-
邱占東主治醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 要想知道什么是自身免疫性腦炎（autoimmuneencephalitis，AE），就要先知道什么是腦炎。腦炎是由腦實(shí)質(zhì)的彌漫性或者多發(fā)性炎性病變導(dǎo)致的神經(jīng)功能障礙，其病理改變以灰質(zhì)與神經(jīng)元受累為主，也可累及白質(zhì)和血管。2013年國際腦炎聯(lián)盟共識提出的腦炎診斷標(biāo)準(zhǔn)，含主要及次要標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)次要標(biāo)準(zhǔn)的條數(shù)，分別診斷為“可能”、“很可能”或“確診”腦炎（表1）。按基本病因，腦炎主要分為直接感染性、感染后性及非感染性三大類，其中感染后性及非感染性腦炎中的自身免疫性腦炎占全部臨床擬診腦炎患者的20%左右。自身免疫性腦炎泛指一類由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的腦炎，與抗神經(jīng)元細(xì)胞表面抗原/突觸抗原抗體相關(guān)。經(jīng)典的副腫瘤性腦炎綜合征，亦由免疫介導(dǎo)，該病常與抗神經(jīng)元內(nèi)抗原抗體（也稱腫瘤神經(jīng)抗體）相關(guān)，可歸于自身免疫性腦炎之列。我們今天著重講述由抗神經(jīng)元細(xì)胞表面抗原/突觸抗原抗體介導(dǎo)的自身免疫性腦炎。在發(fā)現(xiàn)神經(jīng)元表面抗體之前，感染是腦炎最常見的已知原因。然而，在過去的20年里，針對腦炎患者神經(jīng)膠質(zhì)蛋白胞外結(jié)構(gòu)域的多種自身抗體的發(fā)現(xiàn)改變了這種平衡。美國加州腦炎項(xiàng)目發(fā)現(xiàn)，在30歲以下的人群中，NMDAR抗體腦炎比任何單獨(dú)的感染性腦炎更常見[1]。另有報(bào)道顯示，自身免疫性病因至少與病毒性腦炎一樣常見，在本研究的第二個(gè)10年期間，自身免疫性腦炎的發(fā)病率上升，可能歸因于對這些疾病的認(rèn)識日益加深和診斷、檢測能力的提升[2]。在我國，因相關(guān)知識普及不足，相當(dāng)一部分患者因首先表現(xiàn)為精神行為異常而被家屬當(dāng)做精神疾病直接送至精神機(jī)構(gòu)診治，盤桓數(shù)月后方才回到正確的診治軌道。任何年齡均可發(fā)病，抗體不同發(fā)病年齡亦可有顯著不同，患病人群無明顯性別差異。急性或亞急性起病，可有復(fù)發(fā)。部分患者有前驅(qū)癥狀，如抗NMDAR腦炎常有發(fā)熱、頭痛等癥狀，或發(fā)生于單純皰疹病毒性腦炎之后。臨床表現(xiàn)多樣，多數(shù)患者出現(xiàn)近記憶力減退、精神行為異常、意識水平下降、癲癇和局灶性神經(jīng)功能缺損。亦可有不自主運(yùn)動，睡眠障礙如失眠、異常睡眠活動和行為、睡眠呼吸暫停和過度睡眠，自主神經(jīng)功能障礙如血壓異常、心動過速和通氣不足，胃腸癥狀如腹瀉、胃癱和便秘，周圍神經(jīng)興奮性增高等。這組疾病與抗神經(jīng)元細(xì)胞表面抗原/突觸抗原抗體有關(guān)[3]。靶抗原通常在突觸傳遞和可塑性方面起關(guān)鍵作用。下表詳細(xì)列出了目前已報(bào)道的相關(guān)抗體（表2）。（一）對癥治療：癲癇發(fā)作時(shí)對于藥物反應(yīng)較差，可選用廣譜抗癲癇藥物，例如苯二氮類、丙戊酸鈉、拉莫三嗪、拉考沙胺或托吡酯，使用左乙拉西坦時(shí)須注意其精神癥狀不良反應(yīng)。針對精神癥狀可選用奧氮平、氯硝西泮、丙戊酸鈉、氟哌啶醇和喹硫平等藥物，但需要注意藥物對意識水平的影響及其錐體外系的不良反應(yīng)等。（二）免疫治療：證據(jù)表明，早期免疫治療可改善療效，因此對自身免疫性腦炎治療不應(yīng)延誤。以抗NMDAR腦炎為例，延遲診斷和治療會使預(yù)后更差，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)更高[4]。一線免疫治療包括糖皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換或免疫吸附等方法。急性期患者應(yīng)接受甲潑尼龍靜脈滴注，并靜脈注射免疫球蛋白或甲潑尼龍+血漿置換。避免靜脈注射免疫球蛋白后立即進(jìn)行血漿置換。如激素有效，可逐漸口服激素減量，同時(shí)選擇嗎替麥考酚酯或硫唑嘌呤長期維持。如患者在一線免疫治療10-14天后仍無好轉(zhuǎn)，應(yīng)接受二線治療，起效快的二線免疫藥物包括利妥昔單抗與靜脈注射環(huán)磷酰胺，如效果不佳可試用托珠單抗。有研究對難治性抗NMDAR腦炎患者應(yīng)用蛋白酶體抑制劑硼替佐米，部分患者取得了長期的、穩(wěn)定的臨床改善[5-7]。