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潘柏林主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 成形外科(整形外科) 如果在很長的一段時間之內，逐漸發(fā)現對自己的某些性征出現持續(xù)的不接納甚至厭惡，或者逐漸發(fā)現自己有點不能適應目前的性別身份，甚至更希望自己以另一種身份存在的時候，需要警惕是否有性別認同不一致方面的問題。這個時候可以通過四個步驟先深入的了解。首先第一步，通過一些權威的科普介紹或者有經驗的心理工作者幫助下，了解有關性別認同和表達的多樣性，在相關信息充分了解的基礎上，探索適合自己的性別認同、性別表達和性別角色。第二步，用足夠的時間評估自己不能接納自己的具體方面，比如生殖器、生理性征、乳房、面部、皮膚毛發(fā)、還是社會性別等，列舉出其中最不能接納的三個方面。第三步，對于最不能接納的方面，了解可行的轉變選項，包括化妝、服裝、發(fā)飾、以及醫(yī)療項目等，比較各種選項的效果有點以及風險，選擇目前自己能夠接受而且可行的項目，如果選擇醫(yī)療項目，了解相關規(guī)范醫(yī)療資源的信息，對將來樹立起信心。第四步，其實有條件的話應該是第一步，但是可能對大多數孩子來說也是最難走的一步，所以通常都會放在最后走，就是坦誠、詳盡、有準備、有策略的向父母透露自己的情況，因為父母的理解直接關系到跨性別者的心理健康和后續(xù)醫(yī)療。但是父母的理解需要過程，不要奢望通過一兩次的溝通就能夠達到效果，應理解父母的心情，給與父母足夠的時間去認識、了解跨性別，體會孩子所經歷的焦慮。必要時，可以求助于跨性別醫(yī)生或心理工作者，給與權威的科普與宣教。2022年12月24日
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田秦杰主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 婦科內分泌與生殖中心 性發(fā)育異常（Disordersofsexdevelopment，DSD）是一種先天性異常，表現為性染色體、性腺或性激素性別的不一致[1]。因DSD就診婦產科的患者，社會性別均為女性。DSD的發(fā)生率為新生兒的?1/4,500～5,000，其病因復雜，臨床表現復雜多樣，變化多端，對于不熟悉DSD的臨床醫(yī)生而言往往難以診斷和治療[2]。人類的性別通常是由性染色體決定的，性染色體決定性腺性別，性腺的性質決定內外生殖器官的表型。但DSD患者可能存在不同形式的性染色體異常、性腺發(fā)育異常以及性激素合成和功能的障礙，形成三個層次的性別不匹配，即性腺性別與性染色體不匹配、內外生殖器官發(fā)育與性腺性別不匹配、以及性激素水平與性腺性別的不匹配。為了使廣大臨床醫(yī)生，尤其是婦產科醫(yī)生，能正確認識DSD、發(fā)現臨床診治線索、歸類DSD，并最終確定DSD病因、提供恰當的治療方案，特制定本共識，推薦適合于國內的DSD分類與診斷流程。一、DSD的分類長期以來，對此類疾病的診斷分類及命名一直難以統(tǒng)一，常以性腺的性質作為分類標準，將性染色體或性腺與表型不相符的稱為“假兩性畸形”。2005年在美國芝加哥國際會議上發(fā)布了DSD診治共識，摒棄了既往“間性”、“兩性人”的稱謂，減少了歧視含義，也廢除了“性反轉”“XX男性”“XY女性”等詞匯。