后天性神經性耳聾在臨床較為常見，大多以自覺聽力下降或聽物不清就診，沒有耳流膿。引起后天性神經性耳聾的原因很多，老年性病人大多為內耳及神經退化引起，年輕的患者多見于噪音性耳聾（長期不正確使用耳機的情況也較為多見），突發(fā)性耳聾也是比較常見的原因。然而，如果是單側神經性耳聾，就必須注聽神經瘤的可能。什么是聽神經瘤？聽神經瘤，雖然以聽神經來命名，但常常不是聽神經長出來的腫瘤，而是來自聽神經很相近的前庭神經，為雪旺細胞腫瘤，良性的，僅有及少部分出現(xiàn)。因為為良性腫瘤，并大多生長緩慢，所以不易被發(fā)現(xiàn)。另外，由于腫瘤所處部位常于內聽道，內聽道的空間狹窄，內有聽神經、面神經，腫物壓迫神經可引起相應的癥狀。隨著腫瘤的長大，后期可出現(xiàn)顱內壓迫的癥狀。MR顯示內聽道及橋小腦角的聽神經瘤如何發(fā)現(xiàn)有沒有聽神經瘤？早期的聽神經瘤一般沒有什么癥狀，部分是體檢篩查時發(fā)現(xiàn)的，大多均是腫瘤長大后才出現(xiàn)相應的癥狀。由于聽神經瘤一般起源于前庭神經腫瘤，癥狀的出現(xiàn)大多與前庭神經的表現(xiàn)及腫瘤的壓迫的癥狀。源于內聽道內，大多腫瘤都源于內聽道，由于內聽道的空間較窄，常較早出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為耳鳴、神經性聽力下降，部分表現(xiàn)為突發(fā)性耳聾。大多患者都以單側的神經性聽力下降或耳鳴就診，僅少部分表現(xiàn)為頭暈、走路不穩(wěn)的神經癥狀，面癱即很少會出現(xiàn)。腫瘤增大，即易現(xiàn)相應的癥狀，最常見的首發(fā)癥狀仍是單側的神經性聽力下降，但腫瘤占據(jù)橋小腦角，壓迫小腦則可現(xiàn)能出現(xiàn)走路不穩(wěn)。大多患者早期以耳部癥狀為主，所以就診耳鼻喉科的比較多。早期發(fā)現(xiàn)，早期干預，對于面神經、聽神經的保護有很大意義。因此，聽神經瘤的早期發(fā)現(xiàn)非常重要。因此，臨床上我們對于單側性神經性耳聾的患者，常規(guī)會排查聽神經瘤的可能。聽神經瘤的初步篩查可以用聽性腦干反應（ABR），正常的ABR I、III、V波反應比較明顯，聽神經瘤由于神經壓迫，早期即可能出現(xiàn)V波的異常。如果有懷疑，可進一步行影像學檢查。但如果聽力下降到一定程度，ABR的測試就沒有意義了，可直接行影像學檢查排除。對于排除內聽道的腫瘤，MR優(yōu)于CT，MR可直觀的反映內聽道、橋小腦角有沒有腫瘤。CT也可以通過內聽道擴大及橋小腦角占位了解腫物的情況。檢查發(fā)現(xiàn)了聽神經瘤怎么辦？如果不幸檢查發(fā)現(xiàn)聽神經瘤，也不用過于慌張，因為這個病有得治?。?！治療方式可以有隨訪觀察、手術治療、伽瑪?shù)吨委熜∮?cm的腫瘤如果是聽力正常，面神經功能正常的小聽神經瘤，可以選擇觀察隨訪。每年復查MR。據(jù)臨床觀察，大多小聽神經瘤生長緩慢，不需要處理。但是如果發(fā)現(xiàn)增長快，即建議早期干預。如果出現(xiàn)聽力下降或出過突發(fā)性耳聾的情況，盡管腫瘤較小，考慮腫瘤已引起神經的壓迫，聽力下降后可能是永久性的?？梢员M量考慮行保聽手術。1－2cm的腫瘤，聽力正?；蛴袑嵱玫穆犃τ捎谶@個大小的腫瘤進一步增大可能影響聽力及增加手術難度，且可以選擇中顱窩徑路（相對創(chuàng)傷較?。┦中g。一般來說，條件允許的情況下，這個大小的腫瘤建議行保留聽力手術。