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樊友本主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 普外科 欄目：防病治病 字數(shù)：1300 編輯：鄭思思我們常聽到“甲亢”，但對“甲旁亢”卻知之甚少。但“不起眼”的甲狀旁腺一旦“嗨”了，可是很能“折騰”的。今天，我們就來講講——會偽裝的甲旁亢郭伯敏 博士上海交通大學附屬第六人民醫(yī)院甲乳疝外科樊友本上海交通大學附屬第六人民醫(yī)院甲乳疝外科主任、主任醫(yī)師、教授、重要的甲狀旁腺甲狀腺位于人體頸部前方喉結(jié)的下方，左右兩葉位于氣管兩旁，中間通過峽部在氣管前相連，就像趴伏在脖子上的一只“蝴蝶”。而甲狀旁腺是躲在這只“蝴蝶”后面的4枚微小腺體，單枚正常大小為（1～2）毫米×（3～4）毫米×（5～7）毫米，綠豆-黃豆大小，重量為10～70毫克（多為35～40毫克）。甲狀旁腺的主要功能為分泌甲狀旁腺激素（parathyroid hormane簡稱PTH）,到全身血液循環(huán)中，可以驗血查到，上海六院正常參考值15-65pg/ml（價格40元）參與骨骼代謝，精準調(diào)節(jié)鈣、磷代謝，在保證血鈣、磷的正常水平方面起著重要的作用。血鈣濃度的輕微波動都會直接通過受體影響心血管、神經(jīng)系統(tǒng)、腸-腎-骨等器官。甲旁亢的癥狀多甲狀旁腺功能亢進癥（簡稱“甲旁亢”），是指甲狀旁腺分泌了過多的甲狀旁腺激素。甲旁亢可導致骨痛、骨折、高鈣血癥等，累及危害全身多個系統(tǒng)。甲旁亢的臨床表現(xiàn)輕重不一，可累及全身多個系統(tǒng)，癥狀較多，主要有以下幾個。1.不明原因的全身酸痛、疲憊無力或關節(jié)疼痛，容易誤診漏診。2.反復發(fā)生泌尿系結(jié)石，多次手術或取石無效。3.不明原因的精神活動異常，如感情淡漠或煩躁易怒，尤其伴多飲、多尿等。4.不明原因的便秘、納差、腹脹腹痛，或反復消化道潰瘍或胰腺炎等。5.血鈣升高。6.骨密度明顯比同性別、同年齡者低。甲旁亢有3類原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進主要原因是甲狀旁腺自身發(fā)生了病變，如過度增生、腺瘤，甚至癌變。繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進由于身體存在其他病癥，如長期維生素D缺乏、小腸功能吸收障礙或腎功能不全等，血鈣低于正常值，需甲狀旁腺增加甲狀旁腺激素的分泌，來提高血鈣水平。三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進在長期繼發(fā)性甲旁亢的基礎上，甲狀旁腺又發(fā)生了瘤性變。甲旁亢如何治療原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進在臨床上極易被忽略，但當出現(xiàn)不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路結(jié)石、血尿、尿路感染、高鈣血癥或頑固性消化性潰瘍等情況時，均應想到此病，并做相應檢查以確診。此類甲旁亢的危害一般具有長期性和進行性的特點，時間越長危害越大，當血鈣嚴重升高時，甚至可以導致昏迷和心臟驟停而危及生命。雖藥物治療可暫時緩解，但其效果會逐步減弱，甚至無效。目前，手術切除病變甲狀旁腺（通常是一個，保留剩余3個正常甲狀旁腺）是唯一可根治原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進的辦法。術前通過血鈣/PTH定性診斷，甲狀旁腺超聲或核素檢查定位。繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進 此類患者多數(shù)不需要手術治療，只有內(nèi)科治療無效時（如PTH大于800，嚴重骨痛/瘙癢）才考慮手術治療?？梢匀炕虼蟛壳谐谞钆韵伲梢陨僭S移植甲狀旁腺組織。單純維生素D缺乏和假性甲狀旁腺功能亢進癥者，一般僅需補充適量維生素D，糾正血鈣、磷異常。在腎小管病變所致的低磷血癥和維生素D代謝磷障礙時，宜補充中性磷酸鹽。但是，如出現(xiàn)以下情況，則需考慮手術治療。1.自發(fā)性高血鈣。2.血鈣正常值上限，但伴有明顯的臨床癥狀，如骨痛、骨折、畸形、纖維性骨炎等骨骼系統(tǒng)癥狀或軟組織、血管等異常鈣化或瘙癢癥、心衰、高血壓等。3.嚴重的高甲狀旁腺激素血癥。4.影像檢查明確有甲狀旁腺腫大。（樊友本主任每周一下午有專家門診，周四下午有特需門診，周四上午有疑難甲狀腺疾病整合門診）2020年09月19日
