腎病綜合征是一個(gè)慢性疾病，有其特有的病程與發(fā)病特點(diǎn)。不少患者因?yàn)槿狈?duì)疾病的全面、正確的認(rèn)識(shí)，產(chǎn)生了不必要的麻煩，甚至延誤了病情，嚴(yán)重地?fù)p害了身體健康。下面就是我在臨床工作中碰到的例子，希望廣大病友能從中汲取一些幫助。小林是個(gè)22歲的年青姑娘，4個(gè)月前因?yàn)轭伱妗⑾轮∧[、泡沫尿在我們醫(yī)院住院，經(jīng)化驗(yàn)檢查和腎穿刺活檢診斷為原發(fā)性腎病綜合征、微小病變型。針對(duì)小林的病理類型與發(fā)病情況，我們?yōu)樗朴喠舜髣┝靠诜瞧べ|(zhì)激素的治療方案，最初給予口服強(qiáng)的松12片，以后根據(jù)治療情況逐步減量。治療進(jìn)展相當(dāng)順利，小林在服藥4周后病情獲得完全緩解，多次復(fù)查尿常規(guī)蛋白轉(zhuǎn)為陰性。這么好的治療效果著實(shí)讓小林高興了一陣，高興之余把醫(yī)生 “定期隨訪，根據(jù)療程逐漸減藥” 的叮囑拋到了腦后。因?yàn)樾×衷缇吐?tīng)到小姐妹們私下里七嘴八舌地議論過(guò)，說(shuō)吃強(qiáng)的松要發(fā)胖、身材走樣、影響皮膚等，抱著僥幸心理，小林自行停用了強(qiáng)的松。可惜好景不長(zhǎng)，3周后小林又出現(xiàn)了眼瞼、小腿的浮腫，趕緊上醫(yī)院化驗(yàn)小便。面對(duì)化驗(yàn)單上尿蛋白＋＋＋，小林傻了眼，只得再次向醫(yī)生求助。腎病綜合癥象許多慢性疾病一樣，具有一定的復(fù)發(fā)率，有一組統(tǒng)計(jì)顯示腎病綜合癥治療隨訪36個(gè)月復(fù)發(fā)率高達(dá)31%。當(dāng)然，其中有不少是因?yàn)榧膊√厥獾牟±眍愋蛯?dǎo)致，就是說(shuō)由疾病本身性質(zhì)決定；但也有相當(dāng)比例的復(fù)發(fā)是因?yàn)榛颊叩囊蛩貙?dǎo)致。有些患者不嚴(yán)格遵照醫(yī)囑用藥，吃藥有一頓沒(méi)一頓，心情好吃一頓，心情不好不吃，隨意性太大。有些患者過(guò)分考慮藥物副反應(yīng)，療程不足便自行減藥、甚至停藥，比如我們前面提到小林姑娘的例子。有患者覺(jué)得自己有病在身，應(yīng)該“大補(bǔ)元?dú)狻?，飲食中攝入過(guò)量的蛋白質(zhì)。有患者生活不節(jié)制，過(guò)度疲勞，飲食不潔，不注意隨天氣變化增減衣服，三天兩頭腹瀉、感冒。以上這些都是引起腎病綜合癥復(fù)發(fā)的常見(jiàn)原因。認(rèn)識(shí)到這些，明確了靶向，怎樣預(yù)防復(fù)發(fā)的問(wèn)題也就迎刃而解。首先要密切配合醫(yī)生的診治，盡早明確診斷，有條件的地方都應(yīng)該爭(zhēng)取作腎穿刺病理活檢，從細(xì)胞結(jié)構(gòu)水平確定疾病性質(zhì)，制定針對(duì)性的治療方案。方案制定后，病友們要做的就是嚴(yán)格遵從醫(yī)囑用藥，保證用足劑量、用滿療程；定期門診隨訪，遵照醫(yī)生的意見(jiàn)調(diào)整用藥。特別是當(dāng)強(qiáng)的松減量到20～25mg/天時(shí)，病情反復(fù)的機(jī)會(huì)更多。腎病的治療過(guò)程相對(duì)都較長(zhǎng)，長(zhǎng)時(shí)間的治療容易使部分病友產(chǎn)生懈怠情緒，因此強(qiáng)調(diào)遵從醫(yī)囑，定期隨訪對(duì)于減少?gòu)?fù)發(fā)尤為重要。此外，病友也應(yīng)該加強(qiáng)自身保健，適當(dāng)鍛煉，增進(jìn)體質(zhì)。如果盡了努力，腎病綜合癥還是復(fù)發(fā)了怎么辦？不要驚慌，趕緊和醫(yī)生聯(lián)系，根據(jù)病情調(diào)整方案往往能重新獲得緩解。腎病綜合癥時(shí)由于血液中的蛋白大量從尿液中流失，其中就包括了構(gòu)成我們免疫防線的重要成分，如免疫球蛋白、補(bǔ)體等；同時(shí)體內(nèi)白細(xì)胞功能下降、鋅等微量元素丟失，所有這些都嚴(yán)重削弱了機(jī)體對(duì)外界致病因子的抵御能力。同時(shí)，腎病綜合癥的治療中經(jīng)常要用到糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒性藥物等免疫抑制劑，這對(duì)于病友們已經(jīng)薄弱的防線而言無(wú)異于雪上加霜，因此腎病病友容易發(fā)生感染。腎病病友常見(jiàn)的感染包括呼吸道感染、腸道感染、腹膜炎、胸膜炎、皮下軟組織感染等。如果發(fā)生了感染則應(yīng)注意掌握兩個(gè)原則，一是積極，二是慎重。處理態(tài)度上要積極。由于上面提到的因素，腎病綜合癥患者容易發(fā)生感染，而且一旦發(fā)生感染容易擴(kuò)散，不容易局限。早期處理，積極處理可以將感染消滅在萌芽之中。但在選藥態(tài)度上要慎重，要盡量選用腎臟毒性較小的藥物。我們病友的腎臟處于一種疾病基礎(chǔ)狀態(tài)下，使用一些腎毒性較明顯的藥物很容易加重腎臟原有病損，甚至引發(fā)急性腎功能衰竭。感染時(shí)可能用到的腎毒性較明顯的藥物包括：氨基糖甙類抗生素（慶大霉素、丁胺卡那霉素等）、四環(huán)素族抗生素、磺胺類藥物、利福平、解熱鎮(zhèn)痛藥（消炎痛、非那西汀、保泰松等）。對(duì)這些藥物的使用要十分慎重，除非不得已，要盡量避免使用。

腎病綜合征為什么要做腎穿刺活檢？因?yàn)槟I病綜合征并不是一種疾病，而是一組有相似臨床表現(xiàn)的疾病。而采用腎活檢有利于明確診斷、指導(dǎo)治療、判斷預(yù)后、探討臨床分型與病理分型的關(guān)系，也是提高腎臟病臨床治療水平的主要方法。1.明確診斷：目前腎臟病的診斷方法基本上有2種，一是臨床診斷，二是免疫病理診斷，兩者結(jié)合應(yīng)用，才能明確診斷，因此必須依靠腎穿刺活檢。例如，臨床上都表現(xiàn)為腎病綜合征，病理上卻可見(jiàn)于多種病變類型，如微小病變、足細(xì)胞病，IgA腎病、膜性腎病、局灶節(jié)段腎小球硬化等，而最后確診必需依靠免疫病理診斷。而其它一些少見(jiàn)病，如淀粉樣變性，脂蛋白腎病等，臨床也表現(xiàn)為腎病綜合征，如不活檢，臨床無(wú)法診斷。2. 指導(dǎo)治療：通過(guò)腎穿刺活檢明確診斷后，可為臨床制定治療方案、修正治療方案，提供重要的依據(jù)。若腎穿刺活檢診斷為微小病變型，則應(yīng)用激素治療效果良好，而其它病理類型，對(duì)激素治療的反應(yīng)性也不同，則可能早期加用細(xì)胞毒藥物，以免延誤病情。3.判斷預(yù)后：腎穿刺活檢明確診斷后，基本上可以估計(jì)病變的預(yù)后，臨床上診斷為同一類型的腎病，病理上表現(xiàn)也不相同，其預(yù)后也不盡相同。