報道顯示目前顱中窩徑路聽神經腫瘤的保聽率80%左右，我科近1年經顱中窩入路保聽手術11例，在聽力監(jiān)測的輔助下，保聽率達90.9%（10/11）。病例1女，26歲，右耳進行性聽力下降1年。無面癱右耳輕度感音神經性耳聾磁共振顯示右側內聽道占位，約1*0.5cm顱中窩徑路切除腫瘤術后無面癱術后聽力較術前稍下降，中度感音神經性耳聾術后復查MR示內聽道腫物清除2-4cm的腫瘤，存在實用聽力一般來說，大于2cm的腫瘤，術后保存聽力的難度較大。采取乙狀竇后徑路的手術，我們對2－3cm左右的聽神經瘤行保存聽力的手術，約60%的患者可以有術后的聽力保存。沒有實用聽力的腫瘤根據(jù)腫瘤的情況，一般采取迷路徑路手術（神經外科常用乙狀竇后徑路），手術的重要目標是清除腫瘤，保存面神經功能?？偨Y我科153例聽神經瘤手術，術后面神經正常80%左右，面癱II級10－15%。

聽神經瘤是一種良性的腫瘤，在治療的時候，是需要根據(jù)腫瘤的大小來制定治療方案的，腫瘤不是很大的，可以先進性觀察，先不做治療，但是需要定期復查，如果腫瘤已長大，需要及時治療。常用治療方案有以下兩種： 1、手術外科治療。如果通過手術將聽神經瘤徹底切除掉，可以達到治愈的目的。如果腫瘤無法徹底切除掉，還可以輔助伽馬刀治療。手術最常見的并發(fā)癥就是面神經損傷導致面癱。隨著顯微神經外科手術不斷發(fā)展，聽神經瘤的手術切除率和面神經保留率得到大大提高。 2、立體定向放射治療。隨著影像學技術不斷發(fā)展成熟，聽神經瘤的定位診斷更為準確，為疾病的治療提供重要的保障。立體定向放射治療在聽神經瘤的治療中應用越來越多，這種手術方法需要用到伽馬刀、質子刀等，能夠大大減少術后并發(fā)癥，保留患者的聽力，減少面神經損傷。但放射治療僅針對于體積較小的腫瘤，腫瘤直徑通常要小于2CM。所以常作為術后殘留的一種輔助性治療，或者是對于發(fā)現(xiàn)較早的小聽神經瘤。 總之，聽神經瘤是良性腫瘤，不會發(fā)生浸潤和轉移，常見的癥狀就是耳鳴及聽力下降，人們往往會忽視。但隨著腫瘤生長還會擠壓腦干、小腦等造成壓迫癥狀，嚴重時可導致共濟失調、偏癱、感覺障礙等，甚至合并腦積水，病人出現(xiàn)意識障礙或危及生命。所以得了聽神經瘤后，不要忽視，要及時就診神經外科，聽取專業(yè)醫(yī)生的意見?，F(xiàn)在聽神經瘤最佳的治療方法就是首先手術外科治療，如有殘留再輔以伽馬刀治療。術后還需定期復查。

聽神經瘤是常見顱底腫瘤，在橋小腦角區(qū)腫瘤中排名第一。聽神經瘤一般是良性腫瘤，起源于第八對顱神經及前庭蝸神經，即前庭神經鞘瘤。亦有少部分腫瘤具有一定的增生活性，但惡性神經鞘瘤罕見。常見癥狀：耳鳴，常最早發(fā)生，一般為高調哨鳴音或蟬鳴音，亦有低調隆隆聲，或感覺聽覺過敏，可將外界噪音擴大。聽力下降：往往開始未在意，尤其是不是經常接打電話的那一側，往往病人到耳鼻喉科就診，容易診斷為“神經性耳聾”，有時延誤治療。眩暈：前庭神經功能不良。站立行走不穩(wěn)：小腦及前庭功能不良。面部麻木：腫瘤發(fā)展，影響三叉神經所致。頭疼惡心頸部疼痛：腫瘤體積大顱壓高時可發(fā)生。治療首選手術切除，如患者不能接受開顱手術，或身體狀況不能耐受手術，可考慮立體定向放療。外科手術：一般采用發(fā)際內直切口，損傷不大，術后瘢痕不明顯。