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韋文姜副主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 介入科 陳先生今年62歲，是一名慢性腎功能不全患者（尿毒癥期），已規(guī)律血液透析9年，2年前陳先生開始出現(xiàn)前胸、后腰疼痛，隨后逐漸加重，發(fā)展成骨質(zhì)疏松、骨骼塌陷、畸形、關節(jié)周圍病變及病理性骨折引起全身骨、關節(jié)疼痛。超聲檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)甲狀旁腺增大，全身動脈異常鈣化，抽血檢查甲狀旁腺素明顯升高，結(jié)合病史診斷為繼發(fā)性甲狀旁腺亢進骨代謝異常性骨病。經(jīng)過藥物治療后骨關節(jié)疼痛等癥狀無明顯緩解，因陳先生心臟功能與肺功能差，不能耐受全身麻醉開刀手術，則選擇局部麻醉的甲狀旁腺介入微創(chuàng)消融治療。 治療前甲狀腺旁腺素非常高（3300pg/ml），血鈣正常，超聲顯示雙側(cè)甲狀腺旁腺明顯增大（如下圖），核素掃描顯示甲狀旁腺功能亢進性骨代謝異常性骨?。ü趋雷冃危?。介入微創(chuàng)消融治療時，將功能亢進的甲狀旁腺原位滅活（如下圖）介入微創(chuàng)消融治療后第一天甲狀腺旁腺素降為486.2pg/ml（治療前為3300pg/ml），靜脈持續(xù)補鈣血鈣正常介入微創(chuàng)消融治療一周后甲狀腺旁腺素降為333.3pg/ml（治療前為3300pg/ml），靜脈轉(zhuǎn)換口服補鈣血鈣正常，全身骨痛明顯好轉(zhuǎn)。什么是繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進？有什么危害？ 繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進是慢性腎功能衰竭的常見并發(fā)癥，嚴重的繼發(fā)性甲狀旁腺亢進患者可有多種臨床癥狀，如骨關節(jié)疼痛、骨質(zhì)疏松、異位鈣化、肌肉無力、易怒、皮膚瘙癢、貧血等，約50%的慢性腎衰患者最終是由于繼發(fā)性甲狀旁腺亢進引起的心血管系統(tǒng)異位鈣化導致死亡。目前多數(shù)患者可以通過透析、藥物治療控制病情進展，部分藥物治療無效的頑固性甲狀旁腺功能亢進患者需要接受外科手術切除病變的甲狀旁腺，但是甲狀旁腺切除術難度大、復發(fā)率及并發(fā)癥發(fā)生率相對較高。影像學檢查可以精確定位病變甲狀旁腺的位置、形態(tài)以及與周圍組織的關系等，在此基礎上可以進行影像引導下的甲狀旁腺介入微創(chuàng)消融治療，對于不耐受外科手術的患者，是一種微創(chuàng)、安全的治療方式。影像引導介入微創(chuàng)消融治療繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進的原理 局部麻醉后在影像引導下將微波消融針穿刺入功能亢進的甲狀旁腺內(nèi)，通過熱作用將病變的甲狀旁腺原位滅活，從而降低過高的甲狀旁腺激素水平，進而緩解臨床癥狀、降低慢性腎功能衰竭患者的死亡率、提高生活質(zhì)量。哪些患者適合做影像引導甲狀旁腺介入微創(chuàng)消融治療？哪些不適合？適合接受甲狀旁腺介入微創(chuàng)消融治療的患者有（1）皮膚、心腦血管等呈進展性異位鈣化，嚴重的骨痛、骨質(zhì)疏松、肌痛、皮膚瘙癢等癥狀影響生活質(zhì)量，嚴重貧血且對促紅細胞生成素抵抗者；（2）對鈣敏感受體激動劑、維生素D及其類似物等藥物抵抗，內(nèi)科治療無效的高鈣血癥（血清鈣＞4 mmol/L）或高磷血癥（血清磷＞1.94 mmol/L）；（3）持續(xù)性甲狀旁腺素＞800 ng/L；（4）超聲檢查提示至少1個甲狀旁腺增大并且直徑＞1 cm或最大體積＞300 mm3或99m Tc-MIBI 顯示高密度濃縮影。禁忌證：（1）嚴重凝血功能障礙；（2）合并嚴重心、肺、腦功能障礙等全身性疾病。2020年08月09日1670
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林宗棋副主任醫(yī)師 石獅市總醫(yī)院 泌尿外科 正常情況下喝水多尿也就多尿液可以帶走體內(nèi)的廢物，因此醫(yī)生鼓勵多喝水，然而不正常的尿多，可能是疾病引起的垂體性尿崩癥是因為下丘腦垂體病變導致的多尿，每天尿量可達5000毫升以上，糖尿病患者典型的癥狀也有多飲，多食多尿的三多癥狀，原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，因血鈣增加導致多輛原發(fā)性醛固酮增多癥因血中鈉增多，導致口渴多飲多尿，當某些疾病，比如先天畸形，慢性腎炎，慢性腎盂腎炎或藥物，重金屬等損害腎小管時也會產(chǎn)生多尿癥狀。 另外，精神壓力大，精神緊張，使人感覺口渴，而大量飲水也會引起多量雙擊關注我?guī)懔私飧嗝谀虺ＷR。2020年07月17日1249
