一名醫(yī)師，要考慮的不僅僅是一個患病器官，也不僅僅是一個完整的人，他必須從這個人生活的世界，來看待他—Harvey Cushing 1869-1939。 脈管畸形通?？梢酝ㄟ^獲取詳細的病史以及進行完整的體格檢查，來做出準備診斷，在摸棱兩可或者不確定的病變中，影像學研究幾乎總是可以幫助做出診斷，事實上，影像學是脈管畸形評估的主要手段，很少有必要做活檢。即使通過病史和體格檢查，可顯而易見的做出診斷，依然需要通過影像學檢查來確定病變的解剖范圍，并幫助制定治療方案。 皮膚血管畸形一直以來容易與跟更為常見的嬰幼兒血管瘤相混淆，絕大多數臨床上發(fā)生嬰幼兒的顯著血管瘤胎記是血管瘤，根據定義，所有的脈管畸形，出生時就有，但是部分病變，很晚才出現，與血管瘤不同，脈管畸形隨著兒童發(fā)育，成比例生長，但是有些或快速擴張，通常在兒童時期，毛細血管畸形在新生兒期明顯，且維持不變，直到成年早期，開始發(fā)生皮膚的纖維血管增生，約有三分之二的淋巴管畸形在出生時被發(fā)現，百分之八十在嬰幼兒期表現出來，百分之九十在出生第二年內出現，很多淋巴管畸形，可以通過產前超聲或磁共振明確診斷，在幼兒園時期，發(fā)現的靜脈異常，往往與嬰幼兒血管瘤相混淆，只有在病變不能消退時，才會得出合理的診斷，動靜脈畸形常常在兒童時期及以后數年擴張，然而，經過仔細詢問和回顧，病變在早期呈現為淺的色斑，或毛細血管擴張，因此，嚴格執(zhí)行出生時病變是否出現的標準，可能會導致，脈管畸形的誤診。 初期表現除動靜脈畸形外，大多數脈管畸形，一生保持相對穩(wěn)定的狀態(tài)，在初步評估之后，如果脈管畸形時小問題，例如：在美觀上處于非重要位置的小的毛細血管畸形，在與父母，就該問題，進行全面討論后，讓孩子出院，觀察，是合理的選擇，醫(yī)生最好表達一個意愿，就是能夠定期看到脈管畸形的孩子，以及討論任何病情變化和可能的干預措施，這將給家屬以信心，即他們可以為孩子做任何可能的事情，同時，在未來可能出現問題時，他們也能夠與醫(yī)生保持聯系。脈管畸形通過因顏色改變，畸形，出血或淋巴液滲漏而引起注意，隨后，患者可能訴說不適，或更為少見的因病變或臨近血管的腫脹引起的疼痛，荷爾蒙的變化，可能會引起脈管畸形擴張，先前靜止的動靜脈畸形在青春期，妊娠期或口服避孕藥后可迅速進展，妊娠也能加重靜脈和靜脈—淋巴管病變。 具體癥狀和體征1. 疼痛 疼痛是靜脈畸形或動靜脈畸形患者的常見癥狀，靜脈畸形病變的疼痛與組織充血及其鄰近的組織，拉伸有關，晨起疼痛是靜脈畸形的典型癥狀，畸形管腔內的血液淤積，或血栓形成，也會引起疼痛，在靜脈畸形中，突然疼痛，很可能是血栓形成所致，動靜脈畸形，患者可能在病灶內或遠離病灶期出現疼痛，經常是跳痛或刺痛，疼痛常常歸因于具體軟組織效應，或盜血現象，及低阻力靜脈血液外流，減少了病變侵潤區(qū)，到遠位組織內的毛細血管灌注。 2. 沉重感 患者可能會主訴病變區(qū)出現沉重感，限于某一體位，低體位時加劇，抬高時緩解，該癥狀可能會出現在任何類型的脈管畸形，除了單發(fā)的沒有過度生長的，毛細血管畸形，肢體的靜脈畸形，通常會出現這種癥狀，尤其是鍛煉后，或長時期行走后的小腿。 3. 瘀斑，血栓形成 血栓形成可能繼發(fā)于靜脈畸形的血流停滯，或淋巴管畸形，病灶內出血，瘀斑可能有局部血管內凝血障礙，也就是說，停滯的血流導致血管內凝血酶激活，以及凝血因子消耗。 4. 搏動 動靜脈畸形患者可能在病灶內或周圍靜脈內，有不適的搏動感，尤其是頭頸部大范圍動靜脈畸形。 5. 多汗 局部多汗，常常是明顯的，這一發(fā)現，通常與含有動靜脈成分，或淋巴管成分的病變相關。 6. 多毛癥 局部毛發(fā)密度增加，可能是皮下淋巴管畸形的皮膚標志。 7. 過熱 局部過熱，常常在動靜脈畸形中表現，在低流速病變中不明顯，雖然，高流速病變常?？梢钥吹狡つw的顏色改變，但是溫度升高有時，可能是這種深部血管病變的唯一征象，一個溫度升高，沒有色斑，過度發(fā)育的肢體，甚至會被發(fā)現，有廣泛的高流速病變，具有PWS綜合癥的影像學特征。 8.震顫 動靜脈畸形患者常常講述他們會感覺到震顫，在頭頸部區(qū)域，表現為患者，耳朵可以聽到的。令人心煩的雜音或者“嗡嗡”聲，噪音持續(xù)不斷。