-
2022年08月24日
116
0
0
-
王杰主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)人初次聽說“伽瑪?shù)丁?，常常會認為它是手術刀的一種。其實，伽瑪?shù)度Q是伽瑪射線立體定向治療系統(tǒng)，是一種先進的放射治療設備。它的治療原理類似放大鏡的聚焦過程。我們把放大鏡置于陽光下，地面上會出現(xiàn)一個耀眼的光斑，即焦點。焦點外，我們感覺如常，但焦點處卻有很高的熱度，足以使一些物體點燃。伽瑪?shù)毒褪菍⒑芏嗍芗毜馁が斏渚€（γ射線）從不同的角度和方向照射過人體，并使它們都在一點上匯聚起來形成焦點，作用于靶區(qū)摧毀病灶。在治療過程中，伽瑪射線幾乎不對非靶區(qū)組織產生傷害，治療照射靶區(qū)與周邊正常組織界限分明，邊緣仿佛刀割一般，故稱作“刀”。適應癥：1）顱內各種血管畸形：腦動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺、海綿狀血管瘤等；2）功能性腦神經(jīng)疾病：三叉神經(jīng)鞘痛、癲癇等；3）顱內各種良惡性腫瘤：腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤、膠質瘤、顱咽管瘤等。禁忌癥：1）患者無法配合；2）基礎狀態(tài)較差。2022年07月15日993
0
2
-
符榮主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者男性，51歲。三年前，因突發(fā)腦出血，在外院行血腫清除，術中發(fā)現(xiàn)額葉腦動靜脈畸形，并做畸形血管切除和去骨瓣減壓。術后恢復良好，遺留額部顱骨缺損。術后六月再次手術行顱骨缺損修補手術。修補手術后半年行核磁共振掃描和血管造影，發(fā)現(xiàn)原來腦出血部位畸形血管巢有殘留。且體積比較大。對于是否再次手術猶豫不決。半年后再次復查頭部核磁共振及血管造影，發(fā)現(xiàn)畸形血管巢有增大趨勢。由于患者已經(jīng)經(jīng)歷過兩次手術，心理創(chuàng)傷大，極其抗拒再次開顱手術切除。而且再次開顱需要取出修補固定的鈦板，手術結束后。需要安裝固定新的顱骨鈦板，極大增加了患者的治療費用。上圖為殘留復發(fā)的額葉血管畸形。紅色圓圈所指。經(jīng)過反復討論和評估，我們決定采用微創(chuàng)介入栓塞+伽馬刀放射治療的策略對患者進行治療。微創(chuàng)介入導管內栓塞治療，是治療腦動靜脈畸形的手段之一，優(yōu)點明顯。微創(chuàng)，創(chuàng)傷小。通過高超選擇性導管，將ONLYX膠經(jīng)供血動脈打入到畸形血管巢內，封閉血管巢。但是它的缺陷也很明顯。不能一次性完全栓塞，只能部分，一般是40-60%，否則極容易出現(xiàn)正常腦灌注壓突破，導致急性腦水腫和腦出血。等栓塞后三個月，腦水腫基本消退?；窝艹部s小后，再行立體定向伽馬刀治療。術后三個月患者來院行立體定向伽馬刀治療。四釘頭架固定，核磁共振掃描定位，上圖中，紅色圓圈為介入栓塞后殘留畸形血管巢。立體定向伽馬刀治療。核磁共振博層掃描，周邊劑量14Gy，等劑量曲線50%。治療順利。照射后觀察一日，無特殊。出院。術后一年，來門診復查。核磁共振掃描及血管造影。顯示畸形血管巢基本消失。MRA上已經(jīng)看不到畸形血管巢。目前，生活自理，四肢活動良好。已經(jīng)上班及參加社交活動。生活依舊美好！2022年06月25日261
1
1
-
