-
劉湘源主任醫(yī)師 無錫中和綜合門診部 風(fēng)濕免疫科 尊敬的劉主任： 您好！ 我妻2006年確診為狼瘡，當(dāng)時(shí)聽到這個(gè)消息，我們?nèi)液盟魄缣炫Z，好久才從震暈的情況下清醒過來，真不敢相信命運(yùn)是這樣的殘酷。妻本身得病就乏力，脾氣也不好，經(jīng)常抓住一件小事就極度生氣，鉆牛角尖，我只能在很多時(shí)候牽就她、原諒她和開導(dǎo)她，但是，我們對(duì)這個(gè)病感到無能為力、無奈之極！ 在當(dāng)?shù)財(cái)鄶嗬m(xù)續(xù)地治療，很不應(yīng)該的是：感覺好了就自己減激素，看完醫(yī)生后，還不很相信醫(yī)生，就隨便不吃醫(yī)生開的羥氯喹和來氟米特等，導(dǎo)致病情反反復(fù)復(fù)，強(qiáng)的松加了減、減了加。因?yàn)槁犝f中藥副作用小，就打聽到省中醫(yī)院有一位著名的教授，我們就經(jīng)常去拿中藥，我就給她熬起了中藥，雖然難喝，但也堅(jiān)持喝，一年要喝4個(gè)月的中藥，但經(jīng)過長(zhǎng)時(shí)間的觀察，我發(fā)現(xiàn)中藥對(duì)狼瘡活動(dòng)期的作用甚微，甚至拖延下去會(huì)加重病情。 苦于身邊沒有名醫(yī)、沒有行家來確診如何治療這種復(fù)雜的疾病，我就開始留心網(wǎng)上的名醫(yī)名家，直到去年2014年8月，經(jīng)過網(wǎng)上長(zhǎng)時(shí)間的查找和比對(duì)，我終于發(fā)現(xiàn)了北醫(yī)三院的您，您在網(wǎng)上評(píng)分相當(dāng)高，您率領(lǐng)您的團(tuán)隊(duì)建立的博客，為病人和病人家屬建立了普及風(fēng)濕病的寶庫(kù)，我如獲至寶，決定到京拜訪您。8月11日，我們終于順利見到了您！您的平易、謙和、堅(jiān)定和博學(xué)感染了我們，您對(duì)病人貼心關(guān)懷，始終微笑對(duì)待，一再加號(hào)，耽誤了下班時(shí)間，輪到我們看病的時(shí)候，已是下午6:30了（其他科室的大夫已下班回家了），我們終于等到能進(jìn)您診室近距離見到您了。我們來到診室，您正在給一位女士看病，您的意見已經(jīng)非常明確了，但在病人的追問下，您仍然重復(fù)了三四次，關(guān)鍵的是您依然微笑著！我們看到您這樣對(duì)待病人，由衷地佩服！ 您看到妻子的檢查結(jié)果不好，說：“加重了，活動(dòng)期”，您給開了四種藥：賽可平、甲強(qiáng)龍、羥氯喹和來氟米特。從那時(shí)起到現(xiàn)在，我們沒敢隨便停藥，一直堅(jiān)持吃。而且，我加了您科室的微信公眾平臺(tái)，每天都認(rèn)真閱讀里面的文章！一旦有了重要發(fā)現(xiàn)，我就轉(zhuǎn)告妻子，讓她也來閱讀！從決定找您看病起，我們有了一個(gè)想法——一定聽您的話，真正重視起來，決不應(yīng)再拿自己的身體不當(dāng)回事了！ 苦于春運(yùn)，苦于較遠(yuǎn)，本應(yīng)年前就該去復(fù)查的，終究沒能成行。但看到很多病友用郵件與您交流，我們斗膽也想用郵件來打擾您，請(qǐng)您百忙之中出手幫助我們，為下步治療給予診斷（您視病人為親人，真正是“大醫(yī)精誠(chéng)”?。┚嗌洗我娔床∫延?個(gè)多月了，2015年3月5日，我們到醫(yī)院檢查了血常規(guī)、血沉、尿常規(guī)、尿微球蛋白、補(bǔ)體C3、補(bǔ)體C4、抗核抗體和抗雙鏈DNA抗體，讓我們振奮的是抗雙鏈DNA由原來的陽(yáng)性轉(zhuǎn)為了陰性，抗核抗體也降到了1:100了，尿蛋白也僅1個(gè)加號(hào)，尿白細(xì)胞1個(gè)加號(hào)，血沉31mm/h，我把這次檢查結(jié)果和上次在北醫(yī)三院您過目的檢查結(jié)果一并發(fā)給您，請(qǐng)您費(fèi)心診斷一下，我們?nèi)f分感謝！ 您的病人家屬春暖花開 2015-3-10回復(fù) 春暖花開：你好！我很高興收到你的來信！來信字?jǐn)?shù)不多，但真實(shí)地描繪了你愛人生病后的求醫(yī)之路，也感謝你對(duì)我的認(rèn)可和信任！我仔細(xì)閱讀了你愛人近期的檢查結(jié)果，進(jìn)行了認(rèn)真分析，發(fā)現(xiàn)她的結(jié)果比以前好了很多，尿蛋白明顯降低，自身抗體中的雙鏈DNA抗體轉(zhuǎn)陰，ANA的滴度也明顯降低，說明病情得到了有效控制，祝賀你和你愛人！ 你愛人治療的成功完全源自于能認(rèn)真服從醫(yī)囑，按時(shí)按點(diǎn)服用有效藥物，并定期復(fù)查。你和你愛人對(duì)狼瘡這種疾病缺乏足夠的認(rèn)識(shí)和了解，也不相信當(dāng)?shù)卮蠓?，擅自停用或減少藥物，導(dǎo)致病情一次又一次的加重，以至于上次來找我看病時(shí)，已出現(xiàn)了重度狼瘡腎炎，尿蛋白很高，雖未住院做腎穿刺活檢，但根據(jù)臨床表現(xiàn)，推測(cè)是較嚴(yán)重的IV型（彌漫型）或V型（膜性）狼瘡腎炎。