腎病綜合征(nephrotic syndrome，NS)是常見的臨床綜合征，其診斷標(biāo)準(zhǔn)是:①大量蛋白尿(>3.5g/24hr)；②血漿白蛋白<30g/L；③水腫；④高脂血癥。前兩條為診斷的必備條件。NS分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。本文的藥物治療主要針對(duì)原發(fā)性NS。（一）對(duì)癥治療1．低鹽飲食：水腫時(shí)應(yīng)低鹽(<3g/d)。2．利尿消腫： ① 噻嗪類利尿劑：適用于輕度浮腫病人，常用氫氯噻嗪一次25mg，一日3次，長期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。 ② 潴鉀利尿劑：適用于低鉀血癥，常用螺內(nèi)酯一次20mg，一日1～2次；或氨苯蝶啶一次50mg，一日1～2次。單獨(dú)使用利尿作用不顯著，可與噻嗪類利尿劑合用。長期使用需防止高鉀血癥，對(duì)腎功能不全病人應(yīng)慎用。 ③ 袢利尿劑：適用于中、重度水腫病人，常用呋塞米一日20～120mg，或布美他尼一日1～5mg，分次口服或靜脈注射。應(yīng)用袢利尿劑時(shí)需謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒。 ④ 右旋糖酐或代血漿：常用不含鈉的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血漿(706代血漿，分子量2.5萬～4.5萬)，一次250～500ml靜脈滴注，隔日1次。隨后加袢利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。但對(duì)少尿(一日尿量<400ml)病人應(yīng)慎用或避免使用。NS病人利尿要避免過度和過猛，以免造成血容量不足，加重血液高黏傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。3. 減少尿蛋白：ACEI或ARB有不依賴于降低全身血壓的減少尿蛋白作用，應(yīng)用其降尿蛋白時(shí)，劑量一般應(yīng)比常規(guī)降壓劑量大，才能獲得良好療效。血容量嚴(yán)重不足或應(yīng)用強(qiáng)利尿劑后應(yīng)慎用，以免誘發(fā)急性腎功能不全。（二）抗炎及免疫抑制治療 1. 糖皮質(zhì)激素： 激素可以通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌、影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、消除尿蛋白的療效。使用原則和方案一般是： ①起始足量：常用藥物為潑尼松一日1mg/kg，口服8周，必要時(shí)可延長至12周；局灶節(jié)段性腎小球硬化病人應(yīng)延長至3～4個(gè)月。 ②緩慢減量：足量治療后每2～3周減原用量的10%，當(dāng)減至20mg/ 日左右時(shí)癥狀易反復(fù)，應(yīng)更加緩慢減量。 ③長期維持：最后以最小有效劑量(10mg/ 日)再維持半年左右?？刹扇∪樟款D服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服，以減輕激素的副作用。水腫嚴(yán)重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時(shí)，可更換為潑尼松龍(等劑量)或甲潑尼龍(4mg甲潑尼龍相當(dāng)于5mg潑尼松)口服或靜脈滴注。地塞米松半衰期長，副作用大，現(xiàn)已少用。 根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可將其分為“激素敏感型”(用藥8～12周內(nèi)NS緩解)、“激素依賴型”(激素減量到一定程度即復(fù)發(fā))和“激素抵抗型”(激素治療無效)三類，其各自的進(jìn)一步治療有所區(qū)別。長期應(yīng)用激素的患者可出現(xiàn)感染、藥物性糖尿病、骨質(zhì)疏松等副作用，少數(shù)病例還可能發(fā)生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加強(qiáng)監(jiān)測，及時(shí)處理。 2. 免疫抑制劑這類藥物可用于“激素依賴型”或“激素抵抗型”的患者，協(xié)同激素治療。若無激素禁忌，一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥。 (1) 環(huán)磷酰胺是國內(nèi)外最常用的細(xì)胞毒藥物，在體內(nèi)被肝細(xì)胞微粒體羥化，產(chǎn)生有烷化作用的代謝產(chǎn)物而具有較強(qiáng)的免疫抑制作用。應(yīng)用劑量為一日2mg/kg，分1～2次口服；或一次200mg，隔日靜脈注射1次。累積量達(dá)8～10g后停藥。主要副作用為骨髓抑制及中毒性肝損害，并可出現(xiàn)性腺抑制(尤其男性)、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎。 (2) 環(huán)孢素 選擇抑制輔助性T細(xì)胞及細(xì)胞毒效應(yīng)T細(xì)胞，已作為二線藥物用于治療激素及細(xì)胞毒藥物無效的難治性NS。常用量為一日3～5mg/kg，分2次空腹口服，服藥期間需監(jiān)測并維持其血濃度谷值為100～200ng/ml。服藥2～3個(gè)月后緩慢減量，療程半年至一年。副作用有肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛及牙齦增生等。停藥后易復(fù)發(fā)是該藥的不足之處。 (3)麥考酚嗎乙酯(mycophenolate mofetil, MMF)在體內(nèi)代謝為霉酚酸，后者為次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑，抑制鳥嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑，故而選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖及抗體形成達(dá)到治療目的。常用量為一日1.5～2g，分2次口服，共用3～6月，減量維持半年。近年一些報(bào)道表明，該藥對(duì)部分難治性NS有效，相對(duì)副作用較少。盡管尚缺乏大宗病例的前瞻性對(duì)照試驗(yàn)的研究結(jié)果，但已受到重視。因其價(jià)格較高，目前仍作為二線用藥。已有偶見嚴(yán)重貧血和個(gè)例(多見于腎功能損傷者)應(yīng)用后導(dǎo)致嚴(yán)重感染的報(bào)道，應(yīng)引起足夠重視。 (4) 他克莫司 (tacrolimus) 又稱FK506, 為具有大環(huán)內(nèi)酯結(jié)構(gòu)的免疫抑制藥物。該藥物和體內(nèi)FK506結(jié)合蛋白(FKBPs)相結(jié)合形成復(fù)合物，抑制鈣調(diào)磷酸酶(calcineurin)，從而抑制T細(xì)胞鈣離子依賴型信息傳導(dǎo)，抑制細(xì)胞毒性淋巴細(xì)胞的生成。該藥物作為強(qiáng)抗排異藥物，用于肝、腎等器官移植患者。國內(nèi)己試用于難治性NS，常用誘導(dǎo)劑量為一日4～6mg，分2次空腹服用, 持續(xù)半年；常用維持劑量為一日2～4mg，分2次空腹服用, 維持時(shí)間為半年。血液濃度應(yīng)維持在5～10ng/ml。至今無大規(guī)模病例治療NS的循證醫(yī)學(xué)結(jié)果，但初步的治療結(jié)果巳顯示良好的降尿蛋白療效。盡管其副作用相對(duì)較輕，但可引起感染、消化道癥狀(如腹瀉、惡心、嘔吐)、肝功損害、高血糖和神經(jīng)毒性(如頭痛、失眠、震顫)等不良反應(yīng)，予以重視。 (5) 雷公藤總苷一次10～20mg，一日3次口服，有降尿蛋白作用，可配合激素應(yīng)用。國內(nèi)研究顯示該藥具有抑制免疫、抑制腎小球系膜細(xì)胞增生的作用，并能改善腎小球?yàn)V過膜通透性。主要副作用為性腺抑制、肝功能損害及外周血白細(xì)胞減少等，及時(shí)停藥后可恢復(fù)。本藥毒副作用較大，甚至可引起急性腎衰竭，用時(shí)要小心監(jiān)護(hù)。 (6) 其它：也有關(guān)于應(yīng)用苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、來氟米特等細(xì)胞毒藥。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的應(yīng)用要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證和禁忌證，減少不良反應(yīng)和用盡量小的劑量達(dá)到盡可能大的療效。糖皮質(zhì)激素應(yīng)用方式、劑量及時(shí)間和免疫抑制劑的選擇應(yīng)根據(jù)患者NS的病因、腎活檢病理類型、臨床特點(diǎn)(如腎功能、尿蛋白等)、年齡等主要因素掌握。

1.什么是腎病綜合征？ 腎病綜合征是指各種疾病引起腎臟病變出現(xiàn)四項(xiàng)相同臨床表現(xiàn)的概稱，主要是指（1）血清白蛋白下降，濃度低于30g/L；（2）尿含有大量蛋白質(zhì)，24小時(shí)排出的尿里含有的蛋白質(zhì)等于或超過3.5g（克）；（3）血脂升高，包括膽固醇和甘油三脂，特別是膽固醇的升高更明顯，正常人膽固醇的濃度是甘油三脂的濃度是，但腎病綜合征病人往往超過正常值許多，甚至數(shù)倍以上；（4）病人可有水腫，輕者僅為腳背浮腫，指壓出現(xiàn)凹陷，較重者可出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)以下浮腫，嚴(yán)重者出現(xiàn)全身浮腫，甚至有腹腔積水、胸腔積水，更為嚴(yán)重者，在身上扎過針的地方也會(huì)冒出水來。以上四個(gè)方面的表現(xiàn)也就是常說的“三高一低”。但以上的臨床表現(xiàn)并不一定都會(huì)全部具備，只要（1）和（2）項(xiàng)具備，結(jié)合臨床情況診斷即可成立。2.引起腎病綜合征的疾病有哪些？與通常所說的腎病綜合征有何差別？ 引起腎病綜合征的疾病有許多，大體上可作如下分類：（一）感染：1.細(xì)菌感染，如鏈球菌、梅毒麻風(fēng)等感染。