1. 聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療方法有哪些？聽(tīng)神經(jīng)瘤的首選治療策略為手術(shù)治療，對(duì)于不適合手術(shù)治療者可考慮立體定向放射外科治療。1）手術(shù)治療 為首選治療方法，目的是力爭(zhēng)腫瘤全切，降低手術(shù)死亡率和減少并發(fā)癥，不完全切除時(shí)應(yīng)輔以立體定向放射治療。常用手術(shù)入路有枕下乙狀竇后入路和經(jīng)迷路入路。對(duì)于較大的聽(tīng)神經(jīng)瘤，多選擇枕下乙狀竇后開(kāi)顱腫瘤切除術(shù)。經(jīng)迷路入路多用于較小的腫瘤；優(yōu)點(diǎn)為直接開(kāi)放橋小腦腳區(qū)、不牽拉小腦，可清楚地在內(nèi)耳道底部確定面神經(jīng)的解剖位置；缺點(diǎn)為無(wú)法保留聽(tīng)力。2）立體定向放射治療 主要用于年齡較大、身體情況較差或不愿意接受手術(shù)治療的患者，主要適用于直徑<3cm的實(shí)體性前庭神經(jīng)鞘瘤；腫瘤縮小一般于治療后6~8個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)，在24~36個(gè)月達(dá)高峰；主要副作用為面神經(jīng)和三叉神經(jīng)功能障礙。2. 聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)哪些并發(fā)癥？1) 聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥是面神經(jīng)功能障礙，大型聽(tīng)神經(jīng)瘤常難以保留面神經(jīng)功能，術(shù)后易出現(xiàn)面癱。對(duì)面部表情要求高者可一期修復(fù)或2~4周后行面-舌下神經(jīng)、面-副神經(jīng)吻合術(shù)。2) 聽(tīng)力下降或聽(tīng)力喪失 大型聽(tīng)神經(jīng)瘤多數(shù)在術(shù)前已無(wú)可用聽(tīng)力。小型聽(tīng)神經(jīng)瘤雖可經(jīng)迷路入路切除，可避免直接開(kāi)放橋小腦腳區(qū)、不牽拉小腦，但最主要的缺點(diǎn)是無(wú)法保留聽(tīng)力。3) 吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳等后組顱神經(jīng)癥狀。4) 顱內(nèi)感染5) 腦脊液漏 如腦脊液鼻漏、腦脊液耳漏和傷口漏。6) 顱內(nèi)血腫、小腦挫傷本文系范存剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

一. 聽(tīng)神經(jīng)瘤的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)有哪些？聽(tīng)神經(jīng)瘤從最初癥狀出現(xiàn)到確診一般4年左右，常見(jiàn)臨床表現(xiàn)有：聽(tīng)力改變 常見(jiàn)首發(fā)癥狀，典型者為漸進(jìn)性的單側(cè)感音性聾，10%為突聾。 耳鳴 多為持續(xù)性、高調(diào)性單側(cè)耳鳴。前庭功能障礙 18%~22%在發(fā)病早期可有眩暈，數(shù)天或數(shù)月后自行緩解；走路不穩(wěn)；90%可有眼球震顫。面神經(jīng)表現(xiàn) 多數(shù)為輕度面癱，極少有面肌運(yùn)動(dòng)障礙，很少因根部受壓而出現(xiàn)面肌痙攣。三叉神經(jīng)表現(xiàn) 同側(cè)的面部感覺(jué)異?；蜻t鈍，以三叉神經(jīng)第二支分布區(qū)多見(jiàn)；6%有發(fā)作性面痛；極少出現(xiàn)咀嚼功能障礙。后組腦神經(jīng)麻痹 構(gòu)音障礙、吞咽困難和聲音嘶啞，對(duì)側(cè)輕癱和錐體束征。小腦性共濟(jì)失調(diào) 占45%，多有軀干和四肢失調(diào)，表現(xiàn)為辨距過(guò)度、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、變換運(yùn)動(dòng)失調(diào)，常合并姿勢(shì)性震顫和小腦性語(yǔ)言。腦干癥狀 腫瘤較大時(shí)出現(xiàn)。表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、對(duì)側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙，嚴(yán)重可出現(xiàn)昏迷和呼吸障礙。顱高壓癥狀和體征 非早期癥狀，主要見(jiàn)于大型腫瘤，尤其是伴有腦積水的病人。表現(xiàn)為視乳頭水腫、頭痛加?。ㄒ郧邦~和枕部多見(jiàn)）、嘔吐等，嚴(yán)重者可因視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮而失明。二. 聽(tīng)神經(jīng)瘤的早期表現(xiàn)是什么？典型的聽(tīng)神經(jīng)瘤早期表現(xiàn)“三聯(lián)征”為耳鳴、感覺(jué)性耳聾和平衡障礙，對(duì)出現(xiàn)上述表現(xiàn)的患者應(yīng)及時(shí)到神經(jīng)外科就診，查頭CT或MRI以明確診斷，及早進(jìn)行治療。本文系范存剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

