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吳高松主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 甲狀腺乳腺外科 抗擊新冠疫情已經(jīng)成為全球行動，讓我們意想不到的是，疫情在發(fā)達國家的肆虐更加嚴重，同時也帶來了全球經(jīng)濟的重挫，并對民眾的生活、學(xué)習(xí)、就醫(yī)等都帶來了不少困擾。一些難治性甲旁亢患者原計劃春節(jié)后進行的甲狀旁腺切除術(shù)也無法按時進行。目前北京市外來人員就醫(yī)繼續(xù)實行非急診全面預(yù)約，境外人員、國內(nèi)中高風(fēng)險地區(qū)等區(qū)域來京就醫(yī)需隔離14天。發(fā)熱門診和新入院的患者及陪護人員進行核酸檢測。北京市的透析患者也到了一床難求的程度。在這個不得已的情況下，對于暫時不能接受甲旁亢手術(shù)的患者，又有什么合理的替代性治療呢？口服擬鈣劑-西那卡塞，是我們推薦的緩兵之計。我們先回顧一下中國慢性腎臟病礦物質(zhì)和骨異常診治指南中的甲狀旁腺切除術(shù)指征：CKD G3a~G5D期合并藥物治療無效的嚴重SHPT患者，建議行甲狀旁腺切除術(shù)。（2B-代表證據(jù)力度較強）如下情況，建議行甲狀旁腺切除術(shù)。(未分級-代表證據(jù)力度不強)1.iPTH持續(xù)（指2次以上的化驗值）>800pg/ml(正常16~62pg/ml);2.藥物治療無效的持續(xù)性（通常指充分藥物治療3個月以上）高鈣和（或）高磷血癥；3．具備至少一枚甲狀旁腺增大的影像學(xué)證據(jù)，如高頻彩色超聲顯示甲狀旁腺增大，直徑>1cm并且有豐富的血流（也可以是其他影像學(xué)檢查結(jié)果，如CT，MIR和核素掃描）；4.以往對活性維生素D及其類似物藥物治療抵抗（指骨化三醇類藥物治療無效）。CKD5D期(透析患者)指標的目標值(指周中透析前抽血化驗值)為:成人血清鈣2.1~2.5mmol/L，血清磷0.87~1.45mmol/L，iPTH130~600pg/ml。有以下幾類比較典型的患者的情況及用藥方案，供大家參考。情況一有些患者透析齡較短（3年之內(nèi)），低磷飲食做不到，鈣磷指標長期不達標，刺激iPTH升高，但堿性磷酸酶（指骨源性堿性磷酸酶）尚未升高，考慮骨破壞尚不嚴重，高磷無法使用活性維生素D制劑來沖擊治療，鈣<2.5mmol/L，可加用含鈣的磷結(jié)合劑降低血磷；鈣>2.5mmol/L停止鈣劑攝入，加用不含鈣的磷結(jié)合劑（如司維拉姆）降磷，一月后復(fù)查iPTH觀察變化情況，建議發(fā)現(xiàn)iPTH升高盡早干預(yù)，iPTH500pg/ml自然比>1000 pg/ml的控制難度大大減低。堿性磷酸酶未明顯升高的患者，說明骨破壞不嚴重，在糾正了低鈣、高磷因素后，積極應(yīng)用活性維生素D和/或西那卡塞治療，iPTH水平通常會達到理想的下降。情況二一些患者就沒有上述這類患者幸運了，他們已經(jīng)失去了甲旁亢早治療早獲益的機會，由于透析齡較長，飲食管理欠佳，透析不充分，鈣磷指標常年不達標，已經(jīng)出現(xiàn)了堿性磷酸酶的明顯升高，考慮已經(jīng)存在骨破壞，甚至全身多系統(tǒng)都出現(xiàn)了明顯可見的變化：如身高縮短，顏面、胸廓、手指的改變；骨折；癥狀上持續(xù)的骨痛、瘙癢等，經(jīng)過化驗室及影像學(xué)的證據(jù)都提示需要手術(shù)的患者，手術(shù)和藥物治療相比會更廉價，也更快起效，阻止進一步的骨破壞。但是疫情之下目前不能手術(shù)，也不能坐以待斃啊，緩兵之計又是什么呢？就是充分透析的基礎(chǔ)上使用擬鈣劑西那卡塞（或合并帕立骨化醇）治療。擬鈣劑（西那卡塞）是一種可以模擬鈣作用于組織而發(fā)揮效應(yīng)的藥物，通過變構(gòu)激活組織中的鈣敏感受體。當(dāng)其作用于甲狀旁腺細胞表面的鈣敏感受體時，實現(xiàn)對PTH分泌的抑制作用。西那卡塞有明確降低iPTH、改善礦物質(zhì)骨代謝異常的生化指標（包括血清鈣、磷以及鈣磷乘積）的作用，且相對活性維生素D及其類似物，起效時間更快，且在心血管事件、骨折、死亡率方面的獲益也已得到臨床驗證。目前在我國各地已經(jīng)逐漸進入醫(yī)保報銷范圍，我們建議如下：1.鈣高、磷高、iPTH高，可以暫停鈣劑，配合不含鈣的磷結(jié)合劑，使用西那卡塞治療。2.鈣低、磷高、iPTH高，按時（進餐過程中），按要求（碳酸鈣嚼服，醋酸鈣吞服）服用鈣劑，糾正低鈣高磷的情況；先用活性維生素D治療甲旁亢，如進一步檢查出現(xiàn)血鈣增高，合并用西那卡塞降低iPTH。3.其他指標尚可，僅iPTH升高，可以用西那卡塞，或活性維生素D治療。4.經(jīng)濟條件容許的用足夠劑量的西那卡塞（最大劑量4片/日）+帕立骨化醇（4支/周）基本可以達到替代手術(shù)治療的效果。TIPS1.擬鈣劑西那卡塞的治療，需要一個連貫持續(xù)性的治療模式，用藥期間iPTH下降效果較好，突然停藥后，抑制PTH分泌的作用消失，可能會導(dǎo)致PTH反跳，因此應(yīng)當(dāng)強調(diào)堅持長期治療，建議iPTH降低到150pg/ml以下再考慮減量或停藥。2.有些患者服用西那卡塞后，骨痛、瘙癢的癥狀有所緩解，但iPTH的水平并沒有明顯下降，這種情況考慮甲狀旁腺可能已經(jīng)存在結(jié)節(jié)性增生，可增加西那卡塞的劑量，注意復(fù)查iPTH，及血鈣、血磷。3.服用西那卡塞可能出現(xiàn)低鈣血癥的副作用，需要重視血鈣的監(jiān)測，建議初始使用或調(diào)整劑量期間血鈣檢測頻率為每周一次及以上，部分低鈣血癥患者心電圖可出現(xiàn)QT間期延長。如果患者血鈣低，應(yīng)當(dāng)及時和醫(yī)師溝通藥物治療劑量及方案，可考慮增加鈣劑或根據(jù)情況配合活性維生素D。4.部分患者服用西那卡塞后可能出現(xiàn)消化道癥狀，如惡心、嘔吐、胃部不適、食欲不振、腹脹，建議睡前服用，大部分患者可耐受。如仍不能耐受，建議及時跟醫(yī)生反饋，可加用保護胃黏膜、抑酸類藥物減少癥狀。希望大家在疫情還未全面清除的現(xiàn)狀下，不要中斷相關(guān)治療，也不要因為不能及時手術(shù)而放棄治療，可以使用擬鈣劑-西那卡塞治療控制病情，可延緩或避免手術(shù)。決定手術(shù)前一周可以停止西那卡塞?？傊?，此時一定要調(diào)整好自己的身心狀態(tài)，嚴格自律，堅持治療，同時管理容量控制、飲食營養(yǎng)、貧血糾正、功能鍛煉等方面，維持相對健康的生活狀態(tài)。文章來源于微信公眾號：協(xié)和麒麟醫(yī)學(xué)2020年05月15日
