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潘暉醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 視神經(jīng)是指由視盤至視交叉的一段視覺(jué)神經(jīng)，損傷后不能再生。視神經(jīng)炎泛指所有視神經(jīng)的炎癥性病變，是中青年人群最易罹患的致盲性眼病，表現(xiàn)為急性或亞急性視力下降，伴或不伴眼眶痛和眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛、色覺(jué)損害、視野缺損等。視神經(jīng)炎病因復(fù)雜、診斷困難。如何診斷視神經(jīng)炎?視神經(jīng)炎的診斷主要包括臨床、電生理學(xué)和影像學(xué)評(píng)估。神經(jīng)炎的可能病因是什么?1、病因：視神經(jīng)炎的病因非常復(fù)雜，除了特發(fā)性的，還可能與感染（梅毒、腦膜炎、艾滋病毒、弓形體病、毛霉菌病、萊姆病、巴爾通氏體屬、肺結(jié)核、急性病毒感染(EBV、HSV、VZV、西尼羅病毒、巨細(xì)胞病毒）)、自身免疫（系統(tǒng)性紅斑狼瘡，抗磷脂綜合征、Anti-MOG綜合癥、結(jié)節(jié)?。?、藥物中毒、代謝（維生素B12缺乏、葉酸缺乏、維生素B1缺乏）、遺傳（leber遺傳性視神經(jīng)病變）、有毒/藥物（甲醇、長(zhǎng)期煙酒、乙胺丁醇、胺碘酮）、輻射（外放療）、創(chuàng)傷（外傷性視神經(jīng)病變）等相關(guān)。視神經(jīng)炎的診斷過(guò)程中還應(yīng)特別注意排除單眼視力喪失的其他眼病(包括CRAO、CRVO、葡萄膜炎、青光眼等)視神經(jīng)炎有哪些癥狀和體征?癥狀:視神經(jīng)炎的主要癥狀為患者視力急劇下降、眼球深部疼痛、出現(xiàn)物體移動(dòng)感、色覺(jué)異常，體溫升高或運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)視功能下降（Uhthoff現(xiàn)象）等。體征：相對(duì)性瞳孔傳入阻滯（RAPD）陽(yáng)性；視野改變表現(xiàn)為中心暗點(diǎn)、旁中心暗點(diǎn)、束狀或水平視野缺損等。視覺(jué)誘發(fā)電位VEP：通過(guò)P100潛伏期和振幅來(lái)評(píng)估視神經(jīng)功能，P100潛伏期延長(zhǎng)是視神經(jīng)炎的一個(gè)特征。視神經(jīng)炎可以分為哪幾類：經(jīng)典分型分為特發(fā)性視神經(jīng)炎及非典型性視神經(jīng)炎。（1）特發(fā)性視神經(jīng)炎（Typicalopticneuritis，TON）：歐美人群較亞洲人群高發(fā)，病理改變主要為髓鞘丟失。典型的頭顱磁共振結(jié)果可以支持診斷。（2）非典型性視神經(jīng)炎（Atypicalopticneuritis）：各種感染（結(jié)核、梅毒）、放射性、中毒性和營(yíng)養(yǎng)性等。視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一種特殊類型的視神經(jīng)炎，以視神經(jīng)和脊髓受累為主，亞洲人群高發(fā)，常中、青年起病，以女性居多。水通道蛋白-4抗體（aquaporin-4antibody，AQP4-Ab）陽(yáng)性，臨床上表現(xiàn)除了典型的視神經(jīng)炎，還有節(jié)段橫貫性脊髓炎，較其他類型視神經(jīng)炎更易復(fù)發(fā)且預(yù)后差。而部分患者合并MOG抗體陽(yáng)性，表現(xiàn)為嚴(yán)重的視力下降伴眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，視乳頭水腫明顯，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)較好。視神經(jīng)炎如何治療？一般治療：患者應(yīng)保證充分的休息，避免過(guò)度疲勞，多吃富含維生素B1的食物藥物治療：靜脈激素沖擊治療(靜脈用甲基強(qiáng)的松龍：0.5~1g甲強(qiáng)龍激素沖擊治療（不超過(guò)6天），改口服1~2mg/kg/天，逐漸減量，注重保護(hù)胃黏膜)、維生素B1、維生素B12，甲鈷胺，復(fù)方樟柳堿注射。典型視神經(jīng)炎有自愈性，癥狀出現(xiàn)后的幾周內(nèi)開(kāi)始恢復(fù)，視力也會(huì)慢慢恢復(fù)，整個(gè)病程可能持續(xù)半年-1年。2023年02月26日