1.聽(tīng)神經(jīng)瘤為什么會(huì)出現(xiàn)很多癥狀？聽(tīng)神經(jīng)瘤最初位于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，壓迫前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)，引起耳鳴和聽(tīng)力下降。此后逐漸突入橋小腦角區(qū)的腦池內(nèi)，表面有蛛網(wǎng)膜覆蓋，并壓迫面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、腦干（引起梗阻性腦積水和顱內(nèi)壓增高）、小腦和后組顱神經(jīng)，引起相應(yīng)部位的壓迫癥狀。2.聽(tīng)神經(jīng)瘤如何根據(jù)嚴(yán)重程度進(jìn)行分期？1)根據(jù)腫瘤發(fā)展分為6期：①內(nèi)耳道內(nèi)期 腫瘤局限于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)②第Ⅰ期 突入橋小腦角1cm內(nèi)③第Ⅱ期 突入橋小腦角2cm內(nèi)④第Ⅲ期 突入橋小腦角3cm內(nèi)⑤第Ⅳ期突入橋小腦角4cm內(nèi)⑥第Ⅴ期突入橋小腦角4cm以上。根據(jù)上述分期腫瘤在第Ⅱ期以?xún)?nèi)主要表現(xiàn)為耳科癥狀，如耳鳴、聽(tīng)力減退和眩暈。發(fā)展到第Ⅲ期出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，三叉、面、后組腦神經(jīng)癥狀，小腦和腦干癥狀。進(jìn)入第Ⅳ期 癥狀加重并出現(xiàn)明顯的梗阻性腦積水和顱內(nèi)壓增高。第Ⅴ期 視力減退甚至失明，隨時(shí)可能發(fā)生死亡。2） 根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為3期 ①第Ⅰ期 腫瘤局限于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，有聽(tīng)力下降、耳鳴、眩暈和眼球震顫等聽(tīng)神經(jīng)受累表現(xiàn)。②第Ⅱ期 腫瘤進(jìn)入腦池，上述癥狀加重并出現(xiàn)前庭性共濟(jì)失調(diào)、頭痛、面部和角膜感覺(jué)遲鈍。③第Ⅲ期 腫瘤壓迫腦干，上述癥狀加重并出現(xiàn)復(fù)視、視力減退、頭痛等面神經(jīng)和后組顱神經(jīng)受累以及顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，常有明顯的小腦癥狀。本文系范存剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

1.什么是聽(tīng)神經(jīng)瘤？聽(tīng)神經(jīng)瘤又稱(chēng)位聽(tīng)神經(jīng)施萬(wàn)細(xì)胞瘤、位聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤，多起源于前庭神經(jīng)的施萬(wàn)細(xì)胞，不含神經(jīng)纖維成分，絕大多數(shù)也非發(fā)生于蝸神經(jīng)。2.聽(tīng)神經(jīng)瘤常見(jiàn)嗎？聽(tīng)神經(jīng)瘤的年發(fā)病率約為0.70~1.15/10萬(wàn)，占顱內(nèi)腫瘤的7.79%~10.64%。聽(tīng)神經(jīng)瘤是最常見(jiàn)的橋小腦角腫瘤，約占橋小腦角區(qū)腫瘤的85%~92%。3.哪些人好發(fā)聽(tīng)神經(jīng)瘤？聽(tīng)神經(jīng)瘤的發(fā)病高峰為30~49歲為高峰，女性略多于男性，絕大多數(shù)為單側(cè)。4.聽(tīng)神經(jīng)瘤是怎么引起的？聽(tīng)神經(jīng)瘤大多發(fā)生于前庭神經(jīng)，為外胚層起源，由前庭神經(jīng)的Schwann細(xì)胞發(fā)展演變而來(lái)。聽(tīng)神經(jīng)瘤發(fā)生于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，逐步向顱內(nèi)擴(kuò)展。遺傳性聽(tīng)神經(jīng)瘤并發(fā)于神經(jīng)纖維瘤?、蛐停ɑ蛏窠?jīng)纖維瘤病Ⅰ型），與發(fā)病有關(guān)的染色體改變定位于22號(hào)染色體長(zhǎng)臂，其中的抑癌基因NF-2調(diào)節(jié)Schwann細(xì)胞的生長(zhǎng)。神經(jīng)纖維瘤?、裥停╒on Recklinghausen病周?chē)停橹車(chē)窠?jīng)纖維瘤病，發(fā)病率為1/4000，表現(xiàn)為顱內(nèi)外多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，17號(hào)染色體有遺傳缺陷，有2%~4%的單側(cè)神經(jīng)纖維瘤患者并發(fā)NF-1。神經(jīng)纖維瘤?、蛐停╒on Recklinghausen病中樞型）為中樞神經(jīng)纖維瘤病，發(fā)病率1/（33000~50000），表現(xiàn)為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，同時(shí)有顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤，如神經(jīng)纖維瘤、施萬(wàn)細(xì)胞瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤等，22號(hào)染色體長(zhǎng)臂的抑癌基因NF-2有缺陷。本文系范存剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