狼瘡腎炎的治療關(guān)鍵期是頭半年到1年，即誘導(dǎo)緩解期，力求這期間有效控制狼瘡腎炎的活動(dòng)，之后就進(jìn)入了鞏固維持期，大約至少維持治療3年以上，以后是否停藥完全根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和化驗(yàn)結(jié)果等。對(duì)你愛人這種較嚴(yán)重的狼瘡腎炎，國(guó)際上常用激素沖擊加嗎替麥考芬酯（驍悉或賽可平）口服，或激素沖擊加環(huán)磷酰胺沖擊。考慮你愛人較年輕，且有生育愿望，以前也用過比較多的免疫抑制劑，故本次未用可導(dǎo)致絕經(jīng)的環(huán)磷酰胺，而是果斷采取了免疫抑制劑聯(lián)合多靶點(diǎn)治療方案，即激素+賽可平+來氟米特+羥氯喹。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多以甲氨蝶呤或來氟米特為中心的多種病情改善藥聯(lián)合治療不同的是，狼瘡的多種免疫抑制劑聯(lián)合治療，多以環(huán)磷酰胺為中心，聯(lián)合霉芬酸酯、來氟米特、甲氨蝶呤、雷公藤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素或美羅華。對(duì)于不能以環(huán)磷酰胺為中心者，可選擇霉芬酸酯與環(huán)孢素；霉芬酸酯與來氟米特等聯(lián)合治療， 但注意的是，霉芬酸酯不能與硫唑嘌呤；環(huán)孢素A不能與他克莫司聯(lián)合治療，因作用機(jī)制相似，療效增加不明顯，而副作用可能明顯增加。聯(lián)合兩種免疫抑制劑治療時(shí)，應(yīng)相應(yīng)減少每種免疫抑制劑的用量，有條件者最好密切監(jiān)測(cè)血藥濃度，當(dāng)患者平時(shí)容易感冒或監(jiān)測(cè)的T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞明顯降低時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步減少免疫抑制劑的劑量。羥氯喹是狼瘡的基礎(chǔ)用藥，對(duì)腎損傷也有保護(hù)作用，在減少終末期腎病及高血壓、感染、血栓發(fā)生率上有重要作用。你愛人現(xiàn)已服用該方案近8個(gè)月了，臨床表現(xiàn)明顯減輕，化驗(yàn)示尿蛋白明顯減少，dsDNA從1:20變成陰性，肝腎功能和血常規(guī)正常，希望能進(jìn)一步檢查24小時(shí)尿蛋白定量，并繼續(xù)減少激素、賽可平和來氟米特劑量，最終也許僅用一種羥氯喹長(zhǎng)期維持療效。狼瘡病情是否處在活動(dòng)期，需要綜合判斷，既要結(jié)合癥狀，也要參考化驗(yàn)指標(biāo)。如果近期新出現(xiàn)了面部紅斑、潰瘍或皮疹尿液中泡沫增多，全身乏力或發(fā)熱等表現(xiàn)，結(jié)合補(bǔ)體降低和抗ds-DNA較之前升高等指標(biāo)。 總之，你要對(duì)該病有一個(gè)正確的認(rèn)識(shí)，消除心理恐懼，既不能談“狼瘡”色變，也不能太輕視它，學(xué)會(huì)日常生活中自我識(shí)別此疾病活動(dòng)的表現(xiàn)，積極配合我們的治療，定期復(fù)查并隨診。另外，情緒對(duì)此病影響很大，所以，放松心態(tài)，保持好心情，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，不知不覺中你會(huì)發(fā)現(xiàn)自己的疾病減輕了好多。春天已經(jīng)來了，在享受大自然美麗風(fēng)光時(shí)，不要忘記我們要盡量減少紫外線照射，外出活動(dòng)時(shí)不要忘記加強(qiáng)對(duì)自己的防護(hù)。祝，早日康復(fù)，加油！北京大學(xué)第三醫(yī)院 李欣藝 劉湘源（liu-xiangyuan@263.net) 2015/3/142015年03月27日
2705
3
0
-
高冠民主任醫(yī)師 鄭大一附院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一大類個(gè)體差異很大的疾病，大概有三分之二的病人會(huì)影響到腎臟，如果腎臟累及而不干預(yù)，有一半的病人可能會(huì)在五年左右致命，合適的治療能使90%的病人健康存活30年以上而不會(huì)出現(xiàn)什么問題。所以狼瘡腎炎需要積極的去處理以盡可能的挽救腎臟功能，減少腎臟受累對(duì)全身的影響。其中糖皮質(zhì)激素仍然是目前控制疾病活動(dòng)最有效的藥物，雖然新的生物制劑和免疫抑制劑的聯(lián)合治療能替代激素的一部分功能，能夠做到盡可能短期和盡可能小量的使用糖皮質(zhì)激素，但無激素治療仍然只是一個(gè)追求的理想。 狼瘡活動(dòng)期最好還是能盡可能用夠劑量，爭(zhēng)取疾病盡快緩解 如果病人能在三個(gè)月到半年內(nèi)完全緩解，并保證不復(fù)發(fā)，大部分病人可以在5年左右停用激素甚至停用所有藥物，但是如果長(zhǎng)期不緩解，或者雖然已經(jīng)達(dá)到緩解但反復(fù)發(fā)作則停藥的可能性極小甚至需要終生服藥。 