與血漿置換相比，免疫吸附可以更有針對性去除蛋白質(zhì)，并避免血漿置換造成的感染或過敏反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)以及對凝血的影響。血漿置換后，所有凝血因子均顯著降低50%-70%，而免疫吸附后，單個(gè)凝血因子沒有或僅有中度降低。文獻(xiàn)報(bào)道免疫吸附不良反應(yīng)為非特異性的，通常與靜脈輸液有關(guān)。（三）外科及針對腫瘤治療：抗NMDAR腦炎患者合并卵巢畸胎瘤應(yīng)盡快手術(shù)切除；如合并惡性腫瘤，應(yīng)由相關(guān)?？七M(jìn)行手術(shù)、化療與放療等綜合治療。患者治療反應(yīng)和復(fù)發(fā)率因抗體不同而各不相同。15%-24%的抗NMDAR腦炎患者會復(fù)發(fā)，有時(shí)在數(shù)年后復(fù)發(fā)[8-10]。多達(dá)1/3的抗LGI1腦炎患者會復(fù)發(fā)，多是在起病后6個(gè)月內(nèi)；一項(xiàng)研究顯示，復(fù)發(fā)中位時(shí)間為出現(xiàn)首發(fā)癥狀后35個(gè)月[11]；許多患者可獲得顯著恢復(fù)，但仍然存在認(rèn)知缺陷和殘疾，且MRI顯示有海馬萎縮的證據(jù)[12,13]。無疾病復(fù)發(fā)的情況下，長期癲癇的風(fēng)險(xiǎn)似乎較低[14]。增強(qiáng)自信心，提高治療依從性是獲得長期緩解或治愈、降低遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的法寶。[1]GABLEMS,SHERIFFH,DALMAUJ,etal.ThefrequencyofautoimmuneN-methyl-D-aspartatereceptorencephalitissurpassesthatofindividualviraletiologiesinyoungindividualsenrolledintheCaliforniaEncephalitisProject[J].ClinInfectDis,2012,54(7):899-904.[2]DUBEYD,PITTOCKSJ,KELLYCR,etal.Autoimmuneencephalitisepidemiologyandacomparisontoinfectiousencephalitis[J].AnnNeurol,2018,83(1):166-77.[3]DALMAUJ,GRAUSF.Antibody-MediatedEncephalitis[J].TheNewEnglandjournalofmedicine,2018,378(9):840-51.[4]TITULAERMJ,MCCRACKENL,GABILONDOI,etal.Treatmentandprognosticfactorsforlong-termoutcomeinpatientswithanti-NMDAreceptorencephalitis:anobservationalcohortstudy[J].TheLancetNeurology,2013,12(2):157-65.[5]ZHANGXT,WANGCJ,WANGBJ,etal.Theshort-termefficacyofcombinedtreatmentstargetingBcellandplasmacellinsevereandrefractoryAnti-N-methyl-D-aspartatereceptorencephalitis:Twocasereports[J].CNSNeurosciTher,2019,25(1):151-3.[6]BEHRENDTV,KROGIASC,REINACHER-SCHICKA,etal.BortezomibTreatmentforPatientsWithAnti-N-Methyl-d-AspartateReceptorEncephalitis[J].JAMANeurol,2016,73(10):1251-3.[7]TURNBULLMT,SIEGELJL,BECKERTL,etal.EarlyBortezomibTherapyforRefractoryAnti-NMDAReceptorEncephalitis[J].FrontNeurol,2020,11(188.[8]DALMAUJ,GLEICHMANAJ,HUGHESEG,etal.Anti-NMDA-receptorencephalitis:caseseriesandanalysisoftheeffectsofantibodies[J].TheLancetNeurology,2008,7(12):1091-8.