聽神經瘤是一種生長在內聽道內聽神經上的良性腫瘤，最常見、最典型的表現(xiàn)為單側或一側較嚴重的聽力下降，發(fā)生于95%的患者。聽神經瘤的主要評估指標1、面神經功能評估：可采用多種分級系統(tǒng)或量表對面神經功能加以評估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神經，將術前、術后1周、3個月、6個月、9個月、1年及2年的面神經功能分別進行評估，判定面神經狀態(tài)，決定進一步治療。此外，根據(jù)掌握程度，還可以選擇性使用區(qū)域性HB分級系統(tǒng)、面神經分級系統(tǒng)2.0（FNGS 2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，對面神經功能進行更為精細地評估。面神經臨床電生理檢查可作為面神經功能評估的參考指標。2、聽力：采用美國耳鼻咽喉頭頸外科學會（AA0-HNS）聽力分級法，根據(jù)純音平均聽閾和言語識別率進行術前、術后聽力評估。術后聽力保留率以聽力水平C級以上（含C級）為統(tǒng)計依據(jù)，術后聽力良好率以聽力B級以上（含B級）為統(tǒng)計依據(jù)。3、腫瘤切除范圍評估：可分為全切除（total removal）、近全切除（near total removal）、次全切除（subtotal removal）和部分切除（partial removal）。其中，全切除是指術中腫瘤全切，影像學無腫瘤殘余；近全切除僅限于為保留面、聽神經完整性，在神經表面殘留小片腫瘤，影像學無腫瘤殘余。次全切除者僅限于為保留面、聽神經核、腦干等結構的完整性，在這些結構表面殘留塊狀腫瘤；部分切除者，其殘留腫瘤較大。殘留腫瘤大小用互相垂直的直徑表示（如5mm×4mm），同時注明殘留腫瘤位置，如內聽道內殘留、橋小腦角內沿神經殘留、腦干表面或小腦表面殘留等。聽神經鞘瘤的治療以手術為主要選擇：對于：患者拒絕、體積較小、臨床癥狀輕微等情況的聽神經鞘瘤可以選擇放射治療；化療無效。一般情況下，手術有3種不同的方法，分別為中顱窩徑路、迷路徑路及乙狀竇后徑路。因腫瘤大小、聽力及患者年齡等情況不盡相同，手術方法也不同，需要根據(jù)每個患者的不同情況做出不同的選擇。醫(yī)療技術的發(fā)展極大提高了聽神經瘤的治療效果，手術的目的也從以前的腫瘤切除進展到目前的腫瘤切除加功能保留。目前我們正在努力追求的極致目標是除了完全切除腫瘤外，保留面神經功能及為具有實用聽力患者保留聽覺功能。聽神經與面神經的關系面神經的運動纖維起始于腦橋下網狀結構深部的面神經運動核，面神經纖維從核出發(fā)后向背內側行走，向上彎繞外展神經核，形成菱形窩的面丘，隨后向前、下、外側延伸，于腦橋和延髓交界的外側部穿出腦橋，在橋小腦角處位于聽、展神經之間，與聽神經一起進入內聽道，在內聽道底部與聽神經分道進入面神經管，于該管以前外-后外下方的迂曲徑道出莖乳孔。由于與面神經位置緊鄰，起源于前庭神經的聽神經瘤常與面神經粘連、壓迫使面神經變薄、移位，使得外科醫(yī)生在術中辨認保護面神經變得困難，造成面神經損傷，甚至斷裂。隨著神經電生理和顯微顱神經監(jiān)測技術的發(fā)展，整個聽神經瘤手術中均可在面神經監(jiān)測下進行。顱底外科醫(yī)師在分離腫瘤與面神經時的操作熟練度也會對術后患者面神經功能造成影響，為避免進一步損傷面神經，應做到以下幾點：1、銳性分離；2、牽拉腫瘤而不是面神經；3、勿過分牽拉面神經；4、保護面神經周圍血供；5、避免電凝產生的熱損傷。