進而將DSD按照染色體核型的不同分為性染色體核型異常DSD、46,XYDSD（主要與睪丸分化發(fā)育異常及雄激素合成、作用障礙有關）和46,XXDSD（主要與卵巢發(fā)育障礙、雄激素過多等有關）三大類[1]（表1），這一命名與分類方法有利于在未明確診斷時給臨床醫(yī)師提供診療方向，是目前國際上認同度最高的分類法。此分類法大的分類較簡單，但46,XYDSD和46,XXDSD兩類中重復疾病種類較多，僅僅是染色體不同；另外其他類型，如46,XXDSD中MRKH綜合征和泄殖腔發(fā)育異常等疾病屬于生殖道發(fā)育異常，是否屬于DSD尚有待商榷。表1.2005年芝加哥性發(fā)育異常診治共識推薦的分類法[1,3-5]（一）性染色體異常DSD45,X（特納綜合征和變異）47,XXY（Klinefelter綜合征和變異）45,X/46,XY（混合性性腺發(fā)育不全，卵睪性DSD）46,XX/46,XY（嵌合體，卵睪性DSD）（二）46,XYDSD性腺（睪丸）發(fā)育異常：?(1)?完全型性腺發(fā)育不全(Swyer綜合征)(2)?部分型性腺發(fā)育不良(3)?性腺退化(4)?卵睪性DSD雄激素合成或作用障礙：?(1)?雄激素生物合成缺陷a.?LH受體突變（LHCGR）（如Leydig細胞發(fā)育不全或無發(fā)育）b.?Smith-Lemli-Opitz綜合征（DHCR7）c.?先天性磷脂增生（StAR突變）d.?膽固醇側鏈裂解酶突變（CYP11A1）e.?3β羥基類固醇脫氫酶2缺乏（HSD3B2）f.?17羥基類固醇脫氫酶缺乏（HSD17B3）g.?5α還原酶2缺乏（SRD5A2）(2)?雄激素作用缺陷（AR）a.??完全型雄激素不敏感綜合征（CAIS）b.??部分型雄激素不敏感綜合征（PAIS）其他類別：?(1)?綜合征相關的男性生殖道發(fā)育異常（如泄殖腔異常，Robinow綜合征，Aarskog綜合征，手-足-生殖器綜合征，腘翼狀贅肉綜合征）(2)?持續(xù)性苗勒管綜合征（AMH，AMHR2）(3)?睪丸退化綜合征(4)?與激素缺陷無關的（孤立的）尿道下裂（CX或f6）；(5)?先天性低促性腺激素性性腺功能減退(6)?隱睪癥（INSL3，GREAT）(7)?環(huán)境影響（三）46,XXDSD性腺（卵巢）發(fā)育障礙：(1)?卵睪性DSD；(2)?睪丸性DSD（如SRY+，重復SOX9，RSP01）(3)?性腺發(fā)育不全雄激素過多：?(1)?胎兒腎上腺a.?21-羥化酶缺乏（CYP21A2）b.?11β-羥化酶缺乏（CYP11B1）c.?3β-羥基類固醇脫氫酶2缺乏（HSD3B2）d.?細胞色素P450氧化還原酶缺乏（POR）e.?糖皮質激素受體突變(2)?胎兒胎盤a.?芳香化酶缺乏（CYP19）b.?細胞色素P450氧化還原酶缺乏(POR)；(3)?母體a.?男性化腫瘤（如黃體瘤）b.?外源性雄激素藥物其他類別(1)?綜合征相關（如泄殖腔異常）(2)?陰道閉鎖（MRKH綜合征）；(3)?MURCS(苗勒管，腎，頸胸部軀體異常)，其他綜合征(4)?子宮異常（如MODY5）(5)?陰唇粘連?北京協(xié)和醫(yī)院葛秦生教授總結多年的臨床經驗與基礎研究，于1994年提出根據性發(fā)育過程中三個最關鍵的環(huán)節(jié)：性染色體、性腺和性激素作為分類的基礎，將此類復雜疾病按病因分為三大類的方法[6]（表2），相比之下，我們認為葛氏分類法更簡單、更實用、更方便，邏輯性也更強，推薦國內同行使用。葛氏分類法第一次徹底地拋棄了“假兩性畸形”的混亂概念，根據疾病病因進行分類，并可據此進行相關病因的基礎研究，避免了資源浪費，相比芝加哥共識，這一觀念提前了10多年。