所以理想的治療是足量激素應(yīng)用，用足療程，不隨便減停藥物，盡可能爭(zhēng)取疾病完全緩解并能長(zhǎng)期維持不復(fù)發(fā)。過大劑量長(zhǎng)期治療的最大問題是副作用的問題，為減少副作用需加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、來氟米特、霉酚酸酯、環(huán)孢素、普羅可復(fù)、硫唑嘌呤等免疫抑制劑或者生物制劑、羥氯喹等以替代激素的部分作用，減少激素的副作用和激素的依賴。在一些進(jìn)展較快的狼瘡腎炎或者存在可能致命的腎臟外表現(xiàn)的時(shí)候可能需要大劑量激素沖擊治療或者血漿置換、免疫吸附、大劑量丙球沖擊等強(qiáng)有力的措施以盡可能阻止疾病發(fā)展，盡快使疾病走向緩解，為后繼治療爭(zhēng)取機(jī)會(huì)。 狼瘡達(dá)到臨床緩解一般認(rèn)為就是達(dá)到了疾病的平穩(wěn)階段，這個(gè)時(shí)候應(yīng)該逐漸減少激素用量，一般在30mg之前應(yīng)盡快減量，能多快就可以多快，但30mg以下劑量減藥應(yīng)緩慢一些，特別是20mg左右是最容易復(fù)發(fā)的劑量，需要減藥的速度越來越慢并爭(zhēng)取逐步過渡到兩天一次的服用方法?；顒?dòng)期盡可能每日分開2-3次使用以求療效最佳，維持期盡可能隔日服用以求副作用最小。減藥的速度以能維持疾病緩解不復(fù)發(fā)又盡可能快為原則，大夫一般會(huì)根據(jù)每次復(fù)查結(jié)果和病情變化情況定期調(diào)整，甚至有時(shí)需短期加量，過快的減量或者停藥往往意味著疾病反跳和復(fù)發(fā)，并需加用更多的藥物來控制，勢(shì)必會(huì)延長(zhǎng)治療時(shí)間，減少減停藥物的機(jī)會(huì)并相應(yīng)出現(xiàn)更多的副作用?；顒?dòng)期可以兩周到兩月復(fù)查一次，穩(wěn)定期可以3-6月復(fù)查一次。復(fù)查的兩個(gè)最重要的目的是監(jiān)測(cè)藥物的副作用和療效，據(jù)此調(diào)整治療措施。 病人擔(dān)心副作用，其實(shí)醫(yī)生更擔(dān)心病人出現(xiàn)副作用使治療陷入被動(dòng)，所以醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情的變化隨時(shí)調(diào)整治療措施，把握好療效和副作用以及經(jīng)濟(jì)付出的平衡，所以要相信你的醫(yī)生也在為你考慮而不要自作主張。另外在出現(xiàn)副作用之前要采取一些措施來預(yù)防副作用，如情緒樂觀、生活規(guī)律，飲食節(jié)制，控制鹽分和肉類食物的每天攝入量，不過度減肥也不要使體重過快上漲，另外可以輔助應(yīng)用一些藥物減少副作用，如鈣劑、維生素D，活血化瘀中藥，蟲草制劑，仙靈骨葆等。出現(xiàn)副作用之后也不要緊張，定期檢測(cè)、早期發(fā)現(xiàn)大部分副作用是可以控制和恢復(fù)的。2015年02月25日19345
11
25
-
2015年02月13日8623
0
2
-
2014年12月20日19367
19
30
-
方霖楷主治醫(yī)師 中山三院 風(fēng)濕免疫科 本文適合下列疾病患者閱讀：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肌炎、血管炎、結(jié)締組織病、干燥綜合征等。（一）為什么有些患者需要用“糖皮質(zhì)激素”？中國(guó)傳統(tǒng)詞匯中本無“激素”一詞；該詞系英文“hormone”（即：荷爾蒙）傳入中國(guó)時(shí)的意譯，道出激素“含量雖少，足可引發(fā)巨大效應(yīng)”的特點(diǎn)。人體內(nèi)天然存在各種“激素”，如生長(zhǎng)激素、甲狀腺激素、性激素、腎上腺激素等等，用于調(diào)節(jié)身體健康，激素過多或缺乏均可致病。所以，早期將“hormone”翻譯為“激素”，并不準(zhǔn)確，更合適的翻譯是“調(diào)節(jié)素”。各類激素可用作藥物，風(fēng)濕免疫科所說的“激素”指的是“糖皮質(zhì)激素”，一類能夠提升血糖，也能減輕體內(nèi)炎癥反應(yīng)的激素。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肌炎、血管炎等疾病，其本質(zhì)并非“免疫力低下”，而是“過度自我免疫”。如果把人體比作一個(gè)家庭，免疫細(xì)胞就好比家長(zhǎng)。如果家長(zhǎng)對(duì)小孩不管不顧、疏于教育、放羊式教育，這當(dāng)然會(huì)影響孩子成長(zhǎng)。但反過來，如果家長(zhǎng)對(duì)小孩過度管控、強(qiáng)硬蠻橫、甚至拳打腳踢，這般對(duì)小孩的扼殺，影響更為惡劣。風(fēng)濕免疫科病人的體內(nèi)，就存在“嚴(yán)苛的家長(zhǎng)正在扼殺孩子”現(xiàn)象。