聽神經瘤起源于聽神經鞘，是一種典型的神經鞘瘤，占橋腦小腦角區(qū)腫瘤的75%～80%，發(fā)病率約1/10萬人，多發(fā)年齡30～60歲，無明顯性別差異?！奥犐窠浟觥笔且环N生長在內聽道內聽神經上的良性腫瘤，最常見、最典型的表現(xiàn)為單側或一側較嚴重的聽力下降，發(fā)生于95%的患者。根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難，但問題關鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經和耳蝸神經受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術風險，使面神經、聽神經功能得以最大可能的保留。典型的聽神經鞘瘤癥狀的發(fā)展順序：1、病情一開始有頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾等前庭神經及耳蝸神經受損癥狀。2、額枕部頭痛伴有病變側枕骨大孔區(qū)不適。3、小腦性共濟失調、動作不協(xié)調。4、病變相鄰顱神經損害癥狀，如病變側面部疼痛，面部感覺減退或消失，面部抽搐、周圍性面癱等、傳導束異常表現(xiàn)。5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等。顱內壓增高癥狀，直到最后階段吞咽困難，腦疝危象而至呼吸停止。早期診斷很重要根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難，但問題關鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經和耳蝸神經受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術風險，使面神經、聽神經功能得以最大可能的保留。病人早期有以下癥狀者應考慮有聽神經鞘瘤之可能：1、間歇性發(fā)作或進行性加重的耳鳴。2、聽力呈現(xiàn)進行性減退或突然耳聾。3、頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。4、外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應進行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位檢查等，進一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。聽神經瘤手術難度有多大？聽神經瘤位于腦組織外面，外科手術成為治療的首選治療方法，預后較好。但是，聽神經瘤位于后顱凹的橋小腦角區(qū)，而該區(qū)域解剖結構相當復雜，除了腦干和小腦外，還有眾多的顱神經穿行其間，包括許多重要血管，以及他們的分支。如此眾多的重要結構包繞著腫瘤，受到腫瘤的壓迫、粘連，使得聽神經瘤手術風險極高，也是過去手術死亡率高，并發(fā)癥多的重要原因?？梢哉f，聽神經瘤手術是考驗神經外科醫(yī)生技術的高難度、高風險手術，代表著神經外科醫(yī)生的手術水平。聽神經瘤手術方式？采用枕下乳突后入路，切口完全在發(fā)跡內，長度只需5厘米，骨窗位于橫竇、乙狀竇交匯處，直徑3厘米。通過打開枕大池釋放出腦脊液，減低后顱窩的張力，待小腦塌陷后顯露小腦邊緣的自然間隙，通過這個自然的間隙進入術區(qū)，可在不損傷小腦的情況下切除腫瘤。