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2019年08月05日
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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經內科 視神經炎發(fā)病少，病因多，可輕可重，也可復發(fā)，可合并其他嚴重神經系統(tǒng)或全身損害，臨床實踐中問題多多，對醫(yī)生和病人都是一種挑戰(zhàn)。視神經炎診療中經常遇見的問題包括：1.首診醫(yī)院沒有視神經炎?？漆t(yī)生。2.就治醫(yī)院缺乏視神經炎相關檢查，如磁共振、血相關抗體化驗等。3.視神經炎識別延遲，導致就診時間延遲。4.病因分類簡單，以“視神經炎”診斷代替所有病因。5.治療前檢查不充分，現(xiàn)有條件已能確認多種視神經炎病因。6.倉促應用類固醇激素，可能掩蓋病情，延誤病因診斷。7.病情估計不足，只管急性期治療，無長期規(guī)劃。給視神經炎患者的建議：1.早就診。2.選擇有視神經炎診治經驗的醫(yī)生尤為重要，目前神經眼科醫(yī)生極少，以視神經炎為專業(yè)方向的醫(yī)生更少。3.在治療前完成必要的病因檢查，如磁共振及特異性抗體檢測。4.咨詢醫(yī)生，評估并了解完整視神經炎治療方案及原則。5.了解病情演變過程，復發(fā)或繼發(fā)多發(fā)神經系統(tǒng)病變風險6.樹立合理的療效預期7.定期復查。基于臨床實踐，上述建議有可能使病人獲益最大化。本文系賴春濤醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2018年04月27日6058
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李曉明副主任醫(yī)師 長春中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 眼科 視神經炎泛指累及視神經的各種炎性病變，是青中年人最易罹患的致盲性視神經疾病。但不同病因的視神經炎發(fā)病機制、臨床特點、治療及愈后不同。視神經炎按病因分為以下幾種：1、特發(fā)性脫髓鞘性視神經炎（IDON）。2、視神經脊髓炎相關性視神經炎（NMO-ON）。3、感染性和感染相關性視神經炎。4、自身免疫相關性視神經炎視神經炎的主要臨床表現(xiàn)1.單眼或雙眼亞急性視力下降，色覺障礙更重，部分患者有眼痛或眼球轉痛。2.視野損害以較大的中心暗點和胖中心暗點為多見。3.VEP檢查主要特點為（P100或N2潛時延遲）。4.瞳孔異常：明顯的相對性傳入性瞳孔功能障礙（RAPD）。治療：不同類型視神經炎治療方案有區(qū)別：特發(fā)性脫髓鞘性視神經炎以規(guī)范的大劑量激素沖擊（靜點甲強龍）及隨后的逐漸減量，輔以改善微循環(huán)、營養(yǎng)神經藥物治療，多數(shù)視力可以恢復至接近正常。明確的視神經脊髓炎和自身免疫相關性視神經炎出激素沖擊治療外，多需加用免疫抑制劑治療。部分多次發(fā)作和治療效果差的患者，行血漿置換療法，視力恢復更好。感染和感染相關性視神經炎，需同時治療原發(fā)病?？傊暽窠浹资且活愝^復雜的視神經疾病。不同病因的視神經炎，臨床特點和治療方案均有區(qū)別。2015年08月11日21291
