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顱內(nèi)動靜脈畸形

就診科室：神經(jīng)外科

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左側(cè)顳枕開顱丘腦動靜脈畸形切除
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劉方軍無職稱

好大夫工作室神經(jīng)外科
男童8歲，突發(fā)頭痛，惡心，嘔吐，隨即昏迷。診斷：丘腦出血破入腦室，動靜脈畸形。急診入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予氣管插管，行雙側(cè)側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)。入我院后，完善術(shù)前準(zhǔn)備，行左側(cè)顳枕開顱，三角區(qū)入路，動靜脈畸形切除。術(shù)中找到大腦后動脈，臨時(shí)阻斷后，全切除病變，清除血腫。術(shù)后氣管切開，意識狀態(tài)好轉(zhuǎn)，左側(cè)肢體恢復(fù)正常，能遵囑握手，右側(cè)肢體輕偏癱。轉(zhuǎn)康復(fù)醫(yī)院繼續(xù)治療。本文系劉方軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

2016年06月28日 2229 0 0
關(guān)于顱內(nèi)動靜脈畸形
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姜除寒主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科腦動靜脈畸形（AVM）及其危害腦血管畸形是腦或脊髓內(nèi)的一種先天畸形，包括腦動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形、毛細(xì)血管畸形四種。其中以腦動靜脈畸形、海綿狀血管瘤兩種最常見北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科呂明。腦動靜脈畸形是一種先天性疾病，可隨著人體的發(fā)育而增長，病人的主要表現(xiàn)是反復(fù)的顱內(nèi)出血，部分性或全身性抽搐發(fā)作，短暫腦缺血發(fā)作，或因長期局部腦供血不足而形成偏癱、失語等神經(jīng)功能缺損。據(jù)統(tǒng)計(jì)，50%的病人曾出血2次，30%出血3次，20%出血4次以上，最多的可出血十余次；40%-50%的病人有抽搐發(fā)作；40%的病人有運(yùn)動或感覺性癱瘓；60%以上的病人有長期頭痛史。1.如何治療腦動靜脈畸形目前，腦動靜脈畸形的外科治療主要有三種：開顱切除畸形團(tuán)、血管內(nèi)治療和伽瑪?shù)痘騒刀治療。外科治療的目的是糾正腦血流動力學(xué)的紊亂，改善腦的血供，原有的神經(jīng)功能障礙可逐漸好轉(zhuǎn)，抽搐發(fā)作也可望減少或減輕，爭取杜絕病變破裂出血的危險(xiǎn)。（1）開顱切除畸形團(tuán)適用于以下情況：血管畸形不是特別大，位于腦的表淺部位；畸形團(tuán)出血后形成血腫，需要開顱清除血腫，并切除畸形團(tuán)；有頻繁的抽搐發(fā)作。（2）血管內(nèi)介入治療是將導(dǎo)管置入畸形團(tuán)的供血?jiǎng)用}，避開正常血管，或直接置入畸形團(tuán)內(nèi)，然后根據(jù)情況注入不同的栓塞材料，使畸形團(tuán)閉塞、變小或充血延遲，從而達(dá)到治療目的。以下情況首選血管內(nèi)治療：血管畸形廣泛而不能開顱切除；血管畸形位于重要功能區(qū)，如運(yùn)動區(qū)、言語區(qū)和腦干，手術(shù)后會產(chǎn)生嚴(yán)重的并發(fā)癥和后遺癥；血管畸形為高流量，開顱切除出血多。只要導(dǎo)管能到達(dá)畸形團(tuán)，就能進(jìn)行血管內(nèi)治療。（3）伽瑪?shù)痘騒刀治療是利用立體定向的原理，將伽瑪射線或X射線精確地集中到血管畸形部位進(jìn)行照射，使血管壁增生變厚，導(dǎo)致血栓形成，從而閉塞畸形血管團(tuán)。它適用于小的血管畸形，一般要小于3厘米；以及部位深在、開顱難以到達(dá)的血管畸形。應(yīng)根據(jù)病變血管的大小、部位，通過病變的血流情況慎重選擇治療方法，或多種方法聯(lián)合應(yīng)用。2.血管內(nèi)介入治療腦動靜脈畸形的并發(fā)癥及相關(guān)問題(1)術(shù)中微導(dǎo)管無法到位，栓塞手術(shù)失敗，但一次性導(dǎo)管材料發(fā)生費(fèi)用；或微導(dǎo)管雖已到位，但液體栓塞膠（Onyx）無法在畸形團(tuán)內(nèi)滿意彌散，栓塞效果不滿意。(2)畸形團(tuán)較大時(shí)無法一次完全栓塞，需要多次栓塞治療，最終可能還需結(jié)合伽瑪?shù)哆M(jìn)一步治療。治療過程較長，在整個(gè)治療期間，包括治療后近期和遠(yuǎn)期，殘余畸形團(tuán)隨時(shí)有再出血可能。北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科呂明(3)術(shù)后癲癇。(4)畸形團(tuán)位于腦功能區(qū)時(shí)，術(shù)后可能出現(xiàn)一過性或永久性神經(jīng)功能缺陷（如面癱、舌癱、肢體偏癱、括約肌障礙、感覺障礙、語言障礙、視覺障礙等）。