聽(tīng)神經(jīng)瘤在中老年人中并不少見(jiàn)，是顱內(nèi)橋小腦角區(qū)常見(jiàn)的腫瘤。此瘤起源于聽(tīng)神經(jīng)，雖屬良性，緩慢增長(zhǎng)，逐漸影響聽(tīng)力，引起耳鳴，甚至聽(tīng)力喪失；個(gè)別患者還伴發(fā)三叉神經(jīng)受累，感覺(jué)面部麻木或疼痛，以及面神經(jīng)受累，出現(xiàn)口角歪斜等癥狀。除瘤體較?。?cm以下）可觀察或行立體定向放射治療（非手術(shù)治療）外，手術(shù)切除是主要的治療方式。聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后面癱、閉眼麻痹如何避免？！橋小腦角區(qū)有復(fù)雜的神經(jīng)、血管、腦結(jié)構(gòu)，如聽(tīng)神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌咽、迷走、副神經(jīng)，小腦前下動(dòng)脈和后下動(dòng)脈及其分支，以及小腦和腦干。聽(tīng)神經(jīng)瘤的切除中，如何保護(hù)這些重要結(jié)構(gòu)，最大限度的減少手術(shù)并發(fā)癥和后遺癥，是此類(lèi)手術(shù)的難點(diǎn)和關(guān)鍵。目前國(guó)際上十分重視聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)中對(duì)面神經(jīng)的保護(hù)問(wèn)題，甚至還提倡對(duì)聽(tīng)神經(jīng)保護(hù)的理念。實(shí)際上，由于全球醫(yī)療條件和技術(shù)現(xiàn)狀的不均衡，聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后面神經(jīng)功能障礙發(fā)生率并不低，患者表現(xiàn)為手術(shù)側(cè)眼瞼閉合困難，眼結(jié)膜或/和角膜長(zhǎng)期暴露,造成結(jié)膜炎、角膜炎、甚至角膜穿孔，患者需終生點(diǎn)眼藥水，重者甚至還要縫合眼瞼以保護(hù)眼球內(nèi)結(jié)構(gòu)和組織。除此之外，患者口角歪斜，吃飯漏食。凡此，日常起居和社會(huì)交往受到嚴(yán)重影響，生活質(zhì)量大減?，F(xiàn)代顯微外科理念，嫻熟的分離、顯露和切除技術(shù)，以及神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)手段，是實(shí)現(xiàn)腫瘤全切、顱神經(jīng)完美解剖與功能保護(hù)的前提。本文系醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

NF2是一種常染色體顯性遺傳性疾病，致病基因位于22q，臨床主要表現(xiàn)為多種神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤，聽(tīng)力下降和皮膚腫瘤[1]。多發(fā)生于包被結(jié)構(gòu)，如神經(jīng)鞘瘤（雪旺細(xì)胞瘤）和腦膜瘤。其中以神經(jīng)鞘瘤最為常見(jiàn)，由于神經(jīng)鞘瘤往往多發(fā)而且有復(fù)發(fā)的傾向，給臨床治療帶來(lái)一定的困難，流行病學(xué)資料表明NF2在人群中的患病率為1/3 300～40 000，發(fā)病率為1/210 000[2]。隨著研究的不斷深入，發(fā)現(xiàn)NF2基因突變及其表達(dá)產(chǎn)物功能異常，是引起該病發(fā)病的基礎(chǔ)。NF2基因表達(dá)產(chǎn)物merlin被認(rèn)為和抑制細(xì)胞的過(guò)度增殖以及惡性變有關(guān)。當(dāng)NF2基因發(fā)生框架突變，基因功能完全失活時(shí)，患者發(fā)病年齡小而且預(yù)后差；點(diǎn)突變或小片段基因缺失者臨床癥狀輕；拼接部位的突變介于兩者之間，并且臨床表現(xiàn)在不同個(gè)體間差異較大，可能和突變的位置有關(guān)[3]。有家族史的患者發(fā)生框架突變的概率明顯高于散發(fā)病例，散發(fā)者基因突變多以嵌合形式存在，因此臨床癥狀較輕?；蛐秃捅憩F(xiàn)型關(guān)系的研究表明，首次出現(xiàn)癥狀的年齡，顱內(nèi)腦膜瘤的數(shù)量和拼接部位的突變有關(guān)、聽(tīng)力喪失的年齡和基因錯(cuò)譯有關(guān)[4]。有數(shù)據(jù)顯示，確診時(shí)的年齡每減少1歲，患者的死亡危險(xiǎn)性就增加1.13倍；發(fā)生腦膜瘤者的死亡人數(shù)是無(wú)腦膜瘤的2.51倍；在特殊治療中心就診患者的死亡率比在其他醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受治療者下降了0.43%[5]。其中，年齡因素較強(qiáng)地預(yù)示了死亡的危險(xiǎn)性。25歲以后發(fā)病者，病情進(jìn)展緩慢，多數(shù)患者可存活到50歲以上，25以前發(fā)病者，可發(fā)生3個(gè)以上的腫瘤，很少生存到50歲以上[2]。NF2的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)較多，Manchester標(biāo)準(zhǔn)較常用，具體為：（1）雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤；（2）直系一級(jí)親屬患NF2，以及單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤或至少有以下病變中的兩個(gè)：①神經(jīng)纖維瘤②腦膜瘤③膠質(zhì)瘤④雪旺細(xì)胞瘤⑤青少年晶狀體后包膜下渾濁；（3）單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤和至少有以下病變中的兩個(gè)：①神經(jīng)纖維瘤②腦膜瘤③膠質(zhì)瘤④雪旺細(xì)胞瘤⑤青少年晶狀體后包膜下渾濁；（4）多發(fā)性腦膜瘤和單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤或以下病變中的兩個(gè)：①神經(jīng)纖維瘤②膠質(zhì)瘤③雪旺細(xì)胞瘤④白內(nèi)障[6]。