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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經內科 視神經炎定義及概況累及視神經的炎癥，常見疼痛與視力喪失;可能是神經系統(tǒng)脫髓鞘病/系統(tǒng)性疾病的癥狀;首次發(fā)病大都能恢復；激素治療可加速恢復。視神經炎癥征視神經炎通常累及單眼，表現(xiàn)：眼痛：轉動眼時明顯。視力下降：大多為暫時性，部分永久性。色覺異常：顏色不鮮艷。RAPD：單側視神經損害或雙側損害不對稱。光閃爍：眼前閃光。Pulfrich現(xiàn)象：移動物體的深度感知改變。Uhthoff現(xiàn)象：體溫升高時視覺癥狀暫時惡化。病因病因不清，一般認為免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊包裹視神經的髓鞘。相關疾病包括：多發(fā)性硬化：經常累及腦與脊髓；視神經脊髓炎：侵犯視神經及脊髓，經常AQP4抗體陽性；MOG抗體相關視神經炎：表現(xiàn)類似視神經脊髓炎但有不同特征；GFAP抗體相關：視盤水腫視功能損害輕；其他如白塞綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結節(jié)病等；感染：細菌如梅毒、萊姆病、貓抓病等，病毒如麻疹、腮腺炎和皰疹等。危險因素年齡：視神經炎好發(fā)20到40歲，性別：女性比男性多（比例3:1），基因：某些異?？稍黾影l(fā)病風險。檢查及診斷常規(guī)：包括視力、視野及色覺；眼底：1/3患者有視盤水腫；視覺誘發(fā)電位：視神經傳導減慢；視神經磁共振增強掃描：有炎癥信號，不同病因損害部位不同；腦磁共振病灶：可預測多發(fā)性硬化發(fā)生風險，同時可排除其他原因如腫瘤；血液：查AQP4/MOG/GFAP抗體、風濕標記物分類病因；OCT: 通過視網(wǎng)膜測量反映視神經軸突損害；血神經絲輕鏈：可反映視神經軸突損害程度。治療和藥物有自行恢復可能。急性期治療注射類固醇激素，可加速恢復，也有助于減少多發(fā)性硬化發(fā)生風險。類固醇激素無效的重癥患者，血漿置換療法或免疫吸附可能有效。預防臨床多發(fā)性硬化發(fā)生滿足多發(fā)性硬化診斷則應用DMT(IFN beta-1a，fingolimod, teriflunomide等)。預防視神經脊髓炎發(fā)作應用免疫抑制劑或單克隆抗體（如利妥昔單抗）等。預后大多在12月內恢復正?；蚪咏?。可伴發(fā)或再發(fā)中樞神經系統(tǒng)損害。病因為多發(fā)性硬化、AQP4/MOG抗體陽性者、系統(tǒng)性疾病者易復發(fā)。2015年03月02日11221
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李曉明副主任醫(yī)師 長春中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 眼科 在眼科門診中，10%—15%的病人是神經眼科疾病，在神經外科中，有35%是屬于神經眼科問題，而在神經內科中，有36%的疾病與神經眼科有關。凡臨床上表現(xiàn)有眼部癥狀或體征的各種原發(fā)或繼發(fā)性神經系統(tǒng)病變，均屬神經眼科范疇。神經眼科疾病包括以下幾大類:1. 視覺傳入系統(tǒng)疾病 [視神經疾?。ㄒ暽窠浹住⒏鞣N視神經病變、視乳頭病變、遺傳性視神經病變、視神經腫瘤、先天性視盤發(fā)育不良、外傷性視神經病變等；視交叉(視路)病變；前循環(huán),后循環(huán)疾病相關神經眼科；顱內靜脈竇血栓形成相關神經眼科疾病]；2.傳出系統(tǒng)疾病 (核上性、核間性、核性和核下性眼肌麻痹，動眼神經,滑車神經,外展神經等相關疾病)；3.瞳孔異常 : Adie瞳孔 、Argrll Robertson瞳孔（阿-羅瞳孔）、Horner綜合征、瞳孔散大等；4.眼球震顫；5.眼瞼及其他疾病；6.全身疾病相關神經眼科。視神經疾病包括:視神經炎、Leber星狀神經視網(wǎng)膜炎、結節(jié)病性視神經病變、梅毒性視神經病變、前部缺血性視神經病變（動脈炎性、非動脈炎性）、高血壓性視神經病變、糖尿病性視乳頭病變、放射性視神經病變、藥物性、營養(yǎng)性及中毒性視神經病變、視乳頭水腫、視神經相關腫瘤、視神經萎縮、Leber遺傳性視神經病變、先天性視盤異常、視盤玻璃膜疣、視神經發(fā)育不良、視盤缺損、視盤小凹、外傷性視神經病變等。