(5)如術(shù)中或術(shù)后畸形團(tuán)破裂出血，必要時(shí)可能需采取急診顱內(nèi)血腫清除術(shù)、去骨片減壓術(shù)、氣管切開等急救措施，嚴(yán)重時(shí)可能植物生存，或因腦疝或多系統(tǒng)器官衰竭而死亡。（6）術(shù)中、術(shù)后血管痙攣以及血栓栓塞性并發(fā)癥等原因?qū)е氯毖阅X卒中致殘致死。（7）Onyx膠為液體栓塞劑，可能經(jīng)過畸形團(tuán)被引流到靜脈端，造成靜脈阻塞，導(dǎo)致畸形團(tuán)充血性出血；或者膠被引流至頸內(nèi)靜脈并進(jìn)一步到達(dá)右心房或肺動脈，造成肺栓塞致死。（8）Onyx膠理論上為非黏附性液體栓塞劑，但在臨床實(shí)踐中存在栓塞后拔管困難的情況。拔管對畸形團(tuán)血管造成的牽拉可能導(dǎo)致腦出血。有時(shí)為防止強(qiáng)行拔管導(dǎo)致血管撕裂出血，被迫將微導(dǎo)管留置于體內(nèi)。目前微導(dǎo)管留置體內(nèi)的病例經(jīng)短期隨訪尚無嚴(yán)重不良反應(yīng)，但缺乏長期隨訪結(jié)果。附：（任何醫(yī)療行為都有風(fēng)險(xiǎn)。醫(yī)生所能做的：有時(shí)去治愈，常常去幫助，總是去安慰）

2015年05月14日 5544 9 21
腦動靜脈畸形都需要治療嗎？怎么治療？
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洪波主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部）腦血管病科腦動靜脈畸形診斷（AVM）后，并不是都要治療的，而有的甚至是目前水平最高的醫(yī)生也難以安全治療的（如5級的AVM）。

2015年03月24日 5 7 11
腦動靜脈畸形的治療
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陰金波副主任醫(yī)師 陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院神經(jīng)外科腦動靜脈畸形的治療目的是防止出血，減輕或糾正“腦盜血”，改善腦組織血供，緩解神經(jīng)功能障礙，控制癲癇，提高患者生活。目前的治療方法包括保守治療、顯微手術(shù)切除術(shù)、血管內(nèi)介入栓塞術(shù)和立體定向放射治療，以及上述方法的綜合治療。1.保守治療對于年齡較大，僅有癲癇癥狀者或位于腦重要功能區(qū)及腦深部病變或病變廣泛深在不適宜手術(shù)者，均應(yīng)采用保守治療。保守治療的主要目的是防止或制止出血及再出血，控制癲癇、緩解癥狀等。(1)保持正常生活規(guī)律：避免劇烈運(yùn)動、情緒波動和勞累，保持大便通暢，高血壓者適當(dāng)降低血壓。有出血者，應(yīng)絕對臥床休息1～6周。(2)抗癲癇治療：根據(jù)癲癇的類型選擇抗癲癇藥物，長期堅(jiān)持規(guī)律服藥，以控制癲癇發(fā)作。大發(fā)作和局限性發(fā)作可首選苯妥英鈉、苯巴比妥或撲米酮，精神運(yùn)動性發(fā)作可選用苯妥英鈉、卡馬西平、硝西泮、丙戊酸鈉等，失神小發(fā)作可選用乙琥胺、丙戊酸鈉、氯硝西泮等。一般在完全控制癲癇發(fā)作2～3年后才考慮逐漸減少藥量。(3)對癥治療：有出血者可按蛛網(wǎng)膜下腔出血對癥治療。有顱內(nèi)壓增高者可給予甘露醇等脫水劑降低顱內(nèi)壓。如血腫較大，顱內(nèi)壓增高嚴(yán)重者，則宜手術(shù)清除血腫。根據(jù)病人的癥狀選擇不同的藥物進(jìn)行對癥處理，以減輕病人的癥狀等。(4)防止再出血：可試用氨甲苯酸、氨基己酸等凝血藥物來防止再出血，但其療效有待于進(jìn)一步證實(shí)。2.顯微手術(shù)切除術(shù) 顯微外科技術(shù)的應(yīng)用使腦AVM的手術(shù)全切除率有很大的提高。到目前為止，手術(shù)切除仍是徹底治療這種疾病的最好方法之一。AVM手術(shù)切除病例的選擇：①有顱內(nèi)出血史，腦血管造影顯示AVM屬史氏分級1～3.5級者，包括位于大腦功能區(qū)、大腦內(nèi)側(cè)面、外側(cè)裂區(qū)、胼胝體、側(cè)腦室、腦室旁、紋狀體內(nèi)囊丘腦區(qū)、小腦半球及小腦蚓部等部位均應(yīng)考慮手術(shù)切除。但對位于下丘腦及其附近、腦干和小腦橋腦角等處的病灶，必須慎重對待，出血后能生存已不容易，手術(shù)損傷可能會帶來極嚴(yán)重的后果。②無顱內(nèi)出血史，位于大腦淺表非功能區(qū)，前中額、頂、枕葉內(nèi)側(cè)面等部位，直徑＜5cm的avm，可選擇手術(shù)切除。③無顱內(nèi)出血史，但有以下癥狀：藥物控制無效的頑固性癲癇或嚴(yán)重的進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損等，病灶切除可能有助于癥狀改善。④巨大型、高流量的AVM，經(jīng)過血管內(nèi)介入栓塞部分主要供血?jiǎng)用}后1～2周內(nèi)作病灶切除。⑤急性顱內(nèi)出血的病人，當(dāng)腦內(nèi)血腫致使腦疝形成，危及生命時(shí)應(yīng)急診手術(shù)，一般情況下以清除血腫減低顱內(nèi)壓挽救生命為主，除非術(shù)前已作腦血管造影檢查，可考慮作AVM切除。