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吳高松主任醫(yī)師 武漢大學中南醫(yī)院 甲狀腺乳腺外科 作者：劉思奇繼發(fā)性甲旁亢繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥(Secondary hyperparathyroidism, SHPT)：由各種原因引起的高磷血癥/低鈣血癥長期刺激甲狀旁腺增生肥大，甲狀旁腺過度代償分泌過多的PTH所致臨床癥候群，是慢性腎功能衰竭病人常見并發(fā)癥。約50%的慢性腎衰患者死亡原因為血管異位鈣化等原因?qū)е碌男哪X血管疾病 。繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥的早期癥狀有哪些？早期最常出現(xiàn)的癥狀是骨痛皮癢失眠，發(fā)展到晚期可能發(fā)生嚴重的骨骼畸形，出現(xiàn)退縮人綜合征。慢性腎衰竭合并SHPT時，升高的PTH進一步加重鈣、磷和骨代謝紊亂，可以引起多系統(tǒng)病變，如骨病、轉(zhuǎn)移性鈣化、肌痛、皮膚瘙癢、心血管疾病、神經(jīng)系統(tǒng)病變等，與原有慢性腎臟病互為因果構成惡性循環(huán)，嚴重影響患者生活質(zhì)量及生存時間，是導致患者死亡的獨立危險因素。那么現(xiàn)階段關于繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥的治療有哪些？內(nèi)科治療包括如下：控制高血磷：限制磷的攝入，使用磷的結(jié)合劑、充分透析維持血鈣水平：防治低鈣和高鈣血癥活性維生素D(維生素D受體激動劑)擬鈣劑：西那卡塞外科治療可采用甲狀旁腺切除術、介入治療（甲狀旁腺組織注射無水乙醇或1,25（OH）2D3）、甲狀旁腺消融術你可能會問我到底能不能手術？什么時候手術？做了以后能否緩解目前的不適？擔心預后問題？2016中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會《慢性腎功能衰竭繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進外科臨床實踐專家共識》繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥手術適應證(符合（1）~（3）任何一項均建議手術 )（1）臨床表現(xiàn)：皮膚、心腦血管等呈進展性異位鈣化，嚴重的骨痛、骨質(zhì)疏松、 肌痛、皮膚瘙癢等癥狀影響生活質(zhì)量，嚴重貧血且對促紅細胞生成素抵抗者等。（2）內(nèi)科治療無效的高鈣血癥（血清鈣＞4 mmol/L）或高磷血癥（血清磷＞ 1.94 mmol/L）。（3）持續(xù)性iPTH＞800 ng/L。（4）超聲檢查提示至少1個甲狀旁腺增大并且直徑＞1 cm 或最大體積＞300mm3或 99mTc-MIBI 顯示高密度濃縮影。手術禁忌證（1）嚴重骨骼畸形和骨質(zhì)疏松。（2）合并嚴重心、肺、腦功能障礙等全身性疾病。（3）嚴重凝血功能障礙由于慢性腎功能衰竭病人常伴有嚴重的心腦血管疾病、骨質(zhì)疏松、凝血機制異常及嚴重的術后低鈣血癥，圍手術期處理難度高，手術風險大，臨床開展外科治療SHPT需要多學科協(xié)作。大多數(shù)患者選擇手術治療時往往失去最佳手術時機，手術兇險異常，此時往往合并高血壓、心力衰竭，血管嚴重鈣化，高血鉀，對手術及麻醉的耐受性差，風險極高，屬于手術的絕對適應證和手術的相對禁忌證。對內(nèi)科治療抵抗、具備手術指征的病人，應考慮積極外科治療。外科診療多學科通力合作，制訂合理規(guī)范的圍手術期處理方式，以獲取最佳外科治療效果。早期選擇手術可以避免嚴重的并發(fā)癥發(fā)生。規(guī)范化、安全有效地開展SHPT的外科治療，減少再次手術率，提高中晚期SHPT病人存活率及生活質(zhì)量?？剖乙呀?jīng)接受過手術的患者臨床癥狀明顯改善：手術后病人骨不疼了，皮不癢了，手不僵了，口不干了，睡得香了，不便秘了；術后可以食用大量高鈣、高磷食物，同時術后降低了導致營養(yǎng)不良的毒素(PTH），所以，術后1-3月患者營養(yǎng)不良改善，體力恢復，體重會逐漸升高，體力活動能力也會逐漸恢復到正常人水平。多一份對疾病的了解，多一份更好的選擇。中南醫(yī)院甲乳外科精湛的技術，優(yōu)質(zhì)的服務致力于讓每位患者都有病可治、有醫(yī)可詢。同時科室為甲旁亢患者開辟綠色通道。隨時可以辦理住院手續(xù)，讓更多的病友們盡早接受治療。2020年06月29日2933
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張潔副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 普外科·乳甲外科 聽到“原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進（pHPT）”這么拗口的名字，大家一定很陌生，但是如果提到高鈣血癥、乏力、腹痛、腎結(jié)石、骨質(zhì)疏松這些病癥，大家一定很熟悉。今天我們就來講講“原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進（pHPT）”這個高大上的名字到底是什么“鬼”。說到原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進（pHPT），不得不提起美國的著名海軍上校查爾斯.馬爹利[1]。