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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 發(fā)育性靜脈異常上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院神經(jīng)外科魏社鵬魏社鵬發(fā)育性靜脈異常，也稱為靜脈血管瘤，是由正常腦實質(zhì)分隔開的、呈放射狀排列的髓靜脈構(gòu)成，靜脈的排列如同海蛇頭一樣。這個毛病在尸檢發(fā)現(xiàn)的所有腦內(nèi)的血管畸形當(dāng)中是最常見的！看圖！這個異常病灶通常位于幕上，以額葉為主；并不發(fā)生在間腦、腦干或脊髓，這一點和海綿狀血管瘤不同！發(fā)育性靜脈異常，通常是孤立存在的。被認為是良性病變。頭痛是最常見的主訴，其次是癲癇發(fā)作和感覺運動現(xiàn)象。出血通常是輕微的。有9%患者的癥狀，并不能用可歸因于發(fā)育性靜脈異常的明顯變化來解釋。通常采用磁共振成像和磁共振血管造影來進行診斷MRI通常能顯示髓靜脈會聚在擴張的大腦靜脈上。在增強T1加權(quán)圖像上可以看到一種典型的“太陽爆發(fā)”模式。MRA通常顯示擴張的靜脈通道和不同直徑的小髓靜脈。發(fā)育性靜脈異常的診斷通常不需要腦血管造影術(shù)。手術(shù)治療需要注意：簡單地清除血腫，并將發(fā)育性靜脈異常留在原位是合理的。放射外科和血管內(nèi)治療，在這些病變的處理中沒有明確的作用。專業(yè)版在這里！DEVELOPMENTAL VENOUS ANOMALIES發(fā)育性靜脈異常，也稱為靜脈血管瘤，是由正常腦實質(zhì)(最常見的是腦白質(zhì))分隔開的、呈放射狀排列的髓靜脈(海蛇頭)構(gòu)成。這些小的靜脈管道，都通向擴張的、中心淺靜脈或深靜脈，后者還引流正常大腦的血流。通常會有一處狹窄，位于集合靜脈正在穿入硬腦膜竇處。顯微鏡下，發(fā)育性靜脈異常的靜脈結(jié)構(gòu)基本正常，罕見有變性改變，包括增厚和透明變性。病灶通常位于幕上，以額葉為主；并不發(fā)生在間腦、腦干或脊髓。盡管被報道有多發(fā)病變，后者被描述為，與其他臨床綜合征(如藍色橡皮皰痣綜合征)相伴隨。但發(fā)育性靜脈異常通常是孤立存在的。 在13%～40%的病例中，發(fā)育性靜脈異常也可能與其它顱內(nèi)血管畸形和頭頸部表淺靜脈畸形同時發(fā)生。臨床表現(xiàn)發(fā)育性靜脈異常，被認為是良性病變，盡管它們可能罕見地表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、進行性神經(jīng)功能缺損，和出血。頭痛是最常見的主訴，其次是癲癇發(fā)作和感覺運動現(xiàn)象。然而，這些癥狀和發(fā)育性靜脈異常之間的直接關(guān)系還沒有被確定。在一項為期10年的、前瞻性的、有80名患者參加的臨床和磁共振成像研究中，觀察到每年有0.34%的患者發(fā)生癥狀性出血。在另一項有93名患者參加的、492人年隨訪的研究中，并沒有出現(xiàn)癥狀性出血。出血通常是輕微的，盡管致命的顱內(nèi)出血已有報道。有一個回顧性的包括68例患者的病例系列，發(fā)現(xiàn)這些患者的癥狀并不能歸因于其他病理，并排除了與海綿狀血管瘤相關(guān)的病例。最后發(fā)現(xiàn)癥狀性發(fā)育性靜脈異常有兩個主要的病理生理學(xué)類別：●占位表現(xiàn)：21%的患者出現(xiàn)了顱內(nèi)結(jié)構(gòu)受發(fā)育性靜脈異常成分機械壓迫的現(xiàn)象。最常見的相關(guān)癥狀是腦積水、耳鳴、腦干功能缺陷、面肌痙攣和三叉神經(jīng)痛?！衽c血流相關(guān)的癥狀：72%的患者出現(xiàn)了與血流相關(guān)的癥狀：①28%的患者的流入量增加，通常與動靜脈畸形(AVM)有關(guān)，該畸形通過經(jīng)發(fā)育性靜脈異常的擴張和膨脹的髓靜脈進行引流，導(dǎo)致腦實質(zhì)和/或腦室內(nèi)出血，或靜脈梗死。 癥狀包括頭痛、神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作和昏迷。②有38%的患者中觀察到解剖性阻塞，例如，發(fā)育性靜脈異?；蚱湟黛o脈的存在狹窄或血栓形成，從而導(dǎo)致限制性流出；③另有6%的患者觀察到有生理性阻塞(如遠端動靜脈分流或AVM引起的靜脈壓升高)導(dǎo)致的限制性流出?；颊弑憩F(xiàn)為神經(jīng)功能缺損、頭痛、癲癇發(fā)作和精神狀態(tài)改變的不同組合，這種臨床表現(xiàn)類似于腦靜脈血栓形成，伴有顱內(nèi)壓升高、靜脈充血性水腫，和/或腦實質(zhì)內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血。9%患者的癥狀，并不能用可歸因于發(fā)育性靜脈異常的明顯變化來解釋。診斷腦血管造影被認為是診斷發(fā)育性靜脈異常的金標準，但發(fā)育性靜脈異常通常是通過對比增強成像方式來確定的的，例如，計算機斷層掃描、磁共振成像和磁共振血管造影非增強CT掃描通常不能顯示發(fā)育性靜脈異常，除非伴有相關(guān)的海綿狀畸形。造影劑給藥后，通常只能識別出增大的靜脈。CTA也被用來識別發(fā)育性靜脈異常。磁共振成像MRI通常能顯示髓靜脈會聚在擴張的大腦靜脈上。在增強T1加權(quán)圖像上可以看到一種典型的“太陽爆發(fā)”模式。應(yīng)包括梯度回波序列，以提高檢測相關(guān)海綿狀血管瘤的靈敏度。在圍繞發(fā)育性靜脈異常周圍的軟組織中，可以觀察到腦白質(zhì)異常和/或鈣化。MRA通常顯示擴張的靜脈通道和不同直徑的小髓靜脈。導(dǎo)管血管造影術(shù)如前所述，發(fā)育性靜脈異常的診斷通常不需要腦血管造影術(shù)，因為磁共振成像上的軸向成像序列通常足以做出診斷。在非典型病例中，血管造影的結(jié)果具有特殊性；在毛細血管或靜脈期的晚期，病變區(qū)域內(nèi)正常靜脈很少，且能見到放射狀排列的小的髓靜脈，呈現(xiàn)典型的“海蛇頭”外觀。動脈期通常是正常的，然而，所謂的動脈化深靜脈血栓，已經(jīng)被描述為在血管造影早期的混濁，和/或供血動脈的擴大。這些病變可能有出血的風(fēng)險，更類似于動靜脈畸形。治療在絕大多數(shù)情況下，發(fā)育性靜脈異常應(yīng)當(dāng)給以保守治療，并對相關(guān)癥狀(例如，頭痛和癲癇)給以藥物治療。罕見的出血或有失控性癲癇發(fā)作的患者，可以考慮手術(shù)治療。然而，手術(shù)切除或血管內(nèi)閉塞治療，都可能導(dǎo)致靜脈性梗死。在接受手術(shù)的患者中，需要術(shù)前對比增強成像來識別相關(guān)的海綿體畸形。切除發(fā)育性靜脈異常后，導(dǎo)致靜脈梗死已有報道。因此，簡單地清除血腫，并將發(fā)育性靜脈異常留在原位是合理的。放射外科和血管內(nèi)治療，在這些病變的處理中沒有明確的作用。罕見的、伴隨有癥狀性血栓形成發(fā)育性靜脈異?；颊?，有病例報道認為，可以考慮給予抗凝治療。發(fā)育性靜脈異常Developmental venous anomalies感覺運動現(xiàn)象sensory-motor phenomena海綿狀血管瘤cavernous malformation2020年07月09日
