一、概述腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種，位于腦的淺表或深部?；窝苁怯蓜用}與靜脈構(gòu)成，有的包含動脈瘤與靜脈瘤，腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈，其大小與形態(tài)多種多樣。顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管畸形屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常，可分為五種類型：①動靜脈畸形(AVM)；②海綿狀血骨瘤；③毛細血管擴張；④靜脈畸形；⑤靜脈曲張。在上述五類血管畸形中以動靜脈畸形最常見，占顱內(nèi)幕上血管畸形的62．7％．占幕下血管畸形的42．7％。二、病理生理 顱內(nèi)動靜脈畸形(AVM)是一團先天性發(fā)育異常的病態(tài)腦血管．其體積可隨人體發(fā)育而生長。由一支或幾支彎曲擴張的動脈供血和靜脈引流而形成的一個血管團，小的直徑不及1cm，大的可達10cm?；窝軋F內(nèi)有腦組織，其周圍腦組織固缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶，有時伴陳舊性出血?；窝鼙砻娴闹刖W(wǎng)膜色白且厚。顱內(nèi)AVM可位于大腦半球的任何部位，呈楔形其尖端指向側(cè)腦室。三、臨床表現(xiàn) 1．出血 畸形血管破裂可導致腦內(nèi)、腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下控出血，出現(xiàn)意識障礙．頭痛嘔吐等癥狀．但小的出血臨床癥狀不明顯。出血多發(fā)生在腦內(nèi)，有1/3引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，占蛛網(wǎng)膜下腔出血的9％，決于顱內(nèi)動脈瘤。據(jù)報道，30％一65％的AVM首發(fā)癥狀是出血。出血的好發(fā)年齡為20—40歲。一般認為單支供應動脈供血、體積小、部位深在．以及后顱窩AVM容易急性破裂出血。婦女妊娠期，AVM破裂的危險性增大。近年研究發(fā)現(xiàn)，在各年齡組未破裂的AVM，每年出血率為2％左右。年青病人AVM出血的危險高于老年病人。AVM再出血率和出血后死亡率都低于顱內(nèi)動脈瘤。這是由于出血源多為病理循環(huán)的靜脈，壓力低于腦動脈壓。另外，出血較少發(fā)生在基底池，繼發(fā)出血后的腦血管痙攣也少見。 2．抽搐成人21％一67％以抽搐為首發(fā)癥狀，一半以上發(fā)生在30歲前，多見于額、顳部AVM。額部AVM多發(fā)生抽搐大發(fā)作，頂部以限局性發(fā)作為主。AVM發(fā)生抽搐與腦缺血、病變周圍進行性膠質(zhì)增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。14％一22％出過血的AVM會發(fā)生抽搐。早期抽搐可服藥控制發(fā)作，但最終藥物治療無效，抽搐很難控制。由于長期頑固性癲癇發(fā)作，腦組織缺氧不斷加重，致使病人智力減退。 3．頭痛 一半AVM病人曾有頭痛史。頭痛可呈單側(cè)局部，也可全頭痛．間斷性或遷移性。頭痛可能與供血動脈、引流靜脈以及竇的擴張有關(guān)，有時與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。 4．神經(jīng)功能缺損 未破裂出血的AVM中，有4％一12％為急性或進行性神經(jīng)功能缺損。腦內(nèi)出血可致急性神經(jīng)功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水．病人神經(jīng)功能缺損呈進行性，表現(xiàn)為運動、感覺、視野以及語言功能障礙。個別病人可有頭顱雜音或三叉神經(jīng)痛。 5．兒童大腦大靜脈畸形也稱大腦大靜脈瘤，可以導致心衰和腦積水。四、診斷 1．