2.病毒感染，如乙型肝炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、巨細(xì)胞病毒等感染。3.寄生蟲感染，如瘧疾、血吸蟲、弓形體及蠕蟲等感染。（二）系統(tǒng)性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、壞死性血管炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等疾病。（三） 代謝性疾?。禾悄虿?。（四） 腫瘤：肺、胃、結(jié)腸、腎、卵巢、甲狀腺、乳腺等部位的實(shí)體腫瘤，淋巴瘤及白血病等。（五） 藥物、中毒及過敏：如汞、有機(jī)金、銀，青霉胺、丙磺舒、毒品海因洛、蜂毒、蛇毒、疫苗過敏。（六） 遺傳性疾病：先天性腎病。（七） 其它：妊娠高血壓綜合征、腎動(dòng)脈狹窄、惡性腎硬化。 從上述疾病譜來看，腎病綜合征的背后往往隱藏有嚴(yán)重的疾病。而換句話來說，上述疾病在其發(fā)展的某個(gè)階段可表現(xiàn)為腎病綜合征。因此，我們應(yīng)積極尋找病因，以期找到隱藏在腎病綜合征背后的真正元兇。

激素抵抗性腎病綜合征（簡稱腎綜）是指腎綜患者使用常規(guī)劑量（潑尼松1mg/kg·d）的激素治療8～12周無效，或初始激素治療有效，復(fù)發(fā)后再次使用無效的情況。而在局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGS），多數(shù)學(xué)者認(rèn)為使用潑尼松（1mg/kg·d）16周腎病綜合征不緩解才可被認(rèn)定為激素抵抗。在微小病變腎病的兒童，激素抵抗的發(fā)生率約為5％。常復(fù)發(fā)性腎病綜合征是指初始激素治療有效，停藥后腎綜復(fù)發(fā)6月內(nèi)≥2次。激素依賴是指激素治療有效，激素減量或停藥后2周內(nèi)復(fù)發(fā)。對(duì)于激素抵抗的病人，首先必須做以下幾方面的工作①確立診斷：對(duì)于激素治療效果不佳的腎綜患者行腎臟組織活檢確立病理類型非常必要，這些病人腎活檢常提示是FSGS或膜性腎病早期。同時(shí)注意排除繼發(fā)性原因如腫瘤、糖尿病肝炎相關(guān)性腎炎等；②感染病灶的清除：感染是腎綜病人激素抵抗、反復(fù)發(fā)作和難治的重要原因，除了臨床癥狀明顯的如呼吸道感染、泌尿道感染等外，應(yīng)注意一些潛隱的感染灶如慢性咽喉炎、中耳炎、鼻竇炎、牙垠炎等；③患者的依從性：患者是否按囑服藥，這也是不可忽視的問題；④影響藥物吸收問題，如重度水腫、嚴(yán)重胃腸道功能失調(diào)等。發(fā)現(xiàn)和去除上述可能影響激素療效的因素后，再根據(jù)不同的病理類型調(diào)整免疫抑制藥物及治療方案，以及其它非免疫治療措施來改善激素抵抗的狀態(tài)，提高腎綜的緩解率。⒈微小病變性腎?。∕CD）激素抵抗的MCD是腎活檢的重要指征。如腎活檢仍為MCD，其可能的原因是激素用量不足、減量或停藥過快。此外，嚴(yán)重水腫影響藥物的吸收也是重要原因，對(duì)于這類病人，靜脈使用甲基潑尼松龍可取得明顯效果。同時(shí)，我們還必須注意到激素治療的延遲效應(yīng)。一組89例成人MCD使用標(biāo)準(zhǔn)療程的激素治療，60%經(jīng)8周治療緩解，76%經(jīng)16周治療緩解，81%在治療16周治療后才緩解。對(duì)于激素抵抗的腎綜病人，我們推薦首先加用8～12周環(huán)磷酰胺（劑量為2mg/kg·d）或苯丁酸氮芥（0.1～0.2mg/kg·d），可增加和維持部分腎綜病人的緩解率。使用過程中需注意其骨髓抑制、肝臟和性腺損害以及加重感染等副作用。氯喹對(duì)部分環(huán)磷酰胺抵抗的病人有效，但由于副作用較大，尤其是在兒童有惡性化傾向，不建議使用。環(huán)孢素A（CsA）作為二線免疫抑制藥物，起始劑量為5 mg/kg·d，分2次服用，并監(jiān)測和維持其藥物濃度谷值為100～200ng/ml，維持3個(gè)月后緩慢減量維持。90%以上的病人使用CsA后可達(dá)到完全或部分有效。然而，使用CsA最大的問題是停藥后的高復(fù)發(fā)率。相對(duì)CTX63%的長期緩解率，CsA治療僅有25%的長期緩解率。但是，如果能夠逐漸減量并維持較長時(shí)間的治療，可增加長期緩解率。有學(xué)者在使用CsA 20周后做重復(fù)腎活檢，未發(fā)現(xiàn)明顯的腎臟毒性損害。由于環(huán)孢素A為親脂性藥物，在血液中與低密度及高密度脂蛋白相結(jié)合，因此在腎綜合并嚴(yán)重的高脂血癥時(shí)，會(huì)影響該藥在循環(huán)中的有效濃度，應(yīng)注意患者的血脂控制。近年來，一些新的免疫抑制劑（如霉酚酸酯，MMF，劑量為1.0～1.5g/d）和免疫調(diào)節(jié)劑（如左旋咪唑，2.5mg/kg隔日頓服）也被試用于激素抵抗的MCD的治療，但其有效性和長期緩解率還需大規(guī)模的臨床研究證實(shí)。⒉局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）FSGS不是一種單一的疾病，而是一個(gè)由各種病因引起的臨床—病理診斷名詞，具有多種病理改變的形式。