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張豐副主任醫(yī)師 北京美和門診部 眼科 可能這是一個(gè)成人，你好，左眼的視力下降模糊4.6，右眼是5.0，干澀。 呃，檢眼科檢查不出來(lái)問(wèn)題，初步檢查是事實(shí)，名言核磁加強(qiáng)完好。 您知道這個(gè)什么是事實(shí)經(jīng)驗(yàn)嗎？這個(gè)診斷我覺(jué)得不是醫(yī)生給您下的吧，您自己想象出來(lái)的是不是?。? 呃，我們有兩種視神經(jīng)眼，一種是這個(gè)球后的視神經(jīng)眼，一種是在視神經(jīng)，就我們的視乳頭周圍的，在視乳頭周圍的視神經(jīng)眼呢，通過(guò)裂隙燈通通過(guò)檢眼鏡一眼就看出來(lái)的，那水腫了嘛，當(dāng)然球后的有的時(shí)候看不出來(lái)，但是你做核磁有時(shí)候也不一定，一般都是和免免疫系統(tǒng)的問(wèn)題有關(guān)系的啊，所以說(shuō)它是個(gè)全身免疫性的問(wèn)題，所以說(shuō)你像單純的視力下降引起的視力模糊啊，我們首先我覺(jué)得先從簡(jiǎn)單的角度去想問(wèn)題好不好，比如說(shuō)你先做一個(gè)驗(yàn)光，看一看是不是屈光的問(wèn)題，第二個(gè)呢，通過(guò)這些燈查一查有沒(méi)有白內(nèi)障啊，這些屈光介質(zhì)方面的這個(gè)問(wèn)題是吧，就不要一下子先從眼底的角度判斷，那樣的話呢，就有點(diǎn)啊，有點(diǎn)事啊，就坐這背了。2022年11月18日56
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趙峪主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 眼科 眼部的病，這個(gè)是診斷是什么，他給我檢查，他有你的死神至危的說(shuō)吧，兩個(gè)眼都萎縮了，他有死吧，你現(xiàn)在視力還看得清嗎？實(shí)際上是紙?zhí)×?，看不清楚，哎，看壓了也看不不清楚，一定要到?dāng)?shù)?，一個(gè)是測(cè)個(gè)視力，一個(gè)是測(cè)個(gè)眼壓，查查眼底，我現(xiàn)在看你眼睛有點(diǎn)紅，這個(gè)眼睛紅，這都是次要的，關(guān)鍵是治神經(jīng)炎以后遺留下來(lái)的就是視神經(jīng)萎縮，治神經(jīng)萎縮是一個(gè)致盲性眼病，這個(gè)你得你得重視，你必須中西醫(yī)結(jié)合，綜合治療，因?yàn)樗@個(gè)是，呃，致盲性眼病，那我今天我給你開(kāi)個(gè)方子，因?yàn)槟愕眠^(guò)視神經(jīng)炎，這是對(duì)這個(gè)都有幫助。2021年01月29日788
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邵玉鳳主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 視神經(jīng)炎可以是眼科的疾病也可以是神經(jīng)科的疾病，那么在眼科的疾病呢，就是單純的視神經(jīng)炎這種呢，通常是一過(guò)性的單向的病程，那么是可以用激素或營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物，那么治好以后呢，就不容易復(fù)發(fā)，那么神經(jīng)科的疾病呢，就是視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化，那么他早期呢，也可以單純的視神經(jīng)炎為主要表現(xiàn)，但是這種疾病呢，就后期呢，容易反復(fù)的發(fā)作會(huì)出現(xiàn)一些除視神經(jīng)以外，還出現(xiàn)一些神經(jīng)系統(tǒng)的一些損害的表現(xiàn)，比如說(shuō)脊髓炎的癥狀，手腳麻木無(wú)力，大小便障礙，還可以出現(xiàn)腦神經(jīng)損害的表現(xiàn)，比如說(shuō)偏癱，嗯，那個(gè)言語(yǔ)的障礙，那么這種的治療呢，就需要一個(gè)慢性的長(zhǎng)期的一個(gè)治療過(guò)程。2019年09月24日1647
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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 視神經(jīng)炎常以視力癥狀首診于眼科，但病因多涉及神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘??；視神經(jīng)炎或孤立發(fā)病，或是神經(jīng)系統(tǒng)損害的一個(gè)癥狀；易慢性長(zhǎng)期、復(fù)發(fā)、損害神經(jīng)系統(tǒng)多部位，可導(dǎo)致功能殘障，重者可以危及生命；也可伴有全身疾病，特別是風(fēng)濕免疫相關(guān)；需要神經(jīng)科醫(yī)生（特別是神經(jīng)眼科醫(yī)生）或內(nèi)科醫(yī)生進(jìn)行長(zhǎng)期管理；隨著生物標(biāo)記物的發(fā)現(xiàn)，早期可分辨脫髓鞘病因。1. 多發(fā)性硬化：好發(fā)20~30歲之間，女性多，表現(xiàn)感覺(jué)異常、肢體無(wú)力、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、大小障礙等，呈復(fù)發(fā)緩解慢性病程，視神經(jīng)炎發(fā)作時(shí)眼痛非常常見(jiàn)，單側(cè)多、偶爾可雙側(cè)，視力損害不太嚴(yán)重，視力恢復(fù)快預(yù)后良好，磁共振顯示短節(jié)段視神經(jīng)病灶及腦白質(zhì)病灶、腰穿OB常見(jiàn)。2. 