臨床工作中，經(jīng)常會碰到血常規(guī)提示嗜酸性粒細胞升高現(xiàn)象。 嗜酸性粒細胞升高，代表什么？有什么意義？我們一起來學(xué)習(xí)下嗜酸性粒細胞升高的原因。 血常規(guī)里嗜酸性粒細胞占白細胞總數(shù)的0.5%~5%，其正常絕對值為0.05~0.50x10 /L。不少人化驗血常規(guī)中發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細胞百分比偏高。外周血嗜酸粒細胞絕對計數(shù)>0.5×10 9/L。 嗜酸粒細胞增多癥根據(jù)嗜酸粒細胞增多的程度分為： 輕度：嗜酸粒細胞(0.4～1.5)×109/L；中度：嗜酸粒細胞(1.5～5)×109/L； 重度：嗜酸粒細胞＞5×109/L。 嗜酸性粒細胞百分比偏高的常見主要原因 ： 1、過敏性疾病： 支氣管哮喘、藥物過敏、蕁麻疹、食物過敏、血管神經(jīng)性水腫、血清病等外周血嗜酸性粒細胞增多可達10%以上。 2、寄生蟲?。? 血吸蟲病、蛔蟲病、鉤蟲病等血中嗜酸性粒細胞增多，常達30%或更多。某些寄生蟲感染患者嗜酸性粒細胞明顯增多。 3、皮膚?。? 如濕疹、過敏性皮炎等皮膚過敏性疾病，可見外周血嗜酸性粒細胞輕中度增高。 4、血液?。? 如慢性粒細胞白血病、嗜酸性粒細胞白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、嗜酸性粒細胞肉芽腫等，外周血嗜酸性粒細胞可有不同程度增高，有的可伴有幼稚嗜酸性粒細胞增多。 5、某些傳染?。? 急性傳染病時，嗜酸性粒細胞大多減少，但猩紅熱時可引起嗜酸性粒細胞增多。 6、其他： 風(fēng)濕性疾病、腦腺垂體功能減低癥、過敏性間質(zhì)性腎炎等也常伴有嗜酸性粒細胞增多。 所以發(fā)現(xiàn)孩子嗜酸性粒細胞升高，要去找專業(yè)的兒科醫(yī)師。醫(yī)師會根據(jù)孩子病情，分析孩子可能的病因，根據(jù)每個孩子具體情況，決定要不要進一步檢查。 如果是考慮過敏相關(guān)的嗜酸性粒細胞升高，可能完善過敏原，總IgE等檢查。 如果嗜酸性粒細胞升高明顯，結(jié)合臨床表現(xiàn)，警惕寄生蟲感染，那得完善寄生蟲抗體，大便查蟲卵等檢查。 如果懷疑骨髓造血異常引起的嗜酸性粒細胞升高，那得行骨髓穿刺，免疫組化等檢查排除。 …………… 各位寶媽，發(fā)現(xiàn)孩子嗜酸粒細胞增多癥，主要是尋找病因，才能針對原發(fā)病的治療。

1、過敏性疾?。褐夤芟?、藥物過敏、蕁麻疹、食物過敏、血管神經(jīng)性水腫、血清病等外周血嗜酸性粒細胞增多可達10%以上。2、寄生蟲病：血吸蟲病、蛔蟲病、鉤蟲病等血中嗜酸性粒細胞增多，常達 10%或更多。 某些寄生蟲感染患者嗜酸性粒細胞明顯增多，導(dǎo)致白細胞總數(shù)高達數(shù)萬，90%以上為嗜酸性粒細胞，為嗜酸性粒細胞型類白血病反應(yīng)。3、皮膚?。喝鐫裾睢兠撔云ぱ?、天疤瘡、銀屑病等可見外周血嗜酸性粒細胞輕、中度增高。4、血液?。喝缏粤＜毎籽　⑹人崃＜毎籽?、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、嗜酸性粒細胞肉芽腫等，外周血嗜酸性粒細胞可有不同程度增高，有的可伴幼稚嗜酸性粒細胞增多)5、某些惡性腫瘤：某些上皮系腫瘤如肺癌等可引起嗜酸性粒細胞增高6、某些傳染?。杭毙詡魅静r，嗜酸性粒細胞大多減少，但猩紅熱時可引起嗜酸性粒細胞增多。7、其他：風(fēng)濕性疾病、腦腺垂體功能減低癥、腎上腺皮質(zhì)功能減低癥、過敏性間質(zhì)性腎炎等也常伴有嗜酸性粒細胞增多。