FSGS病人的預(yù)后與其能否獲得腎綜的緩解密切相關(guān)。根據(jù)Kobert等的資料發(fā)現(xiàn)，腎綜緩解的病人，5年隨訪只有不到15%的病人發(fā)生腎衰竭；而腎綜不緩解的病人，6年以后有50%的病人發(fā)生腎衰竭，因此，獲得腎綜的緩解對(duì)于FSGS的預(yù)后非常重要。但不幸的是FSGS的患者大約為60～70％為激素抵抗。對(duì)于常規(guī)劑量和療程激素治療無效的原發(fā)性FSGS病人，可通過延長激素使用時(shí)間增加部分緩解率。在未確定激素抵抗之前，建議堅(jiān)持使用大劑量激素4～6月，然后延長小劑量激素的使用時(shí)間。在口服潑尼松確實(shí)無效的病人，也有學(xué)者建議使用甲基潑尼松龍靜脈滴注30mg/kg·d（最大劑量≤1.0g/d），隔日1次，連用6次，然后每周1次，連用10周，然后再緩慢減量；也有學(xué)者同時(shí)加用細(xì)胞毒藥物如CTX或氮芥，可再增加50%病人的緩解率。CsA對(duì)于激素抵抗的FSGS有較好的治療效果。但是停藥后反跳十分常見，且長期使用有腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化的潛在危險(xiǎn)。因此，CsA的劑量及療程是大家最關(guān)心的問題。多數(shù)學(xué)者建議CsA的使用劑量應(yīng)控制在≤5mg/kg·d，在肌酐清除率小于60ml/min或首次腎穿時(shí)已有明顯的腎小管間質(zhì)損害的病人，應(yīng)避免使用CsA；使用過程中血肌酐升高30％，應(yīng)停用CsA，并密切觀察腎功能的變化。FK506被認(rèn)為可替代CsA。MMF治療激素抵抗性FSGS的研究亦有報(bào)道，但患者數(shù)量少，且尚待遠(yuǎn)期療效觀察。血漿置換或免疫吸附可用于腎移植病人FSGS復(fù)發(fā)時(shí)的治療。有人對(duì)腎移植后移植腎復(fù)發(fā)FSGS的患者的血漿提取物進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)其中有一種稱之為循環(huán)因子（Circulatingfactor）的物質(zhì)，并認(rèn)為這種物質(zhì)可能與FSGS患者腎小球?qū)Φ鞍椎耐ㄍ感愿淖冇嘘P(guān)。血漿置換可以減少蛋白尿，但至今尚無有力證據(jù)證實(shí)其遠(yuǎn)期效果。⒊膜性腎病（MGP）一般來說，MGP患者單用激素效果較差，多數(shù)需與細(xì)胞毒藥物合用。但是也有20～30%的MGP患者可部分或完全緩解，20~30%的病人隨訪10年后發(fā)展至腎衰竭。因此，MGP的最大爭議是如何判斷其自發(fā)緩解的可能性？使用激素治療的臨床和病理學(xué)指標(biāo)？多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，MGP的治療應(yīng)根據(jù)患者的危險(xiǎn)度分級(jí)進(jìn)行治療，中度危險(xiǎn)度以上的患者，單獨(dú)使用激素的緩解率很低，建議加用細(xì)胞毒藥物或CsA。我們?cè)?例激素抵抗的MGP患者應(yīng)用改良的意大利米蘭方案，即第1、3、5月的第1～3天分別使用甲基潑尼松龍（1g/d）靜脈點(diǎn)滴，接著口服潑尼松（0.4～0.5mg/kg·d）27天；第2、4、6月口服CTX（2.5mg/kg·d）和潑尼松（0.4～0.5mg/kg·d），總療程為6個(gè)月，取得了良好效果，治療過程中沒發(fā)現(xiàn)明顯的副作用。也有學(xué)者建議使用CsA（5mg/kg·d），療程為6～12個(gè)月，同時(shí)密切監(jiān)測CsA的谷濃度（一般控制在100～200ng/ml），并根據(jù)病人的具體情況調(diào)整病人的用藥量。4.其他治療措施激素抵抗的腎病綜合征病人，除了上述針對(duì)病因的免疫抑制劑治療以外，非特異性治療和并發(fā)癥的防治措施也非常重要，主要包括飲食中蛋白的控制、血壓的控制和ACEI及ARB藥物的使用等。脂質(zhì)異常也可加速腎臟損害，因此，降脂治療對(duì)于持續(xù)不能緩解的腎病綜合征狀態(tài)也非常重要的意義。有學(xué)者非常嚴(yán)格地限制腎病綜合征患者飲食中脂肪的含量，取得了良好的效果。對(duì)于血脂確實(shí)非常高的病人，尤其是有冠心病或高血壓家族史的病人，可使用一些3-羥基-3甲基戊二酰輔酶A（HMGCoA）還原酶抑制劑類藥物，既可以有效降低血脂，且相對(duì)副作用較少?？傊瑢?duì)激素抵抗腎病綜合征的治療必須同時(shí)注意其原發(fā)病和腎外并發(fā)癥治療。選擇治療的模式應(yīng)根據(jù)患者病理類型、腎功能情況、臨床存在的危險(xiǎn)度和治療方案的副作用及患者的整體情況來確定。切不可片面強(qiáng)調(diào)腎臟而忽略人的整體，在漫長的治療和隨診過程中應(yīng)密切注意藥物的毒副作用，努力以最小的代價(jià)以求腎病的長期緩解和腎臟疾病慢性進(jìn)展延緩的實(shí)現(xiàn)。