目前NF2的治療方法主要包括顯微神經(jīng)外科和放射外科治療。治療的難點(diǎn)在于腫瘤分布廣泛，而且聽(tīng)神經(jīng)瘤往往引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，如聽(tīng)力喪失及面癱，繼而出現(xiàn)暴露性角膜炎，嚴(yán)重的往往失明。Samii統(tǒng)計(jì)82名雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤的120個(gè)腫瘤手術(shù)結(jié)果，發(fā)現(xiàn)術(shù)后聽(tīng)力保留率僅為36%，其中小于75px為57%，大于75px為24%，面神經(jīng)解剖保留85%，并認(rèn)為NF2病人發(fā)病早進(jìn)展快，神經(jīng)功能保留率低[7]。因而治療的理想結(jié)果是腫瘤生長(zhǎng)被完全控制，聽(tīng)力得以保存，無(wú)面癱等并發(fā)癥。Subach報(bào)道伽瑪?shù)吨委?0個(gè)病人的隨訪結(jié)果：聽(tīng)力保留率為67%，面神經(jīng)功能保留率為81%，三叉神經(jīng)保留率為94%，5年的腫瘤控制率為92.5%，Subach認(rèn)為伽瑪?shù)秾?duì)NF2是一種安全、有效的治療，且聽(tīng)力及面神經(jīng)功能的保留率比現(xiàn)有的治療技術(shù)高[8]。我們經(jīng)驗(yàn)是：(1)腫瘤直徑小于75px，無(wú)梗阻性腦積水，無(wú)明顯腦組織及神經(jīng)受壓，無(wú)顱高壓綜合征表現(xiàn)，可采用伽瑪?shù)吨委?。如此可盡量保留病人的聽(tīng)神經(jīng)功能及其他神經(jīng)功能。本組共33例病人，腫瘤控制率為87.5%，全部病人均保留了有用的聽(tīng)力，新出現(xiàn)的面癱占3%。無(wú)癱瘓、失明等并發(fā)癥，無(wú)一例死亡。(2)雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤一側(cè)腫瘤直徑大于75px，對(duì)側(cè)小于75px，若大腫瘤一側(cè)聽(tīng)力差，可切除該腫瘤，且術(shù)中要爭(zhēng)取腫瘤全切除，術(shù)后對(duì)側(cè)腫瘤行伽瑪?shù)吨委?。若小腫瘤一側(cè)聽(tīng)力也差，則手術(shù)需慎重，因?yàn)槿@會(huì)給病人帶來(lái)很大的痛苦。對(duì)于此類(lèi)手術(shù)，我們采用腫瘤部分切除，手術(shù)只要解除腦干壓迫，解除腦積水，對(duì)于面神經(jīng)及聽(tīng)神經(jīng)則不予剝離。Samii亦建議對(duì)于最后有聽(tīng)力一側(cè)的腫瘤采取不切除手術(shù)，爭(zhēng)取保留病人耳蝸神經(jīng)功能，術(shù)后對(duì)于殘留腫瘤再行放射外科治療。(3)對(duì)于兩側(cè)直徑大于75px的腫瘤，若巨大腫瘤一側(cè)聽(tīng)力已喪失，則爭(zhēng)取顯微神經(jīng)外科全切除，對(duì)側(cè)腫瘤可根據(jù)腫瘤對(duì)腦干的壓迫情況及病人要求行手術(shù)或伽瑪?shù)吨委?。若最大腫瘤一側(cè)為主要聽(tīng)力，腫瘤直徑遠(yuǎn)大于75px，而相對(duì)小腫瘤一側(cè)聽(tīng)力喪失，我們建議對(duì)于有聽(tīng)力一側(cè)的腫瘤采取部分切除手術(shù)，爭(zhēng)取保留病人該側(cè)的耳蝸神經(jīng)功能。對(duì)側(cè)行二期手術(shù)或伽瑪?shù)吨委煛?4)對(duì)于凸面或鐮旁腦膜瘤，無(wú)論腫瘤大小，伽瑪?shù)兜闹委煻紤?yīng)慎重，因伽瑪?shù)吨委熀笸饑?yán)重的水腫反應(yīng)。本組有2例凸面腦膜瘤因頑固性腦水腫再行手術(shù)治療。因此對(duì)于凸面或鐮旁腦膜瘤，原則上應(yīng)開(kāi)顱手術(shù)切除腫瘤，可選擇大骨瓣開(kāi)顱、幕上幕下聯(lián)合開(kāi)顱或分次開(kāi)顱手術(shù)治療，殘余的鐮旁腦膜瘤可補(bǔ)充伽瑪?shù)吨委煛o(wú)論是直接行伽瑪?shù)吨委熯€是術(shù)后補(bǔ)充伽瑪?shù)吨委?，因NF2患者腫瘤較多，分次治療是最好的選擇，最好間隔3個(gè)月。當(dāng)然，如果腫瘤較少，且體積較小，也可以選擇單次治療。伽瑪?shù)吨委烴F2，腫瘤的控制率、面聽(tīng)神經(jīng)功能保留率較高。但應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，控制腫瘤邊緣劑量，尤其應(yīng)限制腦干劑量，采取靈活治療。本文系余軍武醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