一般應(yīng)在全身狀況和神經(jīng)功能改善并穩(wěn)定后，作腦血管造影進(jìn)一步檢查，在有充分準(zhǔn)備的前提下行AVM切除術(shù)。目前3D-CTA在出血急性期確定AVM病灶部位、大小有重要的參考價(jià)值，有助于指導(dǎo)清除血腫，而且此項(xiàng)檢查無創(chuàng)傷，只需幾分鐘即可完成掃描，即使在病人作好術(shù)前準(zhǔn)備送往手術(shù)室的途中也可進(jìn)行檢查。⑥老年患者，心肺功能難以忍受麻醉和手術(shù)者，伴有其他系統(tǒng)嚴(yán)重疾患而AVM切除無助于改善生存質(zhì)量或生存期限者，應(yīng)視為禁忌證。⑦手術(shù)可能帶來的并發(fā)癥和后遺癥而影響病人從事的職業(yè)，特別是未出過血、無任何臨床表現(xiàn)而偶爾發(fā)現(xiàn)的AVM，必須讓病人及其親屬充分理解手術(shù)的目的和后果，權(quán)衡利弊后作出治療選擇。3.血管內(nèi)介入栓術(shù) 血管內(nèi)治療始于20世紀(jì)60年代，主要用于手術(shù)難以處理的深部AVM，使病灶縮小或完全閉塞，以利于手術(shù)或放射治療。但作為單獨(dú)治療AVM的手段，血管內(nèi)治療還有很大局限性，只有少數(shù)供血?jiǎng)用}數(shù)量少、結(jié)構(gòu)簡單的病例能夠經(jīng)單純栓塞治療而痊愈。據(jù)報(bào)道，經(jīng)單純栓塞治療的治愈率大約在10%～15%，另有50%的病灶可縮小至可以使用放療或手術(shù)治療。因此栓塞治療多作為手術(shù)或放射治療的輔助治療。血管內(nèi)治療主要危險(xiǎn)有：①術(shù)中出血，發(fā)生率為7%～11%，常發(fā)生在導(dǎo)管送入過程中，也可能是由于定位不準(zhǔn)確栓塞材料栓塞靜脈所致，如果發(fā)生這種情況常需急癥手術(shù)。②栓塞時(shí)有可能累及正常供血?jiǎng)用}，導(dǎo)致缺血并發(fā)癥。③治療后再通。④術(shù)中血管痙攣導(dǎo)致退管困難、導(dǎo)管黏住血管以及斷管，需急癥手術(shù)處理。超選擇導(dǎo)管技術(shù)的發(fā)展以及各種新技術(shù)的應(yīng)用，使血管內(nèi)治療的療效不斷提高，特別是在缺血并發(fā)癥的預(yù)防上。4.立體定向放射治療放射治療是近20年來開展的療法，重要有γ刀、χ刀、質(zhì)子束、直線加速器等。是利用當(dāng)代先進(jìn)的立體定向和計(jì)算機(jī)系統(tǒng)對顱內(nèi)靶點(diǎn)，使用一次大劑量照射，放射線從多方向、多角度精確聚集靶點(diǎn)，引起放射生物學(xué)反應(yīng)，從而治療疾病的方法。但近年的臨床觀察，放療后閉塞率逐年增高，放射治療后第2、3、4年的閉塞率分別為32%、50%、80%。一般認(rèn)為AVM治療后閉塞率與腦AVM的體積及所接受的放射劑量密切相關(guān)，由于放射治療后畸形血管團(tuán)完全閉塞期間仍有出血和腦組織放射性反應(yīng)的可能成為限制其應(yīng)用的主要因素，因此這一時(shí)間的長短對評價(jià)其療效非常重要。放療對>3cm的病灶效果不佳，而且并發(fā)癥發(fā)生率高，因此，目前主要應(yīng)用于直徑＜3cm、位置深在、兇險(xiǎn)，病變位于主要功能區(qū)，不易手術(shù)的avm，或血管內(nèi)治療難度較大以及對開顱手術(shù)和血管內(nèi)栓塞后殘留病灶的補(bǔ)充治療。由于放射治療無需開顱、住院時(shí)間短而易于被患者接受。但在所有腦avm中，完全適合放射治療的不足25%。5.綜合治療顯微外科手術(shù)、血管內(nèi)介入栓塞和立體定向放射外科治療腦AVM均已廣泛地應(yīng)用，但對于大型、巨大型AVM或位于重要結(jié)構(gòu)、腦深部的病灶，單一的治療方法較難達(dá)到理想的療效。近年來，對兩種或三種治療手段綜合應(yīng)用的研究顯示可以明顯地提高AVM的治愈率，降低致殘率和死亡率。小(直徑＜3cm)而淺表的avm作手術(shù)切除，小(直徑＜3cm)而深的病灶行放射外科治療。直徑>3cm的AVM，先行血管內(nèi)栓塞，如果AVM完全消失，不再進(jìn)一步處理，但需隨訪;如果直徑仍>3cm，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大的病灶暫作保守治療，也不主張作放療;病灶縮小，直徑＜3cm的淺表者可手術(shù)切除，深部者進(jìn)行放射外科治療。(1)血管內(nèi)介入栓塞加手術(shù)切除術(shù)：此兩種方法的聯(lián)合應(yīng)用在當(dāng)前開展最廣泛。術(shù)前栓塞可使AVM體積縮小、血流減少、術(shù)中出血少，特別是阻塞深部供血?jiǎng)用}有利于分離血管團(tuán)和全切除。術(shù)前分次進(jìn)行血管內(nèi)栓塞對預(yù)防術(shù)中、術(shù)后發(fā)生腦過度灌注現(xiàn)象有較大的意義。一般認(rèn)為，栓塞后1～2周手術(shù)最合適，而用NBCA栓塞發(fā)生血管再通，以3個(gè)月后為多見，因此手術(shù)可適當(dāng)延遲?？傊軆?nèi)介入栓塞已是AVM手術(shù)切除前的重要輔助手段。(2)血管內(nèi)介入栓塞加立體定向放射治療：應(yīng)用立體定向放射外科，γ刀、χ刀等(以下簡稱放療)治療腦AVM具有無創(chuàng)傷、風(fēng)險(xiǎn)小、住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)，但單一放射治療的療效不如兩者聯(lián)合治療。