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王新軍主任醫(yī)師 鄭大五附院 神經(jīng)外二科 從組織學(xué)特征分為內(nèi)皮細(xì)胞型、纖維型或纖維母細(xì)胞型、血管瘤型、化生型與惡性腦膜瘤五類(lèi)。內(nèi)皮細(xì)胞型包含砂粒型腦膜瘤,瘤內(nèi)鈣化形成砂樣體為特征,X線(xiàn)平片可顯示腫瘤鈣化影像。腦膜瘤多屬良性,呈球形或結(jié)節(jié)狀,生長(zhǎng)于腦實(shí)質(zhì)外,但常常嵌入大腦半球之內(nèi)。腦膜瘤多發(fā)部位為矢狀竇旁、大腦凸面及顱底(見(jiàn)圖)。后者包括蝶骨嵴、嗅溝、鞍結(jié)節(jié)、橋腦小腦角等部位,生長(zhǎng)于腦室內(nèi)者很少。腦膜瘤的血運(yùn)極豐富,因?yàn)槟[瘤常接受頸外動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈等多來(lái)源的供血。這類(lèi)腫瘤生長(zhǎng)很緩慢,所以有時(shí)腫瘤長(zhǎng)到很大仍可不出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn)依據(jù)腫瘤部位而定。位于大腦半球者,常引起癲癇、偏癱及精神障礙。位于顱底者,常出現(xiàn)相應(yīng)部位顱神經(jīng)與腦部受累的癥狀。顱內(nèi)壓增高癥狀通常出現(xiàn)較晚。病人可因長(zhǎng)期的慢性顱內(nèi)壓增高而致兩眼視力減退甚至失明。治療 爭(zhēng)取將腫瘤完全切除治愈。但腫瘤特別大或已累及重要的腦部中樞如丘腦下部、腦干以及將頸動(dòng)脈、基底動(dòng)脈,或顱神經(jīng)包繞在腫瘤之中者,手術(shù)有時(shí)困難。手術(shù)中應(yīng)特別注意止血和防止傷及重要的神經(jīng)與血管。良好的手術(shù)顯露對(duì)腦膜瘤切除成功十分重要。2010年07月06日
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姜中利主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膜瘤--姜中利一.什么是腦膜瘤腦膜瘤是發(fā)生于大腦表面腦膜組織的腫瘤,起源于蛛網(wǎng)膜顆粒細(xì)胞。腦膜瘤多數(shù)是良性的,然而也有少數(shù)是惡性的。腦膜瘤大約占所有顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的五分之一,位居中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤的第二位。作為良性腫瘤,它的生長(zhǎng)多較緩慢,常常需要經(jīng)過(guò)許多年。正是由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢,有時(shí)候腫瘤已經(jīng)長(zhǎng)的巨大才被發(fā)現(xiàn)。約四分之一的腦膜瘤患者以癲癇為最初的臨床表現(xiàn),其余則多以腫瘤生長(zhǎng)引起的占位效應(yīng)(頭疼,嘔吐等)為主要癥狀。二.腦膜瘤的起因和好發(fā)部位腦膜瘤大多數(shù)病例是散發(fā)的,也有部分病例是家族性的。頭皮接受過(guò)射線(xiàn)的患者患腦膜瘤的幾率大大增加。 腦膜瘤患者最常見(jiàn)基因突變是22號(hào)染色體長(zhǎng)臂上的神經(jīng)纖維瘤病2型基因的失活突變。腦膜瘤多發(fā)生于靜脈竇附近蛛網(wǎng)膜細(xì)胞,所以這些部位也是腦膜瘤的好發(fā)部位。他們常常附著于這些部位的硬腦膜上,腦膜瘤好發(fā)部位有額頂葉上矢狀竇旁、蝶骨嵴、嗅溝、外側(cè)裂、大腦鐮及橋腦小腦角等。腫瘤一般是圓形的,血供豐富,基底位于硬腦膜上。三.