頭部CT 經(jīng)加強掃描AVM表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線結(jié)構(gòu)無移位。在急性出血期，CT可以確定出血的部位及程度。 2．頭部MRI 因病變內(nèi)高速血流表現(xiàn)為流空現(xiàn)象，另外，MRI能顯示良好的病變與腦解剖關(guān)系，為切除AVM選擇手術(shù)入路提供依據(jù)。 3．腦血管造影是確診本病的必須手段。全腦血管造影并連續(xù)拍片．可了解畸形血管團大小、范圍、供血動脈、引流靜脈以及血流速度有時還可見由對側(cè)頸內(nèi)動脈或椎基底動脈系統(tǒng)的盜血現(xiàn)象。 4．腦電圖檢查 患側(cè)大腦半球病變區(qū)及其周圍可出現(xiàn)慢波或棘波。對有抽搐的病人術(shù)中腦電圖監(jiān)測，切除癲癇病灶，可減少術(shù)后抽搐發(fā)作。五、治療1．手術(shù)切除為治療顱內(nèi)AVM的最根本方法，不僅能杜絕病變再出血，還能阻止畸形血管盜血現(xiàn)象，從而改善腦血流。只要病變位于手術(shù)可切除部位均應進行開顱切除。應用顯微手術(shù)技術(shù)，顱內(nèi)AVM手術(shù)切除效果滿意。 對AVM出血形成血腫的急診病人，有條件者應在術(shù)前完成腦血管造影，以明確畸形血管情況。病人已發(fā)生腦疝，無條件行腦血管造影，可緊急開顱手術(shù)．先清除血腫降低顱壓．搶救生命，待二期手術(shù)再切除畸形血管。未行血管造影貿(mào)然切除畸形血管是危險的。2．介入治療，經(jīng)血管內(nèi)栓塞操作簡單、患者痛苦小、對腦組織創(chuàng)傷小、手術(shù)時間短、不損傷血管周圍的正常穿通血管、可為手術(shù)切除創(chuàng)造有利條件，治療后隨訪結(jié)果證實療效肯定。對于適合介入治療的患者應首選介入治療。3．對位于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手術(shù)切除。手術(shù)切除后殘存的AVM，直徑小于3cm，可考慮γ一刀或X一刀治療，使畸形血管內(nèi)皮緩慢增生，血管壁增厚．形成血栓而閉塞、但在治療期間．仍有出血可能。若首選γ一刀或X一刀治療，應對含有動脈瘤或動脈囊性擴張的病灶持慎重態(tài)度。因為在動脈結(jié)構(gòu)中，其壁中的彈力纖維較內(nèi)皮細胞更易受到放射線的損害，早期斷裂后會加重瘤壁的脆弱，可能在整個病灶愈合之前破裂出血而使病情惡化。4. 以介入栓塞為基礎的聯(lián)合治療。即在栓塞后根據(jù)病變的實際情況選用手術(shù)切除或γ一刀或X一刀治療，這樣可以在不損害生活質(zhì)量的前提下，逐步治愈AVM。

顱內(nèi)動靜脈畸形的臨床表現(xiàn)主要包括出血、癲癇、神經(jīng)功能障礙等。 表現(xiàn)為出血者的特點為： 1、出血年齡較年輕，半數(shù)以上的出血發(fā)生在30歲以前； 2、出血部位不典型，不同于高血壓腦出血和動脈瘤出血； 3、出血程度可能較輕，但可能反復出血； 4、出血后的神經(jīng)癥狀與出血部位及出血量有關(guān)； 5、經(jīng)積極的處理出血和血管畸形，患者可能獲得良好的預后。 AVM與癲癇的關(guān)系 以癲癇為首發(fā)癥狀的AVM占20%～47%，主要由于顱內(nèi)動靜脈畸形的動靜脈短路，畸形血管團周圍嚴重盜血及腦組織缺血缺氧所致。其發(fā)生與AVM的大小、位置及類型有關(guān)。 AVM所致的神經(jīng)功能障礙 患有腦血管畸形者，依其位置及大小不同，可因腦組織長期供血不足或畸形血管破裂出血，導致偏癱、失語、感覺功能障礙、視力下降