聽(tīng)神經(jīng)瘤起源于內(nèi)聽(tīng)道里的前庭神經(jīng)，又稱(chēng)前庭神經(jīng)鞘瘤，是耳外科最常見(jiàn)的良性腫瘤。其主要癥狀為緩慢進(jìn)行性聽(tīng)力下降，直至喪失。腫瘤長(zhǎng)大后可突入顱內(nèi)，造成相應(yīng)的壓迫癥狀，但腫瘤始終位于腦外，與腦組織之間有明確的界面。聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療主要有觀察和顯微手術(shù)。觀察限于高齡、腫瘤生長(zhǎng)極緩慢的患者，而年輕和腫瘤生長(zhǎng)較快的患者建議手術(shù)治療。放射外科僅限于無(wú)法耐受手術(shù)或術(shù)后殘留者。聽(tīng)神經(jīng)瘤治療的現(xiàn)代理念是不僅要求切除腫瘤，更重要的是面、聽(tīng)神經(jīng)保護(hù)和功能重建，這方面耳顯微神經(jīng)外科醫(yī)師具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。耳外科醫(yī)師能夠早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，并通過(guò)對(duì)聽(tīng)神經(jīng)、前庭神經(jīng)、面神經(jīng)和腦干功能等進(jìn)行全面檢查和評(píng)估，制定最佳治療方案。耳神經(jīng)外科醫(yī)師通常利用耳后硬幣大小的骨窗即可切除腫瘤，無(wú)需常規(guī)開(kāi)顱，可以不牽拉或者最小程度牽拉腦組織，最大限度減少神經(jīng)損傷，符合微侵襲和精準(zhǔn)治療的現(xiàn)代理念。術(shù)后面、聽(tīng)神經(jīng)功能重建，更是耳顯微神經(jīng)外科的強(qiáng)項(xiàng)。2015年，上海市聽(tīng)覺(jué)醫(yī)學(xué)臨床中心引進(jìn)腦外科醫(yī)師。耳神經(jīng)外科與腦外科的融合，是一個(gè)國(guó)際趨勢(shì)。融合腦外科的路徑和方法，采用乙狀竇后徑路和顱中窩徑路，可以在保留面神經(jīng)功能的同時(shí)，最大可能的保留聽(tīng)力。復(fù)旦大學(xué)眼耳鼻喉醫(yī)院耳顯微外科、耳神經(jīng)外科在王正敏院士開(kāi)拓性的工作和卓越的領(lǐng)導(dǎo)下，在遲放魯教授、李華偉教授、陳兵教授和戴春富教授等領(lǐng)銜的治療團(tuán)隊(duì)的共同努力下，在聽(tīng)神經(jīng)瘤診療方面積累了豐富經(jīng)驗(yàn)。2015年起開(kāi)創(chuàng)了聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)新模式。本文系趙衛(wèi)東醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

中年易發(fā)病 早期常忽視聽(tīng)神經(jīng)瘤是顱內(nèi)常見(jiàn)的一種良性腫瘤，90%的聽(tīng)神經(jīng)瘤來(lái)自聽(tīng)神經(jīng)的前庭部分，少數(shù)長(zhǎng)在耳蝸神經(jīng)上。聽(tīng)神經(jīng)瘤多見(jiàn)于30-50歲中年人，20歲以下者少見(jiàn)。雖然聽(tīng)神經(jīng)瘤屬于良性腫瘤，但由于長(zhǎng)在小腦半球和腦干之間一個(gè)叫腦橋小腦角的區(qū)域里，所以給患者帶來(lái)了很大的傷害，手術(shù)切除對(duì)于醫(yī)生的要求也比較高。持續(xù)耳鳴、只能單側(cè)接電話時(shí)要當(dāng)心人到中年，比較容易出現(xiàn)頭暈、耳鳴。但當(dāng)出現(xiàn)耳鳴持續(xù)發(fā)作，越來(lái)越嚴(yán)重，尤其還伴有頭暈、頭痛等癥狀時(shí)，就需要警惕了。此類(lèi)患者往往自以為是勞累過(guò)度、精神壓力大等原因造成的，經(jīng)過(guò)檢查后才發(fā)現(xiàn)得的是聽(tīng)神經(jīng)瘤，這種情況如果神經(jīng)壓迫時(shí)間長(zhǎng)，腫瘤較大，盡管是良性腫瘤，危害也會(huì)很大，耳朵失聰不說(shuō)，還會(huì)壓迫腦干而出現(xiàn)癱瘓，無(wú)法進(jìn)食。蛛網(wǎng)膜界面下操作：取腫瘤、保神經(jīng)兩不誤聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療一直是醫(yī)學(xué)難點(diǎn)，手術(shù)是治療聽(tīng)神經(jīng)瘤的首選方案，但手術(shù)涉及到保護(hù)重要的腦組織，如腦干，又要保護(hù)重要的血管，如小腦后下動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈，還要保護(hù)重要的神經(jīng)包括面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)、三叉神經(jīng)、尾組顱神經(jīng)，這些稍有不慎就可能導(dǎo)致患者生命體征不穩(wěn)定，甚至死亡。“面神經(jīng)往往位于兩層蛛網(wǎng)膜之間，而很多重要的血管在蛛網(wǎng)膜之外，如果能夠準(zhǔn)確地找到兩層蛛網(wǎng)膜，并加以分離，則可以充分的保護(hù)神經(jīng)和血管，使得手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大大的降低。”目前利用磁共振彌散張量成像技術(shù)追蹤面神經(jīng)，可以給患者做特殊的神經(jīng)成像，精確神經(jīng)和腫瘤的關(guān)系，從而做到手術(shù)中的精準(zhǔn)“導(dǎo)航”。再結(jié)合術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)，目前南京腦科醫(yī)院聽(tīng)神經(jīng)瘤全切率超過(guò)95%，面神經(jīng)的解剖保留率達(dá)到了90%以上，部分患者還可以做到聽(tīng)力的保留。先進(jìn)的技術(shù)和手術(shù)理念很大的解決了聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后面癱的問(wèn)題是近年神經(jīng)外科領(lǐng)域最主要的突破之一。 