風(fēng)濕免疫科用“糖皮質(zhì)激素”，是想“讓家長(zhǎng)變得不嚴(yán)厲”、“讓孩子擁有寬松的環(huán)境”。但物極必反，長(zhǎng)期大劑量激素的應(yīng)用，可能導(dǎo)致家長(zhǎng)缺位、讓孩子陷入“缺乏家庭教育”困境。（二）怎樣降低糖皮質(zhì)激素的副作用？糖皮質(zhì)激素是“人體內(nèi)本來就有”的物質(zhì)，參與各類生理機(jī)能。服用糖皮質(zhì)激素后，進(jìn)入體內(nèi)的激素也會(huì)干擾人體機(jī)能，導(dǎo)致肥胖、血糖升高、痤瘡、骨質(zhì)疏松、胃腸不適、股骨頭壞死、抵抗力下降易患感染等等。激素副作用大小，因人而異，因量而異，大劑量、長(zhǎng)期服用激素，副作用大。要降低副作用，首先要“合理使用，避免濫用”。按醫(yī)生計(jì)劃服用激素，并定期減量，一般副作用是可以接受的。許多患者每天吃一片、二片激素，副作用低。此外，有一些藥物可緩和、減少激素的副作用。（三）如何看待“零激素治療”？答：因激素“知名度高”、容易成為眾矢之的，社會(huì)上有部分機(jī)構(gòu)過度炒作“零激素治療”，需警惕這可能是一種噱頭、一種吸引眼球的宣傳手段。隨著治療進(jìn)步，部分病情穩(wěn)定者可停用糖皮質(zhì)激素，或者換其他藥物以替代激素。但“凡藥三分毒”，不能只關(guān)注激素副作用，而忽略其他藥物副作用。許多患者僅需服用少量激素配合免疫調(diào)節(jié)藥，治療效果好且副作用小，如果刻意追求“零激素”反而弊大于利。如果患者使用激素副作用較大、且病情控制不滿意，可換用其他藥物（包括生物制劑），以替代激素，降低副作用的同時(shí)、提升治療效果。???總之，是否實(shí)行“零激素治療”，主要看“是否對(duì)身體最有利”，而不是“能否做到零激素”。通過藥物調(diào)整、盡量減少激素使用，是合理的。如病情允許，“零激素治療”也是可行的，但要考慮“對(duì)身體最有利”原則，不用刻意追求“零激素”。（四）不要自行停用糖皮質(zhì)激素答：原因有二。其一，所謂“激素”，人體本來自己也會(huì)產(chǎn)生，但長(zhǎng)期吃激素后，人體生產(chǎn)激素的器官就會(huì)“變懶”，自身激素產(chǎn)量降低，一旦突然自行停藥，體內(nèi)會(huì)出現(xiàn)“激素不足”，導(dǎo)致機(jī)能紊亂，故減停激素要有一個(gè)過程，欲速則不達(dá)。第二，激素治療有療程和減量規(guī)律，自主停藥會(huì)引起病情復(fù)發(fā)或加重，耽誤治療，拖慢治療進(jìn)程，到頭來吃藥更多。好比燒火做飯，飯沒熟了就歇火，等放涼了再生火繼續(xù)煮，這不是更浪費(fèi)柴火么？2014年12月09日13870
2
2
-
張益民副主任醫(yī)師 中山六院 腎內(nèi)科 1.狼瘡性腎炎患者需要終生服用激素嗎？這是有爭(zhēng)議的問題，有學(xué)者認(rèn)為，狼瘡靜止5年以上，可以考慮停藥，但是也有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)該終生服用小劑量激素，并定期檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)問題，及時(shí)處理，即“露頭就打”比較安全，我個(gè)人主張長(zhǎng)期用，終生用，比如潑尼松3片或者2片隔天，每天上午頓服。2.狼瘡腎炎發(fā)展期激素如何使用，需要和哪些抗風(fēng)濕藥合用？這是個(gè)復(fù)雜的問題，狼瘡腎炎活動(dòng)的時(shí)候，需要腎穿刺活檢來明確病理類型，比如病理類型是IV型的，會(huì)按照美國(guó)的NIH方案，即：大劑量激素沖擊3天，足量激素口服，環(huán)磷酰胺1.0克，每月一次靜脈輸注，連續(xù)6個(gè)月。歐洲則主張小劑量使用環(huán)磷酰胺，每2周一次，連續(xù)3個(gè)月。以后病情平穩(wěn)后進(jìn)入維持治療階段則改為小劑量激素+硫唑嘌呤等。但是如果是V型狼瘡腎炎，或者是III+V，IV+V型，治療常常會(huì)改為半量的激素+CNI類藥物（環(huán)孢素、FK506）。近年來還強(qiáng)調(diào)了羥氯喹在狼瘡治療中的作用，常會(huì)跟其他的免疫抑制劑聯(lián)合使用。此外，為了避免有生育要求的患者的性腺毒性，會(huì)使用霉酚酸酯替代環(huán)磷酰胺、雷公藤。因此，需要專業(yè)醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況制定合理的方案。3.什么是激素的沖擊療法，什么情況下需要使用？狼瘡腎炎病情兇險(xiǎn)，如出現(xiàn)了嚴(yán)重的腎損害，表現(xiàn)為大量蛋白尿、病理類型是彌漫性系膜增殖，腎功能快速惡化以及狼瘡腦、狼瘡肺等危重情況下，可能會(huì)使用甲潑尼龍0.5-1.0克，每天一次沖擊治療，連續(xù)3-5天，同時(shí)，會(huì)輔以大劑量的丙種球蛋白、白蛋白、抗生素等。4.狼瘡腎炎平穩(wěn)期，激素如何減量？