[9]FLORANCENR,DAVISRL,LAMC,etal.Anti-N-methyl-D-aspartatereceptor(NMDAR)encephalitisinchildrenandadolescents[J].AnnNeurol,2009,66(1):11-8.[10]GABILONDOI,SAIZA,GALáNL,etal.Analysisofrelapsesinanti-NMDARencephalitis[J].Neurology,2011,77(10):996-9.[11]VANSONDERENA,THIJSRD,COENDERSEC,etal.Anti-LGI1encephalitis:Clinicalsyndromeandlong-termfollow-up[J].Neurology,2016,87(14):1449-56.[12]ARI?OH,ARMANGUéT,PETIT-PEDROLM,etal.Anti-LGI1-associatedcognitiveimpairment:Presentationandlong-termoutcome[J].Neurology,2016,87(8):759-65.[13]FINKEC,PRüSSH,HEINEJ,etal.EvaluationofCognitiveDeficitsandStructuralHippocampalDamageinEncephalitisWithLeucine-Rich,Glioma-Inactivated1Antibodies[J].JAMANeurol,2017,74(1):50-9.[14]DEBRUIJNM,VANSONDERENA,VANCOEVORDEN-HAMEETEMH,etal.Evaluationofseizuretreatmentinanti-LGI1,anti-NMDAR,andanti-GABA(B)Rencephalitis[J].Neurology,2019,92(19):e2185-e96.（圖.文：邱占東，楊佳)2022年04月23日
5419
0
31
-
周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 88歲老太患了一種怪毛病一天，接到一位朋友的電話，說自己的奶奶得了一種怪病20多天了，主要癥狀是嘴里有吐不完了粘涎，為了方便接痰，24小時(shí)塑料袋不離手，感覺滿嘴里都是粘痰，粘在咽喉里，吐不出，吞不下，喝水嗆，聲音嘶啞，走路不穩(wěn)，曾先后在本市兩家三級醫(yī)院就診，做了頭顱、頸椎磁共振、胸部CT、抽血液化驗(yàn)等多項(xiàng)檢查，診斷為腦干梗塞，輸液治療20多天，不但沒有效果，癥狀還加重了，身體越來越虛弱。家里人認(rèn)為，老太太這么大年齡，兩家大醫(yī)院都看了，怕是不治之癥，打算放棄，拉回老家準(zhǔn)備后事。我朋友認(rèn)為老太除了嘴里有吐不出的粘涎外，頭腦清醒，放棄治療有些不甘心，打電話詢問我還有沒有好的治療的方法，以后怎么辦想聽一聽我的意見。我回電話說，通過你說的只能大致了解病情，還不能肯定診斷，更談不上還有沒有好的治療方法，“看病”需要看人，“說病”不能解決問題，建議與家人商量一下，如同意治療，就把病人帶到我這兒看一下，如果我認(rèn)為能治，就住院進(jìn)一步檢查治療；如不能治療，就拉回家處理后事。通過討論，家人一致同意帶病人來我這里，看看再說。通過詢問發(fā)病經(jīng)過，查看病人，感覺患者精氣神尚可，攙扶下能行走，聲音嘶啞，音量小，進(jìn)水嗆，左耳聾，張口正常，伸舌居中，滿口粘涎，成絲狀，咽喉部顯著，每二三分鐘就要吐一次。嚴(yán)格地講，并不是吐出來的，而是用舌推、擠出來的，24小時(shí)都是如此，不能入睡，老人身心疲憊，難已忍受，多次想自殺了結(jié)?；颊甙l(fā)病前無明顯誘因，發(fā)病后進(jìn)行性加重，一周后停止發(fā)展，以后基本無變化。結(jié)合病史，發(fā)病經(jīng)過，外院的檢查結(jié)果，按腦干梗塞治療無效，考慮為真性球麻痹，原因可能與免疫性炎性有關(guān)，診斷為免疫性腦干炎，建議住院進(jìn)一步治療。入院后制定了治療免疫性腦干炎的方案，靜脈輸液、配合針炙、理療等康復(fù)措施。次日早查房，病人及家人都說治療有效果了，粘涎分泌少了，吐起來也利落了，20多天來第一次睡了3個(gè)小時(shí)的覺，繼續(xù)按原方案治療，2周后病情明顯好轉(zhuǎn)，出院帶藥，回家繼續(xù)鞏固治療，一月后復(fù)診，癥狀完全消失。家人沒想到88歲老人得了這種怪病還能完全恢復(fù)，真是奇跡，特送一面錦旗表示感謝。2021年09月24日580
0
2
-
魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 自身免疫性腦炎抗LGI1腦炎腦炎，是腦的炎癥性病變，可以有多種病因。免疫介導(dǎo)的腦炎，有多種類型，包括：①經(jīng)典的副腫瘤性腦炎綜合征，該病常與抗細(xì)胞內(nèi)神經(jīng)元蛋白，也稱腫瘤神經(jīng)元蛋白的抗體有關(guān)；②抗神經(jīng)元細(xì)胞表面/突觸蛋白抗體相關(guān)的腦炎綜合征，常被稱為自身免疫性腦炎。自身免疫性腦炎概述自身免疫性腦炎，可以合并癌癥，或者不合并癌癥，而副腫瘤性腦炎綜合征總是與癌癥相關(guān)。自身免疫性腦炎，具有多種臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為典型的邊緣葉腦炎，也可表現(xiàn)為伴有復(fù)雜神經(jīng)精神癥狀的綜合征，例如，記憶缺陷、認(rèn)知障礙、精神癥狀、癲癇發(fā)作、異常運(yùn)動或昏迷。一些自身免疫性腦炎，更常見于兒童和女性。這組疾病，通常與抗神經(jīng)元細(xì)胞表面/突觸蛋白抗體有關(guān)。靶抗原通常在突觸傳遞和可塑性方面起關(guān)鍵作用。這些綜合征，不一定都與癌癥相關(guān)。雖然此類患者的病情往往很嚴(yán)重，但經(jīng)過免疫調(diào)節(jié)治療后，效果很好。目前，這些患者的治療方法主要基于抗N-甲基-D-天門冬氨酸受體腦炎，即抗NMDA受體腦炎的治療經(jīng)驗(yàn)；抗NMDA受體腦炎患者，是目前為止研究最多的一組患者。及時(shí)識別這些綜合征很重要，因?yàn)樵缙陂_始治療，可以改善預(yù)后、加快恢復(fù)并降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)?？筁GI1腦炎即抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1腦炎，此類患者可出現(xiàn)記憶障礙、意識模糊和癲癇發(fā)作。短暫的面-臂肌張力障礙性癲癇發(fā)作，可能先于記憶缺陷、和認(rèn)知缺陷出現(xiàn)，可能被誤認(rèn)為是肌陣攣或肌張力障礙，抗癲癇藥物治療往往效果差。患者可能發(fā)生低鈉血癥、和快速眼動睡眠障礙。影像檢查MRI通常呈現(xiàn)邊緣葉腦炎的典型表現(xiàn)。例如，顳葉內(nèi)側(cè)高信號，而腦脊液檢查通常正常、或僅顯示寡克隆帶。伴隨腫瘤否只有5～10%的病例與癌癥有關(guān)，最常見的相關(guān)腫瘤是胸腺瘤，合并其他腫瘤可能屬于偶然。實(shí)驗(yàn)室檢查LGI1蛋白，這是一種分泌性神經(jīng)元蛋白，是兩種癲癇相關(guān)蛋白ADAM22和ADAM23的配體。當(dāng)抗體與LGI1結(jié)合后，會擾亂突觸前和突觸后LGI1信號傳導(dǎo)，導(dǎo)致神經(jīng)元過度興奮。治療方法糖皮質(zhì)激素、靜脈用免疫球蛋白G、嗎替麥考酚酯、和/或血漿置換治療，可以使70～80%的患者獲得顯著臨床改善。靜脈用免疫球蛋白G的劑量：每日400mg/kg，持續(xù)5日。支持證據(jù)：包括一項(xiàng)小型隨機(jī)試驗(yàn)，該試驗(yàn)納入17例合并頻繁癲癇發(fā)作(一周至少2次)的自身免疫性腦炎患者，其中抗LGI1腦炎14例，抗Caspr2腦炎3例，結(jié)果發(fā)現(xiàn)靜脈用免疫球蛋白G治療優(yōu)于安慰劑。其他觀察性數(shù)據(jù)提示，對面-臂肌張力障礙性癲癇發(fā)作患者，早期開始免疫治療，可預(yù)防認(rèn)知損害、改善遠(yuǎn)期結(jié)局?？筁GI1腦炎患者，使用利妥昔單抗作為添加治療的經(jīng)驗(yàn)有限。根據(jù)經(jīng)驗(yàn)，并發(fā)重度低鈉血癥和非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)，可能危及生命，應(yīng)積極治療。預(yù)后多達(dá)1/3的患者會復(fù)發(fā)，往往是在起病后6個(gè)月內(nèi)，但也有例外；復(fù)發(fā)后結(jié)局較差。有一項(xiàng)研究顯示，復(fù)發(fā)的平均時(shí)間，為出現(xiàn)首發(fā)癥狀后35個(gè)月。許多患者盡管獲得顯著康復(fù)，但仍然存在認(rèn)知缺陷和殘疾，并且MRI顯示有海馬萎縮的證據(jù)。無疾病復(fù)發(fā)的情況下，長期癲癇的風(fēng)險(xiǎn)似乎較低。索引抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1, LGI1)靜脈用免疫球蛋白G：(intravenous immuneglobulin, IVIG)快速眼動(rapid eye movement, REM)2021年09月14日4830
0
0
-