視神經(jīng)脊髓炎：好發(fā)40多歲，女性占絕大多數(shù)，常表現(xiàn)雙側(cè)視神經(jīng)炎、長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎，腦干損害，復(fù)發(fā)性疾病，重者危及生命，視神經(jīng)炎發(fā)作時(shí)眼痛常見(jiàn)，視力下降嚴(yán)重，視力恢復(fù)慢預(yù)后差，磁共振顯示視神經(jīng)長(zhǎng)節(jié)段病灶可累及視交叉，還可見(jiàn)腦白質(zhì)、間腦及延髓背部病灶，腦脊液OB罕見(jiàn)，血清AQP4抗體陽(yáng)性。3. MOG抗體相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)疾?。憾嘁?jiàn)于30多歲及兒童，女性稍多于男性，經(jīng)常表現(xiàn)視神經(jīng)炎、急性播散性腦脊髓炎，長(zhǎng)節(jié)段脊髓炎，視神經(jīng)炎發(fā)作時(shí)眼痛多見(jiàn)，頻繁累及雙眼，視力損害嚴(yán)重，恢復(fù)快，易復(fù)發(fā)，視力轉(zhuǎn)歸好，激素依賴，磁共振顯示視神經(jīng)長(zhǎng)節(jié)段病灶并經(jīng)常有視神經(jīng)周圍強(qiáng)化、腦深部灰質(zhì)、彌漫性腦干、及白質(zhì)病灶，腦脊液OB少見(jiàn)，血清MOG抗體陽(yáng)性。 視神經(jīng)炎急性期常用激素治療，重癥者推薦大劑量靜脈注射；早期血漿置換可能有益于AQP4抗體陽(yáng)性重癥視神經(jīng)炎視力恢復(fù)；對(duì)重癥視神經(jīng)炎激素治療無(wú)效者也可選擇免疫球蛋白。慢性期需長(zhǎng)期免疫治療；多發(fā)性硬化選擇DMT, 視神經(jīng)脊髓炎選擇免疫抑制劑、單克隆抗體等；損害嚴(yán)重且恢復(fù)不佳、或復(fù)發(fā)的MOG抗體相關(guān)疾病治療選擇類似視神經(jīng)脊髓炎譜病。大部分DMT對(duì)視神經(jīng)脊髓炎治療無(wú)效，甚至加重病情，也不能阻止MOG抗體相關(guān)疾病復(fù)發(fā)。最近研究顯示早治療有助于改善預(yù)后，時(shí)間就是視力！2019年09月17日4798
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 近年來(lái)，關(guān)于髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗體相關(guān)性脫髓鞘疾?。∕OG antibody associated inflammation demyelinating disorders, MOG-IDDs)的報(bào)道越來(lái)越多。MOG-IDDs臨床表現(xiàn)形式多樣，可以表現(xiàn)為水通道蛋白(AQP4)抗體陰性的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)、視神經(jīng)炎(ON)或長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎(LETM)等。近來(lái)，我們發(fā)現(xiàn)免疫吸附療法在部分MOG相關(guān)視神經(jīng)炎患者的治療中發(fā)揮了關(guān)鍵性作用，改善了患者的生存質(zhì)量及疾病的長(zhǎng)期預(yù)后。典型病例分享患者，女性，24歲，因“右眼視力下降5年，左眼視力下降2年”于2019-04-09就診于我院。現(xiàn)病史：患者于5年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右眼轉(zhuǎn)動(dòng)痛，后出現(xiàn)右眼視力下降，伴右側(cè)顳部視野缺損，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)肢體麻木無(wú)力，無(wú)二便障礙，就診于外院，診斷“視神經(jīng)炎”，予甲強(qiáng)龍沖擊治療（1g起，逐漸減量至口服醋酸潑尼松），治療后患者視力基本恢復(fù)至病前水平，視野缺損基本緩解。后反復(fù)出現(xiàn)右眼視力下降、視野缺損，反復(fù)激素沖擊治療后遺留右眼視力差、顳側(cè)視野缺損?；颊哂?年前出現(xiàn)左眼轉(zhuǎn)動(dòng)痛、左眼視力下降，予激素沖擊治療后左眼視力：0.25，右眼視力：20-30cm指動(dòng)?；颊咦栽V醋酸潑尼松減至25mg時(shí)容易出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。患者于9月前外院查MOG抗體 1:32，加用嗎替麥考酚酯750mg bid預(yù)防疾病復(fù)發(fā)?；颊哂?月前再次出現(xiàn)左眼視力下降，予醋酸潑尼松加量至40mg口服，而后逐漸減量，查視力右：0.01，左：0.3，送檢血MOG抗體1:100，目前口服醋酸潑尼松25mg，聯(lián)合嗎替麥考酚酯750mg bid預(yù)防疾病復(fù)發(fā)?；颊咦栽V既往5年病程中約有10次反復(fù)發(fā)作，現(xiàn)為進(jìn)一步治療，就診于我院。