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呂偉明主任醫(yī)師 中山一院 甲狀腺乳腺外科 甲狀旁腺是誰？ 甲狀旁腺，顧名思義就是附著在甲狀腺旁的一組腺體，大多數(shù)人有4個，左右上下較對稱地分布在甲狀腺背面；少數(shù)人變異較大可以有2-6個甲狀旁腺，分布位置較為不固定。大小約2-3mm，體積雖小但是在身體的運作中很有“自己的一套”。它們主要負責(zé)合成、分泌甲狀旁腺素（ParathyroidHormone, PTH），是甲狀旁腺中的主細胞分泌的多肽類激素。主要功能為調(diào)節(jié)人體內(nèi)鈣和磷的代謝：促使血鈣水平升高、血磷水平下降。甲狀旁腺合成激素的速度少于一個小時，具有生物活性的PTH代謝的時間也非?？欤胨テ诩s2-4min，能實時調(diào)控血鈣，雖然降鈣素起著拮抗PTH共同調(diào)節(jié)血鈣的作用，但不及PTH對血鈣的影響速度。 PTH作用的主要靶器官是骨和腎臟，PTH可以促使骨頭中的鈣進入血液中；促進腎小管對鈣離子的重吸收和磷酸鹽的排泄；使血鈣濃度增加和血磷濃度下降；此外，還能間接促進骨化三醇在腎臟中合成從而增加腸道對鈣離子的吸收。同時PTH的分泌主要受到血漿鈣離子濃度的負反饋調(diào)控：血漿鈣離子濃度升高會抑制PTH的分泌；血漿鈣離子濃度降低則會刺激PTH的分泌。 咦？我的檢驗單上寫的是“iPTH”耶！這個和你說的PTH是一樣的嗎？ iPTH中文全稱為全段甲狀旁腺素(intact Parathyroid Hormone, iPTH)，即剛合成時完整的甲狀旁腺素，具有生物活性，它可以在甲狀旁腺中分解成具有活性的片段后分泌入血或是先分泌后再分解。PTH是一個總稱，泛指所有具有或不具備生物活性的甲狀旁腺素片段及iPTH。現(xiàn)有的檢測技術(shù)有很多，可以單獨檢測不同的PTH片段，然而檢測iPTH是最能代表人體中甲狀旁腺素功能活性的方法，不受肝、腎代謝的影響。 甲狀旁腺的工作很重要嗎？ 當(dāng)然，身體每個器官負責(zé)的工作都很重要，甲狀旁腺雖然只是生產(chǎn)PTH，但是PTH在身體中發(fā)揮的作用不可或缺：PTH異常會導(dǎo)致血鈣、血磷的異常，從而引起一系列的代償或失代償反應(yīng)。相信大部分的人對鈣這個元素都不陌生，人體中的鈣大量儲存在骨頭當(dāng)中，骨頭由有機質(zhì)及無機物構(gòu)成，其中的無機物就是鈣質(zhì)和磷質(zhì)，是促使骨頭堅硬的成分；鈣和磷共同形成牙齒的琺瑯質(zhì)，即最外層保護牙髓堅硬的部分。 成年人缺鈣容易導(dǎo)致骨折、骨質(zhì)疏松；兒童缺鈣會導(dǎo)致發(fā)育不良、發(fā)育畸形、牙齒易損壞等。那磷在身體當(dāng)中有什么用呢？除了和鈣質(zhì)一樣影響者骨骼、牙齒之外，磷是組成遺傳物質(zhì)（DNA、RNA）的基本元素之一，對細胞的信號傳遞、細胞的維持復(fù)制增生等而言不可或缺。當(dāng)然鈣和磷也不是越多越好，部分鈣、磷離子從腸道排出到糞便中；部分鈣和磷離子從腎臟排泄到尿液中，太多的鈣、磷會結(jié)合形成磷酸鈣，容易形成泌尿系結(jié)石，并減少腸道對鈣離子的重吸收，降低血鈣濃度。 你說的到底是誰會影響甲狀旁腺呢？ 許多疾病都會影響PTH的分泌，從直接的甲狀旁腺相關(guān)疾病（如：甲狀旁腺瘤、甲狀旁腺增生、甲狀旁腺癌、甲狀旁腺囊腫、甲狀旁腺功能亢進、甲狀腺術(shù)后并發(fā)癥等）到復(fù)雜的全身性疾?。ㄈ纾郝阅I功能不全、長期服用特定藥物（硫酸鎂、苯巴比妥、鋰鹽、考來烯胺、噻嗪類利尿劑等）、腎移植、內(nèi)分泌疾病、小腸吸收不良、廣泛性骨腫瘤等）。 我們有什么辦法可以幫助它？ 有一個簡單的手段可以提示我們甲狀旁腺是不是遇到困難，那就是－－檢測血清中甲狀旁腺素、血鈣、血磷的水平。甲狀旁腺會通過PTH向我們發(fā)出求救信號，下面簡單介紹一下甲狀旁腺較常見的疾病以及監(jiān)測血清PTH、血鈣磷的方法和時間點。 a.甲狀旁腺功能亢進， 可以分為原發(fā)性、繼發(fā)性、三發(fā)性及異位性： 原發(fā)性是由于甲狀旁腺本身病變（如：腺瘤、增生、腺癌等）導(dǎo)致PTH合成、分泌過多，手術(shù)是唯一的治療方案，而檢測PTH是檢驗手術(shù)是否成功的良好指標：術(shù)前PTH作為參考值、術(shù)中切下病變后5min及10min時抽血送檢PTH，與參考值相比數(shù)值下降大于50%，即為手術(shù)成功的標準，可以用來判斷是否完整切除變異甲狀旁腺、判斷是否存在異位甲狀旁腺未被切除，避免不必要的探查操作與再次手術(shù)。術(shù)后檢測PTH除了檢驗手術(shù)是否成功，對于預(yù)防術(shù)后甲狀旁腺功能減退也有一定作用。 繼發(fā)性甲旁亢是由非甲狀旁腺的其他病因?qū)е碌外}血癥，長期以往刺激甲狀旁腺，使之增生、分泌過多PTH，常見病因有：慢性腎功能不全（Chronic Kidney Disease, CKD）、長期腎透析治療、缺乏維生素D、降鈣素過多、藥物等。治療首要目標為改善和去除原發(fā)病，并根據(jù)患者病情糾正鈣、磷平衡，早期CKD合并繼發(fā)性甲旁亢可以靠藥物降PTH治療，腎臟疾病生存質(zhì)量指導(dǎo)中制定了CKD各期PTH的治療目標值，因此CKD患者應(yīng)常規(guī)檢測血清PTH水平, 根據(jù)PTH水平調(diào)整藥量，維持PTH在目標值范圍內(nèi)。除此之外，有研究認為血漿PTH和血磷水平與CKD的病情進展呈正相關(guān)，對CKD的進展程度可能有診斷指導(dǎo)意義。 若出現(xiàn)對內(nèi)科治療無效、嚴重的高PTH血癥、高鈣血癥、纖維骨炎、甲狀旁腺腫大等情況時應(yīng)手術(shù)治療，術(shù)中監(jiān)測PTH水平同原發(fā)性甲旁亢手術(shù)監(jiān)測，術(shù)后監(jiān)測血鈣、血磷及尿鈣、尿磷，由于患者常在術(shù)后48小時內(nèi)有短期甲旁減，并有低鈣表現(xiàn)（手腳搐溺、臉及口角麻木等），術(shù)后可予預(yù)防性補鈣。 三發(fā)性甲旁亢則建立在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上，由于長期強烈的刺激甲狀旁腺，部分增生組織轉(zhuǎn)變?yōu)槟[瘤，從而自主分泌過多PTH，常見于腎移植數(shù)月或數(shù)年后；異位性甲旁亢是由其他器官的腫瘤分泌類似PTH的物質(zhì)，導(dǎo)致出現(xiàn)血鈣增高等甲旁亢的癥狀，所以又被成為假性甲旁亢。一般將根源的原發(fā)疾病治愈后可自行好轉(zhuǎn)。 總的來說，以上四種分類的甲旁亢共同點就是都會出現(xiàn)PTH升高，但血鈣、血磷的改變會根據(jù)不同病因表現(xiàn)為不同程度的升高或降低。結(jié)合病史及PTH、血鈣、血磷的表現(xiàn)等檢查，可以基本區(qū)分四種類別的甲旁亢，給與相應(yīng)的進一步檢查確診及治療。 b.甲狀旁腺功能低下， 可以分為特發(fā)性及醫(yī)源性，部分做過頸部相關(guān)手術(shù)的患者，術(shù)后可能出現(xiàn)不同程度的甲狀旁腺損傷，導(dǎo)致暫時或永久性的甲狀旁腺功能減退，為了良好的保護甲狀旁腺及其功能，甲狀腺、甲狀旁腺及可能損傷甲狀旁腺的相關(guān)頸部手術(shù)的圍術(shù)期監(jiān)測是很有必要的。 根據(jù)2018版CTA甲狀腺圍手術(shù)期甲狀旁腺功能保護指南分為術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后管理：術(shù)前常規(guī)檢查血清PTH水平、血鈣水平，評估甲狀旁腺是否存在原發(fā)病變或繼發(fā)性疾?。谞钕偎铇影?、腎上腺嗜鉻細胞瘤等）。血清PTH水平輕度升高需要考慮是否存在甲旁亢或缺乏維生素D等因素導(dǎo)致。若PTH水平降低，應(yīng)思考是否存在可能損傷甲狀旁腺功能的病史（手術(shù)史、放療史、放射線接觸史等）。 