腦膜瘤的診斷在過(guò)去先進(jìn)的影像設(shè)備(CT、MRI等)沒(méi)有普及時(shí),腦膜瘤往往長(zhǎng)得很大才被發(fā)現(xiàn)。那時(shí)候,腦膜瘤只有在出現(xiàn)嚴(yán)重臨床癥狀或者穿透顱骨形成可見(jiàn)的突起時(shí)才能得出診斷。現(xiàn)在,隨著大量CT和MRI的投入使用,腦膜瘤在相對(duì)較小時(shí)就可以被診斷出來(lái)。腦膜瘤在增強(qiáng)CT掃描及MRI檢查時(shí)很容易被發(fā)現(xiàn)。MRI是目前篩查和確診腦膜瘤的最有價(jià)值的診斷手段,CT的“骨窗像”和“三維重建技術(shù)”對(duì)某些病例也有輔助作用。有些時(shí)候,腦血管造影有助于確定腫瘤的動(dòng)脈血供和靜脈回流。通常情況是醫(yī)生根據(jù)病人的臨床癥狀如癲癇,虛弱乏力,感覺(jué)缺失,顱神經(jīng)功能紊亂等開(kāi)具核磁共振(MRI)檢查,然后結(jié)合病人的MRI檢查結(jié)果來(lái)得出腦膜瘤的診斷?,F(xiàn)在許多腦膜瘤患者被診斷出來(lái)常是一種“意外發(fā)現(xiàn)”--當(dāng)患者因?yàn)椴幌嚓P(guān)的癥狀而行影像學(xué)檢查時(shí)。這種情況并不少見(jiàn),比如患者因?yàn)檐?chē)禍或者其他原因?qū)е碌娘B腦外傷后行CT檢查,結(jié)果被診斷出腦膜瘤。盡管多數(shù)腦膜瘤是良性的病變,它們也可以有惡性進(jìn)展。根據(jù)腫瘤的組織學(xué)特點(diǎn)世界衛(wèi)生組織(WHO)對(duì)腦膜瘤進(jìn)行如下分類(lèi):1、良性(Ⅰ級(jí)):占90%,有內(nèi)皮型,纖維型、移行型、砂礫體型和血管瘤型(侵襲性最強(qiáng));2、非典型性(Ⅱ級(jí)):占7%,有脈絡(luò)膜型、透明細(xì)胞型和非典型;3、間變/惡性(Ⅲ級(jí)):占2%,有乳頭型、橫紋肌型和間變型。四.腦膜瘤的臨床表現(xiàn) 小型腫瘤(直徑小于2.0cm)多不引起臨床癥狀,常常是被偶然發(fā)現(xiàn)。大型腫瘤引起的臨床癥狀決定于腫瘤的大小和生長(zhǎng)部位:1、局灶性癲癇發(fā)作可能由于大腦半球上的腦膜瘤引起;2、進(jìn)行性的肢體乏力可能是由于額頂葉矢狀竇旁的腦膜瘤引起;3、側(cè)裂周?chē)X膜瘤則可能引起運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、失語(yǔ)和癲癇等癥狀,具體取決于腫瘤的部位;4、導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。五.腦膜瘤的治療1.觀(guān)察 對(duì)于那些腫瘤較小且沒(méi)有臨床癥狀的腦膜瘤患者,可以觀(guān)察并結(jié)合密切的影像學(xué)復(fù)查。一個(gè)對(duì)于43例腦膜瘤患者的回顧性研究發(fā)現(xiàn),63%的患者在隨訪(fǎng)當(dāng)中沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤生長(zhǎng),而另37%的患者的腫瘤以平均4mm每年的速度增長(zhǎng)。研究還發(fā)現(xiàn)患有腦膜瘤的年輕患者腫瘤更容易生長(zhǎng),因而不適合進(jìn)行觀(guān)察。 對(duì)于已經(jīng)引起臨床癥狀的腫瘤患者不推薦進(jìn)行觀(guān)察。密切的影像學(xué)復(fù)查需要結(jié)合一個(gè)衡量標(biāo)準(zhǔn)來(lái)排除腫瘤增大。2.手術(shù)切除 新技術(shù)出現(xiàn)帶來(lái)的新治療手段使腦膜瘤的“理想化治療”也在不斷演變。對(duì)于同一腫瘤,常常有多種正確的治療手段,而且對(duì)于眾多神經(jīng)外科專(zhuān)家來(lái)說(shuō),關(guān)于某個(gè)特定的腫瘤如何進(jìn)行最佳的治療,他們的觀(guān)點(diǎn)往往也是不同的。