為MDS，以及其中相關(guān)因素值得探索。新版分型保留既往形態(tài)學(xué)病態(tài)造血標準，但進一步注意到了遺傳學(xué)在MDS的發(fā)病、診斷和預(yù)后中重要作用，新提出以遺傳學(xué)和形態(tài)學(xué)/原始細胞來分型，明確遺傳學(xué)改變者——MDS-5q、MDS-SF3B1和MDS-biTP53。不強調(diào)病態(tài)造血在細胞系列上變化，去掉了相關(guān)系列病態(tài)造血的分型，歸為MDS伴低原始細胞（MDS-LB），并注意到免疫異常在MDS的血細胞減少中作用，在MDS-LB新增了低增生性MDS（MDS-h）。MDS伴原始細胞增多（MDS-IB）代替了前版的MDS-EB，但外周血原始細胞比例要求達2%，并且注意到骨髓纖維化的重要性，在MDS-IB中新增了MDS伴骨髓纖維化則為（MDS-f）。兒童MDS做了相應(yīng)更新：兒童MDS伴低原始細胞（cMDS-LB）、兒童MDS伴原始細胞增多（cMDS-IB）。綜上，新版WHO分型診斷時要求不僅進行骨髓穿刺涂片、免疫表型、染色體、骨髓病理活檢（網(wǎng)狀纖維染色），還必須采用FISH、二代基因測序，甚至基因芯片技術(shù)。

  

  何廣勝醫(yī)生的科普號

  2022年07月03日 869 0 3

• 2022年WHO兒童MDS新命名和分類

  兒童MDS是一類兒童和青少年（<18歲）起病的造血干細胞克隆性腫瘤，導(dǎo)致無效造血、血細胞減少和向AML轉(zhuǎn)化的風(fēng)險。該病在兒童中年發(fā)病率1-2/1000000，10-25%表現(xiàn)為原始細胞增多。但JMML（一種與唐氏綜合征相關(guān)的髓系增殖性腫瘤）和繼發(fā)于細胞毒性藥物的MDS不再隸屬這一類別。單獨分類兒童MDS是為了強調(diào)這一類髓系腫瘤在生物學(xué)上與成人MDS截然不同，其病理機制尚不明確，亟待進一步研究。兒童MDS伴低原始細胞（ChildhoodMDSwithlowblasts,cMDS-LB）取代了之前“兒童難治性血細胞減少”，分為兩個亞型：增生減低和非特定類型（表2）。診斷兒童MDS必須排除非腫瘤性疾病導(dǎo)致的血小板減少，例如感染、營養(yǎng)缺乏、代謝性疾病、骨髓衰竭綜合征（Bonemarrowfailuresyndromes,BMFS）和病理性胚系變異。約80%的兒童MDS病例表現(xiàn)出與嚴重型再生障礙性貧血、其他BMFS相似的骨髓增生減低特點，需要細致的形態(tài)學(xué)檢驗來評估細胞分布、成熟程度和病態(tài)造血的情況。攜帶-7、7q-和復(fù)雜核型等遺傳學(xué)異常提示向AML轉(zhuǎn)化風(fēng)險增高，需要造血干細胞移植治療，而正常核型或+8則病程相對惰性。兒童MDS伴原始細胞增多（ChildhoodMDSwithincreasedblasts,cMDS-IB）定義為骨髓原始細胞≧5%，或外周血原始細胞≧2%。cMDS-IB和cMDS-LB的遺傳學(xué)背景相似，均與成人MDS迥異[1]。相比cMDS-LB，獲得性細胞遺傳學(xué)異常和RAS通路突變在?cMDS-IB中更加常見。

  

  何廣勝醫(yī)生的科普號

  2022年07月03日 387 0 1

• 高危MDS治療怎么選

  
  

  周振環(huán)醫(yī)生的科普號

  2022年06月30日 211 0 3

• MDS為什么又叫難治性貧血？

  
  

  全日城醫(yī)生的科普號

  2022年06月28日 414 0 0

• 骨髓增生異常綜合征高發(fā)年齡段分布

  
  

  全日城醫(yī)生的科普號

  2022年06月28日 191 0 0

• 老百姓早期怎樣去發(fā)現(xiàn) ＃MDS 或者發(fā)現(xiàn)異常該如何去做檢查呢？ ＃守護健康 ＃醫(yī)學(xué)科普

  
  

  全日城醫(yī)生的科普號

  2022年06月21日 245 0 1

• 什么是MDS骨髓增生異常綜合征“多克隆”？

  
  

  全日城醫(yī)生的科普號

  2022年06月19日 194 0 0

• 骨髓增生異常綜合征它的典型癥狀有哪些？

  
  

  全日城醫(yī)生的科普號

  2022年06月18日 371 0 3