甲狀腺手術(shù)中遵循對甲狀旁腺的保護（1+X+1）原則：“1”是指把發(fā)現(xiàn)的每一個甲狀旁腺當(dāng)成患者唯一及最后一枚甲狀旁腺?！癤”指的是在手術(shù)當(dāng)中應(yīng)盡量識別并保留更多的甲狀旁腺。第三個“1”是指對在中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)復(fù)發(fā)風(fēng)險高的患者，應(yīng)至少原位保留一枚血供良好的甲狀旁腺，并可策略性地移植至少一枚甲狀旁腺。主刀醫(yī)生應(yīng)熟悉并仔細解剖，盡量保留甲狀腺下動脈主干及甲狀旁腺重要的營養(yǎng)支，遵循規(guī)范的手術(shù)方式，避免甲狀腺二次手術(shù)。同時，部分甲狀旁腺位置與胸腺關(guān)系密切，如果胸腺未被腫瘤累及，應(yīng)盡量原位保留，以免意外切除包埋在胸腺中的甲狀旁腺及其血供。 術(shù)后管理：術(shù)后30分鐘到5天監(jiān)測血清PTH及血鈣有利于預(yù)測甲旁減及低鈣血癥并指導(dǎo)術(shù)后預(yù)防性及治療性補鈣，頻率可視情況而定，一般可選擇術(shù)后第1、3天及術(shù)后1個月復(fù)查。若術(shù)后1個月血清PTH及血鈣水平仍未恢復(fù)正常，甚至出現(xiàn)低鈣癥狀，應(yīng)持續(xù)復(fù)查血清PTH及血鈣水平直至正?；蜷L期監(jiān)測。 “特發(fā)性”甲旁減意即病因不明，可能的致病因素有白色念珠菌感染、妊娠時母體PTH水平影響、家族性遺傳病以及先天發(fā)育不良等，好發(fā)于青少年或兒童，一般會伴有不同程度的低血鈣、高血磷，有部分患者能檢驗出甲狀旁腺抗體，但目前對特發(fā)性甲狀旁腺功能減退的病理機制尚不明確?？赡軙霈F(xiàn)骨骼發(fā)育畸形（侏儒、掌指骨粗短、）、特殊面容（眼距寬、耳位低、小頜畸形）、組織營養(yǎng)障礙（皮膚粗糙、色素沉著、毛發(fā)脫落、指/趾甲易裂、牙齒發(fā)育不良）等體征，并伴有神經(jīng)肌肉癥狀甚至血管、心臟的改變。有病例報道提示病人可能因為無明顯癥狀或難以被普通人意識到的癥狀而忽視了特發(fā)性甲旁減，也由于特發(fā)性甲旁減的好發(fā)年齡較年輕，有時出現(xiàn)嚴重低鈣導(dǎo)致手足搐溺伴有短暫意識障礙常被誤診為癲癇大發(fā)作。如果出現(xiàn)長期抗癲癇治療效果不佳，長期反復(fù)出現(xiàn)手足搐溺癥狀的患者，可伴或不伴腦電圖異常，在排除了其他精神、神經(jīng)系統(tǒng)疾病后，應(yīng)聯(lián)想到檢測PTH及血鈣情況。 參考文獻 邢忠海,邱巍,張秀香,胡威,劉東聲.慢性腎功能不全患者甲狀旁腺素、鈣磷測定的臨床研究[J].檢驗醫(yī)學(xué)與臨床,2019,16(02):217-219. 秦辛玲,石青峰.甲狀旁腺激素檢測的臨床應(yīng)用進展[J].醫(yī)學(xué)理論與實踐,2018,31(23):3498-3500. 謝鳳燕,姚剛.慢性腎臟病患者甲狀旁腺素的檢測和臨床應(yīng)用[J].腎臟病與透析腎移植雜志,2011,20(02):168-172+189. 朱精強,田文,蘇安平.甲狀腺圍手術(shù)期甲狀旁腺功能保護指南(2018版)[J].中國實用外科雜志,2018,38(10):1108-1113. 王寶涵,趙淑娟.長期誤診為癲癎的特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥[J].臨床誤診誤治,2002(01):59-60. 任艷艷,李小旋,安金,董艷紅,呂佩源.特發(fā)性甲狀旁腺功能減退致顱內(nèi)多發(fā)鈣化誤診為癲癇發(fā)作[J].臨床誤診誤治,2017,30(06):31-32.2019年11月08日6619
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張潔副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 普外科·乳甲外科 聽到“原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進（pHPT）”這么拗口的名字，大家一定很陌生，但是如果提到高鈣血癥、乏力、腹痛、腎結(jié)石、骨質(zhì)疏松這些病癥，大家一定很熟悉。今天我們就來講講“原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進（pHPT）”這個高大上的名字到底是什么“鬼”。說到原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進（pHPT），不得不提起美國的著名海軍上校查爾斯.馬爹利[1]。他是美國在1926年確診的第一例pHPT。他的主要癥狀就是嚴重的骨質(zhì)疏松和腎結(jié)石。確診后，外科醫(yī)生試圖找到并切除發(fā)生病變的甲狀旁腺腺瘤，但是嘗試了6次都失敗了。通過閱讀文獻，他覺得自己的甲狀旁腺可能異位到了胸腔縱隔內(nèi)。第7次手術(shù)終于在縱隔內(nèi)找到了這枚直徑3cm的腺瘤。術(shù)后他的高鈣血癥痊愈了，但是不幸的是3周后卻死于嚴重的低鈣血癥導(dǎo)致的喉痙攣。這雖然是個早期不成熟的病例，但卻涵蓋了pHPT的幾個典型特征：1.癥狀：高鈣血癥、骨質(zhì)疏松、腎結(jié)石；2.病因：甲狀旁腺腺瘤3.治療：手術(shù)切除4.風(fēng)險：由于甲狀旁腺異位，導(dǎo)致手術(shù)失敗，甚至多次手術(shù)。5.并發(fā)癥：術(shù)后嚴重低鈣，引起喉痙攣，嚴重者可導(dǎo)致死亡。甲狀旁腺為何物？甲狀旁腺故名思義即位于甲狀腺旁邊的腺體，依附于甲狀腺，與甲狀腺關(guān)系密切。大小約5mm，通常有4個，分為兩對兒，一對兒位于上位，位置靠前，一對兒位于下位，位置靠后。由于體積比較小，通常查體時看不到也摸不到。在懷孕5-6周時，甲狀旁腺就開始發(fā)育。上位甲狀旁腺源于第四咽囊，下位甲狀旁腺源于第三咽囊[2]。隨著發(fā)育，甲狀旁腺逐漸轉(zhuǎn)移到頸部，但是在轉(zhuǎn)移過程中，甲狀旁腺可能與同行的伙伴一起停留，不再繼續(xù)前進，就出現(xiàn)了異位甲狀旁腺。約有15%的患者會出現(xiàn)異位甲狀旁腺，最常見的異位部位是胸腺內(nèi)，食管后，縱隔內(nèi)或者甲狀腺內(nèi)[3]。因此，甲狀旁腺出現(xiàn)病變后，這些異位甲狀旁腺也給手術(shù)切除帶來了困難。（圖片源自網(wǎng)絡(luò)）甲狀旁腺有何功能？甲狀旁腺的功能是分泌甲狀旁腺激素（PTH），從而調(diào)節(jié)血鈣濃度。血鈣濃度降低，刺激甲狀旁腺分泌更多PTH，PTH又通過骨頭、腎臟及小腸三個途徑使血鈣濃度升高。相反，如果血鈣濃度升高，則會抑制甲狀旁腺分泌PTH，從而使血鈣濃度維持正常。當(dāng)這個調(diào)節(jié)環(huán)被破壞，我們機體就出現(xiàn)了故障。例如血鈣升高時，甲狀旁腺不能降低PTH分泌，使血鈣降低并維持正常。最常見的原因就是一個或者多個甲狀旁腺自主功能亢進，又稱為原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(pHPT)。這個疾病的特征就是高血鈣，并伴有乏力、腹痛，嚴重者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松及心血管并發(fā)癥[4]。