何朝暉主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)外科 病史簡介 患者為14歲女患，因“突發(fā)頭痛6小時”入院，曾就診于某人民醫(yī)院，頭顱CT示：左側頂葉腦出血。 既往史及家族史：無家族親屬患病史。 輔助檢查： 術前CT、CTA、DSA： 診斷： 1.左側枕葉動靜脈畸形 2.左枕葉腦內血腫 3.左側顳頂部硬膜下血腫 手術：神經(jīng)導航下左側枕葉動靜脈畸形切除術+左枕葉腦內血腫清除術+左側顳頂部硬膜下血腫清除術+去骨瓣減壓術 術后檢查： 術后CT、CTA： 術后情況： 患者術后神志清楚，頭痛明顯緩解，四肢肌力正常。 什么是腦動靜脈畸形？ 腦動靜脈畸形（Arteriovenous Malformations AVM）是較常見的腦血管畸形之一，多發(fā)生于腦實質中，是胚胎發(fā)育過程中毛細血管網(wǎng)發(fā)育不良引起的先天性動靜脈異常溝通，動脈與靜脈之間沒有正常的毛細血管網(wǎng)，只有異常的畸形血管團，就好比通達的高速公路上忽然出現(xiàn)一段扭曲纏繞成團的曲折彎路一樣，雜亂無章，致使無法行使正常的功能，而且存在極大隱患。 風 險 國內數(shù)據(jù)顯示，腦動靜脈畸形發(fā)病年齡多為10～40歲，平均27.9歲，主要臨床表現(xiàn)有出血（38%～68%）、癲癇（12%～35%）和頭痛（5%～14%），多見于兒童、青少年和青年。腦出血是腦動靜脈畸形最常見的臨床表現(xiàn)，年出血率約為2.10%～4.12%，出血可表現(xiàn)為腦實質出血（IPH）、蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）、腦室內出血（IVH）和混合型出血等，輕者可出現(xiàn)反復的頭痛、肢體抽搐等，嚴重的甚至會導致偏癱、意識喪失甚至死亡等后果。此病屬于先天性疾病，如果出現(xiàn)上述類似表現(xiàn)，應及時到醫(yī)院進行正規(guī)檢查明確診斷。 治 療 隨著醫(yī)學的不斷進步，腦動靜脈畸形的診治水平已大有提高，目前常用的治療方法有血管內栓塞、手術切除及立體定向放射治療等。位置在淺表腦表面、非重要功能區(qū)者，可選擇直接開顱手術切除畸形團；對于血流量高、體積大、位于重要功能區(qū)的腦血管畸形，則需要分次介入栓塞或復合手術治療才能達到治療效果；至于那些無法行血管內栓塞和手術切除，以及治療后仍有殘留的血管畸形，亦可采用立體定向放射治療；而年齡較大、癥狀較輕的患者則可采取隨訪觀察，同時注意養(yǎng)成良好的生活方式，避免熬夜、勞累和情緒激動。 病例點評 事實上，腦動靜脈畸形（bAVM）治療的最終目的是消除畸形血管團、防治并發(fā)癥。兩種治療方式的優(yōu)劣不能一概而論，需要充分考慮患者的具體情況選擇最適宜的治療方法。本例患兒畸形血管團緊鄰功能區(qū)，位置深在，同時合并左側枕葉腦內血腫及左側顳頂部硬膜下血腫，占位效應明顯。就可供選擇的治療方式而言，血管內介入栓塞治療創(chuàng)傷小、恢復快，但是很可能不能一次性徹底栓塞畸形血管團，有可能需要二次栓塞或者補充放療；另外不能同期清除顱內血腫，解除腦組織受壓。開顱顯微手術創(chuàng)傷大、恢復慢，但是相對來講徹底切除畸形血管團的可能性更大，而且可以同期清除顱內血腫，解除腦組織受壓；另外，醫(yī)療費用及復發(fā)率也相對較低。 經(jīng)過與家屬充分溝通后，家屬最終選擇開顱顯微手術。我科在神經(jīng)導航下行了“左側枕葉動靜脈畸形切除術+左枕葉腦內血腫清除術+左側顳頂部硬膜下血腫清除術+去骨瓣減壓術”，手術順利。