嗜酸粒細胞增多癥（hypereosinophilia，HE）是指外周血嗜酸性粒細胞增多 （≥1.5×109/L）或有組織損害的一組疾病。 根據(jù) WHO 分型標準，嗜酸性粒細胞（eosinophil，EOS）大于 5×109/L 為重度嗜酸性粒細胞增多癥。 HE 根據(jù)病因主要分四類：反應(yīng)性嗜酸性粒細胞增多癥、原發(fā)性嗜酸性粒細胞增多癥（克隆性 HE），特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多癥，家族遺傳型嗜酸性粒細胞增多癥。 嗜酸性粒細胞增多綜合癥（hypereosinophilic syndrome，HES）是在 HE 的基礎(chǔ)上，伴有組 織型 HE 導(dǎo)致的器官損傷或功能障礙（需除外其他疾 病導(dǎo)致的器官損傷）。 嗜酸性粒細胞增多癥病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)多樣，下面將對此疾病的病因進行簡單的分析。嗜酸性粒細胞為人體的五種成熟白細胞之一，具有殺傷細菌、寄生蟲的功能，也是免疫反應(yīng)和過敏反應(yīng)過程中極為重要的細胞。嗜酸性粒細胞可以釋放顆粒中的內(nèi)容物，引起組織損傷，促進炎癥進展。血液中嗜酸性粒細胞的數(shù)量表現(xiàn)為晝夜周期性波動。清晨細胞數(shù)減少，午夜時細胞數(shù)增多。這種細胞數(shù)的周期性變化是與腎上腺皮質(zhì)釋放糖皮質(zhì)激素量的晝夜波動有關(guān)的。當血液中皮質(zhì)激素濃度增高時，嗜酸性粒細胞數(shù)減少；而當皮質(zhì)激素濃度降低時，嗜酸性粒細胞數(shù)增加。換言之，當人體遭受外在寄生蟲感染，以及患有自身免疫病如蕁麻疹，支氣管哮喘等疾病時，此類細胞會表現(xiàn)為增多。根據(jù)調(diào)查研究顯示，除先天因素及自身免疫病之外，寄生蟲是導(dǎo)致HE的主要原因之一。HE患者分布有地域特點，根據(jù)重慶、四川一帶調(diào)查研究顯示，此疾病患者男性多于女性，多分布于較偏遠、落后地區(qū)，由于當?shù)赜盟|(zhì)量較低，且居民多有生吃、烤吃、炸吃螃蟹、蜊 蛄、淡水蝦或有喝溪水的習(xí)慣，較易受到寄生蟲的反復(fù)感染。因誤食進入人體的原蟲(瘧原蟲、弓形蟲、肺囊蟲)、蠕蟲(蟯蟲 蛔蟲、鉤蟲、旋毛蟲 絲蟲、肝毛細線蟲)、吸蟲(血吸蟲、肺吸蟲、中華分支睪吸蟲)、絳蟲以及疥蟲和穿皮潛蚤的感染均可引起嗜酸性粒細胞增多。一般說來，腸道中成蟲并不引起明顯嗜酸性粒細胞增多，蚴蟲移行時侵入各臟器，或腸道成蟲破壞腸黏膜時或寄生于腸道外組織的成蟲會引起嗜酸性粒細胞明顯增多。所以，外周血中嗜酸性粒細胞增多時，大便中不一定能找到蟲卵，這也是臨床大夫在診斷此類疾病時容易判斷錯誤的原因之一。在日常生活中，如出現(xiàn)發(fā)熱、支氣管哮喘、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、腹痛、濕疹、剝脫性皮炎、皰疹樣皮炎、天皰瘡、銀屑病、紅糠疹、魚鱗癬、皮膚瘙癢、色素沉著、關(guān)節(jié)腫痛等表現(xiàn)，應(yīng)考慮為HE并于當?shù)蒯t(yī)院就診。嗜酸性粒細胞增多癥還有一大特點即為家族遺傳性，本病呈顯性遺傳，但單純的遺傳往往不會導(dǎo)致發(fā)病，僅僅可見單純的嗜酸性粒細胞增多。但由于本病的另一大誘因為自身免疫類疾病，具有遺傳性支氣管哮喘，風(fēng)濕類疾病，過敏及內(nèi)分泌病的患者，若具有嗜酸性粒細胞增多的顯性基因，其發(fā)病可能性將略高，這一點也是值得注意的。