pHPT病因pHPT目前是第三大最常見的內(nèi)分泌疾病。每1000個人約有4例發(fā)病，由于標準的血液檢測，包括血鈣的篩查的開展，這個疾病逐步被人們所認知。發(fā)病率隨著年齡的增長而上升，并且女性的發(fā)病率是男性的兩倍[5]。約85%的pHPT由甲狀旁腺單發(fā)腺瘤引起。其次是由多發(fā)性腺?。∕GD），增生性疾病引起。極少數(shù)由甲狀旁腺癌導(dǎo)致。還有些pHPT與一些綜合癥有關(guān)，最常見的有家族性孤立性原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（MEN）1及MEN2A[4]。治療對于pHPT，外科手術(shù)是唯一有效的治療手段。適用于有癥狀的患者以及無癥狀年齡小于50歲的患者[6]。20年前，多數(shù)外科醫(yī)生主張進行雙側(cè)甲狀旁腺探查，看到4枚甲狀旁腺后，再將異常的甲狀旁腺切除。雖然目前仍然是金標準，但是這樣做一方面浪費時間，另一方面有引起并發(fā)癥的潛在風(fēng)險。由于約85%的pHPT由單發(fā)甲狀旁腺腺瘤引起，目前主張實行微創(chuàng)甲狀旁腺切除術(shù)（MIP）[7]，即術(shù)前定位異常甲狀旁腺，然后采取小切口將其切除。這樣可以縮短手術(shù)時間，降低并發(fā)癥發(fā)生率并減小切口長度[8]。影像學(xué)檢查實行MIP，術(shù)前對異常甲狀旁腺的影像學(xué)定位很重要。超聲波聯(lián)合MIBI顯像是最常用的檢查方法。其次是CT和MRI。隨著4D-CT的應(yīng)用，一些手術(shù)例數(shù)較多的內(nèi)分泌外科中心甚至用CT代替了傳統(tǒng)的超聲和MIBI顯像檢查。最近PET-CT對甲狀旁腺的定位作用也逐步受到了關(guān)注。參考文獻：[1]Spence HM.Thelifeand death ofCaptain Charles Martell and kidney stone disease. JUrol. 1984;132:1204-7.[2]PoliceniBA,SmokerWR,ReedeDL.Anatomy and embryology of thethyroid and parathyroid glands.Semin ultrasoundCTMR.2012;33:104-14.[3] Roy M,Mazeh H,Chen H, et al. Incidence and localization of ectopic parathyroid adenomasin previously unexploredpatients.World JSurg.2013;37:102-6.[4]FraserWD. Hyperparathyroidism. Lancet.2009;374:145-58.[5]YehMW,ItuartePHG, Zhou HC, et al. Incidence and prevalence of primaryhyperparathyroidism in araciallymixed population. JClin Endocrinol Metab.2013;98:1122-9.Thelifeand death ofCaptain Charles Martell and kidney stone disease. JUrol. 1984;132:1204-7.[6] Udelsman R, Akkerstrom G, Biagini C, et al. The surgical management of asymptomatic primary hyperparathyroidism: Proceeding of the Fourth International Workshop. J Clin Endocrinol Metab 2014;99:3595-606.[7]SackettWR, BarracloughB,Reeve TS, et al. Worldwide trends in thesurgical treatment of primary hyperparathyroidism in the era of minimally invasiveparathyroidectomy.Arch Surg 2002;137:1055-9.[8]BergengfelzA,LindblomP, Tibblin S, et al. Unilateral versus bilateral neck exploratiob for primary hyperparathyroidism:Aprospective randomizedcontrolled trial. Ann Surg 2002;236:543-51.2019年09月09日2389
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劉安陽主治醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 甲狀腺乳腺疝外科 高血鈣--甲狀旁腺瘤1例一、病例摘要女性，66歲，體檢發(fā)現(xiàn)血鈣升高5月（2019年04月入院）患者5月前（2018年12月）因“胃潰瘍”于我院消化科住院，生化提示血鈣 2.66mmol/L，查甲狀旁腺激素 80.23ng/L，頸部超聲檢查見：甲狀腺右葉中段后方可見一低回聲結(jié)節(jié)。無頭痛、乏力、淡漠，無食欲減低、惡心、嘔吐、便秘，無煩渴、多飲、多尿。進一步就診于普外科門診，行甲狀旁腺核素顯像：甲狀腺右葉后方放射性增高灶，考慮為功能亢進的甲狀旁腺組織可能性大。既往：高血壓病史20年；胃潰瘍病史10年；腎結(jié)石病史，自行排出。雙手關(guān)節(jié)疼痛數(shù)年，原因不明。查體：無陽性體征。 輔助檢查： 血鈣： 2.66mmol/L， PTH:80.23ng/L；頸部超聲（我院 2019年12月20日）：甲狀腺大小形態(tài)如常，實質(zhì)回聲均勻，CDFI：甲狀腺內(nèi)未見異常血流信號。甲狀腺右葉下極背側(cè)可見一低回聲結(jié)節(jié)，大小約1.6cmx0.4cm，邊界清，形態(tài)規(guī)則，CDFI：血流信號豐富。雙側(cè)頸部甲狀腺引流區(qū)域未見明顯異常腫大淋巴結(jié)。甲狀腺右葉后方結(jié)節(jié)，考慮甲狀旁腺來源。MIBI平面顯像：靜脈注射99mTc-MIBI 20mci，15分鐘及2小時行甲狀旁腺前位采集，15分鐘甲狀腺顯影，甲狀腺右葉見放射性濃聚區(qū)；2小時甲狀腺影部分消退，上述放射性濃聚區(qū)較前變化不明顯，同機CT示甲狀腺右葉后方見一類圓形低密度影，邊界欠清；頸部及胸骨后區(qū)域未見明顯異常放射性增高區(qū)。甲狀腺右葉后方放射性增高灶，結(jié)合臨床：考慮為功能亢進的甲狀旁腺組織可能性大。二、臨床決策1.診斷：高鈣血癥，原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進依據(jù)：1.無意間高鈣血癥，既往胃潰瘍及腎結(jié)石病史；2.PTH升高; 3.影像學(xué)檢查：B超及MIBI檢查均發(fā)現(xiàn)右側(cè)甲狀腺后方結(jié)節(jié)，考慮旁腺。綜上：原發(fā)性甲旁亢診斷明確。