放療前血管內(nèi)栓塞可使AVM體積縮小，減少放射劑量，減輕周圍腦組織的放射反應(yīng)，可提高治愈率。血管內(nèi)栓塞亦可閉塞AVM并發(fā)的動脈瘤和伴發(fā)的大的動靜脈瘺，降低放療觀察期間再出血的風(fēng)險(xiǎn)。但放療前栓塞，可使殘留的AVM團(tuán)形狀更不規(guī)則，對準(zhǔn)確估計(jì)AVM的靶體積和計(jì)算放射劑量帶來一定困難。(3)立體定向放射治療加顯微手術(shù)切除術(shù)：大型的腦AVM亦可采用立體定向放射治療作為手術(shù)切除前的輔助手段。放療后AVM團(tuán)內(nèi)血栓形成，體積縮小，血管數(shù)目減少，術(shù)中出血少。將大型AVM轉(zhuǎn)化為并發(fā)癥低的病灶，有利于手術(shù)操作，提高手術(shù)成功率。而手術(shù)又將放療無法閉塞的大的動靜脈瘺切除，提高治愈率。

2013年01月30日 6045 1 7
醫(yī)學(xué)科普－腦動靜脈畸形（AVM）
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許志勤主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科腦動靜脈畸形（AVM）【定義】腦血管畸形是腦血管病的先天性發(fā)育異常。由于腦血管發(fā)育障礙引起原始血管通路持續(xù)存在，造成局部血管的結(jié)構(gòu)和數(shù)量異常。這種血管異常影響正常腦血流，同時(shí)隨著血流動力學(xué)的異常而發(fā)生變化。根據(jù)形態(tài)學(xué)的不同，腦血管畸形可以分為5種類型：動靜脈畸形（AVM）、靜脈性血管畸形、海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管曲張，其中腦動靜脈畸形最為常見。【診斷依據(jù)】1?臨床表現(xiàn)除少數(shù)隱匿性和小型的AVM外，絕大多數(shù)AVM病人遲早會出現(xiàn)臨床癥狀。出血和抽搐是最重要的首發(fā)癥狀，也可表現(xiàn)為頭痛和神經(jīng)功能缺失等癥狀，出現(xiàn)的高峰年齡為20～30歲，到30歲時(shí)大多數(shù)病人都有癥狀，到60歲時(shí)，90％以上的病人會出現(xiàn)癥狀，有少數(shù)病人一生不表現(xiàn)任何癥狀。（1）出血：顱內(nèi)出血是腦AVM最常見的癥狀，占52%～77％，以出血為首發(fā)癥狀的稍多于半數(shù)。出血多發(fā)生在年齡較小的病例，半數(shù)以上在16～35歲時(shí)出現(xiàn)。出血與季節(jié)無關(guān)，發(fā)病突然，往往出現(xiàn)在病人體力活動或有情緒波動時(shí)。有一組病例統(tǒng)計(jì)表明，出血可以反復(fù)發(fā)生，50％以上的病人曾出血2次，30％出血3次，20％出血4次以上，最多的可出血10次，反復(fù)出血可造成腦組織的嚴(yán)重?fù)p害。與動脈瘤所致的出血相比，AVM出血的發(fā)病高峰年齡較早，出血程度較輕，早期再出血的發(fā)生率較低，腦血管痙攣的發(fā)生率較低。出血可以發(fā)生在供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)或引流靜脈，也可以由于AVM的供血?jiǎng)用}上的動脈瘤破裂引起。臨床表現(xiàn)為劇烈的頭痛、嘔吐，有時(shí)甚至意識喪失。出血有三種形式，即腦內(nèi)血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦室內(nèi)出血。大量腦室內(nèi)出血時(shí)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀危重，病人常常昏迷，急性腦積水的發(fā)生率較高。影響腦AVM出血的危險(xiǎn)因素包括曾有出血史、年齡、AVM的大小和部位等。小型AVM較之大型的更容易出血，深部AVM比淺表的容易出血。存在深部靜脈引流，畸形血管團(tuán)位于腦室旁、顳葉、島葉和胼胝體，血管團(tuán)內(nèi)部存在動脈瘤和靜脈閉塞等可以增加畸形本身的出血。（2）癲癇：癲癇是淺表AVM僅次于出血的主要表現(xiàn)，其發(fā)生率為28％～64％，其中有半數(shù)為首發(fā)癥狀。腦AVM誘發(fā)癲癇的原因?yàn)椋篈VM的盜血引起鄰近腦組織的缺血缺氧；出血或含鐵血黃素沉著，致AVM周圍的神經(jīng)膠質(zhì)增生形成致癇灶；AVM的刺激作用，特別是顳葉，可伴有遠(yuǎn)隔處的癲癇病灶。癲癇的發(fā)生率與AVM的部位和大小有關(guān)，頂葉的發(fā)生率最高，其次是額葉和顳葉，再次為枕葉和腦深部的AVM，而位于基底節(jié)和顱后窩的AVM很少引起癲癇。AVM越大，引起的癲癇發(fā)生率越高。癲癇發(fā)作的形式以部分發(fā)作為主，有時(shí)具有Jackson癲癇的特征。長期抽搐者肢體可逐漸出現(xiàn)輕偏癱，并較健側(cè)肢體短小細(xì)瘦。癲癇的類型與AVM的部位有關(guān)，前額葉AVM最常發(fā)生全身性發(fā)作，中央及頂枕的病變主要表現(xiàn)為部分發(fā)作或繼發(fā)性全身發(fā)作，顳葉病灶通常為復(fù)雜部分性發(fā)作。