腎病綜合征是以下肢水腫，大量蛋白尿，低蛋白血癥和高脂血癥為主要臨床表現(xiàn)的一個(gè)臨床癥候群?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性兩大類，前者屬于原發(fā)性腎小球疾病，后者則是由于全身性疾?。ㄈ缛缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡等）損傷腎小球而導(dǎo)致腎綜的產(chǎn)生。本病多見于青少年。這種病的主要治療方法是在醫(yī)生的指導(dǎo)下，使用強(qiáng)的松和免疫抑制劑，我國著名的腎臟病學(xué)專家葉任高教授曾采用中西醫(yī)結(jié)合的方法治療，取得了非常好的療效。如能同時(shí)配合中藥飲食療法，則相得益彰。 一般來說，水腫嚴(yán)重而尿少的患者，要適當(dāng)限制飲水量。在大劑量強(qiáng)的松治療期間，或者有水腫的病人，應(yīng)當(dāng)以低鹽飲食為主，每天攝入的食鹽不宜超過6克。蛋白質(zhì)的攝入以維持體內(nèi)需要并加上尿中丟失的量即可，大約每天每公斤體重1克，有嚴(yán)重低蛋白血癥者可以適當(dāng)加量。長期過量攝入蛋白質(zhì)，不但對(duì)患者無益，還會(huì)增加腎臟負(fù)擔(dān)，從而導(dǎo)致腎功能損害。同時(shí)要多吃含維生素比較豐富的新鮮蔬菜和水果。下面介紹一些食療方法供廣大患者選用。鯉魚冬瓜羹 配方和制法：鯉魚約500g，去鰓、鱗和內(nèi)臟（買不到鯉魚，可用鯽魚代替），冬瓜（連皮）500g，洗凈后切成小塊狀，蔥白約20g，洗凈后切成段，加水適量，將鯉魚和冬瓜放入瓦煲內(nèi)，先用猛火煮沸，然后用小火慢煲，煮至魚爛后加入蔥白再煮5分鐘即可，適當(dāng)加入稍許食鹽調(diào)味（注意不要放太多食鹽，以免影響水腫的消退）后喝湯吃肉。 功效：鯉魚性平、味甘，能補(bǔ)脾，通利小便，消腫。冬瓜性微寒、味甘，能清熱化痰，除煩止渴，利尿消腫。藥用以老冬瓜為宜。蔥白性溫、味辛，能發(fā)汗解表，通陽散寒，宜后下，不能久煎。三種食品加在一起，既能開胃醒脾，又能利尿消腫。而且味美可口，是食療佳品。 適應(yīng)癥：本方適用于各種疾病所引起的水腫。 禁忌癥：腎功能不全的病人不宜多食，要將其中所含的蛋白質(zhì)計(jì)算在每天的蛋白攝入量之內(nèi)。玉米須、枸杞子燉水魚 配方和制法：玉米須40克（鮮品加倍），枸杞子15克，水魚一只（約400克左右）。先將水魚燙死，除去內(nèi)臟，切去頭、爪，洗干凈后將水魚肉、殼和藥材一起放入燉盅中，加水適量，隔火燉熟后，適當(dāng)加入稍許食鹽調(diào)味（注意不要加太多食鹽）后喝湯吃肉。 功效：玉米須性平、味甘，有利尿消腫的作用，可以用于治療各種急、慢性腎小球腎炎水腫。枸杞子性平、味甘，能補(bǔ)腎填精，養(yǎng)肝明目。水魚能滋陰潛陽，散結(jié)消堅(jiān)，可以提高血漿白蛋白。三者相合，具有滋陰補(bǔ)腎，利尿消腫的作用。 適應(yīng)癥：腎病綜合征開始用大劑量激素治療時(shí)，以及下肢水腫較明顯者。 禁忌癥：腎病綜合征經(jīng)過治療后無水腫的病人不宜使用本方。有氮質(zhì)血癥者應(yīng)慎用。鮑魚煲雞 配方和制法：雞肉約80g，除去皮及皮下脂肪，鮑魚25g，加水適量，放入瓦煲內(nèi)，先用猛火煮沸，然后用小火慢煲，大約40至45分鐘，適當(dāng)加入稍許食鹽調(diào)味后喝湯吃肉。 功效：雞肉性平、味甘，富含優(yōu)質(zhì)蛋白，能補(bǔ)虛溫中，補(bǔ)益五臟，治脾胃虛弱，補(bǔ)益肝腎虛損。入藥以未經(jīng)產(chǎn)卵的雌雞為佳，最好選用烏骨雞，其滋補(bǔ)力量最強(qiáng)。鮑魚為海產(chǎn)軟體動(dòng)物，性平、味甘咸，含豐富的蛋白質(zhì)，能滋陰補(bǔ)腎，養(yǎng)肝腎、明目。與雞肉相配，具有補(bǔ)腎填精的作用。 適應(yīng)癥：本方適用于腎病綜合征，經(jīng)治療后水腫已經(jīng)不嚴(yán)重，但仍有輕至中度蛋白尿、血漿蛋白低、腎功能沒受損，肌酐或尿素氮未升高（氮質(zhì)血癥）者。本方味道鮮美，易引起病人食欲；富含優(yōu)質(zhì)蛋白，對(duì)腎綜的低蛋白血癥非常有益，只可惜鮑魚價(jià)格太昂貴。 禁忌癥：如果腎病綜合征合并有氮質(zhì)血癥、腎功能不全者，禁止服用此方。

腎病綜合征的診斷及綜合調(diào)護(hù)一、腎病綜合征診斷： 主要表現(xiàn)為“三高一低”：大量蛋白尿，高度水腫，高脂血癥和低蛋白血癥。 腎病綜合征的診斷步驟如下：① 是否腎病綜合征；② 是否原發(fā)性腎病綜合征；③需與全身系統(tǒng)及先天遺傳疾病所致的繼發(fā)性腎病綜合征相鑒別；④ 是哪種腎小球疾病引起，必須作腎活檢才能確診。 能引起腎病綜合征的主要繼發(fā)性腎小球疾病常見有：系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、糖尿病腎病、紫癜性腎炎。二、綜合防治方法（1）一般措施 尿少而腫甚者，應(yīng)臥床休息，注意保暖。臥床可增加腎血流量，有利于利尿，并減少對(duì)外界接觸的機(jī)會(huì)以防交叉感染。但仍應(yīng)保持適度床上及床旁活動(dòng)，以防肢體血管的血栓形成。水腫消退、癥狀緩解后可逐步增加活動(dòng)，可戶外活動(dòng)至輕度勞動(dòng)。