鑒別診斷：1）惡性腫瘤或惡性腫瘤合并骨轉(zhuǎn)移：腫瘤性高鈣血癥主要由腫瘤細胞所分泌的PTHrP引起，后者的受體結(jié)合域氨基酸序列與PTH相同，能結(jié)合PTH受體，但血PTH降低。另大量骨溶解也是造成高鈣血癥的原因之一。腫瘤性高鈣血癥并非一定伴有骨轉(zhuǎn)移，病變以多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移性乳腺癌及肺、食管、皮膚、腎臟、胰腺、肝臟、結(jié)腸或卵巢癌多見。該患者無腫瘤病史，且PTH升高，不考慮該診斷。2）繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進：該病是由于各種原因?qū)е碌母吡祝吡讓?dǎo)致低鈣血癥，刺激甲狀旁腺增生，分泌過多PTH所致，比如慢性腎病、維生素D缺乏等疾病，通常血鈣低，該患者血鈣高，可排除該病。3.手術(shù)指征：甲旁亢根據(jù)處理方式不一分為有癥狀的甲旁亢和無癥狀的甲旁亢，有癥狀的甲旁亢均需要手術(shù)，該患者有胃潰瘍、腎結(jié)石病史、及不明原因的雙手關(guān)節(jié)痛，考慮為甲旁亢引起的癥狀，手術(shù)指征明確。另無癥狀性甲旁亢手術(shù)指征主要包括：1.血清鈣濃度比正常值上限高1.0mg/dL(0.25mmol/L)以上；2.腎小球濾過率小于60mL/min;3.髖、腰椎或橈骨遠端的骨密度比峰值骨量低2.5個標準差以上(T評分＜-2.5)和/或既往發(fā)生無癥狀椎骨骨折(由X線攝影、CT、MRI或椎體骨折評估發(fā)現(xiàn))；4.24小時尿鈣大于400mg/d(＞10mmol/d)。5.X線攝影、超聲或CT顯示腎結(jié)石或腎鈣沉著；6.年齡小于50歲。4.術(shù)前檢查：1）術(shù)前定位：研究表明約有8~30%的散發(fā)性甲旁亢為多發(fā)病灶[1]，且術(shù)前單個病灶的陽性影像學(xué)結(jié)果也不能排除多發(fā)可能，這是導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)的常見原因。所以術(shù)前精準定位聯(lián)合術(shù)中快速PTH監(jiān)測可降低手術(shù)難度，避免不必要的探查，同時提高手術(shù)成功率。術(shù)前定位：首選的定位方法是高頻超聲和MIBI顯像MIBI顯像，也就是锝-99m-甲氧異睛(99mTc-MIBI)，其在甲狀旁腺中富含線粒體的嗜酸性細胞中停留的時間長于在甲狀腺組織中停留的時間，通常在注入99mTc-MIBI后15min及2h時獲取平面圖像，該患者圖像如圖1、圖2所示。平面MIBI閃爍成像的敏感性約75%，而加用SPECT將識別異常甲狀旁腺的敏感性提高至90%以上。5.手術(shù)方式：甲旁亢的傳統(tǒng)標準手術(shù)方式為雙側(cè)探查，但隨著目前檢查技術(shù)進步，如果術(shù)前定位明確，針對性微創(chuàng)腺瘤切除術(shù)聯(lián)合術(shù)中PTH監(jiān)測可達到相同效果，另有研究表明，如果術(shù)前超聲及MIBI同時陽性且吻合，說明是單個旁腺瘤的概率很高，單純針對性微創(chuàng)腺瘤切除術(shù)成功率在98.3%[2]，可避免術(shù)中快速PTH監(jiān)測，進一步縮短手術(shù)時間。因該患者術(shù)前定位比較明確，兩種影像學(xué)檢查均提示右側(cè)下旁腺腺瘤，于2019年4月29日我們對該患者進行了右側(cè)甲狀旁腺腺瘤切除，我們用快速PTH試紙[3]證實為甲狀旁腺組織（剪掉部分組織剁碎碎后鹽水稀釋后滴到試紙上，兩條線為陽性），代替冰凍病理，縮短手術(shù)時間。另外，因PTH的半衰期非常短（3~5min），我們于術(shù)前、切除旁腺后10min、30min三個時間碘抽取外周血化驗PTH下降超過50%后，未進一步探查對側(cè)，減小手術(shù)創(chuàng)傷，縮短了手術(shù)時間。圖4，a為切除的甲狀旁腺，b為PTH試紙監(jiān)測剪碎的旁腺組織洗脫液和脂肪對照圖5術(shù)中外周血PTH值（分別為切除前，切除10min，切除30min）。三、討論與總結(jié)高鈣血癥的病因較多，但近90 %的高鈣血癥是由原發(fā)性甲旁亢和惡性腫瘤引起。原發(fā)性甲旁亢是門診高鈣血癥最常見的病因，多數(shù)無癥狀，容易被忽視，少數(shù)也可引起嚴重的高鈣血癥。它以高血鈣伴P T H升高為特征，女性多見，高發(fā)年齡在50-6 0歲, 8 0%左右為單個甲狀旁腺瘤，少數(shù)多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤I型或II型, 僅有1%的甲旁亢由甲狀旁腺癌引起。惡性腫瘤是住院病人高鈣血癥最常見的病因，其高鈣血癥由腫瘤細胞所分泌的PTHrP引起。[4]原發(fā)性甲旁亢最常見的臨床表現(xiàn)是無癥狀高鈣血癥，反過來，臨床發(fā)現(xiàn)血鈣升高時要警惕該病可能。PHPT的臨床表現(xiàn)主要由高鈣血癥引起，可引起多系統(tǒng)癥狀：煩渴和多尿、腎結(jié)石、腎鈣沉著癥、骨質(zhì)疏松、骨折、胰腺炎、消化性潰瘍、乏力、抑郁以及明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。雖然一些患者沒有無癥狀，但可能是存在一些不容易被發(fā)現(xiàn)的非特異性輕微癥狀，比如乏力、抑郁、易激惹、焦慮、或記憶損害等。診斷甲旁亢并不難，僅需要化驗血液中的PTH即可診斷。手術(shù)是治療甲旁亢的首選方案，術(shù)前精準定位可明顯降低探查手術(shù)的盲目性，高頻超聲和MIBI聯(lián)合是目前常用且敏感性較高的檢查定位方法[5]，但單個影像學(xué)陽性病灶不能完全排除臨床多發(fā)病灶的可能[1]，此時結(jié)合術(shù)中PTH監(jiān)測（降低超過50%提示手術(shù)成功[6]），可避免雙側(cè)探查，減小創(chuàng)傷，若降低不超過50%，仍需要對側(cè)探查。但若B超及MIBI兩個影像學(xué)檢查同時陽性，提示單個腺瘤可能性大，此時單純針對性微創(chuàng)腺瘤切除成功率為98%，可不用進行術(shù)中PTH監(jiān)測，大大縮短手術(shù)時間。四、專家點評 該病例介紹了一例由高鈣血癥發(fā)現(xiàn)的甲狀旁腺瘤患者，反映出高鈣血癥的常見原因主要是甲旁亢和惡性腫瘤，進一步化驗PTH可明確為原發(fā)性甲旁亢。該患者由胃潰瘍及腎結(jié)石病史，手術(shù)指征明確。術(shù)前定位是手術(shù)成功的關(guān)鍵，首選的定位手段是B超及MIBI檢查，兩個影像學(xué)檢查同時陽性時，單純直截了當(dāng)?shù)哪繕讼倭銮谐g(shù)成功率較高，可不用對側(cè)探查及術(shù)中PTH監(jiān)測，減小創(chuàng)傷的同時大大縮短手術(shù)時間。該病例很好的反映了高鈣血癥的診療思路及甲旁亢的最新手術(shù)策略。References[1] Barczyński M, Brnstrm R, Dionigi G, Mihai R. Sporadic multiple parathyroid gland disease--a consensus report of the European Society of Endocrine Surgeons (ESES). Langenbecks Arch Surg. 2015. 