既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、高脂血癥等其他病史，否認(rèn)藥物、食物過(guò)敏史，末次月經(jīng)2019-03-26。入院查體：近視力：右側(cè)瞳孔直徑4.5mm，光反射遲鈍，左側(cè)瞳孔直徑4mm，光反射靈敏；左：0.3，右眼：眼前50cm指動(dòng)，伴顳側(cè)視野缺損。余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。治療經(jīng)過(guò)：入我院后繼續(xù)予醋酸潑尼松25mg qd口服治療原發(fā)病，繼續(xù)予嗎替麥考酚酯分散片750mg bid口服預(yù)防疾病復(fù)發(fā)；考慮患者疾病反復(fù)復(fù)發(fā)，且目前視力差，血MOG 抗體滴度高（1:100），與患者及家屬溝通后予04-11開(kāi)始行免疫吸附治療（共6次），免疫吸附過(guò)程中視力恢復(fù)效果顯著（2次免疫吸附結(jié)束后復(fù)測(cè)視力：左：0.15；3次免疫吸附結(jié)束后復(fù)測(cè)視力：左：0.5；4次免疫吸附結(jié)束后復(fù)測(cè)視力：左：0.8；由于患者右眼視力下降時(shí)間已久，免疫吸附后患者右眼視力較入院前無(wú)明顯變化）。免疫吸附結(jié)束后，復(fù)查血MOG抗體1:10，較免疫吸附前明顯減低。討論 髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（MOG）是一種存在于中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘最外層含量極微的髓鞘蛋白成分，是免疫球蛋白IgG1的一種亞型，有效的調(diào)節(jié)補(bǔ)體依賴性細(xì)胞毒性反應(yīng)。MOG抗體陽(yáng)性患者任何年齡均可發(fā)病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)的視神經(jīng)炎或長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎，少部分表現(xiàn)為橫貫性脊髓炎或急性播散性腦脊髓炎。MOG抗體相關(guān)性視神經(jīng)炎在臨床上主要表現(xiàn)為雙眼同時(shí)或快速序貫受累，可出現(xiàn)球后疼痛或轉(zhuǎn)眼時(shí)疼痛，急性期視力受損嚴(yán)重，表現(xiàn)為視力下降、視野縮小、視盤水腫。既往研究發(fā)現(xiàn)，MOG抗體陽(yáng)性的患者對(duì)激素及血漿置換效果明顯，且激素減量或停止時(shí)存在迅速?gòu)?fù)發(fā)的傾向。部分患者經(jīng)過(guò)治療血清抗體持續(xù)陽(yáng)性。我們此例患者為MOG相關(guān)性的視神經(jīng)炎，對(duì)激素依賴性大，常規(guī)激素及免疫抑制劑治療下復(fù)發(fā)率仍較高；考慮患者反復(fù)復(fù)發(fā)、雙眼視力差，且血MOG抗體滴度高，予免疫吸附治療后患者視力較前明顯改善，且復(fù)查血MOG抗體滴度較前明顯減低，治療效果顯著，有助于改善下一步預(yù)后；對(duì)于后續(xù)病程演變，目前仍在進(jìn)一步隨訪中。2019年05月22日6733
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 袁醫(yī)生的點(diǎn)評(píng)：看了這篇文章，大家可以對(duì)醫(yī)學(xué)的復(fù)雜性有更深的理解。學(xué)制長(zhǎng)達(dá)十年，還需實(shí)踐許久，恐怕也只是在某一領(lǐng)域里有所建樹(shù)任何一個(gè)視力下降都需嚴(yán)密排查，視神經(jīng)炎癥只是其中之一；任何一個(gè)視神經(jīng)炎癥還需探究原因，不要輕易說(shuō)查起來(lái)沒(méi)完沒(méi)了；神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、五官科、影像科、感染科、眼眶專業(yè)或許都要會(huì)診，并非醫(yī)生多事；專業(yè)的知識(shí)儲(chǔ)備、負(fù)責(zé)的精神也許能挽回你的視力甚至避免癱瘓挽救生命；診斷絕非只看個(gè)眼底！治療絕非只是給予神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物！視神經(jīng)炎（opticneuritis，ON）診斷和治療專家共識(shí)概念ON泛指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是神經(jīng)眼科最常見(jiàn)的疾病之一，青少年和女性易罹患，是影響視力的的重要神經(jīng)疾病。診斷及鑒別診斷ON的診斷條件包括：①急性視力下降，伴或不伴眼瞳及視盤水腫；②視神經(jīng)損害相關(guān)性視野異常；③存在相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙、視覺(jué)誘發(fā)電位異常2項(xiàng)中至少1項(xiàng)；④除外其他視神經(jīng)疾病，如缺血性、壓迫性及浸潤(rùn)性、外傷性、中毒性及營(yíng)養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病等；⑤除外視交叉及交叉后的視路和視中樞病變；⑥除外其他眼科疾病，如眼前節(jié)病變、視網(wǎng)膜病變、黃斑病變、屈光不正、青光眼等；⑦除外非器質(zhì)性視力下降。