在團隊及家屬的共同努力下，年輕的小患者術后痊愈出院。 何朝暉簡介 神經(jīng)外科學博士、留美博士后、教授、主任醫(yī)師、博士研究生導師、中共黨員。 任職情況： 國家衛(wèi)生計生委出血性卒中外科專業(yè)委員會常務委員。 國家衛(wèi)生計生委腦卒中防治委員會中青年委員。 中華中青年神經(jīng)外科醫(yī)師交流協(xié)會副會長，重慶地區(qū)會長。 重慶市醫(yī)學會神經(jīng)外科專業(yè)委員會腦血管外科手術學組委員。 國家自然科學基金委評議人。 《Behavioural Neurology》、 《BioMed Research International》、《Brain Research》、《Current Drug Targets》、《Neural Regeneration Research》、《Neurological Research》、《Chinese Neurosurgical Journal》、《重慶醫(yī)科大學學報》、《現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生》審稿專家。 臨床工作方向： 出血性或缺血性腦血管疾?。ㄈ顼B內動脈瘤、腦血管畸形、高血壓性腦出血、腦動脈硬化、腦供血不足、腦缺血、腦梗塞、頸動脈斑塊伴狹窄、煙霧病等）、腦腫瘤、顱腦外傷等。 擅長手術： 顱內動脈瘤瘤頸夾閉術、腦血管畸形切除術、頸動脈內膜剝脫術、顱內外血管搭橋術、腦腫瘤切除術等。 主持課題： 國家級課題3項，省部級課題2項，廳局級課題1項，校級課題1項，課題總經(jīng)費100余萬。 發(fā)表論文： 共60余篇。SCI論文10余篇，其中《Stroke》（影響因子6.468）論著1篇，《Experimental Neurology》（影響因子4.645）論著1篇，合計影響因子約30分。 參編教材：1部；參編專著：2部。 教學： 培養(yǎng)研究生30余名。 聯(lián)系方式： 微信公眾號：何朝暉腦科 好大夫在線：hezhaohuicqmu2022年01月06日591
0
5
-
鐘書主任醫(yī)師 中山大學附屬第一醫(yī)院廣西醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦動靜脈畸形 腦動靜脈畸形（bAVM）是一種先天性的局部腦血管發(fā)生的病變。在病變部位，腦動脈和腦靜脈之間缺乏毛細血管，致使動脈與靜脈直接相通，形成動靜脈之間的短路，導致一系列腦血流動力學的紊亂的癥狀，可引起出血性卒中(腦溢血）。 腦動靜脈畸形是腦血管發(fā)育異常所致畸形中最常見的一種，占腦血管畸形90%以上； bAVM患者的年出血率約為1%，出血后死亡率高于10%； 多見于40歲以下人群。 腦動靜脈畸形的發(fā)病癥狀 大多數(shù) bAVM 病人遲早會出現(xiàn)臨床癥狀，出血和癲癇是最重要的首發(fā)癥狀，也可表現(xiàn)為頭痛和神經(jīng)功能缺失等癥狀，出現(xiàn)的高峰年齡為 20~30歲。 腦動靜脈畸形的診斷 年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血患者，出血前有癲病史或輕偏癱、失語、頭痛史，而無明顯顱內壓增高者，應高度懷疑bAVM，但確診有賴于腦業(yè)管造影，CT及MRI檢查有助于確診。 bAVM治療的主要目的是防止出血、清除血胂、改善盜血和控制癲癇。 主要的治療方式： 1.介入治療； 2.外科手術治療； 3.立體定向放射外科治療。 