感音神經(jīng)性耳聾感音神經(jīng)性聾廣議上是指由耳蝸和或蝸后病變（如聽神經(jīng)及各級中樞）所引起的耳聾。 目前已經(jīng)能夠在臨床實(shí)踐中區(qū)別耳蝸病變，所致的感音性聾（耳蝸性聾）和聽神經(jīng)及聽覺傳導(dǎo)通路聽病變所致的蝸后性聾。 感音性聾（耳蝸性聾）的原因在感音神經(jīng)性聾中以感音性聾居多。 包括遺傳性聾，先天性非遺傳性聾，藥物中毒性聾，突發(fā)性聾，感染性聾，梅尼埃病，自身免疫性內(nèi)耳病，老年性聾，噪聲性聾，全身及其他系統(tǒng)慢性疾?。ㄈ缂谞钕贆C(jī)能減退，腎臟疾病）等。 感音性聾如何治？1.在所有感音性耳聾中，除突發(fā)性耳聾等極少數(shù)病種有可能治愈或通過適當(dāng)?shù)闹委?，有可能使聽力得到部分或全部恢?fù)外，其余幾乎無有效的藥物和手術(shù)治療方法，目前只能致力于積極的預(yù)防工作。如基因咨詢，基因診斷，預(yù)防遺傳性聾；氨基糖胺類抗生素敏感家族的基因篩查。 2.助聽器可以解決一部分患者的需求（主要適用于中度和中重度患者），但并不是實(shí)用于所有患者。 3.對于重度已上患者可考慮人工耳蝸植入。 蝸后性聾蝸后性聾原因有哪些蝸后性聾指有聽神經(jīng)和（或）其中樞通路病變所致的耳聾。 常見原因有:1.顱內(nèi)腫瘤，如聽神經(jīng)瘤，橋小腦角其他腫瘤，如腦膜瘤等。2.多發(fā)性硬化等腦干脫髓鞘疾病。3.炎癥，如結(jié)核性腦膜炎，梅毒等4.聽神經(jīng)病，5.其他如腦血管意外，外傷等。 蝸后性聾如何治療蝸后性聾重在病因治療。如各種橋腦小腦角腫瘤切除，隨著技術(shù)的提高，使得保存聽力或提高聽力可能性越來越大。人工腦干植入逐步探索。與神經(jīng)性聾有關(guān)的腦病治療需神經(jīng)內(nèi)、外科，耳科多學(xué)科協(xié)作治療。

神經(jīng)性耳聾怎么治療 人體聽覺系統(tǒng)中的傳音、感音或分析綜合部位的任何結(jié)構(gòu)或功能發(fā)生障礙，都可表現(xiàn)為聽力不同程度的減退，輕者為重聽，重者為聾。 1.藥物治療 多在排除或治療原發(fā)疾病的同時(shí)，盡可能及早選用可擴(kuò)張內(nèi)耳血管，降低血液黏稠度和溶解小血栓、糖皮質(zhì)激素、B族維生素、能量合劑等藥物，必要時(shí)可應(yīng)用抗病毒及抗細(xì)菌藥物。 2.助聽器 是一種幫助聾人聽取聲音的擴(kuò)音裝置。語頻平均聽力損失在35～80dB者均可使用，聽力在60dB左右效果最好。 3.耳蝸植入器 又稱電子耳蝸，是目前幫助極重度聾人獲得聽力，獲得或保持言語功能的良好工具。

人體聽覺系統(tǒng)中的傳音、感音或分析綜合部位的任何結(jié)構(gòu)或功能發(fā)生障礙，都可表現(xiàn)為聽力不同程度的減退，輕者為重聽，重者為聾。 1.藥物治療 多在排除或治療原發(fā)疾病的同時(shí)，盡可能及早選用可擴(kuò)張內(nèi)耳血管，降低血液黏稠度和溶解小血栓、糖皮質(zhì)激素、B族維生素、能量合劑等藥物，必要時(shí)可應(yīng)用抗病毒及抗細(xì)菌藥物。 2.助聽器 是一種幫助聾人聽取聲音的擴(kuò)音裝置。語頻平均聽力損失在35～80dB者均可使用，聽力在60dB左右效果最好。 3.耳蝸植入器 又稱電子耳蝸，是目前幫助極重度聾人獲得聽力，獲得或保持言語功能的良好工具。