1975年～2018年間，北京協(xié)和醫(yī)院婦科內分泌組共收集了臨床所見各種DSD病例近千例，按此分類法均可適當地進行分類，在實際應用中證明了此分類法條理清晰，簡單明了，易于掌握，便于正確診斷和處理。葛氏分類法是一開放的分類法，雖未包括所有罕見類型，但亦不外乎這三個層次。表2?北京協(xié)和醫(yī)院葛秦生性發(fā)育異常分類（一）性染色體異常：包括性染色體數與結構異常1.?特納綜合征2.XO/XY性腺發(fā)育不全3.超雌（47,XXX等）4.真兩性畸形（嵌合型性染色體）5.曲細精管發(fā)育不良（Klinefelter）綜合征（二）性腺發(fā)育異常1.XX單純性腺發(fā)育不全2.XY單純性腺發(fā)育不全（完全型與部分型）3.真兩性畸形（46,XX或46,XY）4.睪丸退化（三）性激素量與功能異常1.雄激素過多1)?先天性腎上腺皮質增生a.?21-羥化酶缺乏（CYP21A2）b.?11β-羥化酶缺乏（CYP11B1）c.?3β-羥基類固醇脫氫酶2缺乏（HSD3B2）d.?細胞色素P450氧化還原酶缺乏(POR)2)?芳香化酶缺乏（CYP19）?3)?早孕期外源性雄激素過多4)?孕母男性化腫瘤（如黃體瘤）2.雄激素缺乏（合成酶缺乏）1)?17α-羥化酶缺乏（完全型與部分型）2)?5α-還原酶缺乏3)?Leydig細胞發(fā)育不全4)?類脂性先天性腎上腺皮質增生癥（StAR突變）5)?膽固醇側鏈裂解酶缺乏（CYP11A1）3.?雄激素功能異常（雄激素不敏感綜合征）1)?完全型2)?部分型二、DSD的診斷流程臨床上遇到下列情況：原發(fā)閉經、身高過矮或過高、第二性征不發(fā)育、外生殖器性別不清和特殊的軀體特征等，要考慮DSD存在的可能，需通過以下流程，進行診斷與鑒別診斷。（一）病史詢問圍繞患者的主訴,仔細了解現病史、孕期用藥史及家族史，特別是詢問外生殖器、乳房、身高的變化歷史，以及有無高血壓病史。外生殖器出生后就發(fā)現異常，以后未再進展，常見于胚胎期的雄激素異常，如睪丸退化、孕早期使用大劑量雄激素等；出生后發(fā)現異常，以后又加重，提示出生后性腺仍有功能，常見于21-羥化酶缺乏導致的先天性腎上腺皮質增生（Congenital?adrenalhyperplasia，CAH）、部分型雄激素不敏感綜合征（Androgeninsensitivitysyndrome,AIS）、真兩性畸形(或卵巢-睪丸型DSD)等。青春期后有自動乳房發(fā)育，提示有內源性雌激素作用；如是用藥后發(fā)育或乳房整形，病因等同于無發(fā)育；乳房無發(fā)育，提示缺乏內源性雌激素作用，常見于性腺發(fā)育不全；乳房有發(fā)育、但乳頭發(fā)育不良，常見于AIS。身高從小一直偏矮見于Turner綜合征；較同齡人先高后矮、合并有男性化表現的性早熟常提示21-羥化酶缺乏CAH。身高明顯超過同齡人者合并乳房不發(fā)育，提示缺乏雌激素作用，常見于性腺發(fā)育不全或超雌。孕早期服用含有雄激素作用的藥物或母體分泌雄激素腫瘤，可導致出生后外生殖器異常，如陰蒂長大、后聯(lián)合融合，但出生以后不會再進展發(fā)育。有些DSD種類有遺傳家族史，如CAH為常染色體隱性遺傳病，而AIS為X-連鎖隱性遺傳病，常見于母系家族。（二）體格檢查要注意觀察身高、膚色、喉結、嗓音，以及全身的特殊體征，并注意外陰陰蒂大小、后聯(lián)合高低、性腺部位和盆腔檢查。檢查有無血壓升高，CAH中的11-羥化酶缺乏、17-羥化酶缺乏均可有嚴重的高血壓，但患者及家屬可能從未發(fā)現或重視。