且經常干擾睡眠。 9.感染 淋巴管畸形或以淋巴管成分為主的混合型病變，常常由于細菌感染，而形成蜂窩織炎，繼發(fā)于臨近或全身病毒性疾病的淋巴流量增加，還會引起腫脹，功能障礙。 10. 功能障礙 脈管畸形團塊，通過干擾肌肉活動，或因缺血，攣縮，關節(jié)畸形等造成功能受限，嚴重的肢體長度不協調，或畸形，也會傷害功能。 11. 出血或滲漏 皮膚或粘膜脈管畸形患者可能會發(fā)生出血，晚期動靜脈畸形患者常常有自發(fā)性出血，尤其是在累及牙齒的下頜骨病變或鼻咽部病變，如果病變累及到皮膚或粘膜下層，淋巴管畸形或含有淋巴管成分的混合病變，常常會形成液體滲漏 12. 充血性心力衰竭 大范圍動靜脈畸形，尤其是累及肢體的病變，能夠發(fā)展到引起心臟超負荷的高流速狀態(tài)，這種并發(fā)癥，通常只發(fā)生于中老年患者，在兒童或年輕人中罕見。

腦動靜脈畸形Joseph R. Whiteley, DO; Thomas I. Epperson III, MD著楊博宇 譯陸秉瑋校基礎描述l 腦動靜脈畸形（BAVM）是指擴張的動脈和靜脈的異常纏繞，形成所謂的動靜脈團，導致了動脈和靜脈未經過真正的毛細血管網而直接形成分流。l BAVM可以導致一系列不良反應，破裂（顱內出血），腦組織局部缺血，誘發(fā)癲癇發(fā)作。l BAVM破裂后，手術可能被推遲直至病人出血后遺癥恢復，除非血腫引起臨床表現惡化。l 腦AVM的治療包括預防并治療栓塞、外科手術切除和立體定向放射外科。流行病學發(fā)病率大約每年每100000人新增確診病例1例。兒童約占全部AVM患者的3-19%。患病率普通人群中患病率約為~0.01%，報道中患病率在0.001%到0.52%之間。致病率l 全部中風中有1-2%由其導致；在年輕人群中，其造成了4%的中風以及9%的蛛網膜下腔出血。l AVM引起的出血中，30-50%會遺留永久的神經系統(tǒng)損傷。死亡率每年有2-4%的幾率引起出血，出血患者中的5-10%最終死亡。病因學/危險因素l 病因不明?，F有兩種AVM病理假說：胚胎毛細血管系統(tǒng)發(fā)育不全和動靜脈間原始連接血管殘留。然而，宮內超聲和新生兒超聲并不支持這種說法。l 目前認為病因是多元化的，包括：—遺傳多態(tài)性：活躍的血管生成和炎性表型，比如血管內皮生長因子A和基質金屬蛋白酶的超表達?！h(huán)境暴露，包括未引起注意的創(chuàng)傷、感染和炎癥，但缺乏強有力的證據。l 絕大多數為散發(fā)，而非家族性。病理生理學l AVM是高流低阻的分流，缺乏真正的毛細血管床。其病理結果由以下原因導致：—血液從周圍組織中分流，導致灌注不當和缺血。—小AVM供養(yǎng)血管破裂，或者更常見的，膨脹的靜脈暴露于高的動脈壓力下，最終破裂。通常，靜脈受到毛細血管網后的低壓；但是AVM存在時，纖細且薄弱的靜脈壁受到了異常的透壁高壓。l AVM是血管的動態(tài)病理改變；它們可以變大或者縮小。AVM的增長，重構和（或）復原與多種因素綜合有關，包括分子因素（生長因子和細胞外蛋白）和生理因素（動脈和靜脈血流量）。麻醉目標/指導原則l 不論是顱骨切開切除術還是栓塞介入術，麻醉的目標是通過控制通氣和（或）利尿提供靜止的視野，維持腦灌注壓（CPP），保持大腦放松，優(yōu)化手術視野，并且使用麻醉劑降低大腦代謝率以減少腦組織耗氧量。l 嚴密血流動力學監(jiān)測下行快速可控的急救，術后早期神經功能測試。l 破裂處理：誘導低血壓；組合使用巴比妥類、異丙酚、揮發(fā)性麻醉藥降低大腦代謝率以最大限度地保護大腦；避免高血糖和高熱。術前評估癥狀l 頭痛（尤其是偏頭痛）l 眩暈/頭暈l 構音障礙或失用癥l 麻木和刺痛感l(wèi) 雜音——患者可聽到病史大多發(fā)生于年齡在20-40歲的有出血或癲癇的年輕人。體征/體格檢查l 癲癇l 神經損傷l 顱內出血，這是最常見的表現（出現于20-50%的患者）治療l 低級別病灶 (Spetzler-Martin評分I–III) 時，行外科手術 (開顱手術，顯微手術)治療；高級別病變需要復合治療。在兒科病例中最為常用。