400(8): 887-905.[2] Suliburk JW, Sywak MS, Sidhu SB, Delbridge LW. 1000 minimally invasive parathyroidectomies without intra-operative parathyroid hormone measurement: lessons learned. ANZ J Surg. 2011. 81(5): 362-5.[3] 朱利國, 鄒賢, 范俊, 周錦, 黃飚. 甲狀旁腺激素?zé)晒饷庖邔游龆繖z測技術(shù)的研制及應(yīng)用研究. 現(xiàn)代免疫學(xué). 2018. 38(01): 31-35.[4] 宋懷東. 高鈣血癥的病因. 國外醫(yī)學(xué).內(nèi)分泌學(xué)分冊. 1994. (01): 18-21.[5] Haber RS, Kim CK, Inabnet WB. Ultrasonography for preoperative localization of enlarged parathyroid glands in primary hyperparathyroidism: comparison with (99m)technetium sestamibi scintigraphy. Clin Endocrinol (Oxf). 2002. 57(2): 241-9.[6] Smit PC, Borel Rinkes IH, van Dalen A, van Vroonhoven TJ. Direct, minimally invasive adenomectomy for primary hyperparathyroidism: An alternative to conventional neck exploration. Ann Surg. 2000. 231(4): 559-65.2019年08月11日4748
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吳高松主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 甲狀腺乳腺外科 作者：袁芊芊 吳高松過濾人生中，最難熬的不是透析，而是腎衰引起的并發(fā)癥和不被接納的無奈... ...骨骼清奇的獅面人今日武漢大學(xué)中南醫(yī)院吳高松主任的門診還是一如既往的熙熙攘攘的就診病人，一位面部骨骼畸形，呈類似“獅面征”樣改變的中年婦女引起了我的注意，黝黑的皮膚、變形的關(guān)節(jié)、干燥的嘴唇，鈣化壞死的手指末端… …這是一個透析八年的慢性腎衰患者，雙膝關(guān)節(jié)及軟組織鈣化一年余，骨痛皮癢失眠一年余，易激惹… …完全沒有生活質(zhì)量。始作俑者：四個旁腺一臺戲甲狀旁腺特征這些癥狀的來源都離不開甲狀腺背后的“戲精”——甲狀旁腺?。杭谞钆韵偈侨梭w最小的內(nèi)分泌腺體，橢圓形，最大徑僅有5mm左右；多：重要的腺體沒有備份怎么放心？絕大多數(shù)人有上下兩對、共4枚甲狀旁腺；少部分人存在超量腺體，也有人僅有3枚旁腺；匿：腺如其名，甲狀旁腺與甲狀腺的位置關(guān)系十分緊密，常躲藏在甲狀腺側(cè)葉后方，因其本身呈橘色-棕黃色并被周圍黃色脂肪囊包繞或遮擋而不易識別。升鈣降磷：甲狀旁腺分泌甲狀旁腺激素（PTH），調(diào)節(jié)人體內(nèi)鈣磷平衡。慢性腎衰的并發(fā)癥：繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進腎衰引起血鈣降低血磷升高，低鈣血癥長期刺激甲狀旁腺增生肥大分泌PTH以平衡血液中的鈣磷值。當(dāng)甲狀旁腺過度代償分泌過多的PTH，形成繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥。PTH發(fā)揮升鈣降磷的作用，溶解骨骼中的鈣以補充血鈣，因此出現(xiàn)骨痛、骨骼畸形、病理性骨折等癥狀；過多的血鈣異位沉積到血管心瓣膜等軟組織，則會引起心腦血管事件，約50%的慢性腎衰病人死亡原因為：并發(fā)癥繼發(fā)性甲旁亢引起血管異位鈣化導(dǎo)致的心腦血管疾病。累及各個系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)1）骨骼系統(tǒng)：骨痛、身高降低、骨骼畸形(獅面征)、骨質(zhì)疏松、骨折；2）循環(huán)系統(tǒng)：異位鈣化于心血管及心肌，導(dǎo)致心功能下降，可出現(xiàn)心功能衰竭；3）神經(jīng)及精神系統(tǒng)：周圍神經(jīng)炎、失眠、精力不集中、抑郁、腦電波異常、辨識力差、易激惹等；4）造血系統(tǒng)：因促紅細胞生成素抵抗引起血液系統(tǒng)病變諸如中重度貧血、凝血功能異常等；5）其他：皮膚瘙癢、皮膚及軟組織腫瘤樣鈣化、營養(yǎng)不良等。《苦海茫茫，多學(xué)科聯(lián)合送來曙光——開展尿毒癥病人繼發(fā)性甲旁亢手術(shù)》https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzI5NTYzNzEwMg==&mid=2247486177&idx=1&sn=a95e185891872d22d37e35648a37d391&chksm=ec51d3e0db265af6a2786ba1a90c3a83c9feee74fb8eac2c900c35514540ea6af85208fc8ea9&token=1627829167&lang=zh_CN#rd嚴重影響生活質(zhì)量的癥狀骨痛皮癢失眠痛到睡不著！癢到睡不著！最后的希望:甲狀旁腺切除術(shù)繼發(fā)性甲旁亢的治療：藥物治療vs手術(shù)治療早期繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥沒有明顯癥狀，大劑量活性維生素D制劑可以降低PTH，但在鈣磷異常的情況下，大劑量活性維生素D會導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂更加嚴重，異位鈣化加重，住院率死亡率上升。在實際工作中，最難的就是如何通過細致用藥，維持鈣磷及PTH水平都在合理水平......正因為藥物治療的困難，手術(shù)治療變成了腎友們最后的希望。多學(xué)科聯(lián)合個體化手術(shù)方案大多數(shù)患者選擇手術(shù)治療時往往失去最佳手術(shù)時機，手術(shù)兇險異常，此時腎衰患者往往合并高血壓、心力衰竭，血管嚴重鈣化，血鉀高，對手術(shù)及麻醉的耐受性差，風(fēng)險極高，這都為手術(shù)增加了新的難題，此時患者均有手術(shù)的絕對適應(yīng)證和手術(shù)的相對禁忌證。問題來了：做與不做？做手術(shù)則外科醫(yī)生需要承擔(dān)巨大風(fēng)險，如履薄冰；不做手術(shù)患者只能回家等死；此時外科醫(yī)生需要有擔(dān)當(dāng)冒風(fēng)險為病人提供最后一次生的希望；我們的做法是：術(shù)前多學(xué)科會診，包括腎內(nèi)科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、超聲科、心內(nèi)科等多個科室，共同商討手術(shù)的流程及注意事項，手術(shù)時為患者逐一排雷。