如身高低于150cm，高度懷疑特納綜合征或常見的21-羥化酶缺乏CAH可能；而身高過高提示患者有男性XY染色體或多個X染色體（如超雌）存在的可能。特納綜合征患者常伴有面部多痣、頸蹼、肘外翻等特殊體征。而21-羥化酶缺乏CAH常有膚色深、嗓音低沉、新出現喉結、陰蒂肥大等。注意腋毛、陰毛的發(fā)育，沒有陰腋毛提示缺乏雄激素作用；陰腋毛過多則提示雄激素過高或作用過強。陰蒂增大、后聯(lián)合融合提示雄激素作用過強、較久。檢查腹股溝或大陰唇內是否可觸及包塊，如是性腺則為睪丸或卵睪，卵巢不會下降到此。注意檢查有無陰道、盲端陰道、有無宮頸、子宮。（三）輔助檢查1.?生殖激素測定DSD患者通常都需要檢測生殖激素六項，包括黃體生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）、泌乳素（PRL）、雌二醇（E2）、孕酮（P）、睪酮（T）。首先可以根據促性腺激素（LH、FSH）的水平區(qū)分出促性腺激素升高、正常以及降低三種類型。常見的DSD以促性腺激素升高和促性腺激素水平正常為主。雄激素是影響外生殖器分化的主要激素，雄激素主要包括T、雄烯二酮（A）、硫酸脫氫表雄酮（DHEA-S）、雙氫睪酮（DHT）等。孕酮水平持續(xù)升高（任何時間點測定P均超過排卵后的水平?3ng/ml），排除常見的懷孕、妊娠產物殘留、排卵等病因后被稱為高孕激素血癥，則是懷疑CAH的重要線索，可通過檢測促腎上腺皮質激素（ACTH）、17-羥孕酮（17OHP）加以驗證。涉及CAH相關的其他代謝酶缺乏，可通過質譜法檢測的類固醇激素譜對比腎上腺類固醇激素合成途徑，推斷酶缺乏的部位。對于青春期前的患者，人絨毛膜促性腺激素（hCG)和尿促性腺激素（hMG）刺激試驗對于評估性腺的功能很有必要。鑒別腎上腺來源的高雄激素血癥，有時會采用地塞米松抑制試驗進行鑒別診斷。2.?血清電解質檢查包括K+、Na+、Cl-測定。CAH患者中，失鹽型21-羥化酶缺乏可有高血K+、伴低Na+、低Cl-；而17-或11-羥化酶缺乏患者可有高血Na+、低血K+。3.?影像學檢查最常用的是盆腔超聲檢查，未婚的經直腸超聲較經腹超聲好，了解子宮及性腺的結構和位置，必要時腹股溝區(qū)B超，及腎臟及腎上腺B超。但受限于子宮較小以及醫(yī)生的經驗不足，可能存在誤報（超聲報告有子宮而實際無子宮、報卵巢組織實際可能是睪丸組織等）和漏報（超聲報告未見子宮而實際上有小子宮、未見到性腺組織等）的可能，還需結合其他臨床信息綜合判斷。MRI?對DSD患者腎上腺增生與生殖器官的特異性及靈敏度均較高，其中子宮在93％左右，陰道在95％，陰莖在100％，睪丸在88％，卵巢在74％[7]，但對于排除腹腔內性腺仍然不是絕對可靠[8]。有無子宮取決于胚胎發(fā)育早期有無睪丸分泌的抗苗勒管激素（Anti-mullerian?hormone,?AMH），對于缺乏AMH的DSD個體，絕大多數是會有子宮的，即使檢查時偏小，多數是缺乏性激素所致，具有后天發(fā)育的潛能，所以對疾病的病因確認才能保證不錯誤切除患者有生育潛能的器官，而且不漏掉可能惡變的器官，這也是DSD疾病明確病因和正確分類的重要性所在。4.?染色體核型及基因檢測染色體核型的檢測對于DSD的診斷至關重要，臨床常用的方法是染色體G帶顯色法，不僅可以檢測染色體數目上的變化，而且可以觀察到缺失、重復、倒位、異位等結構上的異常。染色體的檢測結果不僅與診斷歸類密切相關，更重要的是識別含Y染色體成分的患者，按女性生活需要進行性腺切除以預防腫瘤的發(fā)生[9]，關乎治療決策和預后。