神經(jīng)性耳聾的主要癥狀是聽力下降，耳聾分為兩種，一種是神經(jīng)性耳聾，一種是傳導(dǎo)性耳聾；神經(jīng)性耳聾和傳導(dǎo)性耳聾需要用實(shí)驗(yàn)進(jìn)行鑒別，即任氏試驗(yàn)，將試驗(yàn)用的振動(dòng)的音叉放在患者頭頂，如果患者覺得聽到聲音偏向健側(cè)，則判斷是神經(jīng)性耳聾，反之是傳導(dǎo)性耳聾；若通過其他試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)氣導(dǎo)骨導(dǎo)都下降現(xiàn)象，則認(rèn)為是神經(jīng)性耳聾，如果是氣導(dǎo)下降明顯而骨導(dǎo)下降不明顯，認(rèn)為傳導(dǎo)性耳聾。

41歲的馮師傅，前兩年因兩個(gè)耳朵聽力下降，去醫(yī)院檢查被診斷為神經(jīng)性耳聾，也一直按照神經(jīng)性耳聾治療，卻不見好轉(zhuǎn)。直到最近一側(cè)聽力幾乎喪失，輾轉(zhuǎn)到神經(jīng)外科就診，頭部核磁共振檢查發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤，這對馮師傅來說真是一波未平一波又起，不過幸運(yùn)的是馮師傅經(jīng)過手術(shù)治療，已經(jīng)康復(fù)出院。像馮師傅這樣聽神經(jīng)瘤被誤診為神經(jīng)性耳聾，在臨床上很常見，因?yàn)槁犐窠?jīng)瘤和神經(jīng)性耳聾有一些癥狀表現(xiàn)是一樣的，但也有一些不一樣的地方，該怎么區(qū)分診斷呢？今天就給大家介紹下！聽神經(jīng)瘤的典型表現(xiàn)是單側(cè)耳鳴，單側(cè)聽力進(jìn)行性下降，結(jié)合CT和核磁，發(fā)現(xiàn)橋小腦角區(qū)的顱內(nèi)占位可以明確診斷。再加上以下幾點(diǎn)，聽神經(jīng)瘤的診斷就更明確了：1、耳蝸及前庭癥狀表現(xiàn)為耳鳴、耳聾、頭昏、眩暈；2、額枕部頭痛伴有患側(cè)枕骨大孔區(qū)的不適；3、小腦性共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)、動(dòng)作不協(xié)調(diào)；4、鄰近顱神經(jīng)受損癥狀，如病側(cè)面部疼痛、面部抽搐、面部感覺減退、周圍性面癱；5、顱內(nèi)壓增高癥狀，如視神經(jīng)乳頭水腫、頭痛加劇、嘔吐、復(fù)視等。神經(jīng)性耳聾以雙側(cè)聽力障礙、減退甚至消失為主要癥狀。耳鳴也以雙側(cè)同時(shí)出現(xiàn)為主。在影像上，沒有顱內(nèi)占位的表現(xiàn)。所以神經(jīng)性耳聾和聽神經(jīng)瘤的主要區(qū)別見于2點(diǎn)：第一，耳聾耳鳴一個(gè)是雙側(cè)，一個(gè)是單側(cè)。第二，影像學(xué)上，一個(gè)沒有顱內(nèi)占位，一個(gè)有占位。在此也提醒大家，如果出現(xiàn)耳鳴、聽力下降的等問題，在耳科就診后，如果癥狀得不到改善，最好到神經(jīng)外科也做個(gè)檢查，盡早的明確病情，對癥治療，早日康復(fù)！