l 栓塞(微創(chuàng))可用于治療;或者可用于消除瘺管和供養(yǎng)動脈以減少血流，為手術做準備。l 立體定向放射外科治療(無創(chuàng))用于< 2厘米且位置較深，顯微外科和血管內技術難以到達的病灶l 同時患有其他疾病的老年患者需要細致嚴格的管理。用藥l 抗癲癇藥:苯妥英、左乙拉西坦、卡馬西平。l 降壓藥—血管擴張藥:硝普鈉, 肼屈嗪—腎上腺素能受體拮抗劑:拉貝洛爾，艾司洛爾—鈣離子通道阻滯劑:尼莫地平、尼卡地平、氯維地平。l 滲透劑(甘露醇，高滲生理鹽水)進入顱內血流，可能有助于沿血腦屏障形成濃度梯度。這能夠放松大腦并且降低顱內壓(ICP)診斷性試驗及結果實驗室檢查l CT:對急性腦出血敏感l(wèi) CTA:使AVM血管細節(jié)可視化l MRI或MRA:使AVM血管及周圍結構可視化l 數字減影血管造影(DSA):診斷AVM的金標準。檢測相關動脈瘤、靜脈流出阻塞和靜脈回流的模式。l 超選擇性韋達(WADA)測試（頸內動脈注入苯妥英鈉)。病人在大腦一個半球的短暫麻醉下，接受一系列的語言和與關于記憶的測試，以評估優(yōu)勢半球和手術是否會影響語言和記憶。l 功能磁共振成像有助于評估腦功能和腦血流動力學之間的關系。成像反映任務相關的腦組織血管反應的變化。它是測試神經活動的一種間接手段，用于設計運動和語言區(qū)域的手術方案。伴隨的器官功能障礙腦動脈瘤出現于3 - 20%的AVM患者中。P203：延遲指征/條件在出現急性顱內出血時，應推遲手術，除非AVM血腫引起ICP升高，導致神經功能惡化。分類AVM Spetzler-Martin評分量表:評級越高,手術的風險就越大。I–III級通常采用手術切除; III級及以上的通常栓塞和（或）放射治療后手術。治療術前準備術前用藥如果沒有神經損傷，術前使用苯二氮卓類 。如有意識狀態(tài)（LOC）低迷，避免使用。關注知情同意伴有腦出血或是腦缺血的病人，如出現失語癥,語言障礙,或意識喪失可能會造成溝通困難。術中護理麻醉方式的選擇通常選用氣管內麻醉監(jiān)控l 標準ASA監(jiān)護儀l 動脈導管（栓塞和手術時）用以直接連續(xù)檢測血壓和取血樣；以備前期誘導。l 開放中央靜脈通路，以防大的AVM外科切除術中出現大量血液丟失。l 神經生理監(jiān)測常用于AVM手術。腦電圖EEG檢測可用于發(fā)現術中腦缺血，同時也可指導巴比妥類的滴定以“鎮(zhèn)壓”。l 體感誘發(fā)電位（SSEP）用于檢測感覺皮層和腦干的灌注。插管/氣道處理l 平穩(wěn)的誘導控制意味著維持充足的CPP。應該避免低血壓，因為其增加動靜脈畸形附近的低灌注區(qū)域缺血的風險。l 降低喉鏡檢查、插管和頭部固定引起的高血壓反應。措施包括：縮短喉鏡暴露時間，深度麻醉和（或）采用短效降壓藥，例如硝普酸鈉或艾司洛爾。維持l 吸入、靜脈注射或混合使用。所有的靜脈麻醉都可以優(yōu)化SSEPs和運動誘發(fā)電位（MEPs）。l 顱骨切開術，大腦足夠放松和控制ICP可以減少缺血的發(fā)生，有利于外科處理。措施包括：取“頭上位”（15°），使用利尿劑/脫水劑，腦脊液引流，保持輕度低碳酸濃度，避免使用引起腦擴張的麻醉劑。l 可以使用巴比妥酸鹽以達到腦電圖顯示的“突發(fā)性抑制”。巴比妥酸鹽加量將導致蘇醒延遲。動物實驗顯示, 如果硫噴妥鈉不可選，異丙酚是一種有效的替代麻醉劑。l 液體通常采用等滲，無糖水溶液。l AVM切除術中嚴重出血多發(fā)生于供養(yǎng)動脈關閉不足；高血壓誘發(fā)的破裂非常少見。上述狀況出現時，誘導低血壓可能有效（尤其有深部動脈血供的大AVM）。拔管/緊急情況l 控制下的平穩(wěn)蘇醒。l 避免高血壓、咳嗽或抵抗。使用短效麻醉劑如利多卡因、硝普酸鈉、硝酸甘油、艾司洛爾、硝吡胺甲酯或氯維地平。l 盡早行神經系統(tǒng)檢查以發(fā)現手術并發(fā)癥和血腫形成。術后護理床邊檢查l 監(jiān)護病房（ICU）并發(fā)癥l 破裂，約有1-2%l 充血性并發(fā)癥：血流量增加l “正常灌注壓被打破”是指AVM切除術或栓塞術后出現腦水腫和出血。通常認為是長期低灌注導致正常的血流自我調節(jié)受損。