如果出現(xiàn)活動(dòng)后尿蛋白增加則應(yīng)酌情減少活動(dòng)。（2）飲食調(diào)護(hù) 中醫(yī)治療，十分強(qiáng)調(diào)飲食宜忌，孫思邈在《千金要方》中明確指出：“大凡水腫難治，瘥后特 須慎于口味”，“莫恣意咸物”。歷代又不斷給予補(bǔ)充，擇其要點(diǎn)，可概括為鹽、水、油膩厚味以及借助食物補(bǔ)益精血四方面。亦就是現(xiàn)代所提出的水和鈉鹽、蛋白質(zhì)、脂肪以及微量元素等適當(dāng)攝較低的蛋白攝入可以糾正腎小球毛細(xì)血管的高壓狀態(tài)。因此，對(duì)于慢性、非極期的腎病綜合征應(yīng)攝入較少量、高質(zhì)量蛋白0.7-1g/Kg.d。若出現(xiàn)慢性腎功能損害時(shí)，則應(yīng)按照低蛋白飲食（0.65g/Kg.d）。（3）脂肪攝入：腎病綜合征患者應(yīng)限制動(dòng)物脂肪的攝取量，特別是富含膽固醇的食品如動(dòng)物內(nèi)臟，各類蛋黃等，可給予蔬菜豆類飲食和可溶性纖維（燕麥、米糠等）。富含多不飽和脂肪酸量食物，如：魚油，可以補(bǔ)償花生四烯酸的消耗，進(jìn)入細(xì)胞膜磷脂，生成前列腺素類物質(zhì)，降低血脂和尿蛋白，有利于減輕腎小球硬化程度。（4）微量元素的補(bǔ)充：由尿中丟失的銅、鋅、鐵等元素，可由正常飲食中補(bǔ)充。合理攝入補(bǔ)益精血的食物，不僅能夠補(bǔ)充缺失的維生素和微量元素，而且還對(duì)水腫期及恢復(fù)期尤為重要，如魚、 鮮果、蔬菜、瓜果類等。其中鯽魚健脾、黑魚祛風(fēng)、鯉魚行水，均對(duì)水腫病有益。 但有牙痛、紅腫瘡痍者或腸道濕滯者均不宜食用鯽魚或鯉魚。（5）食療方 （1）芡實(shí)苡米杞子湯：取芡實(shí) 50g，薏苡仁 50g，枸杞子 25g,加蕎麥粉 100g 煲粥食之,每日 1 次,分2 次服。本食療方健脾利水,適用于腎病綜合征初起和極期,水腫甚者。 （2）鯽魚湯：取活鯽魚 100g 左右,冬蟲夏草 10g,燉湯食之,每周 2 次。適用于腎病綜合征恢復(fù)期。 （3）黃芪湯：取黃芪 30～60g,煎服,每日一劑,有利尿消腫、消除蛋白尿的作用。 摘自《李順民醫(yī)學(xué)文選》

為減少并發(fā)癥的發(fā)生，提高治愈率，應(yīng)密切觀察病情變化及做好各項(xiàng)護(hù)理。其護(hù)理要點(diǎn)如下：（1）要耐心細(xì)致的疏導(dǎo)和勸慰患者及其家屬，使患者保持良好的情緒，并且樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。（2）防治感染，由于高度水腫、蛋白營養(yǎng)不良，自身免疫功能低下，加之經(jīng)常使用激素，使免疫功能進(jìn)一步降低。因此極易發(fā)生各種感染。 a. 要注意飲食衛(wèi)生，防止病從口入。甲硝唑液漱口，每日三次； b. 要注意皮膚清潔，應(yīng)定期洗澡，更換衣服。 C. 居住環(huán)境要通風(fēng)光照，流行病流行期間，避免與患者接觸。（3）正確應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，正確指導(dǎo)用藥和減量的方法，用藥時(shí)間，并定期復(fù)查尿常規(guī)，血液指標(biāo)，以便隨時(shí)調(diào)整激素用量的時(shí)間。（4）合理的膳食：在發(fā)病期間要給予低鹽，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，病情恢復(fù)后可以逐漸改為普通飲食，但應(yīng)避免過渡使用高蛋白飲食，病情恢復(fù)后可以逐漸改為普通飲食，但應(yīng)避免過度食用高蛋白、高脂肪食物。（5）合理的休息：對(duì)于水腫嚴(yán)重及合并感染的患者應(yīng)嚴(yán)格限制活動(dòng)，絕對(duì)臥床休息，時(shí)間應(yīng)不少于2-3周，待水腫消退，感染控制后可在床上或床下活動(dòng)，總的休息時(shí)間不少于3-6個(gè)月，病情完全康復(fù)；激素療程完成后可逐漸增加活動(dòng)量，但應(yīng)避免過度勞累

33. (1)懷疑腎病綜合征時(shí)，為了明確診斷，應(yīng)作如下檢查：1)尿常規(guī)檢查：通過尿蛋白定性，尿沉渣鏡檢，可以初步判斷是否有腎小球病變存在。2)24小時(shí)尿蛋白定量：腎病綜合征患者24小時(shí)尿蛋白定量超過3.5g是診斷之必備條件。3)血漿蛋白測定：腎病綜合征時(shí)，血漿白蛋白低于30g是診斷必備條件。4)血脂測定：腎病綜合征患者常有脂質(zhì)代謝紊亂，血脂升高。(2)為了解腎病綜合征時(shí)腎功能是否受損或受損程度，進(jìn)一步明確診斷、鑒別診斷，指導(dǎo)制定治療方案，估計(jì)預(yù)后，可視具體情況做如下檢查：1)腎功能檢查：常做的項(xiàng)目有尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)，以了解腎功能是否受損及其程度。2)電解質(zhì)及CO2結(jié)合力(CO2-CP)測定：用來了解是否有電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào)，以便及時(shí)糾正。3)血液流變學(xué)檢查：腎病綜合征患者血液經(jīng)常處于高凝狀態(tài)，血液粘稠度增加。此項(xiàng)檢查有助于了解血液循環(huán)狀態(tài)。4)以下檢查項(xiàng)目可根據(jù)需要選用：血清補(bǔ)體、血清免疫球蛋白、選擇性蛋白尿指數(shù)、尿蛋白聚丙烯胺凝膠電泳、尿C3、尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)、尿酶、血清抗腎抗體及腎穿刺活組織檢查等。