他是美國在1926年確診的第一例pHPT。他的主要癥狀就是嚴重的骨質(zhì)疏松和腎結(jié)石。確診后，外科醫(yī)生試圖找到并切除發(fā)生病變的甲狀旁腺腺瘤，但是嘗試了6次都失敗了。通過閱讀文獻，他覺得自己的甲狀旁腺可能異位到了胸腔縱隔內(nèi)。第7次手術終于在縱隔內(nèi)找到了這枚直徑3cm的腺瘤。術后他的高鈣血癥痊愈了，但是不幸的是3周后卻死于嚴重的低鈣血癥導致的喉痙攣。這雖然是個早期不成熟的病例，但卻涵蓋了pHPT的幾個典型特征：1.癥狀：高鈣血癥、骨質(zhì)疏松、腎結(jié)石；2.病因：甲狀旁腺腺瘤3.治療：手術切除4.風險：由于甲狀旁腺異位，導致手術失敗，甚至多次手術。5.并發(fā)癥：術后嚴重低鈣，引起喉痙攣，嚴重者可導致死亡。甲狀旁腺為何物？甲狀旁腺故名思義即位于甲狀腺旁邊的腺體，依附于甲狀腺，與甲狀腺關系密切。大小約5mm，通常有4個，分為兩對兒，一對兒位于上位，位置靠前，一對兒位于下位，位置靠后。由于體積比較小，通常查體時看不到也摸不到。在懷孕5-6周時，甲狀旁腺就開始發(fā)育。上位甲狀旁腺源于第四咽囊，下位甲狀旁腺源于第三咽囊[2]。隨著發(fā)育，甲狀旁腺逐漸轉(zhuǎn)移到頸部，但是在轉(zhuǎn)移過程中，甲狀旁腺可能與同行的伙伴一起停留，不再繼續(xù)前進，就出現(xiàn)了異位甲狀旁腺。約有15%的患者會出現(xiàn)異位甲狀旁腺，最常見的異位部位是胸腺內(nèi)，食管后，縱隔內(nèi)或者甲狀腺內(nèi)[3]。因此，甲狀旁腺出現(xiàn)病變后，這些異位甲狀旁腺也給手術切除帶來了困難。（圖片源自網(wǎng)絡）甲狀旁腺有何功能？甲狀旁腺的功能是分泌甲狀旁腺激素（PTH），從而調(diào)節(jié)血鈣濃度。血鈣濃度降低，刺激甲狀旁腺分泌更多PTH，PTH又通過骨頭、腎臟及小腸三個途徑使血鈣濃度升高。相反，如果血鈣濃度升高，則會抑制甲狀旁腺分泌PTH，從而使血鈣濃度維持正常。當這個調(diào)節(jié)環(huán)被破壞，我們機體就出現(xiàn)了故障。例如血鈣升高時，甲狀旁腺不能降低PTH分泌，使血鈣降低并維持正常。最常見的原因就是一個或者多個甲狀旁腺自主功能亢進，又稱為原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(pHPT)。這個疾病的特征就是高血鈣，并伴有乏力、腹痛，嚴重者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松及心血管并發(fā)癥[4]。pHPT病因pHPT目前是第三大最常見的內(nèi)分泌疾病。每1000個人約有4例發(fā)病，由于標準的血液檢測，包括血鈣的篩查的開展，這個疾病逐步被人們所認知。發(fā)病率隨著年齡的增長而上升，并且女性的發(fā)病率是男性的兩倍[5]。約85%的pHPT由甲狀旁腺單發(fā)腺瘤引起。其次是由多發(fā)性腺?。∕GD），增生性疾病引起。極少數(shù)由甲狀旁腺癌導致。還有些pHPT與一些綜合癥有關，最常見的有家族性孤立性原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（MEN）1及MEN2A[4]。治療對于pHPT，外科手術是唯一有效的治療手段。適用于有癥狀的患者以及無癥狀年齡小于50歲的患者[6]。20年前，多數(shù)外科醫(yī)生主張進行雙側(cè)甲狀旁腺探查，看到4枚甲狀旁腺后，再將異常的甲狀旁腺切除。雖然目前仍然是金標準，但是這樣做一方面浪費時間，另一方面有引起并發(fā)癥的潛在風險。由于約85%的pHPT由單發(fā)甲狀旁腺腺瘤引起，目前主張實行微創(chuàng)甲狀旁腺切除術（MIP）[7]，即術前定位異常甲狀旁腺，然后采取小切口將其切除。這樣可以縮短手術時間，降低并發(fā)癥發(fā)生率并減小切口長度[8]。影像學檢查實行MIP，術前對異常甲狀旁腺的影像學定位很重要。超聲波聯(lián)合MIBI顯像是最常用的檢查方法。其次是CT和MRI。隨著4D-CT的應用，一些手術例數(shù)較多的內(nèi)分泌外科中心甚至用CT代替了傳統(tǒng)的超聲和MIBI顯像檢查。最近PET-CT對甲狀旁腺的定位作用也逐步受到了關注。參考文獻：[1]Spence HM.Thelifeand death ofCaptain Charles Martell and kidney stone disease. JUrol. 1984;132:1204-7.[2]PoliceniBA,SmokerWR,ReedeDL.Anatomy and embryology of thethyroid and parathyroid glands.Semin ultrasoundCTMR.2012;33:104-14.[3] Roy M,Mazeh H,Chen H, et al. Incidence and localization of ectopic parathyroid adenomasin previously unexploredpatients.World JSurg.2013;37:102-6.