治療越早，效果越好腫瘤初期生長(zhǎng)在神經(jīng)外膜上，只有長(zhǎng)到一定體積，壓迫神經(jīng)后，才會(huì)出現(xiàn)明顯病癥，患者才能察覺(jué)到。聽(tīng)神經(jīng)瘤及早治療手術(shù)效果會(huì)很好，比如3厘米之內(nèi)的聽(tīng)神經(jīng)瘤，術(shù)后面神經(jīng)都能做到很好地保留，大聽(tīng)神經(jīng)瘤面神經(jīng)損傷機(jī)率大，但是一般也會(huì)保留部分面神經(jīng)功能。還有病人由于懼怕手術(shù)而采取了伽瑪?shù)吨委煟暖煹戎委熓侄尾荒芡耆刂颇[瘤繼續(xù)生長(zhǎng)，周邊腦組織硬化還會(huì)給手術(shù)帶來(lái)更大的危險(xiǎn)。長(zhǎng)期出現(xiàn)耳鳴、聽(tīng)力障礙需要及時(shí)排查聽(tīng)神經(jīng)瘤，但病人也不必草木皆兵，驚恐不安，在大量單側(cè)神經(jīng)性耳聾的病人中，只有少數(shù)病人患的是聽(tīng)神經(jīng)瘤，即便患者被確診為聽(tīng)神經(jīng)瘤，如及時(shí)地進(jìn)行手術(shù)治療，都可以達(dá)到滿意的效果。

聽(tīng)神經(jīng)瘤是神經(jīng)外科門(mén)診一種常見(jiàn)的疾病，也是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見(jiàn)的腫瘤之一。下面，就將門(mén)診聽(tīng)神經(jīng)瘤患者最常提到的問(wèn)題總結(jié)如下，希望能夠?yàn)閺V大患者朋友在就診前提供相應(yīng)的幫助。 1、我為什么會(huì)得聽(tīng)神經(jīng)瘤？這與我的工作環(huán)境有關(guān)系嗎？答：聽(tīng)神經(jīng)瘤是一種特發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，目前的醫(yī)學(xué)研究結(jié)果還無(wú)法解釋其發(fā)病原因，也就是說(shuō)，該疾病的病因尚不明確。現(xiàn)有的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)報(bào)道只表明工作環(huán)境，生活習(xí)慣以及作息時(shí)間等因素與發(fā)病率有相關(guān)性，而并不能說(shuō)這些是聽(tīng)神經(jīng)瘤的致病原因。2、我是從什么時(shí)候患上這個(gè)病的？答：聽(tīng)神經(jīng)瘤是一種緩慢生長(zhǎng)的腫瘤，總的來(lái)說(shuō)，腫瘤的平均生長(zhǎng)速度為2mm/年，但不同患者腫瘤生長(zhǎng)的速度均不同。即使是同一患者，在其疾病的不同時(shí)期，腫瘤的生長(zhǎng)速度也是不一樣的。發(fā)病最初，患者往往沒(méi)有任何癥狀，隨著腫瘤的逐漸增大相繼出現(xiàn)耳鳴、眩暈、聽(tīng)力下降，行走不穩(wěn)等癥狀。所以對(duì)于門(mén)診聽(tīng)神經(jīng)瘤的患者，我們往往不能對(duì)具體的發(fā)病時(shí)間做出準(zhǔn)確的估計(jì)。3、有什么藥物能夠治療該疾病嗎？答：至今尚沒(méi)有針對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤的特效藥物。近年來(lái)，利用貝伐單抗類(lèi)藥物（如阿瓦斯?。┲委熉?tīng)神經(jīng)瘤的研究比較熱門(mén)，其作用原理是阻礙營(yíng)養(yǎng)腫瘤的血管生成，進(jìn)而減緩腫瘤的生長(zhǎng)速度，該類(lèi)藥物對(duì)于生長(zhǎng)速度較快的腫瘤作用較明顯。但聽(tīng)神經(jīng)瘤本身生長(zhǎng)速度緩慢，故利用該類(lèi)藥物治療本疾病的效果并不確切。目前并沒(méi)有任何支持藥物治療聽(tīng)神經(jīng)瘤的臨床證據(jù)，對(duì)于診斷較明確的聽(tīng)神經(jīng)瘤，手術(shù)切除或是立體定向放射療法聽(tīng)仍是首選的治療策略。4、能夠確定我現(xiàn)在患的就是聽(tīng)神經(jīng)瘤嗎？會(huì)不會(huì)有別的可能性？答：聽(tīng)神經(jīng)瘤有其典型的臨床表現(xiàn)。根據(jù)患者的癥狀、體征，頭顱磁共振平掃+增強(qiáng)影像檢查，顳骨CT掃描，專(zhuān)業(yè)的聽(tīng)力學(xué)檢查等輔助檢查手段，大多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)瘤患者都能在術(shù)前得到相對(duì)明確的診斷。但與其它顱內(nèi)腫瘤一樣，想要確診該疾病，需要行手術(shù)切除并對(duì)切下來(lái)的腫瘤組織行病理學(xué)檢查。 5、目前有哪些方式治療聽(tīng)神經(jīng)瘤？答：臨床上對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療策略主要有觀察、立體定向放射治療、手術(shù)切除三種。對(duì)于腫瘤體積較小，聽(tīng)力尚存在且希望盡可能長(zhǎng)時(shí)間保留聽(tīng)力的患者而言可選擇觀察，即定期復(fù)查頭顱磁共振檢查并比較相鄰兩次影像學(xué)檢查之間腫瘤的變化情況，一般建議每隔一年復(fù)。查一次。若腫瘤最大直徑小于2cm且聽(tīng)力尚存在，若患者難以接受手術(shù)可能帶來(lái)的并發(fā)癥，可選擇立體定向放射療法，目前臨床上廣泛應(yīng)用的伽馬刀或射波刀均屬于此范疇，但需注意的是，這種療法一般只能減緩腫瘤的生長(zhǎng)，并不能完全消除腫瘤，隨著時(shí)間的推移，腫瘤最終仍會(huì)繼續(xù)長(zhǎng)大。