許多腎病綜合征患者和家屬會(huì)自作主張，吃大量魚(yú)和肉等高蛋白食物。原因是，他（她）們聽(tīng)說(shuō)這個(gè)病很多蛋白質(zhì)都從尿里排到體外去了，身體里的蛋白質(zhì)減少了。所以，拼命吃，生怕缺營(yíng)養(yǎng)。相反，有的患者聽(tīng)說(shuō)吃蛋白質(zhì)越多，尿出去的就越多，尿中蛋白質(zhì)越多，對(duì)腎臟危害就越大，結(jié)果是不敢進(jìn)食魚(yú)和肉等含蛋白高的食品。到底該怎樣進(jìn)食蛋白質(zhì)飲食呢？ 腎病綜合征患者由于從尿中丟失大量蛋白，體內(nèi)就會(huì)缺乏蛋白，長(zhǎng)時(shí)間的低蛋白血癥，造成負(fù)氮平衡，使身體處于營(yíng)養(yǎng)不良狀態(tài)。所以，如果不給予高蛋白飲食，對(duì)身體是不利的，可能使血清蛋白更低，出現(xiàn)貧血、營(yíng)養(yǎng)不良性水腫等。此時(shí)成年人可以按照每公斤體重1.5～2克蛋白質(zhì)，如果體重是70公斤，應(yīng)當(dāng)進(jìn)食105～140克蛋白質(zhì)。應(yīng)當(dāng)多選雞蛋、瘦肉（豬、牛、羊等）、雞肉、魚(yú)肉等，這些食物含優(yōu)質(zhì)蛋白比較多，說(shuō)它們是優(yōu)質(zhì)蛋白，是因?yàn)樗鼈兩飳W(xué)價(jià)值高。優(yōu)質(zhì)蛋白要占蛋白總量的60～70％比較好?，F(xiàn)代研究證明，高蛋白飲食會(huì)引起腎小球高灌注、高濾過(guò)，促進(jìn)腎小球硬化、腎間質(zhì)炎癥及纖維化，所以不主張長(zhǎng)期進(jìn)食高蛋白飲食。 如果腎病綜合征進(jìn)入慢性、非嚴(yán)重時(shí)期，蛋白質(zhì)的攝入量應(yīng)當(dāng)減少，成年人每天每公斤體重0.7～1克，以70公斤體重計(jì)算，每天進(jìn)食蛋白質(zhì)為49～70克。 如果腎病綜合征患者發(fā)生腎功能損害、出現(xiàn)氮潴留，檢查血尿素氮和血肌酐高于正常,就要限制蛋白質(zhì)的量，而且要低蛋白飲食，成年人每天每公斤體重0.5～0.7克，如果體重為70公斤，那么全天可進(jìn)食蛋白質(zhì)大約35～49克。總之，要回答腎病綜合征患者應(yīng)該怎樣吃蛋白質(zhì)飲食，可以用下面三句話概括：1.當(dāng)腎功能正常時(shí) （1）在急性、嚴(yán)重期，是可以進(jìn)食高蛋白飲食的，其量為每日每公斤體重1.5～2克。（2）在慢性、非嚴(yán)重期，要減少進(jìn)食高蛋白飲食，其量為每日每公斤體重0.7～1克。2.當(dāng)腎功能不正常，出現(xiàn)氮潴留，血尿素氮和血肌酐高于正常時(shí) 要低蛋白飲食，每天每公斤體重0.5～0.7克。3.進(jìn)食的蛋白質(zhì)中，優(yōu)質(zhì)蛋白要占蛋白總量的60～70％。

原發(fā)性腎病綜合征確診后應(yīng)該迅速使用糖皮質(zhì)激素治療，所謂糖皮質(zhì)激素治療腎病綜合征的標(biāo)準(zhǔn)療法主要分三個(gè)階段：（1）首始治療階段：新診斷的原發(fā)性腎病綜合征病例，首始治療階段的劑量要足夠大。成人強(qiáng)的松劑量為每日1mg/kg，體重按理想體重計(jì)算，我們認(rèn)為可以用下列公式簡(jiǎn)易推算出理想體重=〔實(shí)際體重+（身高-105）〕/2。兒童用量為每日1～2mg/kg，年齡越小，用量越大，但激素的每日用量不宜超過(guò)70mg。如果患者肝功能減退，則改用相等劑量的強(qiáng)的松龍治療。激素的應(yīng)用以清晨7時(shí)左右餐后頓服為好。此階段為大劑量激素治療階段，療程共8周。（2）減量治療階段：使用大劑量糖皮質(zhì)激素治療8周后，不論治療效果是否好均應(yīng)減量（近年也有學(xué)者提出使用大劑量激素治療12周才見(jiàn)療效者，可供參考）。每1～2周減少原劑量的10%，成人通常每次減5mg。逐步將激素減至小劑量，即成人每日為0.5mg/kg，小兒每日為1mg/kg。然后按病人情況：①如果首始治療階段患者已獲完全緩解，則應(yīng)繼續(xù)減量，緩慢進(jìn)行，劑量越小時(shí)，則減量宜越慢，持續(xù)用藥時(shí)間宜越長(zhǎng)；②如果8周大劑量糖皮質(zhì)激素治療不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，仍有大量尿蛋白甚或惡化，應(yīng)迅速減量，乃至停用，改用中藥治療。③如首始治療階段后，只獲得部分緩解（蛋白尿＜3g/d或較原先減少一半以上，水腫等癥狀有所減輕，則小劑量糖皮質(zhì)激素應(yīng)維持治療8個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間，希望能達(dá)到完全緩解。若在小劑量維持治療過(guò)程中完全緩解，則在緩解后按原量再服4周，然后按緩慢規(guī)則減至維持量。（3）維持治療階段：糖皮質(zhì)激素用量為0.2 mg/（kg·d）視病情變化再酌量維持一段時(shí)間后逐漸減量至停藥。若是上述情況①，則維持4個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間，然后緩慢減量，直到停藥；若是上述情況②，則仍以每周減5mg，乃至停藥；若為上述情況③，則維持治療1年左右，然后緩慢減量，直到停藥。有些患者雖在首始治療獲得完全緩解，但在短期內(nèi)（＜6個(gè)月復(fù)發(fā)，甚或藥量減至一定程度即復(fù)發(fā)（即激素依賴型），可重新使用激素治療，也可以配合使用細(xì)胞毒藥物治療。在激素按上述常規(guī)減量至維持劑量持續(xù)治療時(shí)，可持續(xù)服藥12～18個(gè)月。