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 腦動靜脈畸形Joseph R. Whiteley, DO; Thomas I. Epperson III, MD著楊博宇 譯陸秉瑋?；A(chǔ)描述l 腦動靜脈畸形（BAVM）是指擴張的動脈和靜脈的異常纏繞，形成所謂的動靜脈團，導(dǎo)致了動脈和靜脈未經(jīng)過真正的毛細血管網(wǎng)而直接形成分流。l BAVM可以導(dǎo)致一系列不良反應(yīng)，破裂（顱內(nèi)出血），腦組織局部缺血，誘發(fā)癲癇發(fā)作。l BAVM破裂后，手術(shù)可能被推遲直至病人出血后遺癥恢復(fù)，除非血腫引起臨床表現(xiàn)惡化。l 腦AVM的治療包括預(yù)防并治療栓塞、外科手術(shù)切除和立體定向放射外科。流行病學(xué)發(fā)病率大約每年每100000人新增確診病例1例。兒童約占全部AVM患者的3-19%?；疾÷势胀ㄈ巳褐谢疾÷始s為~0.01%，報道中患病率在0.001%到0.52%之間。致病率l 全部中風(fēng)中有1-2%由其導(dǎo)致；在年輕人群中，其造成了4%的中風(fēng)以及9%的蛛網(wǎng)膜下腔出血。l AVM引起的出血中，30-50%會遺留永久的神經(jīng)系統(tǒng)損傷。死亡率每年有2-4%的幾率引起出血，出血患者中的5-10%最終死亡。病因?qū)W/危險因素l 病因不明?，F(xiàn)有兩種AVM病理假說：胚胎毛細血管系統(tǒng)發(fā)育不全和動靜脈間原始連接血管殘留。然而，宮內(nèi)超聲和新生兒超聲并不支持這種說法。l 目前認為病因是多元化的，包括：—遺傳多態(tài)性：活躍的血管生成和炎性表型，比如血管內(nèi)皮生長因子A和基質(zhì)金屬蛋白酶的超表達?！h(huán)境暴露，包括未引起注意的創(chuàng)傷、感染和炎癥，但缺乏強有力的證據(jù)。l 絕大多數(shù)為散發(fā)，而非家族性。病理生理學(xué)l AVM是高流低阻的分流，缺乏真正的毛細血管床。其病理結(jié)果由以下原因?qū)е拢骸簭闹車M織中分流，導(dǎo)致灌注不當(dāng)和缺血。—小AVM供養(yǎng)血管破裂，或者更常見的，膨脹的靜脈暴露于高的動脈壓力下，最終破裂。通常，靜脈受到毛細血管網(wǎng)后的低壓；但是AVM存在時，纖細且薄弱的靜脈壁受到了異常的透壁高壓。l AVM是血管的動態(tài)病理改變；它們可以變大或者縮小。AVM的增長，重構(gòu)和（或）復(fù)原與多種因素綜合有關(guān)，包括分子因素（生長因子和細胞外蛋白）和生理因素（動脈和靜脈血流量）。麻醉目標/指導(dǎo)原則l 不論是顱骨切開切除術(shù)還是栓塞介入術(shù)，麻醉的目標是通過控制通氣和（或）利尿提供靜止的視野，維持腦灌注壓（CPP），保持大腦放松，優(yōu)化手術(shù)視野，并且使用麻醉劑降低大腦代謝率以減少腦組織耗氧量。l 嚴密血流動力學(xué)監(jiān)測下行快速可控的急救，術(shù)后早期神經(jīng)功能測試。l 破裂處理：誘導(dǎo)低血壓；組合使用巴比妥類、異丙酚、揮發(fā)性麻醉藥降低大腦代謝率以最大限度地保護大腦；避免高血糖和高熱。術(shù)前評估癥狀l 頭痛（尤其是偏頭痛）l 眩暈/頭暈l 構(gòu)音障礙或失用癥l 麻木和刺痛感l(wèi) 雜音——患者可聽到病史大多發(fā)生于年齡在20-40歲的有出血或癲癇的年輕人。體征/體格檢查l 癲癇l 神經(jīng)損傷l 顱內(nèi)出血，這是最常見的表現(xiàn)（出現(xiàn)于20-50%的患者）治療l 低級別病灶 (Spetzler-Martin評分I–III) 時，行外科手術(shù) (開顱手術(shù)，顯微手術(shù))治療；高級別病變需要復(fù)合治療。在兒科病例中最為常用。l 栓塞(微創(chuàng))可用于治療;或者可用于消除瘺管和供養(yǎng)動脈以減少血流，為手術(shù)做準備。l 立體定向放射外科治療(無創(chuàng))用于< 2厘米且位置較深，顯微外科和血管內(nèi)技術(shù)難以到達的病灶l 同時患有其他疾病的老年患者需要細致嚴格的管理。用藥l 抗癲癇藥:苯妥英、左乙拉西坦、卡馬西平。l 降壓藥—血管擴張藥:硝普鈉, 肼屈嗪—腎上腺素能受體拮抗劑:拉貝洛爾，艾司洛爾—鈣離子通道阻滯劑:尼莫地平、尼卡地平、氯維地平。l 滲透劑(甘露醇，高滲生理鹽水)進入顱內(nèi)血流，可能有助于沿血腦屏障形成濃度梯度。這能夠放松大腦并且降低顱內(nèi)壓(ICP)診斷性試驗及結(jié)果實驗室檢查l CT:對急性腦出血敏感l(wèi) CTA:使AVM血管細節(jié)可視化l MRI或MRA:使AVM血管及周圍結(jié)構(gòu)可視化l 數(shù)字減影血管造影(DSA):診斷AVM的金標準。檢測相關(guān)動脈瘤、靜脈流出阻塞和靜脈回流的模式。l 超選擇性韋達(WADA)測試（頸內(nèi)動脈注入苯妥英鈉)。病人在大腦一個半球的短暫麻醉下，接受一系列的語言和與關(guān)于記憶的測試，以評估優(yōu)勢半球和手術(shù)是否會影響語言和記憶。l 功能磁共振成像有助于評估腦功能和腦血流動力學(xué)之間的關(guān)系。成像反映任務(wù)相關(guān)的腦組織血管反應(yīng)的變化。它是測試神經(jīng)活動的一種間接手段，用于設(shè)計運動和語言區(qū)域的手術(shù)方案。伴隨的器官功能障礙腦動脈瘤出現(xiàn)于3 - 20%的AVM患者中。P203：延遲指征/條件在出現(xiàn)急性顱內(nèi)出血時，應(yīng)推遲手術(shù)，除非AVM血腫引起ICP升高，導(dǎo)致神經(jīng)功能惡化。分類AVM Spetzler-Martin評分量表:評級越高,手術(shù)的風(fēng)險就越大。I–III級通常采用手術(shù)切除; III級及以上的通常栓塞和（或）放射治療后手術(shù)。治療術(shù)前準備術(shù)前用藥如果沒有神經(jīng)損傷，術(shù)前使用苯二氮卓類 。如有意識狀態(tài)（LOC）低迷，避免使用。關(guān)注知情同意伴有腦出血或是腦缺血的病人，如出現(xiàn)失語癥,語言障礙,或意識喪失可能會造成溝通困難。術(shù)中護理麻醉方式的選擇通常選用氣管內(nèi)麻醉監(jiān)控l 標準ASA監(jiān)護儀l 動脈導(dǎo)管（栓塞和手術(shù)時）用以直接連續(xù)檢測血壓和取血樣；以備前期誘導(dǎo)。l 開放中央靜脈通路，以防大的AVM外科切除術(shù)中出現(xiàn)大量血液丟失。l 神經(jīng)生理監(jiān)測常用于AVM手術(shù)。腦電圖EEG檢測可用于發(fā)現(xiàn)術(shù)中腦缺血，同時也可指導(dǎo)巴比妥類的滴定以“鎮(zhèn)壓”。l 體感誘發(fā)電位（SSEP）用于檢測感覺皮層和腦干的灌注。插管/氣道處理l 平穩(wěn)的誘導(dǎo)控制意味著維持充足的CPP。應(yīng)該避免低血壓，因為其增加動靜脈畸形附近的低灌注區(qū)域缺血的風(fēng)險。l 降低喉鏡檢查、插管和頭部固定引起的高血壓反應(yīng)。措施包括：縮短喉鏡暴露時間，深度麻醉和（或）采用短效降壓藥，例如硝普酸鈉或艾司洛爾。維持l 吸入、靜脈注射或混合使用。所有的靜脈麻醉都可以優(yōu)化SSEPs和運動誘發(fā)電位（MEPs）。l 顱骨切開術(shù)，大腦足夠放松和控制ICP可以減少缺血的發(fā)生，有利于外科處理。措施包括：取“頭上位”（15°），使用利尿劑/脫水劑，腦脊液引流，保持輕度低碳酸濃度，避免使用引起腦擴張的麻醉劑。l 可以使用巴比妥酸鹽以達到腦電圖顯示的“突發(fā)性抑制”。巴比妥酸鹽加量將導(dǎo)致蘇醒延遲。動物實驗顯示, 如果硫噴妥鈉不可選，異丙酚是一種有效的替代麻醉劑。l 液體通常采用等滲，無糖水溶液。l AVM切除術(shù)中嚴重出血多發(fā)生于供養(yǎng)動脈關(guān)閉不足；高血壓誘發(fā)的破裂非常少見。上述狀況出現(xiàn)時，誘導(dǎo)低血壓可能有效（尤其有深部動脈血供的大AVM）。拔管/緊急情況l 控制下的平穩(wěn)蘇醒。l 避免高血壓、咳嗽或抵抗。使用短效麻醉劑如利多卡因、硝普酸鈉、硝酸甘油、艾司洛爾、硝吡胺甲酯或氯維地平。l 盡早行神經(jīng)系統(tǒng)檢查以發(fā)現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥和血腫形成。