在腫瘤后方，確定沒有神經的位置、切開腫瘤包膜，使用超聲吸引等儀器擊碎腫瘤、乳化后吸出，快速掏空腫瘤內部，并且對周圍結構無牽拉、出血少。腦干和腫瘤表面各有一層纖薄的蛛網膜，通常利用這一間隙進行腫瘤和正常結構的分離。通過腫瘤側蛛網膜內進行分離，在兩側蛛網膜保護下，能有效的保護腦干，也更加有利于保護面聽神經。趙天智主任介紹：聽神經瘤手術中保留聽力是神經外科追求目標，但是，并非所有的聽神經瘤手術能夠達到上述目標。聽神經瘤患者聽力能否保留與腫瘤大小、術前聽力水平直接相關。腫瘤直徑＜2cm、術前有聽力者，術后面神經及聽覺功能的保存率就愈高。因此，早期診斷對提高聽神經瘤術后，面、聽神經功能的保存率至關重要。

什么是聽神經瘤？聽神經瘤是起源于前庭神經的良性腫瘤。因為常常以聽力下降起病，故稱為聽神經瘤。聽神經瘤應該怎么治療？業(yè)界普遍共識是大于1cm的聽神經瘤首選手術切除。小于1cm的腫瘤可以隨訪觀察或者放射治療。聽神經瘤越小，術后出現(xiàn)功能損害的可能性就越小，全切的幾率就越大，我們主張確診的聽神經瘤都應該盡早手術。聽神經瘤手術最擔心什么并發(fā)癥？隨著顯微技術的發(fā)展，聽神經瘤手術的致死率已降至極低水平。目前困擾醫(yī)生和患者的最主要并發(fā)癥就是面癱。聽神經瘤手術應該找誰做？聽神經瘤手術是一個神經外科中心成熟的重要標志。應該找擁有成熟團隊的神經外科中心進行手術。團隊包括神經外科醫(yī)生、電生理監(jiān)測醫(yī)生、麻醉醫(yī)生、手術室護理、術后病房護理等。中南醫(yī)院聽神經瘤中心有哪些特色？專業(yè)團隊，專病專治，采用多種技術保護患者面神經功能。中南醫(yī)院聽神經瘤手術需要住院多久？花費需要多少？術后5-7天可以出院，費用在6萬左右。

聽神經瘤位于腦組織外面，外科手術成為治療的首選治療方法，預后較好。但是，聽神經瘤位于后顱凹的橋小腦角區(qū)，而該區(qū)域解剖結構相當復雜，除了腦干和小腦外，還有眾多的顱神經穿行其間，包括許多重要血管，以及他們的分支。如此眾多的重要結構包繞著腫瘤，受到腫瘤的壓迫、粘連，使得聽神經瘤手術風險極高，也是過去手術死亡率高，并發(fā)癥多的重要原因。可以說，聽神經瘤手術是考驗神經外科醫(yī)生技術的高難度、高風險手術，代表著神經外科醫(yī)生的手術水平。聽神經瘤手術方式？采用枕下乳突后入路，切口完全在發(fā)跡內，長度只需5厘米，骨窗位于橫竇、乙狀竇交匯處，直徑只需要3厘米。通過打開枕大池釋放出腦脊液，減低后顱窩的張力，待小腦塌陷后顯露小腦邊緣的自然間隙，通過這個自然的間隙進入術區(qū)，可在不損傷小腦的情況下切除腫瘤。在腫瘤后方，確定沒有神經的位置、切開腫瘤包膜，使用超聲吸引等儀器擊碎腫瘤、乳化后吸出，快速掏空腫瘤內部，并且對周圍結構無牽拉、出血少。腦干和腫瘤表面各有一層纖薄的蛛網膜，通常利用這一間隙進行腫瘤和正常結構的分離。通過腫瘤側蛛網膜內進行分離，在兩側蛛網膜保護下，能有效的保護腦干，也更加有利于保護面聽神經。專家觀點聽神經瘤手術中保留聽力是神經外科追求目標，但是，并非所有的聽神經瘤手術能夠達到上述目標。聽神經瘤患者聽力能否保留與腫瘤大小、術前聽力水平直接相關。腫瘤直徑＜2cm、術前有聽力者，術后面神經及聽覺功能的保存率就愈高。因此，早期診斷對提高聽神經瘤術后，面、聽神經功能的保存率至關重要。