狼瘡腎炎病情穩(wěn)定，激素會(huì)逐步減少到0.5mg/kg/天，并會(huì)根據(jù)情況，繼續(xù)緩慢減量，但是不會(huì)輕易停藥的。期間仍然需要密切檢測(cè)病情變化，警惕復(fù)發(fā)。5.激素治療期間應(yīng)多久復(fù)診檢查一次？狼瘡治療分為誘導(dǎo)緩解、維持治療兩個(gè)階段，在誘導(dǎo)緩解階段因病情重，需要隨時(shí)檢查。維持階段建議1-3個(gè)月檢查一次，具體情況需要征求醫(yī)生的意見。6.激素間斷服用或自主停藥會(huì)有什么危害？會(huì)帶來嚴(yán)重的后果。會(huì)導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)，不規(guī)范地使用激素，會(huì)導(dǎo)致激素抵抗和依賴，使治療變得困難，導(dǎo)致腎衰竭，甚至危及生命。7.激素對(duì)身體有哪些副作用，沖擊治療是不是副作用更強(qiáng)？激素的使用的經(jīng)驗(yàn)已經(jīng)非常多，不要過多擔(dān)心激素的副作用，目前激素治療的副作用主要有以下幾點(diǎn)：感染、骨質(zhì)疏松、容貌的改變（滿月臉）、血糖升高。沖擊治療的時(shí)間不會(huì)超過5天，不會(huì)有更多的副作用，激素的副作用主要是大量用，長(zhǎng)期用導(dǎo)致的。8.如果患者有糖尿病、股骨頭壞死等疾病，還能使用激素治療么？激素可以加重糖尿病、影響股骨頭壞死，甚至?xí)霈F(xiàn)激素相關(guān)的糖尿?。惞檀继悄虿。?。出現(xiàn)這些情況，需要慎重分析、權(quán)衡利弊，可以在使用降糖藥物和胰島素、補(bǔ)鈣及活性維生素D的情況下謹(jǐn)慎使用，也可以使用無激素的治療方案。2014年12月05日6482
0
0
-
方霖楷主治醫(yī)師 中山三院 風(fēng)濕免疫科 既然讀到此文了，估計(jì)您或多或少對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡已有所了解。大多數(shù)患者病情并不嚴(yán)重，普通慢性病而已。社會(huì)上仍存“狼瘡比較厲害”的固有印象，原因主要在于：（1）疾病名稱不好聽。（2）以前診斷效率低、漏診、誤診多，許多患者未及時(shí)發(fā)現(xiàn)，延誤治療。（3）許多人雖然發(fā)現(xiàn)該病，但以前因經(jīng)濟(jì)條件/信息閉塞/依從性差/醫(yī)療保障水平低等原因，難以得到/難以堅(jiān)持正規(guī)治療，半途而廢或者“見好就收”，不能很好控制該病，由此帶來一些悲劇。隨著診斷水平提高，治療方案進(jìn)步，經(jīng)濟(jì)條件改善，醫(yī)保政策重視，更重要的是患者和家屬對(duì)疾病認(rèn)識(shí)提高、信心提升，現(xiàn)大多數(shù)患者得以有效治療，控制疾病，維護(hù)健康，能夠保障學(xué)業(yè)、工作、家庭婚育計(jì)劃，總體人生與其他老百姓差別不大。該病怎么治療呢？說復(fù)雜也復(fù)雜（因?yàn)楦魅饲闆r不一樣，治療因人而異）。說簡(jiǎn)單也簡(jiǎn)單，基本就是“兩條腿走路”：一條腿是糖皮質(zhì)激素，另一條腿就是免疫調(diào)節(jié)。今天我簡(jiǎn)單說說，除了激素，治療系統(tǒng)性紅斑狼還有哪些藥。1、羥氯喹：屬于治療狼瘡的“萬能藥”。如無特殊情況，可長(zhǎng)期服用。該藥盡管說明書內(nèi)容嚇人（該藥以前主要用于治療熱帶、亞熱帶地區(qū)的瘧疾，幫助過亞非拉地區(qū)十幾億人民，說明書的內(nèi)容很大程度上來源于“治療瘧疾的經(jīng)驗(yàn)”，不能簡(jiǎn)單照搬到紅斑狼瘡的治療實(shí)踐中），事實(shí)上該藥比較“老實(shí)”，用下來副作用少。用藥期間需定期檢查眼睛。備孕期、妊娠期、哺乳期可以服用。2、甲氨蝶呤：基本藥物之一。主要治療皮膚、關(guān)節(jié)、輕度血管病變。該藥也用于治療多種惡性腫瘤，且用量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于治療狼瘡的劑量。治療狼瘡每周僅服藥一次，劑量小，算比較省事。副作用可能有：惡心、嘔吐、脫發(fā)、血細(xì)胞異常、肝功能異常等。備孕需提前停藥，妊娠期、哺乳期不可服用。3、傳統(tǒng)免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、硫唑嘌呤、來氟米特等等。在此我一并列出，這些免疫抑制劑主要用于治療“狼瘡引起的內(nèi)臟系統(tǒng)病變”。例如，環(huán)磷酰胺可以治療狼瘡引起的腎炎、腦病、血管炎、肺間質(zhì)病變等；環(huán)孢素可治療腎炎、血小板減少等。此類藥物各有優(yōu)點(diǎn)、各有缺點(diǎn)，主要根據(jù)每個(gè)患者的病情不同，針對(duì)性選配。注意其中僅有環(huán)孢素、硫唑嘌呤可用于備孕期、妊娠期、哺乳期。4、新型藥物。主要指的是生物制劑，以及口服靶向治療藥物。生物制劑包括：泰他西普、貝利尤單抗、利妥昔單抗等?？诜邢蛑委熕幬?，主要指的是JAK抑制劑。