41歲的馮師傅，前兩年因兩個(gè)耳朵聽力下降，去醫(yī)院檢查被診斷為神經(jīng)性耳聾，也一直按照神經(jīng)性耳聾治療，卻不見好轉(zhuǎn)。直到最近一側(cè)聽力幾乎喪失，輾轉(zhuǎn)到神經(jīng)外科就診，頭部核磁共振檢查發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤，這對馮師傅來說真是一波未平一波又起，不過幸運(yùn)的是馮師傅經(jīng)過手術(shù)治療，已經(jīng)康復(fù)出院。像馬師傅這樣聽神經(jīng)瘤被誤診為神經(jīng)性耳聾，在臨床上很常見，因?yàn)槁犐窠?jīng)瘤和神經(jīng)性耳聾有一些癥狀表現(xiàn)是一樣的，但也有一些不一樣的地方，該怎么區(qū)分診斷呢？今天就給大家介紹下！聽神經(jīng)瘤的典型表現(xiàn)是單側(cè)耳鳴，單側(cè)聽力進(jìn)行性下降，結(jié)合CT和核磁，發(fā)現(xiàn)CPA區(qū)的顱內(nèi)占位可以明確診斷。再加上以下幾點(diǎn)，聽神經(jīng)瘤的診斷就更明確了：1、耳蝸及前庭癥狀表現(xiàn)為耳鳴、耳聾、頭昏、眩暈；2、額枕部頭痛伴有患側(cè)枕骨大孔區(qū)的不適；3、小腦性共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)、動(dòng)作不協(xié)調(diào)；4、鄰近顱神經(jīng)受損癥狀，如病側(cè)面部疼痛、面部抽搐、面部感覺減退、周圍性面癱；5、顱內(nèi)壓增高癥狀，如視神經(jīng)乳頭水腫、頭痛加劇、嘔吐、復(fù)視等。神經(jīng)性耳聾以雙側(cè)聽力障礙、減退甚至消失為主要癥狀。耳鳴也以雙側(cè)同時(shí)出現(xiàn)為主。在影像上，沒有顱內(nèi)占位的表現(xiàn)。所以神經(jīng)性耳聾和聽神經(jīng)瘤的主要區(qū)別見于2點(diǎn)：第一，耳聾耳鳴一個(gè)是雙側(cè)，一個(gè)是單側(cè)。第二，影像學(xué)上，一個(gè)沒有顱內(nèi)占位，一個(gè)有占位。在此也提醒大家，如果出現(xiàn)耳鳴、聽力下降的等問題，在耳科就診后，如果癥狀得不到改善，最好到神經(jīng)外科也做個(gè)檢查，盡早的明確病情，對癥治療，早日康復(fù)！

門診來了一位大姐，2013年因?yàn)殡p側(cè)聽力下降，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，被診斷為神經(jīng)性耳聾，之后一直按照這個(gè)診斷進(jìn)行對癥治療。到了2018年，發(fā)現(xiàn)左側(cè)聽力完全喪失，又到醫(yī)院做檢查，這次拍了一個(gè)頭顱核磁，結(jié)果發(fā)現(xiàn)左側(cè)聽神經(jīng)瘤。因?yàn)閾?dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，所以沒有選擇手術(shù)治療，到今年近期復(fù)查發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤增大，于是決定手術(shù)。臨床上經(jīng)常遇到被誤診為神經(jīng)性耳聾的聽神經(jīng)瘤，二者的表現(xiàn)都有聽力下降和耳鳴，但是又有區(qū)別。如何區(qū)分神經(jīng)性耳聾和聽神經(jīng)瘤呢？病例中的大姐在起初的癥狀中，聽神經(jīng)瘤的癥狀表現(xiàn)并不典型。那么典型的聽神經(jīng)瘤癥狀有哪些呢？【聽神經(jīng)瘤的典型癥狀】單側(cè)耳鳴，單側(cè)聽力進(jìn)行性下降，這是聽神經(jīng)瘤的典型表現(xiàn)，結(jié)合CT和核磁，發(fā)現(xiàn)CPA區(qū)的顱內(nèi)占位可以明確診斷。再加上以下幾點(diǎn)，聽神經(jīng)瘤的診斷就更明確了：1
、耳蝸及前庭癥狀表現(xiàn)為耳鳴、耳聾、頭昏、眩暈；2、
額枕部頭痛伴有患側(cè)枕骨大孔區(qū)的不適；3、
小腦性共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)、動(dòng)作不協(xié)調(diào)；4
、鄰近顱神經(jīng)受損癥狀，如病側(cè)面部疼痛、面部抽搐、面部感覺減退、周圍性面癱；5
、顱內(nèi)壓增高癥狀，如視神經(jīng)乳頭水腫、頭痛加劇、嘔吐、復(fù)視等?！旧窠?jīng)性耳聾的典型癥狀】以雙側(cè)聽力障礙、減退甚至消失為主要癥狀。耳鳴也以雙側(cè)同時(shí)出現(xiàn)為主。在影像上，沒有顱內(nèi)占位的表現(xiàn)。所以神經(jīng)性耳聾和聽神經(jīng)瘤的主要區(qū)別見于2點(diǎn)：第一，耳聾耳鳴一個(gè)是雙側(cè)，一個(gè)是單側(cè)。第二，影像學(xué)上，一個(gè)沒有顱內(nèi)占位，一個(gè)有占位。掌握了以上簡單的判別方式，幫助讀者小伙伴自診，避免把聽神經(jīng)瘤誤診為神經(jīng)性耳聾，從而耽誤治療。當(dāng)然啦，疾病診斷是個(gè)復(fù)雜活兒，最終要相信醫(yī)生。