AVM的特點腦動靜脈畸形是先天性疾病，對健康的主要威脅是出血，癲癇、盜血和頭痛等癥狀。相當一部分患者是在其他原因檢查時意外發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)的腦AVM；因此可以分為癥狀性和無癥狀的腦AVM。大型AVM的致病性多數(shù)無癥狀的AVM往往可以和患者并存一生而沒有損害的威脅，或者直到發(fā)生了腦畸形病灶的出血和誘發(fā)癲癇發(fā)作而就診。所以我們把有可能發(fā)生出血或癲癇的AVM稱之為高危動靜脈畸形。由于高危AVM對患者生命有一定的威脅，所以當偶然發(fā)現(xiàn)患有腦AVM后，應該建議其盡快行全腦血管造影，通過細致的影像學分析判斷，對于沒有高危因素的AVM，可以建議其定期復查，避免過度勞累；特別是對巨大的腦AVM，如果沒有明顯癥狀，可能會伴隨患者相對平安度過一生。本組有4例巨大型AVM，在做過部分栓塞一消除盜血癥狀后，隨訪14-17年，生活、工作基本正常。高危AVM的風險分析本組200余例AVM和文獻報道，通常的高危因素由下列原因構(gòu)成：有無AVM灶內(nèi)、灶前、或灶旁動脈瘤，以及狹細的深靜脈引流或腦室內(nèi)生長的AVM、特別是畸形回流高阻性特點；這些都是極易發(fā)生顱內(nèi)病灶出血的主要原因。當然對于由腦出血和癲癇發(fā)病的AVM，是需要認真治療的，目的在于消除動脈瘤和其他主要的高危因素，對于小型AVM在栓塞同時，盡可能將病灶完整消除；對于深穿支動脈供血或難以完全栓塞的Avm，可以先將動脈瘤處理，并且盡可能將畸形的主要供血區(qū)域的血流速度減慢，一是降低AVM內(nèi)的流量和壓力，而是為伽馬刀治療創(chuàng)造更好的愈合條件。個性化栓塞的必要性無論AVM的大小，都有可能出現(xiàn)高危因素。對大型AVM，在消除高危因素后，過分強調(diào)縮小或消除畸形的體積往往需要患者承受更大的風險；因為畸形病灶過大會累及許多腦功能區(qū)，同時對局部的腦灌注血流形成了異常的分布平衡。在栓塞或手術(shù)切除較大范圍的AVM病灶后，功能區(qū)腦組織受損害和產(chǎn)生異常腦過度灌注的機會明顯增加，反而會給患者帶來更大的痛苦，如果讓患者在沒有明確高危因素的情況下，調(diào)整好全身血壓和生活習慣等因素，與AVM病灶共生共存，反而可以維持一個相對良好的生存質(zhì)量。但對小型AVM，畢竟是一個異常的病理結(jié)構(gòu)，在栓塞消除危險因素的同時，應力爭盡快將病灶完全閉塞；如果消除全部病灶可能會損傷到功能區(qū)腦組織，則需要合理評估血管內(nèi)與伽馬刀聯(lián)合治療的可行性，為患者爭取最大的受益機會。伽馬刀對AVM的適應證伽馬刀治療腦AVM已或得了肯定的效果；但由于伽馬射線對異常血管的損傷主要是血管的彈力纖維層，其次是內(nèi)皮結(jié)構(gòu)。所以對靜脈性結(jié)構(gòu)的治療作用不明確，另外值得注意的是，對動脈瘤結(jié)構(gòu)照射后不僅瘤體不能閉塞，而且極易因彈力纖維的損傷而誘發(fā)瘤體破裂出血。本組就有含有灶內(nèi)動脈瘤結(jié)構(gòu)的AVM在伽馬刀治療2年后復查，畸形灶消失，但灶內(nèi)的動脈瘤雖然沒有發(fā)生出血但形態(tài)沒有變化。AVM結(jié)合伽馬刀的安全與有效神經(jīng)介入血管內(nèi)治療AVM病例的治療設計，首先要遵循的原則應該是安全性和有效性。神經(jīng)系統(tǒng)有著其他任何臟器所不具備的復雜功能，任何不恰當?shù)奶幚砭涂赡芙o患者帶來臨時或終身的殘疾，甚至是生命的終結(jié)。這就要求我們在制定治療腦AVM的策略時，在消除病灶危險因素的同時，更多的關(guān)注治療后的生存質(zhì)量，如果對腦功能區(qū)的畸形病灶沒有絕對把握栓塞處理，就應該適可而止，在消除最主要的動脈瘤等因素后，將殘余病灶轉(zhuǎn)行愈合時間較長、但相對缺血損害較小的伽馬刀治療；或在小型無癥狀或不具有高危因素的AVM，直接行安全系數(shù)較高的伽馬刀治療，最終完成符合個體化綜合治療腦AVM的處理，這可能是一種目前較為安全有效治療AVM的方式。