除此之外，其他血液科常見疾病如慢粒、真紅等及部分癌癥、皮疹、感染也會導(dǎo)致嗜酸性粒細胞增多癥的發(fā)生，日常生活中需注意規(guī)律作息，保持自身衛(wèi)生狀況良好，同時減少與病蟲害疫區(qū)人群的接觸，避免此類疾病的發(fā)生，對于消除HE的潛在威脅也有積極作用。近年來，有不少關(guān)于隱球菌感染伴外周血嗜酸性粒細胞異常增多的病例報道。 播散性隱球菌感染 常發(fā)生于免疫力低下、HIV 感染或器官移植后人群， 但近年來隱球菌在免疫功能正常兒童中的感染呈增高趨勢。最新研究表明，人類免疫系統(tǒng)細微缺陷是機體對隱球菌易感的可能原因，F(xiàn)CGR-2B等基因在此過程中可能起重要作用。隱球菌感染致嗜酸性粒細胞異常升高的機制尚不清楚，可能是新型隱球菌 莢膜特定成分引起變態(tài)反應(yīng)所致。因此，在發(fā)熱待查的疑難病例中，即使免疫力正?；颊?，若嗜酸性粒細胞重度升高，應(yīng)警惕隱球菌感染，建議盡快完善病原學(xué)檢測，及時明確病因指導(dǎo)治療。綜上所述，對于臨床常見的HE的病因，第一位的依舊是寄生蟲感染，血液系統(tǒng)疾病和過敏反應(yīng)性疾病次之，隱球菌、結(jié)核感 染、嗜酸性胃腸炎、免疫缺陷病等發(fā)病率低，但仍可能是臨床工作中疑難病例的病因。

1、過敏性疾病：如哮喘、過敏性鼻炎、慢性蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、藥物反應(yīng)、枯草熱及血清病等。2、寄生蟲?。盒x病、包蟲囊腫、血吸蟲病、絲蟲病、鉤蟲病、蛔蟲病。3、感染：猩紅熱早期、曲霉肺部感染等。4、皮膚?。簼裾?、天皰瘡、剝脫性皮炎及皰癥性皮炎。5、血液病：慢性粒細胞性白血病、嗜酸性粒細胞性白血病、類嗜酸性粒細胞性白血病反應(yīng)、慢性骨髓增生病、傳染性單核細胞增多癥、Fanconi貧血、遺傳性粒細胞缺乏癥、先天性免疫缺陷病、霍奇金病、勒雪氏病、骨嗜酸性肉芽腫及脾切除術(shù)后。6、化學(xué)藥品：使用鏈霉素、青霉素、磺胺、氯丙嗪、苯妥英鈉等7、其他

血常規(guī)檢查嗜酸細胞（EOS)絕對值>0.5×109/L稱為嗜酸性粒細胞增多癥。大多數(shù)嗜酸細胞增高是由于各種身體疾病繼發(fā)的反應(yīng)性增高，常見的原因包括： 1.感染(如寄生蟲感染、結(jié)核和衣原體感染等）； 2.藥物(抗驚厥藥、抗生素、磺胺類及抗風(fēng)濕類藥物等)； 3.過敏反應(yīng)(哮喘、過敏性鼻炎和蕁麻疹等)； 4.結(jié)締組織病(類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病和結(jié)節(jié)性多動脈炎等)； 5.腫瘤性疾病(白血病如AML-M4EO和CML、淋巴瘤、實體瘤及轉(zhuǎn)移癌等）； 6.其他少見原因如內(nèi)分泌疾病Addison病和垂體功能不全、GVHD及免疫缺陷病等。這些疾病繼發(fā)的EOS增高一般都是輕中度。醫(yī)生需要詳細詢問病史，包括近期旅游史，進行相關(guān)檢查明確是否存在這些疾病。如果未發(fā)現(xiàn)明確繼發(fā)因素，考慮原發(fā)性或克隆性嗜酸細胞增多癥，需要到血液?？凭驮\。既往將繼發(fā)因素不明的EOS升高稱為高嗜酸細胞綜合征（HES），由于近年來對HES的認識，又將非繼發(fā)因素的HES劃分出如下幾類： 1.PDGFRα、PDGFRβ或FGFRl重排陽性的伴嗜酸細胞增多的髓系或淋巴系腫瘤，在2008WHO髓系腫瘤分類單獨分為一類。FIP1L1/PDGFRA融合基因陽性，或染色體有4q12,5q33,或8p11異位。 