陳思暢主治醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 這個(gè)病簡稱RE，是由加拿大蒙特利爾神經(jīng)科學(xué)研究所的Rasmussen教授，提出并命名的。當(dāng)時(shí)在50年代發(fā)現(xiàn)了在大量癲癇患者中有極少的幾個(gè)兒童，都是表現(xiàn)為一側(cè)肢體持續(xù)抽搐，伴有對側(cè)大腦的萎縮，病理提示為慢性炎癥。因此Rasmussen腦炎的名稱就得于此。 后來逐漸各國零星的有些報(bào)道，但始終不知道是什么原因引起的炎癥，而且RE引起的抽搐非常頻繁，伴隨抽搐一側(cè)肢體力量下降。所以病人最后大多數(shù)都是接受了大腦半球的切除才能緩解癲癇。因?yàn)椴±淼奶匦院筒《拘阅X炎相似，而且很特異的就影響一側(cè)大腦半球，所以大家認(rèn)為病毒感染是導(dǎo)致RE的原因。 到了90年代，美國的幾位教授發(fā)現(xiàn)血漿置換可以緩解RE患者的發(fā)作，但是這個(gè)作用的時(shí)間有限。他們又在老鼠身上做研究，發(fā)現(xiàn)RE患者的血漿也能引起老鼠的抽搐，然后在血漿中提取出來一種谷氨酸受體抗體，GluR3，認(rèn)為和炎癥的產(chǎn)生有關(guān)。至此大家放棄了病毒感染學(xué)說，而轉(zhuǎn)向免疫。 后來又有人總結(jié)，RE發(fā)病年齡一部分比較小，一部分比較大，病情進(jìn)展也有些區(qū)別，就分了兩類，但是研究到最后也沒發(fā)現(xiàn)有什么本質(zhì)的區(qū)別。目前雖然沒有找到RE的根本原因，但是確實(shí)發(fā)現(xiàn)這是一種自身免疫引起的腦炎。所以有一些比如說激素、丙球蛋白的治療也在嘗試。但是比較遺憾的是，這種自身免疫腦病好像還很頑固，有時(shí)候短期藥物效果不錯(cuò)，但是長期效果并不好，好多病人最后也不得不切除大腦半球，才能停止發(fā)作。 那切除大腦半球風(fēng)險(xiǎn)大不大？會有后遺癥嗎？6歲以前手術(shù)，語言和下肢運(yùn)動功能是能夠基本恢復(fù)的。手的精細(xì)活動肯定會差一些，因?yàn)闀容^僵硬。智力上，可以基本恢復(fù)到正常孩子一般水平的智商。關(guān)鍵是要早期治療越早越好。2021年08月02日1577
0
6
-
尚麗副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 Rasmussen是一位歐洲醫(yī)生的名字，因?yàn)樗钤绱_診了這種疾病。Rasmussen腦炎多見于剛出生到14歲內(nèi)的青少年兒童，是罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。Rasmussen腦炎（RE）臨床少見，但癥狀嚴(yán)重。該病病因至今不明，目前資料提示是由免疫介導(dǎo)的腦功能障礙導(dǎo)致的單側(cè)腦半球萎縮，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙和難治性癲癇。RE的診斷依據(jù)臨床、腦電圖和MRI，部分患者還需進(jìn)行組織病理學(xué)檢查。治療目的是減少癲癇發(fā)作和阻止進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)損傷。病因RE是一種特異性進(jìn)行性疾病，主要見于小兒。臨床表現(xiàn)為逐漸加重的局部性2021年04月28日4480
0
2
-
易容松副主任醫(yī)師 柳州市婦幼保健院 兒科 專家簡介：易容松，男，主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系畢業(yè)。臨床醫(yī)學(xué)學(xué)士學(xué)位，從事兒科臨床工作多年，曾到上海兒童醫(yī)學(xué)進(jìn)修學(xué)習(xí)。參與制定我國《小兒先天性心臟病介入治療專家共識》及《中國兒童心律失常導(dǎo)管消融專家共識》。 熟悉各種兒童常見疾病，擅長兒童心血管疾病的診治。目前擔(dān)任中國醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師分會心血管疾病專業(yè)委員會委員、中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會心血管病專業(yè)委員會兒童心血管專業(yè)組委員、中華醫(yī)學(xué)會第六屆心電生理與起博學(xué)分會小兒心律學(xué)委員、廣西醫(yī)學(xué)會心電學(xué)分會第四屆委員會委員。1歲9個(gè)月大的依依（化名）本是家里的開心果。前段時(shí)間卻因發(fā)熱2天、抽搐1次住院了，抽搐時(shí)間長達(dá)半小時(shí)，曾至外院治療后仍有反復(fù)發(fā)熱，抽搐原因尚未明確，家屬要求轉(zhuǎn)至我院診治。轉(zhuǎn)入我院兒科后，值班醫(yī)師給依依做了詳細(xì)的體格檢查，發(fā)現(xiàn)依依神經(jīng)系統(tǒng)有異常，四肢肌力及肌張力減低，病理反射Babinski征陽性。