如果不嚴(yán)格按照此方法使用激素，比如過(guò)快過(guò)早減撤甚至停用激素，可能會(huì)導(dǎo)致已經(jīng)控制的腎病綜合征復(fù)發(fā)。筆者當(dāng)年在跟隨師傅葉任高教授出診時(shí)，葉老多次強(qiáng)調(diào)此點(diǎn)。筆者一直謹(jǐn)記并嚴(yán)格執(zhí)行，且臨床上使用確實(shí)可減少腎病綜合征的復(fù)發(fā)。總之，糖皮質(zhì)激素治療腎病綜合征，應(yīng)強(qiáng)調(diào)：“首始量足，減量要慢，維持要長(zhǎng)”。當(dāng)然這些激素使用的方法是寫給醫(yī)生看的，病人自己切不可擅自決定激素治療的療程或劑量，即使你反復(fù)使用激素治療自己的疾病。同時(shí)筆者就曾遇到過(guò)一些患者自己擅自使用激素長(zhǎng)時(shí)間治療出現(xiàn)胃穿孔、甚至股骨頭壞死的病例。摘自孫升云著，《腎臟病早期信號(hào)中西醫(yī)防治》-北京，人民衛(wèi)生出版社，2009年5月第一版本文系孫升云醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

腎病綜合征（nephrotic syndrome)，由原發(fā)及急發(fā)性腎小球病引起。引起原發(fā)性腎病綜合征的腎小球疾病主要有微小病變腎病、系膜增殖性腎炎、局灶性腎小球硬化。較少見(jiàn)的病因有急性腎炎及急進(jìn)性腎炎。繼發(fā)性腎小球疾病多見(jiàn)于狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、淀粉樣變腎病及糖尿病等。臨床表現(xiàn)主要為明顯水腫、大量蛋白尿。 [診斷要點(diǎn)] 一、明顯水腫：嚴(yán)重者可全身性、體位性、可凹性水腫。常伴胸、腹腔積液及伴有少尿。可有程度不一的高血壓或循環(huán)血容量不足表現(xiàn)。 二、大量蛋白尿：尿蛋白定量>3.5g/d。尿蛋白可達(dá)數(shù)十克，尿沉渣檢查常見(jiàn)顆粒管型和腎小管上皮細(xì)胞，可有多少不等的紅細(xì)胞 三、血漿白蛋白降低，<3.0g/dl。 四、高脂血癥。 其中二、三項(xiàng)為診斷腎病綜合征必備指標(biāo)。 [鑒別診斷] 一、家族性遺傳性腎病。 二、過(guò)敏性紫癜性腎炎。 三、狼瘡性腎炎。 四、糖尿病腎病。 五、腎淀粉樣變性。 [治療] 一、對(duì)癥治療 （一）休息及飲食：有嚴(yán)重水腫，應(yīng)臥床休息。腎功能正常時(shí)應(yīng)給高質(zhì)量高蛋白飲食，蛋白質(zhì)1.5g/(kg.d)，低鹽飲食（每日2~3g)。 （二）利尿 1.噻嗪類：作用于遠(yuǎn)曲小管近端，通過(guò)阻礙鈉、氯化物和鉀的重吸收而達(dá)利尿作用。常用雙氫氯噻嗪，25~50mg,日服2~3次。 2.排鈉潴鉀利尿劑：作用于遠(yuǎn)曲小管遠(yuǎn)端；安替舒通，20~40mg，日服2~3次；或氨苯喋啶50mg日服2~3次。單獨(dú)使用利尿作用弱，多與噻嗪類合用。 3.袢利尿劑：速尿20~40mg，日服2~3次或注射，丁尿胺1~5mg日服2~3次或注射。 4.滲透性利尿劑：低分子右旋糖酐（不含尿）250~500ml，每2~3天一次，靜脈滴注，與袢利尿劑合用效果更好。應(yīng)注意高容量加重心臟負(fù)擔(dān)，腎小管內(nèi)尿液粘稠度過(guò)高，易引起腎小管和上皮細(xì)胞變性等副作用。 5.血漿、白蛋白及血漿代用品：提高血漿膠體滲透壓，一般每周可應(yīng)用1~2次、血漿100ml/次、白蛋白10g/次、靜脈注射快結(jié)速時(shí)靜脈小壺內(nèi)可給予袢利尿劑，利尿效果明顯，合并心臟病的患者應(yīng)慎用。 6.常規(guī)利尿效果不明顯時(shí)，可用血管活性藥物多巴胺20mg[2~5vg/(kg.min)主要興奮多巴胺能受體而致腎血管擴(kuò)張]加入10%葡萄糖300ml與速尿同時(shí)使用可產(chǎn)生良好利尿效果。 （三）降脂藥物：常用多烯康０.９g日服次，藻酸雙脂鈉０.１g日服３次等降脂藥物。 二、腎上腺糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒類藥物 （一）糖皮質(zhì)激素：對(duì)原發(fā)性腎病綜合征（無(wú)血尿、無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能不全），如病理改變?yōu)槲⑿〔∽?、輕度系膜增生性腎炎，早期膜性腎病常有較好效果。激素治療可能是通過(guò)抑制免疫反映過(guò)程，減少炎癥反應(yīng)，降低腎小球膜通透性，降低尿蛋白：同時(shí)能抑制醛固酮，抗利尿激素分泌而達(dá)利尿作用。 常用藥物為強(qiáng)的松或強(qiáng)的松龍，每日30~60mg，清晨一次服用，持續(xù)６~８周然后逐漸減藥，如無(wú)反復(fù)，每２~３周減一次，每次減原量的１０％~２０％，最后以最小有效量（一般每日５~１５mg）維持，持續(xù)半年或更長(zhǎng)，如用強(qiáng)的松效果不佳，可改用地塞米松（０.７５mg=強(qiáng)的松5mg），但不宜久用。 （二）環(huán)孢霉素Ａ（cyclosporin A)是一種新的免疫抑制劑，主要治療原發(fā)性難治性腎病綜合征，用量為３~5mg/(kg.d)，用藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)血濃度保持在１００~２００ng/ml為好主要副作用是腎毒性。 （三）細(xì)胞毒類藥物：用于（１）激素?zé)o效型經(jīng)強(qiáng)的松1mg/(kg.d）正規(guī)治療８周而尿蛋白和浮腫無(wú)改善者；（２）激素依賴型（指在減藥過(guò)程中復(fù)發(fā)者）；（３）反復(fù)發(fā)作型（指完全緩解后一年內(nèi)反復(fù)發(fā)作４次）。一般多與激素合用不作為首選或單獨(dú)用藥。 １.鹽酸氮芥：可能與免疫抑制有關(guān)，與激素合用有良好的消蛋白作用，用量從每１mg開(kāi)始逐漸加量至每次３~5mg，每周２次，靜脈注射，從輸液小壺內(nèi)注入藥物，然后滴注５％葡萄糖２５０ml，總量１~２mg/kg。常見(jiàn)毒副作用有消化道反應(yīng)、骨髓抑制肝損害、靜脈炎。 ２.環(huán)磷酰胺：可口服100~150mg/d；或靜脈注射200mg／次，隔日一次；或600mg/次，每周一次，總量6~10g。毒副作用：肝毒性、骨髓抑制、脫發(fā)、出血性膀胱炎、抑制性腺功能。因此肝功不正常者禁用，未育男性慎用。 長(zhǎng)春新堿、硫唑嘌呤等必要時(shí)可試用。 三、雷公藤地下根莖，每日16g。煎服，或雷公藤多甙10~20mg日服３次，可與激素合用。注意肝毒性。 四、并發(fā)癥治療 （一）感染：常見(jiàn)呼吸道及尿路和原發(fā)性腹膜炎等，根據(jù)細(xì)菌及其敏感情況選用抗菌素。 （二）血栓、栓塞性病發(fā)癥：常見(jiàn)腎靜脈血栓，次之為下肢；與血液濃縮，高凝狀態(tài)有關(guān)。可給予抗凝及血小板解聚藥物。