2.慢性嗜酸粒細胞白血病(CEL)：EOS>1.5×109/L，外周血原始細胞>2%,骨髓原始細胞>5%（但＜20%）或有克隆性遺傳學(xué)改變，但無bcr-abl融合基因、無pdgfrα、pdgfrβ或fgfrl重排。 3.淋巴細胞變異型:存在表型異常的克隆性T細胞,但不符合白血病或淋巴瘤的診斷,產(chǎn)生Th2細胞因子(如IL-5)導(dǎo)致EOS增高,可能和其他類型有重疊。 4.特發(fā)性HES（IHES）：既往定義外周血EOS持續(xù)6個月≥1.5X109/L，目前只需隨機兩次EOS≥1.5X109/L，更強調(diào)排除繼發(fā)因素及上述克隆性嗜酸細胞疾病。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：2011年11月18日查體，嗜酸性粒細胞比率9.15無怎樣治療山東大學(xué)齊魯醫(yī)院血液科王魯群：您好：從您給的結(jié)果看，嗜酸粒細胞僅輕度增高，不知您有何不適的癥狀。這種嗜酸粒細胞增多最常見的是過敏反應(yīng)。如沒有不適表現(xiàn)，可以復(fù)查血常規(guī)，也不需藥物治療。定期觀察就好了。必要時再作進一步的檢查。供您參考。祝好！

外周血嗜酸性細胞增多＞1500/μl持續(xù)6個月或以上；經(jīng)檢查未發(fā)現(xiàn)寄生蟲,過敏或嗜酸性細胞增多的其他原因；器官系統(tǒng)受累或功能異常的臨床表現(xiàn)直接與嗜酸性細胞增多有關(guān)。特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征是一組原因不明的嗜酸性粒細胞增多性疾病包括嗜酸粒細胞心內(nèi)膜炎均屬此組疾病?！ぁぬ匕l(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合癥 - 簡介特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合癥常人嗜酸性粒細胞為白細胞數(shù)的0～7%，直接計數(shù)為(0.05～0.45)×109/L，超過正常后稱為嗜酸性粒細胞增多癥。嗜酸性粒細胞在體內(nèi)有防御功能，但其增多也可對自身組織造成損傷。特發(fā)性高嗜酸性粒細胞綜合征(idiopathichypereosinophilic syndrome，IHES)是一組原因不明、嗜酸性粒細胞持續(xù)高度增生，并伴有多種器官損害疾病。目前認為IHES 屬骨髓增生性疾患。但不少疾病可繼發(fā)嗜酸性粒細胞增多，它是一種反應(yīng)性嗜酸性粒細胞增多，其中比較常見的是侵襲組織的寄生蟲感染和過敏性疾病。IHES 及繼發(fā)嗜酸性粒細胞增多癥均可引起腎損害，這里主要介紹IHES。IHES較少見。且病因不清，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，初診時常難以確診。特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合癥 - 病因病因迄今未明有認為是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病由于病變組織中有大量嗜酸性粒細胞廣泛浸潤約80%的患者周圍血中嗜酸性粒細胞增多約50%的患者有個人或家庭變態(tài)反應(yīng)史故本病可能系對內(nèi)外源性過敏原發(fā)生全身或局部性變態(tài)反應(yīng)而致血清中IgGIgA增高亦說明有免疫反應(yīng)參與。血液中嗜酸性粒細胞占白細胞總數(shù)的2%-4%，即100-350個細胞/μ1。