術(shù)后護理床邊檢查l 監(jiān)護病房（ICU）并發(fā)癥l 破裂，約有1-2%l 充血性并發(fā)癥：血流量增加l “正常灌注壓被打破”是指AVM切除術(shù)或栓塞術(shù)后出現(xiàn)腦水腫和出血。通常認為是長期低灌注導(dǎo)致正常的血流自我調(diào)節(jié)受損。AVM切除術(shù)造成血液分流至低灌注區(qū)域；恢復(fù)了正常的動脈壓，從而引起高灌注、水腫和出血。l 阻塞性充血繼發(fā)于手術(shù)結(jié)扎鄰近的正常組織造成的靜脈回流受阻。參照詞l爆發(fā)抑制l顱內(nèi)出血開顱術(shù)l體感和運動爆發(fā)電位l顱高壓ICD編碼ICD9747.81 腦血管系統(tǒng)畸形ICD10Q28.2 腦血管動靜脈畸形臨床要點l 懷孕的AVM患者應(yīng)避免疼痛劇烈的分娩；建議行硬膜外麻醉和（或）選擇性剖腹產(chǎn)。顱內(nèi)出血的處理中,懷孕患者接受與常人相同的神經(jīng)外科管理。對懷孕患者采用的麻醉技術(shù)需要考慮到發(fā)育中的胎兒；避免某些藥物如甘露醇(為避免胎兒脫水, 使用袢利尿劑如呋喃苯胺酸替代)、β受體阻滯劑(減少胎兒心動過緩,使用β和α-受體復(fù)合阻滯藥如拉貝洛爾)、硝普酸鈉(具胎兒氰化物毒性)和苯二氮卓類(雖然只有長期使用可能有致畸作用)。此外,限制換氣過度，以免堿中毒/過度通氣誘導(dǎo)臍動脈收縮，導(dǎo)致子宮胎盤灌注減少和氧離曲線左移，從而損害胎兒的氧氣輸送。2019年12月20日2195
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劉星濤主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-四川 線上診療科 各位朋友，今天給大家介紹一下動靜脈畸形的分析，按照動靜脈畸形的發(fā)展歷程大致可以分為三個時期的靜止期，顧名思義，在這個階段動脈的輸出和靜脈的引流處于一個相對平衡的狀態(tài)，一般來說，沒有癥狀，第二擴張期指靜脈在受到動脈壓力之后出現(xiàn)明顯的擴張對動脈血的分流量增加，導(dǎo)致末梢循環(huán)受到影響，這時可以出現(xiàn)皮膚的壞死潰瘍臟器功能受到影響等一系列的癥狀，隨著疾病的進一步發(fā)展，會進入到時代長期靜脈的擴張超過了可以承受的范圍出現(xiàn)破裂出血，心臟的后負荷增加也超過了心功率的儲備，最終會導(dǎo)致心力的衰竭。2019年12月16日1047
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黃清海主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 腦血管病中心 對于體積大、流量大的AVM，一般會采取分次栓塞的方法進行治療，主要是為了減少手術(shù)并發(fā)癥。其中最主要的是防止“正常灌注壓突破”，即栓塞術(shù)后病灶周圍腦血管因不能承受血流的改變而導(dǎo)致的出血。在正常情況下，腦組織的小動脈上有一圈肌肉控制毛細血管床內(nèi)的血流，當(dāng)血壓高、血流量大的時候收縮，血壓低、血流量小的時候擴張，這就是腦血流的自動調(diào)節(jié)，以維持腦組織相對穩(wěn)定的血流量。由于腦AVM內(nèi)沒有微血管和毛細血管床，近端供血動脈壓力低、流速快，大量壓力高的動脈血直接經(jīng)畸形團灌流至靜脈中，使得畸形團周邊的腦組織得不到足夠的血液供應(yīng)，發(fā)生“盜血”現(xiàn)象，處于低灌注狀態(tài)。周邊缺血的腦組織為了維持基本的生理功能，小動脈持續(xù)擴張。當(dāng)AVM被栓塞后，大量血液轉(zhuǎn)流，注入原來長期處于低流量的盜血區(qū)，使其突然轉(zhuǎn)為正常壓灌注。這些長期處于極限擴張狀態(tài)的小動脈已喪失正常的自動調(diào)節(jié)功能，對這種急劇的血流動力學(xué)改變不能適應(yīng)，不能正常收縮以減少毛細血管床內(nèi)的血流量和血流壓力，引起血管充血、擴張、外滲，甚至破裂出血。因此，對于體積較大的畸形團，或者流量較大的畸形團，如果一次栓塞的體積太大，血流改變較大，就有可能突然較大程度地增加周邊腦組織內(nèi)血流，可能造成破裂，導(dǎo)致周邊正常腦組織內(nèi)出血，嚴重時可以危及生命。因此，對于體積較大（超過6 cm的AVM），流量較大的畸形團，醫(yī)生通常會選擇分次治療，以盡量減小栓塞引起的血流改變對于周邊腦組織的影響，盡可能減少因栓塞引起的正常腦組織出血的風(fēng)險。根據(jù)情況，每次栓塞之間的間隔一般在兩周以上。首先處理高危出血因素，如血流相關(guān)性動脈瘤、畸形團內(nèi)動脈瘤、靜脈端的狹窄和瘤樣擴張等，一般每次栓塞不超過畸形團體積的50%。本文系黃清海醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年03月30日4520
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王鴻生副主任醫(yī)師 揚州大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦動靜脈畸形（AVM）是一種胚胎時期血管發(fā)育異常所致的先天性血管畸形，其內(nèi)部腦動脈和靜脈之間無毛細血管而直接溝通形成數(shù)量不等的瘺道，血液由供血動脈流入靜脈，再匯聚到一至數(shù)根引流靜脈離開血管團，流向靜脈竇。究其病因一般認為是胚胎時期靜脈發(fā)育障礙所致。 半數(shù)以上在16-35歲之間發(fā)病，發(fā)病突然，常在體力活動或情緒激動時發(fā)病。出血是最常見的癥狀，約占52%-77%；也有一部分病人表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，而且多數(shù)為大發(fā)作或局灶性發(fā)作，可為首發(fā)癥狀，也可以發(fā)生于出血或伴有腦積水時；有半數(shù)以上病人有長期頭痛史，類似偏頭痛，局限于一側(cè)，可自行緩解，出血時頭痛較平時劇烈，可伴有嘔吐；也有少部分患者會有進行性神經(jīng)功能障礙，主要為運動或感覺性功能障礙。 腦血管造影是診斷AVM最重要的方法，可顯示畸形血管團及其供血動脈和引流靜脈，對AVM的診斷和治療有決定性的作用。MRI對于AVM的診斷準確率幾乎達到100%。CT掃描也可以幫助診斷。經(jīng)顱多普勒超聲、頭顱X光平片、腦電圖等也可以輔助檢查。 AVM治療的主要目的是防止出血、清除血腫、改善盜血和控制癲癇。其治療方法有以下幾種： （1）手術(shù)切除：AVM全切除術(shù)是最合理的治療方法，可以切除有出血危險的畸形血管團，消除竊血根源，糾正腦血流動力學(xué)紊亂，改善腦組織血供，減少癲癇發(fā)生；特別是位于淺表的、非功能區(qū)的小型AVM。AVM切除術(shù)的步驟大致可分為：a.識別和阻斷供血動脈。切斷主要供血來源，是減少出血、使手術(shù)順利進行的重要措施之一。b.分離血管畸形團，要求盡可能少地切除腦組織。c.結(jié)扎和切斷主要引流靜脈。d.徹底止血。（2）血管內(nèi)治療：經(jīng)超選擇插管應(yīng)用微球、線段、微彈簧圈、NBCA及ONYX膠栓塞AVM，使AVM血管內(nèi)治療發(fā)生了質(zhì)的飛躍。（3）放射治療：首選伽馬刀治療，特別適用于位于功能區(qū)、深部的中小型AVM，術(shù)后或栓塞后殘留或全身狀況差不能耐受手術(shù)的AVM。（4）聯(lián)合治療。（5）保守治療：對于大型的高分級AVM，有學(xué)者建議，無論何種治療都難以得到滿意的效果，如無太大的出血風(fēng)險，應(yīng)嚴格隨診。2012年12月01日2116