這是什么原因?qū)е碌哪?？?jīng)兒科神經(jīng)專業(yè)團(tuán)隊(duì)對病情進(jìn)行分析討論后，考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的可能性大。隨后予氧療、降顱內(nèi)壓、抗感染等治療，并完善了腰椎穿刺術(shù)、病原學(xué)、頭顱影像學(xué)等相關(guān)檢查，在積極治療的同時(shí)對病因進(jìn)行積極的尋找。但及時(shí)回報(bào)的檢查結(jié)果并未能很好的解釋小依依的病情；而依依此時(shí)病情進(jìn)一步加重，再次出現(xiàn)了抽搐癥狀，同時(shí)伴有左側(cè)肢體僵直和右側(cè)肢體不自主抖患兒被送入重癥醫(yī)學(xué)科救治按道理，就目前方案對細(xì)菌或病毒性腦炎應(yīng)有明顯治療效果，而依依仍有發(fā)熱、抽搐癥狀，病情逐步加重，是否還有其他我們未發(fā)現(xiàn)的原因呢？山重水復(fù)疑無路，柳暗花明又一村。外送腦脊液檢查顯示，患兒的血抗MOG抗體陽性，復(fù)查的磁共振顱腦+增強(qiáng)提示兩側(cè)大腦半球多發(fā)異常信號，考慮MOG抗體陽性相關(guān)性腦炎。病因診斷后，兒科副主任黃曉利攜神經(jīng)專業(yè)團(tuán)隊(duì)、重癥醫(yī)學(xué)科副主任張森雄團(tuán)隊(duì)對患兒的病情進(jìn)行了深入的討論， 馬上調(diào)整了治療方案，按照急性期治療方案給予了免疫治療。經(jīng)治療后依依的病情逐漸平穩(wěn)，腦炎遺留的步態(tài)異常經(jīng)營養(yǎng)神經(jīng)、康復(fù)等綜合治療后步態(tài)異常消失，順利出院。近期依依返院復(fù)查，孩子恢復(fù)了往日的笑容，各方面指標(biāo)恢復(fù)正常，顱腦磁共振亦提示兩側(cè)大腦半球多發(fā)異常信號灶較前明顯吸收、減少。目前未發(fā)現(xiàn)遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。從發(fā)病到恢復(fù)一月余的時(shí)間，對依依父母來說卻無比漫長。他們送來錦旗，表達(dá)了對我院醫(yī)務(wù)人員感激之情?？吹浇】档囊酪?，我們亦是非常高興。該患兒是我院成功救治的第一例MOG抗體陽性相關(guān)腦炎患兒。這次依依能夠順利治療出院，得益于多學(xué)科的通力協(xié)作，其中重癥醫(yī)學(xué)科為小依依的生命給予了強(qiáng)有力的支持，兒童康復(fù)科為小依依的后期康復(fù)提供了強(qiáng)有力的保障。1MOG 抗體陽性相關(guān)腦炎究竟是怎樣的一種疾病？MOG 抗體陽性相關(guān)腦炎全稱為“髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（MOG）抗體相關(guān)性腦脊髓炎（MOG-EM）”，是一種自身免疫性腦炎?！白陨砻庖摺币簿褪钦f身體的免疫系統(tǒng)沒能識別出自身的細(xì)胞、組織成分，貿(mào)然對其發(fā)動攻擊，于是造成自身的損傷出現(xiàn)相關(guān)的疾病。隨著診斷技術(shù)的進(jìn)步，我們接觸越來越多的MOG抗體相關(guān)性腦脊髓炎這一類疾病。診斷學(xué)技術(shù)的進(jìn)步使得我們能將 MOG-EM 從傳統(tǒng)的多發(fā)性硬化（MS）和視神經(jīng)脊髓炎這兩大類疾病中剝離出來，從而形成獨(dú)立的疾病實(shí)體。2MOG 抗體腦脊髓炎如何診斷？1. 單相或復(fù)發(fā)性急性視神經(jīng)炎、脊髓炎、腦干炎、腦干腦炎或腦炎，或這些綜合征的任何組合；2. MRI 或電生理（孤立性視神經(jīng)炎患者中的視覺誘發(fā)電位）結(jié)果與中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘相一致；3. 通過使用全長人類 MOG 作為靶抗原的基于細(xì)胞的測定法檢測到的 MOG-IgG 血清陽性。柳州市婦幼保健院兒科神經(jīng)專業(yè)團(tuán)隊(duì)是我市較早開展小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病診治的團(tuán)隊(duì)，目前擁有?？漆t(yī)護(hù)人員10余人及兩名退休返聘老專家，其中高級職稱2人，中級職稱2人，初級職稱2人，副主任護(hù)師1人，?？谱o(hù)師4人。開展視頻/動態(tài)腦電圖、核磁共振、血清及腦脊液相關(guān)抗體、血藥濃度等檢查；可進(jìn)行智力及行為發(fā)育評估；在診治中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、癲癇、免疫性腦炎、線粒體病、先天性肌肉病、遺傳代謝性疾病等方面有豐富的經(jīng)驗(yàn)，很多患兒在這里治療后得到了康復(fù)；對難治性癲癇患兒已開展生酮飲食治療；嬰兒痙攣癥患兒已成功開展ACTH治療。柳州市婦幼保健院現(xiàn)已加入北京兒童醫(yī)院醫(yī)療集團(tuán)，依托北京兒童醫(yī)院醫(yī)療集團(tuán)龐大的專家資源，加上多年的經(jīng)驗(yàn)積累，我院兒科神經(jīng)專業(yè)團(tuán)隊(duì)將更好地為柳州地區(qū)及周邊兒童健康服務(wù)。2021年04月12日2068