[4]FraserWD. Hyperparathyroidism. Lancet.2009;374:145-58.[5]YehMW,ItuartePHG, Zhou HC, et al. Incidence and prevalence of primaryhyperparathyroidism in araciallymixed population. JClin Endocrinol Metab.2013;98:1122-9.Thelifeand death ofCaptain Charles Martell and kidney stone disease. JUrol. 1984;132:1204-7.[6] Udelsman R, Akkerstrom G, Biagini C, et al. The surgical management of asymptomatic primary hyperparathyroidism: Proceeding of the Fourth International Workshop. J Clin Endocrinol Metab 2014;99:3595-606.[7]SackettWR, BarracloughB,Reeve TS, et al. Worldwide trends in thesurgical treatment of primary hyperparathyroidism in the era of minimally invasiveparathyroidectomy.Arch Surg 2002;137:1055-9.[8]BergengfelzA,LindblomP, Tibblin S, et al. Unilateral versus bilateral neck exploratiob for primary hyperparathyroidism:Aprospective randomizedcontrolled trial. Ann Surg 2002;236:543-51.2019年09月09日2389
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劉安陽主治醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 甲狀腺乳腺疝外科 高血鈣--甲狀旁腺瘤1例一、病例摘要女性，66歲，體檢發(fā)現(xiàn)血鈣升高5月（2019年04月入院）患者5月前（2018年12月）因“胃潰瘍”于我院消化科住院，生化提示血鈣 2.66mmol/L，查甲狀旁腺激素 80.23ng/L，頸部超聲檢查見：甲狀腺右葉中段后方可見一低回聲結(jié)節(jié)。無頭痛、乏力、淡漠，無食欲減低、惡心、嘔吐、便秘，無煩渴、多飲、多尿。進一步就診于普外科門診，行甲狀旁腺核素顯像：甲狀腺右葉后方放射性增高灶，考慮為功能亢進的甲狀旁腺組織可能性大。既往：高血壓病史20年；胃潰瘍病史10年；腎結(jié)石病史，自行排出。雙手關節(jié)疼痛數(shù)年，原因不明。查體：無陽性體征。 輔助檢查： 血鈣： 2.66mmol/L， PTH:80.23ng/L；頸部超聲（我院 2019年12月20日）：甲狀腺大小形態(tài)如常，實質(zhì)回聲均勻，CDFI：甲狀腺內(nèi)未見異常血流信號。甲狀腺右葉下極背側(cè)可見一低回聲結(jié)節(jié)，大小約1.6cmx0.4cm，邊界清，形態(tài)規(guī)則，CDFI：血流信號豐富。雙側(cè)頸部甲狀腺引流區(qū)域未見明顯異常腫大淋巴結(jié)。甲狀腺右葉后方結(jié)節(jié)，考慮甲狀旁腺來源。MIBI平面顯像：靜脈注射99mTc-MIBI 20mci，15分鐘及2小時行甲狀旁腺前位采集，15分鐘甲狀腺顯影，甲狀腺右葉見放射性濃聚區(qū)；2小時甲狀腺影部分消退，上述放射性濃聚區(qū)較前變化不明顯，同機CT示甲狀腺右葉后方見一類圓形低密度影，邊界欠清；頸部及胸骨后區(qū)域未見明顯異常放射性增高區(qū)。甲狀腺右葉后方放射性增高灶，結(jié)合臨床：考慮為功能亢進的甲狀旁腺組織可能性大。二、臨床決策1.診斷：高鈣血癥，原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進依據(jù)：1.無意間高鈣血癥，既往胃潰瘍及腎結(jié)石病史；2.PTH升高; 3.影像學檢查：B超及MIBI檢查均發(fā)現(xiàn)右側(cè)甲狀腺后方結(jié)節(jié)，考慮旁腺。綜上：原發(fā)性甲旁亢診斷明確。鑒別診斷：1）惡性腫瘤或惡性腫瘤合并骨轉(zhuǎn)移：腫瘤性高鈣血癥主要由腫瘤細胞所分泌的PTHrP引起，后者的受體結(jié)合域氨基酸序列與PTH相同，能結(jié)合PTH受體，但血PTH降低。另大量骨溶解也是造成高鈣血癥的原因之一。腫瘤性高鈣血癥并非一定伴有骨轉(zhuǎn)移，病變以多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移性乳腺癌及肺、食管、皮膚、腎臟、胰腺、肝臟、結(jié)腸或卵巢癌多見。