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許志勤主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦動靜脈畸形（AVM）【定義】腦血管畸形是腦血管病的先天性發(fā)育異常。由于腦血管發(fā)育障礙引起原始血管通路持續(xù)存在，造成局部血管的結(jié)構(gòu)和數(shù)量異常。這種血管異常影響正常腦血流，同時隨著血流動力學(xué)的異常而發(fā)生變化。根據(jù)形態(tài)學(xué)的不同，腦血管畸形可以分為5種類型：動靜脈畸形（AVM）、靜脈性血管畸形、海綿狀血管瘤、毛細血管擴張癥、血管曲張，其中腦動靜脈畸形最為常見。【診斷依據(jù)】1?臨床表現(xiàn)除少數(shù)隱匿性和小型的AVM外，絕大多數(shù)AVM病人遲早會出現(xiàn)臨床癥狀。出血和抽搐是最重要的首發(fā)癥狀，也可表現(xiàn)為頭痛和神經(jīng)功能缺失等癥狀，出現(xiàn)的高峰年齡為20～30歲，到30歲時大多數(shù)病人都有癥狀，到60歲時，90％以上的病人會出現(xiàn)癥狀，有少數(shù)病人一生不表現(xiàn)任何癥狀。（1）出血：顱內(nèi)出血是腦AVM最常見的癥狀，占52%～77％，以出血為首發(fā)癥狀的稍多于半數(shù)。出血多發(fā)生在年齡較小的病例，半數(shù)以上在16～35歲時出現(xiàn)。出血與季節(jié)無關(guān)，發(fā)病突然，往往出現(xiàn)在病人體力活動或有情緒波動時。有一組病例統(tǒng)計表明，出血可以反復(fù)發(fā)生，50％以上的病人曾出血2次，30％出血3次，20％出血4次以上，最多的可出血10次，反復(fù)出血可造成腦組織的嚴重損害。與動脈瘤所致的出血相比，AVM出血的發(fā)病高峰年齡較早，出血程度較輕，早期再出血的發(fā)生率較低，腦血管痙攣的發(fā)生率較低。出血可以發(fā)生在供血動脈、畸形血管團或引流靜脈，也可以由于AVM的供血動脈上的動脈瘤破裂引起。臨床表現(xiàn)為劇烈的頭痛、嘔吐，有時甚至意識喪失。出血有三種形式，即腦內(nèi)血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦室內(nèi)出血。大量腦室內(nèi)出血時神經(jīng)系統(tǒng)癥狀危重，病人常?；杳?，急性腦積水的發(fā)生率較高。影響腦AVM出血的危險因素包括曾有出血史、年齡、AVM的大小和部位等。小型AVM較之大型的更容易出血，深部AVM比淺表的容易出血。存在深部靜脈引流，畸形血管團位于腦室旁、顳葉、島葉和胼胝體，血管團內(nèi)部存在動脈瘤和靜脈閉塞等可以增加畸形本身的出血。（2）癲癇：癲癇是淺表AVM僅次于出血的主要表現(xiàn)，其發(fā)生率為28％～64％，其中有半數(shù)為首發(fā)癥狀。腦AVM誘發(fā)癲癇的原因為：AVM的盜血引起鄰近腦組織的缺血缺氧；出血或含鐵血黃素沉著，致AVM周圍的神經(jīng)膠質(zhì)增生形成致癇灶；AVM的刺激作用，特別是顳葉，可伴有遠隔處的癲癇病灶。癲癇的發(fā)生率與AVM的部位和大小有關(guān)，頂葉的發(fā)生率最高，其次是額葉和顳葉，再次為枕葉和腦深部的AVM，而位于基底節(jié)和顱后窩的AVM很少引起癲癇。AVM越大，引起的癲癇發(fā)生率越高。癲癇發(fā)作的形式以部分發(fā)作為主，有時具有Jackson癲癇的特征。長期抽搐者肢體可逐漸出現(xiàn)輕偏癱，并較健側(cè)肢體短小細瘦。癲癇的類型與AVM的部位有關(guān)，前額葉AVM最常發(fā)生全身性發(fā)作，中央及頂枕的病變主要表現(xiàn)為部分發(fā)作或繼發(fā)性全身發(fā)作，顳葉病灶通常為復(fù)雜部分性發(fā)作。（3）頭痛：頭痛是AVM的另一常見癥狀，但對診斷無特殊意義。16％～42％的AVM病人以頭痛為首發(fā)癥狀，其中60％以上的病人有長期的頭痛史。腦AVM引起的頭痛性質(zhì)多樣，包括偏頭痛、局限性頭痛和全頭痛。頭痛嚴重時可影響工作。一般來說，頭痛的部位與病變的部位無明顯相關(guān)。但當(dāng)頭痛局限于一側(cè)時，具有定位價值。枕葉由大腦后動脈供血的AVM易引起偏頭痛。AVM引起頭痛的原因為：腦血管擴張；顱內(nèi)靜脈壓或顱壓升高；硬腦膜動靜脈瘺；少量顱內(nèi)出血。AVM存在的“盜血”現(xiàn)象也可導(dǎo)致腦缺血缺氧，從而引起頭痛。（4）神經(jīng)功能缺失：腦AVM可產(chǎn)生一過性或進行性的神經(jīng)功能缺失，10％的病人為首發(fā)癥狀。7%～12％的病人有進行性的偏癱，其他癥狀可有偏盲、肢體麻木、失語和共濟失調(diào)等。鄰近腦干和腦橋小腦角的擴張的動脈和靜脈可壓迫三叉神經(jīng)引起疼痛。頸內(nèi)動脈極度擴張可以引起視力減退。AVM的盜血現(xiàn)象可引起短暫性的缺血發(fā)作或進行性神經(jīng)功能缺失，持久性的神經(jīng)功能缺失通常與腦AVM出血有關(guān)。（5）顱內(nèi)雜音：病人自己感覺到顱內(nèi)及頭皮上有顫動和雜音，但旁人不能聽到，有人稱為“腦鳴”。這種聲音喧鬧不堪，以致難以忍受，壓迫頸動脈可使之減弱或消失。只有當(dāng)AVM體積巨大且位置表淺時，才能在顱骨上聽到收縮期增強的雜音。AVM累及顱外軟組織或硬膜時，雜音較明顯，壓迫頸總動脈可使雜音消失。（6）其他癥狀：病人還可以有智力減退，眼球突出，視乳頭水腫，腦積水等表現(xiàn)，未破裂的AVM極少有占位效應(yīng)，AVM周圍出現(xiàn)腦組織膠質(zhì)化時，可出現(xiàn)局部的占位效應(yīng)。2?輔助檢查（1）顱骨平片和CT掃描：AVM病人的頭顱平片上有異常發(fā)現(xiàn)的占1/2～1/4，大約1/10的病人可見顱骨血管溝擴大，約有1/4的病人可見AVM的鈣化，顱底拍片有時可見破裂孔或棘孔擴大。顱內(nèi)AVM在未破裂出血前，CT平掃為一局灶性高、等或低密度混雜區(qū)，病灶形態(tài)不規(guī)則，多呈邊緣不清的團塊狀影，有時呈蜿蜒狀或點狀的密度增高影。增強CT掃描表現(xiàn)為不規(guī)則的團塊狀強化區(qū)，有時可見迂曲的血管影，其周圍可見到供血動脈和引流靜脈。有些AVM在CT平掃中無異常發(fā)現(xiàn)，只有注射造影劑后方能顯示出病灶。AVM出血時，CT掃描有很高的價值。血腫可表現(xiàn)為高密度、高低混雜密度或低密度，與出血的時間有關(guān)。注射造影劑后部分血腫邊緣可見畸形迂曲的血管強化影，高低混雜密度的血腫常常顯示環(huán)狀強化，部分血腫亦可不出現(xiàn)異常強化。血腫邊緣凹入或尖角形為動靜脈畸形血腫的特征。（2）磁共振成像（MRI、MRA）：磁共振成像診斷AVM的正確率幾乎達到100％，可顯示畸形的供血動脈、畸形的血管團、引流靜脈、出血、占位效應(yīng)等。即使隱匿性AVM，MRI也能較好地顯示。MRI特有的“流空效應(yīng)”使AVM中快速流動的血液表現(xiàn)為無信號陰影，因而可以清晰顯示血管團、供血動脈和引流靜脈。但MRI不能區(qū)分病灶中的暗區(qū)是血管還是鈣化，往往需要結(jié)合CT掃描來鑒別其性質(zhì)。顱內(nèi)出血時，T1、T2加權(quán)像上均表現(xiàn)為高信號，隨著時間的延長，T1加權(quán)像的信號逐漸變低，T2加權(quán)像仍為高信號。（3）經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）：TCD檢查AVM的敏感性>80％，可能遺漏小的AVM。TCD對確定AVM治療后殘留血供和血流動力學(xué)也有幫助。TCD探測的意義在于：確定畸形血管的供血動脈及其血流動力學(xué)變化，有利于AVM的診斷或作為腦血管造影前的篩選手段；術(shù)前利用TCD探測顱內(nèi)盜血的輕重，可作為先栓塞供血動脈再切除病變的依據(jù)；手術(shù)中進行監(jiān)測，提高手術(shù)的準確性和安全性?？