血液中嗜酸性粒細胞的數(shù)目有明顯的晝夜周期性波動，清晨細胞數(shù)減少，午夜時細胞數(shù)增多。這種細胞數(shù)的周期性變化是與腎上腺皮質(zhì)釋放糖皮質(zhì)激素量的晝夜波動有關(guān)的。當血液中皮質(zhì)激素濃度增高時，嗜酸性粒細胞數(shù)減少；而當皮質(zhì)激素濃度降低時，細胞數(shù)增加。嗜酸性粒細胞的胞質(zhì)內(nèi)含有較大的、橢圓形的嗜酸性顆粒。這類白細胞也具有吞噬功能。嗜酸性粒細胞在體內(nèi)的作用是：①限制嗜堿性粒細胞在速發(fā)性過敏反應(yīng)中的作用。當嗜堿性粒細胞被激活時，釋放出趨化因子，使嗜酸性粒細胞聚集到同一局部，并從三個方面限制嗜堿性粒細胞的活性：一是嗜酸性粒細胞可產(chǎn)生前列腺素E使嗜堿性粒細胞合成釋放生物活性物質(zhì)的過程受到抑制；二是嗜酸性粒細胞可吞噬嗜堿性粒細胞所排出的顆粒，使其中含有生物活性物質(zhì)不能發(fā)揮作用；三是嗜酸性粒細胞能釋放組胺酶等酶類，破壞嗜堿性粒細胞所釋放的組胺等活性物質(zhì)。②參與對蠕蟲的免疫反應(yīng)。在對蠕蟲的免疫反應(yīng)中，嗜酸性粒細胞有重要的作用。這類粒細胞的細胞膜上分布有免疫球蛋白Fc片斷和補體C3的受體。在已經(jīng)對這種蠕蟲具有免疫性的動物體內(nèi)，產(chǎn)生了特異性的免疫球蛋白IgE。蠕蟲經(jīng)過特異性IgE和C3的調(diào)理作用后，嗜酸性粒細胞可借助于細胞表現(xiàn)的Fc受體和C3受體粘著于蠕蟲上，并且利用細胞溶酶體內(nèi)所含的過多氧化物酶等酶類損傷蠕蟲體。在有寄生蟲感染、過敏反應(yīng)等情況時，常伴有嗜酸性粒細胞增多。 正常范圍:嗜堿性粒細胞0～0.01(0～1%)。特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合癥 - 癥狀臨床表現(xiàn)多樣，可有發(fā)熱、咳嗽、胸痛、心悸、氣短、神經(jīng)精神癥狀、瘙癢、皮疹、肝脾和淋巴結(jié)腫大、四肢末端水腫等。最嚴重的是心內(nèi)膜下血栓形成和纖維化，腱索纖維化，導(dǎo)致房室瓣反流，最終發(fā)生進行性的充血性心力衰竭。超聲心動圖探查可用于診斷和監(jiān)測。來自心臟的栓塞、彌漫性腦病、周圍神經(jīng)病，特別是多發(fā)性單神經(jīng)炎是神經(jīng)系統(tǒng)受累的主要表現(xiàn)。皮膚、呼吸系統(tǒng)和消化系統(tǒng)亦常受累，主要臟器累及者預(yù)后差。表現(xiàn)為血管性水腫者，心臟常不被累及，預(yù)后較好。特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合癥1.全身癥狀 經(jīng)常出現(xiàn)的全身癥狀包括疲乏、無力、肌痛、發(fā)熱、皮疹、血管性水腫等。2.腎外癥狀 腎外器官受累癥狀。 (1)心肺受累癥狀：呼吸困難、充血性心力衰竭；咳嗽、胸痛、呼吸困難等。X 線檢查可見胸腔積液，約2/3 病例有彌漫性間質(zhì)浸潤。 (2)80%患者肝脾腫大，15%出現(xiàn)肝功能異常。 (3)1/3 患者有神經(jīng)癥狀，包括中樞性與外周性，如意識模糊、幻覺、精神失常、共濟失調(diào)、構(gòu)音不清等。進一步發(fā)展為輕度偏癱或周圍神經(jīng)炎。 (4)25%～50%的患者有皮膚病變，常見為斑丘疹和蕁麻疹。 3.腎臟受損害癥狀 可出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn)，盡管發(fā)生率很低，但可能危及生命。