視交叉相關疾病包括:1.各種顱內占位疾?。捍贵w腫瘤；顱咽管瘤；腦膜瘤；動脈瘤；皮樣瘤及轉移病灶等；2.各種顱內炎癥等其他顱內疾?。貉装Y（淋巴垂體炎等)、脫髓鞘疾病、結節(jié)病等；3.視交叉以上視路疾病:視束、外側膝狀體、視放射疾?、裥鸵暿C合征（占位）；4.Ⅱ型視束綜合征（脫髓鞘或梗死）：顳葉、頂葉、枕葉病變皮質盲。傳出系統(tǒng)疾病:第Ⅲ顱神經麻痹、第Ⅳ顱神經麻痹、第Ⅵ顱神經麻痹、第Ⅴ顱神經疾病、多顱神經麻痹、核間性眼肌麻痹、注視麻痹、慢性進行性眼肌麻痹、進行性核上性眼肌麻痹、GBS綜合征、重癥肌無力、背側中腦綜合征。本文系李曉明醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2012年08月22日37365
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鐘勇主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 眼科 視神經炎是一種常見的眼科“炎”性病癥。雖然常見，但卻并不為大多數(shù)人所知曉。甚至罹患了視神經炎的患者也往往不以為然：既然是“炎”癥，消消炎不就好了嗎？事實并不這么簡單。視神經炎其實是神經眼科的常見病，也是一種常見的致盲眼病，所以應該引起足夠的重視：如果雙眼同時出現(xiàn)亞急性視力下降，視力受損的加重超過14天，并且半年內視力沒有恢復，那么很可能導致失明的惡果。哪些因素可以引起視神經炎在美國，視神經炎的發(fā)病率大約為1/10萬～5/10萬，丹麥約為4/10萬～5/10萬。我國目前還沒有確切的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，有人統(tǒng)計大約2/10萬～3/10萬。很多原因都可以引起視神經炎。主要包括：1.全身傳染性疾?。撼Ｒ娪诓《靖腥荆缌餍行愿忻?、帶狀皰疹、麻疹、腮腺炎、梅毒和艾滋病等；細菌感染，如肺炎、腦炎、腦膜炎和結核等；自身免疫性疾病，如脫髓鞘??；亦可見于肉芽腫性病以及代謝障礙性和中毒性：前者如糖尿病、惡性貧血、維生素B1或B12缺乏，后者如煙、酒、甲醇、鉛、砷和藥物奎寧等。營養(yǎng)性疾病也能導致是視神經炎。據(jù)報道，1993年，古巴居民人日均熱能攝入量降至1863卡路里，僅為1989年的65%；人日均蛋白質攝入量也從77克降至46克。居民的體質下降。1993年春夏之交，在哈瓦那和東部一些省份暴發(fā)了流行性視神經炎，到同年6月患者多達4萬人。發(fā)病后患者逐漸喪失視力，其中部分人還引發(fā)肢體肌肉的疾病。2. 局部病灶感染：① 眼內炎癥。常見于視網(wǎng)膜脈絡膜炎、葡萄膜炎和交感性眼炎，均可向視盤蔓延，引起球內視神經炎。② 眶部炎癥?？艄悄ぱ卓芍苯勇右鹎蚝笠暽窠浹住＂?鄰近組織炎癥。如鼻竇炎可引起視神經炎。④ 病灶感染。如扁桃腺炎和齲齒等也可以引起。視神經炎也有“喜惡”之人與大多數(shù)疾病一樣，視神經炎也有“青睞”的人群：1.女性。女性是視神經炎的多發(fā)人群，尤其18～49歲的女性。視神經炎的患者中，女性患者大約是男性患者的3倍。2.確診為多發(fā)性硬化（MS）的患者。確診為多發(fā)性硬化的人群是視神經炎的高危人群。視神經炎常是MS的首發(fā)表現(xiàn)。視神經炎既可作為多發(fā)性硬化（MS）的首發(fā)癥狀（1/4）或單獨存在，也可繼發(fā)于病程中。視神經炎患者中，8.7%在病程中發(fā)生MS，并且這一比率逐年增加(隨診5年為30％；隨診15年則高達58%)。其中，只有個別病例自然緩解。長期隨診顯示：2/3的女性和1/3男性視神經炎患者最終發(fā)展為MS。統(tǒng)計資料小時，視神經炎發(fā)作后發(fā)生MS的危險高達13%～58%。對于“愛吃甜食的女性容易罹患視神經炎”的說法，目前并沒有權威的數(shù)據(jù)證明嗜食甜食的女性更容易罹患視神經炎。