這幾種治療方式可以單獨應用，也可以聯(lián)合應用 腦動靜脈畸形的血管內治療 隨著介入神經(jīng)放射學的發(fā)展，血管內治療已經(jīng)成為治療 bAVM 的重要方法，而OnyxTM液態(tài)栓塞 系統(tǒng)是最常用的 bAVM 栓塞材料。 OnyxTM液態(tài)栓塞系統(tǒng)是一種非粘性栓塞材料，它利用物理性封堵原理，能夠更可控的彌散進入畸形團內，阻斷動靜脈間異常血流，最終達到畸形團部分/完全消失的目的。 提示： 一、理性看待 BAVM雖然治療難度大，并發(fā)癥風險高，但是可以進行預防性治療，而且也能完全治愈 二、及時就醫(yī) 一旦發(fā)現(xiàn)疑似BAVM的癥狀，應及時就醫(yī) 三、科學康復 遵從醫(yī)囑盡早開始康復治療，有利于盡快恢復健康。 更多醫(yī)學科普知識敬請關注“鐘書醫(yī)生”微信公眾號：2021年10月18日954
0
6
-
周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內科 一、什么是腦動靜脈畸形 腦動靜脈畸形是一個畸形的血管團，特點是動脈不像動脈，靜脈不像靜脈，實際是動脈和靜脈都沒有發(fā)育成熟的血管，血管分布混亂不規(guī)則、粗細不一、紆曲，畸形血管團的范圍可小如指甲，大如手掌，多見于大腦半球。血管團由一根或多根動脈為其供血，有一根或數(shù)根靜脈為其引流，由于畸形的血管壁沒有正常的結構，彈力薄弱，血流不暢，阻力和壓力較大，容易造成腦供血不足、形成血栓或破裂出血?！ 《屿o脈畸形發(fā)生的原因一般認為腦動靜脈畸形主要是胚胎期血管生成階段的調控機制發(fā)生障礙所致，局部的原始毛細血管異常擴張和管壁增厚，形成動脈和靜脈間的短路，使血流速度增快，血流量增大，久而久之，導入動脈和引流靜脈擴張、扭曲形成異常血管網(wǎng)。短路越多，畸形血管團越大，參與的供血動脈和引流靜脈也越多，引發(fā)缺血、血栓形成和出血的機會越大。 三、動靜脈畸形常發(fā)生的部位從理論上講，任何有血管的地方都可發(fā)生。但最為常見的部位有兩個：大腦大靜脈（又名Galen大靜脈）及大腦半球靜脈。大腦大靜脈的動靜脈畸形是指大腦后動脈或小腦上動脈與大腦大靜脈形成了動靜脈瘺，大腦半球大靜脈形成的動靜脈畸形多數(shù)位于腦皮質下，其發(fā)生的部位以大腦中動脈供血的區(qū)域為多，其他的部位如基底神經(jīng)節(jié)、腦干和小腦也常受累?！ ∷?、臨床表現(xiàn) 1、腦動靜脈畸形的發(fā)病多見于20~40歲，平均25歲，多見于男性。2、從腦動靜脈畸形的發(fā)病機理分析，癥狀概括起來分為三類：一類是缺血癥狀；二類是腦梗塞癥狀，三類是出血癥狀?！。?）缺血癥狀：可分為發(fā)作性腦缺血，慢性腦缺血兩種狀態(tài)。發(fā)作性腦缺血，依據(jù)缺血的部位不同，表現(xiàn)各不相同，由于發(fā)生的原因與血管痙攣和血流改變有關，癥狀突發(fā)為其特點，常見的癥狀有的頭痛、頭暈、肢體麻木無力、視力模糊、意識障礙、抽搐等。慢性缺血是長期腦供血不足造成的，表現(xiàn)為疲乏無力、記憶力下降、情緒不穩(wěn)、學習能力降低，頭顱CT、MRI可見局限腦萎縮?！。?）腦梗塞：腦動靜脈畸形由于血管形態(tài)和結構的改變，正常動脈血流的層流狀態(tài)不復存在，繼爾改變?yōu)闇u流和湍流，這種血流狀態(tài)極易形成血栓，阻塞血管引發(fā)腦梗塞。?。?）腦出血：腦動脈靜畸形結構的另一個特點是血管壁發(fā)育不良，在壓力下擴張呈囊狀，在血壓突發(fā)增高的情況下易引發(fā)出血?！ ∥?、輔助檢查 1、頭部CT/CTA：平掃病變常為低密度，若腦內出血則為高密度，增強后血管區(qū)呈高密度，CTA可見異常血管網(wǎng)和供血動脈和引流靜脈?！ ?、頭部MRI/MRA：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織，還可區(qū)別出血與鈣化。MRA可看到畸形血管團?！ ?、腦血管數(shù)字減影（DSA）：可顯示畸形血管呈一團管徑相仿相互糾纏的迂曲、擴張、血管異常粗大的供養(yǎng)動脈和引流靜脈，局部循環(huán)加快，血流量增加，是診斷腦動靜脈畸形最可靠的證據(jù)?！ ×⒅委煷胧 δX動靜脈畸形的處理辦法有三種方式：1、動態(tài)觀察：對沒有任何癥狀的患者可進行預防發(fā)病的教育，無須治療，動態(tài)觀察。 2、對癥處理：出現(xiàn)癥狀的患者要分析發(fā)生的原因，對癥處理，如對腦缺血。3、手術治療：分為病灶切除術、血管內介入栓塞和立體定向放射治療，各有利弊，擇優(yōu)選之。2021年04月25日1285
0
3
-
王崢副主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 伽瑪?shù)吨委熤行?/a> 伽瑪?shù)蹲鳛镾RS（立體定向放射外科）的經(jīng)典，是神經(jīng)外科醫(yī)生為了避免開顱手術的種種風險，運用了一種神奇的γ射線（伽瑪射線）而發(fā)明的，具體可見文末鏈接。所以伽瑪?shù)兜淖畲髢?yōu)勢是安全，在腦動靜脈畸形（AVM）的治療上也是如此，而最大的缺點，則是起效緩慢（1-3年）。在相關學科的醫(yī)生看來，人類腦血管是分形藝術的巔峰之作，而且這個藝術作品支持了人類這種偉大而聰慧的生物：但是，如果先天沒有發(fā)育好，沒有正常的毛細血管床，腦血管中間一部分血管成為了一小團亂麻，臨床上就是腦動靜脈畸形（AVM），容易癲癇、出血，發(fā)病很多都是青少年，顱內出血極為兇險，很多位置的出血還會導致殘疾等后遺癥。治療AVM一共三種手段：手術、伽瑪?shù)斗派渫饪啤⒔槿胨ㄈ?。這三種治療手段演變，也可以感受到各治療方法的優(yōu)勢、科技樹點亮所帶來的變化1.開顱手術：目的是切除這團亂麻一樣的血管，是治療顱內AVM最為徹底的方法，但手術創(chuàng)傷大、風險高、恢復慢、后遺癥多。2.伽瑪?shù)斗派渫饪疲簩儆谖?chuàng)，通過γ射線照射這團畸形血管，使血管壁慢慢增厚，形成血栓，這團血管閉塞后血流不往這里流過，也就降低了出血風險。伽瑪?shù)短攸c是風險最小、費用最低，缺點是起效很慢（1-3年，在完全閉合前還是有出血風險）在伽瑪?shù)栋l(fā)明的前30年里，AVM之所以成為伽瑪?shù)吨委煹淖畲蟛》N，一方面因為那個年代開顱手術的危險性更高，另一方面在那個年代的微創(chuàng)手段里，伽瑪?shù)兑恢Κ毿愕米尫派渖窠?jīng)外科醫(yī)生為之狂熱。3.介入栓塞：也是微創(chuàng)，這個治療方法是不開顱而是走血管的通路，用特殊的微導管把栓塞材料帶到畸形血管團，然后填塞住這團血管。介入栓塞優(yōu)點是風險較小，缺點是費用較高、有些動靜脈畸形的血管構筑導致無法操作、復發(fā)率比較高（也就是再通：栓塞做好后血管造影顯示填塞完美可過幾年后這團血管又重新出現(xiàn)漏洞通暢了）。所以AVM很少能通過介入栓塞單獨達到治愈性的完全栓塞，往往需要伽瑪?shù)堆a刀，同時預防AVM再通。介入栓塞的另外一個優(yōu)點是不需要像伽瑪?shù)赌菢优渲脧碗s和大型的伽瑪?shù)吨委熢O備，往往配備一臺DSA設備（較大的醫(yī)院都有）就可以上馬開展，尤其是隨著栓塞材料和介入材料的進步，越來越多的醫(yī)院得以開展，但是也就存在技術水平不一致的問題。AVM的治療策略，要根據(jù)患者的癥狀、畸形血管團位置、大小，還有就是構筑：研究內部構造，分析治療后的血流改變，然后利用好這三種治療方法，揚長避短。綜合治療是AVM最大的治療原則。2021年03月26日2545