Choi 等報告1 例18 歲男性患者，符合IHES 診斷標準，無其他免疫性疾病證據(jù)，出現(xiàn)腎病綜合征和血尿。若明顯增高的嗜酸性粒細胞沒有造成器官的功能損害，患者可無癥狀。1.一般癥狀 常有發(fā)熱乏力盜汗貧血持續(xù)咳嗽胸痛皮膚瘙癢體重減輕氣急等癥狀2.嗜酸細胞浸潤各臟器的表現(xiàn) 可累及心肺中樞神經(jīng)系統(tǒng)及造血系統(tǒng)出現(xiàn)響應(yīng)的臨床癥狀和體征二診斷標準1.持續(xù)嗜酸細胞增高>1.5×109/L超過半年;2.未發(fā)現(xiàn)引起嗜酸細胞增高的其他原因;3.有多系統(tǒng)器官受累的證據(jù)特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合癥 - 檢查常用診斷1975 年，Chusid 等提出的IHES 診斷標準目前仍為臨床常用： 1.外周血嗜酸性粒細胞明顯增加(＞1.5×109/L)，并持續(xù)6 個月以上。 2.出現(xiàn)多系統(tǒng)臟器損害，無其他原因可以解釋。 3.不能找到可誘發(fā)嗜酸性粒細胞增多的常見病因。 符合上述3 項條件者，即可診斷為IHES。確診為IHES 的病人，出現(xiàn)腎損害的臨床表現(xiàn)和病理改變，并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病，可診斷IHES并發(fā)腎損害。本病的參考診斷標準如下：外用血液中嗜酸性粒細胞的百分率超過正常值(7%)或絕對值超過正常數(shù)值(0.45×109/L)即可診斷為嗜酸性粒細胞增多癥。根據(jù)嗜酸性粒細胞增多的程度，臨床上可分為輕、中、重三級。 (1)輕度：嗜酸性粒細胞絕對數(shù)小于1.5×109/L(1500/mm3)，在白細胞分類中占15%以下。 (2)中度：嗜酸粒細胞絕對數(shù)為(1.5～5)×109/L(1500～5000mm3)，分類中占15%～49%。 (3)重度：嗜酸粒細胞絕對數(shù)大于5×109/L(5000mm3)，分類中占50%～90%。實驗室檢查：1.血象 外周血嗜酸性粒細胞增高，嗜酸性粒細胞的形態(tài)異常，白細胞分類中嗜酸性粒細胞＞8%，嗜酸性粒細胞絕對值＞0.4×109/L。外周血涂片中可見到不成熟的髓系細胞?？捎休p度貧血、血小板數(shù)目異常。 2.骨髓象 骨髓增生活躍，粒系增生活躍，粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、桿狀核、分葉核階段均可發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細胞。 3.寄生蟲病 糞便蟲卵檢查及寄生蟲皮膚過敏試驗陽性。4.痰液檢查 肺部表現(xiàn)為主者：可做痰檢嗜酸性粒細胞檢查。 5.尿檢 腎臟受損害者可出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn)，尿檢可見蛋白尿和血。其他輔助檢查：由于目前積累病例數(shù)較少，尚未建立本病引起腎損害的病理特征。不過已見有報道1 例IHES 并發(fā)腎病綜合征患者。 （1）.腎活檢 光鏡下可見嗜酸性粒細胞呈廣泛或結(jié)節(jié)性在腎組織內(nèi)浸潤，并呈現(xiàn)典型免疫復(fù)合物型腎小球疾病的病理改變——毛細血管內(nèi)增生。免疫熒光可見IgG 和C3 主要在內(nèi)皮下沉積。電鏡下沉積物呈微管狀結(jié)構(gòu)，直徑大小不等，20～80nm。（2）.