該患者無腫瘤病史，且PTH升高，不考慮該診斷。2）繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進：該病是由于各種原因?qū)е碌母吡?，高磷導致低鈣血癥，刺激甲狀旁腺增生，分泌過多PTH所致，比如慢性腎病、維生素D缺乏等疾病，通常血鈣低，該患者血鈣高，可排除該病。3.手術指征：甲旁亢根據(jù)處理方式不一分為有癥狀的甲旁亢和無癥狀的甲旁亢，有癥狀的甲旁亢均需要手術，該患者有胃潰瘍、腎結(jié)石病史、及不明原因的雙手關節(jié)痛，考慮為甲旁亢引起的癥狀，手術指征明確。另無癥狀性甲旁亢手術指征主要包括：1.血清鈣濃度比正常值上限高1.0mg/dL(0.25mmol/L)以上；2.腎小球濾過率小于60mL/min;3.髖、腰椎或橈骨遠端的骨密度比峰值骨量低2.5個標準差以上(T評分＜-2.5)和/或既往發(fā)生無癥狀椎骨骨折(由X線攝影、CT、MRI或椎體骨折評估發(fā)現(xiàn))；4.24小時尿鈣大于400mg/d(＞10mmol/d)。5.X線攝影、超聲或CT顯示腎結(jié)石或腎鈣沉著；6.年齡小于50歲。4.術前檢查：1）術前定位：研究表明約有8~30%的散發(fā)性甲旁亢為多發(fā)病灶[1]，且術前單個病灶的陽性影像學結(jié)果也不能排除多發(fā)可能，這是導致術后復發(fā)的常見原因。所以術前精準定位聯(lián)合術中快速PTH監(jiān)測可降低手術難度，避免不必要的探查，同時提高手術成功率。術前定位：首選的定位方法是高頻超聲和MIBI顯像MIBI顯像，也就是锝-99m-甲氧異睛(99mTc-MIBI)，其在甲狀旁腺中富含線粒體的嗜酸性細胞中停留的時間長于在甲狀腺組織中停留的時間，通常在注入99mTc-MIBI后15min及2h時獲取平面圖像，該患者圖像如圖1、圖2所示。平面MIBI閃爍成像的敏感性約75%，而加用SPECT將識別異常甲狀旁腺的敏感性提高至90%以上。5.手術方式：甲旁亢的傳統(tǒng)標準手術方式為雙側(cè)探查，但隨著目前檢查技術進步，如果術前定位明確，針對性微創(chuàng)腺瘤切除術聯(lián)合術中PTH監(jiān)測可達到相同效果，另有研究表明，如果術前超聲及MIBI同時陽性且吻合，說明是單個旁腺瘤的概率很高，單純針對性微創(chuàng)腺瘤切除術成功率在98.3%[2]，可避免術中快速PTH監(jiān)測，進一步縮短手術時間。因該患者術前定位比較明確，兩種影像學檢查均提示右側(cè)下旁腺腺瘤，于2019年4月29日我們對該患者進行了右側(cè)甲狀旁腺腺瘤切除，我們用快速PTH試紙[3]證實為甲狀旁腺組織（剪掉部分組織剁碎碎后鹽水稀釋后滴到試紙上，兩條線為陽性），代替冰凍病理，縮短手術時間。另外，因PTH的半衰期非常短（3~5min），我們于術前、切除旁腺后10min、30min三個時間碘抽取外周血化驗PTH下降超過50%后，未進一步探查對側(cè)，減小手術創(chuàng)傷，縮短了手術時間。圖4，a為切除的甲狀旁腺，b為PTH試紙監(jiān)測剪碎的旁腺組織洗脫液和脂肪對照圖5術中外周血PTH值（分別為切除前，切除10min，切除30min）。三、討論與總結(jié)高鈣血癥的病因較多，但近90 %的高鈣血癥是由原發(fā)性甲旁亢和惡性腫瘤引起。原發(fā)性甲旁亢是門診高鈣血癥最常見的病因，多數(shù)無癥狀，容易被忽視，少數(shù)也可引起嚴重的高鈣血癥。它以高血鈣伴P T H升高為特征，女性多見，高發(fā)年齡在50-6 0歲, 8 0%左右為單個甲狀旁腺瘤，少數(shù)多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤I型或II型, 僅有1%的甲旁亢由甲狀旁腺癌引起。惡性腫瘤是住院病人高鈣血癥最常見的病因，其高鈣血癥由腫瘤細胞所分泌的PTHrP引起。[4]原發(fā)性甲旁亢最常見的臨床表現(xiàn)是無癥狀高鈣血癥，反過來，臨床發(fā)現(xiàn)血鈣升高時要警惕該病可能。PHPT的臨床表現(xiàn)主要由高鈣血癥引起，可引起多系統(tǒng)癥狀：煩渴和多尿、腎結(jié)石、腎鈣沉著癥、骨質(zhì)疏松、骨折、胰腺炎、消化性潰瘍、乏力、抑郁以及明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。雖然一些患者沒有無癥狀，但可能是存在一些不容易被發(fā)現(xiàn)的非特異性輕微癥狀，比如乏力、抑郁、易激惹、焦慮、或記憶損害等。診斷甲旁亢并不難，僅需要化驗血液中的PTH即可診斷。手術是治療甲旁亢的首選方案，術前精準定位可明顯降低探查手術的盲目性，高頻超聲和MIBI聯(lián)合是目前常用且敏感性較高的檢查定位方法[5]，但單個影像學陽性病灶不能完全排除臨床多發(fā)病灶的可能[1]，此時結(jié)合術中PTH監(jiān)測（降低超過50%提示手術成功[6]），可避免雙側(cè)探查，減小創(chuàng)傷，若降低不超過50%，仍需要對側(cè)探查。