（3）頭痛：頭痛是AVM的另一常見癥狀，但對診斷無特殊意義。16％～42％的AVM病人以頭痛為首發(fā)癥狀，其中60％以上的病人有長期的頭痛史。腦AVM引起的頭痛性質(zhì)多樣，包括偏頭痛、局限性頭痛和全頭痛。頭痛嚴(yán)重時(shí)可影響工作。一般來說，頭痛的部位與病變的部位無明顯相關(guān)。但當(dāng)頭痛局限于一側(cè)時(shí)，具有定位價(jià)值。枕葉由大腦后動脈供血的AVM易引起偏頭痛。AVM引起頭痛的原因?yàn)椋耗X血管擴(kuò)張；顱內(nèi)靜脈壓或顱壓升高；硬腦膜動靜脈瘺；少量顱內(nèi)出血。AVM存在的“盜血”現(xiàn)象也可導(dǎo)致腦缺血缺氧，從而引起頭痛。（4）神經(jīng)功能缺失：腦AVM可產(chǎn)生一過性或進(jìn)行性的神經(jīng)功能缺失，10％的病人為首發(fā)癥狀。7%～12％的病人有進(jìn)行性的偏癱，其他癥狀可有偏盲、肢體麻木、失語和共濟(jì)失調(diào)等。鄰近腦干和腦橋小腦角的擴(kuò)張的動脈和靜脈可壓迫三叉神經(jīng)引起疼痛。頸內(nèi)動脈極度擴(kuò)張可以引起視力減退。AVM的盜血現(xiàn)象可引起短暫性的缺血發(fā)作或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失，持久性的神經(jīng)功能缺失通常與腦AVM出血有關(guān)。（5）顱內(nèi)雜音：病人自己感覺到顱內(nèi)及頭皮上有顫動和雜音，但旁人不能聽到，有人稱為“腦鳴”。這種聲音喧鬧不堪，以致難以忍受，壓迫頸動脈可使之減弱或消失。只有當(dāng)AVM體積巨大且位置表淺時(shí)，才能在顱骨上聽到收縮期增強(qiáng)的雜音。AVM累及顱外軟組織或硬膜時(shí)，雜音較明顯，壓迫頸總動脈可使雜音消失。（6）其他癥狀：病人還可以有智力減退，眼球突出，視乳頭水腫，腦積水等表現(xiàn)，未破裂的AVM極少有占位效應(yīng)，AVM周圍出現(xiàn)腦組織膠質(zhì)化時(shí)，可出現(xiàn)局部的占位效應(yīng)。2?輔助檢查（1）顱骨平片和CT掃描：AVM病人的頭顱平片上有異常發(fā)現(xiàn)的占1/2～1/4，大約1/10的病人可見顱骨血管溝擴(kuò)大，約有1/4的病人可見AVM的鈣化，顱底拍片有時(shí)可見破裂孔或棘孔擴(kuò)大。顱內(nèi)AVM在未破裂出血前，CT平掃為一局灶性高、等或低密度混雜區(qū)，病灶形態(tài)不規(guī)則，多呈邊緣不清的團(tuán)塊狀影，有時(shí)呈蜿蜒狀或點(diǎn)狀的密度增高影。增強(qiáng)CT掃描表現(xiàn)為不規(guī)則的團(tuán)塊狀強(qiáng)化區(qū)，有時(shí)可見迂曲的血管影，其周圍可見到供血?jiǎng)用}和引流靜脈。有些AVM在CT平掃中無異常發(fā)現(xiàn)，只有注射造影劑后方能顯示出病灶。AVM出血時(shí)，CT掃描有很高的價(jià)值。血腫可表現(xiàn)為高密度、高低混雜密度或低密度，與出血的時(shí)間有關(guān)。注射造影劑后部分血腫邊緣可見畸形迂曲的血管強(qiáng)化影，高低混雜密度的血腫常常顯示環(huán)狀強(qiáng)化，部分血腫亦可不出現(xiàn)異常強(qiáng)化。血腫邊緣凹入或尖角形為動靜脈畸形血腫的特征。（2）磁共振成像（MRI、MRA）：磁共振成像診斷AVM的正確率幾乎達(dá)到100％，可顯示畸形的供血?jiǎng)用}、畸形的血管團(tuán)、引流靜脈、出血、占位效應(yīng)等。即使隱匿性AVM，MRI也能較好地顯示。MRI特有的“流空效應(yīng)”使AVM中快速流動的血液表現(xiàn)為無信號陰影，因而可以清晰顯示血管團(tuán)、供血?jiǎng)用}和引流靜脈。但MRI不能區(qū)分病灶中的暗區(qū)是血管還是鈣化，往往需要結(jié)合CT掃描來鑒別其性質(zhì)。顱內(nèi)出血時(shí)，T1、T2加權(quán)像上均表現(xiàn)為高信號，隨著時(shí)間的延長，T1加權(quán)像的信號逐漸變低，T2加權(quán)像仍為高信號。（3）經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）：TCD檢查AVM的敏感性>80％，可能遺漏小的AVM。TCD對確定AVM治療后殘留血供和血流動力學(xué)也有幫助。TCD探測的意義在于：確定畸形血管的供血?jiǎng)用}及其血流動力學(xué)變化，有利于AVM的診斷或作為腦血管造影前的篩選手段；術(shù)前利用TCD探測顱內(nèi)盜血的輕重，可作為先栓塞供血?jiǎng)用}再切除病變的依據(jù)；手術(shù)中進(jìn)行監(jiān)測，提高手術(shù)的準(zhǔn)確性和安全性?？蓭椭_定血流方向和血管結(jié)構(gòu)，可以防止出現(xiàn)正常灌注壓突破，避免發(fā)生嚴(yán)重的出血；術(shù)后判斷有無畸形血管團(tuán)的殘留，動態(tài)追蹤觀察病人的血流動力學(xué)變化，以評價(jià)手術(shù)治療的效果。（4）腦血管造影：診斷AVM最重要的方法為腦血管造影，對AVM的診斷治療有決定性的作用。但仍有一小部分AVM不能被血管造影所發(fā)現(xiàn)。腦AVM血管造影的特征性表現(xiàn)為動脈期可見到不規(guī)則、迂曲的血管團(tuán)，有一根或數(shù)根粗大的供血?jiǎng)用}，和早期顯影的擴(kuò)張的引流靜脈。一般AVM不引起腦血管的移位。