AVM切除術造成血液分流至低灌注區(qū)域；恢復了正常的動脈壓，從而引起高灌注、水腫和出血。l 阻塞性充血繼發(fā)于手術結扎鄰近的正常組織造成的靜脈回流受阻。參照詞l爆發(fā)抑制l顱內出血開顱術l體感和運動爆發(fā)電位l顱高壓ICD編碼ICD9747.81 腦血管系統(tǒng)畸形ICD10Q28.2 腦血管動靜脈畸形臨床要點l 懷孕的AVM患者應避免疼痛劇烈的分娩；建議行硬膜外麻醉和（或）選擇性剖腹產。顱內出血的處理中,懷孕患者接受與常人相同的神經外科管理。對懷孕患者采用的麻醉技術需要考慮到發(fā)育中的胎兒；避免某些藥物如甘露醇(為避免胎兒脫水, 使用袢利尿劑如呋喃苯胺酸替代)、β受體阻滯劑(減少胎兒心動過緩,使用β和α-受體復合阻滯藥如拉貝洛爾)、硝普酸鈉(具胎兒氰化物毒性)和苯二氮卓類(雖然只有長期使用可能有致畸作用)。此外,限制換氣過度，以免堿中毒/過度通氣誘導臍動脈收縮，導致子宮胎盤灌注減少和氧離曲線左移，從而損害胎兒的氧氣輸送。

對于體積大、流量大的AVM，一般會采取分次栓塞的方法進行治療，主要是為了減少手術并發(fā)癥。其中最主要的是防止“正常灌注壓突破”，即栓塞術后病灶周圍腦血管因不能承受血流的改變而導致的出血。在正常情況下，腦組織的小動脈上有一圈肌肉控制毛細血管床內的血流，當血壓高、血流量大的時候收縮，血壓低、血流量小的時候擴張，這就是腦血流的自動調節(jié)，以維持腦組織相對穩(wěn)定的血流量。由于腦AVM內沒有微血管和毛細血管床，近端供血動脈壓力低、流速快，大量壓力高的動脈血直接經畸形團灌流至靜脈中，使得畸形團周邊的腦組織得不到足夠的血液供應，發(fā)生“盜血”現象，處于低灌注狀態(tài)。周邊缺血的腦組織為了維持基本的生理功能，小動脈持續(xù)擴張。當AVM被栓塞后，大量血液轉流，注入原來長期處于低流量的盜血區(qū)，使其突然轉為正常壓灌注。這些長期處于極限擴張狀態(tài)的小動脈已喪失正常的自動調節(jié)功能，對這種急劇的血流動力學改變不能適應，不能正常收縮以減少毛細血管床內的血流量和血流壓力，引起血管充血、擴張、外滲，甚至破裂出血。因此，對于體積較大的畸形團，或者流量較大的畸形團，如果一次栓塞的體積太大，血流改變較大，就有可能突然較大程度地增加周邊腦組織內血流，可能造成破裂，導致周邊正常腦組織內出血，嚴重時可以危及生命。因此，對于體積較大（超過6 cm的AVM），流量較大的畸形團，醫(yī)生通常會選擇分次治療，以盡量減小栓塞引起的血流改變對于周邊腦組織的影響，盡可能減少因栓塞引起的正常腦組織出血的風險。根據情況，每次栓塞之間的間隔一般在兩周以上。首先處理高危出血因素，如血流相關性動脈瘤、畸形團內動脈瘤、靜脈端的狹窄和瘤樣擴張等，一般每次栓塞不超過畸形團體積的50%。本文系黃清海醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

男童8歲，突發(fā)頭痛，惡心，嘔吐，隨即昏迷。診斷：丘腦出血破入腦室，動靜脈畸形。急診入當地醫(yī)院，給予氣管插管，行雙側側腦室穿刺外引流術。入我院后，完善術前準備，行左側顳枕開顱，三角區(qū)入路，動靜脈畸形切除。術中找到大腦后動脈，臨時阻斷后，全切除病變，清除血腫。術后氣管切開，意識狀態(tài)好轉，左側肢體恢復正常，能遵囑握手，右側肢體輕偏癱。轉康復醫(yī)院繼續(xù)治療。本文系劉方軍醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

腦動靜脈畸形（AVM）及其危害腦血管畸形是腦或脊髓內的一種先天畸形，包括腦動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形、毛細血管畸形四種。其中以腦動靜脈畸形、海綿狀血管瘤兩種最常見北京天壇醫(yī)院神經外科呂明。腦動靜脈畸形是一種先天性疾病，可隨著人體的發(fā)育而增長，病人的主要表現是反復的顱內出血，部分性或全身性抽搐發(fā)作，短暫腦缺血發(fā)作，或因長期局部腦供血不足而形成偏癱、失語等神經功能缺損。據統(tǒng)計，50%的病人曾出血2次，30%出血3次，20%出血4次以上，最多的可出血十余次；40%-50%的病人有抽搐發(fā)作；40%的病人有運動或感覺性癱瘓；60%以上的病人有長期頭痛史。