但若B超及MIBI兩個影像學檢查同時陽性，提示單個腺瘤可能性大，此時單純針對性微創(chuàng)腺瘤切除成功率為98%，可不用進行術中PTH監(jiān)測，大大縮短手術時間。四、專家點評 該病例介紹了一例由高鈣血癥發(fā)現(xiàn)的甲狀旁腺瘤患者，反映出高鈣血癥的常見原因主要是甲旁亢和惡性腫瘤，進一步化驗PTH可明確為原發(fā)性甲旁亢。該患者由胃潰瘍及腎結(jié)石病史，手術指征明確。術前定位是手術成功的關鍵，首選的定位手段是B超及MIBI檢查，兩個影像學檢查同時陽性時，單純直截了當?shù)哪繕讼倭銮谐g成功率較高，可不用對側(cè)探查及術中PTH監(jiān)測，減小創(chuàng)傷的同時大大縮短手術時間。該病例很好的反映了高鈣血癥的診療思路及甲旁亢的最新手術策略。References[1] Barczyński M, Brnstrm R, Dionigi G, Mihai R. Sporadic multiple parathyroid gland disease--a consensus report of the European Society of Endocrine Surgeons (ESES). Langenbecks Arch Surg. 2015. 400(8): 887-905.[2] Suliburk JW, Sywak MS, Sidhu SB, Delbridge LW. 1000 minimally invasive parathyroidectomies without intra-operative parathyroid hormone measurement: lessons learned. ANZ J Surg. 2011. 81(5): 362-5.[3] 朱利國, 鄒賢, 范俊, 周錦, 黃飚. 甲狀旁腺激素熒光免疫層析定量檢測技術的研制及應用研究. 現(xiàn)代免疫學. 2018. 38(01): 31-35.[4] 宋懷東. 高鈣血癥的病因. 國外醫(yī)學.內(nèi)分泌學分冊. 1994. (01): 18-21.[5] Haber RS, Kim CK, Inabnet WB. Ultrasonography for preoperative localization of enlarged parathyroid glands in primary hyperparathyroidism: comparison with (99m)technetium sestamibi scintigraphy. Clin Endocrinol (Oxf). 2002. 57(2): 241-9.[6] Smit PC, Borel Rinkes IH, van Dalen A, van Vroonhoven TJ. Direct, minimally invasive adenomectomy for primary hyperparathyroidism: An alternative to conventional neck exploration. Ann Surg. 2000. 231(4): 559-65.2019年08月11日4747
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吳高松主任醫(yī)師 武漢大學中南醫(yī)院 甲狀腺乳腺外科 作者：袁芊芊 吳高松過濾人生中，最難熬的不是透析，而是腎衰引起的并發(fā)癥和不被接納的無奈... ...骨骼清奇的獅面人今日武漢大學中南醫(yī)院吳高松主任的門診還是一如既往的熙熙攘攘的就診病人，一位面部骨骼畸形，呈類似“獅面征”樣改變的中年婦女引起了我的注意，黝黑的皮膚、變形的關節(jié)、干燥的嘴唇，鈣化壞死的手指末端… …這是一個透析八年的慢性腎衰患者，雙膝關節(jié)及軟組織鈣化一年余，骨痛皮癢失眠一年余，易激惹… …完全沒有生活質(zhì)量。始作俑者：四個旁腺一臺戲甲狀旁腺特征這些癥狀的來源都離不開甲狀腺背后的“戲精”——甲狀旁腺?。杭谞钆韵偈侨梭w最小的內(nèi)分泌腺體，橢圓形，最大徑僅有5mm左右；多：重要的腺體沒有備份怎么放心？絕大多數(shù)人有上下兩對、共4枚甲狀旁腺；少部分人存在超量腺體，也有人僅有3枚旁腺；匿：腺如其名，甲狀旁腺與甲狀腺的位置關系十分緊密，常躲藏在甲狀腺側(cè)葉后方，因其本身呈橘色-棕黃色并被周圍黃色脂肪囊包繞或遮擋而不易識別。升鈣降磷：甲狀旁腺分泌甲狀旁腺激素（PTH），調(diào)節(jié)人體內(nèi)鈣磷平衡。慢性腎衰的并發(fā)癥：繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進腎衰引起血鈣降低血磷升高，低鈣血癥長期刺激甲狀旁腺增生肥大分泌PTH以平衡血液中的鈣磷值。當甲狀旁腺過度代償分泌過多的PTH，形成繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥。PTH發(fā)揮升鈣降磷的作用，溶解骨骼中的鈣以補充血鈣，因此出現(xiàn)骨痛、骨骼畸形、病理性骨折等癥狀；過多的血鈣異位沉積到血管心瓣膜等軟組織，則會引起心腦血管事件，約50%的慢性腎衰病人死亡原因為：并發(fā)癥繼發(fā)性甲旁亢引起血管異位鈣化導致的心腦血管疾病。