對(duì)于腫瘤體積較大，并且已經(jīng)出現(xiàn)聽(tīng)力喪失等臨床癥狀的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者而言，手術(shù)切除仍舊是最有效的治療措施。最終采取哪種治療措施應(yīng)綜合考慮醫(yī)生專(zhuān)業(yè)建議以及病人的意愿，切不可根據(jù)網(wǎng)絡(luò)上的相關(guān)信息盲目決定。一旦懷疑患有聽(tīng)神經(jīng)瘤，需前往神經(jīng)外科專(zhuān)科門(mén)診進(jìn)行咨詢(xún)，以獲得專(zhuān)業(yè)的解答。6、若選擇手術(shù)治療，能夠采取微創(chuàng)手術(shù)的方式嗎？答：各式各樣的信息獲得途徑使得患者對(duì)顯微神經(jīng)外科和微創(chuàng)神經(jīng)外科發(fā)生了概念上的混淆。微創(chuàng)并不僅僅是根據(jù)手術(shù)切口的大小來(lái)定義的。隨著技術(shù)的發(fā)展，以顯微神經(jīng)外科理念為基礎(chǔ)的顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)讓病人的手術(shù)切口越來(lái)越小，手術(shù)損傷越來(lái)越少。但從專(zhuān)業(yè)醫(yī)學(xué)角度來(lái)說(shuō)，聽(tīng)神經(jīng)瘤切除仍屬于傳統(tǒng)開(kāi)顱手術(shù)，而非微創(chuàng)手術(shù)。目前世界范圍內(nèi)尚無(wú)微創(chuàng)手術(shù)治療聽(tīng)神經(jīng)瘤的大宗報(bào)道。7、手術(shù)之后，我的聽(tīng)力能得到恢復(fù)嗎？答：目前全世界范圍內(nèi)報(bào)道的聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后聽(tīng)力保留率都非常低。一般來(lái)說(shuō)，若腫瘤最大直徑超過(guò)2.5cm，無(wú)論術(shù)前聽(tīng)力狀況如何，術(shù)后聽(tīng)力都基本喪失。而對(duì)于腫瘤直徑小于1cm的患者來(lái)說(shuō)，術(shù)后即使聽(tīng)力未完全喪失，較術(shù)前也會(huì)大幅度減退，且聽(tīng)力保留率不超30%。當(dāng)然，這僅僅指行手術(shù)的一側(cè)。理論上講，手術(shù)并不會(huì)對(duì)非手術(shù)的一側(cè)聽(tīng)力造成影響。8、雖然我的腫瘤體積已經(jīng)很大了，但為何我患腫瘤的這一側(cè)仍舊能夠聽(tīng)到聲音？答：一般來(lái)說(shuō)，當(dāng)腫瘤直徑超過(guò)2cm后，患者的聽(tīng)力均會(huì)受到不同程度的影響。由于人類(lèi)擁有兩只耳朵，當(dāng)一側(cè)聽(tīng)力受損之后，另一側(cè)能夠起到補(bǔ)償?shù)淖饔?。所以患者往往覺(jué)得日常生活并未受到嚴(yán)重的影響。聽(tīng)力的實(shí)際水平究竟如何，還需要通過(guò)專(zhuān)業(yè)的聽(tīng)力學(xué)檢查進(jìn)行評(píng)估。9、腫瘤切除以后還會(huì)再長(zhǎng)嗎？會(huì)變成惡性的嗎？答：任何顱內(nèi)腫瘤都有復(fù)發(fā)的幾率。到底會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)，何時(shí)復(fù)發(fā)均需要根據(jù)手術(shù)的情況進(jìn)行判斷，這就使得術(shù)后的定期復(fù)查顯得十分重要，一般來(lái)說(shuō)，只要手術(shù)切除較徹底，并按照醫(yī)囑定期復(fù)查隨訪，即使腫瘤有復(fù)發(fā)的跡象，都能夠在第一時(shí)間得到妥善的處理。而不論是否復(fù)發(fā)，聽(tīng)神經(jīng)瘤都是良性腫瘤，不會(huì)變成惡性。10、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？答：這是門(mén)診患者最常問(wèn)到的問(wèn)題，也是神經(jīng)外科醫(yī)生比較難回答的問(wèn)題。對(duì)于任何開(kāi)顱手術(shù)而言，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)都是不言自明的。對(duì)于聽(tīng)神經(jīng)瘤來(lái)說(shuō)，手術(shù)的最主要的風(fēng)險(xiǎn)是術(shù)中損傷面神經(jīng)帶來(lái)的術(shù)后面癱。腫瘤大小、術(shù)前患者的狀態(tài)、主刀醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)等各方面因素均會(huì)影響手術(shù)的效果。一般來(lái)說(shuō)，腫瘤體積越小，患者身體狀態(tài)越好，主刀醫(yī)生技術(shù)越熟練，所帶來(lái)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)就越小。所以，將自身情況對(duì)比其他患者是不科學(xué)的，這也是患者需要前往神經(jīng)外科專(zhuān)科門(mén)診咨詢(xún)的主要原因。（注：由于本文是給廣大患者參閱的科普性文章，故許多問(wèn)題的解釋未涉及過(guò)于專(zhuān)業(yè)的術(shù)語(yǔ)，若需了解更多相關(guān)專(zhuān)業(yè)知識(shí)，請(qǐng)于解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科門(mén)診咨詢(xún)張軍副教授，出診時(shí)間：每周三、周五上午）本文系張軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