1.如何治療腦動靜脈畸形目前，腦動靜脈畸形的外科治療主要有三種：開顱切除畸形團、血管內治療和伽瑪刀或X刀治療。外科治療的目的是糾正腦血流動力學的紊亂，改善腦的血供，原有的神經功能障礙可逐漸好轉，抽搐發(fā)作也可望減少或減輕，爭取杜絕病變破裂出血的危險。（1）開顱切除畸形團適用于以下情況：血管畸形不是特別大，位于腦的表淺部位 ；畸形團出血后形成血腫，需要開顱清除血腫，并切除畸形團；有頻繁的抽搐發(fā)作。（2）血管內介入治療是將導管置入畸形團的供血動脈，避開正常血管，或直接置入畸形團內，然后根據情況注入不同的栓塞材料，使畸形團閉塞、變小或充血延遲，從而達到治療目的。以下情況首選血管內治療：血管畸形廣泛而不能開顱切除；血管畸形位于重要功能區(qū)，如運動區(qū)、言語區(qū)和腦干，手術后會產生嚴重的并發(fā)癥和后遺癥；血管畸形為高流量，開顱切除出血多。只要導管能到達畸形團，就能進行血管內治療。（3）伽瑪刀或X刀治療是利用立體定向的原理，將伽瑪射線或X射線精確地集中到血管畸形部位進行照射，使血管壁增生變厚，導致血栓形成，從而閉塞畸形血管團。它適用于小的血管畸形，一般要小于3厘米；以及部位深在、開顱難以到達的血管畸形。應根據病變血管的大小、部位，通過病變的血流情況慎重選擇治療方法，或多種方法聯合應用。2.血管內介入治療腦動靜脈畸形的并發(fā)癥及相關問題(1)術中微導管無法到位，栓塞手術失敗，但一次性導管材料發(fā)生費用；或微導管雖已到位，但液體栓塞膠（Onyx）無法在畸形團內滿意彌散，栓塞效果不滿意。(2)畸形團較大時無法一次完全栓塞，需要多次栓塞治療，最終可能還需結合伽瑪刀進一步治療。治療過程較長，在整個治療期間，包括治療后近期和遠期，殘余畸形團隨時有再出血可能。北京天壇醫(yī)院神經外科呂明(3)術后癲癇。(4)畸形團位于腦功能區(qū)時，術后可能出現一過性或永久性神經功能缺陷（如面癱、舌癱、肢體偏癱、括約肌障礙、感覺障礙、語言障礙、視覺障礙等）。(5)如術中或術后畸形團破裂出血，必要時可能需采取急診顱內血腫清除術、去骨片減壓術、氣管切開等急救措施，嚴重時可能植物生存，或因腦疝或多系統(tǒng)器官衰竭而死亡。（6）術中、術后血管痙攣以及血栓栓塞性并發(fā)癥等原因導致缺血性腦卒中致殘致死。（7）Onyx膠為液體栓塞劑，可能經過畸形團被引流到靜脈端，造成靜脈阻塞，導致畸形團充血性出血；或者膠被引流至頸內靜脈并進一步到達右心房或肺動脈，造成肺栓塞致死。（8）Onyx膠理論上為非黏附性液體栓塞劑，但在臨床實踐中存在栓塞后拔管困難的情況。拔管對畸形團血管造成的牽拉可能導致腦出血。有時為防止強行拔管導致血管撕裂出血，被迫將微導管留置于體內。目前微導管留置體內的病例經短期隨訪尚無嚴重不良反應，但缺乏長期隨訪結果。附：（任何醫(yī)療行為都有風險。醫(yī)生所能做的：有時去治愈，常常去幫助，總是去安慰）

顧女士今年48歲，蘇州人氏，平時身體不錯，很少生病。可是昨天晚上睡覺前上廁所時突然暈倒了，隨后出現了頭痛伴有惡心、嘔吐。被送到當地醫(yī)院后，診斷為右側大腦前動脈動靜脈畸形破裂出血伴腦室積血。為了尋去進一步治療。今天下午救護車把她送到我們醫(yī)院急診。我們接診后當即安排患者辦理入院手術，并在急診下行右側大腦前動脈動靜脈畸形介入栓塞手術及雙側側腦室外引流?；颊咝g后蘇醒，癥狀明顯好轉。臨床上這樣的病例并不罕見。然而各個年齡段、不同性別的患者都有發(fā)生，那么腦血管畸形在什么情況下容易破裂出血呢？看似沒有什么規(guī)律而言，其實不然。腦出血是腦動靜脈畸形的最嚴重的并發(fā)癥，其發(fā)生的原因是多方面的，除了病灶本身所具有的病理解剖特征外，還與其血流動力學變化、血管構筑學特征和各種誘發(fā)因素等有關。一、腦動靜脈畸形的供血動脈壓力高的容易破裂出血：1.中、小型腦動靜脈畸形的出血概率比大型腦動靜畸形概率要大。小型動靜脈畸形供血動脈壓平均壓力顯著高于大型腦動靜脈畸形的供血動脈平均動脈壓。2.大腦深部的腦動靜脈畸形破裂出血的概率更大。