對于流傳的這種說法，可能與糖分在體內代謝需要消耗維生素B1，而維生素B1缺乏可能是發(fā)生視神經炎的重要誘因有關。但嗜食甜食不利于身體健康卻是可以肯定的。Tips：健康提示1. 視神經炎患者要注意多發(fā)性硬化的危險。對于視神經炎患者，MRI是重要的輔助檢查，可以幫助判斷是否合并有MS以及排除其他病變。2.視神經炎發(fā)生MS的危險因素：腦MRI單或多個白質病變；有過非典型的神經系統(tǒng)體征；發(fā)復發(fā)作或有MS家族史。3.即使有腦部病灶，也只有50%的患者有MS的臨床表現(xiàn)。 出現(xiàn)哪些癥狀須警惕視神經炎的發(fā)病原因復雜，而且一旦治療不及時，則可能會引起不可拻復的失明惡果。所以，在我們的“心靈之窗”出現(xiàn)以下情況時一定要予以足夠的關注：1.視力急劇下降的中青年女性。年齡通常在18～45歲，尤其是女性，數(shù)小時或數(shù)天（常見）內突然出現(xiàn)視力急劇下降，并且這一癥狀一周后視力下降到最低就要引起足夠的重視。這一視力的喪失可以是急劇的、嚴重的。2.疼痛。眼球或眼球后疼痛，尤其是在轉動時。3.色覺減退。不同程度的、獲得性的色覺減退，常重于視力下降。4.與溫度有關的視覺缺失。偶有Uhthoff征，即視覺缺失隨著身體溫度的升降而變化。視神經炎的患者在外界溫度發(fā)生急劇變化的時候，病情會加重。比如蒸桑拿，或者從空調房到炎熱的室外都有可能導致原發(fā)癥狀的加重。5.多單眼發(fā)病。首次發(fā)病多數(shù)是一只眼睛。6.可能有先期的病毒感染癥狀（呼吸或消化道）。感冒、發(fā)熱、勞累都有可能誘發(fā)視神經炎——可能在眼部癥狀之前有感冒發(fā)燒等癥狀，或者感冒等也可能誘發(fā)視神經炎復發(fā)或加重。7.神經系統(tǒng)異常?？赡苡幸贿^性的、自行恢復的神經系統(tǒng)異常，提示有未診斷的MS，如肢體的麻木或無力，不明原因的眩暈或喪失平衡。 視神經炎能徹底治愈嗎？典型的視神經炎患者經過早期、及時的治療是完全有可能治愈的，并且能減少復發(fā)的可能。首先要進行病因治療；對于急性患者，早期要控制炎性反應，避免視神經纖維受累，可靜滴甲強龍，或口服強的松、強的松龍。同時要給予血管擴張劑和神經營養(yǎng)支持。如有感染證據(jù)，則可使用抗生素（青霉素，先鋒霉素）。目前，雖然有一些專家對于皮質類固醇藥物的治療有爭議，但絕大多數(shù)專家還是認為，早期應用皮質類固醇藥物有益于疾病的控制。美國視神經炎治療研究組（ONTT）的研究資料表明：1.雖然激素不能為預防MS提供長期效果，有視神經炎發(fā)作的患者，MS的發(fā)病風險明顯增加，進行首次甲強龍沖擊治療的患者可降低MS的發(fā)病率，使其發(fā)病延緩2年之多。2.無原因的急性視神經病變，激素治療多有療效。盡管有些病例可有自行緩減，但是激素治療可以使病情恢復得更快和更完全。3.甲基強的松龍治療組視力恢復較口服潑尼松龍組快，但僅限于前2周，6個月后這兩組與口服安慰劑對照組視力恢復無明顯差異。典型性視神經炎的復發(fā)率約25%。所以，典型的視神經炎在治愈后要長期進行神經內科和眼科隨診，防止發(fā)生MS。另一方面，由于色覺缺失、斑片狀視野缺損和對比敏感度下降，盡管視力恢復良好，但患者也主訴“再也不像發(fā)病前清楚”。也就是說，即使患者的視力已經“恢復”，其色覺異常和相對性瞳孔傳入障礙（RAPD）將永久存在。Tips：提示1.體溫的驟然變化（如蒸桑拿）、妊娠、感冒、發(fā)熱、勞累等都可能誘發(fā)視神經炎發(fā)作。2.長期應用乙胺丁醇、異煙肼、奎寧等藥物可能引起視神經炎。有的患者甚至在應用了乙胺丁醇半年后發(fā)生了視神經炎。另外，過量的煙酒也可以引起視神經炎病變。3.有結核病史（應用抗癆藥物治療）的患者要定期接受眼科的相關檢查。2009年07月11日40534
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