-
周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、什么是腦動靜脈畸形 腦動靜脈畸形是一個畸形的血管團，特點是動脈不像動脈，靜脈不像靜脈，實際是動脈和靜脈都沒有發(fā)育成熟的血管，血管分布混亂不規(guī)則、粗細不一、紆曲，畸形血管團的范圍可小如指甲，大如手掌，多見于大腦半球。血管團由一根或多根動脈為其供血，有一根或數(shù)根靜脈為其引流，由于畸形的血管壁沒有正常的結(jié)構(gòu)，彈力薄弱，血流不暢，阻力和壓力較大，容易造成腦供血不足、形成血栓或破裂出血。 二、動靜脈畸形發(fā)生的原因一般認為腦動靜脈畸形主要是胚胎期血管生成階段的調(diào)控機制發(fā)生障礙所致，局部的原始毛細血管異常擴張和管壁增厚，形成動脈和靜脈間的短路，使血流速度增快，血流量增大，久而久之，導(dǎo)入動脈和引流靜脈擴張、扭曲形成異常血管網(wǎng)。短路越多，畸形血管團越大，參與的供血動脈和引流靜脈也越多，引發(fā)缺血、血栓形成和出血的機會越大?！ ∪?、動靜脈畸形常發(fā)生的部位從理論上講，任何有血管的地方都可發(fā)生。但最為常見的部位有兩個：大腦大靜脈（又名Galen大靜脈）及大腦半球靜脈。大腦大靜脈的動靜脈畸形是指大腦后動脈或小腦上動脈與大腦大靜脈形成了動靜脈瘺，大腦半球大靜脈形成的動靜脈畸形多數(shù)位于腦皮質(zhì)下，其發(fā)生的部位以大腦中動脈供血的區(qū)域為多，其他的部位如基底神經(jīng)節(jié)、腦干和小腦也常受累。 四、臨床表現(xiàn) 1、腦動靜脈畸形的發(fā)病多見于20~40歲，平均25歲，多見于男性。2、從腦動靜脈畸形的發(fā)病機理分析，癥狀概括起來分為三類：一類是缺血癥狀；二類是腦梗塞癥狀，三類是出血癥狀。?。?）缺血癥狀：可分為發(fā)作性腦缺血，慢性腦缺血兩種狀態(tài)。發(fā)作性腦缺血，依據(jù)缺血的部位不同，表現(xiàn)各不相同，由于發(fā)生的原因與血管痙攣和血流改變有關(guān)，癥狀突發(fā)為其特點，常見的癥狀有的頭痛、頭暈、肢體麻木無力、視力模糊、意識障礙、抽搐等。慢性缺血是長期腦供血不足造成的，表現(xiàn)為疲乏無力、記憶力下降、情緒不穩(wěn)、學(xué)習(xí)能力降低，頭顱CT、MRI可見局限腦萎縮。?。?）腦梗塞：腦動靜脈畸形由于血管形態(tài)和結(jié)構(gòu)的改變，正常動脈血流的層流狀態(tài)不復(fù)存在，繼爾改變?yōu)闇u流和湍流，這種血流狀態(tài)極易形成血栓，阻塞血管引發(fā)腦梗塞?！。?）腦出血：腦動脈靜畸形結(jié)構(gòu)的另一個特點是血管壁發(fā)育不良，在壓力下擴張呈囊狀，在血壓突發(fā)增高的情況下易引發(fā)出血。 五、輔助檢查 1、頭部CT/CTA：平掃病變常為低密度，若腦內(nèi)出血則為高密度，增強后血管區(qū)呈高密度，CTA可見異常血管網(wǎng)和供血動脈和引流靜脈?！ ?、頭部MRI/MRA：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織，還可區(qū)別出血與鈣化。MRA可看到畸形血管團?！ ?、腦血管數(shù)字減影（DSA）：可顯示畸形血管呈一團管徑相仿相互糾纏的迂曲、擴張、血管異常粗大的供養(yǎng)動脈和引流靜脈，局部循環(huán)加快，血流量增加，是診斷腦動靜脈畸形最可靠的證據(jù)?！ ×⒅委煷胧 δX動靜脈畸形的處理辦法有三種方式：1、動態(tài)觀察：對沒有任何癥狀的患者可進行預(yù)防發(fā)病的教育，無須治療，動態(tài)觀察?！?、對癥處理：出現(xiàn)癥狀的患者要分析發(fā)生的原因，對癥處理，如對腦缺血。3、手術(shù)治療：分為病灶切除術(shù)、血管內(nèi)介入栓塞和立體定向放射治療，各有利弊，擇優(yōu)選之。2021年04月25日
1285
0
3
-
魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 發(fā)育性靜脈異常上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院神經(jīng)外科魏社鵬魏社鵬發(fā)育性靜脈異常，也稱為靜脈血管瘤，是由正常腦實質(zhì)分隔開的、呈放射狀排列的髓靜脈構(gòu)成，靜脈的排列如同海蛇頭一樣。這個毛病在尸檢發(fā)現(xiàn)的所有腦內(nèi)的血管畸形當中是最常見的！看圖！這個異常病灶通常位于幕上，以額葉為主；并不發(fā)生在間腦、腦干或脊髓，這一點和海綿狀血管瘤不同！發(fā)育性靜脈異常，通常是孤立存在的。被認為是良性病變。頭痛是最常見的主訴，其次是癲癇發(fā)作和感覺運動現(xiàn)象。出血通常是輕微的。有9%患者的癥狀，并不能用可歸因于發(fā)育性靜脈異常的明顯變化來解釋。通常采用磁共振成像和磁共振血管造影來進行診斷MRI通常能顯示髓靜脈會聚在擴張的大腦靜脈上。在增強T1加權(quán)圖像上可以看到一種典型的“太陽爆發(fā)”模式。MRA通常顯示擴張的靜脈通道和不同直徑的小髓靜脈。發(fā)育性靜脈異常的診斷通常不需要腦血管造影術(shù)。手術(shù)治療需要注意：簡單地清除血腫，并將發(fā)育性靜脈異常留在原位是合理的。放射外科和血管內(nèi)治療，在這些病變的處理中沒有明確的作用。專業(yè)版在這里！DEVELOPMENTAL VENOUS ANOMALIES發(fā)育性靜脈異常，也稱為靜脈血管瘤，是由正常腦實質(zhì)(最常見的是腦白質(zhì))分隔開的、呈放射狀排列的髓靜脈(海蛇頭)構(gòu)成。這些小的靜脈管道，都通向擴張的、中心淺靜脈或深靜脈，后者還引流正常大腦的血流。通常會有一處狹窄，位于集合靜脈正在穿入硬腦膜竇處。顯微鏡下，發(fā)育性靜脈異常的靜脈結(jié)構(gòu)基本正常，罕見有變性改變，包括增厚和透明變性。病灶通常位于幕上，以額葉為主；并不發(fā)生在間腦、腦干或脊髓。盡管被報道有多發(fā)病變，后者被描述為，與其他臨床綜合征(如藍色橡皮皰痣綜合征)相伴隨。但發(fā)育性靜脈異常通常是孤立存在的。 在13%～40%的病例中，發(fā)育性靜脈異常也可能與其它顱內(nèi)血管畸形和頭頸部表淺靜脈畸形同時發(fā)生。臨床表現(xiàn)發(fā)育性靜脈異常，被認為是良性病變，盡管它們可能罕見地表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、進行性神經(jīng)功能缺損，和出血。頭痛是最常見的主訴，其次是癲癇發(fā)作和感覺運動現(xiàn)象。然而，這些癥狀和發(fā)育性靜脈異常之間的直接關(guān)系還沒有被確定。在一項為期10年的、前瞻性的、有80名患者參加的臨床和磁共振成像研究中，觀察到每年有0.34%的患者發(fā)生癥狀性出血。在另一項有93名患者參加的、492人年隨訪的研究中，并沒有出現(xiàn)癥狀性出血。出血通常是輕微的，盡管致命的顱內(nèi)出血已有報道。有一個回顧性的包括68例患者的病例系列，發(fā)現(xiàn)這些患者的癥狀并不能歸因于其他病理，并排除了與海綿狀血管瘤相關(guān)的病例。最后發(fā)現(xiàn)癥狀性發(fā)育性靜脈異常有兩個主要的病理生理學(xué)類別：●占位表現(xiàn)：21%的患者出現(xiàn)了顱內(nèi)結(jié)構(gòu)受發(fā)育性靜脈異常成分機械壓迫的現(xiàn)象。最常見的相關(guān)癥狀是腦積水、耳鳴、腦干功能缺陷、面肌痙攣和三叉神經(jīng)痛?！衽c血流相關(guān)的癥狀：72%的患者出現(xiàn)了與血流相關(guān)的癥狀：①28%的患者的流入量增加，通常與動靜脈畸形(AVM)有關(guān)，該畸形通過經(jīng)發(fā)育性靜脈異常的擴張和膨脹的髓靜脈進行引流，導(dǎo)致腦實質(zhì)和/或腦室內(nèi)出血，或靜脈梗死。 