這類動靜脈畸形的供血動脈往往來顱底的血管，動脈短，壓力落差小，故供血動脈壓力高，易破裂出血。二、腦動靜脈畸形的引流靜脈引流不暢的容易破裂出血：1.引流靜脈越少，出血概率越大。只有單支引流靜脈的腦動靜脈畸形更容易破裂出血。在用力、情緒激動等外界因素作用下，靜脈管腔受到的壓力陡增，單支的引流難以承受加大的壓力及血流而易破裂；2. 引流靜脈狹窄的容易破裂出血。三、腦動靜脈畸形中血管團的結構薄弱的容易破裂出血。腦動靜脈畸形中血管團內合并動脈瘤或動脈瘤樣擴張的容易破裂出血?？偨Y一下，腦動靜脈畸形是否容易破裂出血就好比道路否容易引起堵車一樣。匯入的車流量大了容易堵車，路況差容易堵車，駛出的路窄也容易堵車。需要強調的是，腦動靜脈畸形破裂出血的原因很多，往往是多個因素綜合作用的結果。一旦診斷明確，又有上述高危因素，就應該引起足夠的重視，采取措施預防破裂出血。另外有些數據需要大家知道。診斷明確而未經治療的腦動靜脈畸形年出血率為2％～4％，腦動靜脈畸形的首次出血的病死率為10％，而再次出血的病死率將會增加。每次出血后神經功能缺損的發(fā)生率約為50％，出血引起的年病死率和致殘率為2.7％。但是否有出血史并不能預測再出血。一般而言，有出血高危因素的、已經破裂出血的、身體條件允許的患者一般建議積極治療。但是也需要強調，有創(chuàng)治療與自發(fā)性顱內出血引起的損害，只有在確定有創(chuàng)治療的損害小于觀察時才給予治療，尤其是對無癥狀偶然發(fā)現的病例。比如腦動靜脈畸形位于腦干及負責肢體運動功能區(qū)時，就需要慎重考慮是否需要手術。

腦動靜脈畸形診斷（AVM）后，并不是都要治療的，而有的甚至是目前水平最高的醫(yī)生也難以安全治療的（如5級的AVM）。已經破裂出血的、或者是臨床癥狀逐漸加重的（如癲癇難以控制、頭痛加重、智力、記憶力加重性損害）都應該進行治療；而對于沒有出過血、非進展性一般癥狀或者是沒有癥狀的患者，目前是否要治療還存在爭議（專業(yè)人士可參考14年發(fā)表的ARUBA研究，Lancet.2014;383:614-21）。一般來說，未破裂的AVM每年破裂出血的可能性大約是1-2%，因此，如果是一個20歲的年輕人得了這個病，如果預計平均壽命是75歲，那么他在一生中破裂出血的概率就很高，就應選擇治療；如果是一個70歲的老年人偶然發(fā)現了這鐘疾病，那么就可以傾向于保守觀察。在是否進行治療的選擇上，還需要考慮治療的風險有多大，需要個性化的專業(yè)評估。腦血管畸形目前還沒有針對病變的藥物治療（也許將來會有），目前的治療方法只有開顱外科手術切除、微創(chuàng)的血管內介入栓塞治療和立體定向放射治療（包括伽瑪刀、X刀、射波刀等）。其中外科切除的優(yōu)點是可能一次完全切除病變，但缺點是開顱手術的創(chuàng)傷、切除時可能損傷畸形周圍的腦組織造成功能損害、手術可能發(fā)生大出血；介入治療的優(yōu)點是不開顱，可以選擇性栓塞畸形團中的破裂危險結構（如并發(fā)的動脈瘤），可以減少血流以提高后續(xù)切除手術的安全性，也可以通過栓塞后縮小體積有利于后續(xù)的立體定向放射治療，缺點是只有部分病人（15~80%）能夠通過單純介入栓塞根治疾?。欢Ⅲw定向放射治療的優(yōu)點是更加微創(chuàng)，缺點是這種治療無法立即消滅病灶，往往需要經過2-3年甚至更長的時間才慢慢消失（在這段時間仍然可能出血），另外，少數患者可能無效，一般不適合直徑超過3厘米的較大的血管畸形。因此，腦動靜脈畸形的治療方式選擇需要豐富的專業(yè)知識和臨床經驗。目前的主要治療方案是先進行腦血管造影（造影對手術切除或立體定向放射治療也是有利的），造影的同時可以進行介入栓塞治療，特別是對于畸形病灶位于功能區(qū)（運動、語言、感覺中樞）或腦深部，另外，對于畸形團中有較大的動靜脈瘺（動靜脈間的異常短路）、合并動脈瘤的患者更應該首先進行介入栓塞治療，部分患者經過單次或分次介入栓塞治療就能完全治愈，對于殘余的畸形，還需要再進行立體定向放射治療或外科手術；對于不伴有動脈瘤，沒有粗大動靜脈瘺（短路）的未出血深部較小病變（直徑小于3厘米），也可以單純行立體定向放射治療（包括伽瑪刀、X刀、射波刀等）；當畸形血管位于非功能區(qū)，位置比較表淺，通過開顱手術便可以切除，特別是病變已經出血形成較大血腫時更應該選擇手術切除，同時去除血腫的壓迫損害。總之，腦動靜脈畸形采用何種方式治療需要根據病人發(fā)病方式、患者的年齡及全身情況、病變是否出血、病變大小、部位、是否位于功能區(qū)、病變是否有動脈瘤或粗大動靜脈瘺等多方面因素來專業(yè)評估和確定。洪波教授門診時間：周二上午專家門診，周四上午特需門診