累及各個系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)1）骨骼系統(tǒng)：骨痛、身高降低、骨骼畸形(獅面征)、骨質(zhì)疏松、骨折；2）循環(huán)系統(tǒng)：異位鈣化于心血管及心肌，導致心功能下降，可出現(xiàn)心功能衰竭；3）神經(jīng)及精神系統(tǒng)：周圍神經(jīng)炎、失眠、精力不集中、抑郁、腦電波異常、辨識力差、易激惹等；4）造血系統(tǒng)：因促紅細胞生成素抵抗引起血液系統(tǒng)病變諸如中重度貧血、凝血功能異常等；5）其他：皮膚瘙癢、皮膚及軟組織腫瘤樣鈣化、營養(yǎng)不良等?！犊嗪ＣＣ＃鄬W科聯(lián)合送來曙光——開展尿毒癥病人繼發(fā)性甲旁亢手術》https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzI5NTYzNzEwMg==&mid=2247486177&idx=1&sn=a95e185891872d22d37e35648a37d391&chksm=ec51d3e0db265af6a2786ba1a90c3a83c9feee74fb8eac2c900c35514540ea6af85208fc8ea9&token=1627829167&lang=zh_CN#rd嚴重影響生活質(zhì)量的癥狀骨痛皮癢失眠痛到睡不著！癢到睡不著！最后的希望:甲狀旁腺切除術繼發(fā)性甲旁亢的治療：藥物治療vs手術治療早期繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥沒有明顯癥狀，大劑量活性維生素D制劑可以降低PTH，但在鈣磷異常的情況下，大劑量活性維生素D會導致鈣磷代謝紊亂更加嚴重，異位鈣化加重，住院率死亡率上升。在實際工作中，最難的就是如何通過細致用藥，維持鈣磷及PTH水平都在合理水平......正因為藥物治療的困難，手術治療變成了腎友們最后的希望。多學科聯(lián)合個體化手術方案大多數(shù)患者選擇手術治療時往往失去最佳手術時機，手術兇險異常，此時腎衰患者往往合并高血壓、心力衰竭，血管嚴重鈣化，血鉀高，對手術及麻醉的耐受性差，風險極高，這都為手術增加了新的難題，此時患者均有手術的絕對適應證和手術的相對禁忌證。問題來了：做與不做？做手術則外科醫(yī)生需要承擔巨大風險，如履薄冰；不做手術患者只能回家等死；此時外科醫(yī)生需要有擔當冒風險為病人提供最后一次生的希望；我們的做法是：術前多學科會診，包括腎內(nèi)科、麻醉科、重癥醫(yī)學科、超聲科、心內(nèi)科等多個科室，共同商討手術的流程及注意事項，手術時為患者逐一排雷。手術目標：改善生活質(zhì)量提高生存期骨不疼了皮不癢了口不干了睡得著了不便秘了患者術后當晚可以睡一個前所未有的好覺！骨痛術后即改善明顯，骨骼畸形無法逆轉(zhuǎn)，所以早期手術干預可以完全避免獅面征、指端鈣化、身高變矮等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生；皮癢術后緩解，由于透析等其他因素可能會有部分嚴重患者仍有皮癢，大約需半年左右消失；當臨床癥狀明顯改善時，生化指標顯得并沒有那么重要。實際上，對于腎衰透析患者，體內(nèi)鈣磷值維持平衡受到透析程度、是否規(guī)律透析、患者自身個體差異等影響，術后鈣磷值會處于一個可以耐受的相對正常水平；手術可以明顯提高無病生存率和延長生存時間。術后需要個體化補充鈣劑和骨化三醇，大約需要補鈣1-3個月。在我國約有1億多慢性腎臟病患者，終末期腎衰竭-尿毒癥患者大約138萬，隨著血液凈化技術的發(fā)展，維持性透析患者存活時間不斷延長，嚴重的鈣磷代謝紊亂導致的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥是困擾臨床醫(yī)生的一個重要問題。在中國，有大量需要手術的這一部分患者沒有接受正規(guī)手術治療，生活質(zhì)量極差，心血管事件發(fā)生的風險極高。武漢大學中南醫(yī)院吳高松教授團隊已經(jīng)成立了繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥手術方式?jīng)Q策及圍手術期多學科協(xié)作管理團隊，為這部分患者提供全程全方位全天候終生管理，提高患者生存期及生活質(zhì)量。為湖北省及中國繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥患者規(guī)范化治療做出我們的貢獻！我們營造了一個個由腎友患者、外科醫(yī)生、透析科醫(yī)生、心理咨詢師等等組成的交流團體，希望為那些掙扎在生命線上的腎斗士們帶來更多的溫暖、提供全方位的終身管理服務。讓患者有病可治、有醫(yī)可依… …2019年08月11日5904
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