新藥的優(yōu)點(diǎn)：對(duì)傳統(tǒng)藥物療效欠佳的頑固病情有幫助，可幫助減停糖皮質(zhì)激素，對(duì)胃腸、肝腎的負(fù)擔(dān)相對(duì)較輕。缺點(diǎn)：普遍價(jià)格高。5、其他輔助類藥物。種類繁多，包括鈣劑、維生素、礦物質(zhì)補(bǔ)充劑、胃腸保護(hù)藥、護(hù)肝護(hù)腎藥物、生血藥、止痛藥、預(yù)防骨質(zhì)疏松等等，按需使用?！八岵唆~”這道菜，主料是“酸菜”和“魚”，但輔料、香料品種就多了。最后再說幾句心里話：（1）不要盲信網(wǎng)絡(luò)醫(yī)療廣告，看病不要“獨(dú)辟蹊徑”、以免反而走彎路、耽誤事。（2）不要過分恐懼“說明書的副作用”，不要因噎廢食。（3）不要迷信“新藥”和“貴重藥”。衣服好不好看，一看尺寸是否合身、二看搭配是否合理，而不是看“貴不貴、新不新”。吃東西，一看衛(wèi)生、二看營(yíng)養(yǎng)、三看色香味，而不是看“食材貴不貴、稀罕不稀罕”。吃飯穿衣是這個(gè)理，看病也一樣。（4）善用醫(yī)保?，F(xiàn)在該病治療投入不高、但總體效果好，對(duì)國(guó)家、社會(huì)而言是付出小、回報(bào)大，已被國(guó)家納入特定慢性病管理，醫(yī)保政策上有照顧。（5）治病不能拖，盡早控制疾病有利于長(zhǎng)遠(yuǎn)治療，正如“上小學(xué)時(shí)候成績(jī)好了，中學(xué)成績(jī)才有盼頭，而不是等到上中學(xué)再努力”。2014年12月04日11642
2
2
-
楊華彬主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 腎內(nèi)科 激素是治療狼瘡性腎炎的最主要藥物之一。出現(xiàn)下列情況宜使用一般劑量的糖皮質(zhì)激素：（1）蛋白尿、血尿，腎病理有一般活動(dòng)指征；（2）臨床表現(xiàn)為蛋白尿伴血尿，或呈腎病綜合征，腎病理為膜型腎?。唬?）彌漫增生性狼瘡性腎炎的非急性發(fā)作期。 出現(xiàn)以下情況時(shí)需用甲潑尼龍沖擊治療：（1）短期內(nèi)腎功能惡化，腎病理為細(xì)胞性新月體腎炎；（2）狼瘡性腎炎伴狼瘡活動(dòng)（狼瘡腦、心包積液、血細(xì)胞下降、補(bǔ)體C3降低、dsDNA明顯升高等）2014年09月17日2266
1
0
-
明長(zhǎng)生主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 器官移植外科 患者：檢查及化驗(yàn)： 紅斑狼瘡C3偏低一點(diǎn)點(diǎn)，ANA是1：320。其余指標(biāo)正常。在華西復(fù)查，判斷為狼瘡的穩(wěn)定期 治療情況： 10年前確診為紅斑狼瘡，到現(xiàn)在規(guī)律透析5年多 病史： 狼瘡腎炎 大夫，我聽說紅斑狼瘡是不適合換腎的，因?yàn)槲乙矝]接觸過狼瘡換腎的病友，不了解到底像我這樣的情況是換腎活的時(shí)間更長(zhǎng)還是透析活的時(shí)間長(zhǎng)一些。所以來請(qǐng)教一下您。我現(xiàn)在狼瘡是穩(wěn)定期，您覺得如果要換腎的話風(fēng)險(xiǎn)是不是比一般的尿毒癥病人風(fēng)險(xiǎn)大很多？移植腎存活率大概能用多久？和一般尿毒癥病人的存活率差距大不大？謝謝您！武漢同濟(jì)醫(yī)院器官移植外科明長(zhǎng)生：1. 狼瘡腎在狼瘡穩(wěn)定期可以腎移植，至于是否是穩(wěn)定期，請(qǐng)咨詢腎內(nèi)科專家。2. 移植前，除淋巴毒試驗(yàn)外，必須檢查PRA，如果PRA水平高，屬于移植高危受者，必須做相關(guān)處理。3.腎移植后，移植腎的狼瘡腎炎復(fù)發(fā)率較其它腎炎的復(fù)發(fā)率高，這會(huì)影響長(zhǎng)期存活期，因此，移植術(shù)后必須嚴(yán)格定期復(fù)查，在有經(jīng)驗(yàn)的移植專家指導(dǎo)下應(yīng)用抗排斥藥及調(diào)整藥物濃度。2013年03月04日6926
0
0
-
張華勇主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 目前，高劑量靜脈CYC沖擊聯(lián)合糖皮質(zhì)激素是臨床上應(yīng)用最廣泛的LN治療方案（標(biāo)準(zhǔn)方案），該方案首先由美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院（National Institutes of Health，NIH）Austin教授于上世紀(jì)60年代提出，開始時(shí)僅在少量患者身上進(jìn)行臨床試驗(yàn)，后逐步擴(kuò)大了試驗(yàn)規(guī)模。第一篇比較完整的研究報(bào)告發(fā)表在1986年的《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》上（N Engl J Med 1984;314:614-619）。