1963年開始用于腎病綜合征的治療。環(huán)磷酰胺（CTX）主要是通過殺傷免疫細(xì)胞，阻止其繁殖而抑制免疫反應(yīng)。繁殖旺盛細(xì)胞對(duì)本藥特別敏感，能較快殺滅抗原敏感性小淋巴細(xì)胞，主要?dú)鏐細(xì)胞，還能抑制T細(xì)胞。本藥可提高激素療效，減少皮質(zhì)激素用量，降低皮質(zhì)激素的副作用，主要用于經(jīng)常復(fù)發(fā)的腎病綜合癥和急速依賴型者。有確切證據(jù)表明，本藥對(duì)上述兩者有效。腎病綜合征反復(fù)發(fā)作，每需長期反復(fù)使用大量激素，易招致激素副作用，故宜加用本藥。但本藥副作用嚴(yán)重，對(duì)激素敏感之病例，偶爾復(fù)發(fā)者，則不一定要加用本藥。加用本藥，有時(shí)可得到緩解。本藥與激素同用，可增加此兩種藥的療效。還有一個(gè)好處是，本藥令白細(xì)胞減少的副作用，可被激素令白細(xì)胞增加的作用抵消。主要適用于皮質(zhì)激素治療微小病變腎病復(fù)發(fā)者；及皮質(zhì)激素依賴性腎病綜合癥長期應(yīng)用皮質(zhì)激素患者。CTX的合理劑量是：每日2~3mg/kg，小兒用量較成人稍大，可分兩次口服，亦可將2日的劑量加入注射用生理鹽水20ml內(nèi)，隔日靜脈注射一次，累計(jì)總劑量為150mg/kg，總量6~8g。超過此量并不能提高療效，但明顯增加副作用。常與每日或隔日激素療法同時(shí)使用。在用藥期間（特別是用藥后1~2周），應(yīng)定期檢查血白細(xì)胞。如血白細(xì)胞≤3×109/L，應(yīng)減少本藥的劑量或暫停使用。當(dāng)每日劑量＞5mg/kg，近期副作用會(huì)較明顯。本藥不宜下午6時(shí)后使用，以免其代謝產(chǎn)物留在膀胱內(nèi)時(shí)間過長，而引起出血性膀胱炎。CTX有促使抗利尿激素分泌的作用，使腎臟不能產(chǎn)生稀釋尿，故使用本藥時(shí)，應(yīng)注意尿比重和血清鈉濃度。CTX有時(shí)可產(chǎn)生嚴(yán)重的副作用。早期的副作用有：①嚴(yán)重的骨髓抑制，血白細(xì)胞減少多在用藥過程中的10~14天出現(xiàn)，但停藥2周后?？苫謴?fù)；②發(fā)生感染；③肝臟損害，轉(zhuǎn)氨酶增高甚至出現(xiàn)黃疸。故用藥期間，至少每周查血象兩次，每兩周查血轉(zhuǎn)氨酶一次。④惡心、嘔吐等消化系統(tǒng)癥狀，在大劑量靜脈注射時(shí)較常見，一般在注射后6小時(shí)出現(xiàn)，持續(xù)約4小時(shí)。⑤約1/2患者出現(xiàn)暫時(shí)性脫發(fā)，還可引起出血性膀胱炎，停藥后均可自行恢復(fù)。遠(yuǎn)期副作用：①CTX對(duì)性腺的抑制已為大家所重視，有的患者用藥后，出現(xiàn)持久性精子缺乏。有人認(rèn)為副作用與本藥的療程長短呈正相關(guān)，＜100天者，很少發(fā)生精子缺乏癥，100天者，發(fā)生率可達(dá)57%，故認(rèn)為，劑量應(yīng)少于每日3mg/kg，療程＜90天，累計(jì)劑量應(yīng)＜250mg/kg。如此用法，即使發(fā)生精子缺乏，也可恢復(fù)。對(duì)女子性腺功能的影響較輕。②發(fā)生惡性腫瘤，，較常見的是膀胱癌、生殖系統(tǒng)癌、急性白血病。其發(fā)生率與本藥累計(jì)總劑量呈正相關(guān)。Feehally報(bào)告，本藥能使循環(huán)性輔助性T細(xì)胞減少，在停藥后仍可持續(xù)達(dá)6個(gè)月，這可能是用本藥后較易發(fā)生癌腫的原因。綜上所述，本藥雖副作用較大，但如能遵守上述使用方法，一般不會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的不良后果，特別是在有明確適應(yīng)癥時(shí)，應(yīng)當(dāng)機(jī)立斷地使用制。自1979年美國國立衛(wèi)生研究院（NIH）推出此療法后，在國內(nèi)外引起了普遍的重視?，F(xiàn)有的一些臨床資料主要來自對(duì)狼瘡性腎炎的治療，對(duì)于原發(fā)性腎小球腎炎及小管間質(zhì)性疾病的應(yīng)用尚處于摸索階段。由于CTX的免疫藥理作用環(huán)節(jié)與MP不同，對(duì)于免疫炎癥介質(zhì)的作用可能也不盡相同，因此，大劑量CTX靜脈注射療法的作用特點(diǎn)及效應(yīng)與MP沖擊療法有很大差異。如大劑量CTX靜脈注射療法對(duì)狼瘡性腎炎的療效主要是改善其遠(yuǎn)期預(yù)后，而不是頓挫狼瘡危象。