值得注意的是，少數病例的核型檢測雖然沒有Y染色體，但存在標記染色體成分，需要進一步行SRY基因的檢測，如SRY（sex-determiningregionofY-chromosome,Y染色體性別決定區(qū)）基因陽性，應按含Y染色體成分處理[10]。隨著基因檢測技術的快速發(fā)展和對DSD作為公共衛(wèi)生問題的認識提高，在過去10年中對DSD分子水平的病因認識有了長足的進步。對DSD患者進行相關病因基因的檢測，為確定病因、鑒別診斷、改善預后和遺傳咨詢提供了條件[11-13]。但由于DSD的發(fā)病機制復雜，目前的基因檢測技術并不能全部發(fā)現其基因突變，故其在臨床的應用與價值尚需進一步的探索與研究，應在專業(yè)人士的指導下，結合臨床診斷、有目的地開展與應用。5.手術探查對診斷不清楚、或懷疑真兩性畸形診斷、有手術探查指征的DSD患者，手術探查對明確診斷、去除病灶、評估生殖預后有重要的意義[14]。真兩性畸形的確診，除個體有男女兩性的臨床表現外，還必須術中在一個個體中同時發(fā)現有睪丸和卵巢組織的存在、并且在活檢或組織切除的病理切片中能同時見到卵泡和曲細精管?！竟沧R要點】2?DSD的診斷從癥狀、體征入手，結合影像學、激素水平和染色體、基因等輔助檢查手段，絕大多數都可明確病因診斷、正確歸類（見圖）。?Gn：促性腺激素；FHA：功能性下丘腦性閉經；CGD：完全型性腺發(fā)育不全；POI：早發(fā)性卵巢功能不足；17OHP：17-羥孕酮；P：孕酮；ACTH：促皮質激素；CAH：先天性腎上腺皮質增生；21OHD：21-羥化酶缺乏；11OHD：11-羥化酶缺乏；AIS：雄激素不敏感綜合征；46,XX、46XY：染色體結果。2?對于含有Y染色體或Y染色體成分的DSD患者，按女性生活的切除性腺是必要和重要的處理，理論上有子宮的盡量保留子宮，經規(guī)范的治療后可有月經，且通過輔助生育技術可實現生育。2?北京協(xié)和醫(yī)院葛氏分類法，經過多年臨床驗證，簡潔實用，適于推廣，同時也具有開放性，新發(fā)現或罕見的病種也可歸入不同層次的類別中。參考文獻省略2022年10月13日1872
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邸曉蘭主任醫(yī)師 北京回龍觀醫(yī)院 精神科 易性癥屬于性身份障礙。國際疾病診斷與分類第十版（ICD-10)給出的定義是“患者對自身性別的認定與解剖生理上的性別特征呈持續(xù)厭惡的態(tài)度，并有改變本身性別的解剖生理特征以達到轉換性別的強烈愿望（如使用手術或異性激素）其性愛傾向為純粹同性戀。 對需要做手術的患者，要做好以下準備。 一、選擇合適的手術年齡。建議最好在可以自食其力、沒有經濟困難、對變性后的生存能力有穩(wěn)定保障后。所以至少也要在25歲（相當于大學畢業(yè)）以上。 二、一定范圍的事先告知。向父母及最親近的朋友告知，并最好能取得他們的理解與接納。因為人是社會化最高的動物，變性后不能失去親人、家庭和朋友。如果是已婚者，還要處理完離婚手續(xù)及孩子撫養(yǎng)等事宜。 三、精神科鑒定。在戶口所在地的三級甲等精神科?？漆t(yī)院建立大病歷，接受醫(yī)生的精神檢查，并至少隨診2年以上，證明變性決定是在心理正常的前提下做出的。 四、生理學全面檢查。完成與發(fā)育、遺傳、激素等相關的所有的軀體、實驗室乃至基因的檢查，排除兩性畸形、性激素障礙、腦部疾病等可能會導致性別不明的生物學病因及疾病。 五、公安機構備案及申請。變性之前要到所住地派出所戶籍部門提交變更申請，準備重新申領身份證。在公安部門開出無犯罪記錄證明。 六、手術前準備。