聽(tīng)神經(jīng)瘤是較常見(jiàn)的側(cè)顱底良性腫瘤，起源于前庭蝸神經(jīng)的鞘膜，占顱內(nèi)腫瘤6%-8%，主要臨床表現(xiàn)為非對(duì)稱(chēng)性聽(tīng)力下降、耳鳴、眩暈、平衡失調(diào)等，嚴(yán)重者可引起腦積水、腦干受壓、腦疝、甚至死亡。借助于診斷方法的進(jìn)步，其發(fā)病率逐年增長(zhǎng)，目前已達(dá)2.28例/10萬(wàn)人/年。聽(tīng)神經(jīng)瘤可被分為囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤和實(shí)性聽(tīng)神經(jīng)瘤，前者占聽(tīng)神經(jīng)瘤的6.8%-20.4%。近年來(lái)，出于臨床應(yīng)用的實(shí)際需要，囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤診斷主要依賴(lài)于磁共振檢查，其特征如下：T2加權(quán)像中可見(jiàn)腫瘤組織囊性部分呈均勻高信號(hào)，比腦脊液信號(hào)略高；T1加權(quán)像中可見(jiàn)腫瘤實(shí)性部分表現(xiàn)為與腦組織等信號(hào)或低信號(hào)，實(shí)性組織及囊壁可被增強(qiáng)造影劑增強(qiáng)。聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療策略包括隨訪觀察、手術(shù)、立體定向放療。而囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤的處理則較為棘手，因其具有以下幾個(gè)特點(diǎn)：第一，生長(zhǎng)速度快導(dǎo)致瘤體較大，易壓迫腦干及腦室，導(dǎo)致腦室流出道梗阻，造成腦積水；第二，囊壁易與面神經(jīng)粘連，影響術(shù)后面神經(jīng)功能及腫瘤切除范圍；第三，放療效果不佳。實(shí)性聽(tīng)神經(jīng)瘤囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤治療策略隨著診斷技術(shù)的發(fā)展，聽(tīng)神經(jīng)瘤診斷呈小型化趨勢(shì)，其治療策略不再僅限于手術(shù)治療，隨訪觀察及立體定向治療比例逐年上升，治療方式的選擇取決于腫瘤大小、腫瘤生長(zhǎng)部位、生長(zhǎng)速度、是否囊性變、患者全身情況及期望值等。而囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療策略仍以手術(shù)切除為主，這是由于：第一，囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤生長(zhǎng)速度較快，早期出現(xiàn)聽(tīng)力下降、面神經(jīng)功能障礙、視神經(jīng)乳頭水腫及腦積水等，觀察隨訪的治療策略可能會(huì)錯(cuò)失最佳治療時(shí)機(jī)。第二，立體定向放射治療后，囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤較實(shí)性聽(tīng)神經(jīng)瘤更容易發(fā)生快速增長(zhǎng)，其中的機(jī)制還不明確。也有病例報(bào)道，囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤在立體定向放射療法后發(fā)生腫瘤內(nèi)出血造成腦干壓迫后導(dǎo)致患者死亡。手術(shù)治療囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)特點(diǎn)在于對(duì)囊腫、囊壁處理的特殊性。根據(jù)囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤分型，中央厚壁型囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)全切率高，而周?chē)”谛湍[瘤，特別是囊壁粘連面神經(jīng)、腦干者，如無(wú)法完全安全剝離腫瘤，則以近全切除為主，即在面神經(jīng)、腦干表面殘留部分囊壁和腫瘤組織，最大限度保留術(shù)后神經(jīng)功能，減少并發(fā)癥。面神經(jīng)位置的確定和功能保留是囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)中較為困難的步驟，手術(shù)中采取面神經(jīng)監(jiān)測(cè)，在囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)中采取2.0mA刺激囊壁，確定面神經(jīng)位置后行囊壁切開(kāi)，在手術(shù)早期將囊內(nèi)容物吸盡，盡可能避免手術(shù)對(duì)面神經(jīng)造成損傷。對(duì)于年齡大且合并多種慢性疾病的患者，開(kāi)顱手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)大，可采取聽(tīng)神經(jīng)瘤囊液腹腔引流術(shù)。術(shù)中借助導(dǎo)航技術(shù)，將引流管近端置入聽(tīng)神經(jīng)瘤囊袋中，遠(yuǎn)端與腹膜腔相連，術(shù)后聽(tīng)神經(jīng)瘤囊性部分基本萎縮消失，可解除聽(tīng)神經(jīng)瘤對(duì)于腦干壓迫及腦室梗阻癥狀。更多就診信息，請(qǐng)掃描下方二維碼添加“吳皓耳神經(jīng)與顱底外科工作室”為好友更多資訊，請(qǐng)掃描下方二維碼關(guān)注“人工耳蝸資訊”和“聽(tīng)神經(jīng)瘤資訊”