簡單地將大劑量CTX靜脈注射療法與MP沖擊療法等量齊觀地稱為“沖擊療法“，甚至認(rèn)為該療法與MP沖擊療法作用相仿，在認(rèn)識(shí)上顯然不夠全面，因此造成了一部分濫用現(xiàn)象。在狼瘡性腎炎治療中CTX常用劑量0.75g/平方米體表面積/次，每月1次，連續(xù)用6~8次，以后可以每3月1次，持續(xù)1年至2年不等。此一方案對(duì)我國患者是否完全適用或優(yōu)于長期口服CTX維持量方法，尚需進(jìn)一步探討。大劑量CTX靜脈注射療法經(jīng)濟(jì)實(shí)用，副作用少，能減少激素用量，改善狼瘡性腎炎的長期預(yù)后，在臨床上不失為一種有用的療法。與MP沖擊療法一樣，該療法也只是狼瘡性腎炎綜合治療中的一個(gè)環(huán)節(jié)，CTX作為一種細(xì)胞毒類藥物如劑量過大，療程太長同樣能帶來多種副作用。不過目前尚未見由該療法引起出血性膀胱炎及致癌的報(bào)道。

最近有位朋友在醫(yī)院檢查診斷為腎病綜合癥。在患病及治療期間，他發(fā)現(xiàn)自己的性功能也發(fā)生了問題，陰莖勃起時(shí)常發(fā)生困難。這是為什么呢？讓我們先分別來了解一下腎病綜合癥和性功能的概念。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院男科王鴻祥腎病綜合癥主要表現(xiàn)為一組臨床癥狀：蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥。同時(shí)腎功能也受到一定程度的損害。正常男性性功能包括性欲，勃起，性高潮，射精等環(huán)節(jié)，任何一個(gè)環(huán)節(jié)發(fā)生問題影響性生活的完善就稱之為性功能障礙。其主要表現(xiàn)為陽痿和早泄。那么性功能和腎病綜合癥之間到底有何關(guān)聯(lián)呢?研究表明心理精神因素在性功能方面有很大影響。古人云“房勞耗精傷腎”，患者因患腎病而對(duì)性生活產(chǎn)生畏懼，生怕性生活加重病情，導(dǎo)致性欲減退、陽痿和早泄。但我們并不能因此完全排除器質(zhì)性因素導(dǎo)致的性功能障礙。目前簡易有效的篩選方法是“郵票試驗(yàn)”。即用4張聯(lián)孔郵票，臨睡前圍繞陰莖粘成環(huán)。清晨醒來若聯(lián)孔處撕裂則表示夜間曾發(fā)生過勃起。這表明勃起障礙是心理因素作祟而不是器質(zhì)性原因。但這只是粗略的估測，更精確的測試應(yīng)到醫(yī)院使用夜間勃起測定儀，以及心理測試表來加以區(qū)別。確定為器質(zhì)性原因后，則性功能障礙主要與腎病本身及治療藥物的副作用有關(guān)。腎病綜合癥患者長期大量的蛋白尿，導(dǎo)致缺鋅;內(nèi)分泌功能受損，導(dǎo)致雄激素分泌減少，這些都是陽痿的根本原因。而治療腎病綜合癥的主要藥物：激素、降壓藥、利尿劑、降血脂藥以及細(xì)胞毒藥物等都會(huì)直接或間接導(dǎo)致雄激素代謝障礙而產(chǎn)生陽痿。特別是降血脂藥，幾乎所有的種類都會(huì)引起性功能障礙。因此，臨床用藥時(shí)應(yīng)當(dāng)權(quán)衡利弊，掌握好用藥的時(shí)間和劑量，盡可能避免藥物對(duì)性功能的影響，必要時(shí)可考慮更換品種。隨著腎病綜合癥的恢復(fù)以及藥物的逐漸減量，性功能也會(huì)隨之恢復(fù)。而心理性陽痿的患者關(guān)鍵在于解除思想負(fù)擔(dān)，一次性交只相當(dāng)于登二層樓的能量，適當(dāng)?shù)男陨钍遣粫?huì)對(duì)腎臟產(chǎn)生影響的。除此之外，患者還要注意性生活的衛(wèi)生，低鹽少辛辣飲食。腎病綜合癥雖然會(huì)導(dǎo)致性功能障礙，但決不是永久性的損傷，患者朋友只要對(duì)癥治療一定能夠恢復(fù)你往日的風(fēng)采。線上免費(fèi)義診請(qǐng)掃描以下二維碼：

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：腎病綜合癥-膜性腎病II期，9月份發(fā)病持續(xù)到現(xiàn)在蛋白尿一直三個(gè)+，沒有緩解，血液中白蛋白從16上升至36.腎功能、肌酐、尿酸正常服用FK506三個(gè)月現(xiàn)改為環(huán)孢素蛋白尿如何轉(zhuǎn)陰，復(fù)發(fā)概率有多大？ 上海長征醫(yī)院腎內(nèi)科毛志國：膜性腎病是一種相對(duì)較頑固的腎病類型，尿蛋白轉(zhuǎn)陰相對(duì)困難，治療的療程也比較長。目前我們臨床推薦的方案是環(huán)磷酰胺+糖皮質(zhì)激素，或環(huán)孢素+糖皮質(zhì)激素；FK506是較新型的免疫抑制劑，與環(huán)孢素相比，部分副作用更為輕微，因此也可以在部分患者中選用。該患者經(jīng)治療后血清白蛋白從16g/L升高到36g/L,應(yīng)該還是看到了部分療效。尿蛋白三個(gè)“+”不一定能敏感地反映出尿蛋白的變化情況，建議檢查24小時(shí)尿蛋白定量，或者尿蛋白/肌酐比值更加量化的說明問題。膜性腎病是個(gè)慢性病程，耐心顯得非常重要。即便通過積極的治療，也不是每一位患者都能最終實(shí)現(xiàn)尿蛋白完全轉(zhuǎn)陰，但能把尿蛋白流失有效地控制在一定范圍內(nèi) （