超選擇血管造影可見到畸形血管的結(jié)構(gòu)：供血?jiǎng)用}或發(fā)出分支供應(yīng)畸形血管團(tuán)；供血?jiǎng)用}上的動脈瘤；非供血?jiǎng)用}上的動脈瘤；動靜脈瘺；病灶內(nèi)的動脈瘤；靜脈瘤樣擴(kuò)張；擴(kuò)大的引流靜脈。3?腦AVM的臨床分級腦AVM的差異較大，外科適應(yīng)證很難統(tǒng)一。術(shù)前的評價(jià)也較為復(fù)雜，要考慮畸形的大小、部位、深淺、供血?jiǎng)用}和引流靜脈、血流速度和流量、盜血情況等等。臨床的分級評價(jià)也較多，現(xiàn)將較為通用的Spetaler?Martin分級法（1986）介紹如下：根據(jù)病變的大小、與功能區(qū)的關(guān)系和引流靜脈等三種因素，分為5級。AVM的功能區(qū)包括：感覺運(yùn)動；語言功能；視覺；丘腦及下丘腦；內(nèi)囊；腦干；小腦腳；小腦深部各核。凡AVM緊鄰這些區(qū)域的計(jì)為1分，否則列為“靜區(qū)”記0分。AVM的引流靜脈模式是根據(jù)腦血管造影中引流靜脈的分布和深淺來決定的。引流靜脈中有部分導(dǎo)入深靜脈者記1分，否則記0分。AVM的大小，是根據(jù)腦血管造影中血管團(tuán)最大徑為依據(jù)。小于3cm計(jì)為1分，3～6cm計(jì)為2分，大于6cm計(jì)為3分。分級時(shí)將3項(xiàng)積分相加的總和為該病例的級別，Ⅰ級即為1＋0＋0，Ⅱ級、Ⅲ級、Ⅳ級、Ⅴ級類推，術(shù)后的死亡率和致殘率以Ⅰ～Ⅱ級最低，Ⅲ級居中，Ⅳ級和Ⅴ級較高。作者將AVM明顯累及腦干和下丘腦者作為不能手術(shù)切除的病例，定為Ⅵ級。因素計(jì)分因素計(jì)分因素計(jì)分AVM的大小AVM的部位引流靜脈<3cm1非功能區(qū)0僅淺靜脈03～6cm2功能區(qū)1深靜脈1>6cm3【鑒別診斷】1?海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤是年輕人顱內(nèi)出血的常見原因之一，腦血管造影常為陰性，但在CT上病變常顯示蜂窩狀的不同密度區(qū)，其間雜有鈣化灶。增強(qiáng)后病變區(qū)密度可略增高，周圍組織輕度水腫，看不到增粗的供血?jiǎng)用}和擴(kuò)大而早期顯影的引流靜脈。MRI的典型表現(xiàn)為T2加權(quán)像為網(wǎng)狀或斑點(diǎn)狀的混雜信號或高信號，周圍有一均勻的環(huán)形低信號區(qū)（含鐵血黃素沉積），可與AVM鑒別。2?癲癇血栓閉塞性的腦AVM常有抽搐發(fā)作，這種病變不能在腦血管造影中顯示，常常被誤診為其他原因引起的癲癇。但是這種病人常有顱內(nèi)出血的病史，抽搐多出現(xiàn)在出血之后。病人除有癲癇外，還有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。CT和MRI掃描對鑒別診斷很有幫助。3?血供豐富的膠質(zhì)瘤惡性度較高的膠質(zhì)瘤亦可并發(fā)出血，因此需與AVM作鑒別。腦血管造影中亦可見動靜脈之間的交通及早期出現(xiàn)的靜脈，但異常血管染色淡，管徑粗細(xì)不等，沒有增粗的供應(yīng)動脈，引流靜脈也不擴(kuò)張迂曲，腫瘤常常有明顯的占位效應(yīng)，屬于惡性疾病，病情發(fā)展快，病程短，常有顱高壓的表現(xiàn)。在沒有明確的出血的情況下，神經(jīng)功能缺失的癥狀明顯，并日趨惡化。4?血管母細(xì)胞瘤好發(fā)于顱后窩，小腦半球內(nèi)血管母細(xì)胞瘤血供豐富，易于出血，需要與顱后窩的AVM鑒別。此病變多呈囊性，瘤結(jié)節(jié)較小，位于瘤壁上，在血管造影上有時(shí)可見擴(kuò)張的供血?jiǎng)用}和擴(kuò)大的引流靜脈，但像AVM那樣明顯的血管團(tuán)較少見。巨大實(shí)質(zhì)性的血管母細(xì)胞瘤有時(shí)鑒別較困難。血管母細(xì)胞瘤有時(shí)伴有紅細(xì)胞增多及血紅蛋白的異常增高，AVM沒有這種情況。5?腦膜瘤血供豐富的腦膜瘤在血管造影中可見不正常的血管團(tuán)，其中雜以早期的靜脈及動靜脈瘺的成分。但腦膜瘤占位效應(yīng)明顯，一般沒有增粗的供血?jiǎng)用}和擴(kuò)張、迂曲的引流靜脈。供血?jiǎng)用}呈環(huán)狀包繞于腫瘤的周圍。臨床上病人可有抽搐、頭痛、顱內(nèi)壓增高癥狀。CT掃描可見明顯增強(qiáng)的腫瘤，邊界清楚，緊貼于顱骨內(nèi)面，與硬腦膜粘著。表面顱骨有被侵蝕的現(xiàn)象，故容易與腦AVM相鑒別。6?靜脈性血管畸形臨床上少見，可引起腦內(nèi)或腦室內(nèi)出血。在腦血管造影中常常沒有明顯的畸形血管團(tuán)，但在靜脈期可見特征性的水母頭或傘形改變，即許多細(xì)小擴(kuò)張的髓靜脈匯聚到擴(kuò)張的腦貫通靜脈或室管膜下靜脈。CT掃描可見能明顯增強(qiáng)的低密度病變，結(jié)合腦血管造影可以作出鑒別?！局委熢瓌t】腦AVM治療的主要目的是防止出血、清除血腫、改善盜血和控制癲癇。治療方法包括立體定向放射外科治療，血管內(nèi)栓塞治療和手術(shù)治療。這幾種方法可以單獨(dú)應(yīng)用，也可以聯(lián)合應(yīng)用。1?手術(shù)治療手術(shù)仍然是治療AVM首選的根治方法，主要包括畸形血管切除和供血?jiǎng)用}結(jié)扎或電凝術(shù)。