0
1
-
曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦動靜脈畸形（cerebral arteriovenous malformation, cAVM）是動靜脈分化失敗而導致動靜脈之間異常溝通的一種先天性血管畸形。也是兒童最常見的出血性腦血管病。1、流行病學兒童 cAVM患病率約2-3/萬，隨著年齡的增加發(fā)病率增加，本病在大齡孩子更多見，在兒童平均發(fā)病年齡約12歲。無明顯性別差異。兒童cAVM約80%位于幕上，幕上深部的畸形較成人更多見。多發(fā)的cAVM一半以上見于遺傳性出血性毛細血管擴張癥。2、臨床表現(xiàn)出血是兒童腦靜脈畸形最常見的首發(fā)表現(xiàn)，約65-86%的兒童以出血起病，其次為癲癇 9-24%，不到10%的孩子可偶然發(fā)現(xiàn)。cAVM也是兒童腦自發(fā)性腦出血最常見的原因（約一半以上）。兒童的腦動靜脈畸形比成人更容易引起出血，年出血率約4-8%/年，往往出血量大，首次出血約1/5患兒可因出血致死。3、分級分型常用的cAVM評價是Spetzler-Martin 分級，一共1-5分，即1-5級。1-2級為低級別，相對簡單，治愈率高；4-5級為高級別，結構復雜，治愈率底。還有其他分型，包括Spetzler-Martin 的補充分級，彌散型分型，Lasjaunias分型，Valavanis與 Yasargil分型等。4、治療由于兒童cAVM更容易出血，而且孩子的預期壽命長，所以未治療或者未治愈的兒童cAVM出血率、再出血率和出現(xiàn)癲癇的幾率都很高，導致兒童 cAVM 的自然病史很差，死亡率很高。所以應該積極治療，治療目的是徹底治愈cAVM，并讓患兒回歸正常的學習生活。手術切除、介入栓塞治療以及放射治療是常用的三種主要治療方式。需結合是否出血、血管構筑、是否彌散型、Spetzler-Martin分級、是否接受過血腫清除與去骨瓣減壓手術等因素綜合考慮。對于多數(shù)患兒，選擇恰當有效的治療方式能夠獲得治愈。手術切除是兒童cAVM治愈率最高的治療方式，治愈率超過90%，術中嚴格按照 cAVM 與腦組織邊界分離，術后 80%以上患兒可保全神經(jīng)功能。介入栓塞適應證廣，尤其是對于cAVM 合并動脈瘤，應首先栓塞處理動脈瘤。對于多支供血動脈、高流量和大型 cAVM 可以選擇分期分次栓塞。目前已經(jīng)有手術-介入復合手術室，可以同時聯(lián)合手術治療及介入栓塞治療，術中造影能實時指導病變的切除范圍，尤其適用于功能區(qū)，復雜的，彌散型的cAVM，以增加手術安全性，降低術中殘留幾率，保障全切治愈率。對于手術和介入治療不能治愈的cAVM，可選擇進行放射治療，一般要求是5歲以上，治療后需要 2-3 年來評價治療效果。2021年03月13日2565
1
5
-
魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 發(fā)育性靜脈異常上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院神經(jīng)外科魏社鵬魏社鵬發(fā)育性靜脈異常，也稱為靜脈血管瘤，是由正常腦實質分隔開的、呈放射狀排列的髓靜脈構成，靜脈的排列如同海蛇頭一樣。這個毛病在尸檢發(fā)現(xiàn)的所有腦內的血管畸形當中是最常見的！看圖！這個異常病灶通常位于幕上，以額葉為主；并不發(fā)生在間腦、腦干或脊髓，這一點和海綿狀血管瘤不同！發(fā)育性靜脈異常，通常是孤立存在的。被認為是良性病變。頭痛是最常見的主訴，其次是癲癇發(fā)作和感覺運動現(xiàn)象。出血通常是輕微的。有9%患者的癥狀，并不能用可歸因于發(fā)育性靜脈異常的明顯變化來解釋。通常采用磁共振成像和磁共振血管造影來進行診斷MRI通常能顯示髓靜脈會聚在擴張的大腦靜脈上。在增強T1加權圖像上可以看到一種典型的“太陽爆發(fā)”模式。MRA通常顯示擴張的靜脈通道和不同直徑的小髓靜脈。發(fā)育性靜脈異常的診斷通常不需要腦血管造影術。手術治療需要注意：簡單地清除血腫，并將發(fā)育性靜脈異常留在原位是合理的。放射外科和血管內治療，在這些病變的處理中沒有明確的作用。專業(yè)版在這里！DEVELOPMENTAL VENOUS ANOMALIES發(fā)育性靜脈異常，也稱為靜脈血管瘤，是由正常腦實質(最常見的是腦白質)分隔開的、呈放射狀排列的髓靜脈(海蛇頭)構成。這些小的靜脈管道，都通向擴張的、中心淺靜脈或深靜脈，后者還引流正常大腦的血流。通常會有一處狹窄，位于集合靜脈正在穿入硬腦膜竇處。顯微鏡下，發(fā)育性靜脈異常的靜脈結構基本正常，罕見有變性改變，包括增厚和透明變性。病灶通常位于幕上，以額葉為主；并不發(fā)生在間腦、腦干或脊髓。盡管被報道有多發(fā)病變，后者被描述為，與其他臨床綜合征(如藍色橡皮皰痣綜合征)相伴隨。但發(fā)育性靜脈異常通常是孤立存在的。 在13%～40%的病例中，發(fā)育性靜脈異常也可能與其它顱內血管畸形和頭頸部表淺靜脈畸形同時發(fā)生。臨床表現(xiàn)發(fā)育性靜脈異常，被認為是良性病變，盡管它們可能罕見地表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、進行性神經(jīng)功能缺損，和出血。頭痛是最常見的主訴，其次是癲癇發(fā)作和感覺運動現(xiàn)象。然而，這些癥狀和發(fā)育性靜脈異常之間的直接關系還沒有被確定。在一項為期10年的、前瞻性的、有80名患者參加的臨床和磁共振成像研究中，觀察到每年有0.34%的患者發(fā)生癥狀性出血。在另一項有93名患者參加的、492人年隨訪的研究中，并沒有出現(xiàn)癥狀性出血。出血通常是輕微的，盡管致命的顱內出血已有報道。有一個回顧性的包括68例患者的病例系列，發(fā)現(xiàn)這些患者的癥狀并不能歸因于其他病理，并排除了與海綿狀血管瘤相關的病例。最后發(fā)現(xiàn)癥狀性發(fā)育性靜脈異常有兩個主要的病理生理學類別：●占位表現(xiàn)：21%的患者出現(xiàn)了顱內結構受發(fā)育性靜脈異常成分機械壓迫的現(xiàn)象。最常見的相關癥狀是腦積水、耳鳴、腦干功能缺陷、面肌痙攣和三叉神經(jīng)痛。●與血流相關的癥狀：72%的患者出現(xiàn)了與血流相關的癥狀：①28%的患者的流入量增加，通常與動靜脈畸形(AVM)有關，該畸形通過經(jīng)發(fā)育性靜脈異常的擴張和膨脹的髓靜脈進行引流，導致腦實質和/或腦室內出血，或靜脈梗死。 癥狀包括頭痛、神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作和昏迷。