（0000）1986年，Spetzler等將其分為以下5級。 暨南大學附屬第一醫(yī)院神經外科王世勇 腦動靜脈畸形分級表現及記分標準如下：①血管畸形的大?。盒?＜3cm)記1分，中(3～6cm)記2分，大(＞6cm)記3分；②鄰近腦功能區(qū)：非功能區(qū)記0分，功能區(qū)記l分；③引流靜脈：淺記0分，深記1分。記級方法：級別=(血管畸形大小+功能區(qū)+引流靜脈)。 Ⅰ級：積l分。 Ⅱ級：積2分。 Ⅲ級：積3分。 Ⅳ級：積4分。 Ⅴ級：積5分。

腦動靜脈畸形的治療目的是防止出血，減輕或糾正“腦盜血”，改善腦組織血供，緩解神經功能障礙，控制癲癇，提高患者生活。目前的治療方法包括保守治療、顯微手術切除術、血管內介入栓塞術和立體定向放射治療，以及上述方法的綜合治療。1.保守治療 對于年齡較大，僅有癲癇癥狀者或位于腦重要功能區(qū)及腦深部病變或病變廣泛深在不適宜手術者，均應采用保守治療。保守治療的主要目的是防止或制止出血及再出血，控制癲癇、緩解癥狀等。(1)保持正常生活規(guī)律：避免劇烈運動、情緒波動和勞累，保持大便通暢，高血壓者適當降低血壓。有出血者，應絕對臥床休息1～6周。(2)抗癲癇治療：根據癲癇的類型選擇抗癲癇藥物，長期堅持規(guī)律服藥，以控制癲癇發(fā)作。大發(fā)作和局限性發(fā)作可首選苯妥英鈉、苯巴比妥或撲米酮，精神運動性發(fā)作可選用苯妥英鈉、卡馬西平、硝西泮、丙戊酸鈉等，失神小發(fā)作可選用乙琥胺、丙戊酸鈉、氯硝西泮等。一般在完全控制癲癇發(fā)作2～3年后才考慮逐漸減少藥量。(3)對癥治療：有出血者可按蛛網膜下腔出血對癥治療。有顱內壓增高者可給予甘露醇等脫水劑降低顱內壓。如血腫較大，顱內壓增高嚴重者，則宜手術清除血腫。根據病人的癥狀選擇不同的藥物進行對癥處理，以減輕病人的癥狀等。(4)防止再出血：可試用氨甲苯酸、氨基己酸等凝血藥物來防止再出血，但其療效有待于進一步證實。2.顯微手術切除術 顯微外科技術的應用使腦AVM的手術全切除率有很大的提高。到目前為止，手術切除仍是徹底治療這種疾病的最好方法之一。AVM手術切除病例的選擇：①有顱內出血史，腦血管造影顯示AVM屬史氏分級1～3.5級者，包括位于大腦功能區(qū)、大腦內側面、外側裂區(qū)、胼胝體、側腦室、腦室旁、紋狀體內囊丘腦區(qū)、小腦半球及小腦蚓部等部位均應考慮手術切除。但對位于下丘腦及其附近、腦干和小腦橋腦角等處的病灶，必須慎重對待，出血后能生存已不容易，手術損傷可能會帶來極嚴重的后果。②無顱內出血史，位于大腦淺表非功能區(qū)，前中額、頂、枕葉內側面等部位，直徑＜5cm的avm，可選擇手術切除。③無顱內出血史，但有以下癥狀：藥物控制無效的頑固性癲癇或嚴重的進行性神經功能缺損等，病灶切除可能有助于癥狀改善。④巨大型、高流量的AVM，經過血管內介入栓塞部分主要供血動脈后1～2周內作病灶切除。⑤急性顱內出血的病人，當腦內血腫致使腦疝形成，危及生命時應急診手術，一般情況下以清除血腫減低顱內壓挽救生命為主，除非術前已作腦血管造影檢查，可考慮作AVM切除。一般應在全身狀況和神經功能改善并穩(wěn)定后，作腦血管造影進一步檢查，在有充分準備的前提下行AVM切除術。目前3D-CTA在出血急性期確定AVM病灶部位、大小有重要的參考價值，有助于指導清除血腫，而且此項檢查無創(chuàng)傷，只需幾分鐘即可完成掃描，即使在病人作好術前準備送往手術室的途中也可進行檢查。⑥老年患者，心肺功能難以忍受麻醉和手術者，伴有其他系統(tǒng)嚴重疾患而AVM切除無助于改善生存質量或生存期限者，應視為禁忌證。⑦手術可能帶來的并發(fā)癥和后遺癥而影響病人從事的職業(yè)，特別是未出過血、無任何臨床表現而偶爾發(fā)現的AVM，必須讓病人及其親屬充分理解手術的目的和后果，權衡利弊后作出治療選擇。