1．術(shù)中微導管無法到位，栓塞手術(shù)失敗，但一次性導管材料發(fā)生費用；或微導管雖已到位，但液體栓塞膠（Onyx）無法在畸形團內(nèi)滿意彌散，栓塞效果不滿意。2．畸形團較大時無法一次完全栓塞，需要多次栓塞治療，最終可能還需結(jié)合伽瑪?shù)哆M一步治療。治療過程較長，在整個治療期間，包括治療后近期和遠期，殘余畸形團隨時有再出血可能。3． 術(shù)后癲癇。4．畸形團位于腦功能區(qū)時，術(shù)后可能出現(xiàn)一過性或永久性神經(jīng)功能缺陷（如面癱、舌癱、肢體偏癱、括約肌障礙、感覺障礙、語言障礙、視覺障礙等）。5. 如術(shù)中或術(shù)后畸形團破裂出血，必要時可能需采取急診顱內(nèi)血腫清除術(shù)、去骨片減壓術(shù)、氣管切開等急救措施，嚴重時可能植物生存，或因腦疝或多系統(tǒng)器官衰竭而死亡。6．術(shù)中、術(shù)后血管痙攣以及血栓栓塞性并發(fā)癥等原因?qū)е氯毖阅X卒中致殘致死。7．Onyx膠為液體栓塞劑，可能經(jīng)過畸形團被引流到靜脈端，造成靜脈阻塞，導致畸形團充血性出血；或者膠被引流至頸內(nèi)靜脈并進一步到達右心房或肺動脈，造成肺栓塞致死。8．Onyx膠理論上為非黏附性液體栓塞劑，但在臨床實踐中存在栓塞后拔管困難的情況。拔管對畸形團血管造成的牽拉可能導致腦出血。有時為防止強行拔管導致血管撕裂出血，被迫將微導管留置于體內(nèi)。目前微導管留置體內(nèi)的病例經(jīng)短期隨訪尚無嚴重不良反應，但缺乏長期隨訪結(jié)果。9．其他風險詳見“神經(jīng)介入手術(shù)的可能并發(fā)癥”。10.臨床醫(yī)學是實踐性科學，任何醫(yī)療行為都有不可預知的風險。

（張靜波 文；呂明 圖）什么是腦動靜脈畸形及其危害腦血管畸形是腦或脊髓內(nèi)的一種先天畸形，包括腦動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形、毛細血管畸形四種。其中以腦動靜脈畸形、海綿狀血管瘤兩種最常見。腦動靜脈畸形是一種先天性疾病，從胚胎的第3周起，腦血管的正常發(fā)育過程受到阻礙，動靜脈之間直接交通形成短路，產(chǎn)生一系列腦血流動力學上的紊亂。腦動靜脈畸形可隨著人體的發(fā)育而增長，病人的主要表現(xiàn)是反復的顱內(nèi)出血，部分性或全身性抽搐發(fā)作，短暫腦缺血發(fā)作，或因長期局部腦供血不足而形成偏癱、失語等神經(jīng)功能缺損。據(jù)統(tǒng)計，50%的病人曾出血2次，30%出血3次，20%出血4次以上，最多的可出血十余次；40%-50%的病人有抽搐發(fā)作；40%的病人有運動或感覺性癱瘓；60%以上的病人有長期頭痛史。怎樣診斷腦動靜脈畸形經(jīng)CT和磁共振可以基本提示病人患有腦血管畸形，但腦動靜脈畸形和靜脈畸形還需經(jīng)腦血管造影才可確診。如何治療腦動靜脈畸形內(nèi)科處理的目的是防止或制止出血，控制抽搐發(fā)作及緩解已經(jīng)存在的神經(jīng)癥狀。適用于較嚴重病例或暫時不適合手術(shù)的病例。外科治療的目的是糾正腦血流動力學的紊亂，改善腦的血供，原有的神經(jīng)功能障礙可逐漸好轉(zhuǎn)，抽搐發(fā)作也可望減少或減輕，爭取杜絕病變破裂出血的危險。目前，腦動靜脈畸形的外科治療主要有三種：開顱切除畸形團、血管內(nèi)治療和伽瑪?shù)痘騒刀治療。開顱切除畸形團適用于以下情況：血管畸形不是特別大，位于腦的表淺部位 ；畸形團出血后形成血腫，需要開顱清除血腫，并切除畸形團；有頻繁的抽搐發(fā)作。血管內(nèi)治療是將導管置入畸形團的供血動脈，避開正常血管，或直接置入畸形團內(nèi)，然后根據(jù)情況注入不同的栓塞材料，使畸形團閉塞、變小或充血延遲，從而達到治療目的。以下情況首選血管內(nèi)治療：血管畸形廣泛而不能開顱切除；血管畸形位于重要功能區(qū)，如運動區(qū)、言語區(qū)和腦干，手術(shù)后會產(chǎn)生嚴重的并發(fā)癥和后遺癥；血管畸形為高流量，開顱切除出血多。只要導管能到達畸形團，就能進行血管內(nèi)治療。伽瑪?shù)痘騒刀治療是利用立體定向的原理，將伽瑪射線或X射線精確地集中到血管畸形部位進行照射，使血管壁增生變厚，導致血栓形成，從而閉塞畸形血管團。它適用于小的血管畸形，一般要小于3厘米；以及部位深在、開顱難以到達的血管畸形。應根據(jù)病變血管的大小、部位，通過病變的血流情況慎重選擇治療方法，或多種方法聯(lián)合應用。