癥狀包括頭痛、神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作和昏迷。②有38%的患者中觀察到解剖性阻塞，例如，發(fā)育性靜脈異?；蚱湟黛o脈的存在狹窄或血栓形成，從而導(dǎo)致限制性流出；③另有6%的患者觀察到有生理性阻塞(如遠端動靜脈分流或AVM引起的靜脈壓升高)導(dǎo)致的限制性流出?；颊弑憩F(xiàn)為神經(jīng)功能缺損、頭痛、癲癇發(fā)作和精神狀態(tài)改變的不同組合，這種臨床表現(xiàn)類似于腦靜脈血栓形成，伴有顱內(nèi)壓升高、靜脈充血性水腫，和/或腦實質(zhì)內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血。9%患者的癥狀，并不能用可歸因于發(fā)育性靜脈異常的明顯變化來解釋。診斷腦血管造影被認為是診斷發(fā)育性靜脈異常的金標準，但發(fā)育性靜脈異常通常是通過對比增強成像方式來確定的的，例如，計算機斷層掃描、磁共振成像和磁共振血管造影非增強CT掃描通常不能顯示發(fā)育性靜脈異常，除非伴有相關(guān)的海綿狀畸形。造影劑給藥后，通常只能識別出增大的靜脈。CTA也被用來識別發(fā)育性靜脈異常。磁共振成像MRI通常能顯示髓靜脈會聚在擴張的大腦靜脈上。在增強T1加權(quán)圖像上可以看到一種典型的“太陽爆發(fā)”模式。應(yīng)包括梯度回波序列，以提高檢測相關(guān)海綿狀血管瘤的靈敏度。在圍繞發(fā)育性靜脈異常周圍的軟組織中，可以觀察到腦白質(zhì)異常和/或鈣化。MRA通常顯示擴張的靜脈通道和不同直徑的小髓靜脈。導(dǎo)管血管造影術(shù)如前所述，發(fā)育性靜脈異常的診斷通常不需要腦血管造影術(shù)，因為磁共振成像上的軸向成像序列通常足以做出診斷。在非典型病例中，血管造影的結(jié)果具有特殊性；在毛細血管或靜脈期的晚期，病變區(qū)域內(nèi)正常靜脈很少，且能見到放射狀排列的小的髓靜脈，呈現(xiàn)典型的“海蛇頭”外觀。動脈期通常是正常的，然而，所謂的動脈化深靜脈血栓，已經(jīng)被描述為在血管造影早期的混濁，和/或供血動脈的擴大。這些病變可能有出血的風險，更類似于動靜脈畸形。治療在絕大多數(shù)情況下，發(fā)育性靜脈異常應(yīng)當給以保守治療，并對相關(guān)癥狀(例如，頭痛和癲癇)給以藥物治療。罕見的出血或有失控性癲癇發(fā)作的患者，可以考慮手術(shù)治療。然而，手術(shù)切除或血管內(nèi)閉塞治療，都可能導(dǎo)致靜脈性梗死。在接受手術(shù)的患者中，需要術(shù)前對比增強成像來識別相關(guān)的海綿體畸形。切除發(fā)育性靜脈異常后，導(dǎo)致靜脈梗死已有報道。因此，簡單地清除血腫，并將發(fā)育性靜脈異常留在原位是合理的。放射外科和血管內(nèi)治療，在這些病變的處理中沒有明確的作用。罕見的、伴隨有癥狀性血栓形成發(fā)育性靜脈異?；颊撸胁±龍蟮勒J為，可以考慮給予抗凝治療。發(fā)育性靜脈異常Developmental venous anomalies感覺運動現(xiàn)象sensory-motor phenomena海綿狀血管瘤cavernous malformation2020年07月09日5641
0
0
相關(guān)科普號
陰金波醫(yī)生的科普號
陰金波 副主任醫(yī)師
陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院
神經(jīng)外科
2991粉絲7.6萬閱讀
王崢醫(yī)生的科普號
王崢 副主任醫(yī)師
浙江省人民醫(yī)院
伽瑪?shù)吨委熤行?/p>
207粉絲5.4萬閱讀
張曉波醫(yī)生的科普號
張曉波 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
介入治療科
347粉絲4.2萬閱讀