研究對(duì)比了單用糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松）和四種細(xì)胞毒類藥物方案治療LN的療效和安全性。試驗(yàn)患者被隨機(jī)分為5組：第一組口服強(qiáng)的松（起始劑量為1.0mg/kg/d×4周～8周，隨后逐漸減量，n=30）；第二組口服硫唑嘌呤（最高劑量為4mg/kg/d，n=20）；第三組口服CYC（最高劑量為4mg/kg/d，n=18）；第四組口服硫唑嘌呤+CYC（劑量均不超過1mg/kg/d，n=23）；第五組靜脈滴注CYC（1次/3月，劑量為0.5g/m～1.0g/m，n=20）。第2組～5組患者同時(shí)接受低劑量口服強(qiáng)的松（0.5mg/kg/d），以控制腎外癥狀?？紤]到細(xì)胞毒藥物的長(zhǎng)期毒副作用，第2組～5組患者的療程（中位數(shù)）分別為7.0年、4.0年、4.3年和4.0年。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，和單用大劑量激素相比，細(xì)胞毒藥物能更好地保護(hù)腎臟功能。但是，4組中只有靜脈用CYC組與單用大劑量激素組相比有明顯的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。靜脈用CYC的療效在病理活檢顯示，在具有慢性組織學(xué)損傷的患者中尤其顯著。在安全性方面，靜脈用CYC組患者沒有發(fā)生出血性膀胱炎、癌癥或高比例的嚴(yán)重感染等不良事件。此后， Boumpas和Austin又組織了另一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，以驗(yàn)證甲強(qiáng)龍沖擊方案與CYC沖擊方案在保存LN患者的腎臟功能方面是否等效，以及長(zhǎng)期和短期應(yīng)用CYC沖擊方案在預(yù)防病情惡化方面的療效是否有差異，該研究論文發(fā)表于1992年的《柳葉刀》（Lancet 1992;340:741-745）。65例嚴(yán)重的LN患者被隨機(jī)分為三組，第一組為甲強(qiáng)龍沖擊組（1.0g/m，前3天，每天一次，以后每月一次，療程為6月，n=25），第二組為短期CYC沖擊組（0.5g/m～1.0g/m，每月一次，療程為6月，n=20），第三組為長(zhǎng)期CYC沖擊組（0.5g/m～1.0g/m，每月一次，6個(gè)月后改每3個(gè)月一次，劑量不變，總療程為2.5年，n=20）。所有患者同時(shí)服用強(qiáng)的松以控制腎外癥狀，起始劑量為0.5mg/kg/d，4周后每2天減量5mg，最低維持劑量為0.25mg/kg/2天。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，治療過程中，甲強(qiáng)龍組、短期應(yīng)用CYC組和長(zhǎng)期應(yīng)用CYC組患者發(fā)生肌酐翻倍的比例分別為48%、35%和15%（長(zhǎng)期應(yīng)用CYC組的療效明顯優(yōu)于甲強(qiáng)龍組）。盡管短期應(yīng)用CYC和長(zhǎng)期應(yīng)用CYC在保護(hù)腎臟功能方面的療效無明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差別，但是長(zhǎng)期應(yīng)用CYC在控制狼瘡活動(dòng)/復(fù)燃方面的療效明顯優(yōu)于短期應(yīng)用CYC。安全性方面，長(zhǎng)期應(yīng)用CYC會(huì)增加女性卵巢功能衰竭的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)?；谇笆龅难芯拷Y(jié)論，1986年~1990年，NIH組織了第三個(gè)隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)，比較了靜脈用甲強(qiáng)龍、CYC或兩者聯(lián)合治療LN的療效和安全性。結(jié)果發(fā)表于1996年的《美國(guó)內(nèi)科學(xué)紀(jì)要》（Ann Intern Med 1996;125:549-557）。試驗(yàn)共入組LN患者82例，隨機(jī)分為甲強(qiáng)龍組（第一組）、CYC組（第二組）和聯(lián)合治療組（第三組），治療半年后，根據(jù)患者腎臟緩解情況對(duì)治療方案進(jìn)行調(diào)整，達(dá)到腎臟緩解者進(jìn)入下一階段治療，未達(dá)到腎臟緩解者，重復(fù)原治療方案，直到達(dá)到腎臟緩解（每6個(gè)月評(píng)估一次），若原方案治療24個(gè)月仍未達(dá)到腎臟緩解者，視為治療無效。第一組患者（n=27）接受甲強(qiáng)龍治療，劑量為1.0g/m，前3天每天一次，以后每月一次，治療6個(gè)月后，若尿常規(guī)檢查達(dá)到腎臟緩解，停用甲強(qiáng)龍；第二組患者（n=27）接受CYC治療，劑量為0.5g/m～1.0g/m，每月一次，共6次。治療6個(gè)月后，若尿常規(guī)檢查達(dá)到顯著緩解，CYC改為每3個(gè)月一次，劑量不變，療程為兩年；第三組患者（n=28）接受聯(lián)合治療。