蓭椭_定血流方向和血管結(jié)構(gòu)，可以防止出現(xiàn)正常灌注壓突破，避免發(fā)生嚴重的出血；術(shù)后判斷有無畸形血管團的殘留，動態(tài)追蹤觀察病人的血流動力學(xué)變化，以評價手術(shù)治療的效果。（4）腦血管造影：診斷AVM最重要的方法為腦血管造影，對AVM的診斷治療有決定性的作用。但仍有一小部分AVM不能被血管造影所發(fā)現(xiàn)。腦AVM血管造影的特征性表現(xiàn)為動脈期可見到不規(guī)則、迂曲的血管團，有一根或數(shù)根粗大的供血動脈，和早期顯影的擴張的引流靜脈。一般AVM不引起腦血管的移位。超選擇血管造影可見到畸形血管的結(jié)構(gòu)：供血動脈或發(fā)出分支供應(yīng)畸形血管團；供血動脈上的動脈瘤；非供血動脈上的動脈瘤；動靜脈瘺；病灶內(nèi)的動脈瘤；靜脈瘤樣擴張；擴大的引流靜脈。3?腦AVM的臨床分級腦AVM的差異較大，外科適應(yīng)證很難統(tǒng)一。術(shù)前的評價也較為復(fù)雜，要考慮畸形的大小、部位、深淺、供血動脈和引流靜脈、血流速度和流量、盜血情況等等。臨床的分級評價也較多，現(xiàn)將較為通用的Spetaler?Martin分級法（1986）介紹如下：根據(jù)病變的大小、與功能區(qū)的關(guān)系和引流靜脈等三種因素，分為5級。AVM的功能區(qū)包括：感覺運動；語言功能；視覺；丘腦及下丘腦；內(nèi)囊；腦干；小腦腳；小腦深部各核。凡AVM緊鄰這些區(qū)域的計為1分，否則列為“靜區(qū)”記0分。AVM的引流靜脈模式是根據(jù)腦血管造影中引流靜脈的分布和深淺來決定的。引流靜脈中有部分導(dǎo)入深靜脈者記1分，否則記0分。AVM的大小，是根據(jù)腦血管造影中血管團最大徑為依據(jù)。小于3cm計為1分，3～6cm計為2分，大于6cm計為3分。分級時將3項積分相加的總和為該病例的級別，Ⅰ級即為1＋0＋0，Ⅱ級、Ⅲ級、Ⅳ級、Ⅴ級類推，術(shù)后的死亡率和致殘率以Ⅰ～Ⅱ級最低，Ⅲ級居中，Ⅳ級和Ⅴ級較高。作者將AVM明顯累及腦干和下丘腦者作為不能手術(shù)切除的病例，定為Ⅵ級。因素計分因素計分因素計分AVM的大小AVM的部位引流靜脈<3cm1非功能區(qū)0僅淺靜脈03～6cm2功能區(qū)1深靜脈1>6cm3【鑒別診斷】1?海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤是年輕人顱內(nèi)出血的常見原因之一，腦血管造影常為陰性，但在CT上病變常顯示蜂窩狀的不同密度區(qū)，其間雜有鈣化灶。增強后病變區(qū)密度可略增高，周圍組織輕度水腫，看不到增粗的供血動脈和擴大而早期顯影的引流靜脈。MRI的典型表現(xiàn)為T2加權(quán)像為網(wǎng)狀或斑點狀的混雜信號或高信號，周圍有一均勻的環(huán)形低信號區(qū)（含鐵血黃素沉積），可與AVM鑒別。2?癲癇血栓閉塞性的腦AVM常有抽搐發(fā)作，這種病變不能在腦血管造影中顯示，常常被誤診為其他原因引起的癲癇。但是這種病人常有顱內(nèi)出血的病史，抽搐多出現(xiàn)在出血之后。病人除有癲癇外，還有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。CT和MRI掃描對鑒別診斷很有幫助。3?血供豐富的膠質(zhì)瘤惡性度較高的膠質(zhì)瘤亦可并發(fā)出血，因此需與AVM作鑒別。腦血管造影中亦可見動靜脈之間的交通及早期出現(xiàn)的靜脈，但異常血管染色淡，管徑粗細不等，沒有增粗的供應(yīng)動脈，引流靜脈也不擴張迂曲，腫瘤常常有明顯的占位效應(yīng)，屬于惡性疾病，病情發(fā)展快，病程短，常有顱高壓的表現(xiàn)。在沒有明確的出血的情況下，神經(jīng)功能缺失的癥狀明顯，并日趨惡化。4?血管母細胞瘤好發(fā)于顱后窩，小腦半球內(nèi)血管母細胞瘤血供豐富，易于出血，需要與顱后窩的AVM鑒別。此病變多呈囊性，瘤結(jié)節(jié)較小，位于瘤壁上，在血管造影上有時可見擴張的供血動脈和擴大的引流靜脈，但像AVM那樣明顯的血管團較少見。巨大實質(zhì)性的血管母細胞瘤有時鑒別較困難。血管母細胞瘤有時伴有紅細胞增多及血紅蛋白的異常增高，AVM沒有這種情況。5?腦膜瘤血供豐富的腦膜瘤在血管造影中可見不正常的血管團，其中雜以早期的靜脈及動靜脈瘺的成分。但腦膜瘤占位效應(yīng)明顯，一般沒有增粗的供血動脈和擴張、迂曲的引流靜脈。供血動脈呈環(huán)狀包繞于腫瘤的周圍。臨床上病人可有抽搐、頭痛、顱內(nèi)壓增高癥狀。CT掃描可見明顯增強的腫瘤，邊界清楚，緊貼于顱骨內(nèi)面，與硬腦膜粘著。表面顱骨有被侵蝕的現(xiàn)象，故容易與腦AVM相鑒別。6?靜脈性血管畸形臨床上少見，可引起腦內(nèi)或腦室內(nèi)出血。在腦血管造影中常常沒有明顯的畸形血管團，但在靜脈期可見特征性的水母頭或傘形改變，即許多細小擴張的髓靜脈匯聚到擴張的腦貫通靜脈或室管膜下靜脈。CT掃描可見能明顯增強的低密度病變，結(jié)合腦血管造影可以作出鑒別?！局委熢瓌t】腦AVM治療的主要目的是防止出血、清除血腫、改善盜血和控制癲癇。治療方法包括立體定向放射外科治療，血管內(nèi)栓塞治療和手術(shù)治療。這幾種方法可以單獨應(yīng)用，也可以聯(lián)合應(yīng)用。1?手術(shù)治療手術(shù)仍然是治療AVM首選的根治方法，主要包括畸形血管切除和供血動脈結(jié)扎或電凝術(shù)。（1）手術(shù)治療的適應(yīng)證：1）根據(jù)臨床癥狀：①曾有出血史或近期出血后有顱內(nèi)血腫；②因病變逐漸增大或盜血現(xiàn)象日益加劇，致使神經(jīng)功能障礙或智力障礙逐漸加重；③癲癇頻繁發(fā)作，用藥物難以控制；④有頑固性頭痛、顱內(nèi)壓增高或不可忍受的血管雜音者。2）根據(jù)畸形的部位：①位于大腦半球的非功能區(qū)的中小型AVM，但大型并累及重要功能區(qū)的AVM要權(quán)衡手術(shù)危險性和自然病程的預(yù)后兩者得失來決定手術(shù)與否。②直徑小于4cm的中小型胼胝體AVM，有出血者。③腦室內(nèi)的中小型AVM，極易出血，應(yīng)首先考慮手術(shù)。④紋狀體?丘腦區(qū)和海馬豆狀核區(qū)AVM一般不考慮手術(shù)。⑤小腦表淺的中小型AVM，有出血病史。⑥小腦腦橋角和腦干旁的髓外AVM。3）根據(jù)AVM的臨床分級：①低級別的AVM病例，反復(fù)出血，切除術(shù)的危險性很小，可考慮手術(shù)治療；②高級別的AVM手術(shù)風(fēng)險太大，可首選血管內(nèi)治療。（2）手術(shù)治療的禁忌證：1）病人已有嚴重的神經(jīng)功能缺失，如長期昏迷、癡呆和癱瘓，即便將病變切除，也難以改善癥狀者。2）病人高齡，糖尿病、心臟病等全身性疾病，不能耐受手術(shù)者。3）巨大型AVM，由多枝動脈供血，估計手術(shù)死亡率高，術(shù)后并發(fā)癥嚴重者。4）特殊部位的AVM，手術(shù)難以達到或術(shù)后死亡率和致殘率過高。如胼胝體和紋狀體?丘腦區(qū)和海馬?豆狀核區(qū)大型AVM累及三腦室、丘腦和基底節(jié)等處的廣泛AVM；無明顯癥狀的小腦大型AVM；腦干軟膜下的AVM。（3）手術(shù)時機的選擇：1）擇期手術(shù)：AVM出血但不危及病人生命時，應(yīng)進行支持治療2～3周，待病情穩(wěn)定，出血反應(yīng)消退后再行手術(shù)。由于出血可能使AVM的解剖結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，在手術(shù)前應(yīng)重做血管造影。2）急診手術(shù)：如果出血量大并危及生命，應(yīng)急診手術(shù)清除血腫，可連同表淺的、小型或非功能區(qū)的血管畸形一并切除。如果考慮畸形血管團較大而位置較深，在沒有腦血管造影之前，盲目切除畸形團，會造成危及生命的嚴重后果。