手術(shù)目標：改善生活質(zhì)量提高生存期骨不疼了皮不癢了口不干了睡得著了不便秘了患者術(shù)后當(dāng)晚可以睡一個前所未有的好覺！骨痛術(shù)后即改善明顯，骨骼畸形無法逆轉(zhuǎn)，所以早期手術(shù)干預(yù)可以完全避免獅面征、指端鈣化、身高變矮等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生；皮癢術(shù)后緩解，由于透析等其他因素可能會有部分嚴重患者仍有皮癢，大約需半年左右消失；當(dāng)臨床癥狀明顯改善時，生化指標顯得并沒有那么重要。實際上，對于腎衰透析患者，體內(nèi)鈣磷值維持平衡受到透析程度、是否規(guī)律透析、患者自身個體差異等影響，術(shù)后鈣磷值會處于一個可以耐受的相對正常水平；手術(shù)可以明顯提高無病生存率和延長生存時間。術(shù)后需要個體化補充鈣劑和骨化三醇，大約需要補鈣1-3個月。在我國約有1億多慢性腎臟病患者，終末期腎衰竭-尿毒癥患者大約138萬，隨著血液凈化技術(shù)的發(fā)展，維持性透析患者存活時間不斷延長，嚴重的鈣磷代謝紊亂導(dǎo)致的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥是困擾臨床醫(yī)生的一個重要問題。在中國，有大量需要手術(shù)的這一部分患者沒有接受正規(guī)手術(shù)治療，生活質(zhì)量極差，心血管事件發(fā)生的風(fēng)險極高。武漢大學(xué)中南醫(yī)院吳高松教授團隊已經(jīng)成立了繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥手術(shù)方式?jīng)Q策及圍手術(shù)期多學(xué)科協(xié)作管理團隊，為這部分患者提供全程全方位全天候終生管理，提高患者生存期及生活質(zhì)量。為湖北省及中國繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥患者規(guī)范化治療做出我們的貢獻！我們營造了一個個由腎友患者、外科醫(yī)生、透析科醫(yī)生、心理咨詢師等等組成的交流團體，希望為那些掙扎在生命線上的腎斗士們帶來更多的溫暖、提供全方位的終身管理服務(wù)。讓患者有病可治、有醫(yī)可依… …2019年08月11日5905
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陳堅副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院秦淮醫(yī)療區(qū) 普通外科 甲狀旁腺為內(nèi)分泌腺體，一般有四枚左右，分布于甲狀腺雙側(cè)腺葉后方，主要功能是調(diào)節(jié)機體的鈣磷代謝，對維持人體正常生理機能具有重要作用。甲狀旁腺功能亢進（甲旁亢）一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性甲旁亢發(fā)生原因不明，一般表現(xiàn)為單個腺體的增生或腺瘤樣變；繼發(fā)性甲旁亢是在慢性腎功能不全，腎衰竭和長期透析過程中甲狀旁腺增生導(dǎo)致的功能亢進，一般表現(xiàn)為多個結(jié)節(jié)同時或先后增生。甲旁亢導(dǎo)致甲狀旁腺激素分泌增多，機體鈣磷代謝紊亂，引起高鈣、高磷血癥、骨質(zhì)疏松、失眠、瘙癢及其它相關(guān)臨床癥狀，嚴重影響患者的生活質(zhì)量和生存期。甲旁亢的治療首選藥物治療，但一般情況下藥物治療一段時間后就會產(chǎn)生藥物抵抗，變?yōu)殡y治性甲旁亢，此時只有手術(shù)切除增生的甲狀旁腺才能控制病情。手術(shù)切除一般效果好，但也存在諸多不足，手術(shù)需要全麻，腎功能不全患者往往體質(zhì)較弱，難以耐受。另外部分患者有異位甲旁亢無法切除，術(shù)后有復(fù)發(fā)，喉返神經(jīng)損傷，術(shù)后持續(xù)低鈣等。對部分心肺功能不全患者，胸廓畸形導(dǎo)致頸部縮短患者，也不適宜手術(shù)。超聲引導(dǎo)下微波消融治療以其微創(chuàng)、安全、有效等優(yōu)勢成為近年來快速發(fā)展的微創(chuàng)技術(shù)。微波消融治療已成為肝癌、腎癌、甲狀腺結(jié)節(jié)、子宮肌瘤等疾病的成熟治療手段。近幾年來，微波消融技術(shù)成功應(yīng)用到甲旁亢的治療，顯示出多方面的優(yōu)勢：1 、該技術(shù)無需全麻、只需要局麻就可以完成，對許多體弱難以進行全麻的患者尤其適宜；2 、沒有切口，無手術(shù)疤痕，只有2個穿刺針孔，疼痛輕。3、 治療效果好，療效媲美手術(shù)，對絕大多數(shù)患者來說，術(shù)后iPTH明顯下降，血鈣、血磷降至正常，相關(guān)臨床癥狀也逐漸消失，甚至軟組織內(nèi)腫瘤樣鈣化也會慢慢消失；4 、并發(fā)癥少，不像手術(shù)后可能發(fā)生致命性出血，由于消融本身就具有凝血功能，所以術(shù)后沒有一例患者發(fā)生出血；5 、住院時間短，一般術(shù)后觀察3天即可出院；6 、手術(shù)安全性高，適應(yīng)癥寬，對心肺功能不全者、胸廓畸形頸部縮短者、腎移植術(shù)后患者及其它手術(shù)后如股骨頸骨折術(shù)后患者均可進行消融治療。7、治療時間短，耗時大大低于開放手術(shù)。對于復(fù)發(fā)的患者可重復(fù)操作。我們2015年在國內(nèi)的早期報導(dǎo)－－－－甲狀旁腺功能亢進微創(chuàng)治療新技術(shù)https://wenku.baidu.com/view/57c3fe99c281e53a5902ff12.html 微波消融術(shù)治療2例原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進http://xueshu.baidu.com/usercenter/paper/show?paperid=1c4a4edb8eac78456321d9afcf84d8c1&site=xueshu_se2019年07月17日1782