臨床上有一部分患者，出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的低頻感音神經(jīng)性聾；以低頻聽力下降為主，伴有低音調(diào)耳鳴、耳悶脹感或自聽增強(qiáng)感的急性臨床綜合征，稱為急性低頻感音神經(jīng)性聾。從臨床情況看，這種耳聾發(fā)病率呈增多趨勢，多發(fā)于特忙碌、工作壓力大、常熬夜的人群中。這種耳聾極易被誤當(dāng)成普通耳鳴而忽略，尤其是伴隨感冒時(shí)。 臨床特征：本病發(fā)病基礎(chǔ)是內(nèi)耳積水和免疫機(jī)制；年輕人居多，30-40歲是高峰；女性居多；甘油試驗(yàn)、前庭功能能評估多有陽性發(fā)現(xiàn)；治療上主要是激素、利尿劑治療；復(fù)發(fā)常見，需要長期隨訪。 診斷標(biāo)準(zhǔn)：1）急性發(fā)病的感音神經(jīng)性聾，鼓膜正常；2）3個(gè)低頻（125、250和500Hz）純音聽閾之和 ≥70dBHL 3）不伴眩暈，無自發(fā)性眼震，無引起感音神經(jīng)性聾的明確病因。 預(yù)防：首先，生活和工作要有規(guī)律，盡量減少連續(xù)熬夜或處在身心疲憊、精神緊張的時(shí)間。保持心情舒暢。預(yù)防感冒，勿過度勞累。保持飲食均衡，多吃新鮮蔬果。減少煙、酒、咖啡等帶來的刺激。其次，如果出現(xiàn)耳鳴，絕不能掉以輕心，或是感覺耳朵里有種堵塞、發(fā)悶的壓力感，就更應(yīng)該提高警惕，及進(jìn)到醫(yī)院就醫(yī)。發(fā)病一周內(nèi)，是最佳治療時(shí)機(jī)，完全治愈的可能性很大。發(fā)病前三天治療的治愈率高達(dá)95%，發(fā)病一周內(nèi)及時(shí)治療的，約80%的病人可以恢復(fù)聽力，發(fā)病兩周后再治療效果就差一些。

經(jīng)常在門診看病時(shí)，患者對我說，某某大夫說我是神經(jīng)性耳聾，治不好了。我要糾正的是，神經(jīng)性耳聾是一個(gè)籠統(tǒng)的概念。就像水果是蘋果、梨、桃、香蕉等等的總稱。而神經(jīng)性耳聾的概念就如同水果這個(gè)概念。而蘋果、梨、桃、香蕉等等則是水果大的概念下所包含的東西，有其各自的特點(diǎn)。而我們的病因如突發(fā)性聾，老年性聾，噪聲性聾，藥物性耳聾、梅尼埃病則是神經(jīng)性耳聾下面各自的病因。有些神經(jīng)性耳聾的病因是先天性的，如遺傳性聾。有些病因是后天造成的。有些病因是全身疾病造成的，如高血壓，糖尿病等全身疾病相關(guān)性聾。有些病因是局部病變造成的，如迷路炎。有些是快速進(jìn)展的，突然發(fā)生的，而有些則是緩慢發(fā)展的。有些是非常輕微的，有些是非常嚴(yán)重的，甚至是全聾。有些是單側(cè)的，有些是雙側(cè)對稱性的或雙側(cè)非對稱性的。有些伴有耳鳴和眩暈。耳科醫(yī)生要做的就是要確定神經(jīng)性耳聾的具體病因。病因不同，治療及康復(fù)的方案也不同。