這時如果畸形團能夠與血腫分開，可只清除血塊，AVM留待下一次手術(shù)或其他方法處理。3）分期處理：AVM范圍廣泛，1次手術(shù)不能完全切除者，可分期處理。先行血管內(nèi)栓塞將供血動脈陸續(xù)阻斷，然后再行手術(shù)將殘余病變切除。（4）手術(shù)可能出現(xiàn)的問題：AVM手術(shù)時可能出現(xiàn)以下問題，如不能發(fā)現(xiàn)病變，大出血，AVM切除不全，正常灌注壓突破和靜脈閉塞性出血等情況。（5）手術(shù)的治療效果：應(yīng)用顯微神經(jīng)外科技術(shù)后手術(shù)的死亡率為1％，腦AVM的全切除率為80％，術(shù)后77％的病人可恢復(fù)工作。手術(shù)可以防止再出血，控制癲癇，在部分病人中，可以改善神經(jīng)功能。2?立體定向放射外科治療（1）適應(yīng)證：①年老體弱合并心、腦、腎等其他臟器疾病，病人不能耐受全麻開顱手術(shù)。②AVM直徑小于3cm。③病變位于重要功能區(qū)不能手術(shù)。④僅有癲癇、頭痛或無癥狀的AVM。⑤手術(shù)切除后殘留小部分畸形血管。⑥栓塞治療失敗，或栓塞后的殘余部分。⑦病人拒絕手術(shù)或血管內(nèi)治療。（2）治療效果：決定治療效果的因素是被照射組織的體積大小，使病人在不出現(xiàn)并發(fā)癥的條件下能耐受最大照射劑量。體積小于4cm的病灶，有85%～95％的病變可完全消失；體積大于4cm的病灶消除率僅30%～70％。畸形血管團閉塞的最早出現(xiàn)于治療后的4個月，通常需要8～12個月甚至更長時間才能見效，治療后1年的閉塞率為75％，第2年為80％。（3）并發(fā)癥：放射治療的特點是當(dāng)時沒有什么反應(yīng)，并發(fā)癥通常是遲發(fā)性的，主要包括病灶消失前顱內(nèi)出血和放射性腦損傷等。3?血管內(nèi)栓塞治療隨著介入神經(jīng)放射學(xué)的發(fā)展，血管內(nèi)治療已經(jīng)成為治療腦AVM的重要方法。（1）適應(yīng)證：1）手術(shù)前栓塞的適應(yīng)證：①高度懷疑可能發(fā)生正常灌注壓突破的高血流量AVM。②減少供血動脈的數(shù)目，縮小病變體積，減少術(shù)中出血，以利于手術(shù)切除和顯露。③主要供血動脈位置深，不易首先阻斷，為避免術(shù)中深部供血動脈出血，可先予栓塞。2）放射治療前栓塞的適應(yīng)證：①位于重要功能區(qū)的大型和巨大型AVM，不適合單獨的放射治療和手術(shù)治療。②位于手術(shù)難以到達部位的AVM，部分栓塞后縮小畸形體積，以便進行立體定向放射外科治療。③腦AVM的大小和部位適合放射外科治療，但有動靜脈瘺和畸形動脈瘤等情況。3）單獨栓塞治療的適應(yīng)證：①大型AVM姑息性部分栓塞，可改善病人的臨床癥狀。②大型深部的AVM表現(xiàn)為反復(fù)的SAH或出血后有明顯的神經(jīng)功能障礙者，可采用姑息性栓塞。③由單支終末動脈供血的AVM可望通過栓塞完全閉塞動靜脈畸形。④主要為動靜脈瘺，無畸形血管團，用球囊、微彈簧圈或組織粘合劑栓塞瘺口。⑤嚴重頭痛的病人，有腦膜中動脈或其他硬腦膜支供血，栓塞后可減輕頭痛。4）術(shù)中栓塞治療的適應(yīng)證：①適合手術(shù)治療的中等大小的AVM，血供豐富，主要供血動脈表淺，手術(shù)顯露中可以達到。②不適合手術(shù)但適合栓塞治療的大型高血流量的AVM，由于各種原因?qū)Ч懿荒艿竭_或栓塞失敗者。（2）禁忌證：①栓塞后可能引起重要神經(jīng)功能缺失者。②供血動脈條件不佳以致導(dǎo)管無法到達者。（3）并發(fā)癥：血管內(nèi)治療AVM的并發(fā)癥的發(fā)生率為5%～10％，死亡率為1％。這些并發(fā)癥包括腦出血和腫脹。缺血性卒中的發(fā)生率為1％；栓塞劑粘住導(dǎo)管或血管痙攣導(dǎo)致導(dǎo)管不能拔出，牽拉時導(dǎo)管折斷，有時引起顱內(nèi)出血。（4）治療效果：最理想的結(jié)果是將動靜脈畸形完全閉塞，但實際上完全閉塞率很低，約為10％，一般可使畸形減少50%～95％。2012年05月24日22710
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李寶民主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 神經(jīng)外科 隨著社會經(jīng)濟的高速發(fā)展和國民生活水平的提高，社會和家庭對自己的健康有了較強的求知愿望，對保護健康也表現(xiàn)出前所未有的關(guān)注和要求。而威脅人類健康的猝死性疾病最重要的原因之一就是急性發(fā)作的腦血管病，包括了腦動脈瘤，腦動靜脈畸形，頸動脈和顱內(nèi)動脈狹窄引發(fā)的腦梗死，并發(fā)出血的腦靜脈血栓。應(yīng)用高場強的MR和高速螺旋CT，可為除高血壓腦出血之外的卒中性腦血管病的診斷和治療提供較準確的依據(jù)和幫助，使現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對不同腦卒中性病變的有效干預(yù)成為可能。腦動脈瘤腦動脈瘤是出血性腦血管病的主要病變，其出血后會造成大于30％的死亡率的風(fēng)險也是引起神經(jīng)科臨床高度重視的因素。隨著社會公眾對自身健康的逐漸重視，在普通查體中發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動脈瘤的病例逐漸增多；見于曾經(jīng)出過血的動脈瘤年出血率一般認為在23－25％，而這些未出血的動脈瘤年出血發(fā)病率率一般認為在十萬分之5－10％左右。如果對這些未曾出血過的動脈瘤采用手術(shù)或栓塞等較為積極的治療方法，盡管可以使患者消除潛在的出血危險而受益，但伴隨治療的1－5％的術(shù)中出血或梗塞等并發(fā)癥風(fēng)險又使臨床不能不仔細斟酌。歐美的一項調(diào)研結(jié)果顯示，由于直徑大于6mm的腦動脈瘤出血的概率顯著增加，所以即使未曾出血，也應(yīng)該給予外科手術(shù)或血管內(nèi)栓塞的處理。從國內(nèi)臨床觀察，腦動脈瘤并不是在大于6mm后才出血，愈來愈多的病例證實，小于5mm的動脈瘤、甚至直徑在2.5mm以下的微小動脈瘤的出血檢出率也在逐年增加。由于多數(shù)動脈瘤與人體伴陪一生而未出現(xiàn)危險狀況，但不能確定單一患動脈瘤個體何時可能出血；所以作者建議對偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀腦動脈瘤處理意見時可以有兩種選擇：1、對雖然沒有發(fā)生過顱內(nèi)出血，但動脈瘤生長不規(guī)則甚至有子瘤形成、或伴有心臟瓣膜病、冠心病以及腦供血不足等需要抗凝和抗血小板聚集等藥物治療的病例，如果接診的醫(yī)生能掌握較熟練的栓塞操作技術(shù)，所在的醫(yī)療單位也具備相應(yīng)的醫(yī)療設(shè)備和條件，就可以基本保證不出現(xiàn)術(shù)中并發(fā)癥的情況下，應(yīng)該及早選擇創(chuàng)傷較小的經(jīng)血管內(nèi)栓塞處理方式甚至開顱手術(shù)夾閉進行治療，目的在于消除腦出血的風(fēng)險，有利于提高患者的生活質(zhì)量和提高治療并存的缺血性心腦病變的安全性。而對于動脈瘤較小且生長形態(tài)規(guī)則的個體和難以承受任何預(yù)防性治療的患者，可以有條件的選擇對癥處理和較嚴格的生活習(xí)慣的限制的保守治療。根據(jù)動脈瘤破裂出血的基本條件是血流動力學(xué)異常變化的特點，要求良好的體循環(huán)血壓控制，調(diào)整緊張的精神壓力，服用適合自己的降血壓藥物等；在日常生活中盡量避免重體力或過度運動，保證每日6－8小時的睡眠、保持寬容大度的心態(tài)以及防止便秘等；醫(yī)療觀察證實這些基本要求是防止動脈瘤破裂出血的有效措施。同時每年保證查體一次，了解動脈瘤的發(fā)展趨勢和全身健康狀況，在有必要時可及時做出正確的干預(yù)。