找到正規(guī)有整形執(zhí)業(yè)注冊資質的三級醫(yī)院，聯(lián)系好手術醫(yī)生。充分溝通手術方案、可能的合并癥和風險、后遺癥、費用、康復治療流程等，特別是要講清楚自己期望的低線，并對不良后果要有可以全盤接受的承諾，前述各種知情同意書。把自己目前患有的和既往患過的各種軀體與精神疾病史、過敏史、手術史、冶游史如實告知醫(yī)生，如果有比較危險的家族史，也要如實告知。最好躲開夏季手術，以防術后感染。 最后，也是最重要的，心理要篤定，因為男變女也好、女變男也罷，都是沒有回頭路的損毀重建性手術。 （以上觀點為個人多年工作的經驗總結，不代表其它個人或機構。）2016年04月09日11781
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尚慶英主任醫(yī)師 黑龍江省森工總醫(yī)院 兒外科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 寶寶出生后（2010年2月11日）有男性的生殖器官，但是是畸形，被診斷為右側隱睪，尿道下裂，49天在江西省兒童醫(yī)院做了疝氣手術后，左側睪丸也逐漸變小，后在九江兒童醫(yī)院做了染色體，結果為46XO、46XI（YQ）、47X2I（YQ），到了一歲半左右（2011年6月）在江西省兒童醫(yī)院做了腹腔鏡，結果為女性性腺，腹腔一個卵巢，無子宮，未發(fā)現睪丸 1，寶寶需要做哪些手術？現在兩歲了能否手術？ 2。能否找您主治？黑龍江省森工總醫(yī)院兒外科尚慶英：兩性畸形分為假兩性畸形和真兩性畸形。假兩性畸形是指，病人外陰外觀不能確定是男孩、女孩，經醫(yī)生認真檢查后，病人只有男性性器官或者只有女性性器官，男性假兩性畸形都屬于會陰型尿道下裂。真兩性畸形是指病人不僅有女性性器官，同時還有男性性器官，染色體檢查可以是：46XX,也可以是：46XY。還可以是情況（如你的孩子46xo）。像你介紹的病情，您的孩子有可能是真兩性畸形。正確的診治程序是：先查清病人有沒有陰道、子宮、卵槽、睪丸、陰莖（或者是陰蒂），再評估以上各個性器官的發(fā)育情況，綜合分析確定該病人，是男性性器官占優(yōu)勢，還是女性性器官占優(yōu)勢。一般來說，真兩性畸形男、女兩方面性器官發(fā)育都不夠成熟，選擇性器官發(fā)育相對較好的一方，作為手術治療選擇性別的依據。如果病人男、女兩方面性器官都不成熟，手術選擇性別要考慮有利于病人成人后的工作與生活、家長的愿望和醫(yī)生的建議。至于你說“左側陰囊內有睪丸”，還需要取材做病理檢查，才能確定那是“睪丸、卵槽還是卵睪（睪丸和卵槽的混合物）。以上檢查情況都確診無誤后，再制定手術方案，才能正確的手術治療。手術治療的原則是保留修復選擇性別的性器官，切除另外的性器官。孩子有卵槽，沒有子宮，還要檢查有沒有陰道。如果孩子左側陰囊內是睪丸，沒有子宮和陰道。根據我治療尿道下裂和兩性畸形30年的經驗 ，如果選擇女性，不能生育，也不能性交、結婚。如果選擇男性，只要陰莖不是特別小，就可以性交、結婚，另外男性也比較好找工作。 你的孩子兩歲，可以進行手術治療了。2012年02月27日5845