腎病綜合征免疫抑制劑的應(yīng)用非常重要，可以說(shuō)沒(méi)有免疫抑制劑的使用，腎病的復(fù)發(fā)就不可能避免。臨床上最常用的是環(huán)磷酰胺，但在一般人看來(lái)這類藥物副作用很大，而不愿意使用。其實(shí)這類藥物的使用只要得當(dāng)，是很安全的。在使用這類藥物方面應(yīng)當(dāng)注意什么呢？一、單次劑量與總劑量的關(guān)系：根據(jù)個(gè)人體會(huì)，這類藥物的累積劑量與抑制復(fù)發(fā)的關(guān)系更為密切，而單次劑量與副作用的關(guān)系更為明顯，單次劑量越大副作用越明顯，一次應(yīng)用0.8g以上，有胃腸反應(yīng)的在80%左右，而0.4g則很少發(fā)生不良反應(yīng)，以較小劑量慢慢累積，達(dá)到一定劑量后會(huì)產(chǎn)生良好的效果。二、激素與免疫抑制劑的關(guān)系：激素由于良好的抑制炎癥反應(yīng)的作用，可以產(chǎn)生良好的即時(shí)效應(yīng)，屬治標(biāo)的治療措施，但往往減量時(shí)容易復(fù)發(fā)，造成反復(fù)加量，以致產(chǎn)生嚴(yán)重的副作用。免疫抑制劑作用于免疫細(xì)胞，抑制淋巴細(xì)胞增殖，抑制抗體合成，起到治本的作用。兩者合用，相輔相成，成為不可缺少的兩個(gè)方面。在CTX慢慢累積的過(guò)程中，將激素緩慢減量，達(dá)到一種平穩(wěn)的治療過(guò)程。三、注意生殖功能的保護(hù)：在用藥中最令病人擔(dān)心的是影響生育能力，我認(rèn)為治愈疾病是第一位的，生育是第二位的，這是一個(gè)比較敏感的話題。在實(shí)際應(yīng)用的過(guò)程中，我們還是要注意患者生育功能的維護(hù)，那么就是在治療過(guò)程中堅(jiān)持長(zhǎng)期服用具有保護(hù)生殖功能的中藥，如枸杞、玄參、莬絲子，仙靈脾等，尤其是小兒。經(jīng)過(guò)多年的觀察，只要做到這一點(diǎn)，對(duì)生育功能的影響是很小的。 個(gè)人體會(huì)：不用免疫抑制劑，腎病綜合征的治愈幾乎是不可能的。各個(gè)病人的所需最佳劑量是不同的，比如CTX，至少要3克以上，多的甚至要達(dá)30克以上。長(zhǎng)春新堿與環(huán)磷酰胺效果相仿，副作用更小。少數(shù)患者可能需要二種以上的免疫抑制合用才能取得療效。當(dāng)尿蛋白常規(guī)檢查轉(zhuǎn)陰后應(yīng)以尿微量白蛋白作為隨訪指標(biāo)，尿微量白蛋白持續(xù)陰性半年以上才能考慮停藥。只在當(dāng)患者在發(fā)熱或較強(qiáng)運(yùn)動(dòng)后尿微量白蛋白均為正常維持三年以上，才能是解除隨診的指征。

一、診斷標(biāo)準(zhǔn)(—)尿蛋白定量超過(guò)3.5g/d 必需條件(二)血漿白蛋白低于30g/l 必需條件(三)水腫(四)高脂血癥二、臨床表現(xiàn)(—)水腫病因：低白蛋白血癥特點(diǎn)：從晨起眼臉、活動(dòng)后下肢開(kāi)始，以后延及全身，可合并有胸水、腹水，伴少尿。(二)蛋白尿病因：腎小球基底膜通透性增加特點(diǎn)：尿中泡沫增多。(三)低白蛋白血癥病因：尿中持續(xù)排出大量蛋白，胃腸道黏膜水腫特點(diǎn)：血中α2和β球蛋白增高，病人免疫力低下，易發(fā)生感染、高凝狀態(tài)等而引起并發(fā)癥。(四)高脂血癥和脂尿病因：肝臟合成白蛋白和脂蛋白均增加，脂蛋白的分解及外圍利用減弱特點(diǎn)：高膽固醇、高甘油三酯血癥，血清中低及極低密度脂蛋白濃度增加，易合并心血管疾病。病人尿中可出現(xiàn)雙折光脂質(zhì)。(五)尿常規(guī)檢查大量蛋白，尿沉渣可見(jiàn)紅細(xì)胞及各種管型(六)高血壓及腎功能損害三、繼發(fā)性腎病綜合征的原因及主要特點(diǎn)(—)青少年1、過(guò)敏性紫癜腎炎(1) 典型的皮膚紫癜，關(guān)節(jié)痛，腹痛，黑便(2) 多于上述癥狀出現(xiàn)后4周內(nèi)發(fā)現(xiàn)血尿(鏡下或肉眼)，持續(xù)性或?yàn)橐贿^(guò)性，伴不同程度的蛋白尿(3) 腎活檢免疫病理檢查以IgA沉積為主。2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎(1)好發(fā)于青壯年女性。 發(fā)熱，皮膚損害，關(guān)節(jié)痛，心血管、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)及腎臟等異常(2)腎臟表現(xiàn)：蛋白尿、腎病綜合征，嚴(yán)重者可有少尿、無(wú)尿、急進(jìn)性腎炎。(3)免疫學(xué)檢查：抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗sM抗體等陽(yáng)性及滴度增高，補(bǔ)體C3降低。(二)中、老年1、糖尿病腎病(1) 病程10年以上的糖尿病病人，有特征性眼底改變(2) 最早臨床表現(xiàn)是水腫和蛋白尿。2、腎淀粉樣變(1) 腎活檢有腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積(2) 持續(xù)性蛋白尿，病變嚴(yán)重者蛋白尿可達(dá)20g/d，大部分表現(xiàn)為腎病綜合征。(3) 腎外表現(xiàn)：巨舌、消化道及心臟受累3、骨髓瘤性腎病(1) 病因：漿細(xì)胞惡性增生并合成異常的單株細(xì)胞免疫球蛋白的惡性疾病。(2) 以骨、造血系統(tǒng)、腎損害為突出表現(xiàn)。