0
0
-
張江濤副主任醫(yī)師 承德市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 病毒性腦炎可以是原發(fā)性或者感染后疾病，也就是在感染消退后發(fā)生的。 原發(fā)性感染的特征是病毒入侵了中樞神經(jīng)系統(tǒng)，從組織學(xué)檢查上可以發(fā)現(xiàn)神經(jīng)元病變光學(xué)顯微鏡下檢查可以發(fā)現(xiàn)有包涵體，電鏡下可以發(fā)現(xiàn)病毒顆粒，通?？梢詮哪X組織中培養(yǎng)出病毒。 感染后腦炎也叫做急性播散性腦脊髓炎，其中無法檢測到病毒，并且無神經(jīng)元病變，而以血管周圍炎癥和脫髓鞘病變?yōu)橹?。病毒檢測陰性以及觀察到組織學(xué)異常類型提示感染后腦炎是一種免疫介導(dǎo)性的疾病。 盡管病毒性腦炎和感染后腦炎的發(fā)病機(jī)制和組織學(xué)表現(xiàn)存在差異，但是鑒別兩者的臨床意義通常不大，應(yīng)該注意一些病毒感染，也可以表現(xiàn)為病毒性或者感染后腦炎綜合征，比如麻疹，水痘或風(fēng)疹。2021年01月15日2298
0
1
-
張江濤副主任醫(yī)師 承德市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 腦功能是否正常是區(qū)別腦炎和腦膜炎的重要特征。 腦膜炎患者可能表現(xiàn)不舒服，嗜睡或者頭痛導(dǎo)致的心煩意亂，但是腦功能仍然正常。 腦功能異常是腦炎的鑒別特征，包括意識狀態(tài)改變，運(yùn)動或者感覺的障礙，出現(xiàn)行為或者是人格的改變，以及出現(xiàn)言語障礙。 癲癇發(fā)作和癲癇發(fā)作后狀態(tài)可見于僅有腦膜炎時(shí)，不應(yīng)該被視為腦炎的確鑿證據(jù)，腦炎的其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)可能包括輕偏癱遲緩性麻痹或者是感覺異常。 然而由于一些患者可能同時(shí)存在腦實(shí)質(zhì)和腦膜病變，并且同時(shí)有這兩種情況的臨床特征，有時(shí)難以區(qū)分這兩種疾病。這個(gè)時(shí)候盡管用腦膜腦炎定義，這種重疊狀態(tài)是通用的情況，但是通常根據(jù)疾病中以哪些特點(diǎn)為主可見患者確定為腦膜炎或者是腦炎。 由于具有不同的潛在的病因區(qū)分腦炎和無菌性腦膜炎是非常重要的一些病毒，更容易引起無菌性腦膜炎，而另一些病毒更容易引起腦炎。2021年01月15日2218
0
1
-
郝勇主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 自身免疫性腦炎，簡稱“自免腦”，這是一種近5年左右才被發(fā)現(xiàn)的疾病。 杭州一名女研究生患上怪病，胡言亂語，還愛學(xué)動物叫，經(jīng)多方診斷確診為自身免疫性腦炎，這種離奇的罕見病經(jīng)媒體報(bào)道后引發(fā)關(guān)注。對此，解放日報(bào)·上觀新聞采訪了上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科主任管陽太教授，他詳細(xì)介紹了自身免疫性腦炎的癥狀、好發(fā)人群、檢查和治療方法等相關(guān)情況。 近年才被發(fā)現(xiàn) 有致死風(fēng)險(xiǎn) “新聞報(bào)道中提及這名女研究生的奇怪言行，在醫(yī)學(xué)上統(tǒng)稱為精神癥狀?！惫荜柼榻B，自身免疫性腦炎病人可能出現(xiàn)的精神癥狀包括行為異常、思維異常，比如邏輯性差，也可能出現(xiàn)各種情緒障礙，以及幻視幻聽。 自身免疫性腦炎，簡稱“自免腦”，這是一種近5-10年左右才被發(fā)現(xiàn)的疾病，過往可能被診斷為散發(fā)性腦炎和病毒性腦炎。隨著檢測技術(shù)的應(yīng)用和提高，醫(yī)學(xué)界發(fā)現(xiàn)，不同于其他類型腦炎，這類病人體內(nèi)產(chǎn)生了一種致病抗體。一般抗體針對外源性病原微生物，這種抗體卻將病人自身腦組織作為攻擊目標(biāo)，損傷大腦中的皮層、海馬和邊緣系統(tǒng)，而這些組織與人的意識和情緒變化密切相關(guān)。 