②有38%的患者中觀察到解剖性阻塞，例如，發(fā)育性靜脈異?；蚱湟黛o脈的存在狹窄或血栓形成，從而導致限制性流出；③另有6%的患者觀察到有生理性阻塞(如遠端動靜脈分流或AVM引起的靜脈壓升高)導致的限制性流出?；颊弑憩F(xiàn)為神經(jīng)功能缺損、頭痛、癲癇發(fā)作和精神狀態(tài)改變的不同組合，這種臨床表現(xiàn)類似于腦靜脈血栓形成，伴有顱內壓升高、靜脈充血性水腫，和/或腦實質內或蛛網(wǎng)膜下腔出血。9%患者的癥狀，并不能用可歸因于發(fā)育性靜脈異常的明顯變化來解釋。診斷腦血管造影被認為是診斷發(fā)育性靜脈異常的金標準，但發(fā)育性靜脈異常通常是通過對比增強成像方式來確定的的，例如，計算機斷層掃描、磁共振成像和磁共振血管造影非增強CT掃描通常不能顯示發(fā)育性靜脈異常，除非伴有相關的海綿狀畸形。造影劑給藥后，通常只能識別出增大的靜脈。CTA也被用來識別發(fā)育性靜脈異常。磁共振成像MRI通常能顯示髓靜脈會聚在擴張的大腦靜脈上。在增強T1加權圖像上可以看到一種典型的“太陽爆發(fā)”模式。應包括梯度回波序列，以提高檢測相關海綿狀血管瘤的靈敏度。在圍繞發(fā)育性靜脈異常周圍的軟組織中，可以觀察到腦白質異常和/或鈣化。MRA通常顯示擴張的靜脈通道和不同直徑的小髓靜脈。導管血管造影術如前所述，發(fā)育性靜脈異常的診斷通常不需要腦血管造影術，因為磁共振成像上的軸向成像序列通常足以做出診斷。在非典型病例中，血管造影的結果具有特殊性；在毛細血管或靜脈期的晚期，病變區(qū)域內正常靜脈很少，且能見到放射狀排列的小的髓靜脈，呈現(xiàn)典型的“海蛇頭”外觀。動脈期通常是正常的，然而，所謂的動脈化深靜脈血栓，已經(jīng)被描述為在血管造影早期的混濁，和/或供血動脈的擴大。這些病變可能有出血的風險，更類似于動靜脈畸形。治療在絕大多數(shù)情況下，發(fā)育性靜脈異常應當給以保守治療，并對相關癥狀(例如，頭痛和癲癇)給以藥物治療。罕見的出血或有失控性癲癇發(fā)作的患者，可以考慮手術治療。然而，手術切除或血管內閉塞治療，都可能導致靜脈性梗死。在接受手術的患者中，需要術前對比增強成像來識別相關的海綿體畸形。切除發(fā)育性靜脈異常后，導致靜脈梗死已有報道。因此，簡單地清除血腫，并將發(fā)育性靜脈異常留在原位是合理的。放射外科和血管內治療，在這些病變的處理中沒有明確的作用。罕見的、伴隨有癥狀性血栓形成發(fā)育性靜脈異?；颊?，有病例報道認為，可以考慮給予抗凝治療。發(fā)育性靜脈異常Developmental venous anomalies感覺運動現(xiàn)象sensory-motor phenomena海綿狀血管瘤cavernous malformation2020年07月09日5641
0
0
-
2019年08月05日1160
0
0
相關科普號
王廣宇醫(yī)生的科普號
王廣宇 副主任醫(yī)師
山東大學附屬兒童醫(yī)院
小兒神經(jīng)外科
5892粉絲2.4萬閱讀
蓋延廷醫(yī)生的科普號
蓋延廷 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團-上海
神經(jīng)外科
412粉絲54.7萬閱讀
魏社鵬醫(yī)生的科普號
魏社鵬 主任醫(yī)師
上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院
神經(jīng)外科
556粉絲145.2萬閱讀