病人有骨痛、扁骨Ⅹ線片常可見(jiàn)溶骨表現(xiàn)，有貧血，血清單株球蛋自增高，蛋白電泳有M帶，尿本周蛋白陽(yáng)性，骨髓片中骨髓瘤細(xì)胞占有核細(xì)胞的15%以上。(三)乙肝病毒相關(guān)腎炎腎有乙活肝病毒抗原免疫復(fù)合物沉積者可確診。四、糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用(一)作用機(jī)制1、抑制免疫反應(yīng)及免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng), 減少滲出、細(xì)胞增生和浸潤(rùn)，改善腎小球基底膜的通透性，2、抑制醛固醛和抗利尿激素的分泌 利尿消腫，減少、消除尿蛋白(二)使用原則1、開(kāi)始用量要足夠2、足量用藥時(shí)間要夠長(zhǎng)3、治療有效者要緩慢減藥(三)治療后的反應(yīng)1、激素敏感2、激素依賴 用藥后有效但于減藥過(guò)程中經(jīng)常出現(xiàn)病情反復(fù)。3、激素?zé)o效(四)副作用感染、藥物性糖尿、骨質(zhì)疏松、肥胖、高血壓五、用免疫抑制劑及其他治疔(—)細(xì)胞毒藥物緩解病人對(duì)激素的依賴;與激素共同起到治療作用1、環(huán)磷酰胺(1) 肝功能無(wú)異常者可選用(2) 累積用量為6～8克。(3) 副作用：骨髓抑制及中毒性肝損害，抑制性腺，可逆性脫發(fā)、惡心，出血性膀胱炎。2、鹽酸氮芥對(duì)肝功能異常、腎功能正常或青年男性病人可選用(2) 副作用：胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制、藥物局部刺激作用強(qiáng)3、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、長(zhǎng)春新堿(二)環(huán)孢素A及驍悉 直接對(duì)抗輔助性T細(xì)胞(三)對(duì)癥治療休息，限鹽飲食，蛋白質(zhì)入量1g/kg/d優(yōu)質(zhì)蛋白，熱量要充分。適當(dāng)利尿。六、并發(fā)癥的防治(—)感染生活、環(huán)境各方面保護(hù)病人并密切觀察病情及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染，并應(yīng)用強(qiáng)有力而無(wú)腎毒性的抗菌藥物治疔。(二)血栓和栓塞合并癥當(dāng)血漿白蛋白低于20g/l時(shí)提示有高凝狀態(tài)，應(yīng)給予抗凝治療。(三)急性腎功能衰竭可采取血液透析治療，以維持生命并有益于腎臟病變的恢復(fù)。(四)脂肪代謝紊亂致心血管合并癥

腎病綜合征(nephritic syndrome)是由不同病因，不同病理表現(xiàn)，而臨床表現(xiàn)相似的一組癥候群，它不是獨(dú)立的疾病名稱。其發(fā)病機(jī)理是由于腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白通透性升高，大量血漿蛋白自尿中丟失而引起?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)：1、大量蛋白尿(>3.5g/d);2、低蛋白血癥(血漿白蛋白<30g/L);3、水腫;4、高脂血癥。其中前兩者為診斷的必備條件。二、原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及臨床特點(diǎn)：1、微小病變腎病 微小病變腎?。╩inimal change nephropathy）好發(fā)于兒童（占兒童腎病綜合征的80％左右），臨床主要表現(xiàn)為突發(fā)的大量蛋白尿和低蛋白血癥，可伴有高脂血癥和水腫。血尿和高血壓少見(jiàn)。60歲以上的患者中，高血壓和腎功能損害較為多見(jiàn)。光鏡下腎小球沒(méi)有明顯病變，近端腎小管上皮細(xì)胞可見(jiàn)脂肪變性。免疫熒光陰性。電鏡下的特性性改變是腎小球臟層上皮細(xì)胞的足突融合。2、系膜增生性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎（mesangial proliferative glomerulongphritis）是我國(guó)原發(fā)性腎病綜合征中常見(jiàn)的病理類型，約占30％，顯著高于歐美國(guó)家（約占10％）。本病好發(fā)于青少年，男性多見(jiàn)。多數(shù)病人起病前有上呼吸道感染等前驅(qū)感染癥狀，部分病人起病隱匿。臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿和（或）血尿，約30％表現(xiàn)為腎病綜合征。 病理特性是光鏡下可見(jiàn)系膜細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)彌漫增生，可分為輕、中、重度。根據(jù)免疫熒光結(jié)果可分為IgA腎?。▎渭僆gA或以IgA沉積為主）和非IgA系膜增生性腎小球腎炎（以IgG或IgM,沉積為主），常伴有C3的沉積，在腎小球系膜區(qū)或沿毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積。電鏡下可見(jiàn)系膜區(qū)有電子致密物沉積。3、局灶性節(jié)段性腎小球硬化 局灶性節(jié)段性腎小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis）以青少年多見(jiàn)，男性多于女性。起病較為隱匿，臨床主要表現(xiàn)為大量蛋白尿或腎病綜合征。多數(shù)病人伴有血尿，部分病人出現(xiàn)肉眼血尿；病情較輕者也可表現(xiàn)為無(wú)癥狀蛋白尿和（或）血尿。上呼吸道感染或其他誘發(fā)因素可使臨床癥狀加重。多數(shù)病人確立診斷時(shí)常伴有高血壓和腎功能損害，且隨著病情的進(jìn)展而加重。部分病例可由微小病變腎病轉(zhuǎn)變而來(lái)。 病理特征是光鏡下腎小球病變呈局灶性、節(jié)段性分布，以系膜基質(zhì)增多、血漿蛋白沉積及球囊粘連為主要表現(xiàn)，可伴有少量系膜細(xì)胞增生，同時(shí)伴有相同腎單位腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化。