（1）手術(shù)治療的適應(yīng)證：1）根據(jù)臨床癥狀：①曾有出血史或近期出血后有顱內(nèi)血腫；②因病變逐漸增大或盜血現(xiàn)象日益加劇，致使神經(jīng)功能障礙或智力障礙逐漸加重；③癲癇頻繁發(fā)作，用藥物難以控制；④有頑固性頭痛、顱內(nèi)壓增高或不可忍受的血管雜音者。2）根據(jù)畸形的部位：①位于大腦半球的非功能區(qū)的中小型AVM，但大型并累及重要功能區(qū)的AVM要權(quán)衡手術(shù)危險(xiǎn)性和自然病程的預(yù)后兩者得失來決定手術(shù)與否。②直徑小于4cm的中小型胼胝體AVM，有出血者。③腦室內(nèi)的中小型AVM，極易出血，應(yīng)首先考慮手術(shù)。④紋狀體?丘腦區(qū)和海馬豆?fàn)詈藚^(qū)AVM一般不考慮手術(shù)。⑤小腦表淺的中小型AVM，有出血病史。⑥小腦腦橋角和腦干旁的髓外AVM。3）根據(jù)AVM的臨床分級：①低級別的AVM病例，反復(fù)出血，切除術(shù)的危險(xiǎn)性很小，可考慮手術(shù)治療；②高級別的AVM手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，可首選血管內(nèi)治療。（2）手術(shù)治療的禁忌證：1）病人已有嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺失，如長期昏迷、癡呆和癱瘓，即便將病變切除，也難以改善癥狀者。2）病人高齡，糖尿病、心臟病等全身性疾病，不能耐受手術(shù)者。3）巨大型AVM，由多枝動脈供血，估計(jì)手術(shù)死亡率高，術(shù)后并發(fā)癥嚴(yán)重者。4）特殊部位的AVM，手術(shù)難以達(dá)到或術(shù)后死亡率和致殘率過高。如胼胝體和紋狀體?丘腦區(qū)和海馬?豆?fàn)詈藚^(qū)大型AVM累及三腦室、丘腦和基底節(jié)等處的廣泛AVM；無明顯癥狀的小腦大型AVM；腦干軟膜下的AVM。（3）手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇：1）擇期手術(shù)：AVM出血但不危及病人生命時(shí)，應(yīng)進(jìn)行支持治療2～3周，待病情穩(wěn)定，出血反應(yīng)消退后再行手術(shù)。由于出血可能使AVM的解剖結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，在手術(shù)前應(yīng)重做血管造影。2）急診手術(shù)：如果出血量大并危及生命，應(yīng)急診手術(shù)清除血腫，可連同表淺的、小型或非功能區(qū)的血管畸形一并切除。如果考慮畸形血管團(tuán)較大而位置較深，在沒有腦血管造影之前，盲目切除畸形團(tuán)，會造成危及生命的嚴(yán)重后果。這時(shí)如果畸形團(tuán)能夠與血腫分開，可只清除血塊，AVM留待下一次手術(shù)或其他方法處理。3）分期處理：AVM范圍廣泛，1次手術(shù)不能完全切除者，可分期處理。先行血管內(nèi)栓塞將供血?jiǎng)用}陸續(xù)阻斷，然后再行手術(shù)將殘余病變切除。（4）手術(shù)可能出現(xiàn)的問題：AVM手術(shù)時(shí)可能出現(xiàn)以下問題，如不能發(fā)現(xiàn)病變，大出血，AVM切除不全，正常灌注壓突破和靜脈閉塞性出血等情況。（5）手術(shù)的治療效果：應(yīng)用顯微神經(jīng)外科技術(shù)后手術(shù)的死亡率為1％，腦AVM的全切除率為80％，術(shù)后77％的病人可恢復(fù)工作。手術(shù)可以防止再出血，控制癲癇，在部分病人中，可以改善神經(jīng)功能。2?立體定向放射外科治療（1）適應(yīng)證：①年老體弱合并心、腦、腎等其他臟器疾病，病人不能耐受全麻開顱手術(shù)。②AVM直徑小于3cm。③病變位于重要功能區(qū)不能手術(shù)。④僅有癲癇、頭痛或無癥狀的AVM。⑤手術(shù)切除后殘留小部分畸形血管。⑥栓塞治療失敗，或栓塞后的殘余部分。⑦病人拒絕手術(shù)或血管內(nèi)治療。（2）治療效果：決定治療效果的因素是被照射組織的體積大小，使病人在不出現(xiàn)并發(fā)癥的條件下能耐受最大照射劑量。體積小于4cm的病灶，有85%～95％的病變可完全消失；體積大于4cm的病灶消除率僅30%～70％。畸形血管團(tuán)閉塞的最早出現(xiàn)于治療后的4個(gè)月，通常需要8～12個(gè)月甚至更長時(shí)間才能見效，治療后1年的閉塞率為75％，第2年為80％。（3）并發(fā)癥：放射治療的特點(diǎn)是當(dāng)時(shí)沒有什么反應(yīng)，并發(fā)癥通常是遲發(fā)性的，主要包括病灶消失前顱內(nèi)出血和放射性腦損傷等。3?血管內(nèi)栓塞治療隨著介入神經(jīng)放射學(xué)的發(fā)展，血管內(nèi)治療已經(jīng)成為治療腦AVM的重要方法。（1）適應(yīng)證：1）手術(shù)前栓塞的適應(yīng)證：①高度懷疑可能發(fā)生正常灌注壓突破的高血流量AVM。②減少供血?jiǎng)用}的數(shù)目，縮小病變體積，減少術(shù)中出血，以利于手術(shù)切除和顯露。③主要供血?jiǎng)用}位置深，不易首先阻斷，為避免術(shù)中深部供血?jiǎng)用}出血，可先予栓塞。2）放射治療前栓塞的適應(yīng)證：①位于重要功能區(qū)的大型和巨大型AVM，不適合單獨(dú)的放射治療和手術(shù)治療。