3.血管內介入栓術 血管內治療始于20世紀60年代，主要用于手術難以處理的深部AVM，使病灶縮小或完全閉塞，以利于手術或放射治療。但作為單獨治療AVM的手段，血管內治療還有很大局限性，只有少數供血動脈數量少、結構簡單的病例能夠經單純栓塞治療而痊愈。據報道，經單純栓塞治療的治愈率大約在10%～15%，另有50%的病灶可縮小至可以使用放療或手術治療。因此栓塞治療多作為手術或放射治療的輔助治療。血管內治療主要危險有：①術中出血，發(fā)生率為7%～11%，常發(fā)生在導管送入過程中，也可能是由于定位不準確栓塞材料栓塞靜脈所致，如果發(fā)生這種情況常需急癥手術。②栓塞時有可能累及正常供血動脈，導致缺血并發(fā)癥。③治療后再通。④術中血管痙攣導致退管困難、導管黏住血管以及斷管，需急癥手術處理。超選擇導管技術的發(fā)展以及各種新技術的應用，使血管內治療的療效不斷提高，特別是在缺血并發(fā)癥的預防上。4.立體定向放射治療 放射治療是近20年來開展的療法，重要有γ刀、χ刀、質子束、直線加速器等。是利用當代先進的立體定向和計算機系統(tǒng)對顱內靶點，使用一次大劑量照射，放射線從多方向、多角度精確聚集靶點，引起放射生物學反應，從而治療疾病的方法。但近年的臨床觀察，放療后閉塞率逐年增高，放射治療后第2、3、4年的閉塞率分別為32%、50%、80%。一般認為AVM治療后閉塞率與腦AVM的體積及所接受的放射劑量密切相關，由于放射治療后畸形血管團完全閉塞期間仍有出血和腦組織放射性反應的可能成為限制其應用的主要因素，因此這一時間的長短對評價其療效非常重要。放療對>3cm的病灶效果不佳，而且并發(fā)癥發(fā)生率高，因此，目前主要應用于直徑＜3cm、位置深在、兇險，病變位于主要功能區(qū)，不易手術的avm，或血管內治療難度較大以及對開顱手術和血管內栓塞后殘留病灶的補充治療。由于放射治療無需開顱、住院時間短而易于被患者接受。但在所有腦avm中，完全適合放射治療的不足25%。5.綜合治療 顯微外科手術、血管內介入栓塞和立體定向放射外科治療腦AVM均已廣泛地應用，但對于大型、巨大型AVM或位于重要結構、腦深部的病灶，單一的治療方法較難達到理想的療效。近年來，對兩種或三種治療手段綜合應用的研究顯示可以明顯地提高AVM的治愈率，降低致殘率和死亡率。小(直徑＜3cm)而淺表的avm作手術切除，小(直徑＜3cm)而深的病灶行放射外科治療。直徑>3cm的AVM，先行血管內栓塞，如果AVM完全消失，不再進一步處理，但需隨訪;如果直徑仍>3cm，手術風險大的病灶暫作保守治療，也不主張作放療;病灶縮小，直徑＜3cm的淺表者可手術切除，深部者進行放射外科治療。(1)血管內介入栓塞加手術切除術：此兩種方法的聯合應用在當前開展最廣泛。術前栓塞可使AVM體積縮小、血流減少、術中出血少，特別是阻塞深部供血動脈有利于分離血管團和全切除。術前分次進行血管內栓塞對預防術中、術后發(fā)生腦過度灌注現象有較大的意義。一般認為，栓塞后1～2周手術最合適，而用NBCA栓塞發(fā)生血管再通，以3個月后為多見，因此手術可適當延遲?？傊?，血管內介入栓塞已是AVM手術切除前的重要輔助手段。(2)血管內介入栓塞加立體定向放射治療：應用立體定向放射外科，γ刀、χ刀等(以下簡稱放療)治療腦AVM具有無創(chuàng)傷、風險小、住院時間短等優(yōu)點，但單一放射治療的療效不如兩者聯合治療。放療前血管內栓塞可使AVM體積縮小，減少放射劑量，減輕周圍腦組織的放射反應，可提高治愈率。血管內栓塞亦可閉塞AVM并發(fā)的動脈瘤和伴發(fā)的大的動靜脈瘺，降低放療觀察期間再出血的風險。但放療前栓塞，可使殘留的AVM團形狀更不規(guī)則，對準確估計AVM的靶體積和計算放射劑量帶來一定困難。(3)立體定向放射治療加顯微手術切除術：大型的腦AVM亦可采用立體定向放射治療作為手術切除前的輔助手段。放療后AVM團內血栓形成，體積縮小，血管數目減少，術中出血少。將大型AVM轉化為并發(fā)癥低的病灶，有利于手術操作，提高手術成功率。而手術又將放療無法閉塞的大的動靜脈瘺切除，提高治愈率。