視神經(jīng)炎分類傳統(tǒng)分類方法按照發(fā)病部位進(jìn)行分類，ON可分為：①球后視神經(jīng)炎（retrobulbarneuritis），僅累及視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)段和顱內(nèi)段，視盤正常；②視乳頭炎（papillitis），累及視盤，伴視盤水腫；③視神經(jīng)周圍炎（perineuritis），主要累及視神經(jīng)鞘；④視神經(jīng)網(wǎng)膜炎（neuroretinitis），同時(shí)累及視盤及其周圍視網(wǎng)膜。新的《視神經(jīng)炎診斷和治療專家共識(shí)》按照病因進(jìn)行分類，ON可分為：①脫髓鞘性O(shè)N，其中又包括特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON）、多發(fā)性硬化及多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）和視神經(jīng)脊髓炎及視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（neuromyelitisopticarelatedneuritis，NMO-ON）；②感染和感染相關(guān)性O(shè)N（infectiousorinfectiousrelatedopticneuritis）；③自身免疫及自身免疫性相關(guān)ON，也稱炎性視神經(jīng)?。╝utoimmuneopticneuropathy）。IDON癥狀與體征眼痛國(guó)外研究提示超過(guò)90%的患者存在眼痛、眼球轉(zhuǎn)痛或眶周疼痛，眼痛可先發(fā)于或與視力下降同時(shí)發(fā)生，一半持續(xù)幾天。國(guó)內(nèi)部分研究提示我國(guó)ON患者的眼痛發(fā)生率可能較國(guó)外低。視力下降IDON患者的典型表現(xiàn)為單眼急性視力下降，少數(shù)患者（特別是兒童）雙眼同時(shí)受累，在起病后幾小時(shí)、幾天至2周內(nèi)癥狀持續(xù)加重。視力損耗程度可從輕度視物模糊至完全無(wú)光感?；颊呖沙霈F(xiàn)于視力下降不成比例的色覺(jué)障礙以及對(duì)比敏感度降低。視野缺損各種形式的神經(jīng)纖維束型視野缺損均可出現(xiàn)，程度可輕可重：病除以中心暗點(diǎn)或彌漫性視野缺損多見(jiàn)，恢復(fù)期則主要為旁中心暗點(diǎn)、弓形等局灶性缺損。對(duì)ON患者進(jìn)行常規(guī)視野檢查，有助于在隨訪過(guò)程中觀察視功能的恢復(fù)情況。相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）RAPD是雙側(cè)視神經(jīng)病變不對(duì)稱的特征性體征，若患眼RAPD為陰性，提示雙眼視神經(jīng)病變程度對(duì)稱（如對(duì)側(cè)眼存在陳舊或新發(fā)的無(wú)癥狀ON），或者患眼視力損害并非由視神經(jīng)疾病導(dǎo)致。使用特制的濾色片可以發(fā)現(xiàn)輕微的RAPD，同時(shí)可定量RAPD，便于協(xié)助提示視功能的恢復(fù)程度。眼底表現(xiàn)約2/3的IDON患者為球后視神經(jīng)炎，視盤正常。IDON患者的視盤水腫通常為彌漫性的，程度輕重不等，視盤水腫的程度與視力及視野損害的嚴(yán)重程度無(wú)明顯直接相關(guān)性。節(jié)段性視盤水腫、盤周出血或者視網(wǎng)膜滲出在IDON中較為罕見(jiàn)，其分別是缺血性視神經(jīng)病變以及視神經(jīng)網(wǎng)膜炎的典型表現(xiàn)。視功能預(yù)后及病程IDON有自愈性，視功能預(yù)后良好，自發(fā)病3~5周內(nèi)開(kāi)始恢復(fù)。北美視神經(jīng)炎治療試驗(yàn)（ONTT）提示1年內(nèi)至少10%的患者永久視力小于0.5，隨訪10~15年患眼視力仍保持穩(wěn)定；亞洲國(guó)家的研究均顯示，IDON患者的視力損害以及恢復(fù)程度較歐美患者嚴(yán)重。其他視功能包括色覺(jué)以及視野均伴隨視力額提高而逐漸恢復(fù)。IDON容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)可累及任意一只眼，研究提示IDON患者的20年平均復(fù)發(fā)率約為35%。MS-ONMS-ON患者多為復(fù)發(fā)或另一眼發(fā)病，且對(duì)激素敏感，視力可恢復(fù)0.3以上。MS-ON患者顱內(nèi)未見(jiàn)多發(fā)性硬化改變，腦脊液未見(jiàn)寡克隆抗體，髓鞘少突膠質(zhì)糖蛋白（MOG）抗體等異常。NMONMO是一種主要選擇性累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，目前已基本公認(rèn)NMO是不同于MS的獨(dú)立疾病實(shí)體。