腦動靜脈畸形腦動靜脈畸形（AVM）是先天性疾病，多數(shù)無癥狀的AVM往往可以和患者并存一生而不威脅，部分AVM直到發(fā)生了腦畸形病灶的出血和誘發(fā)癲癇發(fā)作而就診。所以我們把有可能發(fā)生出血或癲癇的AVM稱之為高危動靜脈畸形。高危AVM的風(fēng)險通常由下列的高危因素構(gòu)成：有無AVM灶內(nèi)、灶前、或灶旁動脈瘤，AVM存在狹細的深靜脈引流或腦室內(nèi)生長，AVM的高流高阻性特點。由于高危AVM對患者生命有一定的威脅，所以當(dāng)偶然或出血發(fā)現(xiàn)患有腦AVM后，應(yīng)該建議其盡快行全腦血管造影做細致的影像學(xué)分析判斷。對于小型AVM在栓塞同時，盡可能將病灶完整消除；對于深穿支動脈供血或難以完全栓塞的Avm，可以先將動脈瘤處理，并且盡可能將畸形的主要供血區(qū)域的血流速度減慢，一是降低AVM內(nèi)的流量和壓力，而是為伽馬刀治療創(chuàng)造更好的愈合條件。對大型AVM，在消除高危因素后，過分強調(diào)縮小或消除畸形的體積往往需要患者承受更大的風(fēng)險；因為畸形病灶過大會累及許多腦功能區(qū)，同時對局部的腦灌注血流形成了異常分布的平衡；當(dāng)過分強調(diào)栓塞或手術(shù)切除較大范圍的AVM病灶，會使功能區(qū)腦組織受損害和產(chǎn)生異常腦過度灌注的機會明顯增加，反而降低了患者的生存質(zhì)量。對于沒有高危因素的AVM，特別是巨大的腦AVM，如果沒有明顯癥狀，可以建議其避免過度勞累，定期復(fù)查；可能而病灶會伴隨患者度過相對平安的一生。，由于神經(jīng)系統(tǒng)有著其他任何臟器所不具備的復(fù)雜功能，不恰當(dāng)?shù)奶幚砭涂赡芙o患者帶來臨時或終身的殘疾，甚至是生命的終結(jié)。已有許多學(xué)者認為，對AVM應(yīng)更多的關(guān)注治療后的生存質(zhì)量；如果對腦功能區(qū)的畸形病灶栓塞沒有絕對安全把握，就應(yīng)該適可而止，在消除最主要的動脈瘤等高危因素后，將殘余病灶轉(zhuǎn)行愈合時間較長、但相對缺血損害較小的伽馬刀治療，最終完成符合個體化綜合治療腦AVM的處理。頸動脈狹窄頸動脈狹窄所引發(fā)的腦梗死在急性腦梗塞的發(fā)病中約占60%左右。在常規(guī)頸動脈的B超和CTA/MRA檢查中，很容易發(fā)現(xiàn)并評價其風(fēng)險度。對大于80%或伴有不穩(wěn)定斑塊的狹窄及時發(fā)現(xiàn)和正確處理，無疑會在很大程度上降低腦梗死的機會。頸動脈粥樣硬化并發(fā)動脈管腔狹窄，是全身動脈硬化的一部分，也有作者認為它的嚴重程度和心臟冠狀動脈狹窄有60－70%的相關(guān)性；頸動脈狹窄可以引發(fā)腦梗塞的原因在于硬化斑塊表面的附壁血栓或不穩(wěn)定斑塊表面的碎屑脫落隨血流進入腦內(nèi)造成栓塞；硬化斑塊和血管壁分離形成夾層或極重度狹窄造成頸動脈管腔完全堵塞引發(fā)大面積腦梗死；或重度狹窄形成持續(xù)性低血流狀態(tài)造成腦供血不足出現(xiàn)以分水嶺梗塞為特點的腦缺血。因為頸動脈穩(wěn)定性斑塊形成的狹窄不超過70－80%，一般不會造成明顯的腦供血不足，這種情況多建議在醫(yī)生的指導(dǎo)下應(yīng)用降脂和抗血小板藥物行長期保守治療；若狹窄明顯業(yè)已引起腦缺血癥狀、或狹窄的斑塊破潰出現(xiàn)不穩(wěn)定情況時，及時醫(yī)療干預(yù)不失為明智的選擇。目前對頸動脈狹窄的治療有經(jīng)動脈內(nèi)支架成形和動脈內(nèi)膜剝離術(shù)兩種方式，在臨床應(yīng)用中都取得了較為肯定的安全性和有效性。支架成形的優(yōu)勢就是患者痛苦較小，手術(shù)操作相對簡便易行；可以對整個頸動脈系統(tǒng)的重度狹窄性病變行支架成形處理；所以適應(yīng)證較廣泛，特別是對患有難以控制的高血壓、糖尿病、心腎功能不全或各種原因不能承受外科手術(shù)的老年性患者更為有利。而頸動脈內(nèi)膜剝脫手術(shù)可以較完全的切除狹窄局部的粥樣硬化斑塊，徹底疏通頸動脈；該術(shù)式經(jīng)過數(shù)十年的磨礪，效果肯定，由于術(shù)中高值耗材應(yīng)用量小，所以手術(shù)費用較支架成形術(shù)為低。二者的優(yōu)勢相互補充，已發(fā)展成為頸動脈狹窄引起的腦動力性供血不足常規(guī)得治療方式。顱內(nèi)動脈支架顱內(nèi)動脈狹窄多發(fā)生在基底動脈和大腦中動脈，這兩個部位的血管往往有較多的深穿支存在。當(dāng)動脈硬化形成時，穿支動脈直徑也會隨之縮?。划?dāng)外來栓子和局部血栓形成后極易發(fā)生狹窄部的堵塞，在腦梗死發(fā)病中占20-30%左右。在解剖結(jié)構(gòu)上，皮層小動脈經(jīng)常因近端的動脈慢性狹窄而逐漸形成側(cè)枝代償，從而緩解病變動脈遠端的供血不足；因此對顱內(nèi)動脈狹窄的治療適應(yīng)證應(yīng)該是，在診斷癥狀性的顱內(nèi)動脈狹窄的基礎(chǔ)上，需要正規(guī)的抗聚、降脂和對癥治療效果不佳，狹窄超過70％，以及不伴有難以控制的高血壓、糖尿病、心肺功能不全、自身免疫性疾病的活動期以及惡性腫瘤晚期等情況。通常對癥狀性顱內(nèi)動脈狹窄的治療有顱內(nèi)外動脈高流量搭橋術(shù)和經(jīng)血管內(nèi)支架成形兩種形式。見于支架成形技術(shù)操作簡便，目前成為多數(shù)病例必須接受干預(yù)時的首選方法。在操作技術(shù)的要求中，應(yīng)該確定狹窄沒有明顯的成角，4周以內(nèi)無新發(fā)腦梗塞病變；所用擴張球囊不宜超過狹窄遠端的血管直徑；支架需覆蓋斑塊邊緣3mm以上；術(shù)中注意避免固定用微導(dǎo)絲的頭端刺破狹窄遠端的細小分支血管；處理分叉部狹窄時要有把握保護好重要的分支血管不被擠壓閉塞；圍手術(shù)期要進行足量有效的降脂和抗聚治療。由于顱內(nèi)動脈狹窄特別是后循環(huán)的基底動脈狹窄在支架成形術(shù)中存在較高的穿支血管閉塞概率，所以對于無癥狀的顱內(nèi)動脈狹窄，原則上不予創(chuàng)傷性干預(yù)；主要以神經(jīng)內(nèi)科常規(guī)用降脂和抗血小板藥物等降低血液粘度。遏制血管壁粥樣硬化的發(fā)展，期望糾正潛在的腦供血不足；同時控制高血壓、糖尿病等相關(guān)病癥，要定期復(fù)查并及時調(diào)整治療計劃。腦靜脈和靜脈竇血栓腦靜脈和靜脈竇血栓是造成良性顱高壓或并發(fā)腦實質(zhì)出血的重要病因。發(fā)病后的死亡率曾經(jīng)達到20%以上。近10多年來的臨床對腦靜脈系統(tǒng)血液回流障礙的認知逐漸加深，腦靜脈循環(huán)障礙可分為小靜脈血栓、深靜脈血栓、靜脈竇血栓和靜脈竇狹窄等四種情況。從復(fù)雜程度上可以有單純血栓與合并腦實質(zhì)和蛛網(wǎng)膜下腔出血兩種。實驗表明，腦靜脈循環(huán)障礙后臨床癥狀的程度取決于腦深、淺靜脈有無回流通道，而不完全依賴腦靜脈竇是否通暢。在腦靜脈竇堵塞的情況下，常見的靜脈回流代償途徑有經(jīng)蝶頂竇、側(cè)裂靜脈向海綿竇回流；經(jīng)導(dǎo)靜脈向顱外頭皮靜脈回流；經(jīng)顱底靜脈向椎管旁靜脈叢回流。很多時候在腦靜脈竇沒有完全再通的情況下，因為有了靜脈側(cè)枝代償途徑，同期臨床癥亦可狀明顯改善。在腦靜脈循環(huán)障礙的治療過程中，抗凝是最基本的選擇方式；抗凝不但減少新的血栓形成，又可以促進體內(nèi)纖溶系統(tǒng)化解較陳舊的血栓。雖然絕大部分病情較輕的患者，可以經(jīng)過單純抗凝方式得到緩解或治愈；但依靠單純抗凝、緩慢調(diào)整的方式來治療病史較長、病情較重、顱內(nèi)壓較高和顱內(nèi)靜脈回流的側(cè)枝通路難以形成的病例是遠不夠的。而且腦靜脈系統(tǒng)血栓病因不明，復(fù)發(fā)率極高，所以抗凝還需要長期化。