免疫病理可見(jiàn)IgM和C3在腎小球病變部位呈團(tuán)塊狀沉積。電鏡下可見(jiàn)系膜基質(zhì)增多，病變部位電子致密物沉淀，腎小球上皮細(xì)胞廣泛足突融合。4、膜性腎病 膜性腎病（membranous nephropathy）好發(fā)于中老年人，男性多見(jiàn)，發(fā)病的高峰年齡是50～60歲。是歐美國(guó)家成人常見(jiàn)的腎病綜合征病理類型，我國(guó)則并不常見(jiàn)。膜性腎病起病較隱匿，可無(wú)前驅(qū)感染史。70％～80%的患者表現(xiàn)為腎病綜合征。在疾病初期可無(wú)高血壓。大多數(shù)病人腎功能正?；蜉p度受損。動(dòng)靜脈血栓的發(fā)生率較高，其中尤以腎靜脈血栓最常見(jiàn)（約為10％～40％）。腎臟10年存活率約為65％。 膜性腎病光鏡下的特征性表現(xiàn)是腎小球毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚。免疫病理特征表現(xiàn)是免疫球蛋白和補(bǔ)體圍繞毛細(xì)血管壁彌漫顆粒樣沉積，其中以IgG的強(qiáng)度最高，也可有IgA和IgM的沉積。電鏡下可見(jiàn)基底膜上皮下或基底膜內(nèi)有分散或規(guī)則分布的電子致密物沉淀，上皮細(xì)胞廣泛足突融合。部分膜性腎病患者有自然緩解傾向。5、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 又稱為膜增生性腎小球腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis）。本病好發(fā)于青少年，男女比例大致相等。半數(shù)病人有上呼吸道的前驅(qū)感染病史。50％的病人表現(xiàn)為腎病綜合征，30％的病人表現(xiàn)為無(wú)癥狀性蛋白尿，常伴有反復(fù)發(fā)作的鏡下血尿或肉眼血尿。20％～30％的病人表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。高血壓、貧血及腎功能損害常見(jiàn)，常呈持續(xù)進(jìn)行性發(fā)展。75％的患者有持續(xù)性低補(bǔ)體血癥，是本病的重要特征。本病的病理特點(diǎn)是光鏡下可見(jiàn)系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)的彌漫重度增生，廣泛插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，腎小球基底膜呈分層狀增厚，毛細(xì)血管怑呈“雙軌征”。免疫病理檢查可見(jiàn)IgG、C3呈顆粒狀沿基底膜和系膜區(qū)沉淀。電鏡下可見(jiàn)電子致密物沉淀于系膜區(qū)和內(nèi)皮下。三、診斷和鑒別診斷：診斷包括三個(gè)方面：①確診NS；②確認(rèn)病因：必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性NS；最好能進(jìn)行腎活檢，作出病理診斷；③判定有無(wú)并發(fā)癥。 需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性Ns病因主要包括以下疾?。?1、過(guò)敏性紫癜腎炎好發(fā)于青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑糞，多在皮疹出現(xiàn)后l～4周左右出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別診斷。2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷。3、乙型肝炎病毒(HBV)相關(guān)性腎炎 多見(jiàn)于兒童及青少年，以蛋白尿或NS為主要臨床表現(xiàn)，常見(jiàn)的病理類型為膜性腎病，其次為系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎等。國(guó)內(nèi)依據(jù)以下三點(diǎn)進(jìn)行診斷：①血清HBV抗原陽(yáng)性；②患腎小球腎炎，并可除外狼瘡腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片中找到HBV抗原。我國(guó)為乙型病毒性肝炎高發(fā)區(qū)，對(duì)有乙型病毒性肝炎的患者，兒童及青少年蛋白尿或NS患者，尤其為膜性。腎病者，應(yīng)認(rèn)真排除之。4、糖尿病腎病好發(fā)于中老年，NS常見(jiàn)于病程lO年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、NSo糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。5、腎淀粉樣變性 好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大，常呈NS。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。6、骨髓瘤性腎病 好發(fā)于中老年，男性多見(jiàn)，患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株免疫球蛋白增高、蛋白電泳有M蛋白及尿本周蛋白陽(yáng)性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生(占有核細(xì)胞的15 9／5以上)，并伴有質(zhì)的改變。多發(fā)性骨髓瘤累及腎小球時(shí)可出現(xiàn)NS。上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒別診斷?！局委煛恳弧⒁话阒委?注意休息，預(yù)防感染。水腫明顯者應(yīng)適當(dāng)限制水鈉的攝入。優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。二、利尿消腫 一般病人在使用激素后，經(jīng)過(guò)限制水、鹽的攝入可達(dá)到利尿消腫目的。