NMO好發(fā)于青年人和兒童，個(gè)年齡段均可發(fā)病，NMO在亞洲國(guó)家較歐美更高發(fā)，NMO相關(guān)性視神經(jīng)炎在亞洲也相對(duì)多見(jiàn)。癥狀特點(diǎn)患者主要表現(xiàn)為雙眼同時(shí)或相繼（雙眼相隔數(shù)小時(shí)、數(shù)天甚至數(shù)周發(fā)?。┏霈F(xiàn)迅速而嚴(yán)重的視力下降，偶單眼發(fā)?。谎弁聪鄬?duì)少見(jiàn)。NMO的急性橫貫性脊髓損害可于視力下降之前、之后甚至同時(shí)發(fā)生，二者可相隔數(shù)天、數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年，表現(xiàn)為截癱、感覺(jué)既括約肌功能障礙，重者可致呼吸肌麻痹。眼底表現(xiàn)患者視盤可正常，也可由視盤水腫。視網(wǎng)膜靜脈迂曲、擴(kuò)張及視盤周圍滲出較IDON多見(jiàn)。診斷標(biāo)準(zhǔn)NMO的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括2個(gè)必要條件和3個(gè)支持條件。2個(gè)必要條件為視神經(jīng)炎和脊髓炎；3個(gè)支持條件為水通道蛋白4（AQP4）抗體陽(yáng)性、大于3個(gè)椎體的脊髓炎病灶和腦中病灶不是典型的多發(fā)性硬化改變。預(yù)后NMO可有復(fù)發(fā)，視功能恢復(fù)較差，多少患者會(huì)遺留雙眼或至少一只眼的嚴(yán)重視力障礙（最低視力低于0.1）。大約85%的NMO患者可出現(xiàn)ON和（或）脊髓炎的復(fù)發(fā)，約50%的復(fù)發(fā)性NMO患者在5年內(nèi)發(fā)展為單眼或雙眼失明或者嚴(yán)重癱瘓。NMO-ONNMO-ON患者未見(jiàn)脊髓脫髓鞘改變，無(wú)脊髓損害的癥狀和體征，雙眼視功能很差，常規(guī)藥物治療不回復(fù)，AQP4抗體陽(yáng)性。感染性和感染相關(guān)性O(shè)N局部感染和全身感染均可能成為ON的病因。局部感染如眼內(nèi)、眶內(nèi)、鼻腔和鼻竇的炎癥，中耳炎和乳突炎，口腔炎癥和顱內(nèi)感染等；各種系統(tǒng)性感染，如細(xì)菌、病毒、螺旋體、寄生蟲等。病原體可以通過(guò)直接蔓延、沿血流傳播等途徑直接侵犯視神經(jīng)（感染性），也可以通過(guò)觸發(fā)免疫機(jī)制導(dǎo)致視神經(jīng)炎癥（感染相關(guān)性）。癥狀特點(diǎn)感染性或感染相關(guān)性O(shè)N兒童比成人多見(jiàn)，可單眼或雙眼受累，可急性、亞急性起病，少數(shù)呈慢性病程。臨床可表現(xiàn)為視乳頭炎、球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)網(wǎng)膜炎或者視神經(jīng)周圍炎。患者視力下降程度不等，可從輕微視物模糊至完全無(wú)光感，可伴或不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。預(yù)后感染性O(shè)N因病原體及感染程度不同，預(yù)后差異較大，通?？勺杂?，且恢復(fù)程度較好。部分感染性O(shè)N有自愈性（如貓爪病），或者病情不嚴(yán)重時(shí)能早期診斷被給予針對(duì)性抗生素治療，視功能恢復(fù)較好；部分患者為重癥感染患者或治療不及時(shí)，可導(dǎo)致視神經(jīng)軸索重度損傷，恢復(fù)不佳。自身免疫及自身免疫性視神經(jīng)病自身免疫及自身免疫性是神經(jīng)病可以使系統(tǒng)性自身免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞氏并、結(jié)節(jié)病等）的一部分，也可作為系統(tǒng)性自身免疫疾病的首發(fā)表現(xiàn)。癥狀特點(diǎn)自身免疫及自身免疫性是神經(jīng)病多見(jiàn)于青中年女性，單眼或雙眼均可累及。與IDON相比，視力損害扯個(gè)淡多較嚴(yán)重，且恢復(fù)較差?；颊叨鄶?shù)有視盤水腫，部分伴有少量小片狀盤周出血，可合并多個(gè)系統(tǒng)和器官損害以及自身免疫抗體陽(yáng)性，易復(fù)發(fā)，部分患者有激素依賴現(xiàn)象。兒童ON與成人相比，兒童罹患ON有一些相對(duì)獨(dú)特的特征：病毒感染或疫苗接種等前驅(qū)時(shí)間較多見(jiàn)；病因類型一特發(fā)性O(shè)N以及感染性或感染相關(guān)性O(shè)N為主；雙眼起病和前部視神經(jīng)炎較多見(jiàn)；對(duì)激素常較敏感，可有激素依賴現(xiàn)象；視功能恢復(fù)通常較好；轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化或者視神經(jīng)脊髓炎的幾率相對(duì)較低；易于與Leber氏視神經(jīng)炎、非器質(zhì)性視力下降以及一些多發(fā)于兒童的疾病相混淆。輔助檢查多發(fā)性硬化和NMO患者一定要進(jìn)行顱腦核磁共振，而腦脊液檢查（cerebrospinalfluid，CSF）的主要意義在于排查感染性或其他炎性病因?qū)е碌腛N。