長(zhǎng)期以來(lái)開(kāi)顱手術(shù)被認(rèn)作是巨大的或有臨床癥狀的腦膜瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。顯微手術(shù)技術(shù)的革新以及手術(shù)過(guò)程中計(jì)算機(jī)輔助定位技術(shù)的應(yīng)用極大的增加了神經(jīng)外科醫(yī)生成功切除腫瘤的能力。對(duì)于那些位于硬膜表面,表淺且容易接近的腦膜瘤,手術(shù)切除后可以得到永久性治愈。如果腫瘤鄰近的顱骨遭到侵蝕,要全切除病變是比較困難的。3.放療 放療包括光子束和質(zhì)子束治療或者分次外照射治療。絕大多數(shù)的醫(yī)療中心使用改良的直線(xiàn)加速系統(tǒng)或者伽馬刀來(lái)給患者實(shí)施治療。在一些遠(yuǎn)離重要結(jié)構(gòu)的小型腫瘤中,放療可以用來(lái)替代手術(shù)。分次外照射治療同樣可以被用作難以手術(shù)切除的腫瘤或者由于醫(yī)學(xué)原因無(wú)法手術(shù)的患者的首選治療方式。放療的潛在風(fēng)險(xiǎn)有腦水腫和神經(jīng)功能障礙。 對(duì)于次全切除的WHOⅠ級(jí)的腦膜瘤的患者,往往需要術(shù)后放療。次全切除術(shù)后輔以放療的臨床決策在某種程度上存在爭(zhēng)議,因?yàn)樵谶@個(gè)問(wèn)題上沒(méi)有WHOⅠ級(jí)的腦膜瘤的患者腫瘤被控制的案例存在。大量的回顧性研究,強(qiáng)烈的證明次全切除術(shù)后輔以放療可以延長(zhǎng)無(wú)腫瘤進(jìn)展生存期和總的生存期。放療是累及顱底的小型腫瘤(含海綿竇內(nèi)的腫瘤)以及與靜脈竇密切相關(guān)的腦膜瘤的一種有效的治療選擇。 對(duì)于WHOⅡ級(jí)和Ⅲ級(jí)的腦膜瘤患者,目前標(biāo)準(zhǔn)的治療方案是術(shù)后輔以放療,不管手術(shù)切除的程度如何。這是因?yàn)檫@些高級(jí)別腫瘤的術(shù)后局部復(fù)發(fā)率相對(duì)較高。4.傳統(tǒng)化療 當(dāng)前的化療基本沒(méi)有什么效果。曾經(jīng)使用過(guò)抗孕激素藥物,但是結(jié)果各異。近來(lái)研究發(fā)現(xiàn)羥基脲類(lèi)藥物可以使無(wú)法切除的腫瘤和復(fù)發(fā)的腦膜瘤減小,但這些還需要進(jìn)一步的評(píng)估。六.腦膜瘤的預(yù)后腦膜瘤一般都是良性的、緩慢生長(zhǎng)的腫瘤,患者的預(yù)后一般比較好。對(duì)于需要治療的腦膜瘤患者來(lái)說(shuō),手術(shù)切除和放療都是可以接受的治療方式。在過(guò)去,顯微手術(shù)全切腫瘤常常是絕大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生喜愛(ài)的方式。對(duì)于那些容易接近和完整切除的、低復(fù)發(fā)率的凸面腦膜瘤,這仍然是正確的。然而,隨著放療在全世界的普及應(yīng)用,外科醫(yī)生們需要反思對(duì)復(fù)雜腦膜瘤實(shí)施的激進(jìn)的外科手術(shù)。放療目前已經(jīng)被證明可以讓患者得到長(zhǎng)期的腫瘤控制和腫瘤的低復(fù)發(fā)率。腦膜瘤治療的選擇要根據(jù)病人的具體情況由有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生決定。腦膜瘤術(shù)后復(fù)發(fā)或繼續(xù)生長(zhǎng)的可能性可以用腫瘤的WHO分級(jí)和手術(shù)切除范圍的Simpson分級(jí)來(lái)評(píng)估。Simpson分級(jí)腫瘤10年復(fù)發(fā)率Ⅰ級(jí)9%Ⅱ級(jí)19%Ⅲ級(jí)29%Ⅳ級(jí)40%2010年05月17日
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