與手術效果相關因素除了腫瘤的大小之外，手術醫(yī)生的顯微操作技術、微創(chuàng)的理念、以及是否具備超聲吸引、高速磨鉆、神經電生理監(jiān)測等先進的儀器設備都是決定手術效果的關鍵因素。要做到真正的微創(chuàng)，達到滿意的治療效果，除了儀器設備、顯微手術技術外，還需要手術醫(yī)生的科學微創(chuàng)理念。提到微創(chuàng)，或許廣大患者會有一個嚴重的理解誤區(qū)，誤認為小切口就是真正的微創(chuàng)。正確的微創(chuàng)理念，除了切口小、骨窗小，美容以外，更重要的是對腦功能的微創(chuàng)。神經外科真正的、最重要的微創(chuàng)概念是指對腦組織、腦功能的微創(chuàng)。優(yōu)良設備和嫻熟的顯微操作技術是包括鎖孔入路手術在內大多數(shù)神經外科手術的必要條件，片面強調對頭皮、骨窗的微創(chuàng)，卻不重視顯微操作技術；在手術條件不具備的情況下卻勉強為之，最終只能是加重了腦損傷、甚至造成腦功能障礙，引起嚴重的后果，陷入“微創(chuàng)”誤區(qū)。在聽神經瘤手術治療中，全切腫瘤，完美的保護腦神經組織的前提下，結合小切口，才是最好的治療效果?？偠灾?，在儀器設備、顯微技術和微創(chuàng)理念全部具備的情況下，微創(chuàng)顯微手術是治療聽神經瘤的首選方法，能夠安全的全部切除腫瘤，保留神經功能，且不復發(fā)等優(yōu)點。

韓朝 復旦大學附屬華東醫(yī)院耳鼻咽喉科 近期收治兩例小聽瘤，病例1女，53歲，以眩暈在當?shù)蒯t(yī)院治療診斷為右側內聽道小聽瘤，見圖1 術前MRI所見。聽瘤直徑6mm*6mm，術前氣骨導ABR檢查如圖2所示，病例2男，72歲，以眩暈在當?shù)蒯t(yī)院治療診斷為左側內聽道小聽瘤，見圖1術前MRI所見。聽瘤直徑15mm*6mm，術前氣骨導ABR檢查如圖3所示，兩者的C-vemp檢查（見圖1，圖2）都提示聽瘤位于前庭下神經可能。由于聽瘤主要位于內聽道，并且有殘留聽力，擬采用顱中窩入路保住面神經和保住殘留聽力手術。手術切口如圖4所示，耳屏前倒問號切口，位于皮摺和發(fā)際內，起到美觀效果。兩例術中都發(fā)現(xiàn)有動脈襻位于內聽道內（見圖5），部分涉入聽瘤組織內，輕柔操作，保護面神經和動脈不受損傷的情況下順利切除腫瘤。從術后聽力檢查結果來看，盡管是術后10天的檢查（由于術中不可避免損傷部分內耳血供，所以猜測可能會暫時影響聽力），但是從術側ABR的閾值和潛伏期來看，兩例閾值都沒有提高，病例2甚至下降接近20dB，兩者術后的潛伏期都趨向正常，說明該手術操作保住原有聽力，恢復聽神經的正常傳導是完全可能的，尤其病例2腫瘤體積偏大的情況下，腫瘤的去除，明顯改善了內耳的血供。兩例患者術后面神經功能都保持正常。這里ABR潛伏期的變化也印證了聽瘤對聽神經傳導潛伏期的影響在早期是可逆的。 這兩例內聽道內小聽瘤的手術效果都進一步支持了對于位于內聽道內的小聽瘤采用顱中窩入路保持面神經功能和原有聽力是可行的，結合我之前的聽力完全正常的小聽瘤術后聽力完全保留的經驗，可以說對于位于內聽道內的小聽瘤采用顱中窩入路手術是保持聽力和面神經功能的最佳選擇。因此，對于這種位于內聽道內的小聽瘤，如果眩暈癥狀很重，首選手術，而對于初次發(fā)現(xiàn)無癥狀，是否手術還是常規(guī)隨訪則依靠醫(yī)生和患者兩者的充分交流進行選擇。相信隨著MRI檢查的普及和大家的關注，聽瘤的發(fā)現(xiàn)將趨于早期，將面臨越來越多的手術抉擇。