進(jìn)行細(xì)菌涂片和培養(yǎng)、病毒系列、梅毒的快速血漿反應(yīng)素實(shí)驗(yàn)（rapidplasmaregaintest，RPR）和螺旋體凝集試驗(yàn)（TPHA）等，可明確診斷有無(wú)特異性感染。對(duì)典型IDON及NMO相關(guān)性O(shè)N，CSF檢查并非必須，患者可無(wú)CSF檢查異常，或表現(xiàn)為CSF白細(xì)胞數(shù)輕度升高。寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性，免疫球蛋白（IgG）合成率升高。治療ON的治療原則為對(duì)因治療，首先明確視神經(jīng)炎癥病變的性質(zhì)和原因，再選擇相應(yīng)針對(duì)性治療。因視功能障礙可能僅為潛在全身性疾病的癥狀之一，故如發(fā)現(xiàn)可能相關(guān)病癥，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)診至神經(jīng)科、風(fēng)濕免疫科、感染科、耳鼻喉科等相關(guān)?？七M(jìn)行全身系統(tǒng)性疾病。腎上腺糖皮質(zhì)激素腎上腺糖皮質(zhì)激素是ON急性期治療的首選用藥。目前國(guó)內(nèi)常用制劑有潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松等。常用用法包括靜脈滴注和（或）口服，不推薦球后或球周注射激素治療。應(yīng)用時(shí)注意藥物副作用。IDON盡管部分IDON患者可有自愈性，但激素治療可以加快視功能恢復(fù)，并降低復(fù)發(fā)率。推薦用法：甲潑尼龍靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1×11d，減量為20mg×1d、10mg×2d后停用。國(guó)外研究提示單純口服中小劑量激素者2年內(nèi)復(fù)發(fā)率較高，故不推薦對(duì)IDON患者進(jìn)行單純口服激素治療。NMO-ON對(duì)于NMO-ON患者，建議首選甲潑尼龍靜脈滴注治療。推薦用法：①甲潑尼龍琥玻酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應(yīng)維持不少于4~6個(gè)月；②若視功能損害嚴(yán)重且合并AQP4抗體陽(yáng)性，或者反復(fù)發(fā)作、呈現(xiàn)激素依賴現(xiàn)象，可予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，其后酌情將劑量階梯依次減半，每個(gè)劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量，維持一段時(shí)間，總療程不少于6~12個(gè)月。自身免疫性視神經(jīng)病推薦用法：①甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應(yīng)維持不少于4~6個(gè)月；②若視功能損害嚴(yán)重且合并系統(tǒng)性自身免疫疾病，予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，可劑量階梯依次減半，每個(gè)劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量；③部分自身免疫性視神經(jīng)病患者有激素依賴性，口服激素應(yīng)酌情較長(zhǎng)期維持，可考慮小劑量激素維持1~2年以上。免疫抑制劑免疫抑制劑主要用于降低ON患者的復(fù)發(fā)率，適用于NMO-ON以及自身免疫性視神經(jīng)患者的恢復(fù)期及慢性期治療，因藥物起效較慢（不同藥物起效時(shí)間不同，多為2~6個(gè)月開(kāi)始起效），建議與口服激素有一段時(shí)間的疊加期。免疫抑制劑的副作用較大，可造成肝腎功能損傷、骨髓抑制、重癥感染、生育致畸等。免疫抑制劑常用藥包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤、嗎替麥考酚酯（驍悉）、利妥昔單抗等。目前尚無(wú)統(tǒng)一用法，推薦綜合患者病情、耐受情況、經(jīng)濟(jì)條件等選擇用藥及用量。AQP4抗體陽(yáng)性或復(fù)發(fā)性NMO-ON患者可考慮首先選擇硫唑嘌呤（口服25mg/次，2次/d；可耐受者逐漸加量至50mg/次，2次/d），如復(fù)發(fā)頻繁，或已合并脊髓其他部位受累，則可患有環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等藥物。已合并系統(tǒng)性自身免疫疾病的自身免疫性視神經(jīng)病患者應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)診至風(fēng)濕免疫科，給予足量足療程免疫抑制劑治療。多發(fā)性硬化疾病修正藥物多發(fā)性硬化修正藥物（diseasemodifyingagents，DMAs）主要用于治療多發(fā)性硬化（MS）。