解放軍總醫(yī)院的經(jīng)驗提示對重癥腦靜脈系統(tǒng)血栓的抗凝至少需要2年以上的時間，才能有效的控制血栓復(fù)發(fā)趨勢。因此在治療上，應(yīng)該強調(diào)不同情況的腦靜脈回流障礙要有個性化治療的選擇。抗凝可以應(yīng)用在基礎(chǔ)治療和較輕病例的處理中；靜脈竇內(nèi)的選擇性溶（碎）栓適合于病程較短的腦靜脈竇血栓；腦小靜脈和深靜脈血栓則需要經(jīng)動脈途徑的多次溶栓；而血栓機化后形成的腦靜脈竇狹窄更適宜球囊擴張和支架成形。對伴有顱內(nèi)出血的腦靜脈和靜脈竇血栓在有條件時可行適度抗凝加溶栓的方式會有更好的效果。結(jié)言前國足德藉主教練施拉普納先生說過，當(dāng)一個球員在賽場上不知如何踢球的時候，請記住望對手大門里踢。如果說一個人在尚未發(fā)現(xiàn)患有器質(zhì)性疾病而期望保護自己健康的時候，請先保養(yǎng)好自己的血管。要使人體的血管健康，無外乎幾個原則，注意控制高血壓、高血糖、高血脂、高血粘度和血小板活性增高等。經(jīng)過聯(lián)合常規(guī)內(nèi)科保守治療和神經(jīng)介入血管內(nèi)治療的優(yōu)勢，相信隨著對神經(jīng)醫(yī)學(xué)的深入研究和探索，將會使突發(fā)性腦卒中的死亡遠離健康或亞健康人群，使社會和家庭更加和諧與幸福。2012年03月18日6698
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王杭州主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱內(nèi)血管畸形是兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血的最常見原因，屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。發(fā)病率報道的各家統(tǒng)計有所不同，大概是千分之一到四十。 顱內(nèi)血管畸形包括四種：1.動靜脈畸形（AVM）；2.海綿狀血管瘤；3.毛細血管擴張癥；4.靜脈畸形。 動靜脈畸形兒童期發(fā)病率高，常以顱內(nèi)出血為首發(fā)癥狀，部分患者有癲癇發(fā)作，頭痛，偏癱，失語等。兒童大腦大靜脈瘤可以導(dǎo)致心力衰竭和腦積水。 海綿狀血管瘤，部分患兒有遺傳性，可以為單發(fā)，約20%的小朋友為顱內(nèi)多發(fā)。沒有大的供血動脈和引流經(jīng)脈，可反復(fù)少量出血。首發(fā)癥狀以癲癇最多見，其次是腦出血。 經(jīng)脈畸形常以癲癇為表現(xiàn)，出血較少見。 毛細血管擴張癥，罕見。常無癥狀，部分可引起橋腦出血。 顱面血管瘤病即Sturge-Weber綜合征，是一側(cè)面部血管瘤同側(cè)腦膜上動靜脈和毛細血管畸形。常伴智力低下和癲癇。2012年02月23日7155
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張曉波主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 介入治療科 概述腦靜脈畸形又稱腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤。由于它外形異常，但仍為相應(yīng)的組織提供功能性的靜脈引流，所以又稱為發(fā)育性靜脈異常。靜脈畸形可分為淺表型和深部型。淺表型指深部髓靜脈區(qū)域通過淺表髓靜脈引流入皮質(zhì)靜脈；深部型指皮質(zhì)下區(qū)域引流入深部靜脈系統(tǒng)。發(fā)病原因多數(shù)認為腦靜脈畸形為先天疾病，源于正常胚胎發(fā)育障礙。妊娠45天，腦的端腦中有許多稱為“靜脈水母頭”的結(jié)構(gòu)，它們由擴張的中央靜脈和許多小的深髓靜脈組成。妊娠90天，這些靜脈結(jié)構(gòu)發(fā)育為淺和深靜脈系統(tǒng)。如靜脈的正常發(fā)育受阻，則早期的靜脈引流形式保留。也有認為發(fā)育中的皮質(zhì)靜脈系統(tǒng)部分阻塞，引起代償性擴張的髓靜脈。腦靜脈畸形常伴有海綿狀血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流動力學(xué)改變可能會誘發(fā)靜脈畸形。不管是先天或后天原因，多數(shù)人認為腦靜脈畸形是腦靜脈系統(tǒng)一種正常代償變異，而非病理學(xué)改變發(fā)病機制腦靜脈畸形主要位于大腦半球或小腦半球。約70%的病灶位于幕上，以額葉最常見，占40%，小腦半球病灶占27%，頂葉或頂枕葉病灶占15%，基底節(jié)和丘腦占11%。病變主要位于皮質(zhì)下的白質(zhì)，?？珊喜⒂蠥VM、海綿狀血管瘤或面部血管瘤。腦靜脈畸形是由許多異常擴張的髓樣靜脈匯集成一中央引流靜脈干兩部分組成，外形呈蜘蛛樣。髓樣靜脈多起自腦室周圍區(qū)域，中央引流靜脈干向大腦表面淺靜脈系統(tǒng)或室管膜下深靜脈系統(tǒng)引流；幕下病灶多直接向硬膜竇引流。中央引流靜脈干較正常的靜脈粗。在顯微鏡下可見畸形血管為靜脈，管壁少有平滑和彈力組織，管壁也可發(fā)生透明樣變而增厚。血管間散布有正常腦組織。病灶內(nèi)沒有畸形動脈，很少有血栓、出血或鈣化。這些特點明顯不同于其他的腦血管畸形，如AVM、海綿狀血管瘤和毛細血管擴張癥多數(shù)學(xué)者認為腦靜脈畸形是先天性的正常引流靜脈發(fā)生異常變化所致。支持此觀點的證據(jù)有：①此病在嬰幼兒有發(fā)現(xiàn)；②解剖學(xué)上瘤的部位無其他正常引流靜脈；③當(dāng)手術(shù)中病灶被切除后，其相應(yīng)引流區(qū)腦組織即刻發(fā)生淤血腫脹影像學(xué)檢查1.腦血管造影 病灶只在靜脈期顯影，可見數(shù)條擴張的髓靜脈扇形匯集成一條擴張的中央靜脈干，從中央靜脈干再向淺靜脈系統(tǒng)、深靜脈系統(tǒng)或硬膜竇引流。無異常動靜脈短路征象。動脈期和腦血流循環(huán)時間正常。2.CT掃描 平掃多正常。在增強掃描上可見腦實質(zhì)內(nèi)一條粗線般的增強影流向皮質(zhì)和腦深部，其周圍無水腫和團塊占位。有時也可表現(xiàn)為圓點狀病灶。這種粗線狀或圓點狀影是中央靜脈干的影像。3.MRI掃描其表現(xiàn)與CT所見相似。在T1加權(quán)像上病灶為低信號，在T2加權(quán)像上多為高信號，少數(shù)為低信號，注射對比劑后病灶呈現(xiàn)典型的放射樣星形或蜘蛛樣主要臨床表現(xiàn)癲癇是最常見的臨床表現(xiàn)，主要為癲癇大發(fā)作。局限性神經(jīng)功能障礙：表現(xiàn)為單側(cè)肢體輕癱，可伴有感覺障礙。慢性頭痛。顱內(nèi)出血：一般認為腦靜脈畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然劇烈頭痛，昏迷或偏癱。并發(fā)疾病最常見伴發(fā)海綿狀血管瘤。文獻報道海綿狀血管瘤中20%～30%伴有靜脈畸形。組織學(xué)上區(qū)分二者的標準是病變血管間是否存在正常腦組織以及血管管腔的大小。腦靜脈畸形也可伴發(fā)其他血管性或非血管性病變，如腫瘤、脫髓鞘疾病、動脈瘤、AVM、硬膜動靜脈瘺、煙霧病及頭面眼的血管病變等。治療方法對有癲癇的腦靜脈畸形者，給予抗癲癇治療效果良好，其他可以給予一般的對癥治療。出血者，可做開顱血腫清除或腦室內(nèi)血腫清除引流術(shù)，術(shù)后病人多能得到較好的恢復(fù)。對腦靜脈畸形的處理要慎重，由于術(shù)后再出血的幾率較低，且切除病灶后即刻引起腦組織的靜脈性梗死，導(dǎo)致腦組織腫脹、淤血，甚至腦壞死，故一般只清除血腫，腦靜脈畸形不予夾閉或切除。腦靜脈畸形對γ-刀放療的反應(yīng)不佳，經(jīng)治療后病灶的消失率很低且可引起放射性腦損害。2011年11月01日4909
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