但對于患者來說也是更大的保住聽力的機會。不需要等聽力下降了才考慮手術。該手術術后患者反應很輕，恢復也很快，術后運動誘發(fā)頭暈經過努力短暫前庭康復幾天后消失，病例1術后耳鳴無變化，病例2術后耳鳴消失。 應該清楚顱中窩入路需要耳科醫(yī)生對顳骨解剖結構的熟悉，而且操作空間比經迷路入路和乙狀竇后入路都要狹小許多，加之面神經往往貼附于腫瘤前上，需要更多的耐心和操作技巧，保護常見的動脈襻可能是保住聽力的前提。另外手術器械和手術室安排也是成功的前提見圖6. 圖1 顯示病例1,2兩者術前術后增強MRI情況 圖2 病例1 術前后氣骨導ABR閾值和潛伏期變化情況，術前c-vemp結果 圖3 病例2 術前后氣骨導ABR閾值和潛伏期變化情況，術前c-vemp結果 圖4 手術切口 圖5 病例1術中情況 圖6 右側聽瘤手術室布局

韓朝 復旦大學附屬華東醫(yī)院 聽瘤的名詞其實是一個位置正確、起源錯誤的診斷，因為后面隨著認識的深入，發(fā)現(xiàn)聽瘤絕大多數(shù)是來自前庭神經鞘膜的新生物，所以準確的名詞是前庭神經鞘膜瘤。但由于聽瘤絕大多數(shù)都在內聽道里面（里面主要有耳蝸聽神經，前庭神經和面神經經過）生長，所以聽瘤的診斷還是在日常臨床上保留著，患者也好理解。 聽瘤早期小的時候，會有聽力下降、眩暈和耳鳴的癥狀，因此絕大多數(shù)首診于耳科，但真正在耳科被頻繁確診還是在增強磁共振變的普遍時，也從而引起了治療方案的改變。磁共振出現(xiàn)之前，CT對于局限于內聽道而不破壞骨質的微小聽瘤的診出率很低，即使輔助電生理檢查ABR也很困難。所以只有長大到出了內聽道壓迫小腦和腦干才被發(fā)現(xiàn)，所以手術多是由腦外科醫(yī)生通過乙狀竇后徑路來完成。盡管如此，對于處理內聽道底的聽瘤部分，腦外科醫(yī)生需要涉及耳科顳骨的處理才能完成。 隨著磁共振的發(fā)展，局限于內聽道的小聽瘤被頻繁發(fā)現(xiàn)，而這類聽瘤由于腦外科手術困難，所以采取兩種方式來處理。第一個方式保守觀察，如果不是生長很快進而壓迫小腦，就不處理；第二個方式是伽瑪?shù)兜鹊姆派渲委煹呐d起，但是隨著案例的積累和隨訪的數(shù)據(jù)不斷增加，發(fā)現(xiàn)伽瑪?shù)兜确派渲委煵⒉荒芎芎玫媒鉀Q問題，而且增加了手術難度，極少數(shù)惡變可能，更不要說保護聽力。 基于上述困難，耳神經顱底外科的發(fā)展使局限于內聽道的微小聽瘤的切除成為可能，手術基本不進入顱內，是將顳骨上面的硬腦膜抬起，從顱中窩磨除顳骨部分骨質進入內聽道，切除聽瘤。由于耳科醫(yī)生對顳骨解剖熟悉，手術相對損傷小，安全，從而可以做到保護原有聽力，使得聽瘤手術從單純的切瘤保命，發(fā)展到早期干預保持原有聽力的功能保全手術。 所以對于聽瘤的處理發(fā)展到現(xiàn)在根據(jù)不同的體積大小和患者年齡有了不同的更加精細的手術方案。 當聽瘤局限于內聽道內，或不超過內聽道口1.5cm以內時，可以由耳科醫(yī)生采用顱中窩入路手術?？赡鼙３衷新犃Γg后反應很小，屬于硬腦膜外操作范疇。 當聽瘤主要位于內聽道內側涉及壓迫腦組織時，需要腦外科醫(yī)生經乙狀竇后入路切除，既可能保護現(xiàn)有聽力也可以方便視野清晰的切除腫瘤，缺點是術后反應可能較大。 當聽瘤位于內聽道底向顱內生長但壓迫腦組織不嚴重，并且聽力喪失時，可以由耳科醫(yī)生采用經迷路入路聽瘤切除術，這個術后反應小，類似于硬腦膜外操作。這個徑路還有一個好處，方便同期人工聽覺植入。但對于人工耳蝸植入二期似乎更好。 當患者條件不適合手術或者對手術不能理解時，可以采用伽瑪?shù)犊刂坡犃錾L。