國(guó)外研究已初步證實(shí)DMAs有助于降低IDON相MS的轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)，故近些年來(lái)開(kāi)始激昂DMAs用于IDON患者。推薦適應(yīng)證：顱腦磁共振成像（MRI）中可見(jiàn)脫髓鞘病灶的典型IDON患者。常用藥物包括β-干擾素（interferon）、醋酸格拉默（glatirameracetate）、米托蒽醌、那他珠單抗等。其他治療免疫球蛋白（immunoglobulin）：可考慮作為IDON或者NMO-ON患者急性期的治療選擇之一。但目前仍缺乏足夠證據(jù)支持其確切療效。參考用法：0.2~0.4g·kg-1·d-1，靜脈滴注，連續(xù)3~5d?？股兀孩賹?duì)明確病原體的感染性O(shè)N應(yīng)盡早給予正規(guī)、足療程、足量抗生素治療；②梅毒性O(shè)N應(yīng)予青霉素驅(qū)梅治療，包括青霉素靜脈滴注以及長(zhǎng)效青霉素肌肉注射；③結(jié)核性O(shè)N應(yīng)予規(guī)范抗癆治療，包括異煙肼、乙胺丁醇、利福平、鏈霉素、吡嗪酰胺等聯(lián)合治療；④萊姆病應(yīng)予長(zhǎng)療程頭孢曲松治療；⑤真菌性鼻竇炎所致ON樣予足量抗真菌治療等。營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物：甲鈷胺、神經(jīng)生長(zhǎng)因子、神經(jīng)節(jié)苷脂等對(duì)ON治療有一定輔助作用。2018年04月05日5248
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梁麗娜主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院眼科醫(yī)院 眼科 在門診可以看到不少患者因?yàn)檠矍伴W光感來(lái)就診，有的患者非常緊張和恐慌，以為眼睛得了大病，但檢查以后沒(méi)有什么大的問(wèn)題，有的患者檢查以后發(fā)現(xiàn)了視網(wǎng)膜裂孔，視網(wǎng)膜脫離，那么引起眼前閃光感的主要有哪些原因： 1. 玻璃體牽引視網(wǎng)膜使感光細(xì)胞受到刺激：最可能的原因是玻璃體后脫離。玻璃體是一種透明、無(wú)色、具有一定粘性和彈性的凝膠狀物質(zhì)，正常和視網(wǎng)膜緊密貼附，當(dāng)玻璃體發(fā)生液化變性，有的人玻璃體與視網(wǎng)膜分開(kāi)，形成了玻璃體后脫離，在脫離過(guò)程中視網(wǎng)膜受到牽拉，就會(huì)產(chǎn)生閃光感，往往伴有眼前細(xì)小黑影飄動(dòng)，這種情況多見(jiàn)于老年人和中高度近視患者，通常對(duì)視力影響不大；另外就是視網(wǎng)膜脫離，這是因?yàn)椴Ａw的牽拉導(dǎo)致視網(wǎng)膜裂孔形成進(jìn)而引起網(wǎng)脫，脫離前有閃光感，暗點(diǎn)增多，而且視野中出現(xiàn)固定暗區(qū)，這種情況需要馬上就診。2.視神經(jīng)病變：脫髓鞘視神經(jīng)炎有時(shí)會(huì)出現(xiàn)閃光感，這是因?yàn)槊撍枨视绊懮窠?jīng)傳導(dǎo)，但脫髓鞘軸索的超興奮性引起神經(jīng)系統(tǒng)迅速和任意的放電。3. 中樞血管病變：這是一種特殊的閃光樣感覺(jué)，稱閃輝性暗點(diǎn)，通常雙眼突然出現(xiàn)暗點(diǎn)，視力模糊，可見(jiàn)有金色或其他顏色亮光閃動(dòng)，逐漸擴(kuò)大，持續(xù)數(shù)分鐘到半個(gè)小時(shí)，暗點(diǎn)消退后繼以頭痛，甚至惡心嘔吐感，這是因?yàn)闋I(yíng)養(yǎng)距狀裂皮質(zhì)的動(dòng)脈痙攣引起。4.視網(wǎng)膜感光細(xì)胞病變：視網(wǎng)膜色素變性。本文系梁麗娜醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年10月09日29634
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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 以前出現(xiàn)過(guò)的癥狀再次出現(xiàn)：視力下降，視物遮擋眼痛、轉(zhuǎn)動(dòng)眼球時(shí)更明顯，伴/不伴頭痛視物顏色異常以前沒(méi)有出現(xiàn)過(guò)的癥狀比如：頭暈伴視物旋轉(zhuǎn)視物成雙肢體麻木肢體無(wú)力行走不穩(wěn)小便或大便異?；蛘咧委熯^(guò)程中出現(xiàn)：視力不改善反而加重藥物減量時(shí)視力下降停藥后視力再次下降以上癥狀提示視神經(jīng)炎復(fù)發(fā)非視神經(jīng)炎復(fù)發(fā)的癥狀：眼前閃光鍛煉、發(fā)燒、熱水浴時(shí)出現(xiàn)短暫視物模糊，可恢復(fù)物體移動(dòng)時(shí)出現(xiàn)不走直線的狀況 以上癥狀可能在視神經(jīng)炎發(fā)病后出現(xiàn)本文系賴春濤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年04月02日10074
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