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吳高松主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 甲狀腺乳腺外科 作者：周瑞17年透析路，一部苦難史63歲的患者劉阿姨，30多年前因腎功能衰竭開始血液透析，多年透析促使血甲狀旁腺激素（PTH）逐漸升高，被診斷為繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥（簡稱繼發(fā)性甲旁亢）。藥物控制不理想，病情逐漸加重，4年前，患者開始出現(xiàn)全身骨痛，皮膚瘙癢，血管鈣化，檢查PTH高達3500pg/ml，劉阿姨每天被骨痛、皮膚瘙癢折磨的痛不欲生，嚴重影響患者生活質(zhì)量。尤其是心血管疾病危及患者生命。藥物治療不但昂貴，而且癥狀改善不明顯，并且PTH進行性升高。劉阿姨忍受著病痛四處尋醫(yī)，輾轉(zhuǎn)找到中南醫(yī)院甲乳外科吳高松教授。手術(shù)是最后的希望，但兇險異常來院后，甲乳外科吳高松主任組織全科認真研究分析了劉阿姨的病情，認為手術(shù)是她唯一的希望。然而為其手術(shù)要面臨很多問題：1.甲狀旁腺位置深，變異或異位多見，對術(shù)者的技術(shù)、經(jīng)驗、耐心等方面均有極高的要求。2.甲狀旁腺切除后可導(dǎo)致PTH以及血鈣驟降，危及生命，需要盡快檢測PTH及血鈣水平，評估手術(shù)是否切除干凈以及是否需要補鈣等措施。3.該患者為尿毒癥病人，合并高血壓、心力衰竭，血管嚴重鈣化，對手術(shù)及麻醉的耐受性差，風(fēng)險極高，這都為手術(shù)增加了新的難題。因此，盡管目前急需手術(shù)治療的繼發(fā)性甲旁亢的尿毒癥病人很多，但是因為手術(shù)風(fēng)險高，難度大，開展該技術(shù)的醫(yī)院少之又少。這對我科也是前所未有的挑戰(zhàn)。吳主任認為：只要患者有需要，多難都要上！馬上籌備建立甲狀旁腺診療中心，聯(lián)合多學(xué)科評估，包括腎內(nèi)科、耳鼻喉科、麻醉科、ICU、核醫(yī)學(xué)科、超聲科、心內(nèi)科等多個科室，共同商討手術(shù)的流程及注意事項。經(jīng)過周密的術(shù)前準備， 根據(jù)核醫(yī)學(xué)及超聲定位，找到患者全部甲狀旁腺進行選擇性切除，并選擇合適的甲狀旁腺組織自體移植，手術(shù)過程順利。術(shù)后，按預(yù)定方案，劉阿姨進入ICU給予密切監(jiān)護，定期監(jiān)測PTH及血鈣水平，并給予及時有效處理，每日嚴密監(jiān)測患者血鈣、PTH、生命體征變化，及時給予最恰當(dāng)?shù)奶幚?。幾日后，劉阿姨的病情逐漸好轉(zhuǎn)，目前血鈣、PTH、磷已恢復(fù)正常，病人自覺癥狀明顯好轉(zhuǎn)。劉阿姨出院時，熱淚盈眶，非常感謝吳主任給了她第二次生命。繼發(fā)性甲旁亢繼發(fā)性甲旁亢是指各種原因（最常見原因是慢性腎臟?。?dǎo)致的血鈣過低或/和血磷過高，為了維持鈣磷平衡，刺激甲狀旁腺被動的分泌甲狀旁腺激素增多，久而久之，腺體代償性增生肥大，并進一步加重鈣磷紊亂，這種甲旁亢稱為繼發(fā)性甲旁亢，其特點是往往多枚腺體同時受累，臨床危害非常大，會引起全身多個系統(tǒng)的嚴重病變。那么，繼發(fā)性甲旁亢都有哪些癥狀呢？繼發(fā)性甲旁亢的損害常常是全身多臟器、多系統(tǒng)性的，但早期可以沒有任何癥狀，僅僅在血液檢驗中出現(xiàn)甲狀旁腺激素和鈣磷等的異常，到了中晚期則會出現(xiàn)明顯的癥狀，且進行性加重，常見的有：一、皮膚瘙癢：這主要和血里的磷升高以及皮膚的鈣化等有關(guān)，呈進行性加重，特別是晚間安靜時明顯，嚴重者影響睡眠，由于經(jīng)常的抓撓，可出現(xiàn)皮膚抓痕、增厚粗糙、膚色灰暗等系列表現(xiàn)。二、皮膚軟組織鈣化結(jié)節(jié)：可出現(xiàn)皮膚小米粒樣斑丘疹或皮下軟組織內(nèi)結(jié)節(jié)狀、團塊狀鈣化灶。三、骨痛：可表現(xiàn)為輕度而廣泛的關(guān)節(jié)痛，或深部不固定的疼痛，亦可局限于后背下部、臀區(qū)、下肢骨或足跟等沉重部位，受壓、沉重或轉(zhuǎn)動體位可使疼痛加重，甚至出現(xiàn)骨骼的明顯觸痛，重者影響走路、無法爬樓梯，甚至無法行走。四、身高降低、骨骼畸形：部分病例可出現(xiàn)身高逐年下降（退縮人綜合征），面部出現(xiàn)畸形，嘴部與下頜部明顯膨大突出，整個面孔如獅面一般（獅面征）五、骨折：容易出現(xiàn)自發(fā)性骨折或輕微觸碰就出現(xiàn)骨折，常見于肋骨骨折或脊柱壓縮性骨折以及下肢骨的骨折等。六、不安腿：小腿出現(xiàn)難以形容的不適感、蟻走感、酸痛、脹痛等，常在夜間出現(xiàn)，不能安睡，活動或步行后癥狀可消失。意義重大，任重道遠一些患者由于各種原因造成治療延誤，病情已發(fā)展到繼發(fā)性甲旁亢晚期，嚴重影響生活質(zhì)量，甚至危及生命。中南醫(yī)院甲乳外科為尿毒癥患者實行繼發(fā)性甲旁亢手術(shù)。此類手術(shù)風(fēng)險極高，目前開展的醫(yī)院很少，此次手術(shù)的成功開展無疑是尿毒癥患者的福音！目前，中南醫(yī)院甲乳外科已申請成立甲狀腺診療中心，為原發(fā)性/繼發(fā)性甲旁亢患者提供最佳治療。2019年06月24日2288
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陳萬志副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 甲狀腺外科 繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進（簡稱甲旁亢）是透析患者的常見并發(fā)癥。當(dāng)藥物治療無效時，患者發(fā)展為難治性甲旁亢，不僅出現(xiàn)骨痛、瘙癢等癥狀，也與嚴重轉(zhuǎn)移性鈣化和心腦血管事件有關(guān)，影響患者的生活質(zhì)量，此時需要進行甲狀旁腺切除術(shù)治療。在甲狀旁腺切除術(shù)后30天內(nèi)，由于各種并發(fā)癥的發(fā)生，患者再住院的比例高達3.8%，也會直接威脅患者的生命。其中，甲狀旁腺切除術(shù)后的營養(yǎng)支持治療，是減少術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵因素之一。 一、甲狀旁腺切除術(shù) 我國及各國慢性腎臟病礦物質(zhì)及骨代謝異常指南均推薦甲狀旁腺切除術(shù)作為藥物治療無效的甲旁亢治療手段，其目的是預(yù)防骨病、骨骼畸形和心血管鈣化等并發(fā)癥，改善臨床預(yù)后。手術(shù)不僅可以迅速降低血清甲狀旁腺激素，快速緩解骨骼和關(guān)節(jié)疼痛、皮膚瘙癢等癥狀，提高生活質(zhì)量，患者術(shù)后長期隨訪也證實甲狀旁腺切除術(shù)有助于改善營養(yǎng)不良、失眠、抑郁、不安腿、轉(zhuǎn)移性鈣化、貧血等，是目前公認的可以有效提高透析者生存率的治療方式。 手術(shù)指征：1.全段甲狀旁腺激素持續(xù)＞800pg／mL；2.藥物治療無效的持續(xù)性高血鈣和/或高血磷；3.以往對活性維生素D等藥物治療抵抗；4.頸部超聲顯示：至少一個甲狀旁腺增大，直徑大于l厘米并有豐富的血流信號。 甲狀旁腺切除術(shù)后，由于大量礦物質(zhì)，主要是鈣離子進入骨骼參與骨重建，導(dǎo)致低血鈣也稱骨饑餓綜合征。此時由于甲狀旁腺激素降低，腸道吸收鈣減少，血鈣0.8mmol/L。 由于患者可以食用大量高鈣、高磷食物，加之降低了導(dǎo)致營養(yǎng)不良的毒素-甲狀旁腺激素（PTH），所以，在術(shù)后1-3月后患者營養(yǎng)不良改善，體力恢復(fù)，體重會逐漸升高，肌肉和脂肪比例增加。此時需要注意上調(diào)干體重、增加活動量并避免營養(yǎng)過剩及肥胖的發(fā)生。在術(shù)后1年后，患者干體重上漲5公斤以上，甚至10公斤以上都是可能的，患者的睡眠、體力活動能力也逐漸恢復(fù)到正常人水平，此時還需要配合積極的體力活動鍛煉，有條件能夠上班或做家務(wù)，最終成為對家庭、對社會有用的人，這才是我們醫(yī)生的希望。2019年04月15日1748
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