近年來，仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科每月都會接診2-3例自免腦患者。管陽太介紹，自免腦有不同分型，杭州女研究生可能屬于NMDAR腦炎，目前研究數(shù)據(jù)顯示，這類病人中百分之二三十伴有卵巢腫瘤。仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科曾接診過一對孿生姐妹，均為伴有卵巢腫瘤的自免腦患者，其中一位生命垂危。神經(jīng)科與婦產(chǎn)科多學(xué)科聯(lián)合，摘除患者卵巢腫瘤，才使病情得到明顯控制，如今患者已痊愈。 嚴(yán)重的自身免疫性腦炎，可能使患者出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，病人持續(xù)抽搐，一直神志不清?！拔矣浀糜幸晃缓車?yán)重的病人，我們已經(jīng)把所有抗癲癇藥都用上了，仍然不能夠完全控制病情?！惫荜柼硎?，此外病人還可能陷入嚴(yán)重昏迷和意識障礙，最終導(dǎo)致呼吸心跳停止。也就是說，自身免疫性腦炎如果不及時(shí)治療，有很大幾率致死，是一種兇險(xiǎn)的疾病。 目前，自身免疫性腦炎的病因尚不明確。病人感染某種病原微生物后，體內(nèi)啟動了異常的免疫反應(yīng)，但具體是哪種微生物感染，醫(yī)學(xué)界還不清楚。管陽太介紹，該病好發(fā)于兩類人群，一類是20歲左右的年輕人，尤其是參加高考的孩子，他們學(xué)業(yè)壓力大，精神長期緊張，應(yīng)激條件比較多；還有一類是五六十歲以上的老年人，“我們有一例病人，隨老年旅行團(tuán)去旅游，在飛機(jī)上就出現(xiàn)了精神障礙，后經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)也是自免腦引起的。” 早辨別早治療 自免腦并不可怕 自身免疫性腦炎是一種少見病，其發(fā)病率還沒有具體統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。根據(jù)中心接診情況和其他罕見病發(fā)病率，管陽太推測，自免腦發(fā)病率可能在十萬分之五至十左右。 由于自身免疫性腦炎與一些常見病癥狀相似，鑒別就顯得尤為重要。部分患者具有精神癥狀，單從癥狀來看與一般的精神疾病毫無區(qū)別，很可能被誤診為精神疾病。不過，通過腦電圖、磁共振和影像學(xué)檢查，自免腦患者會顯示出腦部病變，精神疾病患者則沒有。而腦脊液檢查，可以幫助醫(yī)生排除其他感染導(dǎo)致的腦炎，并可找到相應(yīng)的抗體。還有部分病人癥狀類似于癲癇，因此沒有癲癇病史、首次發(fā)作的疑似癲癇病人，也應(yīng)檢查是否為自免腦患者。對于中老年患者，還需要和阿爾茨海默癥區(qū)別開來。 自身免疫性腦炎的治療方法，可以分為三種。第一種是對癥治療，比如病人出現(xiàn)精神障礙，就為他治療精神障礙；病人出現(xiàn)癲癇，就給他抗癲癇。第二種是免疫調(diào)節(jié)治療，給病人使用大劑量的激素或人免疫球蛋白，或?yàn)椴∪诉M(jìn)行血漿置換，根據(jù)病人體重將部分血液抽出體外過濾，洗去發(fā)病相關(guān)的異常抗體和免疫成分，再回輸?shù)讲∪梭w內(nèi)。第三種是對病因治療，有些病人伴有腫瘤，去除腫瘤有利于控制病情，因?yàn)槟[瘤很可能是導(dǎo)致發(fā)病抗體不斷分泌的生發(fā)中心。 “這種疾病并不可怕，從我們的治療情況來看，大多數(shù)患者治療效果比較好?！惫荜柼嵝眩悦饽X需要早發(fā)現(xiàn)早治療，當(dāng)病人首次出現(xiàn)各種精神障礙、癡呆、癲癇等癥狀時(shí)，建議前往有資質(zhì)的神經(jīng)內(nèi)科去做自免腦篩查，“如果當(dāng)?shù)貤l件不夠，病人首次出現(xiàn)上述癥狀也要給病人行腦電圖檢查，這是一個(gè)很重要的檢查手段?！?/a>2020年08月13日3063
2
7
-
2020年07月15日2195
0
1
腦炎相關(guān)科普號
張碩醫(yī)生的科普號
張碩 副主任醫(yī)師
中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
4442粉絲27.4萬閱讀
郝勇醫(yī)生的科普號
郝勇 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院）
神經(jīng)內(nèi)科
4527粉絲10.7萬閱讀
谷有全醫(yī)生的科普號
谷有全 主任醫(yī)師
蘭州大學(xué)第一醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
2239粉絲3.6萬閱讀