骨髓活檢顯示細胞數(shù)正?；蛟龆?，可見輕度骨髓纖維化，巨核細胞數(shù)正?；驕p少；骨髓涂片上可偶見到Charcot Leyden 晶體，嗜酸性粒細胞平均占髓系細胞的30%。特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合癥 - 治療由于本病是嗜酸性細胞浸潤組織或嗜酸性細胞內(nèi)含物的釋放所致,因而治療應(yīng)試圖降低嗜酸性細胞計數(shù).在進行性器官系統(tǒng)功能異常發(fā)生前是不必處理的,患者每隔3~6個月作一般性檢查一次.對器官系統(tǒng)的并發(fā)癥應(yīng)積極治療。治療的基本藥物是皮質(zhì)激素和羥基脲.起始強的松每日(1mg/kg)口服,持續(xù)服用至臨床表現(xiàn)改善和嗜酸性細胞數(shù)恢復(fù)正常.確當?shù)膹姷乃芍委熤辽賾?yīng)持續(xù)2個月.若病情緩解,劑量應(yīng)逐漸減少.在后2個月內(nèi)減少至每天0.5g/kg,以后減為以此劑量隔日治療.可進一步緩慢減少到能控制疾病的最小的劑量.若病情和嗜酸性細胞增多不能被強的松控制或所需劑量增大到患者不能接受程度,應(yīng)加羥基脲口服劑量每天為0.5~1.5g,以使白細胞數(shù)維持在4000~10000/μl.偶爾在使用羥基脲誘導(dǎo)期間嗜酸性細胞數(shù)>100000/μl,應(yīng)考慮白細胞單采術(shù)。原發(fā)性高嗜酸性粒細胞綜合征的治療不應(yīng)周旋于嗜酸性粒細胞的殺傷，應(yīng)以治療原發(fā)病為主，可用腎上腺皮質(zhì)激素治療，以減少嗜酸性粒細胞的浸潤。必要時加用羥基脲、長春新堿或苯丁酸氮芥。對難治性或不能耐受上述治療者干擾素α 可能有效。 1.尋找病因進行治療。 2.對特發(fā)性高嗜酸性粒細胞增多綜合征患者，可選用潑尼松1mg/(kg?d)，1 次/d，可試用3 個月，如2～3 周內(nèi)無效，可考慮予以羥基脲0.5g，2 次/d，使白細胞維持在(5～10)×109/L，逐步過渡到羥基脲0.5g，每周3～4 次，最后減至0.5g，每周2 次。如對上述兩藥無效時可考慮試用干擾素α 300 萬U，每天或隔天1 次，皮下注射。特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合癥 - 預(yù)防預(yù)防：主要措施是針對誘發(fā)病因加強預(yù)防和治療，以防止本病發(fā)生和進展。預(yù)后：各種不同原因引起的嗜酸性粒細胞增多癥，其預(yù)后相差懸殊，有必要鑒別出預(yù)后不良的伴有嗜酸粒細胞增多的疾病。IHES 患者未經(jīng)治療，50%于1 年內(nèi)死亡，平均存活為9 個月。20 世紀80 年代以來，使用激素、細胞毒類藥物等，5年生存率為20%～80%。特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合癥 - 病例近日我科收治一例男性患者，32歲，膽源性胰腺炎，結(jié)石性膽囊炎，膽總管結(jié)石，合并“特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征（I H E S ）” 患者有“特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征（I H E S ）” 病史8年口服“驍悉”等藥物治療。1-查體：鞏膜黃染，上腹部壓痛陽性，肝臟未及腫大。2-腹部B超：胰腺體積增大，脾大。3-血常規(guī) 8.20 嗜酸 7.4% ，8.22 嗜酸 23% （未服藥）。