治療半年后，若尿常規(guī)檢查顯示顯著緩解，停用甲強(qiáng)龍，CYC改為每3個(gè)月一次，劑量不變。治療期間，若LN復(fù)發(fā)，患者可重新接受入組時(shí)的初始方案治療，若LN復(fù)發(fā)超過3次，研究中止。結(jié)果顯示，甲強(qiáng)龍組、CYC組和聯(lián)合治療組分別有29%（7/24）、62%（13/21）和85%（17/20）的患者達(dá)到腎臟緩解；甲強(qiáng)龍組有4例患者肌酐翻倍，CYC組1例，聯(lián)合治療組0例；治療期間，共有4例患者發(fā)展至終末期腎病，其中甲強(qiáng)龍組3例，CYC組1例。不良事件的發(fā)生方面，甲強(qiáng)龍組、CYC組和聯(lián)合治療組閉經(jīng)的發(fā)生率分別為7.4%、41%和43%；宮頸不典型增生的發(fā)生率分別為0%、11%和7.1%；缺血性骨壞死的發(fā)生率分別為22%、11%和18%；帶狀皰疹的發(fā)生率分別為3.7%、15%、21%；感染的發(fā)生率7.4%、26%、32%。此后，研究者對(duì)上述患者進(jìn)行了長(zhǎng)期隨訪，截至1999年8月，患者的中位隨訪時(shí)間已長(zhǎng)達(dá)11年。82例入組患者中，甲強(qiáng)龍組（27例）、CYC組（27例）和聯(lián)合治療組（28例）分別有24、21和20例患者按照試驗(yàn)方案完成了臨床試驗(yàn)。以所有入組患者為基數(shù)進(jìn)行生存分析，結(jié)果顯示，CYC組和聯(lián)合治療組的無效率明顯低于甲強(qiáng)龍組；CYC組和聯(lián)合治療組的無效率，不良事件發(fā)生率無明顯差別。但是，若以按照試驗(yàn)方案完成臨床試驗(yàn)的65例患者為基數(shù)進(jìn)行分析，聯(lián)合治療組患者發(fā)生血清肌酐翻倍的比例明顯低于CYC組（相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)為0.095，95% CI：0.01～0.842）?；谏鲜鲅芯拷Y(jié)果，CYC聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療LN被廣泛接受并逐漸成為L(zhǎng)N治療的一線方案。但是，美國(guó)NIH方案治療LN仍有較高的臨床無效率和復(fù)發(fā)率，部分患者預(yù)后不良，且停藥后易復(fù)發(fā)。有研究顯示，Ⅳ型LN患者應(yīng)用美國(guó)NIH方案治療的復(fù)發(fā)率高達(dá)10％～66％，1/5左右的增殖性LN患者對(duì)CYC無效。在長(zhǎng)期預(yù)后方面， NIH方案對(duì)患者總體生存率沒有明顯改善，與其他的細(xì)胞毒類藥物比較，并不能降低ESRD的發(fā)生率（Lupus 2005;14:53-58）。此外，長(zhǎng)期應(yīng)用CYC的毒副作用明顯，尤以性腺損害為甚，其發(fā)生率與CYC的累積劑量、用藥時(shí)間和患者年齡密切相關(guān)。統(tǒng)計(jì)資料顯示，應(yīng)用美國(guó)NIH方案治療，有25％的患者會(huì)發(fā)生皰疹病毒感染，超過26％患者會(huì)發(fā)生嚴(yán)重感染，>52％的女性患者會(huì)出現(xiàn)性腺損害，如卵巢功能衰竭、閉經(jīng)等。因?yàn)橐坏┏霈F(xiàn)女性患者的卵巢功能衰竭，年輕女性的生活質(zhì)量會(huì)受到嚴(yán)重影響，特別是CYC對(duì)性腺的損害有可能是不可逆的，從而引起患者終身不育。根據(jù)國(guó)外相關(guān)報(bào)道，CYC引起的卵巢功能衰竭的發(fā)生率在26％～52％。有研究（Arthritis Rheum 1998;41:831-837）顯示，25歲以下的患者閉經(jīng)發(fā)生率為12％，26歲～30歲：27％，> 30歲：62％；CTX用藥7個(gè)月：12％，超過14個(gè)月則為39％。除此之外，CYC相關(guān)的不良反應(yīng)還包括：胃腸道癥狀（惡心、嘔吐等）、脫發(fā)、感染、白細(xì)胞減少、出血性膀胱炎、潛在的惡性病變（如：宮頸非典型性增生、膀胱癌等）等。2012年03月18日7373
0
0
狼瘡性腎炎相關(guān)科普號(hào)
彭嘉麗醫(yī)生的科普號(hào)
彭嘉麗 主治醫(yī)師
解放軍452醫(yī)院
腎病內(nèi)科
8粉絲9115閱讀
劉林林醫(yī)生的科普號(hào)
劉林林 主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
腎內(nèi)科
1781粉絲4.7萬閱讀
趙進(jìn)喜醫(yī)生的科普號(hào)
趙進(jìn)喜 主任醫(yī)師
北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院
腎病內(nèi)分泌科
5923粉絲211.5萬閱讀