②位于手術(shù)難以到達(dá)部位的AVM，部分栓塞后縮小畸形體積，以便進(jìn)行立體定向放射外科治療。③腦AVM的大小和部位適合放射外科治療，但有動靜脈瘺和畸形動脈瘤等情況。3）單獨(dú)栓塞治療的適應(yīng)證：①大型AVM姑息性部分栓塞，可改善病人的臨床癥狀。②大型深部的AVM表現(xiàn)為反復(fù)的SAH或出血后有明顯的神經(jīng)功能障礙者，可采用姑息性栓塞。③由單支終末動脈供血的AVM可望通過栓塞完全閉塞動靜脈畸形。④主要為動靜脈瘺，無畸形血管團(tuán)，用球囊、微彈簧圈或組織粘合劑栓塞瘺口。⑤嚴(yán)重頭痛的病人，有腦膜中動脈或其他硬腦膜支供血，栓塞后可減輕頭痛。4）術(shù)中栓塞治療的適應(yīng)證：①適合手術(shù)治療的中等大小的AVM，血供豐富，主要供血?jiǎng)用}表淺，手術(shù)顯露中可以達(dá)到。②不適合手術(shù)但適合栓塞治療的大型高血流量的AVM，由于各種原因?qū)Ч懿荒艿竭_(dá)或栓塞失敗者。（2）禁忌證：①栓塞后可能引起重要神經(jīng)功能缺失者。②供血?jiǎng)用}條件不佳以致導(dǎo)管無法到達(dá)者。（3）并發(fā)癥：血管內(nèi)治療AVM的并發(fā)癥的發(fā)生率為5%～10％，死亡率為1％。這些并發(fā)癥包括腦出血和腫脹。缺血性卒中的發(fā)生率為1％；栓塞劑粘住導(dǎo)管或血管痙攣導(dǎo)致導(dǎo)管不能拔出，牽拉時(shí)導(dǎo)管折斷，有時(shí)引起顱內(nèi)出血。（4）治療效果：最理想的結(jié)果是將動靜脈畸形完全閉塞，但實(shí)際上完全閉塞率很低，約為10％，一般可使畸形減少50%～95％。

2012年05月24日 22710 0 3
腦動靜脈畸形的治療方法
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呂明主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：單位體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)的，目前無任何癥狀。我已經(jīng)做了磁共振和頭部血管成像，大夫確定是動靜脈畸形，大小約3.8×2.8×2.0CM，局部腦實(shí)質(zhì)萎縮，呈負(fù)占位效應(yīng)，血管成像是右側(cè)大腦前動脈A1段信號缺失，別的沒有，是神經(jīng)內(nèi)科大夫給看的。北京天壇醫(yī)院神經(jīng)介入科呂明：點(diǎn)擊http://bdsjw.cn/zhuanjiaguandian/lvming2009_85041.htm參考我的文章《什么是腦動靜脈畸形（AVM）》。需要看片子，必要時(shí)行腦血管造影來確定下一步治療方案。右側(cè)大腦前動脈A1段信號缺失是生理變異，不是病?；颊撸翰皇遣〉脑?，是不是不需要治療?北京天壇醫(yī)院神經(jīng)介入科呂明：右側(cè)大腦前動脈A1段信號缺失，指的是右側(cè)大腦前動脈A1段未發(fā)育，這是正常的生理變異，不需要治療?；颊撸簠未蠓蚰?請幫忙給看一下影像資料，看需要治療么？謝謝！北京天壇醫(yī)院神經(jīng)介入科呂明：從核磁共振看右頂葉腦動靜脈畸形還是診斷明確的，由于未來可能會有出血、癲癇等風(fēng)險(xiǎn)，所以還是有手術(shù)指征的。手術(shù)方法有三種，一是開顱切除，創(chuàng)傷較大，但能夠根治；二是介入栓塞治療，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，但有時(shí)不能完全栓塞，殘余畸形團(tuán)還需要進(jìn)一步行伽馬刀治療；三是伽馬刀治療，直徑小于4cm的腦血管畸形可以直接行伽馬刀治療，也可以栓塞后再行伽馬刀治療。但伽馬刀治療有一定時(shí)效性，腦血管畸形從接受伽馬射線照射到治愈約需1年半到2年的時(shí)間。

2012年01月17日 4498 1 1
腦動靜脈畸形的治療
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趙沃華副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科腦動靜脈畸形的治療包括手術(shù)治療、介入治療、伽瑪?shù)吨委?，還有保守治療，也就是觀察。每種治療各有優(yōu)缺點(diǎn)，也就是說，沒有哪一種治療是絕對安全或者有效，這也說明了腦動靜脈畸形治療的復(fù)雜性。需要根據(jù)病人的年齡、一般情況，腦動靜脈畸形的位置、大小、深淺、供血?jiǎng)用}、血管巢和引流靜脈的情況等等來個(gè)體化選擇治療方案，有些時(shí)候需要結(jié)合上述治療。一般來說，位于非功能區(qū)較小的動靜脈畸形治療效果較好，可以采取手術(shù)治療。對于位于重要功能區(qū)的動靜脈畸形，無論何種治療，都可能影響病人的神經(jīng)功能。伽瑪?shù)秾τ谟械湫偷幕窝軋F(tuán)、直徑3cm之內(nèi)的腦動靜脈畸形效果較好。介入治療對于小的動靜脈畸形也有一次治愈的可能。但是，對于直徑較大、位置較深、供血廣泛的腦動靜脈畸形，無論哪種治療方法都比較困難。可以首先考慮分次的介入栓塞治療，縮小腦動靜脈畸形的體積，或者介入治療結(jié)合手術(shù)和伽瑪?shù)吨委煹取?/a>

2011年12月13日 3402 0 0

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