對(duì)于水腫明顯，限鈉、限水后仍不能消腫可適當(dāng)選用利尿劑。利尿劑根據(jù)其作用部位可分為：（一）噻嗪類利尿劑 常用的有雙氫氯噻嗪(50~100mg/d,分2~3次服用)。主要通過(guò)抑制氯和鈉在髓袢升支厚段及遠(yuǎn)端小管前段的重吸收而發(fā)揮利尿作用。長(zhǎng)期使用應(yīng)注意低鈉血癥和低鉀血癥的發(fā)生。（二）袢利尿劑 常用制劑有呋塞米20~100mg/d，口服或靜脈注射，嚴(yán)重者可用100~400mg靜脈點(diǎn)滴、布美他尼1~5mg/d;主要作用于髓袢升支，抑制鈉、鉀和氯的重吸收。長(zhǎng)期使用應(yīng)注意低鈉血癥、低鉀血癥和低氯血癥的發(fā)生。（三）潴鉀利尿劑 常用的有螺內(nèi)脂（20~120mg/d,分2~3次服用）和氨苯蝶啶（150~300mg/d,分2~3次服用）。主要作用于遠(yuǎn)端小管后段，抑制鈉和氯的重吸收，但有潴鉀作用，因而使用于有低鉀血癥的病人。此類藥物單獨(dú)使用效果欠佳，與噻嗪類合用可增強(qiáng)利尿效果，并減少電解質(zhì)紊亂；長(zhǎng)期使用注意高鉀血癥的發(fā)生，腎功能不全病人慎用。（四）滲透性利劑 常用的有甘露醇、低分子右旋糖酐、高滲葡萄糖等。在少尿的病人（400ml/d）應(yīng)慎用甘露醇，以免由于尿量減少，甘露醇在腎小管腔內(nèi)形成結(jié)晶造成腎小管阻塞，導(dǎo)致急性腎衰竭。（五）白蛋白 可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織間隙中的水分回吸收到血管而發(fā)揮利尿作用，多用于低血容量或利尿劑抵抗、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良的病人。由于靜脈使用白蛋白可增加腎小球高濾過(guò)和腎小管上皮細(xì)胞損害，現(xiàn)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，非必要時(shí)一般不宜多用。三、免疫抑制治療 糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物仍然是治療腎病綜合癥的主要藥物，原則上應(yīng)根據(jù)腎活檢病理結(jié)果選擇治療藥物及療程。（一）糖皮質(zhì)激素 激素的使用原則①起始劑量要足（常用潑尼松1.~1.5mg/kg.d）;②療程要足夠長(zhǎng)（連用8周，部分病人可根據(jù)具體情況延長(zhǎng)至12周）；③減藥要慢（每1~2周減10%）；④小劑量維持治療：常復(fù)發(fā)的腎病綜合癥病人在完成8周大劑量療程后，逐漸減量，當(dāng)減至0.4~0.5mg/kg.d時(shí)，則將兩日劑量的激素隔日晨頓服，維持6~12個(gè)月，然后再逐漸減量。目前常用的激素是潑尼松。肝功能損害或潑尼松治療效果欠佳時(shí)可選用潑尼松龍或甲潑尼龍口服或靜脈滴注。地塞米松由于半衰期長(zhǎng)，副作用大，現(xiàn)已少用。（二）烷化劑 主要用于“激素依賴型”或“激素?zé)o效型”，協(xié)同激素治療?？晒┡R床使用的藥物主要有環(huán)磷酰胺、氮芥及苯丁酸氮芥。臨床多使用環(huán)磷酰胺，其劑量為每日100~200mg,分次口服或隔日靜脈注射，累積劑量6~8g。主要副作用為骨骸抑制及肝臟損害，使用過(guò)程中應(yīng)定期觀察血常規(guī)和肝功能。（三）環(huán)孢素 可用于激素抵抗和細(xì)胞毒藥物治療無(wú)效的腎病者。環(huán)孢素可通過(guò)選擇性抑制T輔助細(xì)胞及細(xì)胞毒效應(yīng)而起作用。起始劑量為每日3~5mg/kg/d,然后根據(jù)血環(huán)孢素濃度（應(yīng)維持其血清谷濃度在100~200ng/ml）進(jìn)行調(diào)整。一般療程為3~6個(gè)月。長(zhǎng)期使用有肝腎毒性，并可引起高血壓、高尿酸血癥、牙齦增生及多毛癥。（四）嗎替麥考酚酯（mycophenolate mofetil,MMF） MMF是一種新型有效的免疫抑制劑，主要是抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖。可用于激素抵抗及細(xì)胞毒藥物治療無(wú)效的腎病綜合癥患者。推薦劑量為1.5~2.0g/d。副作用相對(duì)較少，如腹瀉及胃腸道反應(yīng)等，偶有而骨髓抑制作用。四、調(diào)脂藥物 高脂血癥可加速腎小球疾病情的發(fā)展，增加心、腦血管疾病的發(fā)生率，因此，腎病綜合癥患者合并高脂血癥應(yīng)使用調(diào)脂藥治療，尤其是有高血壓及冠心病家族史、高LDL及低HDL血癥的病人更需積極治療。常用藥物包括①3-羥基-3-甲基戊二酰單酰輔酶A（HMG CoA）還原酶抑制劑；洛伐他?。╨avastatin,20~60mg/d）、辛伐他汀（simvastatin,20~40mg/d）。療程6~12周。②纖維酸類藥物(fibric acid);非洛貝特（fenifibrate，每次100mg，每日3次）、吉非羅齊（gemifibrozil，每次300~600mg，每日2次）等。③丙丁酚（probucol，每次0.5g，每日2次）：本品除降脂作用外還具有抗氧化劑作用，可防止低密度脂蛋白的氧化修飾，抑制粥樣斑塊的形成，長(zhǎng)期使用可預(yù)防腎小球硬化。如果腎病綜合癥緩解后高脂血自行緩解則不必使用調(diào)脂藥。 五、抗凝治療 腎病綜合癥病人由于凝血因子的改變及激素的使用，常處于高凝狀態(tài)，有較高的血栓并發(fā)癥的發(fā)生率，尤其是在血漿白蛋白低于20g/L時(shí)，更易有靜脈血栓的形成。因此，有學(xué)者建議當(dāng)血漿擺蛋白低于20g/L時(shí)應(yīng)常規(guī)使用抗凝劑，可使用肝素（200~4000U/d，皮下注射）或低分子肝素（0.4ml/d，皮下注射），維持凝血酶原時(shí)間在正常的2倍。此外，也可使用口服抗凝藥如雙嘧達(dá)莫（每次50~100mg，每日3次）、阿司匹林（50~200mg/d）。治療期間應(yīng)密切觀察病人的出凝血情況，避免藥物過(guò)量導(dǎo)致出血并發(fā)癥。六、各種病理類型原發(fā)型原發(fā)性腎病綜合癥的治療：1、微小病變腎病 本型大多數(shù)對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好（兒童緩解率90%，成年人緩解率80%左右），但緩解后容易復(fù)發(fā)。 （1）糖皮質(zhì)激素：臨床常用藥物有潑尼松龍（1mg/kg.d，連用8~12周），然后緩慢減量（每1~2周減10%），減至0.4~0.5mg/kg時(shí)，改為隔日頓服。激素依賴或大劑量激素治療12周仍不緩解者，應(yīng)加用細(xì)胞毒藥物。 對(duì)于常復(fù)發(fā)的腎病綜合癥，多數(shù)學(xué)者建議，潑尼松（lmg/kg/d，連用8周。然后緩慢減量（10%每1~2周），減至0.4~0.5mg/kg時(shí)，改為隔日頓服。連用6個(gè)月。然后繼續(xù)減量至維持量連續(xù)使用12個(gè)月。按此方法可顯著減少腎病綜合癥的復(fù)發(fā)率。 （2）細(xì)胞毒藥物：使用于激素依賴或激素抵抗的腎病綜合癥病人。在小劑量激素的基礎(chǔ)上可加用環(huán)磷酰胺（2mg/kg.d，總量為6~8g）或環(huán)孢素（3~5mg/kg.d，連用6個(gè)月）。最近也有學(xué)者使用MMF治療激素依賴或無(wú)效的腎病綜合癥病人，初步療效尚可。2、系膜增生性腎炎 （1）病變較輕，系膜細(xì)胞增生較少，無(wú)廣泛lgM和C3沉積以及局灶性節(jié)段腎小球硬化者，可按微小病變腎病激素治療方案進(jìn)行，但療程需適當(dāng)延長(zhǎng)。 （2）病變較重，系膜細(xì)胞增生顯著，激素依賴或無(wú)效者，激素治療反應(yīng)性較差，需加用細(xì)胞毒藥物。約60%的病人使用細(xì)胞毒藥物后可減少?gòu)?fù)發(fā)。 （3）對(duì)于合并高血壓的病人應(yīng)使血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制或血管緊張素受體拮抗劑。3、局灶性節(jié)段性腎小球硬化 FSGS所致腎病綜合癥經(jīng)潑尼松或潑尼松龍治療后的緩解率僅為20%。CTX或交替應(yīng)用苯丁酸氨芥治療激素抵抗的患者可在增加20%的緩解率。 （1）糖皮質(zhì)激素：多數(shù)學(xué)者觀察到，本病給予長(zhǎng)程激素治療，療效較好，腎功能穩(wěn)定。一般6~12個(gè)月。激素治療效果好者，預(yù)后較好。 （2）細(xì)胞毒藥：為了減少激素長(zhǎng)期治療的副作用，有學(xué)者建議激素和細(xì)胞毒藥物交替使用，即糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺（或苯丁酸氮芥）交替使用6個(gè)月以上，療效較好。激素和烷化劑治療效果欠佳者，可試用環(huán)孢素治療，維持血藥濃度在150~300ng/ml對(duì)減少尿蛋白有效，但停藥后易復(fù)發(fā)。此外，還應(yīng)注意環(huán)孢素的肝、腎毒性。4、膜性腎病 經(jīng)8周療程激素治療后，約50％的膜性腎病患者可完全或部分緩解。10年發(fā)展成慢性腎衰竭的患者約為20％～30％。已有的研究表明，大劑量激素既不能使本病蛋白尿明顯減少，也不能保護(hù)腎功能，因而多數(shù)學(xué)者認(rèn)為不宜單獨(dú)使用，而應(yīng)與細(xì)胞毒藥物環(huán)磷酰胺或苯丁酸芥聯(lián)合使用，可顯著提高治療效果，減少副作用。 膜性腎病血栓栓塞并發(fā)癥發(fā)生率較高。因此，在治療腎病綜合征的同時(shí)，應(yīng)加強(qiáng)抗凝治療，可用雙嘧達(dá)莫、阿司匹林口服或其它抗凝藥（藥物用量同上）。5、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 是腎小球腎炎中最少見(jiàn)的類型之一。腎功能正常而無(wú)大量蛋白尿者，無(wú)需治療。但應(yīng)密切隨訪，每3～4個(gè)月監(jiān)測(cè)腎功能、蛋白尿及血壓。兒童患者蛋白尿明顯和（或）腎功能下降者，可試用糖皮質(zhì)激素治療40mg/m2，隔日頓服6～12個(gè)月，無(wú)效則停用，并繼續(xù)隨訪和對(duì)癥處理如控制血壓、降低蛋白尿等。成人有腎功能損害和蛋白尿者，推薦使用阿司匹林（30～50mg/d）、雙嘧達(dá)莫（每次25～50mg，每日3次）或兩者合用，療程12個(gè)月，無(wú)效則停用。

腎病綜合征是腎內(nèi)科的常見(jiàn)病、多發(fā)病，診斷較為容易，但要鑒別、區(qū)分原發(fā)和繼發(fā)腎病綜合征。臨床表現(xiàn)： 多數(shù)腎病綜合征患者就診時(shí)表現(xiàn)為顏面、雙下肢浮腫，或小便量減少，或腹脹、胃口減退等。查尿常規(guī)可發(fā)現(xiàn)尿蛋白+++~++++，24小時(shí)尿蛋白定量>3.5g，血漿中白蛋白<30g/L。此時(shí)診斷基本明確。 但值得注意的是：腎病綜合征又分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性腎病綜合征的原因很多，主要包括風(fēng)濕病、腫瘤、感染、藥物等。病理類型： 輕微病變、系膜增生型、系膜毛細(xì)血管型（膜增殖型）、膜性腎病、局灶節(jié)段性硬化型。病理類型不同，治療方案也不同，因此，腎活檢明確病理改變就顯得非常重要。治療 對(duì)于原發(fā)性腎病綜合征的治療主要為激素治療（不同病理類型對(duì)于激素的敏感程度也不同，必要時(shí)輔以細(xì)胞毒類免疫抑制劑治療）， 同時(shí)對(duì)癥治療。注意：激素的治療要遵循“始量要足、減量要慢、維持時(shí)間要長(zhǎng)”的原則。 很多患者由于減量過(guò)快，維持時(shí)間過(guò)短，往往導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。因此，激素的減量應(yīng)該在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。 但對(duì)于繼發(fā)性腎病綜合征要針對(duì)病因進(jìn)行治療，當(dāng)病因解除后，腎病綜合征往往會(huì)自行緩解。隨診 定期隨診對(duì)于腎病綜合征尤為重要，目的：1、了解藥物療效、治療反應(yīng)情況 2、觀察有無(wú)不良反應(yīng) 3、調(diào)整藥物劑量