伽瑪?shù)蹲鳛镾RS（立體定向放射外科）的經典，是神經外科醫(yī)生為了避免開顱手術的種種風險，運用了一種神奇的γ射線（伽瑪射線）而發(fā)明的，具體可見：伽瑪?shù)逗退墓适轮唬鹤蛱臁Ｋ再が數(shù)吨委燂B內良性腫瘤的最大優(yōu)勢，是零死亡率。如果實在糾結顱內良性腫瘤治療手段的選擇，那就請不要忘了初心（初心就是怕死）。 2020年11月轟動國內醫(yī)療界的"啤酒大王"李大紅腦死亡事件，就是在聽神經瘤開顱手術發(fā)生的。排名在《2020福布斯全球億萬富豪榜》第4位的巴菲特，應該是古今中外最清楚風險和收益的投資家了，他2012年前列腺癌選擇的就是射波刀而不是常規(guī)手術（射波刀也屬于SRS，主要用于體部），應該也是考慮這種一旦發(fā)生卻無法承受的小概率風險。假設巴菲特發(fā)現(xiàn)了顱內良性腫瘤并且有進展，相信他也一定會選擇去匹茲堡醫(yī)學中心做伽瑪?shù)吨委煛?具體到常見的顱內良性腫瘤，伽瑪?shù)墩紦?jù)優(yōu)勢位置也差不多是三種情況：有優(yōu)勢（聽神經瘤）、部分有優(yōu)勢（腦膜瘤）、幾乎沒優(yōu)勢（垂體瘤），其實從這三種腫瘤的優(yōu)勢地位變化，也可以看到醫(yī)療技術此消彼長的邏輯，挺有趣的。像垂體瘤，以前微創(chuàng)治療只能選擇伽瑪?shù)?，但經蝶垂體瘤手術（不需采用鋸開顱骨這種大開大合的手術）這支科技樹分叉被點亮后，再加上有內鏡的神助攻，這項微創(chuàng)手術優(yōu)勢超越了伽瑪?shù)叮ù贵w瘤本身垂體的位置對伽瑪?shù)兜姆派渚€比較敏感，有少部分患者伽瑪?shù)逗髸l(fā)生垂體功能低下，同時伽瑪?shù)兑矝]法取得病理）；而且更尷尬的是，經蝶垂體瘤手術無能為力的大型垂體瘤又往往已經壓迫視神經和視交叉，同樣也是伽瑪?shù)吨委煷贵w瘤的禁忌癥。這樣伽瑪?shù)稁缀蹙屯顺隽舜贵w瘤的一線治療位置，主要用于術后殘留復發(fā)進展的病例。所以，發(fā)展才是硬道理，在足夠安全足夠微創(chuàng)的技術應用到部分顱內良性腫瘤之前，伽瑪?shù)蹲鳛槲?chuàng)安全的治療手段，還是有著巨大的優(yōu)勢。 大部分位置的腦膜瘤是外科手術的良好適應癥，但是特殊位置如海綿竇和顱底腦膜瘤周邊神經、血管密集，手術后遺癥較為嚴重，而且還不一定能夠全切腫瘤；而中小型腦膜瘤伽瑪?shù)吨委煹?年和10年控制率可以達到90%和80%以上，所以伽瑪?shù)犊梢猿蔀檫@些特殊位置腦膜瘤首選的治療手段；當然其他位置的中小型腦膜瘤，如果患者不考慮手術，也是伽瑪?shù)兜亩€適應癥。 聽神經瘤長于聽神經，緊貼面神經，顯微外科開顱手術雖然面神經功能的保留程度逐年在提高，但是手術后神經受損后遺癥仍然略高于伽瑪?shù)吨委?；伽瑪?shù)吨委熉犐窠浟鲩L期控制率可以達到95%以上，70%的患者聽力保持在術前狀態(tài)，面神經受損率在3%左右，所以伽瑪?shù)蹲鳛橹行⌒吐犐窠浟龅闹委熓侄蝺?yōu)勢是很大的。 顱內常見良性腫瘤術后殘留的、或者術后隨訪時有進展復發(fā)跡象，首選考慮伽瑪?shù)吨委煛Ｙが數(shù)兜闹委焹?yōu)勢也體現(xiàn)在，對于顯微外科手術在治療經濟性和患者就醫(yī)體驗性兩方面：