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楊槐主任醫(yī)師 松崗人民醫(yī)院 泌尿外科 大洋新聞 時間: 2010-03-28 來源: 廣州日報●發(fā)現孩子是“陰陽人”，應盡早確定染色體性別，按此性別進行手術 文/記者伍君儀 通訊員徐康勝 養(yǎng)了很多年的“女孩子”原來是假兩性畸形！即染色體上屬于男性，但外形看起來是女孩。這時家長可能面臨兩難選擇：做手術把“她”變回染色體性別，還是徹底“扮演”多年來已習慣的社會性別？ 專家認為，如果發(fā)現孩子屬于兩性畸形，應該及早按照染色體性別進行手術，而不要順從家長意愿或者貪圖手術簡便而替孩子做出性別的選擇。 案例 做了“女孩”二十年，他想“變”回男兒身 來自福建邵武的阿明出生時生殖器很像是女孩的，直到3歲多時，媽媽幫他洗澡時才在其女性外陰兩側摸著兩顆硬硬的睪丸。醫(yī)生診斷為男性假兩性畸形，建議等到他長大成人才做手術變回男兒身。于是，阿明以女性身份生活了近20年，每天穿女孩的衣服，大小便上女廁所?？墒请S著年齡的增長，他的體格和性格越來越男性化，被同學取笑為“男人婆”。從16歲開始，他看到女孩子后下身會有反應，心里總有一股沖動。 武警醫(yī)院泌尿外科主任張明介紹，22歲的阿明上周入院檢測染色體為46XY，雄性激素分泌正常，于是醫(yī)生通過手術將其隱藏在腹部的睪丸拉下到陰囊，以免日后發(fā)生癌變，再將彎曲的陰莖矯直，最后進行了尿道成形術。張明估計，阿明術后可以像正常男性一樣過性生活，但由于隱睪的時間太長，生育是不太可能了。 警告 莫圖方便 把男性“陰陽人”變“女孩” 廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院男科中心主任楊槐說，男性從胎兒到青春期再到老年的生長與成熟過程中，雄激素一直是貫穿其中的催化劑。胎兒在6~7個月時就開始分泌雄激素，促進其性別向男性化發(fā)展。這時，如果由于多種原因造成雄激素缺乏，均可導致男性假兩性畸形的發(fā)生。即孩子在染色體上是男性，但外形看起來陰陽不分。 楊槐稱，孩子出現假兩性畸形時，由于性別分化還比較模糊，沒有表現出明顯的性取向，這時把孩子往哪個方向引導的決定權掌握在家長手中，醫(yī)生也對決策有重大影響力。實際上，很多家長看到孩子更像個“女孩”，為圖省事干脆做手術把孩子“徹底”變成女孩算了。而從醫(yī)生的角度考慮，做成女孩的手術難度要比做成男孩容易得多：女性手術可以漂亮地做出女性的陰道和外陰結構，而男性手術首先要把隱藏的睪丸下拉到陰囊，如果睪丸的血管不夠長還得利用腹部的血管轉接，或者把睪丸放置于腹股溝內，如果陰莖發(fā)育不足還要做復雜的外生殖器再造。 楊槐強調，不能根據孩子外形或貪圖方便而輕率決定怎么給“陰陽人”孩子做手術，而是要按照染色體性別來做手術。因為孩子成年后的性取向不是家長和醫(yī)生說了算的，而是由基因決定，受性激素影響的，“如果把染色體為46XY的人做成女孩，肯定要把隱藏的睪丸切掉，以后再也恢復不了，日后孩子想做男人怎么辦？”他介紹，為了減輕做男性手術的難度，可提前一個月用刺激垂體或者直接打雄激素的方式，讓患兒的性器官向男性發(fā)展一些，再進行手術便可。2012年02月17日10198
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兩性畸形相關科普號
黃啟濤醫(yī)生的科普號
黃啟濤 副主任醫(yī)師
佛山市第一人民醫(yī)院
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楊槐醫(yī)生的科普號
楊槐 主任醫(yī)師
深圳市寶安區(qū)松崗人民醫(yī)院
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祖建成醫(yī)生的科普號
祖建成 副主任醫(yī)師
湖南省兒童醫(yī)院
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