4-血淀粉酶 654 。5-尿淀粉酶 1632 。6-肝功酶系均增高，TBIL148 ， DBIL 96 ，腎功 電解質(zhì) 正常。7-心電圖 提示：缺血改變。目前給于抗感染、抑酸、抑酶、補液治療，患者現(xiàn)在手術(shù)指征明確，需手術(shù)治療。1-患者有特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征（I H E S ），目前尚未發(fā)現(xiàn)明顯臟器功能不全。還需做那些評估、檢查？ 2-此患者在多家三甲醫(yī)院就診均未選擇手術(shù) 。請問如果手術(shù)風(fēng)險如何？IHES是否為手術(shù)禁忌？ 3-如果選擇保守治療，有無靜脈藥物治療IHES（患者不能進食水）？治療胰腺炎與治療IHES的藥物有無矛盾？收治過2例HES患者，以下僅供參考：1、HES部分患者 FIP1L1-PDGFRA融合基因陽性，可以采用FISH或PCR檢測；2、FIP1L1-PDGFRA融合基因陽性的HES患者，是格列衛(wèi)治療的適應(yīng)癥；雖然推薦劑量是400mg，實際上很多病人100mg-200mg就能很好控制病情，但需要長期口服；3、HES屬于嗜酸性細胞白血病范疇，但病程進展與一般意義上的急性白血病差別很多，慢很多，若患者一般情況可，并無嚴格手上禁忌，本病并非手術(shù)禁忌；此病人以前出現(xiàn)過心衰的表現(xiàn)，現(xiàn)在還在服用“地高辛，螺內(nèi)酯”等藥物。因此我們對手術(shù)比較慎重。病人現(xiàn)在稍微飲水服藥就會出現(xiàn)劇烈腹痛，因此口服藥物也成了難題。特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合癥 - 并發(fā)癥1.常見的并發(fā)癥是心臟病變 心肌內(nèi)膜下血栓形成和纖維化腱索纖維化導(dǎo)致房室瓣反流火罐網(wǎng)最終發(fā)生進行性充血性心力衰竭，超聲心動圖可用于診斷和監(jiān)測勱。神經(jīng)系統(tǒng)受累于來自心臟火罐網(wǎng)的栓子、彌漫性腦病和周圍性神經(jīng)炎(多發(fā)性單神經(jīng)炎)等。2.合并腎臟損害 嚴重者可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥腎臟活檢勱發(fā)現(xiàn)多發(fā)性腎栓塞，腎間質(zhì)嗜酸細胞浸潤等勱3.浸潤性的心肌病;4.瓣膜損害;5.心力衰竭;6.左心室二尖瓣血栓形成;7.暫時性缺血性病變.1.繼發(fā)性周圍血嗜酸性粒細胞增多癥：引起周圍血嗜酸性粒細胞增多的原因很多如過敏寄生蟲感染化學(xué)藥物因素何杰金氏病包囊蟲病囊破裂等但各有其特殊表現(xiàn)參考一定實驗室檢查?？少Y確診2.Crohn病：本病可有惡心嘔吐腹痛腹瀉尤其當X線顯示粘膜有水腫腸壁增厚表現(xiàn)為回腸結(jié)腸炎者應(yīng)與Crohn病進行鑒別周圍血嗜酸細胞增多則提示嗜酸性胃腸炎;腸道有瘺管狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)(口炎關(guān)節(jié)炎等)則提示為Crohn1病3.高嗜酸性粒細胞綜合征：高嗜酸性粒細胞綜合征除外周血嗜酸性粒細胞增高外還伴有多系統(tǒng)多器官受累如心腦腎肺及皮膚也可累及胃腸道出現(xiàn)廣泛的胃腸道嗜酸性粒細胞浸潤本病病程短預(yù)后差因此如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現(xiàn)應(yīng)考慮本綜合征.